Купренил инструкция по применению, противопоказания, побочные эффекты, отзывы

В 1 таблетке содержится 250 мг активного вещества пеницилламин.

Дополнительными компонентами выступают: стеарат магния, моногидрат лактозы, тальк, крахмал, повидон.

Форма выпуска

Купренил выпускается в таблетированной лекарственной форме.

Фармакологическое действие

Противовоспалительное средство.

Фармакодинамика и фармакокинетика

Активный компонент – пеницилламин. Купренил является комплексообразующим соединением, которое оказывает иммунодепрессивное и дезинтоксикационное воздействия. С ионами железа, цинка, кобальта, золота, кальция, меди, ртути образует хелатные комплексы.

Лекарственное средство способно угнетать несколько ферментов, которые принимают участие в сульфгидрильно-дисульфидном обмене.

Взаимодействие с цистеином ведет к образованию дисульфид пеницилламин-цистеина, для которого хаpaктерна большая растворимость в сравнении с цистеином (при цистеинурии отмечается снижение образования цистеиновых камней в почечной системе).

Лекарственный препарат воздействует на различные звенья иммунной системы, подавляет выработку ферментов из лизосом, способствует торможению хемотаксиса нейтрофилов, подавляет хелперную активность Т-лимфоцитов.

Купренил расщепляет связи между синтезируемыми молекулами тропоколлагена, что вызывает нарушение процесса синтезирования коллагена.

Под действием пеницилламина снижается уровень ревматоидного фактора, уменьшается концентрация патологических макроглобулинов.

Эффективность лекарственного препарата при гепатолентикулярной дегенерации обеспечивается усиленным выведением ионов меди с мочой, нормализацией ее содержания в тканях.

Показания к применению

Купренил назначают при отравлении медью, гемосидерозе, болезни Вильсона-Коновалова, склеродермии, цистиновом нефроуролитиазе, отравлении неорганическими соединениями, при фибропластическом варианте гломерулонефрита, алкогольном циррозе печени (сопутствующей гепатомегалии), при цистинозе, цистинурии, хроническом гепатите, ревматоидном артрите.

Противопоказания

• Чувствительность к составляющим средства.
• Беременным и в период лактации.
• Системная красная волчанка.
• Апластическая анемия и агранулоцитоз.
• При ревматоидном воспалительном процессе в суставах вместе с дисфункцией почек.
• Почечная недостаточность.
• Употрeбление медикаментов, вызывающих побочные эффекты со стороны почек и кроветворной системы.
• Тромбоцитопения.

Побочные действия

Мочевыделительная система: гематурия, нефротический синдром, нефрит.

Нервная система: миастения gravis, периферическая невропатия, полиневрит, вызванный недостатком пиридоксина, нарушение вкусового восприятия.

Пищеварительная система: внутрипеченочный холестаз, глоссит, афтозный стоматит, панкреатит, тошнота, рвота, нарушение аппетита, диарея.

Дыхательная система: синдром Гудпасчера, диффузный фиброзирующий альвеолит, интерстициальный пневмонит.

Система гемостаза, органов кроветворения: агранулоцитоз, апластическая анемия, лейкопения, эозинофилия, гемолитическая анемия.

Возможно развитие эритематозной сыпи, лихорадки, алопеции, увеличения молочных желез с формированием галактореи у женщин, миалгия, волчаночнопдобный синдром, аллергический альвеолит, эпидермальный некролиз токсического генеза, кожная сыпь.

Купренил, инструкция по применению (Способ и дозировка)

Купренил принимают натощак внутрь.

Болезнь Вильсона-Коновалова: начальная дозировка 250 мг, постепенное увеличение количества препарата до 0,75-1,5 грамма в день. Дозировка медикамента считается эффективной при суточном выведении ионов меди при мочеиспускании более 2 мг после недели терапии. Дальнейшая коррекция дозы производится в зависимости от уровня свободных ионов меди в крови.

Цистинурия: средняя доза 2 грамма в день в 4 приема. Терапия требует обильного приема жидкости, особенно перед сном. Первые 4 недели при хроническом гепатите, ревматоидном артрите, склеродермии Купренил принимают в дозе 125-250 мг. При регистрации хорошей переносимости дозу увеличивают каждые 1-2 месяца на 125 мг. Терапевтический эффект регистрируется не раньше 3 месяцев лечения. Если эффективность не отмечается через 3 недели, то дозу постепенно повышают каждые 1-2 месяца на 125 мг. При отсутствии положительной динамики через 6 месяцев Купренил отменяют. При достижении требуемого эффекта препарат принимают в одной и той же дозировке длительное время.

Передозировка

Возможны побочные эффекты, аллергические реакции. Лечение по симптомам.

Взаимодействие

Хелатные комплексы образуются при одновременно применении препаратов железа, золота.

Фенилбутазон, Левамизол, противомалярийные средства повышают вероятность усиления выраженности побочных эффектов.

Купренил несовместим с антибиотиками.

