Гигантизм

Гигантизм – это нейроэндокринная патология, которая возникает у лиц с открытыми эпифизарными зонами роста (детей и подростков) на фоне избыточной продукции соматотропного гормона передней долей гипофиза. Заболевание чаще диагностируется у лиц мужского пола.

Соматотропный гормон является одним из гормонов передней доли гипофиза, который вызывает выраженное ускорение линейного роста у детей, подростков и молодых людей с еще не закрывшимися зонами роста. Выработка соматотропного гормона снижается с возрастом.

Рост человека относится к общим антропометрическим признакам и входит в число показателей физического развития. На него оказывают влияние генетические, экологические факторы, а также пол и возраст. На протяжении жизни человек растет неравномерно. Наиболее быстро длина тела увеличивается в период пренатального развития. Во время пoлoвoго созревания ежегодная прибавка роста составляет от 5 до 7 см. Рост у лиц мужского пола, как правило, завершается в 18-20 лет, у женщин – в 16-18 лет.

Гигантизм, как правило, обнаруживается в 9–13 лет, патологический процесс, при котором скорость роста значительно превышает анатомо-физиологическую норму, сопровождает период физиологического роста. К концу периода пoлoвoго созревания рост пациентов с гигантизмом превышает 190 см у женщин и 200 см у лиц мужского пола. Родители пациентов с гигантизмом обычно имеют нормальные показатели роста. Патология встречается с частотой 1–3 случая на 1000 населения.

Предотвратить возникновение гигантизма не представляется возможным.

Причины и факторы риска

Причиной развития гигантизма у детей является гиперплазия и гиперфункция клеток гипофиза, секретирующего соматотропный гормон. Чрезмерная продукция соматотропного гормона может наблюдаться на фоне поражений гипофиза, возникающих в результате опухолевого процесса, нейроинфекций (менингит, энцефалит, менингит энцефалит), интоксикации организма, черепно-мозговых травм.

Развитие частичного гигантизма может быть обусловлено нервно-трофическими изменениями, нарушением формирования структур организма в период внутриутробного развития, неправильным положением плода на пренатальном этапе развития со сдавливанием отдельных частей тела, развитием застойных явлений и последующим увеличением сдавленной части тела.

Формы заболевания

Патология бывает следующих видов:

• истинный – пропорциональное увеличение размеров тела при отсутствии физиологических и психических расстройств;
• частичный, или парциальный – увеличение отдельных частей тела;
• половинный – увеличение одной половины тела;
• акромегалический – гигантизм с признаками акромегалии;
• спланхномегалический – гигантизм с увеличением внутренних органов;
• евнухоидный – гигантизм на фоне гипогонадизма;
• церебральный – гигантизм на фоне органического поражения головного мозга.

Пик заболевания приходится на 10–15 лет. Помимо чрезмерно быстрого роста у больных наблюдаются слабость, быстрая утомляемость, головные боли, головокружения, снижение остроты зрения, боли в костях и суставах, онемение в руках. Ухудшение памяти и снижение работоспособности приводят к снижению успеваемости в учебном заведении. У пациентов с гигантизмом нередко развиваются и другие гормональные нарушения, в частности, нарушения пoлoвoго развития, а также психические расстройства. Состояние репродуктивной системы зависит от момента дебюта заболевания (до или после периода пoлoвoго созревания).

Повышение уровня соматотропного гормона вызывает гипертрофию и гиперплазию сердца, легких, печени, поджелудочной железы, кишечника. Примерно у 25% пациентов с гигантизмом увеличивается щитовидная железа, что приводит к возникновению ощущения сердцебиения, раздражительности, повышенной потливости. У трети пациентов отмечается нарушение толерантности к глюкозе.

У детей с гигантизмом отмечается эпифизарный рост костей. При этом увеличение размеров тела и внутренних органов является довольно пропорциональным. В дальнейшем у больного могут укрупняться черты лица: увеличивается нижняя челюсть, промежутки между зубами, а также кисти и стопы; утолщаются плоские кости, происходит пролиферация соединительной ткани. Голос обычно становится низким, развивается макроглоссия (увеличение языка). С прогрессированием патологического формируется недостаточность органов и систем организма.

При частичном гигантизме происходит патологическое увеличение отдельных частей тела (пальцев кистей, стоп и пр.) в длину и в ширину, патологическое разрастание мягких тканей.

Причиной развития гигантизма у детей является гиперплазия и гиперфункция клеток гипофиза, секретирующего соматотропный гормон. Читайте также:

Диагностика

Первичный диагноз ставится на основании осмотра пациента – основным признаком гигантизма у детей является рост, превышающий показатели возрастной нормы. С целью уточнения диагноза и выяснения этиологии заболевания проводят обследование эндокринной, нервной и других систем с применением инструментальных и лабораторных методов.

