Острая надпочечниковая недостаточность или аддисонический криз – клиническая картина и лечение

Риск возникновения аддисонического криза: диагностика и лечение надпочечниковой недостаточности

Аддисонический криз обычно наступает при ухудшении состояния пациента, страдающего недостаточностью надпочечников. Заболевание протекает остро, при неоказании своевременной помощи представляет угрозу жизни.

Риск данного состояния в резком уменьшении гормональной активности коры надпочечников, в результате плохо выpaбатываются андрогены, кортизол, альдостерон.

Как итог — развивается декомпенсация всего организма. Состояние может развиться у страдающих болезнью Аддисона после перенесённых стрессов, операций, при обострении хронических болячек, смене климата, инфекционно-воспалительных процессах. Криз может наступить после любых событий, требующих мобилизации внутренних энергетических ресурсов.

Иногда обычное нервное перенапряжение способно привести к развитию острого состояния. Нередко обострение случается при снижении дозы, либо прекращении приёма назначенных лечащим врачом кортикостероидов. Следует учесть: гипоадреналовый криз разворачивается неожиданно и достаточно быстро. Его важно вовремя отследить, чтобы больному была своевременно оказана медицинская помощь.

Статистика и риск заболевания

Криз наступает чаще у женщин, нежели у мужчин (примерно 170 000 случаев против 84 000). Смертность при этом достигает 0, 52% и 0, 89% соответственно. Это довольно редкая патология, она встречается приблизительно в 50 случаев на 1 000 000 жителей.

В группе риска — представительницы прекрасного пола в возрасте 55 – 60 лет и представители сильной половины человечества, достигшие 60 – 63 лет. Аддисонический криз находится по частоте наступления на 38 месте среди других эндокринных расстройств.

Клиническая картина

Один из главных симптомов сбоя в функционировании надпочечников – снижение уровня давления, систолическое давление снижается ниже, чем привычное для пациента диастолическое. При развитой картине острой надпочечниковой недостаточности AD иногда перестает определяться.

Обычно наблюдаются также похолодание конечностей, слабость, сильное потоотделение. Возможно наступление состояния, близкого к обморочному или даже впадение в кому. В более лёгких случаях наблюдается аритмия. Тоны сердца бывают приглушенными, пульс зачастую малый, нитевидный.

Часто у больных при резком падении уровня гормонов бывают понос или рвота, наблюдаются боли в животе и пояснице, может быть нарушено мочеотделение. Рвота иногда бывает с небольшой примесью крови из-за изъязвлений слизистой желудка. Это часто приводит к постановке врачом ошибочного диагноза желудочно-кишечного расстройства. Кожа сухая, со сниженным тургором, глазные яблоки запавшие.

У ряда пациентов возникают галлюцинации, также из психических проявлений могут наблюдаться нарушение ориентации в месте, либо времени. Если человек даже находится в ясном сознании, он обычно становится апатичным, вяло разговаривает, становится заторможенным. Поражение нервной системы связано с дегидратацией и гипоксией головного мозга, что клинически вполне может проявиться параноидным или маниакальным психозом, либо привести к делирию.

У пациента могут заостриться черты лица, пересохнуть кожа. Что до температуры тела, то она часто снижается, но при сильной дегидратации (чаще всего в терминальной стадии) встречается дизрегуляторная гипертермия.

Симптоматика может нарастать разными темпами, обычно она проявляет себя стремительно, но клиническая картина болезни может разворачиваться в течение нескольких дней. Хаpaктерная пигментация и бронзовый окрас кожи с ухудшением состояния пациента обычно усиливаются.

Что происходит с организмом человека

При аддисоническом кризе главным симптомом является пpaктически полное прекращение выработки надпочечниковых гормонов, что и способствует значительному ухудшению состояния больного.

У человека нарушается обмен веществ, наступает обезвоживание организма, снижается общий объём циркулирующей в организме крови. Нарушение калиевого обмена в организме ведёт к тому, что сердце работает хуже.

Почкам при этом состоянии также становится сложно справиться с работой. Адинамия пациента бывает столь выраженной, что ему трудно повернуться в постели; попытка передвижения может привести к коллапсу.

Способы диагностики

Для поставки точного диагноза требуется вначале выяснить, было ли ранее у человека то или иное заболевание, связанное с надпочечниками, к примеру, бронзовая болезнь, опухоли надпочечников и т. п. Уточнить наличие острого состояния можно с помощью применения лабораторных методов исследования, а именно:

• ОАК, ОАМ с определением количества гемоглобина, лейкоцитов, эритроцитов, эозинофилов в крови;
• определения уровня кортизола и других гормонов надпочечников в крови и моче;
• анализа крови на глюкозу. В случае аддисонического криза её уровень резко снижается;
• исследования уровня креатинина, мочевины;
• проверки содержания в крови K, Na.