Гематотоксичность медикамента возрастает при применении миелотоксических средств.

Условия продажи

Условия хранения

В недоступном для детей месте при температуре не более 25 градусов по Цельсию.

Срок годности

Не более трех лет.

Особые указания

В первые полгода терапии проводится регулярный контроль над состоянием крови, проводится анализ мочи, крови каждые 2 недели. Через 6 месяцев препарат назначают ежемecячно.

Каждые полгода контролируют функциональность печеночной и почечной систем.

При цистинурии, болезни Вильсона-Коновалова длительно назначают пиридоксин (требует регулярного контроля над состоянием мочевыделительной системы, УЗИ почек).

При развитии волчаночноподобных реакций, неврологической симптоматики, миастении, поражении легочной ткани, повышении температуры тела, гематурии, гематологической симптоматике Купренил отменяют и назначают глюкокортикостероиды.

При регистрации изолированной протеинурии терапию продолжают при не превышении показателя 1 г в сутки (в других ситуациях препарат отменяют).

Аналоги Купренила

Аналогами можно назвать препараты: Артамин, Бианодин, Пеницилламин.

Отзывы о Купрениле

Препарат эффективен по показаниям к применению.

Цена Купренила, где купить

В Москве препарат продается по цене в 1360 рублей за упаковку 100 штук.

Купить Купренил в СПб можно примерно за эту же цену.

Инструкция по применению — КУПРЕНИЛ

Фармакологическое действие

Купренил обладает высокой комплексообразующей активностью по отношению к металлам, главным образом меди, ртути, мышьяку, свинцу, железу и кальцию. Препарат уменьшает резорбцию меди из пищи и устраняет ее избыток из тканей.

Оказывает влияние на различные звенья иммунной системы (подавление Т-хелперной функции лимфоцитов, торможение хемотаксиса нейтрофилов и выделения ферментов из лизосом этих клеток, усиление функции макрофагов).

Обладает способностью нарушать синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена.

Пеницилламин является антагонистом пиридоксина; оказывает противовоспалительное действие.

Фармакокинетика

Препарат образует с ионами тяжелых металлов хелаты — стойкие комплексные соединения, растворимые в воде и выводимые с мочой.

Легко всасывается из пищеварительного тpaкта, достигая C_max в крови в течение 1-3 ч. В ЖКТ всасывается до 50% пеницилламина.

Препарат метаболизируется в печени.

Выведение препарата проходит в 2 фазы: T_1/2 для первой составляет 1 ч, для второй — достигает 90 ч. Около 70-80% абсорбированного препарата выводится в виде метаболитов (цистеин-пеницилламин, дисульфид) с мочой.

— отравления медью, неорганическими соединениями ртути, свинца (при исключении дальнейшего попадания свинца через ЖКТ), золота, цинка, железа;

Режим дозирования

Препарат следует применять внутрь как минимум за 30 мин до еды, запивая водой, либо через 2 ч после приема пищи или других лекарственных средств.

Взрослым: 1.5 — 2 г/сут в дробных дозах. После достижения ремиссии болезни дозу можно снизить до 0.75 г или 1 г/сут. У пациентов с отрицательным балансом меди следует применять минимальную эффективную дозу пеницилламина.

Дозу 2 г/сут применять в течение не более 1 года.

Пожилым пациентам: 20 мг/кг массы тела/сут в дробных дозах. Дозу следует подобрать таким образом, чтобы достигнуть ремиссии болезни и удержать отрицательный баланс меди.

Детям: обычно 20 мг/кг массы тела/сут в дробных дозах. Минимальная доза — 500 мг/сут

Лучше всего установить минимальную эффективную дозу после количественного определения концентрации аминокислот в моче хроматографическим методом.

Растворение цистиновых камней

Взрослым: 1-3 г/сут в дробных дозах. Следует удерживать концентрацию цистина в моче ниже 200 мг/л.

Предупреждение цистинового литиаза.

Взрослым: 0.5-1 г/сут до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 300 мг/л.

Пожилым пациентам: назначают минимальную дозу до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л.

Детям: Назначают минимальную дозу, которая позволяет достигнуть концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л.

Внимание: во время лечения рекомендуется пить большое количество жидкости – не менее 3 л в сутки. Пациент должен выпивать 500 мл воды перед сном, а затем 500 мл ночью, когда моча более концентрирована и более кислая, чем в течение дня. Обычно, чем больше жидкости выпивает пациент, тем ниже его потребность в пеницилламине.

Рекомендуется также диета, с низким содержанием метионина, чтобы синтез цистина был как можно низким. Ввиду низкого содержания белков, такая диета не рекомендуется детям в период роста и беременным женщинам.

Взрослым: 1-1.5 г/сут в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0.5 мг/сут.

Пожилым пациентам: 20 мг/кг массы тела/сут в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0.5 мг/сут.

Детям: 20 мг/кг массы тела/сут.