Проводят определение концентрации соматотропного гормона в крови после глюкозной нагрузки (у больных с сахарным диабетом данное исследование не является информативным), тест на инсулиноподобный фактор роста 1, пробы с тиролиберином.

В ходе офтальмологического обследования у пациента обнаруживаются застойные явления в глазном дне, а также ограничение зрительных полей.

С целью обнаружения возможных новообразований гипофиза проводят рентгенологическое исследование черепа, компьютерную или магниторезонансную томографию головного мозга. На наличие аденомы гипофиза указывает увеличение размеров турецкого седла.

Дифференциальная диагностика гигантизма проводится с наследственной высокорослостью.

С целью нормализации уровня соматотропного гормона пациентам с гигантизмом, как правило, назначают синтетические аналоги соматостатина (гормона, подавляющего выработку соматотропина), для более быстрого закрытия зон роста костей – пoлoвые гормоны.

В случае развития гигантизма на фоне аденомы гипофиза может применяться лучевая терапия или хирургическое лечение (трaнcсфеноидальное удаление аденомы гипофиза) в сочетании с медикаментозной терапией агонистами дофамина. После операции стойкая ремиссия отмечается у 30–85% пациентов (зависит от размеров новообразования).

У больных с евнухоидным типом гигантизма лечение направлено на прекращение дальнейшего роста скелета и устранение пoлoвoго инфантилизма, для чего применяется гормональная терапия.

При частичном гигантизме может осуществляться ортопедическая коррекция путем проведения пластических операций.

Возможные осложнения и последствия

У женщин гигантизм может осложняться первичной аменореей, ранним прекращением мeнcтpуаций, бесплодием, у мужчин – гипогонадизмом, эректильной дисфункцией.

Кроме того, у пациентов с гигантизмом нередко развиваются гипо- или гипертиреоз, сахарный или несахарный диабет, артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, миокардиодистрофия, дистрофические изменения паренхимы печени, эмфизема легких, мышечная слабость, астения. Повышен риск возникновения доброкачественных и злокачественных новообразований.

Наиболее частой причиной летального исхода у пациентов с гигантизмом является сердечно-сосудистая недостаточность.

При своевременной диагностике и правильно подобранной терапии прогноз для жизни относительно благоприятный, однако трудоспособность и продолжительность жизни пациентов снижаются. Наиболее частой причиной летального исхода у пациентов с гигантизмом является сердечно-сосудистая недостаточность.

Профилактика

Предотвратить возникновение гигантизма не представляется возможным. Своевременное адекватное лечение позволяет предупредить развитие осложнений у пациентов с гигантизмом.

Видео с YouTube по теме статьи:

Гигантизм

Гигантизм – заболевание, при котором наблюдается высокая выработка соматотропина (гормона роста), что в свою очередь приводит к чрезмерному пропорциональному росту конечностей и туловища. У мужчин с данным заболеванием рост превышает 200 см, а у женщин – 190 см.

Гигантизм не надлежит путать с повышенным ростом. Родители лиц, страдающих данным заболеванием преимущественно нормального роста.

Причины гигантизма

В основе заболевания лежит высокая выработка соматотропина, которая может развиваться при следующих поражениях:

• опухоли аденогипофиза ;
• нейроинфекции (это инфекционное (бактериальное или вирусное) болезнь центральной нервной системы, такое, как менингит, энцефалит, менингоэнцефалит);
• интоксикации (отравление токсинами);
• черепно-мозговых травмах.

Также причиной гигантизма может быть снижение чувствительности рецепторов эпифизарных хрящей (часть кости, в которой происходит ее рост в длину) к пoлoвым гормонам, в следствии чего зоны роста костей долго остаются открытыми (то есть с сохранившейся способностью к дальнейшему росту) и в последствии завершения пубертатного периода (7-13 лет).

Основные симптомы гигантизма

Больные жалуются на головную боль, общую слабость, снижение памяти, изменение внешнего вида, ухудшение зрения. Темпы роста ускоряются. В начале заболевания рост скелета относительно пропорциональный, позже могут укрупняться черты лица, утолщаться плоские кости, увеличиваться нижняя челюсть, промежутки между зубами, размеры кисти и стопы. Кожа головы утолщается, голос становится низким, развивается макроглоссия. Избыточно развитая в начале заболевания мускулатура атрофируется, нарастает мышечная слабость. Нарушается функция щитовидной железы, пoлoвых желез, надпочечников, вероятно развитие сахарного диабета.

Лечение гигантизма

Современные методы лечения, предусматривают сочетание гормональных продуктов и рентгенотерапии, во многих случаях дают положительные результаты. При опухолевом поражении гипофиза показано оперативное вмешательство. Лечение в принципе такое же, как и при акромегалии.

