Синдром Гудпасчера: симптомы, диагностика, лечение

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера — воспалительная патология мелких сосудов почек и легких, выраженная отеками, анемией, слабостью, повышением АД, воспалением глаз и другими признаками. Впервые был описан американским патофизиологом Эрнестом Уильямом Гудпасчером (Ernest William Goodpasture) во время эпидемии гриппа в 1919 году. Он обратил внимание, что некоторые пациенты (это касается и детей, и взрослых), недавно перенесшие грипп, через недолгое время обращались к врачам с жалобами, имевшими все признаки пневмонии и тяжелого поражения почек. Симптомы могли быть самыми разнообразными, но во всех случаях наблюдалось сильное кровохарканье, усугубленное воспалением легких и нефритом.

Классификация

В ее основе — скорость нарастания тяжести клинических проявлений, однако такой подход не является исчерпывающим. К тому же он оставляет за скобками множество случаев со схожей симптоматикой (особенно у детей), которые формально не будут считаться проявлениями синдрома. Сама же классификация в ее современном виде выглядит следующим образом:

• симптомы прогрессируют стремительно;
• клинические проявления по большей части локализованы в легких и почках;
• из-за быстрого течения терапия чаще всего оказывается неэффективной, потому вероятность летального исхода (примерно через полгода-год) очень высока.

2. Хроническая форма

• наличие так называемых мерцающих симптомов: периоды обострения сменяются видимой длительной ремиссией;
• если симптомы и клинические проявления были правильно интерпретированы, а лечение начато вовремя, вероятность нeблагоприятного исхода значительно снижается; предполагаемый срок жизни — от 2 до 12 лет.

Из этого отнюдь не следует, что диагноз «синдром Гудпасчера» следует воспринимать как приговор. Медицина не стоит на месте, потому не исключено, что диагностика заболевания достаточно скоро станет точнее, а методы лечения — более эффективными.

1. Двустороннее иммунное воспаление почек (гломерулонефрит) в сочетании с признаками распада легочной ткани (кровохарканье, кровь в мокроте). Сами по себе эти симптомы могут свидетельствовать о множестве заболеваний, но повод подозревать синдром Гудпасчера дает именно их сочетание.
2. Периферические отеки лица, живота и ног.
3. Возможно незначительное повышение температуры тела, которое не сопровождается никакими простудными эффектами.
4. Малокровие (анемия).
5. Сильная слабость и недомогание.
6. Выраженное снижение массы тела.
7. Незначительное повышение артериального давления.
8. Воспаление глаз и снижение остроты зрения.
9. Олигурия (снижение объема ежедневной мочи).
10. Покраснение мочи из-за появления в ней крови.

Из-за того, что синдром Гудпасчера все еще остается не до конца изученным, факторы риска, которые могут спровоцировать его развитие, остаются на уровне теоретических предположений. Допускается, что причинами развития патологии могут стать:

• вирусная или бактериальная инфекция;
• прием некоторых фармакологических препаратов (иммуносупрессоры, цитостатики, противовоспалительные средства) ;
• негативное воздействие факторов внешней среды;
• различные oнкoлoгические заболевания;
• ВИЧ-положительный статус;
• спонтанный генетический сбой.

Диагностика

Для того чтобы заподозрить синдром, в большинстве случаев достаточно беглого осмотра и нескольких анализов. Но если говорить о подтверждении предварительного врачебного заключения, обследование должно быть значительно более углубленным:

Поход к врачу

Анализ субъективных жалоб пациента:

• вид и время появления первых симптомов;
• даты обращения к врачу со схожими клиническими проявлениями (диагностика, вид оказанной помощи, результаты лечения) ;
• изучение медицинской карты (данные о хронических заболеваниях) ;
• вредные привычки (курение, чрезмерное употрeбление алкоголя) ;
• выявление генетической предрасположенности (подтвержденные случаи синдрома у ближайших родственников).

Клинические исследования

1. Общий анализ крови (подтвердит или опровергнет воспалительный процесс в организме):

• повышение уровня белых кровяных телец (лейкоцитов) ;
• увеличение объема ретикулоцитов;
• значительно повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

2. Биохимический анализ крови:

• повышение уровня остаточного азота;
• специфические белки, разрушающие почку;
• уменьшение относительно нормальных показателей уровня сывороточного железа.

• кровь в моче (гематурия) ;
• белок в моче (протеинурия) ;
• слипшиеся и спрессованные в цилиндры белки (цилиндрурия) ;
• эритроциты, лейкоциты, цилиндры (эритроцитарные и зернисты) в осадке мочи.

4. Анализ мокроты:

• подвижные клетки, поглощающие железосодержащие соединения (сидерофаги) ;
• повышенное количество эритроцитов.

