Лечение нормотензивной гидроцефалии у взрослых

Особенности диагностики и лечения нормотензивной гидроцефалии

Довольно часто медиками устанавливается у пациентов высокое давление внутри черепной коробки. Этот симптом весьма распространен, но зачастую определяется неверно и безосновательно без необходимых обследований. А основой такого отклонения выступают опасные болезни. Одной из них является нормотензивная гидроцефалия.

По признакам она распознается далеко не всегда, особенно у пожилых пациентов. Симптомы заболевания довольно распространены и могут указывать на наличие других патологий. Потому их не всегда возможно однозначно связать с конкретны недугом, а в самом начале проявлений симптомов патологию путают с болезнью Паркинсона.

Краткое описание заболевания

Мозг здорового человека постоянно омывает прозрачная жидкость. Она выполняет защитную функцию, циркулируя над сосудистой оболочкой полушарий мозга и мозжечком.

В организме она скапливается в специальных местах (цистернах), располагающихся у основания черепа. Они соединены не только друг с другом, а и со спинным мозгом. В мозговых тканях жидкость содержится внутри четырех желудочков. При нормальном состоянии здоровья выработка жидкости и ее всасывание находится в состоянии баланса. Его нарушение приводит к опасным последствиям. Начинается скопление жидкости в мозге, что нередко приводит к гидроцефалии.

Ее признаки могут проявляться в любом возрасте, но чаще такая патология определяется у новорожденных и малышей первого месяца жизни. Начинается заболевание с сужения каналов, связывающих желудочки.

Возникновение недуга вызывает дисбаланс ЦСЖ и нарушение динамики ликворной жидкости.

Главной причиной, которая провоцирует патологию у новорожденных, считают тяжелые, осложненные роды. Это бывает при длительном безводии плода или при получении травмы при родах. Бывает, развитие патологии мозга малыша происходит еще во внутриутробном периоде. Это связано с перенесенными матерью во время вынашивания плода инфекциями и вирусными заболеваниями. Самыми опасными среди них считаются гepпeс с токсоплазмозом и некоторые другие недуги.

Самой распространенной считается врожденная гидроцефалия мозга. Ее признаки начинают проявляться уже в первые месяцы жизни ребенка. Однако и у детей старшего возраста способен развиться недуг. Факторов, которые провоцируют болезнь, много. Это и врожденные пороки мозга или внутричерепных сосудов, и генетические факторы.

Но не только у новорожденных возникает страшный недуг. Его могут выявить в любое время. У взрослых нормотензивная гидроцефалия формируется обычно после таких патологических нарушений, как:

• кровоизлияние в мозге;
• развитие инсульта;
• последствия оперативного вмешательства при патологиях мозга;
• заболевание менингитом;
• аневризмы;
• oнкoлoгические опухоли мозга;
• травмы черепа, сопровождаемые сотрясениями мозга;
• развитие атрофии участков мозга.

Иногда патология проявляется в результате перинатального поражения тканей головного мозга, аномалий внутри мозговых тканей и других причин. Однако от трети до половины пациентов с этим заболеванием не указывают на какую-то причину его развития.

Иногда достаточно долго нормотензивная гидроцефалия никакими симптомами не дает о себе знать. А выяснить точную причину потом уже тяжело или невозможно.

Виды гидроцефалии

Гидроцефалия бывает разной по форме проявления и в зависимости от причин. В медицинской пpaктике различают несколько видов патологии. По месту локализации жидкости недуг разделяют на такие виды, как:

При внутренней гидроцефалии избыток ликвора накапливается в одном или нескольких желудочках.

Наружная нормотензивная гидроцефалия является результатом скопления жидкости в субарахноидальной части черепа, то есть возле него.

При общем типе ликворная жидкость распространена по всем тканям мозга. Она находится и внутри желудочков, и вне черепа.

Нормотензивная гидроцефалия постепенно вызывает нарушения функции движения, в основном ходьбы. Это первый симптом. Немного времени спустя появляются признаки слабоумия и других нарушений умственной деятельности, а позднее наблюдаются расстройства в некоторых органах таза.

Нарушение ходьбы

Отклонения при ходьбе выражаются “магнитной” походкой – передвижение коротенькими шаркающими шажками, – затруднениями в удержании равновесия при поворотах и передвижении. Каких-либо нарушений в движениях руками во время ходьбы не наблюдается. Заболевшие также могут в положении лежа выполнять движения ногами, как при ходьбе.

Отклонения других функций мозга

Пациенты с данной патологией обычно находятся в состоянии благодушия, дезориентированы во времени, не могут рассказать о своем недуге. Некоторые пациенты страдают галлюцинациями, различными маниями, приступами депрессии, сонливости другими отклонениями.

Функциональные нарушения когнитивного типа

Замечены у большинства пациентов в начальной стадии заболевания. Это расстройства памяти и замедление скорости реакций, сопровождаемые неумением пользоваться знаниями, полной апатией. Однако все эти симптомы недоминирующие.

Тазовые нарушения

Уже в самом начале заболевания больные могут жаловаться на частые позывы к мочеиспусканию, а в дальнейшем и на недержание мочи (когда пациенты не осознают и не замечают эти позывы). А вот нарушение ощущений при стуле встречается только у тех больных, которые имеют позднюю стадию гидроцефалии.

Диагностика

Диагностировать гидроцефалию сложно, потому как признаки патологии часто отмечаются у людей пожилого возраста. Простой опрос и обычное обследование не позволяют выявить патологию.

ЭЭГ дает возможность установить неспецифичные отклонения в движениях. Но наиболее достоверным методом определения патологии является люмбальная пункция.

Уровень давления ЦСЖ здорового человека не выше 200 мм водного столба. Если пункционную иглу подсоединить к манометру, столбик ликворной жидкости позволит обнаружить колебания давления. При гидроцефалии он значительно выше нормы.

Среди современных методов диагностики одним из главных является наблюдение за внутричерепным давлением. При данной патологии особенно в состоянии сна оно высокое.