Читать еще:  Удаление поджелудочной железы и жизнь без нее

Справочник по болезням . 2012 .

Смотреть что такое «Гигантизм» в других словарях:

Гигантизм — Anna Swan и её родители МКБ 10 E … Википедия

гигантизм — а, м. gigantisme m., нем. Gigantismus. физиол. Чрезмерный рост человека, животного или отдельных частей организма. Крысин 1998. Гигантизм отдельных органов<растений> представляет своеобразное явление несомненно общее. Вавилов 698. Лекс. БСЭ … Исторический словарь галлицизмов русского языка

гигантизм — гигантомания Словарь русских синонимов. гигантизм сущ., кол во синонимов: 1 • гигантомания (2) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин … Словарь синонимов

ГИГАНТИЗМ — аномальный рост человека или животного, превышающий хаpaктерную для вида норму. Вызывается нарушением деятельности желез внутренней секреции (главным образом гипофиза, щитовидной и пoлoвых желез). При частичном гигантизме увеличены пальцы, кисти … Большой Энциклопедический словарь

Гигантизм — (греч. gigos великан, гигант) очень высокий рост (мужчин выше 200 см, женщин выше 190 см) или чрезмерная величина отдельных частей тела. Патологический гигантизм обусловлен гиперпродукцией гормона роста вследствие эозинофильной аденомы гипофиза,… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Гигантизм — I Гигантизм (gigantismus; греч. gigas, gigantos гигант) клинический синдром, возникающий вследствие повышения продукции соматотропного гормона (гормоны роста) в детском или юношеском возрасте (до закрытия в костях эпифизарных зон роста) и… … Медицинская энциклопедия

гигантизм — ((гр.; см. гигант) гигантский рост, чрезмерный рост человека, животного или отдельных частей организма (напр., конечностей частичный г.). Новый словарь иностранных слов. by EdwART, , 2009. гигантизм [ … Словарь иностранных слов русского языка

Гигантизм — (от греч. gígas, род. падеж gígantos исполин, гигант) усиление роста человека. Рост выше 190 см может приобретать патологический хаpaктер. Великаны выше 200 см встречаются редко, самый высокий человек, описанный в литературе, имел рост… … Большая советская энциклопедия

гигантизм — а; м. Мед. Чрезмерный рост человека или животного или отдельных частей организма вследствие нарушения работы желез внутренней секреции. * * * гигантизм аномальный рост человека или животного, превышающий хаpaктерную для вида норму. Вызывается… … Энциклопедический словарь

гигантизм — ПАТОЛОГИЯ ЭМБРИОГЕНЕЗА ГИГАНТИЗМ – большие размеры тела, возникающие при поражениях гипофиза в раннем возрасте … Общая эмбриология: Терминологический словарь

Гигантизм — это нeнopмaльная для человека высокорослость, которая обусловлена «перепроизводством» соматотропного гормона, или как его еще называют — гормона роста, гипофизом.
Гигантизм проявляется уже в детском возрасте, и рост уже взрослого человека превышает 1.9 м. у женщин и более 2.0 м. у мужчин. Это заболевание довольно редкое и встречается у 1-2 из 1000 чел.

Гигантизм: классификация

Эндокринология очень подробно описала это заболевание и дала ей четкую классификацию. По вариантам своего развития гигантизм бывает:
1. Акромегалический. Этот вид гигантизма по своим признакам пpaктически полностью похож на акромегалию.
2. Евнухоидный. Этот вид хаpaктеризуется пpaктически полным отсутствием активности пoлoвых желез. Узнать его можно по непропорционально длинным конечностям и отсутствию вторичных пoлoвых признаков.
3. Спланхомегалический. Хаpaктеризуется сильным увеличением внутренних органов.
4. Истинный. Этот вид гигантизма отличается отсутствием каких-либо патологий в умственном и физическом развитии и пропорциональным увеличением размеров всего тела.
5. Церебральный гигантизм вызывается поражением головного мозга и хаpaктеризуется заметным нарушением интеллекта.
6. Половинный. Хаpaктеризуется увеличением одной половины тела.
7. Парциальный гигантизм можно узнать по увеличенным размерам отдельных частей тела.

Гигантизм: причины

Многие гигантизм путают с акромегалией и это неслучайно, потому что причины у этих заболеваний одни — повышенная активность гипофиза, секретируемого гормон роста (соматотропный) в неимоверных количествах. И эти два заболевания отличаются друг от друга только возрастными категориями.

Патология гипофиза, в результате которой проявляется его гипеpaктивность, может иметь разную природу:
— интоксикация организма;
— аденома гипофиза;
— черепно-мозговые травмы;
— нейроинфекция (менингит, энцефалит. ).

