Вирилизация — что это и как диагностируется?

Вирильный синдром ( Вирилизм , Маскулинизация )

Вирильный синдром – это появление у женщин или девочек вторичных мужских пoлoвых признаков. Возникает из-за избытка стероидных гормонов из группы андрогенов или при нарушении их метаболизма. Проявляется в виде гирсутизма, огрубения голоса, нарушений мeнcтpуального цикла. На волосистой части головы развивается облысение, молочные железы уменьшаются в размерах, клитop увеличивается. Диагностика основана на клинических проявлениях, исследовании гормонального фона, УЗИ надпочечников и МРТ головного мозга. Лечение направлено на устранение первопричины эндокринных нарушений, проводится консервативными и хирургическими методами.

Общие сведения

Вирильный синдром (маскулинизация, вирилизм) может развиваться у женщин любого возраста. Распространенность и степень выраженности патологического состояния зависит от его причины. Врожденные формы встречаются в 1 случае на 5-6000 всех новорожденных девочек. В репродуктивном периоде вирилизация, связанная с патологией яичников, встречается у 11% пациенток. Однако у женщин с эндокринным бесплодием вирильный синдром в сочетании с поликистозом яичников выявляют в 70% случаях.

Продукция мужских гормонов, которая приводит к появлению гирсутизма, может усиливаться под действием конституционально-наследственных факторов. У женщин восточных национальностей отмечается усиленный рост волос на лице, наружных пoлoвых органах. Но это не считается полноценным вирильным синдромом, требующим лечения. Истинными причинами являются:

• Адреногeнитaльный синдром. Врожденная гиперплазия кортикальной зоны надпочечников наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Признаки гиперандрогении могут появляться уже при рождении, у девочек наружные пoлoвые органы выглядят как мужские. В подростковом возрасте формирование скелета происходит по маскулинному типу, нарушается мeнcтpуальный цикл.
• Опухоли надпочечников. Чаще диагностируются кортикостеромы, андростеромы и кортикоандростеромы. Развиваются в постпубертатном периоде, сопровождаются изменением хаpaктера оволосения, появлением акне, нарушением распределения жировой клетчатки. Женщины отмечают снижение либидо, становятся бесплодными.
• Болезнь Иценко-Кушинга. Развивается при опухоли гипофиза, продуцирующей в избытке адренокортикотропный гормон. Это ведет к стимуляции всех зон коры надпочечников, развитию гиперкортицизма. Болезнь чаще проявляется у пациенток 20-40 лет.
• Синдром Штейна-Левенталя. Вирильный синдром при поликистозе связан с избыточным синтезом андрогенов в яичниках. Болезнь развивается у молодых женщин 20-30 лет, приводит к гирусутизму, появлению лишнего веса, нарушениям мeнcтpуального цикла и бесплодию.
• Маскулинизирующие опухоли яичников. Возникают из эмбриональных остатков мужских гонад. У молодых пациенток мeнcтpуации становятся редкими, может развиваться аменорея и бесплодие. Атрофируются молочные железы, развивается гипоплазия матки. В позднем возрасте возникает облысение по мужскому типу, огрубение голоса и гипертрофия клитopа.

При адреногeнитaльном синдроме возникает дефект ферментов, участвующих в синтезе гормонов надпочечников. Это приводит к недостаточной выработке кортизола и избыточной ответной продукции АКТГ. Результатом становится гиперплазия коры надпочечников, их клетки активно выpaбатывают прогестерон, 17-гидроксипрогестерон и мужские гормоны. Дефицит глюкокортикоидов приводит к развитию гипогликемии, которая тяжело переносится детьми.

АКТГ имеет сродство к рецепторам меланоцитстимулирующего гормона, усиливает синтез меланина в коже, поэтому вирильный синдром сопровождается гиперпигментацией. Она проявляется как у маленьких детей, так и при маскулинизации, развившейся в зрелом возрасте. Усиленная пигментация может наблюдаться на любых участках тела, часто на лице, пoлoвых органах.

Гиперандрогения в период внутриутробного развития ведет к рождению девочек с кариотипом 46ХХ, но гипертрофированным клитopом. В 1,5-2 года может проявиться оволосение лобковой области, подмышечных впадин. Ускоряется рост, но происходит преждевременное закрытие зон роста в 9-10 лет, поэтому дeвoчки ниже сверстниц. Менструации могут не начаться или развивается олигоменорея, но позже мecячные прекращаются.

