Разновидности мужского и женского гипогонадизма

Гипогонадизм у женщин

Что такое гипогонадизм

Гипогонадизм у женщин представляет собой заболевание, для которого характерна недостаточность функционирования половых желез и проблемы с выработкой половых гормонов. Как правило, данная патология сопровождается недостаточной развитостью органов репродуктивной системы и вторичных половых признаков.

Это заболевание встречается у мужчин и у женщин, однако в каждой ситуации оно имеет характерные черты. В женском организме обычно наблюдается гипофункция яичников, что негативно влияет на состояние половой и репродуктивной систем.

При таком недуге, как женский гипогонадизм, у больной снижается яичниковая функция. В некоторых случаях работа яичников прекращается совсем. Гипогонадизм подразделяется на первичный и вторичный.

Первичный гипогонадизм

Первичный гипогонадизм у женщин представляет собой нарушение яичниковой функции ввиду их повреждения в новорожденном возрасте, а также ввиду врожденной недоразвитости. В организме наблюдается недостаточное количество эстрогена и прогестерона, а это приводит к тому, что гипофиз начинает в больших дозах вырабатывать гонадотропины, которые стимулируют яичники.

В крови в большом количестве содержатся фолликулостимулирующий и лютеинизирующий гормоны, а количество эстрогенов, напротив, очень мало. Из-за этого наблюдается недоразвитость женских гормонов, молочных желез. Менструации могут отсутствовать на протяжении полугода. Если яичниковые нарушения возникли перед периодом полового созревания, можно наблюдать слабое развитие вторичных женских половых признаков.

Вторичный гипогонадизм у женщин

В данном случае функция яичников снижена ввиду того, что гипофиз не вырабатывает достаточное количество фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов. Повреждения яичников при этом нет.

Проявления женского гипогонадизма

• Узкий таз;
• Аменорея (явление, при котором менструации отсутствуют на протяжении полугода или более) ;
• Если болезнь начала развиваться в детстве, вторичные половые признаки практически не представлены; если они и представлены, то недоразвиты (малое оволосение лобка, отсутствие распределения жировой клетчатки по женскому типу) ;
• Нарушенный менструальный цикл (месячные либо нерегулярны, либо совсем отсутствуют) ;
• Наблюдается слабое развитие внутренних половых органов (гипоплазия яичников, матки и маточных труб).

Гипогонадизм у женщин, этиология заболевания

Причинами возникновения первичного гипогонадизма принято считать:

• Поликистозные яичники;
• Гипоплазию яичников (их недоразвитость врожденного характера) ;
• Перенесенное удаление яичников;
• Влияние ионизирующего облучения;
• Аутоиммунный оофорит;
• Врожденная патология генетического характера (синдром Шерешевского-Тернера) ;
• Влияние перенесенной инфекции (сифилис, свинка, туберкулез).

Если рассматривать причины возникновения вторичного гипогонадизма, можно выделить:

• Инфекционные процессы, протекающие в головном мозге (менингит, арахноидит, энцефалит) ;
• Развитие опухолей в мозге;
• Врожденный и приобретенный гипопитуитаризм;
• Возрастной гипогонадизм у женщин.

Методы выявления данного заболевания

• В первую очередь, проводится общий осмотр пациентки, при котором врач обследует молочные железы, изучает распределение по телу подкожно-жировой клетчатки, определяет наличие или отсутствие оволосения.
• Осмотр и наблюдение врача-гинеколога.
• Консультация эндокринолога.
• Исследование уровня гормонов в крови (главным образом, эстрогена, пролактина, ФСГ, ЛГ, прогестерона).
• УЗИ органов малого таза.
• Рентген скелета в целях определения задержки его развития.
• Исследование на наличие остеопороза.

Симптомы гипогонадизма у женщин

У женщин гипогонадизм приводит к следующим нарушениям:

• гипоплазия матки;
• развитие аменореи;
• бесплодие;
• гипоэстрогения.

Одним из видов вторичного гипогонадизма у женщин является гиперпролактинемический гипогонадизм. Это – нейроэндокринный синдром, связанный с избыточной секрецией гормона пролактина передней долей гипофиза и сопровождающийся рядом эндокринных и соматогенных расстройств. Для гиперпролактинемического гипогонадизма характерна патологическая галакторея, нарушение менструальной функции, , гирсутизм, бесплодие у женщин.

Также данное заболевание может провоцировать другие аномальные состояния, обусловленные острым дефицитом эстрогенов. В остальном симптомы напрямую зависят от стадии патологии и индивидуальных особенностей женского организма.

К примеру, врожденная форма заболевания сопровождается отсутствием менструации. У женщины присутствует недостаточное развитие вторичных половых признаков на фоне преобладания умеренного оволосения области лобка.

Однако наиболее опасным состоянием, которое сопровождает гипогонадизм, считается аменорея. Данное нарушение нередко обостряется во время полового созревания. При этом аменорея может иметь первичный или вторичный характер. В первом случае отсутствие менструации наблюдается на протяжении всей жизни.

Менопауза и гипогонадизм. Связь вторичной аменореи обладает определенными особенностями. Такие женщины вначале имеют стабильный менструальный цикл, однако под воздействием определенных факторов у них появляются конкретные симптомы. К ним относят приливы жара, высокую потливость, колебания настроения.

Как проявляется гипогонадизм у женщин (симптомы)?

• Нерегулярный менструальный цикл и аменорея;
• Гениталии не развиваются полноценно в период полового созревания;
• Оволосение недостаточное для конкретного возраста;
• Жировые отложения распределены по мужскому типу;
• Недоразвитие молочных желез;
• Необъемные ягодицы;
• Если нарушение является врожденным, не видно вторичных половых признаков;
• Узкий таз;
• Вторичные половые органы не развиты соответственно возрасту больной;
• Втянутые соски.

Иногда заметны костные нарушения в виде небольшого роста, искривления шейного позвоночного отдела, искривленного локтевого членения костей.

Виды гипогонадизма у женщин

Гипогонадизм у женщин может быть представлен тремя видами: гипергонадотропным, гипогонадотропным и нормогонадотропным.