Еще причиной гигантизма может быть потеря чувствительности эпифизарных хрящей к воздействию пoлoвых гормонов. Эти хрящи «отвечают» за рост костной ткани и при потере чувствительности, они все равно продолжают свою деятельность (увеличивают кости в длину) даже в постпубертатном (юношеском) периоде.

И последнее: говоря о причинах возникновения гигантизма, нельзя обойти стороной иммунную систему человека. Именно она контролирует нормальную функциональность всего организма и его отдельных органов и поэтому ее дисфункции проявляются и различными эндокринными заболеваниями. Это необходимо понимать при лечении гигантизма и восстановление нормального иммунного статуса человека — одна из главных задач при этом.

Симптомы гигантизма

Гигантизм начинает проявляться увеличением длины тела в 9-13 лет. На фоне быстрого роста наблюдаются следующие симптомы:
— головные боли и головокружение;
— слабость;
— быстрая утомляемость;
— проявление соматик в костях и суставах;
— ухудшение зрения;
— мышечная слабость;
— снижение памяти и интеллекта.

Кроме всего прочего, гигантизм можно опознать по гормональным нарушениям: у женщин — нарушение или полное прекращение мeнcтpуальной функции, бесплодие, а у мужчин — гипогонадизм (нарушение производства пoлoвых гормонов). Несахарный диабет так же является гормональным симптомом гигантизма.

Гигантизм: осложнения

Это заболевание может провоцировать другие болезни:
— миокардиодистрофию;
— артериальную гипертензию;
— сердечную недостаточность;
— дистрофическое изменение печени;
— сахарный диабет;
— бесплодие;
— эмфизему легких;
— нарушение функциональности щитовидки.

Гигантизм: диагностика

Диагностика гигантизма всегда начинается с внешнего осмотра, потом переходят к лабораторным и инструментальным методам.

Биохимическим анализом крови определяют повышенное содержание соматотропного гормона в крови.
С помощью рентенографии черепа, компьютерной и магнитно-резонансной томографии головного мозга выявляют аденому гипофиза.
Офтальмологическое обследование дает «картину» зрительных полей и выявляют застойные явления в глазном дне.

Гигантизм: лечение

Лечение при гигантизме аналогично лечению акромегалии. Здесь так же применяют аналоги самотостатина, и пoлoвые гормональные препараты для «подавления» зон роста костей. Необходимо учитывать, что применение гормональных препаратов влечет за собой различные побочные эффекты, которые могут по-разному сказаться на человеке.

Так же применяют лучевую терапию аденомы гипофиза. Но и это чревато последствиями. Такая терапия «убивает» иммунную систему, которую, при лечении гигантизма, наоборот, необходимо восстанавливать в первую очередь.

Комплексная терапия и оперативный метод (удаление аденомы) должны проводиться с применением иммунного препарата Трансфер фактор.
Основу этого препарата составляют одноименные иммунные молекулы, которые, попадая в организм, выполняют три функции:
— устраняют сбои эндокринной и иммунной систем;
— являясь информационными частицами (той же природы, что и ДНК), трaнcферфакторы «записывают и хранят» всю информацию о чужеродных агентах, которые вторгаются в организм, и при повторном их вторжении, «передают» эту информацию иммунной системе, которая нейтрализует эти антигены;
— устраняют все побочные явления, вызываемые применением других лекарственных препаратов.

Имеется целая линейка этого иммуномодулятора, из которой Трансфер фактор Эдванс и Трансфер фактор Глюкоуч используются в программе «Эндокринная система» для профилактики эндокринных заболеваний, в т.ч. и гигантизма. По оценкам многих известных ученых для этих целей лучшего препарата нет.
Может случиться, что после проведения комплексной терапии гигантизма с применением Трансферфактора, необходимость в хирургическом вмешательстве отпадет. Все это решает соответствующий врач, поэтому обязательно консультируйтесь с ним.

© 2009-2019 Трансфер фактор 4Life. Все права защищены.
Карта сайта
Официальный сайт Ру-Трансферфактор.
г. Москва, ул. Марксистская, д. 22, стр. 1, оф. 505
Тел: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

© 2009-2019 Трансфер фактор 4Life. Все права защищены.

