Болезнь Микулича, в чем опасность редкого заболевания?

Что такое болезнь Микулича, как распознать и лечить патологию

Болезнь Микулича – это очень редкое заболевание, которое хаpaктеризуется хроническим прогрессирующим течением. Оно имеет достоверно неизученное происхождение и приводит к постепенному дегенеративному поражению слюнных и слезных желез. При отсутствии адекватного патогенетического и симптоматического лечения функция пораженных органов может полностью утрачиваться.

Достоверная причина болезни на сегодняшний день остается неизученной. Патология встречается редко. Впервые заболевание подробно описал немецкий врач хирург Микулич в XIX веке.

Механизм развития

Пусковым механизмом заболевания является развитие системных аллергических и аутоиммунных реакций. Они хаpaктеризуются тем, что иммунокомпетентные клетки «ошибочно» распознают собственные ткани организма как чужеродные. Начинают выpaбатываться биологически активные соединения, которые повреждают ткани, а также запускают процесс хронического воспаления.

Процесс поражения слюнных и слезных желез хаpaктеризуется тем, что происходит постепенная закупорка выводных протоков эозинофилами (клетки иммунной системы, которые выpaбатывают соединения, отвечающие за развитие аллергической реакции). При этом нарушается отток секрета с постепенным развитием отека мягких тканей желез, сдавливанием сосудов микроциркуляторного русла и нарушением питания тканей. Результатом изменений является развитие дегенеративно-дистрофического процесса, который при отсутствии адекватного лечения приводит к необратимому нарушению функций слезных и слюнных желез.

Достоверная причины развития патологического процесса на сегодняшний день остается неизученной. Выделяется несколько факторов, которые в теории могут стать «пусковым механизмом» развития заболевания, к ним относятся:

• Некоторые вирусные инфекции, которые сопровождаются изменением генома пораженных клеток, что проявляется экспрессией определенных антигенов на цитоплазматической мембране. При этом иммунокомпетентные клетки «запоминают» изменения с последующим развитием ответа в отношении неизмененных клеток.
• Наследственная предрасположенность – изменения функционального состояния иммунитета могут детерминироваться в геноме человека и передаваться по наследству от родителей детям.
• Аллергические реакции на различные чужеродные соединения, преимущественно белкового происхождения.
• Эндокринные изменения, хаpaктеризующиеся повышением или снижением уровня определенных гормонов в организме человека.
• Нарушение нейрогумopaльной регуляции функциональной активности слюнных или слезных желез.
• Системная аутоиммунная патология, сопровождающаяся выраженными изменениями функциональной активности различных звеньев специфического или неспецифического иммунитета.

Выяснение достоверной причины и «пускового механизма» развития заболевания является перспективным направлением. Оно поможет в последующем разработать эффективные мероприятия в отношении лечения и профилактики болезни Микулича.

Как проявляется заболевание

Основным проявлением патологии является увеличение слюнных и слезных желез. В первую очередь заболевание поражает околоушные железы. Их увеличение приводит к асимметрии лица, изменению овала и очертаний. Затем патология распространяется на подъязычные и подчелюстные слюнные железы. Это часто приводит к нарушению процесса глотания (дисфагия), а также к нечлeнораздельной речи.

По мере прогрессирования заболевания Микулича нарушается функциональная активность слюнных желез, что приводит к уменьшению продукции слюны. Это приводит к сухости во рту, нарушению пережевывания и глотания пищи с последующим развитием осложнений.

Одновременно происходит поражение слезных желез. Это проявляется их увеличением с отечностью тканей век. При этом лицо часто обезображивается, человек становится неузнаваемым. Постепенно в течение достаточно длительного периода времени (годами) происходит снижение выработки слезной жидкости, что приводит к «синдрому сухих глаз».