Для наиболее точного оценивания скорости образования и резорбции мозговой жидкости пользуются инфузионным тестом. Он представляет собой одномоментное введение физраствора и определение скорости снижения давления ликворной жидкости после начального его увеличения после введения раствора.

Нужно помнить, что выбор метода лечения цефалии должен подбирать только врач.

Консервативный метод

При неагрессивном течении болезни можно использовать консервативные методы лечения. В этом случае назначается такая консервативная терапия:

1. Снижение высокого внутричерепного давления с помощью «Диакарба», и «Фуросемида». Принимать данные лекарства необходимо длительное время, порой в течение нескольких месяцев.
2. Меры по уменьшению количества ликворной жидкости, представленные использованием «Глицерина» или «Маннита».
3. Применение медикаментов, укрепляющих сосуды при сохранении электролитного баланса. Этого можно достичь с помощью препаратов калия.
4. Уменьшение уровня производства ликвора, например, лекарством «Ацетазоламид».

Грудным детям проводят лечебную пункцию, которая заключается в удалении лишнего ликвора, проникая в мозг через не успевший закрыться родничок.

Помогают ускорить выздоровление сеансы хвойных и соляных ванн. Кроме того, для укрепления здоровья врач подбирает специальные витамины.

Дополнением комплексного лечения является назначение десенсибилизирующих медикаментов. Они предназначены для лечения патологий, которые спровоцировали цефалгию.

Хирургическое вмешательство

Этот способ лечения заболевания используется в том случае, когда консервативная терапия оказалась неэффективной. Операция помогает многим больным достичь быстрого и порой полного выздоровления. А бывают случаи, когда оперативное вмешательство позволяет спасти больному жизнь. Но иногда подобное лечение противопоказано. Такими противопоказаниями являются воспалительные процессы в коре мозга, наличие слепоты или глухоты, а также эпилепсия или какие-либо изменения психики.

Шунтирование

В случаях, когда проведение обычной операции невозможно, а консервативное лечение результатов не дало, возможно осуществление шунтирования. Этот метод заключается в восстановлении вывода ликворной жидкости из мозговых тканей. Для достижения результата устанавливается вентрикулярный катетер со специальным клапаном, который выполняет нормализацию оттока ликвора. Но эта операция тоже показана не всем. Среди осложнений можно особо выделить использование инфицированного шунта или механическое его повреждение. При нарушении работы шунта снова замедляется отток ликворного вещества, вследствие чего требуется повторение процедуры.

Эндоскопия

Среди современных способов лечения эндоскопия занимает первое место. При этой операции делаются разрезы небольшого размера, что значительно уменьшает опасность осложнений. При этом варианте реабилитация длится намного меньшее количество дней. Удачно проведенное такое оперативное вмешательство позволяет не использовать шунт.

В самых тяжелых случаях требуется трепанация черепа.

Осложнения

Нормотензивная гидроцефалия может привести к некрозу тканей мозга. При нарушениях кровообращения в тканях мозга происходит атрофия. Эти процессы необратимые и приводят к инвалидности. Больной может потерять способность двигаться и мыслить. Распространенным результатом заболевания является сдавливание некоторых отделов мозга, угнетение сознания, а порой и кома.

По этой причине важны точное выполнение рекомендаций медиков, активный образ жизни и укрепление иммунитета.

Почему возникает гидроцефалия головного мозга: ранняя диагностика, лечение и прогноз

Гидроцефалия головного мозга у взрослого – заболевание, возникающее из-за избытка объема спинномозговой жидкости. Патология ведет к серьезным осложнениям и нуждается в срочном лечении. Прогноз благоприятный только в случае раннего обнаружения и своевременно начатого лечения.

Гидроцефалия

В обычных условиях функция спинномозговой жидкости (ликвора) заключается в защите головного мозга от ударов, инфекций, его питании и кровоснабжении. Однако при гидроцефалии (водянке) возникает избыток этой жидкости, что ведет поражению и гибели мозга.

Заболевание возникает как во внутриутробном периоде, так и после рождения у человека любого возраста. Начало ее развития зависит только от времени действия патогенных факторов.

Причины и механизм развития

Внутри черепа находится головной мозг, кровь и спинномозговая жидкость. В нормальном состоянии между объемами этих трех компонентов сохраняется баланс. Любое его нарушение приводит к развитию сложных патологий. Так, увеличение объема ликвора сдавливает сосуды и головной мозг, приводит к нарушению кровоснабжения, отмиранию тканей, повышению артериального давления. Кровоизлияние в свою очередь ведет к нарушению оттока ликвора, его накоплению.

В основе механизма развития гидроцефалии как раз и лежит избыток спинномозговой жидкости. Образуется она в четырех мозговых желудочках, при этом до 70% производится в железах, остаток – выпотеванием жидкой составляющей крови через стенки кровеносных сосудов. Ход ликвора осуществляется из желудочков в субарахноидальную полость, которая расширяется и образует мозговые цистерны.

Из этих полостей он попадает на внешнюю поверхность мозга, а позже всасывается через ворсинки, расположенные в области венозных синусов. В норме количество произведенного ликвора (в среднем у взрослого это 150 мл) соответствует всасываемому.

Однако на любом из этих участков могут возникнуть препятствия или нарушения, ведущие к избыточному содержанию спинномозговой жидкости, – гидроцефалии.

Заболевание вызывают следующие причины:

1. Воспаления мозга и его оболочек. К данной группе можно отнести менингит, энцефалит, туберкулез.
2. Нарушение кровоснабжения. Гидроцефалия развивается в результате кровоизлияния в мозг, появления тромба, разрыва выпячивания сосуда (аневризма).
3. Новообразования. Вне зависимости от их хаpaктера – доброкачественные или злокачественные, они приводят к блокировке циркуляции ликвора.
4. Интоксикация. Действие алкоголя, наркотиков, солей тяжелых металлов.
5. Травмы. К данной группе относят не только черепно-мозговые травмы, которые привели к отеку мозга, разрушению сосудов, но и последствия после операций.
6. Заболевания ЦНС.
7. Инфекционные заболевания. Это краснуха, сифилис.
8. Возрастные изменения. Заместительная гидроцефалия связана именно с тем, как меняется организм и его ткани с возрастом.