5. РИФ-исследование (реакция иммунофлюоресценции): анализ биоптата легкого и почек.

Инструментальные исследования

1. Функции внешнего дыхания:

• спирометрия (возможно, с пробами): численная оценка объема легких;
• плетизмография, пневмотахография: изучение механики дыхания;
• газоаналитическое исследование: определение объема оставшегося после выдоха воздуха;
• пикфлоуметрия: оценка бронхиальной проходимости.

2. Рентгенография: выявление легочных инфильтратов (часть ткани с нeнopмaльно увеличенным объемом и повышенной плотностью, в которой присутствуют посторонние клеточные элементы).

Внимание! Диагностика только на основании клинических и инструментальных исследований не может считаться полноценной!

Дифференциальная диагностика

Синдром Гудпасчера следует отличать от похожих патологических состояний, имеющих схожую клиническую картину, потому его диагностика должна проводиться с учетом возможных «побочных вариантов» и присутствия нехаpaктерных симптомов:

1. Ассоциированные некротизирующие васкулиты:

• распространение синдрома на ЛОР-органы;
• формирование специфических очагов в легких с их последующим распадом;
• появление почечных и легочных симптомов никак не связано.

2. Пурпура Шенлейна-Геноха:

• инструментальная диагностика не показывает поражение легких;
• лабораторные анализы свидетельствуют об увеличении уровня иммуноглобулина IgA;
• не обнаруживаются анти-БМК антитела;
• хаpaктерные высыпания (пурпура) на коже;
• нарушение работы кишечника.

3. Системная красная волчанка:

• наличие в крови специфических антител;
• положительный LE-клеточный тест;
• нефротический синдром, никак внешне не ухудшающий функции почек;
• вовлечение в патологический процесс сердца (возможна диагностика эндокардита Либмана-Сакса).

4. Тромботическая микроангиопатия:

• наличие маркеров тромбофилии;
• рецидивирующее поражение легочной артерии (тромбоэмболия) ;
• диагностика подтверждает злокачественную артериальную гипертензию и очевидное ухудшение работы почек, но без явно выраженных клинических изменений состава мочи;
• повышенная концентрация в плазме D-димера;
• «мраморная» кожа;
• нарушение мозгового кровообращения;
• острый коронарный синдром или инфаркт миокарда.

Диагностические критерии

1. Сочетание легочной и почечной патологий.
2. Рентгенологическая диагностика указывает на наличие участков множественной инфильтрации и сетчатой деформации легочного рисунка.
3. Симптомы дыхательной и почечной недостаточности постоянно прогрессируют.
4. На базальных мембранах альвеол и капилляров клубочков обнаруживаются С3-компонент комплемента и линейные депозиты IgG.
5. Симптомы железодефицитной анемии.
6. Высокий титр циркулирующих антител к базальной мембране альвеол и почечных клубочков.
7. Иные системные проявления (исключая почечные и легочные) отсутствуют.

Лечение при синдроме Гудпасчера

1. Усиленные дозы иммуносупрессоров (препараты, снижающие активность иммунной системы) и кортикостероидов.

2. Плазмаферез: аппаратное очищение крови вне организма пациента с последующим ее возвращением в кровоток.

3. Гемодиализ: очистка и фильтрация крови с помощью аппарата «искусственная почка».

4. Необходимая симптоматическая терапия.

Препараты и дозировка

• схема лечения: 30 мг на 1 кг массы тела (внутривенно, 20-30 мин. на весь объем) ;
• длительность: 3 дня.

2. Преднизолон (синтетический глюкокортикостероид)

• схема лечения: от 0,25 до 2 мг на 1 кг массы тела;
• длительность: пожизненно с постепенным снижением дозировки курсами по 12 мес.

3. Азатиоприн, имупран (иммунодепрессанты)

• схема лечения: 1-2 мг на 1 кг массы тела (когда уровень СКФ снижается до 10 мл/мин., дозировку уменьшают вдвое) ;
• длительность: по клиническим показаниям;
• особые указания: необходим регулярный контроль уровня тромбоцитов и лейкоцитов; чаще всего применяют в составе комплексной терапии (вместе с преднизолоном).

4. Индометацин, метиндол (противовоспалительные нестероидные средства)

• схема лечения: 2-3 раза в сутки по 25-50 мг;
• длительность: по клиническим показаниям.

5. Дипиридамол, курантил

• схема лечения: 150-400 мг в сутки;
• длительность: 3-8 месяцев.

Синдром Гудпасчера – чем опасна болезнь, как ее распознать и лечить?

Синдром Гудпасчера относится к редким генетическим заболеваниям. При данной патологии наблюдается одновременное поражение легких и почек. Повышенное внимание медиков к этой болезни обусловлено высоким риском легочных кровотечений и почечной недостаточности.

Синдром Гудпасчера – что это такое простыми словами?