Взрослым: 250 мг/сут в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до достижения ремиссии болезни. После этого применяют минимальную эффективную, дозу, которая позволяет тормозить симптомы болезни. Если в течение 6 месяцев применения препарата терапевтический эффект не достигается, лечение следует прекратить.

Читать еще:  10 причин синдрома щёлкающего бедра. Стоит ли беспокоиться?

Поддерживающая доза обычно составляет 500-750 мг/сут. Нельзя превышать дозу 1.5 г лекарственного средства в сутки, После достижения ремиссии болезни, продолжающейся 6 месяцев, дозу лекарственного средства рекомендуется постепенно уменьшать на 250 мг каждые 12 недель.

Пожилым пациентам: начальная доза не должна превышать 250 мг/сут в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу можно повышать каждые 4-12 недель на 250 мг до достижения ремиссии болезни. Нельзя превышать дозу 1г препарата в сутки.

Детям: обычно 15-20 мг/кг массы тела/сут. Начальная доза составляет 2.5-5.0 мг/сут, ее можно повышать постепенно каждые 4 недели в течение 3-6 месяцев до минимальной эффективной дозы, но не более 500 мг.

По 250 мг/сут в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до 1 г/сут с последующим снижением до 250-500 мг/сут. Эффект оценивается через 6-12 месяцев применения препарата.

Побочное действие

Анорексия, тошнота, рвота, диарея, афтозный стоматит, глоссит; внутрипеченочный холестаз, панкреатит; кожная сыпь; эпидермальный некролиз; полная потеря или искажение вкусовых ощущений, обратимый полиневрит (связано с дефицитом пиридоксина); нефрит, гематурия; эозинофилия, тромбоцитопения, лейкопения; анемия (апластическая или гемолитическая), агранулоцитоз; аллергический альвеолит, интерстициальный пневмонит, диффузный фиброзирующий альвеолит, синдром Гудпасчера; миастения, полимиозит, дерматомиозит, полиневрит; лихорадка; волчаночно-подобные реакции (артралгии, миалгии, эритематозная сыпь, появление антинуклеарных антител и антител к ДНК); увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин); алопеция.

Противопоказания

— беременность и период кормления гpyдью (за исключением болезни Вильсона-Коновалова в дозе до 1 г/сут);

— детский возраст до 3 лет (для данной лекарственной формы);

— повышенная чувствительность к пеницилламину и другим компонентам препарата.

Не следует применять в комбинации с препаратами золота, аминохинолиновыми и цитостатическими препаратами, фенилбутазоном.

С осторожностью: при проведении хирургических вмешательств, анемия, протеинурия.

Беременность и лактация

Особые указания

При применении Купренила требуется постоянное врачебное наблюдение: полное исследование крови (включая уровень тромбоцитов) и мочи каждые 3 дня, потом каждую неделю; контроль функции почек; общие и неврологические исследования каждый месяц. В случае появления побочных эффектов, о которых пациент обязан сообщить врачу, лекарственное средство следует немедленно отменить, а после их прекращения его можно по решению врача применить повторно, начиная с самой низкой дозы.

Следует соблюдать меры предосторожности при одновременном применении Купренила и противовоспалительных или других средств, которые могут вызвать нарушения функции костного мозга.

В случае отмены препаратов золота, из-за отсутствия эффекта, Купренил можно применять по истечении 6 месяцев.

Пациентам с нарушениями функции почек следует соответственно снижать дозу лекарственного средства и применять его с осторожностью.

Если пациенту рекомендовано лечение препаратами железа, следует соблюдать двухчасовой интервал при применении Купренила.

Ввиду влияния пеницилламина на коллаген и эластин, любые хирургические вмешательства (включая стоматологические) в период применения лекарственного средства следует производить с осторожностью.

Во время лечения следует контролировать анализ мочи и клинический анализ крови 1 раз в 2 недели в течение первых 6 месяцев лечения, в дальнейшем — ежемecячно; 1 раз в 6 месяцев контролируют функцию почек и печени. При болезни Вильсона-Коновалова или цистинурии, одновременно с пеницилламином назначают для постоянного приема пиридоксин (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися для лечения этих заболеваний); при длительном лечении этим пациентам следует регулярно проводить рентгенологическое или ультразвуковое исследование почек и мочевыводящих путей. При применении Купренила необходимо компенсировать недостаток витамина В₆. В случае развития признаков дефицита пиридоксина у больных с ревматоидным артритом, и в том случае если эти признаки не проходят самостоятельно, дополнительно назначают 25 мг пиридоксина в сутки. В случае развития на фоне лечения лихорадки, нарастания протеинурии, появления гематурии, поражения легких, печени, выраженных гематологических или неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночно-подобных реакций или других тяжелых побочных реакций препарат отменяют и при необходимости назначают глюкокортикостероиды. В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г/сут, лечение пеницилламином продолжают, в других случаях — отменяют.