Гипогонадотропный гипогонадизм у женщин

При данном состоянии снижена яичниковая функция ввиду наличия нарушений в работе гипофиза или гипоталамуса. Яичники в данном случае продуцируют недостаточное количество гормонов или не продуцируют их вовсе. Если нарушена работа гипоталамуса, снижается выработка гонадотропин-рилизинг гормона, что, в свою очередь, ведет к появлению клинических симптомов гипогонадотропного гипогонадизма. Данный гормон необходим для нормальной работы репродуктивной системы и производства нужного количества половых гормонов.

Гипергонадотропный гипогонадизм у женщин

У пациенток с данным диагнозом заметно увеличено количество фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов в крови, отмечается преждевременная яичниковая недостаточность, патологии развития гонад. Функция яичников снижена, вследствие чего организм пытается компенсировать недостаток вырабатываемых гормонов за счет производства гормонов гипофиза (гонадотропинов), которые стимулируют деятельность яичников. Количество эстрогенов в крови снижено по сравнению с нормой.

Нормогонадотропный гипогонадизм у женщин

Все перечисленные типы гипогонадизма нужно лечить только совместно с доктором. Самостоятельно не рекомендуется предпринимать каких-либо действий. Лечебная тактика будет различна, в зависимости, например, от того, является гипогонадизм врожденным или нет.

Лечение гипогонадизма у женщин

Если пациентка молода, врач назначает ей гормонозаместительную терапию, в которой применяется лечение препаратами, содержащими натуральные эстрогены. Если у нее появляется менструальноподобное кровотечение, врач рекомендует прием двухфазных гормональных контрацептивов (они должны содержать эстрогены и гестаген). Женщины позднего репродуктивного возраста, то есть достигшие сорока лет, должны также проходить лечение при помощи гормонов, однако в этом случае назначаются монофазные средства.

Гипогонадотропный гипогонадизм у женщин: лечение

В начале лечения данной патологии доктора рекомендуют устранить такие причины возникновения заболевания как:

• Устранить стрессы из повседневной женщины;
• Нормализовать массу тела, избавившись от лишнего веса;
• Исключить тяжелые для организма физические нагрузки;
• Произвести терапию гипофизарных опухолей.

Приведенные выше меры способны благотворно влиять на менструации и фертильность женщины. Далее доктора обычно назначают эстроген-гестагенное лечение в циклическом режиме. Часто применяются эстрадиол и дидрогестерон в комбинации.

Гипергонадотропный гипогонадизм у женщин: лечение

Для лечения данной патологии врачи назначают заместительную терапию с применением женских половых гормонов, в частности, этинилэстрадиолом. После того, как наступит менструальноподобное кровотечение, нужно будет применять оральную контрацепцию для продолжения лечения. Препараты должны содержать эстрогены и гестаген. Самые известные представлены Триквиларом, Силестом, Тризистоном, Диане-35.

Каким образом женщины могут предупредить развитие у них гипогонадизма?

Ведение правильного, здорового образа жизни, при котором женщина регулярно занимается спортом, питается здоровой пищей и отказывается от вредных привычек;

• Консультации у акушера-гинеколога на протяжении беременности и постановка на учет в женской консультации в нужный период (до двенадцатой недели беременности) ;
• Диспансеризация населения;
• Качественное и своевременное устранение инфекционных процессов в органах малого таза, а также ЗППП.

Следует помнить, что самостоятельное лечение недуга способно лишь нанести урон женскому здоровью, поэтому при наличии подозрений на данное заболевание необходима консультация специалиста.

К каким последствиям может привести гипогонадизм?

• Замедление полового развития девочки-подростка;
• Невозможность забеременеть;
• Яичниковая дисфункция;
• Слабое развитие или гипоплазия внутренних половых органов.

Гипогонадизм и беременность

Гипогонадизм и беременность: каким образом взаимосвязаны два этих понятия?

Если у женщины диагностирована гонадотропная недостаточность гипофиза, представленная гипогонадизмом, для наступления беременности ей понадобится применение заместительной терапии, которая позволит достичь фолликулярного роста в яичниках и овуляторного процесса.

Подготовительный этап предполагает использование заместительной гормональной терапии. Данное лечение длится от трех месяцев до года. Индукцию овуляции осуществляют при помощи гонадотропинов. Насколько успешным было лечение, оценивают при помощи ультразвукового исследования. В пределах нормы фолликулы при таком лечении должны вырастать на 2 мм в сутки. При дальнейшее диагностике с помощью УЗИ наблюдают, отсутствует ли доминантный фолликул. Если это так, овуляция произошла (после ее подтверждения поддерживается лютеиновая фаза), и беременность будет возможна. Врачи назначают узи на 2 неделе беременности чтобы подтвердить беременность.На фото, сделанном во время УЗИ, еще не видно, как выглядит эмбрион и каковы показатели его жизнедеятельности. Но если дождаться шестой недели беременности, то врач уже может услышать сердцебиение малыша.

Синдром гипогонадизма у мужчин

эндокринолог,Клиника «Будь Здоров»

Тестостерон — преобладающий гормон в крови мужчины, вырабатывается преимущественно (95 %) яичками, в значительно меньших количествах — корой надпочечников; образуется из холестерина. В сутки в плазму крови выделяется около 6 мг тестостерона, незначительное количество откладывается в яичках. В плазме тестостерон транспортируется при помощи секс-стероидсвязывающего глобулина (СССГ) или других белков крови, например альбумина. Небольшая часть циркулирует в крови в свободной ­форме.

Классификация

В зависимости от уровня поражения гипоталамо-гипофизарной системы ­выделяют:

• гипергонадотропный гипогонадизм (первичный) у мужчин. Снижена или отсутствует продукция тестостерона яичками. Здесь можно выделить врожденные формы (синдром Клайнфельтера — рис. 1, анорхизм) и приобретенные формы (травмы, облучение, химиотерапия, другие токсические поражения яичек, позднее начало лечения ­крипторхизма) ;
• гипогонадотропный (вторичный) гипогонадизм у мужчин. Снижены или отсутствуют гормоны гипофиза, стимулирующие секрецию тестостерона. В этой группе выделяют также врожденные формы (синдром Кальмана, изолированный дефицит ЛГ, другие редкие врожденные заболевания, сопровождающиеся гипогонадизмом), и приобретенные (опухоли гипофиза и гипоталамуса, их хирургическое лечение или лучевая терапия, кровоизлияния в них и т. п.) ;
• нормогонадотропный гипогонадизм. Это состояние характеризуется низкой продукцией тестостерона при нормальном уровне гонадотропинов. В его основе лежат смешанные нарушения в репродуктивной системе, выражающиеся не только в первичном поражении тестикул, но и в скрытой недостаточности гипоталамо-гипофизарной регуляции. Типичные примеры — гипогонадизм у мужчин с ожирением, гипогонадизм при гиперпролактинемии (рис. 2) и гипотиреозе, возрастной гипогонадизм (рис. 3), ятрогенный ­гипогонадизм;
• гипогонадизм, обусловленный резистентностью органов-мишеней (феминизация в результате резистентности рецепторов тканей к андрогенам; дефицит 5α-редуктазы; дефицит эстрогенов, которые в физиологических концентрациях являются модуляторами нормальных эффектов ­тестостерона).