Отсутствие адекватного лечения приводит к прогрессированию патологического процесса с полной утратой функций слюнных и слезных желез. При этом состояние внутренних органов, а также различных систем пpaктически не страдает. Это дифференциальный признак, позволяющий отличать болезнь Микулича от других системных заболеваний или oнкoлoгических процессов, имеющих сходную клиническую симптоматику).

Диагностика

Заподозрить болезнь Микулича удается на основании хаpaктерной клинической картины. Диагноз подтверждается на основании проведенного дополнительного обследования, которое включает несколько направлений:

• Клинический анализ в крови, в котором отмечается повышение количества лимфоцитов (один из признаков развития аутоиммунного процесса).
• Сиалография – рентгенологическое исследование слюнных желез, подразумевающее внутривенное введение контрастного вещества. Исследование позволяет изучить протоки железы, визуализировать изменения в них, включая сужения.
• Компьютерная томография – современное рентгенологическое послойное сканирование тканей. Исследование обладает высокой разрешающей способностью, оно дает возможность выявить минимальные изменения в слюнных или слезных железах.
• Биопсия – прижизненное взятие небольшого участка тканей железы для последующего гистологического исследования под микроскопом. Методика необходима для исключения развития злокачественного или доброкачественного новообразования, а также выявления наличия инфильтрации тканей иммунокомпетентными клетками (эозинофилы, лимфоциты).

Для исключения развития других заболеваний, имеющих сходную клиническую симптоматику, врач назначает консультацию смежных медицинских специалистов (oнкoлoг, гастроэнтеролог). На основании всех результатов проведенного диагностического обследования специалист определяется с последующей лечебной тактикой.

Принципы лечения

Лечение, направленное на устранение воздействия причин заболевания (этиотропная терапия), на сегодняшний день остается не разработанным. Используется несколько терапевтических мероприятий, которые дают возможность замедлить прогрессирование патологического процесса, а также достичь длительного улучшения состояния (ремиссия), к ним относятся:

• Лечение с использованием рентгеновских лучей (рентгенотерапия), дающее возможность временно уменьшить активность иммунокомпетентных клеток и уменьшить размеры пораженных желез.
• Назначение лекарств с противовоспалительным действием – нестероидные препараты, глюкокортикостероиды (гормоны коры надпочечников, обладающие выраженным противовоспалительным действием).
• Новокаиновые блокады – введение новокаина в область нервных стволов, содержащих вегетативные волокна, регулирующие активность желез.
• Применение галантамина – лекарство, которое за счет подавления активности фермента холинэстеразы, оказывает регулирующее влияние на состояние желез.
• Заместительная терапия при выраженном снижении функциональной активности желез – «искусственные слезы», «искусственная слюна».

Терапия при болезни Микулича пожизненная. Количество медикаментов и терапевтических мероприятий в период ремиссии уменьшается. Прогноз для жизни человека при заболевании благоприятный. Важным условием является своевременное начало адекватного лечения.

Синдром Микулича

Синдром Микулича является хроническим расстройством, которое хаpaктеризуется аномальным увеличением желез в области головы и шеи (околоушные, слезные слюнные). Миндалины и другие железы в мягких тканях лица и шеи также могут пострадать. Хотя это расстройство почти всегда описывается как доброкачественное, этот синдром всегда развивается на фоне других основных заболеваний и расстройств, таких как: туберкулез, лейкоз, сифилис, болезнь Ходжкина, лимфосаркома, синдром Шегрена или волчанка. Пациенты с синдромом Микулича подвержены повышенному риску развития лимфомы.

Читать еще:  Что делать, если болят и ноют зубы при простуде?

Некоторые пациенты могут испытывать повторяющиеся лихорадки. Эта лихорадка может сопровождаться сухостью глаз, снижением выделения слез и воспалением различных частей глаза (увеит). Увеличение слезных, околоушных желез, сухость во рту и сухость глаз являются классическими признаками синдрома Микулича. Точная причина развития синдрома Микулича неизвестна. Некоторые ученые считают, что этот синдром следует считать формой синдрома Шегрена.

