Ангиокератомы. Формы и разновидности заболевания

Ангиокератомы. Формы и разновидности заболевания

Ангиокератомы являются капиллярными сосудистыми мальформациями. Они образованы стойкими субэпидермальными капиллярными расширениями) и изменениями эпидермиса с явлениями папиллома-тоза, гиперкератоза и акантоза.

Различают несколько клинических форм ангиокератомы: ограниченную ангиокератому, невоидную ангиокератому пальцев Мибелли, солитарную папулезную ангиокератому мошонки (вульвы) Фордайса, диффузную ангиокератому туловища Фабри. Только ограниченная ангиокератома присутствует с рождения, У некоторых больных могут наблюдаться элементы более чем одного типа. Очаги ангиокератомы иногда являются признаком синдромов Клиппеля—Тренонея—Вебера и Кобба.

Обычно ангиокератомы возникают в виде мягких узелков розового или красного цвета, диаметром от 1 до 3 мм. Со временем во многих из них развиваются кератотические изменения, они становятся темнее и приобретают сходство с бородавками.

Ангиокератома ограниченная представляет собой гиперкератотический сосудистый узелок диаметром 2-5 мм, локализующийся на коже бедра, голени или стопы. Цвет узелка варьирует от темно-красного до сине-черного. Конфигурация неправильная. При легкой травме кровоточит. Гистологическое строение типичное.

Ангиокератома ограниченная невоидная пальцев Мобелли (син.: ангиокератома Мибелли) — наследственная форма ангиокератом с аутосомно-доминантным типом наследования. Болеют чаше дeвoчки, страдающие акроцианозом, ладонно-подошвенным гипергидрозом. Первое проявление заболевания возникает обычно в возрасте 10-15 лет и хаpaктеризуется мелкими (точечными) сосудистыми красными пятнами на коже пальцев кистей и стоп. Высыпания медленно увеличиваются (до 5 мм в диаметре), приподнимаясь над уровнем кожи, цвет их становится более темным, на поверхности появляются роговые наслоения. Иногда ангиокератома Мибелли осложняется изъязвлением.

Ангиокератома солитарная папулезная обычно развивается в возрасте от 10 до 40 лет вследствие травматизации ограниченной ангиокератомы. При этом последняя резко увеличивается в размере до 10 мм, приобретая вид узелка с бородавчатой поверхностью, возвышающегося над окружающей кожей, цвет ее темно-красный или сине-черный. Сине-черные элементы следует дифференцировать с меланомой.

Ангиокератома мошонки (вульвы) Фордайса (ангиокератома Фордайса) появляется в более позднем возрасте (от 16 до 70 лет). Ее развитию способствуют локальный венозный стаз, дистрофические изменения эластических волокон кожи мошонки. Клинически хаpaктеризуется мелкими (1-4 мм в диаметре) ярко-красными сосудистыми узелками, которые постепенно увеличиваются в размере, и окраска их становится более темной. Высыпания часто расположены вдоль поверхностных вен. Ангиокератомы мошонки могут ассоциироваться с варикоцеле, паховой грыжей или тромбофлебитом.

Ангиокератома вульвы встречается значительно реже, чем ангиокератома мошонки, и локализуется на больших пoлoвых губах, глав ным образом у пожилых женщин. У молодых женщин ангиокератомы вульвы могут развиваться в связи с повышением венозного давления во время беременности или использованием opaльных кoнтpaцептивов.

Ангиокератома Фабри (син.: Фабри диффузная ангиокератома туловища, липоидоз дистопический наследственный, гликосфинголипидоз. перамидтригексозидоз) — наследственная ферментопати], проявляющаяся развитием множественных ангиокератом кожи и слизистых оболочек с поражением глаз и внутренних органов (почки, сердце и др.). В основе развития болезни лежит нарушение обмена гликолипидов в результате снижения активности или полного отсутствия фермента церамидтригексозидазы (альфгалактозидазы), что ведет к накоплению в тканях липида церамидтригексозида. Тип наследования рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой. Заболевание проявляется у мальчиков в юношеском возрасте и постепенно прогрессирует, приводя к почечной или сердечной недостаточности. Клинически хаpaктеризуется возникновением на коже и слизистых оболочках множественных кератинизированных сосудистых узелков величиной с булавочную головку темно-красного цвета, локализующихся на губах, щеках, в подмышечных ямках, пупочной области, на мошонке, пальцах.

Гистологически выявляют расширение капилляров, часто они имеют вид внутридермальных «кровяных кист». Гистохимически в коже, как и в других органах, обнаруживают отложения фосфолипидов и церамидтригексозида. Наблюдаются ампулоподобные расширения коньъюнктивальных вен, участки помутнения роговицы в виде веерообразных полос в радужке — узелки спонтанной гифемы, особенно у детей грудного возраста, хаpaктерны также гетерохромия радужки, глаукома.