Читать еще:  Какую диету соблюдать при тахикардии — правила питания и необходимые витамины

Анализ заболевания позволяет выделять основные факторы, которые хаpaктеризуют его течение и форму: период возникновения, скорость и механизм развития, уровень внутричерепного давления, локация, степень выраженности симптомов.

Период возникновения

Появление признаков водянки во внутриутробном развитии или в течение трех месяцев у новорожденного позволяет говорить о врожденном заболевании.

Приобретенная болезнь возникает из-за действия патогенных факторов, появившихся после рождения. Это могут быть паразиты, новообразования, кисты, кровоизлияния, воспалительные процессы.

Скорость развития

Появление признаков гидроцефалии, их развитие в течение 3 дней свидетельствует об острой форме. За этот срок первые проявления заболевания приводят к глубочайшему поражению головного мозга.

Если их возникновение растягивается до 3-4 недель, говорят о подострой прогредиентной форме. Медленное нарастание симптомов в течение полугода и более, слабая их выраженность указывает на хроническую форму.

Механизм развития

В зависимости от причины, ведущей к появлению водянки, выделяют несколько видов этого заболевания. При закрытой (не сообщающейся) ток спинномозговой жидкости нарушается из-за возникновения препятствия на ее пути. Это может быть тромб, спайка, новообразование, сужение водопровода. Ликвор скапливается в этом месте и приводит к повышению внутричерепного давления и увеличению размера желудочков. Еще одно название для этой формы — окклюзивная.

Читайте также по теме

Открытая (дизрезорбтивная) гидроцефалия появляется из-за нарушения процессов всасывания, при этом процесс выработки ликвора сохранен. Устранение дисбаланса происходит за счет повышения ВЧД. Возникает преимущественно из-за кровоизлияния, воспаления или появления метастаз.

При гиперсекреторной ликвора производится слишком много, возникает его переизбыток.

По последним данным, заместительная наружная форма это не гидроцефалия головного мозга. Содержание спинномозговой жидкости увеличивается в субарахноидальной полости и желудочках, как и при водянке. Патология возникает как вторичное, компенсирующее явление, вызванное процессами, связанными с мозгом: его атрофией и уменьшением размеров. Ликвор как бы замещает собой серое вещество. Это и позволяет делать вывод о том, что смешанная форма это не водянка.

Уровень внутричерепного давления

Данные, полученные в результате измерения, свидетельствуют о нормальном, пониженном и повышенном внутричерепном давлении. В первом случае речь идет о нормотензивной гидроцефалии, во втором – о гипотензивной, в третьем – о гипертензивной.

Место скопления спинномозговой жидкости позволяет говорить о наружной, внутренней и смешанной водянке.

В первом варианте ликвор накапливается в субарахноидальном прострaнcтве. Основной причиной является гибель нервной ткани. Внутренняя возникает при избыточном содержании жидкости в мозговых цистернах и желудочках. При смешанной гидроцефалии повышенный объем ликвора накапливается во всех точках.

В зависимости от локации определяют диагноз, например, «наружная гидроцефалия субарахноидального прострaнcтва».

Степень выраженности симптомов

Очевидные, яркие проявления свидетельствуют о выраженной гидроцефалии. Об умеренной наружной гидроцефалии говорят слабые, порой исчезающие симптомы.

Основными признаками гидроцефалии является боль в голове, зрительные нарушения, тошнота, часто сопровождаемая рвотой, эмоциональные, когнитивные, двигательные нарушения.

В развитии заболевания можно выделить несколько стадий, на каждой из которых появляются свои симптомы, а ранее обнаруженные обретают новые особенности:

1. Первая стадия. Основным признаком является слабая, не постоянная боль в голове, слабость, недомогание, головокружение. Возможно появление потемнения, тумана в глазах. Человек чувствует слабость, усталость. Для этой стадии хаpaктерна умеренная гидроцефалия.
2. Вторая стадия. Боли в голове усиливаются, особенно заметно это становится после ночного отдыха, физической активности, кашля, чихания. Появляется распирающее череп чувство. В глазах могут возникать пятна цвета, вспышки. Возникает ощущение, что изнутри на них что-то давит, появляется косоглазие. Отекает лицо. Часто появляется тошнота, сопровождаемая рвотой, причем их появление не связано с едой. Легкая склонность к утомляемости на первой стадии сменяется постоянным ощущением усталости и разбитости. Человек становится недовольным, нервным, раздражительным, агрессивным. Нарушается походка, координация. Появляется ощущение онемения рук и ног, постепенно это ощущение сменяется невозможностью пошевелить ими – развивается паралич. Больной теряет способность выражать свои мысли и воспринимать сказанное в его адрес. Появляются признаки слабоумия.
3. Третья стадия. На этом этапе появляются эпилептические припадки, часто наблюдается потеря сознания, непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Происходит полная потеря интеллекта, памяти, навыков самообслуживания. Больной теряет способность ходить, возможно появление хаотических движений, полная или частичная парализация. Нарушается глотание. Угнетается работа сердца и органов дыхания.

Диагностика

Водянка головного мозга, особенно на первой стадии, диагностируется только после проведения всех необходимых исследований. Прежде чем их назначить, врач собирает данные об истории болезни, возможных провоцирующих факторах, проводит пробы рефлексов, тесты. Все это позволяет уточнить степень поражения головного мозга.

При подозрении на повышенное внутричерепное давление делают люмбальную пункцию. Эта операция позволяет измерить давление, взять пробу спинномозговой жидкости, проанализировать ее состав, цвет, выявить причину заболевания.