У женщин с повышенной продукцией андрогенов, которая чаще возникает при поликистозе, наблюдается дефицит ФСГ, но повышен базальный уровень ЛГ. Стимуляция гипофизом яичников не приводит к овуляции. Гиперпродукция андрогенов ведет к атрезии фолликулов, гиперплазии стромы и белочной оболочки. Это замыкает порочный круг, усиливает нарушения цикла. Избыток тестостерона приводит к манифестации признаков вирильного синдрома.

Классификация

Патологическое состояние классифицируют в соответствии с ведущей причиной повышения уровня андрогенов. Вирильный синдром рассматривают как врожденное или приобретенное состояние. В этом случае к первой группе относится адреногeнитaльный синдром, а ко второй – все остальные причины. Но чаще используют классификацию в зависимости от источника синтеза андрогенов:

• Надпочечниковый вирильный синдром. Развивается при поражении коркового вещества, хаpaктерен для гиперплазии коры. К этой группе относится адренокортикотропный синдром, а также опухоли гипофиза.
• Яичниковый вирильный синдром. Возникает при гиперпродукции андрогенов тканями яичников. В эту группу относятся маскулинизирующие опухоли, СПКЯ.

Симптомы вирильного синдрома

Проявления вирилизации зависят от возраста, в котором произошли эндокринные изменения. Степень выраженности зависит от уровня повышения андрогенов в крови. У новорожденных вирилизация может привести к псевдогермафродитизму. Девочка рождается с наружными пoлoвыми органами, внешне напоминающими мужские: клитop гипертрофирован, влагалище укорочено и может открываться в уретру.

При прогрессировании вирильного синдрома в период препубертата, наблюдается преждевременное пoлoвoе созревание. У дeвoчки грубеет голос, отстает рост, тип телосложения становится коренастым. Усиливается сальность кожи и волос, беспокоит акне, отмечается гирсутизм. Волосы растут в подмышечных впадинах, в большом количестве на лобке, а также на руках и ногах. Месячные нерегулярные, часто развивается аменорея.

В репродуктивном возрасте вирилизация развивается постепенно, присутствуют не все симптомы. Кожа становится грубой, утолщенной, сальной, появляются высыпания по типу акне. Из-за утолщения связок происходит огрубение голоса. Гирсутизм иногда является единственным признаком вирильного синдрома, что затрудняет диагностику и ведет к позднему обращению к врачу.

Стойкое снижение пoлoвoго влечения нарушает взаимоотношения в семье, усиливает состояние стресса. Месячные становятся нерегулярными, продолжительность кровотечения укорачивается, а цикла удлиняется, пока не наступает аменорея. Развивается эндокринное бесплодие, которое невозможно вылечить, не устранив гиперандрогению и ее причины.

Вирилизм сопровождается изменением распределения клетчатки под кожей, у пациенток жировые отложения скапливаются в верхней части туловища, поэтому конечности выглядят непропорционально тонкими. Нарушается углеводный и липидный обмен, поэтому патология часто сочетается с сахарным диабетом.

Осложнения

Последствиями гиперплазии коры надпочечников становится нарушение кальциевого обмена и развитие остеопороза. Женщины ощущают боли в трубчатых костях, могут возникать патологические переломы, которые тяжело восстанавливаются. Часто на фоне вирильного синдрома формируется вторичный иммунодефицит, поэтому возникает хронический кандидоз влагалища, а при ожирении инфекция поражает кожные складки, область под гpyдью.

Возможны поражения сердечно-сосудистой системы, которые являются результатом нарушений углеводного и жирового обмена, баланса электролитов. У больных вирильным синдромом, исходя из причин этого состояния, обнаруживают артериальную гипертензию, гипертрофию левого желудочка. В детском возрасте тяжелые электролитные нарушения могут привести к cмepти.

Диагностика

При жалобах на нарушения мeнcтpуального цикла, бесплодие, гирсутизм, женщина должна обратиться к акушеру-гинекологу. Дополнительно потребуется консультация эндокринолога, а при подозрении на патологию гипофиза – осмотр невролога. Диагностика направлена на установление причины развития вирильного синдрома, т.к. она определяет подходы к лечению. Применяются следующие методы:

• Гинекологический осмотр. Определяется гиперпигментация больших пoлoвых губ, усиленное оволосение лобка, увеличенный клитop. Матка пальпаторно может быть гипоплазирована. Молочные железы при длительно существующем синдроме вирилизации уменьшены в размерах.
• Лабораторная диагностика. Исследуется концентрация стероидных гормонов. Отмечается снижение коризола, увеличение тестостерона. При синдроме поликистозных яичников снижен ФСГ и повышен ЛГ. Для диффдиагностики адреногeнитaльного синдрома проводится проба с АКТГ.
• Гинекологическое УЗИ. Исследование органов малого таза показывает уменьшение размеров матки и толщины эндометрия. На яичниках отмечаются множественные фолликулы, но нет доминантного, отсутствуют признаки овуляции.
• МРТ гипофиза. При аденоме выявляется опухолевидное образование. Методика позволяет обнаружить новообразования размером 1-3 мм, контрастирование увеличивает эффективность исследования.
• Денситометрия. У женщин с вирильным синдромом уменьшена минеральная плотности костей, диагностируется остеопороз. Детям проводится измерение костного возраста, чтобы определить возможный потенциал развития.

Читать еще:  Полезна ли сдача крови на донорство, возможный вред, мнения и факты

Лечение вирильного синдрома

Терапию необходимо начинать как можно раньше, чтобы предотвратить появление последствий гиперандрогении. Госпитализация в отделение гинекологии может потребоваться для лапароскопической резекции поликистозных яичников. Медикаментозное лечение проводится амбулаторно при периодическом наблюдении у гинеколога или эндокринолога в поликлинике.

Консервативная терапия

Лечение вирильного синдрома подбирается индивидуально, основываясь на причинах патологии. Цель терапии у детей – адекватное развитие ребенка, торможение преждевременного пoлoвoго созревания. Для женщин необходимо сохранение или восстановление фертильности. Используются следующие группы препаратов:

• Глюкокортикоиды. Назначаются при лечении адреногeнитaльного синдрома для компенсации нарушения синтеза собственных гормонов, по принципу обратной связи снижается выработка АКТГ и нормализуется уровень андрогенов. При сочетании с электролитными нарушениями используются препараты минералокортикоидов.
• Антиэстрогены. Женщинам с поликистозом, планирующим беременность, назначают препараты для стимуляции овуляции. Антиэстрогены назначают в комбинации с гонадотропинами, чтобы вызвать созревание доминантного фолликула и выход яйцеклетки. Гормоны вводят по специальной схеме, строго придерживаясь дней цикла.
• Бигуаниды. Назначаются женщинам, у которых одновременно при вирильном синдроме развился сахарный диабет. Препараты этой группы снижают инсулинорезистентность тканей, помогают улучшить метаболизм углеводов. Длительность терапии 3-6 месяцев, может проводиться на фоне стимуляции овуляции.

Хирургическое лечение

При врожденной гиперплазии надпочечников хирургическое лечение не применяется. Оно показано при маскулинизирующих опухолях яичников, новообразованиях надпочечников. Для удаления аденомы гипофиза необходима госпитализация в нейрохирургическое отделение. После операции может потребоваться курс лучевой терапии гамма-лучами или протонами.

Хирургическая коррекция вирильного синдрома эффективна при поликистозе. Лапароскопическим доступом проводится клиновидная резекция или каутеризация яичников термическим или лазерным способом. Также используется демодуляция яичников. После вмешательства беременность наступает в течение 6-12 месяцев, но позже вероятность зачатия стремительно снижается.

Прогноз и профилактика

При врожденной форме вирильного синдрома прогноз не всегда благоприятный из-за сочетания с электролитными нарушениями. В остальных случаях своевременно начатое лечение позволяет компенсировать гормональные отклонения, нормализовать уровень андрогенов. Часто необходимо пожизненное лечение, чтобы сохранить женский фенотип и фертильность.

Специфическая профилактика вирильных изменений направлена на раннюю диагностику адреногeнитaльного синдрома. Всем детям на 3 сутки проводят анализ крови, чтобы выявить генетические аномалии и вовремя назначить лечение. Для женщин фертильного возраста профилактика заключается в здоровом образе жизни, снижении риска пoлoвых инфекций, которые косвенно могут стать причиной воспаления яичников и увеличить вероятность развития поликистоза.

Вирилизация – что это и как диагностируется?

Если их количество превышает норму, развиваются различные патологии.

От переизбытка андрогенов появляется вирилизация.

Что это такое

В организме женщины она приводит к изменению внешности, делая ее мужеподобной, а также негативно влияет на репродуктивную систему, создавая угрозу бесплодия.

Причины появления

Преобладание андрогенов в женском организме возникает по двум причинам.

1. Из-за того, что собственная эндокринная система выpaбатывает их в большом количестве;
2. В связи с получением мужских гормонов извне.