При осмотре глазного дна выявляют симптом «медной проволоки», обусловленный расширением и извитостью вен сетчатки, гиперемию дисков зрительных нервов, микроаневризмы сосудов сетчатки. Тригексоцерамид откладывается в гладких мышцах и эндотелии сосудов радужки, цилиарного тела, хориоидеи и орбиты, в эпителиальных клетках конъюнктивы, капсуле хрусталика и других тканях глаза. В процесс вовлекаются внутренние органы: обнаруживается вакуолизация клеток клубочков и кaнaльцев (вплоть до развития уремии) почек, миокардит и т.д. В 20% случаев возникают симптомы полиневрита, больных беспокоят боли в конечностях, животе (вплоть до картины «острого живота»). В крови и моче выявляют накопления тригексоцерамида.

Диффузная ангиокератома туловища не является исключительно проявлением болезни Фабри; она также описана в связи с другими редкими наследственными болезнями накопления — например с фукозидозом II типа, галактозидозом II типа, болезнью Канзаки, или дефицитом альфа-1М-ацетилга-лактозаминидазы, спартилгликозаминурией, сиалидозом II типа. С другой стороны, диффузная ангиокератома туловища описана и при отсутствии метаболических нарушений.

При ангиокератоме Фабри важное диагностическое значение имеет выявление вакуолизации эндотелиальных и гладкомышечных клеток в артериолах и мышцах, поднимающих волос. Однако ее не всегда удается обнаружить в срезах, окрашенных гемоатоксилином и эозином, и легче обнаружить при окраске препаратов Суданом черным В или при ШИК-реакции. При этом следует учитывать, что отложения гликолипидов в вакуолях могут быть не только у больных диффузной ангиокератомой туловища, но и у больных, страдающих сходными заболеваниями. Однако отложение гликолипидов у больных ангиокератомой Фабри имеются не только в ангиокератомах, но и в видимо здоровой коже. Кроме того, при ангокератоме Фабри при электронной микроскопии крупные отложения жира обнаруживают в эндотелиальных клетках, перицитах, фибробластах, мышцах, поднимающих волос, а также в секреторных проточных и миоэпителиальных клетках эккринных желез. Эти отложения могут иметь хаpaктерную пластинчатую структуру, и их не видно при других разновидностях ангиокератом или в элементах ангиокератомы Фабри, протекающей без ферментных нарушений.

Диагноз ангиокератомы основывается на клинических данных, подкрепленных в сомнительных случаях результатами гистологического исследования, а ангиокератомы Фабри — также на обнаружении скоплений церамидтригексозида в крови, биоптатах почек и моче.

Диффернциальный диагноз ангиокератомы проводится с веррукозной гемангиомой, для которой хаpaктерна ангиоматозная (капиллярная) эндотелиальная пролиферация, лимфангиомой и меланомой; при ангиокератоме Фабри — с болезнью Рандю—Ослера.

Прогноз ангиокератомы нeблагоприятный, у гомозиготных мужчин возможен летальный исход к 40 годам от уремии или инсульта.

Лечение ангиокреатом хирургическое; проводятся также удаление лучами лазера, элекрокоагуляция, криотерапия отдельных элементов.

— Вернуться в оглавление раздела «Дерматология»

Ангиокератома

Ангиокератома — это дерматологическое заболевание, которое хаpaктеризуется доброкачественными сосудистыми образованиями, расположенными в различных местах человеческого тела. Часто сопровождается заметным утолщением рогового слоя эпидермиса.

Данный недуг до сих пор еще не до конца изучен медицинскими специалистами. Впервые одна из форма ангиокератомы (разновидность Мибелли) был зафиксирована в конца 19 века, другие виды ученые открыли и описали гораздо позднее.

При ангиокератоме на кожных покровах человека образуются коричневые, черные или красноватые новообразования из сосудов. Поначалу больные не придают им особого значения и предпочитают лечиться самостоятельно, тем самым усугубляя ситуацию. Новообразования способны разрастаться и увеличиваться в размерах, причиняя некоторый дискомфорт больному. Их внешний вид отталкивает и пугает, поэтому пациенту не стоит медлить с обращением к специалисту, если он заметит подобные новообразования у себя на коже.

В настоящий момент времени врачи называют несколько причин, которые способствуют возникновению данного недуга. Это связано с малоизученностью заболевания и с его разнообразными формами.