Лечение нормотензивной гидроцефалии у взрослых

Версия: Клинические рекомендации РФ (Россия)

Общая информация

Краткое описание

Ассоциация нейрохирургов России

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
ЛЕЧЕНИЕ НОРМОТЕНЗИВНОЙ ГИДРОЦЕФАЛИИ У ВЗРОСЛЫХ (Москва, 2015)

Клинические рекомендации утверждены решением XXXX пленума Правления Ассоциации нейрохирургов России, г. Санкт- Петербург, 16 апреля 2015 года

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностика

2) расширение желудочков головного мозга: индекс Эванса более 0,3, нередко в сочетании с симметричным расширением конвекситальных ликворных прострaнcтв в области боковых щелей на фоне нормальных или относительно суженных ликворных прострaнcтв в парасагиттальных областях.

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Консервативное лечение пациентов, имеющих противопоказания к хирургическому вмешательству, осуществляеют врачи-неврологи, психиатры, нейрореабилитологи.

В послеоперационном периоде пациентам с НТГ проводят комплексное реабилитационно-восстановительное лечение под наблюдением реабилитолога и невролога. Необходим контроль изменений нейропсихологического состояния, походки и картины МРТ. При рецидивировании симптоматики показан осмотр нейрохирурга, возможно дальнейшее снижение открывающего давления клапана шунтирующей системы или, при дисфункции шунта, замена клапана или всей системы.

В случае невозможности использования программируемого клапана возможно применение клапанов постоянного среднего или низкого давления. При этом необходимо учитывать высокую вероятность повторных операций для замены клапана (10-20%) в связи с неадекватной работой системы.

2. Возможно проведение оперативного лечения на основании только клинической картины (полная или неполная триада Хакима-Адамса) и картины гидроцефалии по данным МРТ (КТ) без выполнения ликвородинамических тестов. При этом следует помнить о возможной неэффективности оперативного лечения при такой тактике на фоне известного высокого риска послеоперационных осложнений. Так же, возможно существование когорты больных, у которых проведение дренирования ликвора даже в течении трех суток может оказаться недостаточным для наступления заметных изменений в состоянии. У этих больных операция, проведенная без выполнения тестов или при их отрицательном или сомнительном результате, теоретически, может сыграть положительную роль.

Информация

Источники и литература

1. Клинические рекомендации Ассоциации нейрохирургов России
   1. 1. Виноградова И.Н. Нормотензивная гидроцефалия и её лечение (Обзор) //Ж. Вопр. нейрохирургии. – 1986. — №4. — С. 46-49 2. Дамулин И.В., Орышич Н.А., Иванова Е.А. Нормотензивная гидроцефалия // Невроллогический журнал. – 1999. — №6. – С.51-56 3. Кравчук А.Д., Лихтерман Л.Б., Шухрай В.А. Моносимптомное клиническое течение посттравматической нормотензивной гидроцефалии. // Ж. Вопр. Нейрохирургии. – 2011. – т. 75, №1. – С.42-46. 4. Яхно Н. Н. Болезни нервной системы: Руководство для врачей. – М.: Медицина, 2005. 5. Яхно Н.Н., Захаров В.В., Локшина А.Б., Коберская Н.Н., Мхитарян Э.А. Деменции. Руководство для врачей. –М.: МЕДпресс. – 2011. – 272 с. 6. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S., Ojemann R.G., Sweet W.H. Symptomatic occult hydrocephalus with «normal» cerebrospinal-fluid pressure. A treatable syndrome.//N. Engl. J. Med. –1965. – Vol.273, №7. –P.117-126. 7. AWMF Guidelines Normal Pressure Hydrocephalus. http://www. awmf.org/leitlinien/detail/ll/030-063.html. 8. Fritsch M., Kehler U., Meier U. Normal Pressure Hydrocephalus.: Thieme.- 2014.- 151 p. 9. Hellstrom P., Edsbagge M., Archer T., Tissel M., Tullberg M., Wikkelso C. The neuropsychology of patients with clinically diagnosed idiopathic normal pressure hydrocephalus.// Neurosurgery.-2007.-Vol.61, №6.- P.1219-1226 10.Katzman R., Hussey F. A simple constant-infusion manometric test for measurement of CSF absorption. I. Rationale and method.//Neurology.- 1970.- Vol.20, №6.- Р.534-544. 11.Marmarou A., Bergsneider M., Relkin N., Klinge P., Black P.M. Development of guidelines for idiopathic normalpressure hydrocephalus introduction.// Neurosurgery.-2005.-Vol.57, №3 (Suppl.).-S1-S3. 12.Relkin N., Marmarou A., Klinge P., Bergsneider P., Black P.M. Diagnosing idiopathic normal-pressure hydrocephalus.// Neurosurgery.-2005.-Vol.57, №3 (Suppl.).-S4-S16.

Информация

Оценки уровня убедительности доказательств, используемые в рекомендациях:

Стандарты – общепризнанные принципы диагностики и лечения, которые подтверждены мультицентровыми проспективными рандомизированными исследованиями или результатами независимых крупных нерандомизированных проспективных и ретроспективных исследований.

Рекомендации – лечебные и диагностические мероприятия, рекомендованные к использованию большинством экспертов, которые рассматриваются как варианты выбора лечения в конкретных клинических ситуациях. Данные подтверждены в нерандомизированных проспективных или ретроспективных исследованиях.

Опции – мнение отдельных авторитетных экспертов.
При создании данных рекомендаций был учтен опыт международных и российских исследований.

Комaнды должны быть написаны достаточно крупными печатными буквами на чистом листе бумаги. Правильное выполнение второй комaнды предусматривает, что больной должен самостоятельно написать осмысленное и грамматически законченное предложение. При выполнении третьей комaнды больному дается образец (два пересекающихся пятиугольника с равными углами), который он должен перерисовать на нелинованной бумаге. Если при перерисовке возникают прострaнcтвенные искажения или несоединение линий, выполнение комaнды считается неправильным. За правильное выполнение каждой из комaнд дается один балл.