Влияние на способность к вождению автотрaнcпорта и управлению механизмами

Препарат не вызывает нарушений психофизических функций, способности к управлению автотрaнcпортными средствами и обслуживанию движущихся механических устройств.

Передозировка

Случаев передозировки не отмечено. Антидот неизвестен. Лечение симптоматическое.

Лекарственное взаимодействие

Купренил является антагонистом витамина B₆.

Препарат нельзя применять с лекарственными средствами, которые могут вызывать нарушение функции костного мозга.

Препарат образует с тяжелыми металлами стойкие комплексные соединения.

Повышают риск возникновения побочных эффектов противомалярийные препараты, левамизол и фенилбутазон.

Антациды уменьшают всасывание препарата.

Условия отпуска из аптек

Условия и сроки хранения

Хранить при температуре от 15°С до 25 °С, в недоступном для детей месте. Срок годности — 3 года.

Все подробности действия препарата Купренил

Среди большого спектра противовоспалительных препаратов отдельное место отведено таблеткам Купренил. Их главным отличием выступает комплексообразующая активность действующего вещества с ионами металла.

Это лекарство успешно связывает ионы ртути, железа, свинца, купирует синтез коллагена. Поэтому его прием рекомендован при терапии болезни Вестфаля-Вильсона-Коновалова, в качестве основы или составляющей курса лечения при ревматоидном артрите, применяется при системной склеродермии.

Как принимать этот препарат расскажет инструкция по применению. Цену, отзывы и аналоги также можно будет узнать в этой статье.

Состав и описание препарата

Купренил представлен в фармацевтической сети в таблетированном виде: круглые таблетки с гладкой поверхностью имеют фиолетово-розовый оттенок.

Действующим веществом выступает пеницилламин. В состав также входит стандартный список вспомогательных веществ: крахмал картофельный, повидон, лактоза, тальк, макрогол, стеарат магния и т. д.

Фармакодинамика Купренила

Действие препарата отмечается в свойствах пеницилламина захватывать ионы металлов (меди, ртути, свинца, мышьяка, кальция, железа). Такая комплексообразующая активность Купренила обуславливает его применение при гепато-лентикулярной дегенерации (болезни Вильсона). В этом случае лекарство помогает уменьшить скопление меди в органах, улучшая метаболизм этого металла.

Купренил обуславливает уменьшение всасывания меди из пищи и позволяет устранить ее избыточное накопление из тканей организма.

Назначение Купренила также положительно влияет на эффективность лечения ревматоидных воспалений суставов. Противовоспалительное действие пеницилламина обуславливает снижение уровня патологических макроглобулинов, купирование агрегации гамма-глобулина, блокирует синтез коллагена, способствует угнетению процесса склерозирации в тканях. Такие действия препарата активируют иммунные комплексы в организме.

Для Купренила также свойствен антиоксидантный эффект, который используется в лечении системных аутоиммунных болезней, протекающих на фоне оксидативного стресса.

Особенности фармакокинетики

Пеницилламин отличается быстрым всасыванием, максимальная концентрация препарата в крови отмечается спустя 2 часа и сохраняется в плазме крови продолжительный период. Купренил проникает в большинство тканей организма, выводится вещество почками (около 80%) и посредством ЖКТ. Период полувыведения составляет от 27 до 75 часов, полное выведение препарата достигается в пределах 48 часов.

В качестве антагониста витамина В6 Купренил рекомендовано принимать в комплексе с пиридоксином.

Показания к применению

Препарат назначают в качестве основы или дополнительного средства при терапии следующих патологий:

• Отравления медью или неорганическими соединениями;
• Болезни Вильсона;
• Гемосидероза;
• Склеродермии;
• Фибропластического гломерулонефрита;
• Цистинурии и цистиноза;
• Гепатита хронического генеза;
• Ревматоидного артрита.

Инструкция по применению

Таблетки Купренил принимаются перopaльно. При этом их прием рекомендован или за полчаса до еды, или спустя 2 часа после еды.

К общим рекомендациям терапии препаратом относятся следующие правила:

1. Прием Купренила необходимо сопровождать обильным питьем – на протяжении дня следует выпивать свыше 3 л воды;
2. Дополнением терапии и залогом ее эффективности может считаться также соблюдение специальной диеты (низкобелковой);
3. Следует делать перерывы между приемом Купренила и другими препаратами (минимум 1 час);
4. На фоне приема препарата нужно обеспечить постоянный контроль лабораторных показателей крови и мочи;
5. При пропуске таблетки нужно продолжить обычную схему терапии, не применяя двойной дозы с целью восполнения приема препарата.