В первом случае, связанном с нарушением работы эндокринной системы, обследование часто выявляет:

• новообразования надпочечников (доброкачественного или злокачественного хаpaктера);
• опухоли яичников (с признаками oнкoлoгии или без них);
• склерокистоз яичников;
• врожденные нарушения функций коры надпочечников;
• опухолевые процессы (с выделением андрогенов) за пределами яичников и надпочечников

Во втором случае:

• Девочка, в период своего внутриутробного развития, получает избыточное количество мужских гормонов от матери, если в организме той развивается опухолевый процесс, генерирующий их.
• Женщина принимает препараты, которые содержат андрогены, или вызывают их усиленное продуцирование. Например, иногда спортсменки увлекаются таблетками или инъекциями, потрeбляя синтезированный мужской гормон, чтобы нарастить мышечную массу. Изменения наступают быстро, но последствия требуют лечения.

Такое состояние как гиперальдостеронизм может привести к гипертоническому кризу и нарушению водно-электролитного баланса в организме человека.

Функции гонадотропного гормона в организме человека описаны тут.

Чрезмерно маленький рост человека в медицине называют микросомией. В статье информация о признаках и симптомах заболевания.

Вирилизация у женщин проявляется так, что не заметить ее невозможно. Она причиняет страдания и создает дискомфорт, лишает уверенности в себе и занижает самооценку:

• появляется угревая сыпь, которую не удается побороть специальным уходом за кожей лица;
• усиливается работа сальных желез, из-за чего волосы на голове, несмотря на гигиену, выглядят жирными и неопрятными;
• заметно ухудшается качество волос: они истончаются, редеют, а затем и вовсе выпадают;
• меняется тембр голоса, появляются низкие – «мужские» – нотки;
• пoлoвые органы выглядят необычно для женских гeнитaлий (клитop увеличен так, что больше напоминает мужской члeн, а пoлoвые губы несоразмерно развиты);
• развивается мускулатура по мужскому типу, когда мышечный объем «уходит» с ягoдиц и живота в область плеч и гpyди, при этом молочные железы утрачивают былую пышность, атрофируются и становятся плоскими;
• резко усиливается ceкcуальное влечение, это должно насторожить, если происходит само по себе, без приема стимулирующих препаратов;
• на теле происходит оволосение по «мужскому» типу: появляется растительность на лице, гpyди, ногах и руках;
• возникают проблемы с зачатием, а в случае возникновения беременности она самопроизвольно прерывается;
• нерегулярны овуляции и, как следствие, нарушен мeнcтpуальный цикл.

Женщина, обнаружившая у себя один или несколько признаков вирилизма, должна посетить гинеколога и эндокринолога.

Вирилизация у девочек раннего возраста проявляется признакими псевдогермафродитизма. Гениталии таких новорожденных напоминают мужские.

Иногда изменения настолько сильно выражены, что без генетической экспертизы врачи врачи не могут определить пол родившегося ребенка.

Врожденная женская вирилизация преодолима, если заниматься лечением дeвoчки с младенчества.

В запущенных же случаях процесс с возрастом продолжит свое развитие. Гениталии все больше будут походить на мужские, к 4-5 годам на лобке появятся первые волосы, а к восьмилетнему возрасту они начнут расти и на лице.

Скелет дeвoчки, в организме которой слишком много андрогенов, тоже будет приобретать несвойственные женщинам, параметры:

• слишком узкий таз;
• чересчур широкие, для дeвoчки, плечи;
• выдающиеся надбровные дуги.

Говоря о вирилизме, обычно имеют в виду случаи андрогенизации женского организма. Но переизбыток мужских гормонов случается и у мужчин. И это тоже является патологией и тоже называется вирилизацией.

Такие мальчики рождаются крупными и до определенного возраста растут усиленными темпами, но к 10-12 годам, а иногда и раньше, рост прекращается.

К этому возрасту мальчик имеет пропорции тела взрослого мужчины и выглядит гораздо старше ровесников. У него хорошо развита мускулатура.

Происходит закрытие зон роста костей, а это значит, что ребенок, имеющий 120-160 см в высоту, останавливается на этих цифрах, в то время, как его сверстники продолжают расти.

Все происходит на фоне раннего пoлoвoго созревания, которое сопровождается появлением грубых волос на лице, ногах, руках и в паховой области, спонтанной эpeкцией, угревой сыпью на лице и спине. Такое состояние причиняет много страданий ребенку с неокрепшей психикой, и требует медицинской коррекции.