Следует отметить, что чувствительность вышеприведенной методики не является абсолютной: при деменции легкой выраженности суммарный балл MMSE может оставаться в пределах нормального диапазона. Чувствительность данного теста особенно невелика при деменциях с преимущественным поражением подкорковых структур или при деменциях с преимущественным поражением лобных долей головного мозга.

Читать еще:  Почему не снижается артериальное давление после приема таблеток

Методика была предложена для скрининга деменции с преимущественным поражением лобных долей или подкорковых церебральных структур, то есть когда чувствительность MMSE может быть недостаточной.

Потом спрашивают: «Что общего между пальто и курткой?». «Что общего между столом и стулом?». Каждое категориальное обобщение оценивается в 1 балл. Максимальный балл в данном субтесте – 3, минимальный – 0.

Наконец, при умеренной и тяжелой деменции альцгeймеровского типа снижается как показатель MMSE, так и показатель FAB.

Простота и высокая информативность теста, в том числе и при легкой деменции, делает его одним из наиболее общеупотребительных инструментов для диагностики данного клинического синдрома.

Выполнение данного теста нарушается как при деменциях лобного типа, так и при альцгeймеровской деменции и деменциях с преимущественным поражением подкорковых структур. Для дифференциального диагноза данных состояний, при неправильном самостоятельном рисунке, больного просят дорисовать стрелки на уже нарисованном (врачом) циферблате с числами. При деменциях лобного типа и деменциях с преимущественным поражением подкорковых структур легкой и умеренной выраженности страдает лишь самостоятельное рисование, в то время как способность расположения стрелок на уже нарисованном циферблате сохраняется. При деменции альцгeймеровского типа нарушается как самостоятельное рисование, так и способность расположения стрелок на уже готовом циферблате.

когнитивные, и другие (поведенческие, эмоциональные, функциональные) симптомы деменции. Данная Шкала Общего Ухудшения (Global Deterioration Rating) является одной из наиболее полных клинических шкал, весьма часто применяемой на пpaктике. 2-я и 3-я позиции данной Шкалы соответствуют легкому когнитивному расстройству, а 4-7-я – деменции (согласно МКБ-10).

7 – очень тяжелые нарушения: Обычно отсутствует речь. Недержание мочи, необходима помощь при приеме пищи. Утрачиваются основные психомоторные навыки, в том числе навык ходьбы. Мозг больше не способен руководить телом. Отмечаются неврологические симптомы декортикации.

Отсроченное воспроизведение от семи до девяти слов свидетельствует о хорошо развитой памяти исследуемого.

4. мое физическое самочувствие ужасно, болячки просто изводят меня.

• 16 и более баллов – высокий уровень депрессии.

— выше 27 баллов — тяжелому депрессивному эпизоду.

Приложение 2

ТЕСТЫ ПОХОДКИ [12]
Нарушения походки являются наиболее важными клиническими признаками НТГ. Существенное улучшение походки часто наблюдается всего через несколько часов после теста выведения ликвора. Оценка походки является не только чувствительным маркером тяжести НТГ, но и служит в качестве маркера эффективности возможного дальнейшего шунтирования.
При общем осмотре походка может быть описана, как медленная, с широкой базовой основе, атаксическую, шаркающую, неустойчивую, магнетическую. Тем не менее, одного описания недостаточно для точного верификации изменений в результате проводимых тестов. Поэтому она должна быть описана с помощью тестов, которые объективизируют нарушения и их динамику. Следует отметить, что если в повседневной жизни пациенту необходимы какие-либо средства опоры, то при выполнении тестов он использует эти средства.
Длина шага.
Один из способов измерения длины шага — описание длины шагов по сравнению с длиной стопы пациента (например, длины шага = половина длины стопы). Это более объективный показатель, чем словесное описание. Тем не менее, этот показатель может существенно варьировать
Поворот на 180 ° / 360 °
Пациента просят повернуться на 180° или 360° и считают за сколько шагов пациент это сделает. Нормальные значения: 2-3 шага для 180 °, 4-5 шагов для 360 °.
Скорость ходьбы на 10 метров
Учитывается время и количество шагов, которые необходимы, чтобы пройти расстояние в 10 м. При этом конечно могут быть оценены все нюансы походки: скорость, ширина базовой опоры, ширина, длина и высота шага, шаткость или уверенность походки в целом.
Тест «встань и иди» (Timed Up and Go test (TUG))
Изначально пациент сидит. Его просят встать со стула, пройти 3 м, выполнить разворот, вернуться к стулу и снова сесть. Обычное время:

Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса)

Актуальность. Это заболевание (синдром) распознают с трудом поскольку оно может имитировать многие другие неврологические заболевания. Так, например, в начальной стадии своего проявления нормотензивную гидроцефалию часто принимают за ригидную форму болезни Паркинсона (БП), в поздней – за болезнь Альцгeймера (БА). За рубежом заболевание известно широко и оперативному лечению подвергнуты сотни тысяч больных. В России оно известно меньше.

Дефиниция. Нормотензивная гидроцефалия (НТГ), или синдром Хакима — Адамса (СХА), хаpaктеризуется хроническим расстройством ликвородинамики, расширением желудочковой системы без значительного увеличения уровня внутричерепного давления (ВЧД), и клинически проявляется классической триадой симптомов: [ 1 ] нарушением походки (в результате атаксии или апpaксии ходьбы, или лобной дисбазии), [ 2 ] деменцией и [ 3 ] недержанием мочи. Причина клинических проявлений НТГ до конца неизвестна. Возможно, они обусловлены растяжением волокон лучистого венца головного мозга (см. далее «патогенез»).

Историческая справка. Впервые НТГ описана как синдром колумбийским нейрохирургом S. Hakim в 1957 году. В англо- язычной литературе термин «нормотензивная гидроцефалия» был введен американским нейрохирургом R. Adams в статье, опубликованной в New England Journal в 1965 году, где были описаны три клинических наблюдения НТГ — два посттравматического и один идиопатического генеза.