УЗИ брюшной полости позволит обнаружить воспалительный процесс, рентген поможет определить наличие травм. ЭКГ способствует выявлению аритмии. При осмотре больного врач обнаруживает бледность кожных покровов, нитевидный пульс. Все эти признаки указывают на наличие криза. Но важно учесть: симптоматика обычно схожа с проявлениями других болезней, поэтому врач должен их исключить. В первую очередь это касается инфаркта, нарушений работы органов брюшной полости, фиброзно-кистозного остита.

Методы терапии

Аддисонический криз – жизнеугрожающее состояние, в связи с чем его лечение проводится в отделении реанимации и интенсивной терапии. Самым распространённым способом лечения является проведение капельного введения в вену искусственных кортикостероидов в больших количествах. После стабилизации состояния пациент должен продолжать принимать лекарства в виде уколов и таблеток.

К примеру, криз может проявить себя преимущественно кишечными расстройствами. В этом случае человека беспокоят рвота, тошнота, понос, у него снижается аппетит, он ощущает боль в животе.

В других случаях это сердечная форма болезни, при которой нарушается кровообращение, вследствие чего учащается сердцебиение (больше 100 ударов в минуту), снижается артериальное давление, холодеют конечности. При психической форме у больного могут наблюдаться судороги, угнетение сознания, либо бредовые высказывания или галлюцинации.

Кстати, ни одна из перечисленных форм в чистом виде обычно не встречается, нередко можно наблюдать их сочетание по симптоматике. При своевременно начатом лечении отмечается положительная динамика состояния здоровья уже в ближайшие часы после начала терапии. Если лечение начато поздно, существует вероятность повторного обострения или даже летального исхода.

Для восстановления состояния организма при обезвоживании больному ставят капельницу с хлоридом натрия. Чтобы восстановить уровень сахара в крови и предотвратить обезвоживание, больному назначают инъекцию раствора глюкозы. С выраженной гипотонией помогает бороться адреналин. Если криз вызван инфекционно-воспалительным процессом, лечат основное заболевание при помощи антибиотиков и других лекарств, чтобы предотвратить повторный рецидив.

Иногда врачи дополнительно назначают кортинефф, восполняющий минеральный баланс. Кроме того, важно справиться с астеническим состоянием больного. Это позволяют сделать инъекции витаминов.

К какому доктору обратится

Для лечения острого состояния требуется немедленно обратиться в отделение реанимации и интенсивной терапии. По мере улучшения состояния пациент переводится в эндокринологическое отделение больницы. Важно понимать, что без лечения не обойтись, потому что всегда есть риск значительного ухудшения состояния и cмepти. В дальнейшем для профилактики понадобится регулярно посещать эндокринолога в муниципальной поликлинике или в частном центре.

Профилактика болезни

Страдающим болезнью Аддисона важно соблюдать рекомендации врача по лечению и питанию, чтобы предупредить криз. При стрессах, накануне оперативно вмешательства важно увеличивать дозу лекарств.

Если диагноз надпочечниковой недостаточности не был установлен, но есть симптомы, могущие на него указывать, следует обратиться к эндокринологу, который направит на анализы с целью проверки наличия данного заболевания. Следующие проявления могут вызвать подозрение пациента:

• появление бронзового оттенка кожи;
• быстрая утомляемость;
• снижение давления;
• учащённое сердцебиение;
• частые простуды;
• тяга к солёной пище;
• потребность в усиленном питании;
• снижение уровня сахара в крови.

Больным важно по возможности избегать психоэмоциональных нагрузок, вовремя посещать психолога или психотерапевта, если возникает стрессогенная ситуация. При малейшем изменении течения болезни необходимо обратиться за помощью к лечащему эндокринологу.

Острая надпочечниковая недостаточность или аддисонический криз – клиническая картина и лечение

Если кора надпочечников перестаёт выполнять свою функцию – выработку гормонов – или хотя бы уменьшает её, то наступает аддисонический криз или острая надпочечниковая недостаточность.

Её показатели, и так изначально тяжёлые, могут нарастать, и через определённое время (от нескольких часов до нескольких дней) это может привести к потере сознания и даже к коме.

Поэтому при первых же признаках нужно не только бить тревогу, но и обратиться в медицинское учреждение, посетив специалистов или вызвав скорую помощь.

Симптоматика

Течение болезни хаpaктеризуется тем, что нарушаются все виды обмена веществ, причём резко. Происходит обезвоживание и уменьшение объёма крови, циркулирующей по сосудам, уровень сахара в крови снижается.

Такие предкризовые явления, как сильная слабость мышц и боль в них, а также потеря аппетита уже говорят о серьёзных неполадках в деятельности организма. Они усиливаются, к ним добавляются те, которые свидетельствуют уже об обострении.

Когда развивается острая надпочечниковая недостаточность, симптомы её таковы:

Читать еще:  Гормон роста соматотропин: применение у спортсменов и побочные эффекты

• резкое снижение давления (артериального) крови, которому сопутствуют похолодание конечностей, слабость, усиленное потоотделение, бледность кожи;
• нарушение стабильной работы сердечной мышцы, в т.ч. ритма (наблюдается аритмия и/или тахикардия, нитевидный пульс), проявляется «мраморность» или синюшность кожи;
• проявление диспепсических явлений (тошноты и/или рвоты), сопровождаемые поносом и болями разной интенсивности в животе;
• резкое уменьшение выделительной функции почек, т.е. количества мочи;
• нарушение ясности сознания, сопровождаемое угнетением активности речевой функции (голос становится тихим, вялым, человек разговаривает с трудом, невнятно), проявлением депрессии, прострации, появлением галлюцинаций;
• обморок и наступление комы.