Пpaктически все виды ангиокератомы начинаются с расширения капиллярных сосудов. Первоначально на коже только виднеются розоватые новообразования, затем картина меняется — верхний слой эпидермиса начинает покрываться ороговевшими чешуйками, новообразования увеличиваются в размерах и меняют свой цвет. Нередко они становятся черными или темно-бурыми.

Специалисты подозревают, что во всем виноваты не только расширенные капилляры, но и те или иные пороки развития еще в животе у будущей мамы. Если во время беременности женщина получила серьезную травмы (ушиб, сильное падение и проч.), у ее ребенка в будущем есть риск возникновения ангиокератомы. Кроме того, некоторые формы подобного недуга, как считают ученые, передаются по наследству. В частности, это касается ангиокератомы Мибелли и болезни Фабри. Из-за мутации одного из генов клеточная структура видоизменяется, что в конечном итоге приводит к образования ангиокератомы. Наконец, некоторые исследователи настаивают на том, что сильное обморожение также может спровоцировать развитие данного недуга.

Читать еще:  Лечение микроспории у человека

Виды и симптомы

Ученые подразделяют ангиокератому на пять типов, каждый из которых имеет свои хаpaктерные особенности и черты.

1. Ангиокератома Мибелли

Данная разновидность заболевания встречается довольно часто. Как предполагают врачи, ангиокератома Мибелли носит генетический хаpaктер. Чаще всего поражает девочек-подростков, у которых наблюдается повышенная чувствительность к холоду. Их конечности постоянно мерзнут, капиллярное кровообращение нарушается. Впрочем, и у парней возможно возникновение ангиокератомы Мибелли.

Заболевание представляет собой небольшие красноватые образования, локализующиеся на коже ладоней и тыльной стороны стопы и в диаметре не превышающие 4-5 мм. Через некоторое время образования начинают увеличиваться в размерах и менять окраску — становятся темно-вишневыми или бордовыми. Вскоре пациенты отмечают, что новообразования уже слегка возвышаются над кожей. Если пытаться сковырнуть их или каким-либо образом удалить с кожи, образования начинают кровоточить и болеть.

В холодное время года (поздняя осень, зима, начало весны) такие новообразования причиняют больному массу беспокойств, т. к. их течение обостряется. Очень часто ангиокератома Мибелли переходит в хроническую стадию.

2. Ограниченная невиформная ангиокератома

Еще один вид ангиокератомы, который формируется еще тогда, когда плод находится в животе матери. Из-за травмы или какого-то другого серьезного внешнего воздействия малыш может родиться с подобной ангиокератомой. Впрочем, данный синдром может проявиться и позднее. Науке известны случаи, когда до 3 лет у малыша были чистые кожные покровы, а спустя несколько месяцев на теле появилась ангиокератома.

Локализуется такая ангиокератома в основном на бедрах, плечах и туловище пациента. Сперва на коже образуются красноватые узелки диаметром 1-4 мм. Они неравномерно покрывают кожные покровы, могут занимать ограниченную площадь. При ограниченной невиформной ангиокератоме на коже пpaктически никогда не бывает ороговевших частичек, эпидермис не утолщается.

3. Болезнь Фабри

По-другому эту ангикератому называют еще диффузной ангиокератомой. Она передается по наследству, причем болеют ей преимущественно мужчины. Болезнь протекает тяжело, нередко больной умирает.

Первые признаки болезни Фабри возникают в юном возрасте — в 7-10 лет. Больные начинают мучиться болями нейропатического хаpaктера, на их коже возникают новообразования, причем розовые узелки располагается по всему телу и конечностям. Их может быть много или, наоборот, слишком мало. В основном узелки при болезни Фабри локализуются в области живота, бедер, ягoдиц, мошонки и под коленями.

Данный недуг приводит к серьезному поражению многих внутренних органов. Пациент жалуется на частые боли в сердце, у него ноют мышцы, наблюдается повышенное артериальное давление, тахикардия, почечная недостаточность, ослаблена защитная функция организма.

4. Ангиокератома Фордайса

До сих пор точно не выяснено, передается ли подобная разновидность заболевания по наследству или является эмбриональным пороком развития. При ангиокератоме Фордайса новообразования локализуются в области мошонки и вульвы, затрагивает пoлoвoй члeн. Впервые проявляется в подростковом возрасте, однако это необязательное условие. Зафиксирован случай, когда ангиокератома Фордайса была диагностирована у семидесятилетнего пациента.

При данной разновидности заболевания на коже пациентов образуются красноватые овальные язвочки, которые начинают зудеть и кровоточить, если задеть или расчесать их. Наслоения ороговевших частичек на коже наблюдается крайне редко.