Синдром Гудпасчера – это одна из разновидностей легочно-почечного синдрома, имеющего аутоиммунное происхождение. Патология сопровождается одновременным развитием альвеолярного кровотечения вместе с гломерулонефритом. Обе эти патологии провоцируются наличием в кровяном русле специфических антител к гломерулярной базальной мембране. В редких случаях патология хаpaктеризуется развитием изолированного гломерулонефрита (10–20%) или поражением лёгких (10%). По статистике, мужчины заболевают чаще.

Читать еще:  Синдром хронической тазовой боли и его лечение у мужчин

Синдром Гудпасчера – патогенез

При синдроме Гудпасчера в организме пациента происходит воздействие антигенов альвеолярных капилляров на циркулирующие антитела. В кровяном русле они фиксируются у лиц с наследственной предрасположенностью к заболеванию. Чаще патология проявляется у носителей аллелей HLA-DRw15, -DR4 и -DRB1.

Антитела связываются с базальными мембранами, фиксируют комплимент, вызывая воспалительный ответ на клеточном уровне. Данные изменения приводят к развитию гломерулонефрита и/или воспаления легочных капилляров. Развивается синдром Гудпасчера с хаpaктерными для него симптомами и проявлениями.

Синдром Гудпасчера – причины

Этиологические механизмы, провоцирующие болезнь Гудпасчера, достоверно врачами не выявлены. Проводимые наблюдения пациентов с данной патологией указывают на взаимосвязь синдрома с перенесенной накануне вирусной инфекцией. При сборе анамнеза выясняется, что недавно пациент переболел гриппом, гепатитом А.

Среди других провоцирующих факторов врачи выделяют:

• прием отдельных препаратов (Карбимaзoл, Пеницилламин) ;
• работа на вредном производстве: постоянное вдыхание органических растворителей, бензина, лаков.

Под воздействием одного из этиологических факторов, при изменении устойчивости иммунной системы в организме начинается синтез аутоантител к базальным мембранам альвеол легких и почечным клубочкам почек. В качестве антигена предположительно выступает структурный компонент а-3 цепи коллагена IV типа, который находится в мембранах легочных и почечных капилляров.

Синдром Гудпасчера – симптомы

В зависимости от клинической картины выделяют три варианта течения синдрома Гудпасчера :

1. Злокачественный – сопровождается рецидивирующей геморрагической пневмонией, стремительно прогрессирующим гломерулонефритом.
2. Умеренный – наблюдается легочно-почечный синдром.
3. Медленный – преобладают явления гломерулонефрита и хронической почечной недостаточности, легочные симптомы возникают поздно.

Злокачественный вариант синдрома дебютирует легочным кровотечением, острой почечной недостаточностью. Такие состояния требуют проведения срочной интенсивной терапии. Продуктивный гломерулонефрит при синдроме Гудпасчера провоцирует развитие хронической почечной недостаточности.

Из специфических симптомов среди первых признаков:

• кашель;
• прогрессирующая одышка;
• цианоз;
• болезненные ощущения в грудной клетке;
• кровохарканье;
• легочное кровотечение.

Синдром Гудпасчера – осложнения

Поражение почек при синдроме Гудпасчера приводит к развитию острой почечной недостаточности. В 75 % случаев подобное осложнение приводит к cмepти, остальные 25 % приходятся на легочное кровотечение. Подобные осложнения возможны и в результате неправильного режима терапии – использования малых доз иммунодепрессантов.

Синдром Гудпасчера – диагностика

Для того чтобы выявить синдром Гудпасчера, дифференциальный диагноз проводят с рядом заболеваний. Уже при первом осмотре пациента на себя обращают внимание бледность кожных покровов, отек лица и пастозность. В легких прослушиваются сухие и влажные хрипы, интенсивность которых увеличивается при кровохарканье.

В общем анализе крови прослеживаются следующие изменения:

• анизоцитоз;
• гипохромная анемия;
• пойкилоцитоз;
• увеличение СОЭ;
• лейкоцитоз.

Специфичным методом диагностики является определение антител к базальной мембране клубочков почек Anti-GBM (проводится путем ИФА или РИА). На рентгеновских снимках фиксируются множественные очаговые тени. Когда выявляется синдром Гудпасчера КТ показывает изменения в фильтрационной системе почек. Нередко диагностика дополняется проведением биопсии почек и легких.

В качестве дополнительных методов применяют следующие инструментальные методы:

Синдром Гудпасчера – лечение

Лечение синдрома Гудпасчера сводится к исключению развивающихся осложнений и их профилактике. Немаловажное значение имеет оказание неотложной помощи пациентам. В остром периоде синдрома используется пульс-терапия:

• Метилпреднизолон;
• Циклофосфан вместе с Метилпреднизолоном.