Читать еще:  Причины неприятных ощущений, будто в горле что-то мешает

Рисунок 1. Пример пациентов с симптомом Клайнфельтера

По времени возникновения можно выделить препубертатный и постпубертатный ­гипогонадизм.

Клиническая картина

Клиническая картина заболевания зависит от времени возникновения нарушения и представлена в таблице 1.

Таблица 1. Основные признаки гипогонадизма

Существуют неспецифические признаки, которые могут навести клинициста на мысль о гипогонадизме:

• олиго- и ­азооспермия;
• патологические переломы (несоответствие между силой травмирующего фактора и тяжестью ­повреждения) ;
• ­остеопения;
• умеренная анемия (нормохромная, ­нормоцитарная) ;
• увеличение жировой ­ткани;
• депрессии, нарушение сна, снижение ­памяти.

Диагностика гипогонадизма

Диагноз гипогонадизма у мужчин устанавливают на основании данных анамнеза, клинической картины, подтвержденной данными лабораторного и инструментального исследований. Согласно последним рекомендациям, диагноз гипогонадизма следует выставлять только мужчинам с симптомами, внешними проявлениями и однозначно сниженным уровнем тестостерона в сыворотке [2]. При этом в качестве начального диагностического теста при гипогонадизме рекомендуется анализ уровня утреннего общего тестостерона в ­сыворотке.

Рисунок 2-3. Разные виды гипогонадизма

Для расчета уровня свободного тестостерона возможно использование онлайн-калькулятора www.issam.ch/freetesto.htm.

Таблица 2. Нормы по тестостерону

При необходимости определяют уровни СССГ, ФСГ, ЛГ, пролактина. Факторы высокого риска развития ­гипогонадизма:

• объемные образования гипоталамо-гипофизарной ­области;
• хирургические вмешательства и/или облучение в области турецкого ­седла;
• длительное применение глюкокортикоидов, кетоконазола, ­опиоидов;
• сахарный диабет, бесплодие, остеопения и ­остеопороз.

Общий скрининг в популяции нецелесообразен [3].

Для выявления группы риска гипогонадизма могут быть использованы специализированные ­опросники.

Лечение гипогонадизма у мужчин

Начиная лечить гипогонадизм, врач ставит ряд целей:

• устранение андрогенного дефицита (восстановление потенции, либидо, самочувствия и ­поведения) ;
• обеспечение вирилизации (рост волос на лице и теле по мужскому типу, изменение тембра голоса, телосложения, увеличение мышечной массы, увеличение полового члена и яичек, пигментация мошонки, развитие складчатости), по возможности обеспечение ­фертильности;
• потенциально — снижение сердечно-сосудистых рисков, профилактика ­остеопороза.

В зависимости от того, необходимо ли восстановить фертильность, выбор терапии происходит между гормональной заместительной терапией (ГЗТ) препаратами тестостерона, с одной стороны, и препаратами хорионического гонадотропина человека (ХГЧ), лютеинизирующего гормона (ЛГ), фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и гонадотропин-релизинг-гормона (ГРГ) — с ­другой.

Существует большое количество лекарственных форм тестостерона для внутримышечного, подкожного, трансдермального, перорального и буккального применения. Однако ГЗТ тестостероном ведет к уменьшению объема яичек и подавлению ­сперматогенеза.

Поэтому, если функция яичек сохранена и гипогонадизм имеет гипоталамическое или гипофизарное происхождение, используются либо препараты ХГЧ, ЛГ, ФСГ, либо пульсаторное введение ГРГ. Указанные гормоны увеличивают продукцию собственного тестостерона, что приводит к индукции сперматогенеза и восстановлению ­фертильности.

Пациент К. (39 лет) обратился к эндокринологу с жалобами на нарушение половой функции (снижение полового влечения, нарушение эрекции), общую слабость, повышенную утомляемость, одышку при физических нагрузках, эпизоды повышения артериального давления (максимально до 165/100 мм рт. ст.), избыточный вес, неэффективность физических нагрузок и диет. Сообщил, что соблюдает принципы рационального питания, регулярно посещает тренажерный зал. Вышеописанные жалобы беспокоят в течение последнего года. Самостоятельно не лечился, не ­обследовался.

Объективно при ­осмотре:

• рост — 183 ­см;
• вес — 127 ­кг;
• ИМТ — 37,9 кг/м2;
• окружность талии (ОТ) — 123 ­см;
• окружность бедер (ОБ) — 135 ­см;
• ОТ/ОБ — 0,91;
• АД — 145/90 мм рт. ст., ЧСС — 82 удара в ­мин.

Оволосение в подмышечных впадинах, на груди, передней брюшной стенке, в паховой области без особенностей. Двусторонняя ложная гинекомастия. Наружные половые органы сформированы правильно, без ­особенностей.

При использовании опросника ADAM положительные ответы на 8 из 10 вопросов, что свидетельствует о выраженности симптомов андрогенного дефицита у данного ­пациента.

Лабораторные ­показатели:

• общий холестерин — 6,4 ммоль/л (норма 3,1–5,2) ;
• ЛПНП — 3,8 ммоль/л (норма 0–3,3) ;
• триглицериды — 2,6 ммоль/л (норма — менее 2,3) ;
• общий тестостерон — 7,2 нмоль/л (норма 12,0–41,0) ;
• СССГ — 28,9 пмоль/л (норма 12,9–61,7) ;
• ЛГ — 4,7 Ед/л (норма 2,5–11,0) ;
• ТТГ — 1,8 мЕд/л (норма 0,25–4,0) ;
• пролактин — 243 МЕд/л (норма 50–610) ;
• эстрадиол — 164 пмоль/л (норма 20–240) ;
• общий ПСА — 0,6 нг/мл (норма 0–4).