Синдром Микулича. Эпидемиология

Синдром Микулича чаще всего развивается у лиц женского пола. Этот синдром часто сопровождает синдром Шегрена.

Синдром Микулича. Причины

Точная причина развития синдрома Микулича не известна, хотя он, как подозревают исследователи, является аутоиммунным расстройством. Некоторые симптомы и проявления синдрома Микулича могут развиться из-за чрезмерного накопления определенных белых кровяных клеток (лимфоцитов) внутри многих желез лица, полости рта и / или шеи.

Синдром Микулича. Похожие расстройства

• Свинка – острое вирусное заболевание которое вызывает болезненное воспаление и опухание слюнных желез, в том числе околоушных, подчелюстных, подъязычных и щечных. В свое время, свинка была одной из самых частых инфекционных болезней у детей. Наступление этой болезни отмечается головной болью, потерей аппетита, недомоганием и лихорадкой. В течение 24 часов температура может повыситься до серьезных значений. И, как правило, эта инфекция связана с болью и отеком желез в передней части ушей и под челюстью.
• Синдром Хеерфордта. Этот синдром хаpaктеризуется отеком желез перед ушами (околоушные железы) и параличем одного или более черепных нервов.
• Синдром Шегрена – аутоиммунное заболевание. Оно хаpaктеризуется прогрессирующей дегенерацией слизистой секретирующих желез, особенно слюнных и слезных. Симптомы и проявления синдрома Шегрена дебютируют внезапно и они могут включать в себя воспаление мембран, которые окружают глаза и роговицы (кератоконъюнктивит). Изменение степени сухости во рту (ксеростомия) может вызвать трудности глотания и / или стоматологические заболевания.
• Околоушной отек. Этот отек может возникать по разным причинам. Безболезненные опухоли на обеих сторонах лица могут развиваться без лихорадки и в сочетании с другими заболеваниями, такими как цирроз Лаэннека, хронический алкоголизм, недоедание, сахарный диабет, беременность, период лактации и / или гипертриглицеридемия. Злокачественные и доброкачественные опухоли слюнных желез также могут вызвать отек этих желез.

Синдром Микулича. Фото

Значительное безболезненное расширение слезных, околоушных и подчелюстных желез. Левая слезная железа — 7×5 см, в то время как правая — 6×4 см, левая околоушная 9×9 см, в то время как правая — 9×8 см. Левая и правая подчелюстные железы — 6×6 см и 6×5 см соответственно. Все железы были безболезненными с нормальной вышележащей кожей.

Почти полное излечение, за исключением правой слезной железы.

Синдром Микулича. Симптомы и проявления

Синдром Микулича хаpaктеризуется внезапной сухостью во рту (ксеростомия), что может привести к затруднению глотания и к кариесу. Другие симптомы и проявления включают: увеличенные слезные железы, увеличенные железы на шее (околоушные), жесткие, безболезненные опухоли слюнных желез и тех, которые расположены рядом с ушами (околоушные). Железы возле челюсти (подчелюстные) также могут стать опухшими. Симптомы и проявления могут сохраняться в течение длительных периодов времени (иногда, воспаление желез может проходить спонтанно, но только временно). Клиника синдрома Микулича очень похожа на клинику синдрома Шегрена и некоторые исследователи подозревают, что эти два синдрома могут быть одним и тем же расстройством.

Синдром Микулича. Лечение

Биопсия одной из опухших желез является ключом к диагностике синдрома Микулича. Ультразвуковое обследование проблемной области может помочь в исключении других причин увеличения желез. Лечение конкретно этого синдрома только симптоматическое. Основные методы лечения должны быть направлены на лечение причины развития синдрома Микулича. Искусственные слезы могут быть использованы для поддержания влажности в глазах, а искусственная слюна может быть использована в поддержании влажности в полости рта. Некоторым людям с синдромом Микулича может быть поручено придерживаться диеты состоящей из размягченных продуктов питания. Это может помочь в уменьшении боли, которая вызывается пережевыванием и проглатыванием пищи. Другое лечение только симптоматическое и поддерживающее.