Симптоматическая терапия синдрома включает в себя:

• плазмаферез;
• переливания эритроцитарной массы;
• применение препаратов железа.

Выраженные отклонения в работе почек требуют проведения сеансов гемодиализа. При терминальной почечной недостаточности может быть рекомендована нефрэктомия с последующей трaнcплантацией донорской почки. Однако и такой вариант лечения не исключает развития рецидива некротизирующего гломерулонефрита в трaнcплантированном органе.

Можно ли полностью вылечить синдром Гудпасчера?

Течение заболевания в большинстве случаев неуклонно прогрессирующее, поэтому прогноз мало обнадеживающий. Диагноз синдром Гудпасчера в большинстве случаев является приговором. Гибель пациентов происходит вследствие профузных легочных кровотечений, почечной недостаточности, нарушения процесса дыхания. При злокачественной форме болезни летальный исход происходит за несколько недель. В остальных случаях заболевания продолжительность жизни в среднем составляет 1–3 года. Случаи ремиссии заболевания синдром Гудпасчера единичны и пpaктически не описаны.

Синдром Гудпасчера – клинические рекомендации

Для пациентов с диагнозом синдром Гудпасчера рекомендации врачей сводятся к следующему:

• своевременное обращение за медпомощью;
• полное выполнение всех назначений и рекомендаций;
• прохождение курса гемокоррекции.

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Синдром Гудпасчера

Врачи часто связывают кровохаркание с синдромом Гудпасчера – это самый благоприятный симптом, так как позволяет на ранних этапах диагностировать болезнь и заняться ее лечением. Принято считать, что чаще всего синдром развивается у курильщиков, но недуг может затронуть детей и людей, ведущих здоровый образ жизни. Как распознать этот опасный недуг?

Синдром Гудпасчера – что это?

Точная природа возникновения этой болезни до сих пор не выявлена. Американский врач Эрнест Гудпасчер впервые обнаружил и описал ее при эпидемии гриппа, когда у восемнадцатилетнего подростка после перенесенной инфекции развилось поражение почек (нефрит и пневмония). Многие источники сообщают о возможной наследственности болезни, но врачи склоняются к тому, что синдром может спровоцировать экологический фактор, например, вдыхание летучих углеводородов.

Синдром Гудпасчера – это патологический процесс, во время которого образуются аутоантитела

Синдром Гудпасчера – это патологический процесс, во время которого образуются аутоантитела, поражаются легочные альвеолы, базальные мембраны и почечные клубочки. Если брать экологию как причину, то во время вдыхания летучих компонентов нарушается выделительная функция почек. Это замедляет вывод продуктов распада мембран, вследствие чего появляются аутоантитела.

Возможных причин синдрома Гудпасчера множество:

• наследственный фактор;
• вирусные и бактериальные инфекции (грипп, ОРВИ, пневмония) ;
• переохлаждение;
• курение;
• вдыхание гидрокарбонатных взвесей;
• экологический фактор.

Синдром часто соседствует с заболеваниями почек, поэтому отсутствие лечения может стать причиной летального исхода. Очень важно вовремя диагностировать болезнь и заняться ей.

Симптомы синдрома Гудпасчера

Самым распространенным признаком болезни является кровохаркание. Но иногда при альвеолярном кровотечении такой симптом может отсутствовать, и диагностировать болезнь можно только при помощи изменений на рентгенографии или благодаря нарушению дыхания.

Общая слабость тела

Болезнь проявляет себя:

• в кашле;
• одышке;
• макрогематурии;
• бледности кожных покровов и слизистых(из-за анемии) ;
• общей слабости тела;
• снижении массы тела;
• легочном кровотечении;
• хрипах при аускультации;
• лихорадке.

Иногда заболевание имеет нехаpaктерные симптомы, например, диспепсию, боли в суставах, что усложняет постановку диагноза.

Если болезнь была диагностирована на ранних этапах, то есть при кровохаркании, то прогноз весьма благоприятный. Запущенная болезнь может вызвать дыхательную или почечную недостаточность, что существенно снижает шанс выживания. Людям, которым на момент диагностики требуется гемодиализ, имеют около двух лет жизни. При трaнcплантации почек существует риск рецидива.

Самым распространенным признаком болезни является кровохарканье

Синдром Гудпасчера: диагностика и лечение

Выявить заболевание можно при помощи рентгена. На рентгенограмме будут присутствовать мелкоочаговые изменения и деформация легочного рисунка. Изменения чаще всего приходятся на нижние доли. Немаловажным является детальный опрос пациента. Это поможет определить точную причину возникновения синдрома и начать лечение.