По данным УЗИ предстательной железы, эхографических признаков патологии не ­выявлено.

Пациенту выставлен диагноз «нормогонадотропный гипогонадизм». Метаболический синдром: Абдоминальное ожирение (2‑й степени). Артериальная гипертензия. ­Дислипидемия.

Нормализация уровня тестостерона. Назначена пролонгированная форма тестостерона (тестостерона ундеканоат 1000 мг) внутримышечно по схеме с титрацией дозы до ­поддерживающей.

Снижение и удержание веса. Рекомендовано соблюдение принципов рационального питания с ограничением потребления жиров и легкоусваиваемых углеводов, поваренной соли, а также дополнительные аэробные нагрузки (активная ходьба в течение 1 часа в ­день).

При оценке результатов терапии спустя 10 месяцев пациент отмечал значительную положительную динамику общего самочувствия — улучшение эректильной функции (усиление полового влечения, увеличение частоты спонтанных эрекций), исчезновение жалоб на быструю утомляемость, подавленное настроение; стабилизацию уровня АД до 130/80 мм рт. ст. Объективно при осмотре снижение всех антропометрических показателей: вес — 99 кг, ИМТ — 29,5 кг/м2, ОТ — 88 см, ОБ — 109 см, ОТ/ОБ — 0,81. На фоне лечения также произошла нормализация всех гормональных и биохимических показателей. В дальнейшем терапию решено продолжить с контролем лабораторных показателей один раз в шесть ­месяцев.

Что ­нового?

По мере накопления информации о значении андрогенов для функционирования и здоровья мужского организма мужской гипогонадизм становится предметом особого внимания. В последние годы все больше научных исследований свидетельствуют в пользу применения заместительной терапии тестостероном у взрослых мужчин. Основная цель — достижение концентрации тестостерона в крови, максимально приближенной к физиологическим значениям у мужчин с нормальной функцией яичек [4].

С возрастом уровень половых гормонов снижается, проявляясь в конечном итоге состоянием возрастного дефицита тестостерона (андропаузы) у мужчин. Примерно с 30 лет и далее до конца жизни ежегодно мужчина теряет в среднем около 1,5–2,0 % свободного наиболее активного тестостерона. Считается, что мужчины, обладающие изначально более высоким уровнем тестостерона в молодости, имеют больше шансов как можно дольше не испытать проявлений возрастного андрогенного дефицита [5].

Существование возрастного андрогенного дефицита официально признано: по определению Международного общества по изучению проблем пожилых мужчин (ISSAM), Международной ассоциации андрологов (ISA) и Европейской ассоциации урологов (EAU), возрастной гипогонадизм (late-onset hypogonadism, LOH) определяют как клинический и биохимический синдром, возникающий в зрелом возрасте, характеризующийся типичными клиническими симптомами в сочетании с низким уровнем тестостерона в крови, что может приводить к существенному ухудшению качества жизни и отражаться неблагоприятным образом на функционировании многих органов и систем организма [6]. Снижение уровня половых гормонов — один из ключевых моментов старения и возраст-ассоциированных ­заболеваний.

Активно изучаются причины и связи гипогонадизма и развития сопутствующих заболеваний. Обнаружена высокая распространенность гипогонадизма у мужчин с ожирением (до 100 % при окружности талии более 102 см) [7, 8]. Низкий уровень тестостерона в плазме связан с проявлениями метаболического синдрома, сердечно-сосудистыми заболеваниями, инсулинорезистентностью и сахарным диабетом (СД) 2‑го типа [9–11]. Терапия тестостероном у мужчин с гипогонадизмом приводит к снижению объема жировой ткани [12].

В настоящее время правильно подобранная заместительная терапия половыми гормонами позиционируется как часть общей стратегии поддержания здоровья мужчин, включающей также рекомендации относительно образа жизни, диеты, физических упражнений, отказа от курения, когнитивной тренировки и безопасных уровней потребления алкоголя [13].

Разновидности мужского и женского гипогонадизма

Гипогонадизм у женщин – патологическое состояние организма, развивающееся в результате нарушения работы или полной дисфункции яичников – женских половых желез и снижения выработки женских половых гормонов. Гипогонадизм также встречается и у мужчин. В этом случае наблюдается дисфункция яичек и снижение выработки мужских гормонов.

Гипогонадизм у женщины

У женщин болезнь проявляется следующими симптомами:

• нарушения менструального цикла;
• остсутствие месячных;
• недоразвитие молочных желез и гениталий;
• недостаточное оволосение лобка и подмышек;
• нарушение жирового отложения, свойственного женщинам;
• узкий таз;
• необъемные ягодицы;
• бесплодие;
• ожирение или истощение;
• нарушения в строении опорно-двигательного аппарата;
• нарушения в работе сердечно-сосудистой системы.

Если нарушение развивается в период внутриутробного развития или младенческом возрасте, вторичные половые признаки у больной отсутствуют. Для патологии, появившейся в период полового созревания, характерно недоразвитие груди и гениталий. Сформированные вторичные половые признаки в этом случае остаются, но ткани их атрофируются, происходит прекращение менструаций.

Виды гипогонадизма

Нарушение может быть врожденным или приобретенным. В зависимости от локализации начального патологического процесса выделяют два вида гипогонадизма:

• первичный – возникает при врожденных или приобретенных после рождения аномалиях развития яичников;
• вторичный – причиной являются патологии гипофиза и гипоталамуса, отвечающих за регуляцию работы яичников.

Работа яичников регулируется фолликулостимулирующим (ФСГ) и лютеинизирующим (ЛГ) гормонами. Это гонадотропные гормоны (гонадотропины), за выработку которых отвечают гипоталамус и гипофиз.

ФСГ и ЛГ участвуют в половом созревании девочки, выработке женских половых гормонов, или эстрогенов. ФЛГ ускоряет созревание фолликулов – яйцеклеток, покрытых слоем эпителиальной и соединительной ткани. ЛГ в высокой концентрации запускает овуляцию – выход готовой к оплодотворению яйцеклетки в маточную трубу.