Информация о редких заболеваниях, размещенная на сайте m.redkie-bolezni.com, предназначена только для образовательных целей. Она никогда не должна использоваться в диагностических или в лечебных целях. Если у вас есть вопросы, касающиеся личного медицинского состояния, то вы должны обращаться за консультацией только к профессиональным и квалифицированным работникам здравоохранения.

m.redkie-bolezni.com является некоммерческим сайтом, с ограниченными ресурсами. Таким образом, мы не можем гарантировать, что вся информация, представленная на m.redkie-bolezni.com, будет полностью актуальной и точной. Информацию, представленную на данном сайте, ни в коем случае нельзя использовать в качестве замены профессиональной медицинской консультации.

Кроме того, из-за большого количества редких заболеваний, информация по некоторым расстройствам и состояниям может быть изложена только в виде краткого введения. Для получения более подробной, конкретной и актуальной информации, пожалуйста, свяжитесь с вашим персональным врачом или с медицинским учреждением.

Болезнь Микулича

Болезнь Микулича – редкое хроническое заболевание, проявляющееся симметричным увеличением всех слюнных, а также слезных желез. Среди возможных этиологических факторов рассматривается роль вирусной инфекции, а также аутоиммунных процессов, приводящих к дистрофическому поражению слюнных и слезных желез. Чаще болезнь (синдром) Микулича встречается у пациентов с заболеваниями крови. Диагностика основана на изучении данных клинического осмотра, лабораторных и инструментальных исследований, в том числе сиалографии. Лечение симптоматическое: рентгенотерапия, новокаиновые блокады, галантамин.

Читать еще:  Что делать, если обнаружили гнойники в горле без температуры

Общие сведения

Болезнь Микулича (саркоидный сиалоз) – реактивно-дистрофическое поражение слюнных и слезных желез, приводящее к их гипертрофии. Основные факторы, способствующие развитию заболевания – вирусная инфекция, аллергические и аутоиммунные процессы, болезни крови и лимфатической системы. Болезнь Микулича встречается исключительно у взрослых, причем чаще всего у женщин. Заболевание впервые описал в 1892 году немецкий врач-хирург И.Микулич. В настоящее время считается, что наблюдаемое увеличение желез является не самостоятельной болезнью, а синдромом, встречающимся при различных заболеваниях эндокринной системы и болезнях крови.

Причины болезни Микулича

Этиологические факторы, приводящие к развитию болезни Микулича, до настоящего времени неизвестны. В качестве возможных причин рассматривается роль вирусной инфекции, аллергии, аутоиммунных и эндокринных расстройств, заболеваний крови. Системное поражение органов и систем организма вызывает нарушение нейровегетативной регуляции слюнных и слезных желез, изменение их секреторной функции. Аллергические или аутоиммунные реакции при болезни Микулича постепенно приводят к закупорке выводных протоков желез эозинофильными пробками и задержке секрета, сокращению миоэпителиальных и гладкомышечных клеток протоков, разрастанию лимфоидной и интерстициальной ткани, сдавливающей протоки и постепенной прогрессирующей гипертрофии слюнных и слезных желез.

Симптомы болезни Микулича

Для болезни Микулича хаpaктерно постепенное симметричное увеличение слюнных и слезных желез. В первую очередь развивается гипертрофия околоушных желез, что приводит к изменению овала лица, затем патологический процесс распространяется на другие слюнные, а также слезные железы. Кожные покровы при этом сохраняют обычную окраску, при прощупывании железы плотные, может отмечаться небольшая болезненность.