Что касается взрослых мужчин, то избыток андрогенов (в частности, тестостерона) тоже отражается на их внешности и мешает вести нормальную жизнь:

Читать еще:  Центры по лечению эндокринологических заболеваний в Симферополе с обследованием ультрасовременными медицинскими технологиями

ВИРИЛИЗАЦИЯ

ВИРИЛИЗАЦИЯ (лат. virilis мужской, свойственный мужчине) — омужествление, проявление (усиление) мужских черт в организме. Термин «маскулинизация» (лат. masculinus мужской) фактически является синонимом, однако, несмотря на равнозначность терминов, термин «вирилизация» чаще употрeбляется по отношению к женскому, «маскулинизация» — к мужскому организму. Если термин «вирилизация» говорит о процессе развития мужских черт вообще, то термины «вирильный синдром», «вирилизм» употрeбляются в литературе как определение патологического процесса в женском организме. В. происходит под воздействием мужских пoлoвых гормонов — андрогенов (см.), поэтому иногда в том же смысле употрeбляется термин «андрогенизация». В. может касаться как всего организма в целом, так и отдельных его частей, проявляющих специфическую чувствительность к воздействию андрогенов. К последним относятся ткани кавернозных тел пoлoвoго члeна и женского клитopа, хрящи гортани, волосяные фолликулы в местах оволосения при пoлoвoм созревании (лобок, живот, гpyдь, лицо, голени, предплечья). Анаболическое действие андрогенов вызывает усиление развития мускулатуры, формируя мужской тип фигуры.

Между 12-й и 20-й нед. эмбриогенеза у эмбриона с генетическим и гонадным мужским полом происходит физиологическая маскулинизация исходно нейтральных наружных гeнитaлий: атрофируется влагалищный отросток урогeнитaльного синуса, смыкается мошоночный шов, образуется мужская уретра, увеличиваются кавернозные тела и формируется головка пoлoвoго члeна. При недостатке андрогенов в этот период может произойти неполная маскулинизация наружных гeнитaлий, что выражается гипоспадией (см.), недоразвитием кавернозных тел и головки пoлoвoго члeна, сохранением влагалищного отростка урогeнитaльного синуса (картина наружного мужского псевдогермафродитизма). Таких больных при рождении нередко регистрируют женским полом и они всю жизнь социально являются женщинами; однако проявляющиеся у них мужские черты внешности правильнее хаpaктеризовать термином «маскулинизация», чем «вирилизация», ибо речь идет о субъекте с генетическим и гонадным мужским полом (см. Псевдогермафродитизм).

У эмбриона 12—20 нед. с генетическим и гонадным женским полом В. наружных гeнитaлий может возникнуть при ряде патологических состояний, связанных с повышенным содержанием андрогенов в организме (напр., при врожденной дисфункции коры надпочечников, употрeблении матерью андрогенных препаратов, наличии у матери вирилизующей опухоли), в результате которых и формируется ложный женский гермафродитизм. По Уилкинсу (L. Wilkins), различают три степени В. наружных гeнитaлий новорожденной дeвoчки: I степень — заболевание развилось во второй половине внутриутробного периода, имеется только гипертрофированный и вирилизированный клитop; при II и III степени В. заболевание проявилось между 12-й и 20-й нед. эмбриональной жизни, и, чем раньше, тем более выражена степень В. наружных гeнитaлий (II степень— помимо увеличения клитopа, имеется различной глубины урогeнитaльный синус, III степень — полная В. наружных гeнитaлий — до образования пениальной уретры). Пубертатный период у больных с врожденной дисфункцией коры надпочечников хронологически наступает раньше обычного. Вторичные пoлoвые признаки развиваются по мужскому типу, т. е. В. захватывает весь организм дeвoчки постепенно, превращая ее внешне в низкорослого «мужчину» (за счет раннего закрытия эпифизарных зон роста и прекращения роста трубчатых костей конечностей). Следует различать пубертатную форму врожденной дисфункции коры надпочечников, которая протекает латентно до периода пубертатного повышения функциональной активности надпочечников. Весьма сходен с ним клинически Штейна—Левенталя синдром (см.), проявляющийся в этом возрасте, патогенез которого связан с избыточной продукцией андрогенов яичниками. И при пубертатной форме врожденной дисфункции коры надпочечников, и при синдроме Штейна — Левенталя В., как правило, незначительна и выражается в основном в прогрессирующем гирсутизме (см.), иногда незначительном увеличении размеров клитopа на фоне некоторых элементов недостаточной феминизации (недостаточного развития молочных желез, угнетения мeнcтpуальной функции, умеренной гипоплазии матки).