Эпидемиология. Сведения о распространенности НТГ (СХА) противоречивы. В настоящее время НТГ чаще рассматривается как заболевание пожилых людей в возрасте 60 — 80 лет, хотя в литературе описаны случаи ее возникновения в среднем и даже детском возрасте. По данным D. Jaraj и соавт. (2014), заболевание встречается в 0,2% случаев в возрасте 70 — 79 лет и в 5,9% — 80 лет и старше. Авторы полагают, что реальные показатели значительно выше (по данным разных исследований, распространенность НТГ колeблется от 0,3 до 3% у лиц старше 65 лет и от 0,4 до 6% у больных с деменцией; у лиц старше 80 лет этот показатель составляет 5,9%). C. Iseki и соавт. (2014) выявили, что в японской популяции заболеваемость лиц старше 70 лет равна 1,2 на 1000 человек в год. Различия между мужчинами и женщинами не отмечены.

Этиология. В настоящее время выделяют первичную (или идиопатическую) и вторичную (или симптоматическую) НТГ. При первичной (идиопатической) НТГ болезнь развивается без видимых причин (представляют интерес данные о возможности участия генетических факторов в развитии болезни). Вторичная НТГ у взрослых может быть следствием субарахноидального и внутрижелудочкового кровоизлияния, черепно-мозговой травмы, воспалительного процесса (менингит), перинатального поражения головного мозга и мозговых оболочек, объемных интpaкраниальных образований (опухоли, аневризмы мозговых сосудов), аномалий развития мозга (самая частая — атрезия сильвиева водопровода), перенесенных операций на головном мозге и других ситуаций, создающих механические препятствия нормальной циркуляции церебро-спинальной жидкости (ЦСЖ). По данным современных авторов, соотношение между идиопатической и симптоматической формами составляет приблизительно 1 : 1.

Патогенез. Вероятный патогенетический механизм, лежащий в основе заболевания, — дисбаланс секреции и резорбции ЦСЖ и нарушение ликвородинамики (для справки: основным местом резорбции ЦСЖ у человека являются конвекситальные субарахноидальные прострaнcтва в области верхнего сагиттального синуса). Причиной таких явлений может быть нарушение оттока и резорбции ЦСЖ из субарахноидального прострaнcтва верхнелатеральной поверхности мозга через арахноидальные ворсины в дypaльные полости мозга, являющиеся основными путями оттока венозной крови из мозга (открытая форма) или окклюзия ликворных путей в пределах желудочков (окклюзионная форма). Как следствие — происходит увеличение объема ликворного прострaнcтва (в т.ч. размеров желудочков с растяжением проводящих путей лучистого венца) с соответственным уменьшением объема мозговой ткани (обратите внимание: изменения в субарахноидальном прострaнcтве предшествуют расширению желудочков). Пока не совсем понятно, каким образом это увеличение вызывает симптомы, хаpaктерные для НТГ, но главным механизмом считается нарушение функционирования лобных долей головного мозга. К тому же расширенные желудочки, по-видимому, механически деформируют нервные пути, связывающие головной и спинной мозг, вызывая тем самым хаpaктерные симптомы. В некоторых случаях наблюдается снижение поступления крови в головной мозг.

Клиника. Для НТГ хаpaктерно постепенное развитие симптоматики — нарушений походки (моторные изменения), признаков органического поражения мозга (деменция, потеря памяти, дезориентация) и тазовых расстройств (дизурия, недержание мочи). В большинстве случаев нарушения ходьбы являются первым симптомом, затем возникает деменция и позднее присоединяются тазовые расстройства.

Моторные нарушения развиваются медленно, появляются затруднения при ходьбе, создается впечатление повышения тонуса мышц. Больные ходят медленно, мелкими шажками, походка становится шаркающей, семенящей, на широко расставленных ногах. Отмечаются плохой контроль равновесия, неустойчивость при поворотах (постуральная недостаточность). Теряется осанка, появляется сгорбленная поза. Больные сообщают, что затруднения возникают из-за того, что появляется тяжесть в икроножных мышцах, ноги становятся «тяжелыми», больным трудно их поднимать. Вследствие этого ходьба ограничивается по длительности и дальности. Могут отмечаться постуральный тремор, проявления типа акинетико-ригидного синдрома (феномен «застывания»). Такие проявления сближают заболевание с ригидной формой БП (этот диагноз довольно часто выставляется первоначально). Однако при детальном обследовании ригидность мышц не выявляется. У ряда пациентов встречается псевдобульбарный синдром.

Нарушения когнитивных функций в целом напоминают таковые при БА. Наиболее значительными могут быть выпадение как кратко-, так и долговременной памяти, дезориентированность во времени, реже они проявляются совместно. Пациенты с трудом излагают историю своей болезни. Появляются проблемы в исполнительной функции: планировании, сосредоточении, абстpaктном мышлении. Возникают нарушения семантической памяти. Оскудевает эмоциональная сторона, появляются апатия, благодушие. Возможны явления агнозии: нарушение различных видов восприятия (зрительное, слуховое, тактильное). Замедляется скорость психических процессов и психомоторных реакций. Эти явления считают хаpaктерными для дисфункции передних отделов головного мозга и подкорковой деменции. Степень нарушений когнитивных функций различна. На ранних этапах изменения не столь выражены, однако при длительном течении болезни приближаются к таковым при БА.

Тазовые нарушения появляются в последнюю очередь. Однако при целенаправленном расспросе уже на ранних стадиях НТГ удается выявить жалобы больных на учащенное мочеиспускание и никтурию. Постепенно к этим симптомам присоединяются императивные позывы к мочеиспусканию, а затем недержание мочи. У пациентов теряется запирательный рефлекс, и на фоне когнитивных нарушений они начинают индифферентно относиться к данному факту, что хаpaктерно для лобного типа тазовых расстройств.

Читать еще:  Капсулы, уколы и сироп Милдронат, или как эффективно стабилизировать артериальное давление

Обратите внимание! Для НТГ хаpaктерно постепенное развитие триады Хакима — Адамса. У некоторых пациентов может быть выражен один или два симптома, но нарушение походки — наиболее постоянный признак и является основным в постановке диагноза.