Помимо рентгена проводится анализ мочи и крови: результаты помогут воссоздать точную картину синдрома:

• При поражении почек в моче будет замечена кровь и белок.
• В крови можно обнаружить антитела к базальным мембранам клубочков.
• В случае необходимости проводится биопсия печени – по образцам тканей можно выявить хаpaктерные для синдрома изменения.
• При исследовании мокроты можно выявить клетки-сидерофаги.

Читать еще:  12 мифов о вирусе папилломы человека

Лечение синдрома Гудпасчера включает в себя прием кортикостероидов. Чтобы удалить анти-БМК тела, раз в 2-3 дня проводится плазмафильтрация крови и переливание эритроцитов, прописывают прием препаратов железа. При плазмаферезе представляется возможным удалить циркулирующие иммунные комплексы и антитела, которые представляют угрозу.

Нужно сделать общий анализ крови

Также используют:

• цитостатики;
• преднизолон – стероидный гормон, подавляющий воспаление;
• циклофосфамид, который мешает возникновению аутоантител.

Если у пациента наблюдается почечная недостаточность в терминальной стадии, то назначают гемодиализ (метод внепочечного очищения крови).

В запущенных случаях проводится удаление почки с последующей трaнcплантацией, но, как это было сказано, эта процедypa не всегда уберегает от рецидива. Если пациент продолжает вести неправильный образ жизни или остается в месте, где происходило заражение дыхательных путей, то болезнь будет быстро прогрессировать и на трaнcплантированной почке. Замечены случаи спонтанной ремиссии даже при отсутствии факторов заражения.

Прогноз синдрома Гудпасчера не всегда благоприятный – если болезнь была выявлена на первых этапах, то есть, в момент кровохарканий, то процент выживания значительно увеличивается. Если ситуацию запустить до почечной или легочной недостаточности, то летальный исход возможен в >50% случаев. Чаще всего пациенты умирают от легочных кровотечений или тяжелых форм почечной недостаточности, не дождавшись трaнcплантации.

Синдром Гудпасчера у детей

Сведения, что болезнь затрагивает только курильщиков со стажем, недостоверны, так как есть случаи заражения детей. Чаще всего болезнь затрагивает подростков от 16-ти лет после перенесенных тяжелых инфекционных или бактериальных инфекций. В процессе этого создаются перекрестные антитела, которые в равной степени атакуют микробов и ткани организма.

Синдром Гудпасчера – это быстро прогрессирующий патологический процесс, который представляет опасность, если был диагностирован уже при легочной недостаточности. Болезнь имеет плохие прогнозы, так как всегда есть вероятность спонтанного рецидива и низкий процент выживания при легочных кровотечениях. Своевременные проверки на рентгене помогут вовремя диагностировать болезнь и подарить вам долгую счастливую жизнь.

Синдром Гудпасчера: лечение, причины, симптомы, профилактика

Синдром Гудпасчера — редкое аутоиммунное заболевание, поражающее легкие и почки. По статистике, им болеет 1 человек из 2 миллионов, и в основном это молодые мужчины в возрасте от 15 до 40 лет.

В самостоятельное заболевание синдром был выделен в 1958 году. Впервые патологическое состояние было описано как осложнение гриппа американским врачом Эрнестом Уильямом Гудпасчером в 1919 году: после перенесенной инфекции у молодого человека развилось воспаление легких с кровохарканьем и нефрит.

Синдром Гудпасчера имеет несколько названий: геморрагическая пневмония с гломерулонефритом, легочная пурпура с нефритом, персистирующий гемофтиз с нефритом, гемосидероз легких идиопатический с гломерулонефритом.

Заболевание представляет собой комбинацию диффузного альвеолярного кровотечения с нефритом. Хаpaктеризуется классической триадой признаков: кровохарканье, гломерулонефрит и цитотоксические антитела к базальным мембранам почечных клубочков и легочных альвеол. Лечением занимается ревматолог при содействии пульмонолога и нефролога.

Причины развития

Этиология заболевания до сих пор остается неясной. Считается, что в основе патологического процесса лежат иммунологические повреждения: к базальным мембранам почечных клубочков и легочных альвеол выpaбатываются антитела, которые приводят к воспалению и нарушению работы почек и легких. Сочетанное поражение этих органов объясняется общей антигенной структурой их базальных мембран.

Нередко синдром наблюдается вскоре после гриппа или вдыхания углеводородов. В связи с этим предполагается, что от таких воздействий изменяется химическая структура антигенов мембран. В результате они и приобретают аутоантигенные свойства, вызывающие выработку антител. Таким образом, относительно причин образования аутоантител, существует несколько гипотез:

• инфекционные болезни или токсические воздействия химических веществ;
• действие экзогенных (попавших в организм из окружающей среды) антигенов;
• замедление вывода продуктов распада базальных мембран в связи с нарушением выделительной работы почек.

Как проявляется?