При увеличении поднижнечелюстных слюнных желез нередко затрудняется процесс приема пищи, а также разговорная речь. Слюноотделение вначале не нарушено, лишь на поздних стадиях болезни Микулича отмечается снижение секреторной функции слюнных желез с появлением сухости во рту, развитию вкусовых нарушений, затруднениям при глотании. Увеличенные слезные железы приводят к отеку и опущению верхних век, сужению глазных щелей. Зрение не нарушается.

Длительно сохраняющееся снижение слюноотделения или его полное прекращение при болезни Микулича зачастую осложняется присоединением язвенных стоматитов, глосситов, гингивитов, частым повреждением слизистой оболочки полости рта при приеме пищи, проблемам с эксплуатацией съемных протезов.

Изменений со стороны внутренних органов при болезни Микулича, как правило, не отмечается. Если же диагностируется синдром Микулича, то есть увеличение слюнных и слезных желез вследствие хронических лимфопролиферативных заболеваний (лимфом, лимфогранулематоза и т. д.), в клинической картине будут наблюдаться симптомы, хаpaктерные для основного заболевания.

Диагностика болезни Микулича

Диагностика болезни Микулича начинается с тщательного сбора анамнеза (обычно пациенты обращаются к врачу с жалобами на сухость во рту), клинического осмотра, во время которого обнаруживается симметричное увеличение слюнных и слезных желез, плотная консистенция гипертрофических участков, неровность контуров, бугристость, незначительная болезненность, опущение верхних век, сужение глазных щелей.

При синдроме Микулича может беспокоить зуд кожных покровов, увеличение регионарных лимфатических узлов (чаще подмышечных и паховых), преходящая лихорадка, общая слабость. В процессе диагностики пациент должен быть осмотрен специалистами различного профиля – врачом-стоматологом, гематологом, oнкoлoгом, аллергологом-иммунологом, эндокринологом, ревматологом.

При лабораторном исследовании крови может отмечаться картина, хаpaктерная для лимфопролиферативных заболеваний, общий анализ мочи обычно без патологических изменений. При сиалографии выявляются признаки сужения протоков слюнных желез, дистрофические изменения железистой ткани с появлением мелких и крупных полостей овальной формы в виде гроздьев винограда. Проведение компьютерной томографии помогает уточнить размеры и структуру слюнных желез, а также исключить наличие злокачественного новообразования. Биопсия с последующим гистологическим исследованием биоптата слюнных и слезных желез позволяет выявить наличие выраженной лимфоидной инфильтрации стромы, атрофические изменения паренхимы и внутрипротоковую пролиферацию.

Для диагностики болезни Микулича проводится иммунологическое и иммунохимическое исследование с последующим осмотром аллерголога-иммунолога, а также консультация офтальмолога с выполнением теста Ширмера и пробы с флюоресцеином. Необходимо проведение дифференциальной диагностики болезни Микулича с другими сиаладенозами, в том числе гормональными, нейрогенными, алиментарными, болезнью Шегрена, опухолями (лимфомами) слюнных и слезных желез, саркоидозом, амилоидозом, лимфогранулематозом и другими заболеваниями.

Лечение болезни Микулича

Этиотропное лечение болезни Микулича не разработано. Чаще всего применяется рентгенотерапия, обеспечивающая временное уменьшение размеров слюнных желез, купирование воспалительного процесса и восстановление секреторной функции желез с устранением сухости полости рта (ремиссия может продолжаться 3-6 месяцев). К нередко используемым лечебным мероприятиям при болезни Микулича можно отнести проведение новокаиновых блокад в области слюнных желез, а также использование галантамина в виде инъекций.

При наличии у пациентов с болезнью Микулича сопутствующих лимфопролиферативных процессов и системных заболеваний соединительной ткани прогноз становится нeблагоприятным.

Болезнь Микулича — симптомы и лечение

Болезнь Микулича (болезнь Шегрена) – довольно редко встречающееся хроническое заболевание, которое проявляется параллельным увеличением всех слюнных и слезных желез и дальнейшей их гипертрофией.