5. Солитарная папулезная ангиокератома

Возникает у плода еще тогда, когда он находится в утробе своей матери. При данной форме ангиокератомы у человека развивается единичное довольно крупное кожное образование, по цвету и форме напоминающее ежевику. Диаметр новообразования часто достигает 10-15 мм. При осмотре врачи нередко путают такую ангиокератому с меланомой, но дальнейшие лабораторные исследования опровергают данную гипотезу.

Папулезную ангиокератому удаляют хирургическим путем. На прежнем месте она не возникает, однако врачи не могут дать вам гарантий, что такая ангиокератома через некоторое временя не появится в другом месте.

Диагностика и лечение

Если вы заметили у себя на коже подобные образования, обратитесь к дерматологу. Не нужно заниматься самолечением, это может привести к непоправимым последствиям. Опытный врач направит вас на гистологическое обследование, для пущей уверенности может потребоваться биопсия. Если есть подозрения на болезнь Фабри, проводятся генетические исследования, больного направляют на электрокардиографию, проверяют работу почек и функционирование всех органов в целом.

Лечение ангиокератомы назначается в зависимости от того, какой из форм болезни страдает пациент. В некоторых случаях (например, при солитарной папулезной ангиокератоме) прибегают к лазерной терапии или к криодеструкции. Также применяется хирургическое иссечение новообразований скальпелем, электрокоагуляция. Перед началом лечения врач должен быть уверен, что у больного доброкачественное образование, а не меланома кожи.

В целом, прогноз при ангиокератоме благоприятный. Пациенты не испытывают сильных болей или дискомфорта, в редких случаях ангиокератома вызывает осложнения, которые сказываются на работе внутренних органов. Исключение — болезнь Фабри, поражающае многие внутренние органы и системы.

Народная медицина

Ангиокератома: причины возникновения, симптомы и лечение

Ангиокератома — дерматоз, проявляющийся единичными или множественными доброкачественными сосудистыми образованиями типа ангиом в сочетании с гиперкератозом.

Часто заболевание встречается в виде изолированного образования на коже пoлoвых органов у людей пожилого возраста, а также на коже стоп и кистей рук у детей.

Ангиокератома не является злокачественным, однако причины его появления до сих пор не установлены. Предполагают, что причиной появления может быть наследственность.

Ангиокератомы удаляются хирургическим путем.

— ангиокератома Мибелли. Ангиокератома Мибелли обычно развивается в возрасте 10-15 лет. Ангиокератома Мибелли наследуется в семьях с обморожениями в анамнезе по аутосомно-доминантному типу.

— ангиокератома ограниченная,

— диффузная ангиокератома туловища (заболевание Фабри). Заболевание Фабри чаще всего проявляется в юношеском возрасте у мальчиков. Диффузная ангиокератома туловища — болезнь накопления сфинголипидов или гликолипидов, наследуемая по рецессивному Х-сцепленному типу. Накопление во внутренних органах и в коже происходит в результате недостаточности а-галактозидазы А (церамидтригексидазы) — лизосомального фермента. Описаны наблюдения диффузной ангиокератомыпри сиалидозе, недостаточности бета-маннозидазы, фукозидозе, а также без каких-либо видимых обменных нарушений.

— ангиокератома мошонки и вульвы (заболевание Фордайса). Ангиокератома мошонки считается пороком развития. Ангиокератома мошонки появляется в среднем возрасте, редко в более ранние сроки. Наблюдаются круглые или овальные узелки, 2-4 мм в диаметре, ярко-красного цвета, некоторые с синюшным оттенком. Одни из них мягкой консистенции, другие — плотноватые, кератотичные, отдельные элементы могут быть веррукозного хаpaктера. Высыпания располагаются по ходу поверхностных кровеносных сосудов на коже мошонки, редко — больших пoлoвых губ, в некоторых случаях распространяются частично на пoлoвoй члeн, бедра. Бывает и одностороннее расположение. Заболевание часто сосуществует с варикоцеле. Зуд не является хаpaктерным. Прогноз благоприятный, случаев малигнизации не описано. Гистопатология не отличается от таковой при ангиокератоме Мибелли. Дифференциальный диагноз: другие ангиокератомы, сенильные ангиомы. Лечение: электрокоагуляция, крио- и лазеродеструкция. и др.

Симптомы: появление тонкостенных кровеносных сосудов, покрытых бородавчатым слоем кожи тёмно-красного или свинцово-серого цвета.

Ограниченная форма заболевания может иметь место с рождения или развиваться в течение первых десяти лет жизни. Сначала в виде сгруппированных папул красного цвета, но со временем папулы формируют бляшшку, имеющую бородавчатую поверхность.

Читать еще:  Какого результата можно добиться, применяя народные средства от облысения мужчинам?