Официальный сайт Ру-Трансфер Фактор. г. Москва, ул. Марксистская, д. 22, стр. 1, оф. 505
Тел: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

Напишите нам в Viber

Напишите нам в Telegram

Напишите нам в Facebook Messenger

Напишите нам VKontakte

Напишите нам в Одноклассники

Гигантизм — причины и механизм развития, клинические признаки, методы диагностики и лечения

Гигантизм или высокорослость — клинический синдром, хаpaктеризующийся увеличением длины тела, значительно превышающей средние пoлoвые и возрастные нормы. В отличие от акромегалии, хаpaктеризующейся неравномерным ростом лицевой части черепа с её огрубением (утолщением губ, увеличением носа, нижней челюсти), удлинением верхних и нижних конечностей, развивающимися в возрасте 30-50 лет, гигантизм проявляется в детском, а чаще в юношеском возрасте, хотя этиологические факторы обоих заболеваний идентичны. Именно поэтому гигантизм может трaнcформироваться в акромегалию после закрытия зон роста эпифизарных хрящей, тогда оба патологических процесса протекают сочетанно.

Читать еще:  Диффузный и диффузно-токсический зоб при беременности: чем грозят данные патологии матери и плоду?

Различают конституциональный или идиопатический гигантизм, который не принято считать аномалией, и гипофизарный гигантизм, обусловленный повышенной продукцией соматотропного гормона в детском и юношеском возрасте вследствие патологических процессов в аденогипофизе. Кроме того, ряд авторов выделяет так называемый частичный или парциальный гигантизм, хаpaктеризующийся увеличением длины отдельных участков тела в результате повышенной резистентности рецепторов отдельных участков тканей к воздействию соматотропина.

Причины и механизм развития гигантизма

В подавляющем большинстве случаев, по мнению ученого К. Бенда, исследовавшего в начале 20 века это заболевание, гигантизм развивается из-за повышения активности передней доли гипофиза в результате поражения его соматотропиномой — доброкачественной опухолью, состоящей из эозинофильных клеток, выpaбатывающих соматотропный гормон. Причиной развития гигантизма чаще является макроаденома, и лишь в 9% случаев – микроаденома. Несмотря на свою доброкачественную природу, они могут озлокачествляться, превращаясь в аденокарциному. Описаны случаи расположения данных опухолей в желудочно-кишечном тpaкте, окологлоточной области, бронхах.

Гипофизарный гигантизм сопровождает течение таких наследственных синдромов, как синдром МЭН-1, синдром Карни, синдром Мак-Кьюна — Олбрайта, синдром семейной акромегалии, которые включают в себя соматропиному гипофиза. Кроме того, существует ряд наследственных патологических синдромов, для которых тоже хаpaктерна высокорослость. К ним относят синдромы Сотоса, Марфана, Кляйнфельтера, Вивера — Смита, синдром ломкой Х-хромосомы и ряд других.

Довольно редкой причиной развития синдрома высокорослости выступает увеличение секреции соматокринина в гипоталамусе, приводящее к увеличению клеток, выpaбатывающих гормон роста. Факторами риска, способными привести к развитию гигантизма, являются также декомпенсированная форма сахарного диабета у беременных, экзогенное ожирение, синдром тиреотоксикоза, синдром гипогонадизма.

Конституциональный наследственный гигантизм, обусловленный конституциональными факторами и не связанный с чрезмерной активностью гипофиза, не может считаться патологическим процессом, а относится к особенностям физического развития.

Клинические признаки гигантизма

Симптоматика гигантизма специфична и связана с причинами, вызвавшими данный клинический синдром. Так, к примеру, для конституциональной высокорослости хаpaктерным будет выявление наряду с чрезмерно высоким ростом обследуемого высокого роста у обоих родителей, а также братьев и сестер, пропорциональное телосложение, нормальное интеллектуальное развитие, своевременное пoлoвoе созревание, соответствие костного возраста паспортному. При лабораторном исследовании у обследуемого с идиопатическим гигантизмом обнаруживаются нормальные показатели уровня соматотропного гормона в крови.

Гипофизарный гигантизм имеет в своем течении две стадии — прогрессирующую и стабильную. Подростки обычно предъявляют жалобы на слабость и головокружение, частые головные боли, снижение памяти, боль в конечностях и тахикардию. У дeвyшек на фоне чрезмерного увеличения роста (свыше 190 см) резко увеличиваются размеры ступней и кистей, слабо развиваются молочные железы. У юношей привлекает внимание рост свыше двух метров, на фоне которого отмечается увеличение размеров наружных пoлoвых органов при общем снижении пoлoвoго влечения.

По физическому развитию больные с гигантизмом всегда опережают своих сверстников. Кроме частей тела чрезмерному росту подвергаются и внутренние органы. Головокружение и обмороки обычно обусловлены тем, что рост сердца отстает от роста тела. Увеличение размеров языка и гортани влечет за собой изменение тембра голоса в сторону его снижения. Увеличиваются в размерах и уши, и губы, и нос. При осмотре обращает на себя внимание выдвинутая вперед нижняя челюсть, постоянно приоткрытый рот из-за увеличенных носовых пазух. Из-за стеснения собственным ростом подростки часто сутулятся, что приводит к развитию искривления позвоночника — кифосколиоза.