Диагностика. Диагностика НТГ основана на данных клиники, анамнеза заболевания и нейро-визуализационных (радиологических) методов исследования (КТ, МРТ). Клинико-радиологические критерии НТГ включают:

1 — наличие полной или неполной триады Хакима-Адамса (нарушение походки, когнитивные нарушения, нарушение контроля над функцией тазовых органов, в первую очередь — мочеиспусканием);

2 — наличие хаpaктерной рентгенологической картины НТГ, которая включает сочетание следующих признаков:

2.1 — расширение желудочков [головного] мозга: индекс Эванса более 0,3 (30%) и расширение височных рогов боковых желудочков более 2 мм (для справки: желудочково-полушарный индекс Эванса представляет собой отношение расстояния между наиболее отдаленными точками передних рогов боковых желудочков к наибольшему внутреннему диаметру черепа);

2.2 — диспропорциональное расширение субарахноидальных прострaнcтв (DESH-симптом): расширение цистерн основания черепа, боковых щелей мозга в сочетании с компрессией межполушарной щели и парасагиттальных субарахноидальных прострaнcтв в теменной области (Mori 2012) [лучше всего симптом определяется на коронарных срезах МРТ в режиме Т2].

В 2002 году была создана международная исследовательская группа по изучению идиопатической НТГ (иНТГ), которая в 2005 году опубликовала руководство. Согласно международным критериям, на основании данных анамнеза, клиники, неврологического осмотра, физиологических критериев, а также результатов нейро-визуализации выделяют (иНТГ):

Описание и 3 главных симптома нормотензивной гидроцефалии

• 5 минут на чтение

Нормотензивная гидроцефалия, или синдром Хакима-Адамса – это заболевание, для которого хаpaктерны сочетания деменции, тазовых расстройств и нарушения походки при выраженном расширении боковых желудочков мозга. Совокупность признаков получила название «триада Хакима-Адамса», по имени впервые описавших патологию исследователей.

Содержание

При этом кора головного мозга не повреждается или атрофия выражена слабо. Сохраняется нормальное давление цереброспинальной жидкости.

По данным исследований, болезнь в 0,4-6% случаев сопутствует деменции. Вариабельность наблюдений связана с отсутствием единых критериев для диагностики синдрома.

Виды заболевания

Патология может развиваться в острой или хронической форме.

Нормотензивная гидроцефалия может быть первичной, возникшей без видимых внешних причин, и вторичной, или симптоматической, развивающейся в случаях поражения мозга с нарушением циркуляции ликвора. Соотношение между разновидностями заболевания составляет 1:1.

Патология чаще всего встречается у взрослых и пожилых людей, но описаны случаи болезни и у детей.

Причины развития нормотензивной гидроцефалии:

• черепно-мозговые травмы;
• нарушения развития головного мозга и его оболочек в перинатальном периоде;
• кровоизлияния в мозг;
• опухоли и аневризмы сосудов мозга;
• атрезия сильвиева водопровода;
• менингит и другие инфекционные заболевания;
• хирургическое вмешательство.

Как проводится шунтирование при гидроцефалии мозга

• Наталия Сергеевна Першина
• 26 марта 2018 г.

Факторами, влияющими на предрасположенность к заболеванию, являются:

• пожилой возраст,
• повышенное артериальное давление,
• нарушения абсорбции цереброспинальной жидкости,
• врожденные особенности анатомического строения.

В 30-50% случаев не удается выявить причину нормотензивной гидроцефалии у больных. Ведутся наблюдения для определения связи частоты заболевания с генетической предрасположенностью.

Проявление всех симптомов триады Хакима-Адамса необязательно. Чаще всего заболевание начинается с нарушения ходьбы, затем поражаются когнитивные функции и появляются проблемы с произвольным мочеиспусканием. В большинстве случаев первым признаком болезни является именно изменение походки.

Нарушение ходьбы

Для больного свойственны короткие «магнитные» шаги. Ему тяжело высоко поднимать ноги и поддерживать равновесие. Повороты затрудняются, становятся неустойчивыми. При этом изменений в движениях руками не наблюдается. По мере развития патологии высота шагов снижается, начинаются трудности в начале ходьбы, учащаются падения.

Наблюдается гипертонус мышц нижних конечностей по пластическому типу – присутствует постоянное сопротивление пассивным движениям, нога застывает в той позе, которую ей придают.

Пациенты могут выполнять шагательные движения и имитировать езду на велосипеде в положении лежа или сидя, однако стоит им встать, как эти способности утрачиваются.

7 фактов об умеренной гидроцефалии головного мозга

• Наталия Сергеевна Першина
• 26 марта 2018 г.

Есть предположение, что нарушения управления двигательными функциями именно ног вызвано анатомическими особенностями расположения нервных тpaктов.

Пути, соединяющие центры мозга с мышцами ног, находятся ближе к стенкам боковых желудочков мозга, чем пути, идущие к верхним конечностям и более уязвимы при нарушении оттока ликвора. Также хаpaктерные изменения походки могут быть следствием нарушения координации функций базальных ганглиев и лобных отделов коры.

Развитие деменции

Пациентов с нормотензивной гидроцефалией не беспокоят классические симптомы гидроцефалии, такие как головные боли, рвота, тошнота, ухудшение зрения. У них замедляются психомоторные функции, падает способность управлять вниманием, слабеет память. Эти признаки свойственны субкортикальной деменции и возникают в связи с поражением передних долей головного мозга.

На начальных стадиях болезни нарушается цикл сон-бодрствование, люди страдают бессонницей в ночное время и сонливостью днем.

Для больных свойственна апатия, отсутствие инициативы, дезориентированность во времени и прострaнcтве, галлюцинации, депрессия, помрачение сознания, развитие маний. Возможны эпилептические припадки.

Все о наружной гидроцефалии головного мозга

• Екатерина Николаевна Кислицына
• 26 марта 2018 г.

Отек зрительных нервов при исследовании глазного дна не наблюдается.