При патологии уровень ФСГ и ЛГ может быть в пределах нормы или же отклоняться от нее. В зависимости от этого показателя различают три типа гипогонадизма:

1. Гипогонадотропный. Нарушение спровоцировано сбоем в работе гипофиза и гипоталамуса. ФСГ и ЛГ не вырабатываются в необходимом количестве, из-за чего в яичниках снижается или прекращается синтез эстрогенов, а уровень гонадотропинов в крови падает.
2. Гипергонадотропный. Уровень ФСГ и ЛГ в этом случае будет повышен, так как при дисфункции яичников организм будет вырабатывать гонадотропины в большем количестве, чтобы «заставить» половые железы нормально функционировать.
3. Нормогонадотропный. Вызван гипоталамо-гипофизарными нарушениями. В этом случае будет наблюдаться нормальный уровень гонадотропных гормонов и повышенный уровень пролактина – гормона, стимулирующего образование грудного молока и подавляющего овуляцию.

Читать еще:  «Любимый доктор» на Бутлерова

При гипогонадотропном гипогонадизме необходима консультация эндокринолога

При нормогонадотропном гипогонадизме с повышенным уровнем пролактина из грудных желез в небольших количествах начинает выделяться жидкость, схожая с грудным молоком. Наблюдаться это явление может у больных как женского, так и мужского пола.

Женский гипогонадизм также классифицируют в зависимости от возраста, в котором развилась болезнь. Исходя из этого различают три формы нарушения:

• эмбриональная – развившаяйся в период эмбрионального развития;
• допубертатаная – появившаяся до 12 лет;
• постпубертатная – развившаяся после 12 лет.

Необнаруженные вовремя эмбриональная и допубертатная формы гипогонадизма без медицинской помощи приводят к полному отсутствию вторичных половых признаков у женщины.

Причины гипогонадизма

Первичный женский гипогонадизм чаще возникает из-за нарушения формирования яичников в период внутриутробного развития или травмы женских половых желез в младенческом возрасте. К другим распространенным причинам болезни относятся:

• синдром Шерешевского – Тёрнера – нарушение в развитии половых хромосом;
• врожденное недоразвитие ткани половых желез или гипоплазия яичников;
• синдром Морриса – генетическое нарушение, при котором у человека присутствуют признаки обоих полов;
• аутоиммунный оофорит – воспаление яичников в результате атаки их тканей иммунными клетками организма;
• хирургическое удаление яичников;
• поликистоз яичников;
• тяжелые инфекции: туберкулез, сифилис и др.;
• ионизирующее излучение.

К факторам, повышающим риск развития первичного гипогонадизма, также относится воздействие токсичных веществ, химиотерапия и длительное применение гормональных препаратов в высоких дозировках.

Вторичный гипогонадизм возникает из-за снижения или полного прекращения выработки гонадотропных гормонов при сбоях в работе гипофиза и гипоталамуса. Такое состояние в медицине называют гипопитуитаризм. Причинами этого нарушения могут быть:

• менингит;
• энцефалит;
• арахноидит – воспаление паутинной оболочки головного и спинного мозга;
• доброкачественные и злокачественные опухоли головного мозга;
• врожденные нарушения функции гипоталамуса и гипофиза.

В случае вторичного гипогонадизма устранение первопричины нарушения – главное условие успешного лечения.

Слабовыраженный первичный гипогонадизм у женщины

Диагностика

Обследованием пациентки с гипогонадизмом занимаются гинеколог, гинеколог-эндокринолог и эндокринолог. Начальная диагностика заключается в опросе и осмотре, во время которого оценивается развитие вторичных половых признаков и выявляются внешние проявления болезни. Далее назначаются следующие методы исследования:

• анализ крови на содержание эстрогенов и гонадотропных гормонов;
• УЗИ органов малого таза;
• рентгенологическое исследование скелета;
• денситометрия – исследование плотности костной ткани.

Содержание женских половых гормонов при патологии будет понижено. Гипергонадотропный тип нарушения характеризуется повышенным уровнем ФСГ и ЛГ. УЗИ при гипогонадизме показывает уменьшенные в размерах яичники и матку, рентген – нарушения формирования скелета, а денситометрия – остеопороз.

При вторичном гипогонадизме иногда проводится компьютерная томография головного мозга для выявления возможных опухолей гипоталамуса и гипофиза. При инфекциях нервной системы возможно назначение пункции спинномозговой жидкости с ее последующим исследованием.

В первую очередь устраняют первопричину болезни. В случае тяжелых инфекций назначается антибиотикотерапия. Опухоли яичников, гипофиза и гипоталамуса устраняются соответствующими медикаментозными и хирургическими методами.

При первичном гипогонадизме пациентке назначают прием гормональных препаратов, содержащих женские половые гормоны. Как правило, это средства с синтетическим эстрогеном – этинилэстрадиолом. На фоне лечения у женщины вскоре возникает менструальноподобная реакция, после которой у пациенток применяют комбинированные оральные контрацептивы, содержащие эстрогены и гестагены – гормоны желтого тела.

У пациенток старше 40 применяют комбинированные гормональные препараты, содержащие женские половые гормоны и антиандрогены – вещества, подавляющие активность мужских половых гормонов.

При соответствующей терапии, отсутствии злокачественных опухолей и других серьезных патологий прогноз при гипогонадизме благоприятен. Вероятность наступления беременности зависит от степени гормональных нарушений.

В тяжелых случаях для лечения бесплодия у женщин рекомендуется искусственное оплодотворение или суррогатное материнство.

Профилактика

Главная мера профилактики гипогонадизма – наблюдение беременных женщин и исключение факторов, негативно влияющих на здоровье будущего ребенка. Помимо этого для предупреждения развития нарушения следует выполнять следующие рекомендации:

• на этапе планирования беременности проходить обследование у врачей узких специальностей, в том числе генетика;
• во время беременности не принимать лекарственные средства без назначения врача;
• вовремя проходить вакцинацию от тяжелых инфекциий (энцефалит и др.) ;
• регулярно проходить диспансеризацию;
• вовремя лечить воспалительные и инфекционные болезни половых органов;
• отказаться от вредных привычек.

Главную роль в нормализации жизни пациентки с гипогонадизмом играет раннее обнаружение и грамотная терапия. Поэтому важно при подозрении на это нарушение как можно скорее обратиться за помощью к опытному эндокринологу.