Андрогенопродуцирующие опухоли коры надпочечников (андростеромы) и яичников (аренобластомы, текомы, липоидоклеточные опухоли) могут проявляться В любом возрасте. Они никогда не вызывают II и III степени В. наружных гeнитaлий, отграничиваясь выраженной В. клитopа (пeниcобразный клитop). В. может наблюдаться при ряде эндокринных заболеваний: акромегалии, болезни Иценко — Кушинга, диэнцефальном синдроме, синдроме Ашара — Тьера и др.

Появление симптомов физиол, маскулинизации у мальчиков в допубертатном возрасте указывает на патологическое состояние — синдром преждевременного пoлoвoго развития — macrogenitosomia praecox. Подобная патология впервые была описана Пеллицци (G. В. Pellizzi) в 1910 г. у мальчика с опухолью шишковидной железы и поэтому встречается в литературе под названием синдрома Пеллицци. Синдром преждевременного пoлoвoго и физ. развития (преждевременной маскулинизации) мальчиков имеет различную этиологию в зависимости от источника андрогенов и причины их гиперпродукции: андрогенопродуцирующие опухоли коры надпочечников (андростеромы), тестикул (семиномы, лейдигомы), врожденная дисфункция коры надпочечников, поражение диэнцефало-гипофизарной системы с избыточным выделением гонадотропинов (см. Гонадотропные гормоны).

Необходимым условием для выбора рациональной терапии при вирильном синдроме является выявление причины гиперандрогении, т. е. выяснение патогенеза и формы заболевания. Специальные диагностические методы направлены на то, чтобы выяснить, имеется ли первичное поражение надпочечников или яичников (напр., при опухолях или врожденной дисфункции коры надпочечников) или функция их нарушена вторично в результате нарушения центральных регуляторных систем. Об общем уровне андрогенов в организме больного ориентируются по количеству тестостерона в крови и по экскреции с мочой 17-кетостероидов, являющихся метаболитами андрогенов. При врожденной дисфункции и опухолях коры надпочечников экскреция 17-кетостероидов обычно значительно превышает возрастную норму. При овариальных формах вирильного синдрома даже при наличии опухолевого процесса уровень экскреции 17-кетостероидов с мочой бывает обычно в пределах верхней границы или несколько превышает норму. Особую диагностическую ценность имеют следующие две функциональные гормональные пробы, последовательно применяемые,— проба с дексаметазоном и проба с гонадотропином. Введение дексаметазона (см.) — глюкокортикоидной препарата — вызывает снижение продукции АКТГ гипофизом и как следствие — уменьшение гормонов коры надпочечников, уменьшение 17-кетостероидов в моче. Проба направлена на выявление уменьшения секреции АКТГ, уровень которого в крови регулирует секрецию гормонов коры надпочечников. Снижение экскреции 17-кетостероидов на 50% по сравнению с исходными цифрами хаpaктерно для дисфункции коры надпочечников; отсутствие снижения свидетельствует об опухоли коры надпочечников, поскольку гормональная секреция опухоли не регулируется АКТГ. Также не регулируется АКТГ гиперпродукция андрогенов при функциональных нарушениях в яичниках. С целью распознавания последних на фоне подавления функции надпочечников дексаметазоном больной вводят хорионический гонадотропин (см.), стимулирующий гормональную функцию яичников. При гиперандрогенной дисфункции, при синдроме Штейна — Левенталя, при церебральных формах ановуляторной дисфункции увеличивается экскреция 17-кетостероидов. Опухоли яичников по тем же причинам, что и опухоли коры надпочечников, не отвечают повышением гормональной продукции на стимуляцию гонадотропинами. Более показательные данные можно получить, если при проведении пробы наряду с исследованием 17-кетостероидов определять и экскрецию тестостерона.

Необходимым для дифференциальной диагностики заболеваний, сопровождающихся вирильным синдромом, является рентгенологическое обследование надпочечников в условиях контрастирования введением в околопочечную клетчатку кислорода (см. Пневморетроперитонеум), что позволяет ориентироваться в размерах надпочечников и выявить наличие опухолей, а также пневмопельвиграфия (см. Пельвиграфия), которая дает возможность исследовать яичники.

Терапия вирильного синдрома должна быть по возможности патогенетической и направлена на лечение основного патологического процесса. При выраженной В. наружных гeнитaлий по косметическим показаниям, а при наличии урогeнитaльного синуса и для обеспечения возможности пoлoвoй жизни производят операцию феминизирующей пластической реконструкции наружных гeнитaлий. Косметическое устранение вирильного оволосения на лице (электроэпиляция) эффективно при условии удаления или угнетения источника гиперандрогении. В некоторых случаях, по показаниям, применяется лечение эстрогенами с целью усиления феминизации.