Схемы терапии, количество приемов и дозировка Купренила имеет свои особенности для лечения разных заболеваний:

• При болезни Вильсона начальная суточная доза составляет 250 мг, которые необходимо постепенно повышать до 1500-2000 мг в сутки. Суточная дозировка для детей рассчитывается согласно весу: 20 мг на каждый кг. При этом в терапии детей нельзя использовать высокие дозы Купренила – выше 500 мг;
• При цистинурии суточная доза колeблется в границах 750-2000 мг, которые следует принимать с витамином В6. Для детей применяется расчет 90 мг на кг веса;
• При терапии активной формы ревматоидного артрита первичные дозы составляют от 125 мг в сутки, которые с каждой последующей неделей повышаются: на второй неделе – до 250 мг и на третьей – до 375 мг. Такую суточную дозу нужно принимать достаточно длительный период – до 3 месяцев. В случае отсутствия желаемого эффекта дозировку можно увеличить до 500 мг и продолжить терапию еще на 3 месяца. Если же по окончании курса результат лечения не будет заметен, нужно прекратить прием Купренила. Улучшение состояния на фоне 6-ти мecячного курса может стать поводом для продолжения терапии на 1-2 года с постепенным снижением дозы до 250 мг, применять которые нужно 1 раз в 2 суток;
• При системной склеродермии Купренил применяется по схеме: 125-300 мг/сутки первые 7-10 дней, затем дозу доводят до 1000-2000 мг, добавляя каждую неделю 125 мг. Такие максимальные дозировки применяются 6 месяцев, после чего дозу понижают до 300 мг, отнимая каждую неделю по 150 мг от суточной дозировки. Длительность поддерживающей терапии может составлять более 1 года;
• При циррозе печени или для лечения хронического гепатита в активной фазе назначают Купренил в дозе 500 мг в сутки в несколько приемов, с последующим повышением дозировки до 1250 мг;
• При отравлениях металлами Купренил назначают взрослым в дозе 750-1500 мг в сутки, детям препарат рассчитывается по 30-4- мг на кг веса.

Читать еще:  Какие мази помогут вылечить миозит?

Побочные действия

Со стороны системы пищеварения: часто наблюдаются воспалительные процессы в полости рта (глоссит, афтозный стоматит); редко – тошнота, рвота, потеря аппетита; очень редко – панкреатит, холестаз, рецидив язвы желудка.

Со стороны дыхательных органов: часто – бронхит; редко – пневмония; очень редко – синдром Гудпасчера, диффузный альвеолит.

Со стороны работы ЦНС: редко – миастения, полиневрит; очень редко – изменение или потеря вкусовых ощущений, периферическая невропатия.

Со стороны мышечно-скелетной системы: часто — боли в суставах; редко – миастения псевдопаралитическая, артралгия; очень редко – полимиозит.

Со стороны лабораторных показателей крови: часто – тромбоцитопения; редко – лейкопения, агранулоцитоз; очень редко – анемия гемолитического или апластического генеза.

Со стороны мочевыводящих путей: часто – нефрит; редко – гематурия.

Противопоказания

Основными противопоказаниями к терапии препаратом служат следующие факторы:

1. Детский возраст (до 3-х лет), беременность и период вскармливания малыша;
2. Повышенная индивидуальная восприимчивость к действующему компоненту – пеницилламину или другим составляющим Купренила;
3. Наличие в анамнезе ряда заболеваний: агранолоцитоза, нарушений гемопоэза, почечной недостаточности, миастении, ХПН, нефропатии;
4. Диагностирование протеинурии или анемии;
5. Терапия на фоне хирургического вмешательства;
6. Комплексное применение с фенилбутазоном, препаратами золота, цитостатическими и аминохинолиновыми лекарственными средствами.

Передозировка

Передозировка препаратом может проявляться клинической картиной, для которой хаpaктерны повышение температуры, расстройства в функционировании ЖКТ (диарея, рвота, снижение аппетита), слабость мышц, дисфункция почек, отечность, сыпь, сопровождающая аллергические реакции.

Для снятия аллергии прием препарата временно прекращают и используют кортикостероиды. После стабилизации состояния при необходимости можно возобновить терапию Купренилом, начиная с минимальных доз и медленно увеличивая суточную дозировку.

При острой передозировке необходимо выполнить ряд стандартных процедур для очищения кишечника от нерезорбированного препарата, а также обеспечить симптоматическую терапию под наблюдением специалистов.

Особенности взаимодействия с другими лекарственными препаратами

Одновременное применение препарата с лекарствами группы золота или железа провоцирует образование хелатных комплексов.

На выраженность побочных явлений могут оказать влияние противомалярийные препараты, левамизол, фенилбутазон, применяемые одновременно с Купренилом.

Миелотоксические средства увеличивают гематотоксичность препарата.

Аналогами препарата по действующему веществу – пеницилламину выступают лекарственные средства:

По действию заменить Купренил могут аналоги:

Препарат обычно представлен в аптечной сети расфасовкой 100 таблеток (по 250 мг) в 1 баночке. Цена Купренила в Москве в зависимости от производителя может колeбaться в пределах 1300-1500 рублей за упаковку.

Отзывы врачей и больных

Применение Купренила при разных заболеваниях доказало свою эффективность при строгом соблюдении схемы терапии. Адекватные дозы и продолжительный курс приема согласно отзывам пациентов помогает снять симптомы склеродермии, устраняет тремор, улучшает речь, понижает болевой синдром при артритных патологиях суставов, успешно выводит медь и т. д.