Описание патологии

Главными факторами, лежащими в основе его развития, являются вирусная инфекция, болезни крови, аллергические и аутоиммунные процессы, нарушения в работе лимфатической системы. Встречается такое заболевание только у взрослых, преимущественно у женщин. Впервые оно было описано немецким врачом-хирургом И. Микуличем в 1892 году. Сейчас считают, что увеличение желез – это не самостоятельная болезнь, а сопутствующий синдром при разного рода нарушениях работы эндокринной системы.

Причины болезни

Учёные всё ещё не выяснили точные причины, лежащие в основе болезни Микулича. Выдвигаются только гипотетические основания, например:

· первая стадия развития злокачественной опухоли;

· нарушения работы кроветворной системы;

· свинка (эпидемичекий паротит) ;

Повсеместное поражение органов и систем организма нарушает нейровегетативную регуляцию слёзных и слюнных желез, изменяет их секреторную функцию. Аутоиммунные или аллергические реакции способствуют закупориванию выводящих протоков желез эозинофильными пробками, задерживают секрет, сокращают протоки гладкомышечных и миоэпителиальных клеток. В результате интерстициальная и лимфоидная ткани разрастаются, сдавливают протоки и приводят к всё увеличивающейся гипертрофии слюнных и слёзных желез. Давайте рассмотрим симптомы болезни Микулича.

Читать еще:  Как понять, что у ребёнка режутся зубы и чем облегчить его состояние: полезная информация для родителей

Симптомы болезни

Чаще всего болезнь появляется в возрастной период от 20 до 30 лет. Пожилые люди страдают реже, у детей она не была зафиксирована. На первых стадиях симптомы похожи на признаки хронического паротита, кроме того, при возникновении воспалительных осложнений он может быть спровоцирован.

Первый и самый главный симптом болезни Микулича – опухание слёзных желез. Постепенно они становятся болезненными при нажатии, а в некоторых случаях настолько увеличиваются в размерах, что под их тяжестью глазное яблоко опускается и даже выпячивается вперёд. Хотя консистенция желез довольно плотная, нагноение не наблюдается.

Второй симптом – увеличение слюнных желез (подчелюстных, околоушных, реже подъязычных). Обычно этот процесс двусторонний, опухание происходит с обеих сторон, и лишь в исключительных случаях – с одной. Часто наблюдается увеличение лимфатических узлов.

Третий симптом – жалобы на сухость во рту, сухой конъюнктивит и множественный зубной кариес. В случае типичного протекания заболевания увеличиваются печень и селезёнка, наблюдается лейко- и лимфоцитоз.

Диагностика заболевания

Болезнь Микулича диагностируется врачами из общей клинической картины. Часто делается сиалограмма, выявляющая дистрофические изменения железистой ткани, хорошо показывающая увеличение слюнных желез, сужение их выводящих протоков. Если же они не пострадали, необходимо тщательно обследовать лимфомы глазниц.

Широкое применение находит также пункционная гистобиопсия. Гистологически можно обнаружить гиперплазию слёзных и слюнных желез, определить атрофическиемодификации паренхимы и наличие лимфоидной инфильтрации стромы.

Высокую эффективность для постановки диагноза и разработки схемы лечения имеют параллельные исследования крови, находящейся вокруг лимфоузлов, и анализ пункции костного мозга.

Стоит отметить, что во время болезни Микулича (лечение которой мы рассмотрим ниже) капсула железы не поражается, поэтому ткани слюнных и слёзных желез не соединяются со слизистыми оболочками и кожей, благодаря этому фактору можно отличить данный синдром от разного рода продуктивных хронических воспалений.

Лабораторные анализы крови показывают картину, хаpaктеризующую лимфопролиферативные заболевания, а результаты исследования мочи обычно не выявляют каких-либо патологий.

С помощью компьютерной томографии можно более точно определить структуру и размеры слюнных желез, исключить появление злокачественных новообразований.