Классификация гипогонадизма

Распространенность гипогонадизма.

Мужской гипогонадизм встречается примерно у 4-5 миллионов мужчин. По статистике, которая не может не ошеломлять, лишь 5% этих людей получают специализированное лечение.

Мужским гипогонадизмом называют клинический и/или лабораторный синдром, который является результатом недостаточной функции яичек. Нормальные яички имеют две функции: синтез и секреция тестостерона клетками Лейдига и выработка сперматозоидов в семенных канальцах. Устойчивую недостаточность хотя бы одной из этих функций можно обозначить как гипогонадизм. Однако классическим мужским гипогонадизмом принято считать устойчивую недостаточность образования тестостерона в клетках Лейдига или недостаточность его биологического действия с развитием специфического клинического синдрома.
Наиболее распространенные формы гипогонадизма и патологические процессы, при которых диагностируется гипогонадизм:
• Синдром Клайнфелтера — наиболее частая врожденная форма первичного гипогонадизма, встречается примерно у 0,1-0,2% родившихся живыми младенцев мужского пола.
• Среди мужчин с переломом костей тазобедренного сустава у 80% больных была отмечена низкая концентрация тестостерона. Действительно, наиболее частой вторичной причиной остеопороза у мужчин является гипогонадизм.
• Бесплодие — симптом, отмечаемый при мужском гипогонадизме, встречается у 5-10% больных. Считается, что от 40 до 60% всех случаев мужского бесплодия объясняется гипогонадизмом.
• Эректильная дисфункция — другой общий симптом снижения тестостерона у мужчин — поражает свыше 10 миллионов мужчин в одних в Соединенных Штатах. Сообщалось, что эндокринные нарушения, в основном гипогонадизм, ответственны за 5-35% случаев мужского бесплодия в выбранных популяциях.
• У 20-50% здоровых стареющих мужчин в возрасте от 50 до 70 лет концентрация биологически доступного тестостерона оказывается ниже нормальных величин для мужчин в возрасте от 20 до 40 лет.

Ниже перечислены группы пациентов, у которых часто выявляется низкий уровень тестостерона. Это группы риска по гипогонадизму и всем этим людям показано определение уровня тестостерона крови. .
• Объемное образование в области турецкого седла, воздействие радиации на область турецкого седла или другие заболевания области турецкого седла.
• Применение лекарственных препаратов, оказывающих влияние на продукцию и метаболизм тестостерона, таких как глюкокортикоиды, кетоконазол и опиоды.
• Потеря массы тела при ВИЧ-инфекции.
• Конечная стадия почечной недостаточности и гемодиализ.
• Хронические обструктивные заболевания легких средней и тяжелой степени.
• Бесплодие.
• Остеопороз или переломы при небольших травмах, особенно у молодых мужчин.
• Сахарный диабет 2 типа.

1. Первичный гипогонадизм – это врожденная или приобретенная недостаточность яичек. Недостаточная функция яичек вызывает дисфункцию в гипоталамо-гипофизарной системе, вследствие отсутствия адекватного ингибирующего влияния на гонадотропную функцию гипофиза тестостерона и ингибина. В результате резко увеличивается синтез гонадотропных гормонов в кровоток – лютеинизирующего и фолликулостимулирующего. Поэтому первичный гипогонадизм еще называют гипергонадотропным.

2. Вторичный гипогонадизм — врожденная или приобретенная гипоталамо-гипофизарная дисфункция, связанная с недостаточностью выработки гонадотропин-рилизинг гормона и/или гонадотропных гормонов. Это приводит к недостаточной стимуляции гормонпродуцирующей и спермообразующей функции яичек. Такой гипогонадизм называют гипогонадотропным.
К вторичному гипогонадизму также относится и нормогонадотропный гипогонадизм, который всегда связан с гиперпролактинемией и характеризуется нормальными цифрами гонадотропных гормонов и сниженными показателями тестикулярной функции. Механизм этого феномена до сих пор до конца остается неясным. Возможно это связано с развивающейся на фоне высоких цифр пролактина невосприимчивостью рецепторов яичек к гонадотропным гормонам.

3. Гипогонадизм, связанный с резистентностью (нечувствительностью) рецепторов андрогенов.
Андрогены осуществляют свое действие в тканях и органах-мишенях через рецепторы, которые расположены на клеточной мембране. Рецептор андрогенов состоит из 910 аминокислот. Нуклеотидная последовательность гена рецептора андрогенов расшифрована; он локализуется на Х-хромосоме. Как андрогены, так и функционирующий андрогеновый рецептор являются ключевыми в развитии и поддержании мужского андрогенного фенотипа и сперматогенеза. Мутации гена андрогенного рецептора вызывают разнообразные дефекты, связанные с потерей чувствительности к андрогенам. Это проявляется в виде различных нарушений — от полной феминизации (женщина с генотипом 46XY) до фенотипических мужчин, но с клиникой андрогенной недостаточности и мужским фактором бесплодия.
Феномен резистентности к андрогенам проявляется как в полной, так и в неполной формах.
Тестикулярная феминизация развивается при полной резистентности к андрогенам.
У взрослых больных — женский фенотип, первичная аменорея, лобковое и подмышечное оволосение скудное или отсутствует, молочные железы сформированы по женскому типу и обычно хорошо развиты. В любом случае влагалище оканчивается слепо, внутренние половые протоки (матка, маточные трубы, семявыносящий и семявыбрасывающий протоки) не развиваются. Количество извитых семенных канальцев и клеток Лейдига в яичках нормальное или повышенное, но сперматогенез не идет.
Неполные формы резистентности к андрогенам — синдром Райфенштейна
Эти нарушения проявляются по-разному. От мужского фенотипа с мошоночно-промежностной гипоспадией, азооспермией и развитием молочных желез в пубертатном периоде до типично женского фенотипа с частичным сращением половых губ, гипертрофией клитора и нормальным развитием молочных желез и оволосением лобка (но во всех этих случаях кариотип 46ХУ). Некоторые изолированные аномалии наружных половых органов (гипоспадия, микропения) также могут быть следствием резистентности к андрогенам.
У больных с разными формами резистентности к андрогенам выявлен ряд мутаций гена рецептора андрогенов. Как правило, это точечные мутации, приводящие к появлению неправильных терминирующих кодов (которые вызывают преждевременную остановку синтеза полипептидной цепи рецептора) или к появлению одиночных аминокислотных замен в гормонсвязывающем или ДНК-связывающем доменах рецептора.