Болезнь Фабри хаpaктеризуется наличием сотни микропапул красного цвета диаметром 1-2 мм, покрывающих кожу нижней части туловища, нижних конечностей.

При ангиокератоме Мибелли легко выявляется множество красных округлых папул диаметром 1-5 мм с поверхностным гиперкератозом, на коже дорзальных поверхностей стоп, ладоней, пальцев.

При скротальной форме (заболевание Фордайса) темно-красные папулы локализуются преимущественно на коже вульвы, мошонки.

Диагностика и клинические исследования

— исследование в поляризованном свете периферической крови для выявления липидов;

— биопсия ограниченного очага;

— определение уровня а-галактозидазы.

При ограниченной ангиокератоме хаpaктерны папилломатоз, акантоз, и гиперкератоз. Резко расширенные капилляры располагаются в непосредственной близости к эпидермису и порой заключены в его эпидермальные выросты. Не смотря на то, что большинство сосудов наполняются кровью, некоторые из них, особенно с тонкими стенками, содержат в себе лимфу. Хаpaктерно расширение подкожно-жировой ткани и всей сосудистой сети дермы. Иногда расширенные капилляры тромбированы.

При диффузной форме наблюдаются аналогичные патологические изменения.

Дифференциальный диагноз. Дифференциальную диагностику при ограниченной форме ангиокератомы проводят с веррукозной формой плоского красного лишая, меланомой.

Диффузная форма не нуждается в проведении дифференциальной диагностики.

Лечения

При ограниченной форме — лазерное испарение, хирургическое иссечение. При диффузной форме — симптоматическое лечение, включая болеутоляющие средства, гемодиализ, по жизненным показаниям может потребоваться пересадка почки.

При ограниченных формах, прогноз благоприятен. При системных — неопределенный. Осложнения болезни связаны с поражением внутренних органов (помутнение роговицы, гипертрофия левого желудочка, эпизодическая лихорадка, болевые ощущения, нарушения функции почек).

Ангиокератома: причины, симптомы, диагностика и лечение

Ангиокератома представляет собой образование дерматологического хаpaктера, вызывающее гиперкератоз с последующим ороговением покрова. Болезнь заключается в патологическом нарушении работы капиллярных сосудов, приводящем к их расширению. В то время когда небольшие узелки начинают поражать различные зоны эпидермиса, возникает ангиокератома, фото и хаpaктеристики которой представлены ниже.

Что такое ангиокератома

Патологическое состояние относится к одной из форм проявления дерматологических нарушений и, как правило, определяется доброкачественным хаpaктером возникновения. При своевременном и адекватном лечении патология устраняется быстро, а результаты терапевтических мероприятий закрепляются надолго. Размер новообразований от 2 до 15 миллиметров.

Высыпания напоминают бородавочные узелки, папилломы и поражают разные области кожных покровов. Появившиеся узелки нельзя расчёсывать, пытаться выдавить, избавиться самостоятельно. Непрофессиональный подход грозит серьёзными осложнениями.

Факторы, влияющие на возникновение образований, определить достаточно тяжело. К первоначальной причине развития ангиокератоза врачи относят генетическую предрасположенность. Иногда такое нарушение наблюдается даже у маленьких детей, это результат передачи информационной составляющей гена.

В медицинской пpaктике существует мнение о фактах обморожения или ожогах ткани, вызывающих процессы «запуска» болезни. Допускается и утверждение о влиянии нарушения обменных процессов на возникновение дерматологической патологии.

Все причины, кроме генетического фактора, считаются недостаточно изученными и до сих пор не установлены. Однако достоверно известно, что у всех лиц, страдающих от нарушения, диагностировались патологические изменения сосудов. Мужчины и женщины страдают дерматологическим отклонением одинаково, однако проявляется оно по-разному.

Ангиокератома у женщин

Медицина различает вид дерматологического нарушения, поражающего преимущественно женщин. Называется патология ангиокератома Мибелли. Страдают болезнью даже дeвoчки, начиная с 10 лет. Узелковые образования распространяются на ладонях, поражают ступни. Начинается процесс с возникновения сосудистых звёздочек, трaнcформирующихся затем в язвы, способные вызывать боли и кровотечения при механическом воздействии.

Ангиокератома у мужчин

Отличительным признаком, проявляющимся у мужского пола, называют ангиокератомой Фордайса. Страдают дерматологическим нарушением мужчины среднего возраста. Болезнь поражает мошонку и другие пoлoвые органы. Женщины также подвергаются поражению иHTиMных участков, но гораздо реже. Узелки, образовавшиеся на деликатных зонах, впоследствии разрастаются.