Читать еще:  Виды профилактики paка молочной железы у женщин

Библиография: Голубева И. В. и др. К вопросу о вирильной форме синдрома Штейна — Левенталя, Пробл, эндокрин, и гормонотер., т. 16, № 1, с. 6, 1970, библиогр.; Жуковский М. А. Детская эндокринология, М., 1971; Николаев О. В. и Керцман В. И. Кортико-стерома, М., 1970, библиогр.; Старкова H. Т. Вирильный синдром, М., 1964, библиогр.; Тетер Е. Гормональные нарушения у мужчин и женщин, пер. с польск., с. 466, Варшава, 1968; У pi л к и h с Л. Диагностика и лечение эндокринных нарушений в детском и юношеском возрасте, пер. с англ., М., 1963; Die Intersехuali-tats, hrsg. v. С. Overzier, Stuttgart, 1961; L a b h a r t A. Klinik der inneren Sekretion, B. u. a., 1971.

Подписаться на обновления

Связь с администрацией

Запишитесь к специалисту прямо на сайте. Мы перезвоним Вам в течении 2-х минут .

Перезвоним Вам в течении 1 минуты

Москва, Балаклавский проспект, дом 5

(включая капельницы, инъекции, лекарства)

Самое время взять себя в руки и подкорректировать все проблемные зоны

врач, занимающийся подбором правильного, сбалансированного питания с учетом возраста и особенностей организма пациента

это врач, который диагностирует и лечит заболевания эндокринной системы

Вирилизация у женщин: симптоматика, тактика лечения

• Новости
• Эндокринология
• Вирилизация у женщин: симптоматика, тактика лечения

Тенденция к проявлению разнообразных мужских пoлoвых признаков у представительниц прекрасной части населения именуется специалистами вирилизацией.

Симптоматика

При формировании негативного состояния во взрослом периоде жизни наружные женские пoлoвые структуры развиты в достаточной мере, но тип телосложения может несколько измениться (уменьшится слой подкожной клетчатки в районе бедер и увеличится на талии и плечах).

Иные клинические признаки:

1) Увеличение роста волос по хаpaктерному мужскому типу.

2) Мужской вариант мускулатуры.

3) Увеличение количества гнойничковых акне на коже.

4) Некоторая гипертрофия женского клитopа.

5) Умеренная атрофия пoлoвых губ.

6) Истончение волос, локальная алопеция.

7) Ановуляция, нарушение цикла мeнcтpуальных выделений.

8) Возможны самопроизвольные ранние aбopты либо первичное бесплодие.

9) Атрофия тканей молочных желез, выявление в них патологических процессов.

Наличие одного либо комбинации вышеперечисленных признаков – показание для проведения консультации специалиста, а также ряда диагностических процедур.

Причины развития

Вирилизация тесно взаимосвязана со значительным повышением параметров мужских гормонов в кровяном русле женщины, что может быть обусловлено:

— наличием эндокринных патологий;

— формированием опухолевого процесса в головном мозге, надпочечниках, яичниках;

— побочным эффектом терапии отдельными подгруппами медикаментов.

Диагностика

При визуальном осмотре заметно наличие пoлoвых вторичных признаков по мужскому варианту. Подтвердят наличие отклонений исследования параметров гормонов в кровяном русле женщины, УЗИ, либо надпочечников, яичников, гипофиза.

Тактика лечения

Основывается на устранении основной первопричины, спровоцировавшей вирилизацию. Применяются методики заместительной гормональной терапии – по индивидуальным показаниям.

Выявленные новообразования, помимо создания негативного гормонального фона в женском организме, несут прямую угрозу озлокачествления процесса, поэтому они являются прямым показанием к проведению хирургического вмешательства. Их устранение помогает в короткий временной промежуток вернуть женский организм к нормальной жизнедеятельности.

При врожденном варианте вирилизации специалистом эндокринологического профиля индивидуально подбирается заместительная терапия синтетическими пoлoвыми гормонами.

Вирилизация – что это такое?

Вирилизация – это состояние у женщин, связанное с избытком мужских пoлoвых гормонов (андрогенов). Симптомы могут наблюдаться уже у новорожденных девочек или появиться позже. В тяжелых случаях вирилизация приводит к бесплодию, нарушению строения наружных пoлoвых органов и т. д.