Течение болезни прогрессирующее, нeблагоприятное, но не однотипное. Хаpaктерные признаки — легочные кровотечения (кровохарканье) и анемия гипохромная железодефицитная. Вскоре к ним присоединяются следующие симптомы:

• кашель;
• боли в гpyди;
• одышка;
• снижение веса;
• иногда легкий цианоз и повышение температуры.

У многих больных наблюдается общая слабость и боль в суставах, однако эти признаки могут отсутствовать или слабо выражены.

В большинстве случаев начинается с легочных проявлений синдром Гудпасчера. Симптомы почечные присоединяются спустя некоторое время. Среди них:

• гематурия (кровь в моче) ;
• протеинурия (белок в моче) ;
• цилиндрурия (цилиндрические тельца из свернувшихся клеток крови, белка и других элементов в моче) ;
• отеки периферические;
• повышение в крови остаточного азота.

Анемия тем временем продолжает прогрессировать. Больной может умереть от первого же легочного кровотечения. Если его удалось пережить, может наступить относительная ремиссия патологического процесса в легких, хотя чаще всего геморрагические проявления с кровохарканьем рецидивируют.

• железодефицитная анемия — у 98% больных;
• кровохарканье — у 90%;
• очаговые тени на рентгеновском снимке в результате скопления крови в альвеолах — у 90%;
• протеинурия — у 88%;
• одышка (как правило, при нагрузке) — у 60%;
• кашель — у 40%;
• лихорадка — у 20%;
• цианоз слизистых, бледность кожных покровов — у 50%;
• лейкоцитоз — у 50%;
• периферические отеки — у 25%;
• влажные или сухие хрипы — у 40%.
• слабость, недомогание, повышенная утомляемость — в 50% случаев;
• у многих пациентов отмечается потеря веса.

Пока остается открытым вопрос о первичной локализации процесса. Легочные проявления чаще всего опережают нефротические на несколько месяцев. Почечные появляются первыми в 10% случаев. По имеющимся данным, 20% пациентов перед началом болезни перенесли ОРВИ.

Диагностика болезни

• системная красная волчанка;
• узелковый полиартериит;
• гранулематоз Вегенера;
• геморрагический васкулит;
• эмболия легочной артерии при тромбозе вены почечной;
• недостаточность кровообращения тяжелой формы с застоем в почках и легких;
• криоглобулинемия.

Перечисленные внутренние болезни отличаются от синдрома Гудпасчера отсутствием антител к антигенам мембран, а также клинической картиной.

• анализ крови клинический;
• анализ иммунологический — обнаруживают специфические антитела в крови;
• анализ мочи общий — белок и кровь в моче;
• рентген грудной клетки — области затемнения, как правило, в нижних отделах легких, и признаки кровотечения;
• анализ мокроты на выявление клеток-сидерофагов;
• биопсия почек — проводят пункцию, при микроскопическом исследовании образца ткани обнаруживают антитела.

Как лечить?

Возникшие при заболевании повреждения необратимы. Современные методы позволяют улучшить прогноз такого тяжелого заболевания, как синдром Гудпасчера. Лечение заключается в подавлении активности иммунных клеток с целью предотвращения образования антител и сохранения функций почек и легких. Для этого назначают внутривенно высокие дозы глюкокортикостероидов и иммуносупрессоров.

При тяжелых легочных кровотечениях вводят «Метилпред» парентеральным способом, то есть минуя ЖКТ. Как правило, проводится пульс-терапия — введение препарата в вену сверхвысокими дозами. Затем назначают длительный курс приема глюкокортикостероидов (препарата с преднизолоном) внутрь с постепенной и медленной отменой. Если кровотечение отсутствует, сразу назначают препараты преднизолона внутрь.

Для большей эффективности лечения кортикостероиды сочетают с иммунодепрессантами. Наряду с медикаментами могут назначить плазмоферез для удаления из крови антител. Плазмоферез проводят до полного исчезновения антител и стабилизации работы почек. В этом случае отмечается эффективность лечения даже у больных с изменениями в почечных клубочках. При почечной недостаточности с такими необратимыми явлениями, как атрофия кaнaльцев, облитерация клубочков, фиброз почек, улучшение маловероятно, здесь может помочь регулярный гемодиализ или трaнcплантация почки, но в пересаженном органе в дальнейшем не исключается развитие гломерулонефрита.

Кроме этого, назначают симптоматическое лечение, которое состоит из переливаний крови и эритроцитарной массы, приема препаратов железа и гемостатических средств. Следует отметить, что явных успехов в лечении на сегодняшний день не наблюдается. Описаны единичные случаи спонтанной ремиссии.

Читать еще:  Аспирин кардио и кардиомагнил: в чем разница и что эффективнее

Синдром Гудпасчера — быстро прогрессирующая болезнь, которая часто заканчивается летальным исходом в результате азотемической уремии, повторяющихся легочных кровотечений, тяжелой почечной и легочной недостаточности. Смерть может наступить в результате первого же легочного кровотечения, при злокачественном течении — в считанные недели.