Считается, что из всех разновидностей нарушений ангиокератома мошонки — самый неприятный «подарок», так как, например, даже натирание зон поражения бельём способно спровоцировать кровотечение. Обусловлено это тем, что образования на пoлoвых органах являются крайне чувствительными. Вторым видом нарушения, хаpaктерным для возникновения у мужчин, называют болезнь Фабри, входящей в виды ангиокератозных поражений.

Обратите внимание. Ангиокератома — это результат наследственных мутаций генного хаpaктера. Связано состояние с патологическими изменениями сосудов, носящими доброкачественный хаpaктер.

Классификация и стадии

Поражения дерматологического хаpaктера, получившие название ангиокератомы, разделены по следующей классификации:

Степени ангиокератомы могут быть начальными, средними или тяжёлыми. Начавшиеся узелковые высыпания стоит вовремя лечить. В противном случае, папулы начинают разрастаться, достигая 15 мм в объёме, меняют красноватый цвет на более тёмный, затрагивая при этом новые зоны кожи. Так происходит прогрессирование средней степени патологии.
Тяжёлой формой считается болезнь Фабри запущенного хаpaктера, а также большие очаги скоплений кожных высыпаний, меняющих свой цвет на коричневый, бурый или чёрный. Об опасной степени болезни, как правило, свидетельствуют начавшиеся небольшие кровотечения из новообразований.

Существуют симптомы, свидетельствующие о наличии нарушения. Конечно, при разных степенях патологического процесса допускаются небольшие различия, однако, выделяют общие признаки, хаpaктерные для всех поражений:

• высыпания в виде узелков розового, красного, бурого цвета, напоминающие
• бородавочные образования по структуре;
• новообразования увеличиваются со временем, возвышаются над поверхностью кожного покрова, изменяют окраску;
• участки, поражённые нарушением, меняют свойства — утолщаются и шелушатся;
• проявления начавшейся болезни Фабри выражаются в болях невропатического хаpaктера. Отмечаются случаи нарушения потоотделения.

При наблюдении хотя бы одного похожего симптома важно посетить врача для проведения диагностики. Ангиокератоз нельзя лечить самостоятельно с помощью домашних рецептур, исключая использование любых народных средств. Болезнь контролируется на профессиональном уровне лечащим врачом.

Методы диагностики

После обращения к дерматологу, пациенту предстоит пройти первичный осмотр с последующим исследованием. Процесс включает в себя следующие методики:

• гистологический забор материала для полного изучения образца поражённого материала;
• назначение исследований крови;
• возможное изучение ДНК для составления генетической предрасположенности;
• при подозрении на болезнь Фабри назначается дополнительное изучение внутренних органов, например, почек, печени и сердца, поскольку болезнь оказывает угнетающее влияние на организм.

После определения диагноза назначаются терапевтические мероприятия. По сути, это комплексный подход с применением оперативных вмешательств или медикаментозных средств. Перечень препаратов зависит от вида нарушения и степени тяжести.

Все стадии и степени болезни требуют единственного действенного решения — хирургического вмешательства. Процедуры производятся различными способами с применением современных средств, результативно уничтожающих ангиокератоз.

В отношении болезни Фабри допустимы использования ферментной группы средств — бета и альфа агалсидаза, однако, терапия успешна только для замедления роста образований и профилактики новых поражений, возникшие дерматологические образования препараты не способны излечить. Помимо хирургического иссечения ткани, существуют и альтернативные, современные способы:

• криодеструктивный метод — поражённая зона разрушается благодаря жидкому азоту;
• электрокоагуляционный метод — повреждённые участки ткани уничтожаются за счёт воздействия электрического тока;
• лазерный метод — структура поражённой области кожи разрушается с помощью использования лазерных технологий.

В отдельных случаях врач назначает кортикостероидные препараты местного действия для облегчения состояния — «Преднизолон», «Синафлан» и иные средства, применяемые для дерматологических патологий.

Народные средства

Помимо медикаментозной терапии часто применяются средства народной медицины. Это, конечно же, не панацея, но в сочетании с аптечными препаратами домашние средства показывают неплохие результаты. Для обработки кожных покровов применяются травы, обладающие противовоспалительным воздействием:

Из сырья готовят отвары, настои, смеси для компрессов и примочек, мази и прочее. Средства применяются только локально и строго после согласования с лечащим врачом. Обратите внимание на то, что использование народных рецептур целесообразно не на всех стадиях развития патологии. Кроме того, иногда они способны нанести больше вреда, чем пользы. Именно поэтому их применение возможно только по рекомендации дерматолога.

Читать еще:  Что делать при появлении бородавок у детей на ногах?