Кожа у таких больных влажная, теплая, с участками гиперпигментации. На коже могут обнаруживаться полипы, кисты сальных желез, увеличивается оволосение кожных покровов.

Функционирование органов большей частью не изменяется, однако ряд метаболических проблем наряду с косметическими дефектами все же наблюдается. Так, например, у больных высокорослостью можно диагностировать патологические процессы в щитовидной железе — эутиреоидный зоб или аутоиммунный тиреоидит, реже — диффузный токсический зоб. Довольно распространенной сопутствующей патологией при гигантизме является скрытый или явный сахарный диабет, который не коррегируется инсулинотерапией и другими традиционными методами лечения, причем повышенный уровень глюкозы в крови не подавляет выработку соматотропного гормона. У трети юношей, страдающих гигантизмом, отмечается снижение пoлoвoго влечения и потенции, а у дeвyшек — нарушения мeнcтpуального цикла. Пpaктически у всех больных отмечается снижение сопротивляемости к инфекционным заболеваниям, которые служат порой источником летального исхода больных в молодом возрасте.

Гигантизм может способствовать развитию таких осложнений как дистрофические процессы в миокарде, повышение артериального давления, сахарный диабет, акромегалия, гипогонадизм, пангипопитуитаризм, варикоцеле, остеопороз, ухудшение или полная потеря зрения.

Синдром Сотоса или церебральный гигантизм выявляется ещё в младенчестве. У новорожденных заметно увеличена масса и длина тела по сравнению со средними возрастными данными, удлинен и увеличен в объеме череп. При осмотре выявляется выпуклый лоб, высокое готическое небо и увеличенная нижняя челюсть. Обычно эти дети страдают задержкой интеллектуального развития и нарушенной координацией движения. В результате раннего наступления периода пoлoвoго созревания закрытие эпифизарных зон роста наступает раньше обычного, поэтому большинство пациентов с синдромом Сотоса в зрелом возрасте имеют среднестатистические показатели роста.

У младенцев с синдромом Беквита — Видемана наряду с крупными размерами наблюдается большой язык, пупочная грыжа, увеличение мозгового слоя почек и островковых клеток поджелудочной железы.

Пациентов с марфаноподобными синдромами отличают от других больных с гигантизмом такие специфические симптомы, как диспропорциональность тела вследствие уменьшения верхней части туловища относительно нижней, превышение показателя размаха рук к длине тела и «паукообразные» пальцы.

Диагностический алгоритм при гигантизме

При обнаружении избыточной длины тела у новорожденного следует обследовать мать на наличие сахарного диабета. Если таковой патологии не обнаружено, необходимо исключить синдромы Сотоса и Беквита — Видемана.

В детском возрасте заболевание диагностируют по следующему алгоритму. Вначале определяют, есть ли у ребенка умственная отсталость или необычный внешний вид. При нормальном внешнем виде и сохраненном интеллекте определяют, есть ли ускорение роста. Оно может быть обусловлено либо опережением пoлoвoго созревания, причину которого следует выявить, либо если пoлoвoе созревание соответствует возрасту, необходимо провести ряд гормональных исследований крови, а именно определить уровень тиреотропного гормона и уровень соматотропного гормона.

В случаях наблюдения у ребенка умственной отсталости наряду с нарушением телосложения следует прибегнуть к кариотипированию для исключения хромосомных патологий и получить консультацию генетика.

Диагностика гигантизма начинается со сбора анамнеза, в ходе которого специалист выясняет рост родителей, а также братьев и сестер, рост и вес при рождении, а также изменение скорости роста на протяжении жизни.

При осмотре проводят измерение массы тела и роста, отмечают наличие врожденных особенностей в челюстно-лицевой области, оценивают интеллектуальное и пoлoвoе развитие, пропорцию верхней части тела по отношению к нижней, и отношение размаха рук к длине тела.

Лабораторная диагностика включает в себя молекулярно-генетическое исследование (кариотипирование), исследование уровня гормонов в крови (тиреотропного гормона, инсулиноподобного фактора роста), исследование мочи на гомоцистеин. По данным рентгенологического исследования определяют соответствие костного возраста паспортному и рассчитывают предполагаемый окончательный рост.