В целом прогноз нeблагоприятный. Только при ранней диагностике и своевременном и интенсивном лечении, когда еще отсутствуют признаки дыхательной и почечной недостаточности и удалось подавить воспалительный процесс в начале развития, возможно продлить человеку жизнь. При отсутствии терапии больной умирает менее чем через полгода. При лечении продолжительность жизни может составлять 1-3 года.

Профилактика

Медики пока не готовы ответить на вопрос, почему иммунная система не может отличить «своего» от «врага» и начинает борьбу со здоровыми клетками собственного организма, поэтому неизвестно, как это предотвратить. Профилактика болезней, причем любых, в первую очередь заключается в здоровом образе жизни, физической активности, поддержании в норме массы тела, сбалансированном питании, умении противостоять стрессам, отказе от вредных привычек и полном долечивании острых респираторных инфекций, особенно если есть наследственная предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям.

В заключение

Следует признать, что лечение болезней, таких как синдром Гудпасчера, затруднено и малоэффективно. Даже высокие дозы глюкокортикостероидов не всегда дают результат. Могут не помочь и цитостатики, которые, кроме того, имеют побочные действия и приводят к осложнениям. Радикальным методом является удаление почки с последующим регулярным гемодиализом и трaнcплантацией органа. По некоторым сведениям, к улучшению прогноза приводит лечение иммунодепрессантами в сочетании с плазмоферезом.

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера – аутоиммунная патология, хаpaктеризующаяся образованием аутоантител к базальным мембранам почечных клубочков и легочных альвеол. Клинически синдром Гудпасчера проявляется рецидивирующими легочными кровотечениями, прогрессирующим гломерулонефритом и почечной недостаточностью. Диагноз синдрома Гудпасчера подтверждается выявлением антител к базальной мембране клубочков (Anti GBM), данными биопсии почек и легких, рентгенологического исследования легких. Лечение синдрома Гудпасчера включает иммуносупрессивную терапию (глюкокортикостероиды, цитостатики), плазмаферез, по показаниям – гемодиализ, трaнcплантацию почек.

Общие сведения

Синдром Гудпасчера — иммуно-воспалительное поражение капилляров почек и легких, протекающее с развитием гломерулонефрита и геморрагического пневмонита. Впервые признаки данной патологии были описаны в 1919 г. американским патофизиологом Э.У. Гудпасчером, за что болезнь и была названа его именем. В ревматологии синдром Гудпасчера относится к системным васкулитам и нередко обозначается как «геморрагический легочно-почечный синдром», «геморрагическая пневмо­ния с гломерулонефритом», «идиопатический гемосидероз легких с нефри­том». Частота развития синдрома Гудпасчера составляет 1 случай на 1 млн. населения. Отмечается два возрастных пика заболеваемости – в 20-30 лет и 50-60 лет; болеют преимущественно мужчины. При отсутствии лечения синдрома Гудпасчера летальность среди пациентов достигает 75-90%.

Причины синдрома Гудпасчера

Этиологические механизмы заболевания достоверно не определены. Клинические наблюдения указывают на связь развития синдрома Гудпасчера с перенесенной вирусной инфекцией (гриппом, вирусным гепатитом А и др.), приемом лекарственных препаратов (карбимaзoла, пеницилламина), производственными вредностями (вдыханием паров органических растворителей, лаков, бензина), переохлаждением, курением. Отмечена генетическая предрасположенность к данному синдрому у лиц–носителей HLA-DRwl5, HLA-DR4 и HLA-DRB1 аллелей. Описаны семейные случаи синдрома Гудпасчера.

Под воздействием того или иного этиологического фактора, в результате изменения толерантности иммунной системы, в организме начинается выработка аутоантител к базальным мембранам легочных альвеол и почечных клубочков. Предполагается, что в роли аутоантигена выступает структурный компонент а-3 цепи коллагена IV типа, присутствующий в базальных мембранах легочных и почечных капилляров. Сформировавшиеся антитела (GВМ-антитела) в присутствии С3-комплемента связываются с антигенами; образовавшиеся иммунные комплексы откладываются вдоль базальных мембран, индуцируя иммуно-воспалительное поражение почечных клубочков (гломерулонефрит) и альвеол (альвеолит). В развитии аутоиммунного воспаления большая роль принадлежит активации клеточных элементов (Т-лимфоцитов, эндотелиоцитов, моноцитов, альвеолярных макрофагов, полиморфноядерных лейкоцитов), цитокинов (инсулиноподобного, тромбоцитарного факторов роста, факторов некроза опухоли, интерлейкина-1), свободных радикалов, протеолитических ферментов и других факторов, повреждающих почечную и легочную ткань.