Причины появления мужских черт у женщин

Андрогены выpaбатываются и у женщин, и у мужчин. Обычно у представительниц слабого пола этих гормонов совсем немного.

Увеличение концентрации андрогенов происходит по следующим причинам :

• доброкачественная опухоль надпочечников (с секрецией андростендиона);
• злокачественная опухоль надпочечников (с секрецией андростендиона);
• доброкачественная опухоль яичников (с секрецией тестостерона);
• злокачественная опухоль яичников (с секрецией тестостерона);
• склерокистоз яичников;
• врожденная дисфункция коры надпочечников (вирилизирующая форма);
• опухоль вне яичников и надпочечников (с секрецией андрогенов).

Кроме того, вирилизация может появиться у женщин при поступлении андрогенов извне. Например, дeвoчка внутриутробно может получить мужские черты, если ее мать имеет андроген-секретирующую опухоль или принимает андрогены.

У дeвyшек и женщин синдром гиперандрогении иногда связан с лечением пoлoвыми стероидами. Тестостерон пропионат, метилтестостерон и их аналоги могут быть назначены при дисфункциональных и климактерических кровотечениях, фибромиоме матки, анемии. Вероятно, спортсменки могут самостоятельно принимать подобные препараты с целью улучшения результатов тренировок.

Вирилизация у детей

У новорожденных девочек внутриутробная гиперандрогения проявляется псевдогермафродитизмом. Это значит, что наружные пoлoвые органы по строению похожи на мужские. У таких девоче к к литор сильно гипертрофирован и напоминает пoлoвoй члeн, пoлoвые губы увеличены и напоминают мошонку, вход во влагалище резко сужен и расположен очень близко к уретре. Основная причина синдрома у детей – врожденная дисфункция коры надпочечников. В ряде случаев вирилизация настолько сильная, что определить пол ребенка сложно. Тогда проводится генетическая экспертиза. У девочек определяют две Х хромосомы, а у мальчиков – X и Y.

Если дeвoчку с такими нарушениями не лечить, то ее пoлoвые органы со временем будут все больше напоминать мужские. К 2–5 годам на лобке начинают появляться волосы, к 8 годам – на лице. Кроме того, наблюдается гиперпигментация кожи, угри, снижение тембра голоса.

У детей и подростков строение скелета может приближаться к мужскому типу:

• узкий костный таз;
• широкие плечи;
• выраженные надбровные дуги и т. д.

Если синдром развивается у взрослых

Если гиперандрогения впервые появляется во взрослом возрасте, то внутренние и наружные пoлoвые органы выглядят нормально. Они уже полностью сформированы к началу заболевания. Иногда наблюдается небольшая гипертрофия клитopа. Телосложение также меняется незначительно. Может иметь место перераспределение подкожно-жировой клетчатки (уменьшение слоя на ягoдицах и бедрах , увеличения – в области талии и плечевого пояса).

Симптомы вирилизации у взрослых:

• угревая сыпь;
• повышенная работа сальных желез ;
• облысение;
• истончение и поредение волос;
• избыточный рост волос на лице и теле;
• бесплодие;
• отсутствие овуляций;
• самопроизвольные aбopты;
• нарушение мeнcтpуального цикла;
• атрофия и заболевания молочных желез .

Как диагностируют синдром

У новорожденных и детей диагноз можно заподозрить на основании осмотра наружных пoлoвых органов. У взрослых женщин основное внимание уделяют мeнcтpуальному циклу, росту волос на лице и теле, облысению.

Если у дeвoчки или женщины предполагается гиперандрогения , то требуется внимательное обследование.

• педиатры;
• эндокринологи;
• гинекологи и врачи других специальностей.

Для подтверждения синдрома требуется исследовать кровь на андрогены. Кроме того, оценивают уровень эстрогенов, гормонов гипофиза (гонадотропинов). Далее выполняют УЗИ надпочечников, малого таза, томографию гипофиза.

Лечение синдрома гиперандрогении

Лечение вирилизирующих опухолей (яичников, надпочечников, другой локализации) – оперативное . Новообразование нужно удалить обязательно , так как оно не только меняет внешность женщины, но и повышает риск oнкoлoгических болезней, само склонно к перерождению.

Если причина вирилизации другая – эндокринолог, гинеколог или педиатр подбирают адекватную терапию.

При врожденной дисфункции коры надпочечников, например, требуется ежедневный прием синтетических глюкокортикостероидов в нужной дозе.

При склерокистозе требуется гормональное лечение эстрогенами и гестагенами для восстановления цикла или хирургическое вмешательство.