Конституциональная высокорослость нуждается в коррекции в случаях, когда на фоне роста более 195 см у юношей, и 180 см у дeвyшек наблюдается идиопатический сколиоз, и проблемы психосоциального хаpaктера. Для лечения предполагаемой высокорослости прибегают к ускорению начала периода пoлoвoго созревания, чтобы его начало было при низком росте. С этой целью в препубертатный период используют введение пoлoвых гормонов, при этом вероятность уменьшения предполагаемого окончательного роста возрастает. Если же лечение начать уже в период пoлoвoго созревания, эффективность его будет гораздо ниже. Назначение пoлoвых гормонов у больных с гигантизмом при костном возрасте более 14 лет противопоказано, так как может способствовать увеличению окончательного роста.

Читать еще:  Гинекологи-эндокринологи в Петрозаводске

Девочкам назначают этинилэстрадиол, либо конъюгированные эстрогены, а мальчикам — тестостерон. Лечение следует продолжать до момента закрытия хрящевых зон роста, так как при ранней отмене препарата может наблюдаться продолжение роста.

Схема лечения гипофизарного гигантизма складывается из комплекса мер в зависимости от стадии и фазы активности патологического процесса. Основным принципом лечения гигантизма является снижение уровня соматотропного гормона в крови путем удаления или подавления активности соматотропиномы.

Основой лечения гипофизарного гигантизма является диетотерапия, предполагающая ограничение белковой пищи и жесткий контроль за пищевой ценностью употрeбляемых продуктов, медикаментозное лечение, лучевая терапия и хирургическое вмешательство. С целью подавления секреции соматотропного гормона используют антагонисты дофамина или введение аналогов гормона роста, которые необходимо применять на протяжении многих лет. Применение этих препаратов подавляет активный рост, а при их отмене заболевание опять переходит в прогрессирующую стадию.

Оперативное вмешательство предполагает радикальное удаление гипофиза, либо его разрушение (криотерапия, гамма-нож, кибер-нож). Одним из эффективных методов борьбы с гигантизмом ряд авторов считает вживление в аденогипофиз золотых, ирридиевых и иттриевых игл.

При наличии у больных сопутствующей патологии щитовидной и поджелудочной желез необходима соответствующая коррекция этих состояний. С целью профилактики развития осложнений больным гигантизмом рекомендуется избегать инфицирования, черепно-мозговых травм, употрeбления различных пищевых добавок, содержащих стероиды.

Гипофизарный нанизм (карликовость)

Гипофизарный нанизм или карликовость — синдром, который хаpaктеризуется резким отставанием в росте и физическом развитии, связанном с абсолютной или относительной недостаточностью соматотропного гормона

Акромегалия

Акромегалия — это заболевание нейроэндокринной природы, которое развивается из-за хронической избыточной выработки гормона роста — соматотропного гормона, который синтезируется в клетках аденогипофиза, в возрасте, когда физиологический рост уже завершен

Консультация эндокринолога

Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

Консультация детского эндокринолога

Очень часто на прием к специалистам Северо-Западного центра эндокринологии обращаются пациенты, не достигшие 18 лет. Для них в центре работают специальные врачи – детские эндокринологи

Гигантизм — это патология, которая развивается как следствие гиперсекреции гормона роста (соматотропина), продуцируемого передней долей гипофиза, что провоцирует чрезмерный пропорциональный рост костей туловища и всех конечностей. Данное заболевание, как правило, проявляется уже в детском возрасте (в 7-13 лет). Кроме стремительного роста, данное заболевание сопровождается психическими расстройствами, а также нарушениями со стороны пoлoвoй системы. Пациенты с данным диагнозом, часто подвергаются риску бесплодия.

• Классификация гигантизма
• Причины гигантизма
• Симптомы гигантизма
• Диагностика гигантизма
• Осложнения гигантизма
• Лечение гигантизма
• Прогноз и профилактика гигантизма

Классификация гигантизма

Согласно современной эндокринологической классификации, выделяют следующие виды гигантизма:

• истинный гигантизм, хаpaктерным признаком которого является пропорциональное увеличение всех частей тела, при этом психическое и функциональное развитие организма остается в норме;
• акромегалический гигантизм (присоединяются признаки акромегалии);
• спланхомегалия: при данном виде гигантизма происходит увеличение размеров и массы внутренних органов, в некоторых источниках данное заболевание встречается под названием «гигантизм внутренних органов»;
• евнухоидный гигантизм, патология главной особенностью, которой является снижение функциональности или полная дисфункция пoлoвых желез. У таких пациентов пpaктически отсутствуют вторичные пoлoвые признаки, есть непропорционально удлиненные конечности и открытые зоны роста в суставах;
• парциальный или частичный гигантизм сопровождается увеличением отдельных частей тела;
• половинный гигантизм хаpaктеризуется увеличением тела с одной стороны;
• церебральный гигантизм: сопряжен с органическим нарушением со стороны головного мозга и влечет за собой расстройства интеллекта.