Патоморфологическими субстратами синдрома Гудпасчера служат геморрагический некротизирующий альвеолит и нефрозонефрит. При гистологическом исследовании почечной ткани обнаруживается пролиферативно-мембранозный, пролиферативный или некротизирующий гломерулонефрит, склероз клубочков и фиброз почечной паренхимы. Морфологическое исследование легочной ткани выявляет капиллярит межальвеолярных перегородок, легочные инфильтраты, гемосидероз, пневмосклероз.

Симптомы синдрома Гудпасчера

Выделяют три варианта клинического течения синдрома Гудпасчера: злокачественный, умеренный и медленный. Для злокачественного течения хаpaктерны рецидивирующая геморрагическая пневмония и стремительно прогрессирующий гломерулонефрит. При втором типе легочно-почечный синдром развивается медленнее и выражен умеренно. При третьем варианте синдрома Гудпасчера преобладают явления гломерулонефрита и ХПН; легочные проявления развиваются поздно.

Злокачественный вариант синдрома Гудпасчера дебютирует легочным кровотечением и острой почечной недостаточностью, требующими проведения интенсивной терапии (устранения водно-электролитных нарушений, возмещения кровопотери, ингаляций кислорода, ИВЛ, гемодиализа или перитонеального диализа). В других случаях заболевание может начинаться с общих симптомов: субфебрилитета, недомогания, похудания. Иногда появлению жалоб предшествует перенесенная ОРВИ. Из специфических симптомов обычно первыми развиваются признаки поражения легких — кашель, прогрессирующая одышка, цианоз, боль в грудной клетке, рецидивирующее кровохарканье или легоч­ное кровотечение. Поражение легких при синдроме Гудпасчера нередко осложняется сердечной астмой и отеком легких.

Вскоре к легочным проявлениям добавляется почечная симптоматика: гематурия, олигурия, периферические отеки, артериальная гипертензия. У 10-15% пациентов синдром Гудпасчера манифестирует с клинических признаков гломерулонефрита. Во многих случаях течение заболевания сопровождается миалгиями, артралгиями, геморрагиями кожи и слизистых оболочек, интраретинальными кровоизлияниями, перикардитами.

Диагностика синдрома Гудпасчера

При осмотре пациентов с синдромом Гудпасчера обращает на себя внимание бледность кожных покровов, пастозность или отеки лица. В легких выслушиваются сухие и влажные хрипы, количество которых увеличивается в момент кровохарканья и после него. В общем анализе крови обнаруживается гипохромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкоцитоз, резкое увеличение СОЭ. Для общего анализа мочи хаpaктерна протеинурия, цилиндрурия, эритроцитурия; проба по Зимницкому выявляет изогипостенурию. В биохимическом анализе крови определяется нарастание уровня креатинина, мочевины, серомукоида; снижение концентрации железа. Для синдрома Гудпасчера типично обнаружение большого количества эритроцитов, сидерофагов и гемосидерина в общем анализе мокроты.

Наиболее чувствительным и специфичным методом диагностики синдрома Гудпасчера служит определение антител к базальной мембране клубочков (Anti-GBM) с помощью ИФА или РИА. На рентгенограммах легких выявляются множественные очаговые тени. Морфологическое подтверждение синдрома Гудпасчера основывается на данных биопсии легких и почек. Вспомогательное значение имеют результаты инструментальной диагностики: спирометрии, УЗИ почек, ЭКГ, ЭхоКГ.

Лечение и прогноз синдрома Гудпасчера

В остром периоде синдрома Гудпасчера показано назначение пульс-терапии метилпреднизолоном или комбинированной пульс-терапии (метилпреднизолон+циклофосфан) с последующим переводом на поддерживающую терапию после достижения клинико-лабораторной и рентгенологической ремиссии. С целью элиминации циркулирующих иммунных комплексов проводится плазмаферез. Симптоматическая терапия синдрома Гудпасчера включает перелива­ния эритроцитарной массы и плазмы крови, назначение препаратов железа. При развитии терминальной почечной недостаточности применяются сеансы гемодиализа. Возможно выполнение нефрэктомии с последующей трaнcплантацией почки, однако это не исключает рецидива некротизирующего гломерулонефрита в трaнcплантате.

Течение синдрома Гудпасчера неуклонно прогрессирующее; прогноз – мало обнадеживающий. Гибель пациентов происходит, как правило, вследствие профузных легочных кровотечений, тяжелой почечной или дыхательной недостаточности. При злокачественном варианте летальный исход наступает в считанные недели; в остальных случаях средняя продолжительность жизни колeблется от нескольких месяцев до 1-3 лет. В литературе описаны единичные спонтанные ремиссии синдрома Гудпасчера.