Все отрицательные замечания, которые встречаются в оценках больными этого препарата, описаны в инструкции к Купренилу в графе «Побочные действия».

При этом наличие аллергических реакций или возникновение любых побочных явлений на фоне приема Купренила не должно ставить точку в терапии этим лекарственным средством.

К плюсам препарата и пациенты, и врачи относят:

1. Высокую эффективность;
2. Возможность коррекции индивидуальной дозы;
3. Приемлемую стоимость.

В число минусов препарата вошли указанные в инструкции побочные явления в виде повышения уровня холестерина, развития анемии, искажения вкусовых ощущений и т. д.

Контроль над состоянием пациента со стороны квалифицированного врача, разработка индивидуальной схемы лечения, начало которой предполагает применение минимальных доз пеницилламина делает возможным достижение видимого результата лечения именно при продолжительной терапией таблетками Купренила.

В 1 таблетке содержится 250 мг активного вещества пеницилламин.

Дополнительными компонентами выступают: стеарат магния, моногидрат лактозы, тальк, крахмал, повидон.

Форма выпуска

Купренил выпускается в таблетированной лекарственной форме.

Фармакологическое действие

Противовоспалительное средство.

Фармакодинамика и фармакокинетика

Активный компонент – пеницилламин. Купренил является комплексообразующим соединением, которое оказывает иммунодепрессивное и дезинтоксикационное воздействия. С ионами железа, цинка, кобальта, золота, кальция, меди, ртути образует хелатные комплексы.

Лекарственное средство способно угнетать несколько ферментов, которые принимают участие в сульфгидрильно-дисульфидном обмене.

Взаимодействие с цистеином ведет к образованию дисульфид пеницилламин-цистеина, для которого хаpaктерна большая растворимость в сравнении с цистеином (при цистеинурии отмечается снижение образования цистеиновых камней в почечной системе).

Лекарственный препарат воздействует на различные звенья иммунной системы, подавляет выработку ферментов из лизосом, способствует торможению хемотаксиса нейтрофилов, подавляет хелперную активность Т-лимфоцитов.

Купренил расщепляет связи между синтезируемыми молекулами тропоколлагена, что вызывает нарушение процесса синтезирования коллагена.

Под действием пеницилламина снижается уровень ревматоидного фактора, уменьшается концентрация патологических макроглобулинов.

Эффективность лекарственного препарата при гепатолентикулярной дегенерации обеспечивается усиленным выведением ионов меди с мочой, нормализацией ее содержания в тканях.

Показания к применению

Купренил назначают при отравлении медью, гемосидерозе, болезни Вильсона-Коновалова, склеродермии, цистиновом нефроуролитиазе, отравлении неорганическими соединениями, при фибропластическом варианте гломерулонефрита, алкогольном циррозе печени (сопутствующей гепатомегалии), при цистинозе, цистинурии, хроническом гепатите, ревматоидном артрите.

Противопоказания

• Чувствительность к составляющим средства.
• Беременным и в период лактации.
• Системная красная волчанка.
• Апластическая анемия и агранулоцитоз.
• При ревматоидном воспалительном процессе в суставах вместе с дисфункцией почек.
• Почечная недостаточность.
• Употрeбление медикаментов, вызывающих побочные эффекты со стороны почек и кроветворной системы.
• Тромбоцитопения.

Побочные действия

Мочевыделительная система: гематурия, нефротический синдром, нефрит.

Нервная система: миастения gravis, периферическая невропатия, полиневрит, вызванный недостатком пиридоксина, нарушение вкусового восприятия.

Пищеварительная система: внутрипеченочный холестаз, глоссит, афтозный стоматит, панкреатит, тошнота, рвота, нарушение аппетита, диарея.

Дыхательная система: синдром Гудпасчера, диффузный фиброзирующий альвеолит, интерстициальный пневмонит.

Система гемостаза, органов кроветворения: агранулоцитоз, апластическая анемия, лейкопения, эозинофилия, гемолитическая анемия.

Возможно развитие эритематозной сыпи, лихорадки, алопеции, увеличения молочных желез с формированием галактореи у женщин, миалгия, волчаночнопдобный синдром, аллергический альвеолит, эпидермальный некролиз токсического генеза, кожная сыпь.

Купренил, инструкция по применению (Способ и дозировка)

Купренил принимают натощак внутрь.

Болезнь Вильсона-Коновалова: начальная дозировка 250 мг, постепенное увеличение количества препарата до 0,75-1,5 грамма в день. Дозировка медикамента считается эффективной при суточном выведении ионов меди при мочеиспускании более 2 мг после недели терапии. Дальнейшая коррекция дозы производится в зависимости от уровня свободных ионов меди в крови.