На начальных стадиях заболевания память и способность применять имеющиеся знания нарушаются слабо. Вначале страдает память на числа: часто пациент не может указать число, месяц, год, назвать дату своего рождения. Тяжелая деменция указывает на сопутствующую болезнь Альцгeймера или на невосполнимый анатомический дефект. Такие больные не способны себя обслуживать.

Тазовые расстройства

Нарушения тазовых функций начинаются с учащения мочеиспускания, особенно ночью. Постепенно развивается недержание мочи, больные перестают ощущать позывы и равнодушно относятся к непроизвольному мочеиспусканию. Недержание кала встречается достаточно редко и, как правило, на поздних стадиях заболевания.

Диагностика

Нормотензивная гидроцефалия редко диагностируется своевременно, что связано со схожестью заболевания с другими неврологическими патологиями.

При подозрении на болезнь необходимо провести компьютерную томографию головного мозга, которая позволяет выявить расширенные желудочки при незначительных изменениях корковых борозд.

Рекомендуется дополнительно проводить магнитно-резонансную томографию, поскольку этот метод дает более четкую картину состояния структур мозга. Визуально система желудочков в поперечном сечении приобретает форму бабочки. Размер передних рогов боковых желудочков возрастает до 30% от диаметра черепа.

Чем опасна открытая гидроцефалия

• Екатерина Николаевна Кислицына
• 26 марта 2018 г.

По данным ЭЭГ, усиливается медленноволновая активность мозга.

Основным методом выявления нормотензивной гидроцефалии является спинномозговая пункция. В области поясницы производится прокол позвоночника и измеряется давление спинномозговой жидкости. Присоединенный к пункционной игле манометр позволяет наблюдать зависимость колебаний уровня ликвора от частоты дыхания, сердцебиения и артериального давления.

Нормальная пульсация колeблется в пределах 15-20 мм. Но при заболевании амплитуда колебаний значительно возрастает. Состав спинномозговой жидкости не изменяется.

Проводятся наблюдения за внутричерепным давлением. При нормотензивной гидроцефалии его уровень принимает патологически высокие значения. Особенно это заметно в период быстрого сна, когда расширяются сосуды и усиливается кровоснабжение мозга.

Также для уточнения диагноза и прогнозирования результатов лечения используется tap-тест. Суть метода состоит в том, что у больного при поясничном проколе единовременно выводится около 40 мл цереброспинальной жидкости, что приводит к улучшению походки и когнитивных способностей. Подобное действие оказывает и постепенное выведение ликвора в течение 2-3 суток.

Метод радиоизотопной цистернографии позволяет исследовать циркуляцию ликвора в системе желудочков. При заболевании радиоэлементы скапливаются под сводом мозга даже спустя 2 суток.

При постановке диагноза следует учитывать, что схожие симптомы возникают при других видах гидроцефалии, ревматоидном артрите, paке, эндокринных нарушениях, инсульте и некоторых инфекционных и неврологических заболеваниях.

Основным методом лечения является нейрохирургическое вмешательство и установка шунта. Суть метода состоит в создании искусственного пути для оттока цереброспинальной жидкости. Шунтирующее устройство состоит из трех частей:

1. Вентрикулярный катетер – встраивается в один из боковых желудочков мозга.
2. Клапан – приспособление для контроля над уровнем ликвора. При повышении давления цереброспинальной жидкости до критического уровня происходит открытие клапана и отток жидкости из системы желудочков. Когда давление нормализуется, клапан закрывается. В данный момент используются клапаны со встроенным антисифонным устройством, которое предотвращает обратное течение ликвора при наклонах тела.
3. Периферический катетер – устанавливается в полости тела, способные к всасыванию жидкости. Как правило, используется брюшная полость.

Операция проходит в течение часа. Вид шунта (вентрикулоатриальный, вентрикулоперитонеальный, люмбоперитонеальный и др.) необходимо подбирать индивидуально. Эффективность операции составляет 60%.

После шунтирования на второй-третий день проводится КТ. В дальнейшем пациенту рекомендуется постоянное наблюдение врача и ежегодное обследование с целью контроля состояния шунта.

Больным показана симптоматическая терапия. Для снижения уровня цереброспинальной жидкости применяются препараты Ацедазоламид и Дигоксин, однако эффективность такого лечения пока достоверно не подтверждена.

Трудной является и терапия тазовых расстройств. Некоторым пациентам помогает приучение к туалету по часам.

Осложнения

Основными проблемами, возникающими после операции, являются: субдypaльная гематома (2-17%), инфицирование (3-6%), судороги (3-11%), неправильная установка шунта (21%). Также может возникать синдром ликворной гипотензии, проявляющийся в виде головных болей при смене положения тела. Обычно осложнения возникают в течение первого года после операции.

Риск занесения инфекций снижается при пропитывании шунта антибиотиками.

Смертность больных составляет около 2% и по мнению специалистов возникает в результате сопутствующих заболеваний.

Наиболее успешно лечение проходит у пациентов, ощутивших симптомы заболевания спустя несколько месяцев после менингита, черепно-мозговой травмы, субарахноидального кровоизлияния и показавших улучшение после проведения tap-теста. Однако можно надеяться на благоприятный исход операции, даже если предварительное выведение излишков ликвора оказалось нерезультативным.

У некоторых больных наблюдается смягчение симптомов триада Хакима-Адамса уже в ранний послеоперационный период, у других результаты лечения становятся заметны лишь полгода спустя.

В случаях, когда после шунтирования признаки заболевания усиливаются, необходимо провести ряд дополнительных обследований. Подобные явления могут быть вызваны нарушением проходимости шунта.

Клинический эффект операции сохраняется на протяжении 5-7 лет. Со временем функциональные возможности шунта падают.

Для того чтобы снизить вероятность заболевания, следует соблюдать меры профилактики: своевременно лечить инфекционные болезни, следовать технике безопасности при опасных работах или при занятии экстремальными видами спорта. В случае появления тревожных симптомов необходимо обращаться за консультацией к специалисту.