4. Возрастной андрогенный дефицит (синдром PADAM).
Феномен возрастного андрогенного дефицита развивается у мужчин старше 40 лет и связан с поражением как яичковой андрогенпродуцирующей, так и гипоталамо-гипофизарной системы. С возрастом происходит уменьшение числа клеток Лейдига, снижение плотности рецепторов к лютеинизирующему гормону на этих клетках, а также активности ферментов метаболического пути синтеза тестостерона, что приводит к резкому снижению выброса в кровь тестостерона.
Кроме того, с возрастом увеличивается концентрация в крови глобулина, связывающего половые гормоны, что приводит к уменьшению фракции биологически доступного тестостерона.
При изучении секреции лютеинизирующего гормона у пожилых мужчин было обнаружено, что амплитуда пиков выбросов гормона уменьшена, а частота — повышена по сравнению с таковыми у молодых мужчин, что ведет к десенситизации клеток Лейдига к стимулирующему влиянию лютеинизирующего гормона. Происходит нарушение пульсовой секреции тестостерона, при сохранной базальной. При введении экзогенного гонадотропин рилизинг-гормона ритм секреции лютеинизирующего гормона восстанавливался, что указывает на первичное нарушение на уровне гипоталамуса.
Таким образом, причиной возникновения дефицита андрогенов у пожилых мужчин являются нарушения на уровне клеток Лейдига, транспортной функции тестостерона и дизрегуляция в системе гипоталамус — гипофиз, т.е. возрастной андрогенный дефицит является гипогонадизмом смешанного характера.

Читать еще:  Ожирение печени: что это такое и как лечить

Клинические формы гипогонадизма по материалам Jockenhovel F., 2004

Гипогонадизм

Гормоны являются необходимыми веществами для поддержания нормального функционирования организма. Без них нарушаются многие жизненно важные функции, такие как размножение, регуляция настроения и аппетита, контроль сна и многие другие.

Вот почему любое состояние здоровья, которое ухудшает выработку гормонов, должно быть своевременно выявлено и исправлено путем соответствующего лечения.

Гипогонадизм — это одно из таких состояний, которое влияет на выработку половых гормонов как у мужчин, так и у женщин. Поскольку в теле мужчины и женщины имеются существенные различия, мы рассмотрим различные симптомы мужского и женского гипогонадизма и укажем формы лечения, доступные для контроля этого гормонального дисбаланса.

Что такое гипогонадизм?

Гипогонадизм, также известный как дефицит половых желез, представляет собой состояние, при котором половые железы вырабатывают мало полового гормона или вообще не вырабатывают его. У мужчин эти известные железы, также как половые железы, являются яичками, а у женщин — яичниками.

Половые гормоны отвечают за контроль вторичных половых признаков, таких как развитие яичек, рост лобковых волос у мужчин и развитие молочных желез у женщин. Они также играют роль в менструальном цикле и выработке спермы.

Существует два основных типа гипогонадизма:

1. Первичный гипогонадизм: состояние, при котором в организме недостаточно половых гормонов из-за проблем с половыми железами. Это означает, что половые железы получают сообщения от мозга для выработки гормонов, однако из-за проблем в работе не способны вырабатывать гормоны. При этом типе гипогонадизма уровни тестостерона низкие, а гонадотропины, такие как фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) и лютеинизирующий гормон (ЛГ) — гормоны, выделяемые гонадотрофными клетками гипофиза, — превышают нормальные уровни.
2. Гипогонадотропный гипогонадизм: некоторые эксперты называют это состояние центральным или вторичным гипогонадизмом, в то время как другие предпочитают термин гипогонадотропный гипогонадизм. Независимо от используемого названия, в этом случае проблема возникает в мозге. То есть половые железы находятся в идеальном рабочем состоянии, но гипоталамус и гипофиз — структуры мозга, которые контролируют половые железы — не работают должным образом.

Мужской гипогонадизм против женского гипогонадизма

Мужской гипогонадизм — это тот, который влияет на мужчин, главным образом влияя на уровень тестостерона. Низкий уровень тестостерона вызывает подавление яичек, что приводит к импотенции, снижению либидо, потере волос на теле и лице, снижению эякуляции, слабости и даже анемии.

Как правило, для устранения симптомов мужчинам необходимо заместительная терапия тестостероном.

Женский гипогонадизм вызывает подавление яичников, из-за чего могут отсутствовать менструальные циклы или они могут быть нерегулярными, может возникнуть бесплодие, атрофия молочных желез, остеопороз, уменьшение выделения из влагалища и снижение либидо.

У этих женщин низкий уровень эстрадиола, что указывает на необходимость заместительной терапии эстрогеном, а иногда и прогестероном.

Симптомы у мужчин и женщин разные. У женщин симптомы гипогонадизма могут вызвать:

• выпадение волос на теле;
• молочные выделения из сосков;
• тепловые волны;
• отсутствие менструации;
• медленный или отсутствующий рост груди;
• снижение либидо.

У мужчин основными симптомами обычно являются:

• потеря мышечной массы;
• остеопороз;
• выпадение волос на теле;
• бесплодие;
• усталость;
• чрезмерное потоотделение;
• эректильная дисфункция;
• изменения настроения;
• аномальный рост груди;
• сложность с концентрацией внимания;
• тепловые волны;
• низкое либидо;
• уменьшается рост яичек и пениса.

Причины гипогонадизма могут различаться в зависимости от наблюдаемого типа и пола. В общем, гипогонадизм может быть результатом различных проблем со здоровьем и метаболических изменений.

Основными причинами первичного гипогонадизма у женщин являются:

• тяжелые инфекции;
• аутоиммунные заболевания, такие как гипопаратиреоз и болезнь Аддисона;
• заболевания почек и печени;
• хирургия половых органов;
• радиационное облучение;
• гемохроматоз, состояние, при котором организм поглощает избыток железа;
• генетические расстройства, такие как синдром Тернера.