Цистинурия: средняя доза 2 грамма в день в 4 приема. Терапия требует обильного приема жидкости, особенно перед сном. Первые 4 недели при хроническом гепатите, ревматоидном артрите, склеродермии Купренил принимают в дозе 125-250 мг. При регистрации хорошей переносимости дозу увеличивают каждые 1-2 месяца на 125 мг. Терапевтический эффект регистрируется не раньше 3 месяцев лечения. Если эффективность не отмечается через 3 недели, то дозу постепенно повышают каждые 1-2 месяца на 125 мг. При отсутствии положительной динамики через 6 месяцев Купренил отменяют. При достижении требуемого эффекта препарат принимают в одной и той же дозировке длительное время.

Читать еще:  Искривление позвоночника и нарушение осанки у детей (причины и фото)

Передозировка

Возможны побочные эффекты, аллергические реакции. Лечение по симптомам.

Взаимодействие

Хелатные комплексы образуются при одновременно применении препаратов железа, золота.

Фенилбутазон, Левамизол, противомалярийные средства повышают вероятность усиления выраженности побочных эффектов.

Купренил несовместим с антибиотиками.

Гематотоксичность медикамента возрастает при применении миелотоксических средств.

Условия продажи

Условия хранения

В недоступном для детей месте при температуре не более 25 градусов по Цельсию.

Срок годности

Не более трех лет.

Особые указания

В первые полгода терапии проводится регулярный контроль над состоянием крови, проводится анализ мочи, крови каждые 2 недели. Через 6 месяцев препарат назначают ежемecячно.

Каждые полгода контролируют функциональность печеночной и почечной систем.

При цистинурии, болезни Вильсона-Коновалова длительно назначают пиридоксин (требует регулярного контроля над состоянием мочевыделительной системы, УЗИ почек).

При развитии волчаночноподобных реакций, неврологической симптоматики, миастении, поражении легочной ткани, повышении температуры тела, гематурии, гематологической симптоматике Купренил отменяют и назначают глюкокортикостероиды.

При регистрации изолированной протеинурии терапию продолжают при не превышении показателя 1 г в сутки (в других ситуациях препарат отменяют).

Аналоги Купренила

Аналогами можно назвать препараты: Артамин, Бианодин, Пеницилламин.

Отзывы о Купрениле

Препарат эффективен по показаниям к применению.

Цена Купренила, где купить

В Москве препарат продается по цене в 1360 рублей за упаковку 100 штук.

Купить Купренил в СПб можно примерно за эту же цену.

Показания к применению

Болезнь Вильсона-Коновалова, отравление Cu2+, неорганическими соединениями Hg2+, Pb2+, Au2+, Zn2+, гемосидероз, цистиновый нефроуролитиаз, склеродермия, ревматоидный артрит (в т.ч. ювенильный), хронический гепатит, цистинурия, цистиноз, алкогольный цирроз печени с гепатомегалией; фибропластический вариант гломерулонефрита.

Возможные аналоги (заменители)

Действующее вещество, группа

Лекарственная форма

капсулы, таблетки покрытые оболочкой

Мы часто задаемся вопросом: «Можно ли открыть капсулу с лекарственным препаратом?». Причины могут быть разные – нежелание или невозможность проглотить капсулу, необходимость уменьшить дозировку, смешать с детским питанием для ребенка и т.п. Читать далее.

Противопоказания

Гиперчувствительность, беременность, период лактации, миастения, нарушение гемопоэза, агранулоцитоз, нефропатия, ХПН.

Как применять: дозировка и курс лечения

Внутрь, натощак (не следует принимать пищу за 1.5 ч до и после приема).

При болезни Вильсона-Коновалова взрослым назначают в начальной дозе 250 мг, постепенно увеличивая до 0.75-1.5 г/сут. Доза считается эффективной, если суточное выведение Cu2+ с мочой (после 1 нед лечения) превышает 2 мг. В дальнейшем адекватность дозы определяют на основании измерения содержания свободной Cu2+ в сыворотке крови (оно должно быть менее 10 мкг/мл). В отдельных случаях суточная доза — 2 г и более.

При цистинурии взрослым — 1-4 г/сут (в среднем — 2 г/сут), детям — из расчета 300 мг/кг/сут. Суточную дозу распределяют на 4 приема, большую разовую дозу назначают натощак. Дозу подбирают индивидуально, на основании определения выведения цистеина с мочой (оптимальной считается доза, не превышающая 100-200 мг/сут у пациентов с отсутствием признаков нефроуролитиаза и менее 100 мг/сут у больных с нефроуролитиазом). Во время лечения необходимо обильное питье, особенно важно принимать дополнительное количество жидкости (не менее 0.5 л), непосредственно перед сном и ночью.