Важно! Болезнь нельзя лечить самостоятельно. Первое, что должен сделать пациент при обнаружении хаpaктерной симптоматики — обратиться к врачу-дерматологу. Препараты, назначаемые для устранения патологии, имеют большой перечень противопоказаний, поэтому бесконтрольный приём приводит к ухудшению состояния.

При отсутствии лечения болезнь способна привести к возникновению кровоточащих язв и последующим осложнениям. Людям с установленным диагнозом болезнь Фабри нужно особенно внимательно следить не только за кожным покровом и протеканием патологического процесса, но и работой внутренних органов, поскольку при указанной ангиокератоме сердечно-сосудистая система испытывает повышенную нагрузку.

Причины ангиокератоза остаются до конца невыясненными, поэтому конкретная система профилактических мер отсутствует. Всё, что нужно делать — это внимательно относиться к дерматологическим образованиям, вовремя посещать врача и не допускать запущенного состояния патологии. Следует помнить, что единственно верным способом избавиться от образований является хирургический метод, гарантирующий уничтожение болезни. Однако не исключены повторные случаи возникновения дерматологических проблем.

Имею опыт работы в медицине 8 лет. В полном объёме оказываю квалифицированную помощь пациентам, обратившимся по поводу острых и хронических кожных заболеваний любой этиологии. Постоянно посещаю научные международные конференции и симпозиумы с целью повышения профессионального уровня, регулярно прохожу сертификационные курсы по специальности.

Ангиокератома

Этиология и патогенез

Диффузная ангиокератома туловища является болезнью накопления гликолипидов или сфинголипидов, наследуемой по Х-сцепленному рецессивному типу. Накопление в коже и во внутренних органах происходит в результате недостаточности лизосомального фермента — а-галактозидазы А (церамидтригексидазы). Описаны наблюдения диффузной ангиокератомы при фукозидозе, сиалидозе, недостаточности бета-маннозидазы, а также без видимых обменных нарушений.

Ангиокератома Мибелли наследуется по аутосомно-доминантному типу в семьях с обморожениями в анамнезе.
Для ограниченной ангиокератомы и ангиокератомы мошонки и вульвы — не установлены

Причины появления

В развитии ангиокератомы мошонки имеет значение наличие артериовенозных анастомозов, травм (например, расчесы). Болеют лица среднего возраста, чаще мужчины.

Причины и патогенез ограниченной невиформной ангиокератомы туловища окончательно не установлены. Многие ученые относят это заболевание к порокам развития, формирующимся в эмбриональном периоде.

Ангиокератома туловища ограниченная невиформная не связана с энзимными нарушениями и отличается от диффузной ангиокератомы туловища Fabry. Заболевание встречается редко.

Виды и симптомы

Ангиокератома Мибелли.
Ангиокератома мошонки и вульвы (болезнь Фордайса).
Диффузная ангиокератома туловища (болезнь Фабри).

Ученые подразделяют ангиокератому на пять типов, каждый из которых имеет свои хаpaктерные особенности и черты.

1. Ангиокератома Мибелли

Клинические признаки и симптомы

Ограниченная форма может существовать с рождения или развиваться в течение первых десятилетий жизни первоначально в виде сгруппированных папул красного цвета, которые со временем формируют бляшшку с бородавчатой поверхностью.

Болезнь Фабри хаpaктеризуется наличием сотен микропапул диаметром 1—2 мм красного цвета, покрывающих кожу нижних конечностей, нижней части туловища.

При ангиокератоме Мибелли выявляется множество округлых, красных папул диаметром 1—5 мм с поверхностным гиперкератозом на коже дорзальных поверхностей ладоней, стоп, пальцев.

При скротальной форме (болезнь Фордайса) темно-красные папулы локализуются на коже мошонки, вульвы.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследованияПоказаны:• исследование периферической крови в поляризованном свете для выявления липидов;• определение уровня а-галактозидазы;• анализ мочи;• биопсия ограниченного очага.

При ограниченной ангиокератоме хаpaктерны акантоз, папилломатоз и гиперкератоз. Резко расширенные капилляры находятся вблизи эпидермиса и иногда заключены в его эпидермальные выросты.

Хотя большинство сосудов заполнено кровью, некоторые из них, с тонкими стенками, содержат лимфу. Хаpaктерно расширение всей сосудистой сети дермы и подкожно-жировой ткани.

Расширенные капилляры иногда тромбированы. При диффузной форме патологические изменения аналогичны.

Дифференциальный диагнозПри ограниченной форме ангиокератомы дифференциальную диагностику проводят с веррукозной формой красного плоского лишая, меланомой.Диффузная форма не требует проведения дифференциальной диагностики.