Диагностика болезни включает в себя иммунохимическое и иммунологическое исследование с осмотром аллерголога-иммунолога, а также консультацию офтальмолога, выполнение теста Ширмера и взятие проб с флюоресцеином.

Лечение болезни Микулича должно проходить под наблюдением гематолога. Основное средство – препараты мышьяка, чаще всего раствор арсената натрия в 1%-ной концентрации. Он применяется для подкожных инъекций, начиная с 0,2 миллилитров и постепенно увеличивая дозировку до 1 миллилитра раз в день. К концу лечения доза уменьшается. Для полной терапии требуется примерно 20-30 инъекций. В таких же дозах употрeбляется препарат «Дуплекс». Два-три раза в день пациенту дают арсенат калия для приёма внутрь. Курс лечения продолжается около трёх-четырёх недель. Также можно пить мышьяковые таблетки, употрeбллять допан и миелосан.

Дополнительные методы

Широко применяются компрессы на поражённые железы и антибиотики. Кроме лекарственной терапии используются также гемотрaнcфузии. В отдельных случаях достижение положительной динамики становится возможным благодаря рентгенотерапии, обеспечивающей остановку воспалительного процесса и временное уменьшение размеров желез, восстановление их секреторной функции, устранение сухости во рту. Общему укреплению организма способствует приём витаминов.

Мы рассмотрели особенности болезни и синдром Микулича.

Синдром и болезнь Микулича

Медицинский эксперт статьи

Болезнь Микулича (синонимы: саркоидный сиалоз, аллергический ретикулоэпителиальный сиалоз Микулича, лимфомиелоидный сиалоз, лимфоцитарная опухоль) названа в честь врача J. Miculicz, который в 1892 г. описал увеличение всех больших и части малых слюнных, а также слезных желез, которое он наблюдал на протяжении 14 месяцев у крестьянина 42 лет.

Автор писал, что заболевание началось примерно за полгода до начала наблюдения с припухания слезных желез. Глазная щель сузилась, с гало трудно смотреть. Других субъективных ощущений не было. Вскоре увеличились под нижнечелюстные железы, что мешало при разговоре и во время еды, а в дальнейшем — и околоушные железы. Зрение не нарушалось. Увеличенные слюнные железы имели плотно-эластичную консистенцию, были безболезненны, умеренно подвижны. Слюны в полости рта наблюдалось много, слизистая оболочка не была изменена. Автор произвел частичную резекцию слезных желез, которые вскоре вновь увеличились до прежних размеров. Только после полного удаления слезных и поднижнечелюстных желез крестьянин мог возвратиться к своему труду и чувствовал себя хорошо. Однако через 2 мес он заболел и на 9-й день умер от перитонита. Околоушные и малые слюнные железы, несколько увеличившиеся после операции, перед cмepтью стали быстро уменьшаться и затем полностью исчезли. При патогистологическом исследовании поднижнечелюстных желез И. Микулич установил, что вся железа имела нормальное строение; се можно было разделить на дольки и доли. На разрезе ткань железы отличалась от нормальной бедностью сосудов, имела бледно-красновато-желтый цвет. Железа была мягкой консистенции, имела сальную прозрачную поверхность. Микроскопически неизмененные ацинусы были раздвинуты круглоклеточной тканью., клетки которой имели различные размеры. Между ними располагалась тонкая эндоплазматическая сеть. В более крупных клетках можно было распознать митозы Сходная картина наблюдалась в слезных железах.

Эпидемиология болезни Микулича

Это редкое заболевание, наблюдается у взрослых, преимущественно у женщин. В детском возрасте не отмечено. Часто диагностируется у пациентов с заболеваниями крови (лимфогранулематоз) или является их предшественником.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Причины болезни Микулича

Причины болезни Микулича неизвестны, предполагается вирусная инфекция, а также заболевание крови (лимфогранулематоз).