При ревматоидном артрите, хроническом гепатите, склеродермии начальная доза — 125-250 мг/сут (первые 4 нед). Затем, в случае хорошей переносимости, дозу повышают на 125 мг каждые 1-2 мес. Первые признаки лечебного эффекта отмечаются не ранее 3 мес постоянного приема. Если к этому времени лечебный эффект отсутствует, при условии хорошей переносимости дозу постепенно увеличивают (на 125 мг через каждые 1-2 мес). При отсутствии лечебного эффекта после 6 мес терапии препарат отменяют. При достижении удовлетворительного эффекта постоянный прием в той же дозе продолжают в течение длительного времени. При ревматоидном артрите клинический эффект терапии небольшими (250-500 мг/сут) и большими (750 мг/сут и более) дозами пеницилламина обычно одинаков.

При ювенильном ревматоидном артрите начальная доза при массе тела менее 20 кг — 50 мг/сут, свыше 20 кг — 100 мг/сут в 2 приема; увеличивают дозу на 50 мг/сут с 2-4 нед интервалами до 15-20 мг/кг или 600 мг/сут.

При алкогольном циррозе печени — 250 мг или 125 мг после ужина, добиваясь постепенного уменьшения печени в размерах, без усугубления цитолиза (повышения активности «печеночных» трaнcаминаз). Назначают натощак, не менее чем за 1 ч до приема или через 2 ч после приема пищи, а также не ранее чем через 1 ч после приема любых др. ЛС.

При отравлениях — 0.9-1.8 г/сут.

Фармакологическое действие

Комплексообразующее соединение, оказывает дезинтоксикационное и иммунодепрессивное действие. Образует хелатные комплексы с ионами Cu2+, Hg, Pb, Fe, As, Ca2+, Zn2+, Co, Au. Угнетает ряд ферментов, участвующих в реакциях сульфгидрильно-дисульфидного обмена. При взаимодействии с цистеином образует дисульфид пеницилламин-цистеина, обладающий значительно большей растворимостью, чем цистеин (проявляется уменьшением образования цистеиновых камней в почках при цистеинурии).

Оказывает влияние на различные звенья иммунной системы (подавление хелперной функции T-лимфоцитов, торможение хемотаксиса нейтрофилов и выделения ферментов из лизосом этих клеток). Обладает способностью нарушать синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена.

Снижает концентрацию патологических макроглобулинов, в т.ч. ревматоидного фактора.

Усиливает выведение с мочой избытка Cu2+, нормализуя ее содержание в тканях, что обеспечивает эффективность препарата при гепатолентикулярной дегенерации.

Побочные действия

Со стороны нервной системы: полная потеря или искажение вкусовых ощущений, полиневрит (связан с дефицитом пиридоксина); периферическая невропатия, миастения gravis.

Со стороны мочевыделительной системы: нефрит; нефротический синдром, гематурия.

Со стороны опopно-двигательного аппарата: артралгия, полимиозит, дерматомиозит.

Со стороны пищеварительной системы: снижение аппетита, тошнота, рвота, диарея, афтозный стоматит, глоссит; внутрипеченочный холестаз, панкреатит.

Со стороны дыхательной системы: интерстициальный пневмонит, диффузный фиброзирующий альвеолит, синдром Гудпасчера.

Аллергические реакции: кожная сыпь; токсический эпидермальный некролиз; аллергический альвеолит.

Прочие: волчаночноподобный синдром (артралгия, миалгия, эритематозная сыпь, появление антинуклеарных антител и антител к ДНК в крови); увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин); алопеция, лихорадка.

Особые указания

В течение первых 6 мес лечения следует контролировать анализ мочи и клинический анализ крови 1 раз в 2 нед, в дальнейшем — ежемecячно; 1 раз в 6 мес контролируют функцию почек и печени.

При болезни Вильсона-Коновалова или цистинурии одновременно с препаратом Купренил назначают для постоянного приема пиридоксин (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися для лечения этих заболеваний); при длительном лечении этим пациентам следует регулярно проводить рентгенологическое исследование или УЗИ почек и мочевыводящих путей. В случае развития признаков дефицита пиридоксина у больных ревматоидным артритом и в том случае, если эти признаки не проходят самостоятельно, дополнительно назначают пиридоксин в дозе 25 мг/сут.

В случае развития на фоне лечения высокой температуры тела, поражения легких, печени, выраженных гематологических или неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночноподобных реакций или др. тяжелых побочных эффектов прием препарата Купренил отменяют и при необходимости назначают ГКС.

При появлении изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г/сут, лечение продолжают, в др. случаях — отменяют.

Применение при беременности и лактации

Противопоказание: беременность и период кормления гpyдью (за исключением болезни Вильсона-Коновалова в дозе до 1 г/сут).

Взаимодействие

Купренил является антагонистом витамина B6.

Препарат нельзя применять с лекарственными средствами, которые могут вызывать нарушение функции костного мозга.

Препарат образует с тяжелыми металлами стойкие комплексные соединения.

Повышают риск возникновения побочных эффектов противомалярийные препараты, левамизол и фенилбутазон.

Антациды уменьшают всасывание препарата.

Условия хранения

В недоступном для детей месте при температуре от 15°С до 25 °С.