Общие принципы леченияПри ограниченной форме — хирургическое иссечение, лазерное испарение. При диффузной форме — лечение симптоматическое, включая болеутоляющие лекарственные средства, гемодиализ, по жизненным показаниям — пересадка почки.

Благоприятный при ограниченных формах, неопределенный при системных поражениях. Осложнения заболевания связаны с поражением внутренних органов (гипертрофия левого желудочка, помутнение роговицы, эпизодическая лихорадка, нарушения функции почек, болевые ощущения).

Симптомы ангиокератомы:

При ангиокератоме мошонки отмечается наличие множественных папул на коже мошонки и больших пoлoвых губах. Папулы темно-красного или темно-фиолетового цвета размером от 1 до 4 мм, геморрагические с гиперкератотическими наслоениями в центре, при снятии которых отмечается кровоточивость.

Ограниченная невиформная ангиокератома туловища большей частью проявляется уже при рождении, но иногда может появиться в детском или даже во взрослом возрасте.

Также имеются сообщения о появлении невиформной ангиокератомы в пубертатном периоде. Она может существовать самостоятельно или быть частью синдрома, например, синдрома Клиппеля-Тренонея-Вебера, синдрома Штурге-Вебера-Краббе.

Может сочетаться с кавернозной гемангиомой, быть частным проявлением системных пороков развития сосудистой системы. Высыпания локализуются на нижних, реже — на верхних конечностях, еще реже имеют вид ливидно-красных, темно-красных мягких узелков диаметром 1-2 мм, не исчезающих при надавливании.

Сыпь располагается неравномерно на ограниченных или на больших участках кожного покрова, иногда сегментарно. Различают ограниченную и распространенную формы заболевания.

Гиперкератоз на поверхности узелков выражен очень неравномерно, часто клинически бывает незаметен и может выявляться только при гистологическом исследовании.

Наблюдаются различные варианты клинической картины заболевания.

Диагностика и лечение

Если вы заметили у себя на коже подобные образования, обратитесь к дерматологу. Не нужно заниматься самолечением, это может привести к непоправимым последствиям.

Опытный врач направит вас на гистологическое обследование, для пущей уверенности может потребоваться биопсия. Если есть подозрения на болезнь Фабри, проводятся генетические исследования, больного направляют на электрокардиографию, проверяют работу почек и функционирование всех органов в целом.

Лечение ангиокератомы назначается в зависимости от того, какой из форм болезни страдает пациент. В некоторых случаях (например, при солитарной папулезной ангиокератоме) прибегают к лазерной терапии или к криодеструкции.

Также применяется хирургическое иссечение новообразований скальпелем, электрокоагуляция. Перед началом лечения врач должен быть уверен, что у больного доброкачественное образование, а не меланома кожи.

В целом, прогноз при ангиокератоме благоприятный. Пациенты не испытывают сильных болей или дискомфорта, в редких случаях ангиокератома вызывает осложнения, которые сказываются на работе внутренних органов. Исключение — болезнь Фабри, поражающае многие внутренние органы и системы.

Диагностика и лечение

Сразу хотелось бы предупредить, что выдавливание водянистых полостей приводит в их воспалению, а также занесению заразы в кровь. Самолечение также не рекомендовано.

Посетите дерматолога, и по его совету начинайте проводить различные процедуры. Обследование не занимает большого количества времени.

Необходимо исследование кожи и ногтей, а также сделать УЗИ подкожно-жировой клетчатки.
.

Удаление данных полостей проводится несколькими способами.

Основные из них:

• Ретин-А;
• Масло жожоба;
• Электрокоагуляция;
• Радиоволновая коагуляция;
• Хирургическое иссечение;
• Криотерапия;
• Применение лазера;
• Криодеструкция.

Лазерная терапия наиболее предпочтительна при небольших зонах поражения, если болезнь не носит наследственный хаpaктер. Она позволяет сохранить эпидермис гладким и эластичным, а сроки лечения крайне минимальны.

При диффузной форме болезни требуется симптоматическое лечение с последующим принятием лекарств, утоляющих боль, а также может потребоваться пересадка почки, но это уже зависит от состояния организма пациента.

Во многих случаях ангиокератомы мошонки лечение не проводится. При кровоточащих ангиокератомах применяют электро-, лазеро-, криодеструкцию.
В случае невиформной ангиокератомы туловища проводят хирургическое иссечение узелков или удаление их жидким азотом.

Профилактика

В качестве профилактики рекомендуется соблюдать здоровый образ жизни, отказаться от курения, а также содержать руки и ноги в тепле. Немаловажно соблюдение личной гигиены, отказ от которой приводит ко многим дерматологическим болезням, которые могут быть более вредными и опасными для организма.