Причины гигантизма

Основополагающей причиной гигантизма является чрезмерная выработка соматотропина, которую в свою очередь могут спровоцировать следующие патологии:

• интоксикация (повышенный уровень токсинов в организме);
• новообразования аденогипофиза;
• черепно-мозговые травмы;
• нейроинфекции — инфекционные (бактериальные или вирусные) заболевания центральной нервной системы, такие как энцефалит, менингит, менингоэнцефалит.

Кроме всего вышеупомянутого, причиной гигантизма может быть низкий уровень сенсорности рецепторов эпифизиарных хрящей (участок кости, начиная из которого она растет в длину) к гормонам, отвечающим за пoлoвoе развитие, это провоцирует способность костей к росту (зоны роста костей остаются открытыми), даже после окончания пубертатного периода (7-13 лет).

Симптомы гигантизма

Главный симптом гигантизма — это значительное увеличение частей тела. Как правило, основной скачок роста происходит в детском возрасте (10-15 лет). У больных отмечаются высокие темпы роста, несвойственные нормальному физиологическому развитию человеческого организма. У пациентов появляются субъективные жалобы на головные боли, головокружения, повышенную утомляемость, болезненные ощущения в костях и суставах, снижение зрения. Ухудшение памяти и работоспособности откладывает отпечатки на успеваемость в школе.

Гигантизм сопровождают психоневрологические расстройства, а также пoлoвые дисфункции (ифантилизм). У мужчин при гигантизме развивается гипогонадизм, у женщин — раннее прекращение мeнcтpуальной функции или аменорея, а также бесплодие. Среди других гормональных патологий, которые могут быть симптомами гигантизма, выделяют:

• сахарный;
• несахарный диабет;
• гипер- гипотиреоз.

Гигантизм изначально проявляется увеличением мышечной массы, а затем возникает мышечная слабость и астения.

Диагностика гигантизма

Диагноз «гигантизм» устанавливается исходя из визуализации клинических проявлений. Таким пациентам показано проведение рентгенологических исследований, неврологическая и офтальмологическая диагностика. Лабораторная диагностика малоинформативная, постольку показывает лишь одно отклонение — повышенный уровень соматотропина. Больным с подозрениями на такую патологию показано проведение компьютерной томографии головного мозга, потому как часто причиной гигантизма является наличие опухолевидных образований в гипофизе.

При растущей аденоме (доброкачественной опухоли) гипофиза отмечается увеличение турецкого седла (участок черепа, где располагается гипофиз). Растущая аденома может способствовать ограничению полей зрения (снижению зрения). Рентгенологическая диагностика помогает выявить отставание физиологического костного роста от паспортного.

Если после созревания скелета не прекращается выработка соматотропина, формируется акромегалия.

Осложнения гигантизма

Гигантизм опасен осложнениями в виде акромегалии, бесплодием и в некоторых случаях психическими нарушениями. Также возможно появление сопутствующих патологий: сердечной недостаточности, артериальной гипертензии, дистрофических изменений печени, эмфиземы легких, нарушения функций щитовидной железы и развития сахарного диабета.

Лечение гигантизма

Тактика лечения гигантизма аналогична лечению акромегалии. В основном схемы терапии зависят от формы гигантизма.

Основные принципы лечения гигантизма в современных условиях заключаются в комбинировании гормональных препаратов и рентгенотерапии, как правило, такие мероприятия дают положительный результат.

Для нормализации уровня гормона роста при данной патологии, используют пoлoвые гормоны для закрытия зон роста и аналоги соматотропина.

Часто лечение гигантизма направлено на устранение этиологических факторов (удаление аденом гипофиза, лучевое лечение в комплексе с медикаментозной терапией антагонистами дофамина).

При евнуховидной форме гигантизма комплекс лечебных мероприятий будет направлен на торможение дальнейшего роста скелета, акселерацию его окостенения и устранение инфантилизма.

При частичном гигантизме, кроме основного лечения, необходимо принять комплекс мер, направленных на ортопедическую коррекцию, посредством пластических операций.

Прогноз и профилактика гигантизма

При адекватном и целесообразном лечении данное заболевание имеет относительно благоприятный прогноз. Но продолжительность жизни пациентов значительно укорачивается из-за развития интеркуррентных патологий (заболевания, осложняющие течение других болезней), которые и являются основными причинами cмepти больных на гигантизм людей. Основная масса пациентов страдает бесплодием и имеет очень низкий уровень трудоспособности.

К сожалению, пока не существует комплекса мер по предотвращению гигантизма. Очень важно родительское внимание к развитию ребенка во время пoлoвoго созревания. При появлении малейших симптомов необходимо немедленно обратиться за специализированной медицинской помощью. Своевременная диагностика и лечение помогут предотвратить развитие осложнений.