При вторичном женском гипогонадизме основными причинами этого заболевания являются:

• инфекции, такие как СПИД;
• ожирение;
• дефицит питательных веществ;
• генетические расстройства, такие как синдром Кальманна;
• расстройства, влияющие на гипофиз;
• внезапная потеря веса;
• церебральная хирургия;
• использование долгосрочных стероидных или опиатных лекарств;
• повреждение гипофиза или гипоталамуса;
• опухоль в или около гипофиза;
• воспалительные заболевания, такие как туберкулез, саркоидоз и гистиоцитоз.

Первичный мужской гипогонадизм может быть вызван проблемами со здоровьем или другими условиями, которые влияют на яички, такими как:

• воспаление в яичках из-за инфекций, таких как эпидемический паротит;
• отсутствие яичек, состояние, которое называется анорхизм;
• некоторые виды опухолей;
• аутоиммунные расстройства;
• гемохроматоз;
• химиотерапевтические или радиотерапевтические процедуры;
• крипторхизм (неопущение яичка в мошоночную область) ;
• генетические расстройства, такие как синдром Клайнфельтера.

Вторичный мужской гипогонадизм может возникнуть в результате:

• использование анаболических стероидов;
• черепно-мозговая травма;
• воспалительные заболевания;
• синдром Прадера-Вилли;
• синдром Каллмана, при котором наблюдается аномальное развитие гипоталамуса;
• опухоли гипофиза;
• естественный процесс старения, который снижает выработку тестостерона;
• лечение химиотерапией или лучевой терапией.

Диагностика

Врач должен изучить симптомы и проверить, соответствует ли сексуальное развитие пациента его возрасту. Кроме того, он может исследовать волосы на теле, мышечную массу и половые органы.

Чтобы подтвердить диагноз гипогонадизма, следует проводить обследования для проверки уровня гормонов в организме. Некоторые тесты могут включать уровень лютеинизирующего гормона и уровень фолликулостимулирующего гормона, которые являются репродуктивными гормонами, вырабатываемыми гипофизом.

Кроме того, мужчины должны пройти исследование уровня тестостерона и анализ спермы, чтобы проверить количество сперматозоидов, которое может быть уменьшено в случаях гипогонадизма. Женщины должны проверить уровень эстрогена в организме.

Уровни других веществ в организме также могут влиять на половые гормоны. Таким образом, может быть необходимо проверить уровень железа в крови, чтобы исключить гемохроматоз, а также уровень пролактина, который может способствовать развитию груди и выработке грудного молока. Наконец, может также быть важно проверить функционирование щитовидной железы, поскольку проблемы в этой железе могут вызвать симптомы, подобные гипогонадизму.

Визуальные исследования, такие как УЗИ для визуализации яичников у женщин и проблем со щитовидной железой у обоих полов, могут быть полезны при диагностике. Дополнительные исследования, такие как МРТ или КТ, также могут потребоваться, например, для выявления любой опухоли в гипофизе.

Как лучше всего лечить гипогонадизм?

Не существует способа определить наилучшее лечение гипогонадизма, поскольку оно будет варьироваться от случая к случаю.

В некоторых случаях пунктуальное лечение является достаточным, в то время как в других необходимо лечить состояние в течение всей жизни.

В любом случае, медицинское наблюдение никогда не следует игнорировать, так как заместительная гормональная терапия может вызвать долгосрочные осложнения, которые следует контролировать.

Некоторые осложнения здоровья могут включать бесплодие и более высокий риск развития болезней сердца и остеопороза у женщин. Кроме того, использование гормональной терапии с заменой эстрогена может также увеличить вероятность сердечно-сосудистых заболеваний за пределами повышенного риска рака молочной железы и образования тромбов.

У мужчин осложнения, которые можно наблюдать, — это импотенция, бесплодие и остеопороз.

Доступные процедуры

Лечение для мужчин может отличаться от того, что рекомендуется для женщин, из-за гормональных различий между полами. Итак, давайте покажем, какие процедуры в настоящее время доступны для каждого из полов.

Лечение женского гипогонадизма

Указанное лечение должно быть в состоянии увеличить количество некоторых женских половых гормонов. Одним из наиболее показанных способов лечения является терапия эстрогенами, при которой для повышения уровня эстрогена в организме используется таблетки. Это лечение очень подходит для женщин, перенесших гистерэктомию, которая представляет собой операцию по удалению части или всей матки.

Для женщин, у которых не было гистерэктомии, наиболее распространенным методом лечения является сочетание эстрогена и прогестерона. Это связано с тем, что повышение уровня эстрогена может увеличить риск развития рака эндометрия, а совместное применение с прогестероном может снизить этот риск.

Другие специфические методы лечения могут включать использование низких доз тестостерона при снижении полового влечения или применение инъекций человеческого гормона хориогонадотропина или таблеток, содержащих фолликулостимулирующий гормон, для стимуляции овуляции при обнаружении проблем с зачатием или нерегулярными менструациями.

Лечение мужского гипогонадизма

В случае мужчин лечение состоит из заместительной терапии тестостероном, который является основным мужским половым гормоном. Замена этого редкого тестостерона возможна с помощью одного из вариантов, приведенных ниже:

• инъекции тестостерона пропионата или других форм гормона;
• таблетки;
• крема на основе тестостерона;
• гели, похожие на тестогель;
• трансдермальные пластыри тестостерона, такие как андродерм;
• пероральные препараты, такие как ундеканоат тестостерона.

Другое лечение включает введение инъекций гонадотропин-релизингового гормона, который может стимулировать половое созревание или увеличить выработку сперматозоидов.

Лечение для обоих полов

При наличии опухоли в гипофизе лечение одинаково для мужчин и женщин, и может включать операции, применение химиотерапевтических препаратов и лучевую терапию.

Рекомендации

Правильное питание и занятия физической активностью для поддержания нормального веса тела помогают поддерживать нормальное функционирование организма в целом. Это помогает сохранить уровень гормонов и избежать дисбаланса, предотвращая гипогонадизм как у мужчин, так и у женщин.

В случае генетических заболеваний, вызывающих гипогонадизм, проблемы со здоровьем не избежать. Однако заместительная гормональная терапия, назначенная врачом, может контролировать состояние и устранять неприятные симптомы. Как и в случае любого другого лечения, важно обсудить риски и преимущества, связанные с предлагаемыми лекарствами, и скорректировать дозы в соответствии с потребностями организма.