Даже первые признаки требуют обращения к специалисту. Но при более сильных необходим вызов скорой и неотложная помощь в медицинском учреждении.

Течение заболевания у детей

Заболевания надпочечников имеют врождённое или приобретённое происхождение, но наблюдаются они довольно редко.

Обычно дети с патологиями эндокринной системы уже находятся под наблюдением.

А если в семейной истории уже встречаются случаи подобных недугов – дети находятся в группе риска и подлежат осмотру эндокринологом каждые полгода. Им ставят специальные пробы АКТГ, а в России – и внутримышечные пробы с введением Тетpaкозактида для анализа гормонального уровня.

Начало аддисонического криза или обострения надпочечниковой недостаточности проявляется в следующих симптомах:

• ребёнок мало двигается, тонус мышц снижен;
• падает давление крови;
• пульс учащается, ребёнок часто дышит;
• суточное количество жидкости, выделяемой почками, значительно снижается;
• разлаживается работа желудочно-кишечного тpaкта, возникают различной интенсивности боли в животе, ребёнка тошнит, рвёт, частый жидкий стул обезвоживает тело;
• показатели температуры тела снижаются, руки и ноги холодеют;
• кожные покровы приобретают оттенок синюшности, на некоторых участках проявляется «мраморность», кровоизлияния.

Если не оказать ребёнку немедленную помощь, он теряет сознание и впадает в кому. Само обострение и нарастание симптоматики может занимать от нескольких часов до недели. Это зависит от причины, приведшей к острой фазе.
Если криз развивается у ребёнка, у которого уже выявлена хроническая надпочечниковая недостаточность, тогда комплекс симптомов ухудшается день ото дня: цвет кожных покровов изменяется, нарастает мышечная и общая слабость, ребёнок малоактивен и малоподвижен, аппетит ухудшается и/или пропадает вовсе, настроение снижается и подавляется.

Также усиливаются признаки разлада работы сердца, развивается сердечнососудистая недостаточность. Конечный симптом, к которому может привести криз, – кома.

Если же причина обострения заключается в кровоизлиянии в надпочечники или отмены и/или задержки введения необходимых гормонов, то тогда состояние ухудшается до коматозного очень быстро. Возможна и остановка сердца.

Лечение также проводится в госпитальных условиях. Дети, особенно маленькие, нуждаются в особенном наблюдении и внимании, поэтому нужно не упустить время!

Оперативная помощь

Самолечение при острой надпочечниковой недостаточности более чем неуместно.

Но проведённые анализы и исследования должны подтвердить, что происходящие в организме негативные изменения однозначно показывают, что у пациента острая надпочечниковая недостаточность. Неотложная помощь в данном случае включает мероприятия по замене работы надпочечников, помощи сердечнососудистой системе.

В учебном пособии «Скорая медицинская помощь», написанном под редакцией Б. Д. Комарова (1985), предлагается ещё до госпитализации сразу же ввести внутривенно 100 мг гидрокортизона гемисукцината и проводить инфузию изотонического раствора натрия хлорида.

В дальнейшем нужно постоянно проводить внутривенно инфузию водорастворимого гидрокортизона (доза в сутки составляет 300-400 мг) вместе с изотоническим раствором натрия хлорида и 5% раствором глюкозы для повышения её уровня в крови (из расчёта введения 3-4 литров за первые сутки).

Не нужно заниматься самолечением! Специалисты определят: что, сколько, как и когда вводить!

Современное медицинское лечение предваряет диагностика или определение одного или группы заболеваний. Именно от правильной постановки диагноза зависит не только лечение и излечение пациента, но иногда и жизнь. Также важно вовремя определить болезнь, и чем раньше, тем лучше. Иначе с лечением можно опоздать.

Какие существуют процедуры для постановки диагноза? Основные источники информации для врача следующие:

• опрос и выявление самочувствия пациента;
• осмотр кожных покровов, выявление объективно установленных симптомов;
• результаты анализов мочи, крови;
• электрокардиограмма;
• результаты исследования ультразвуком, известного как УЗИ.

Внезапность проявления острой фазы, а также наличие некоторых признаков, хаpaктерных и для других заболеваний, усложняет постановку диагноза.

Обычные анализы (общий анализ крови и мочи) также имеют некоторые важные специфические показатели (например, уровень сахара). Но главный показатель – гормональный состав крови и мочи.

Эндокринная система регулирует деятельность органов тела. Некоторые её заболевания связаны с недостаточной работой желез, поэтому лечение требует либо полного восстановления их работы, либо восполнения извне количества необходимых гормонов. К таким недугам относится и острая надпочечниковая недостаточность.

Лечение необходимо проводить в реанимационном отделении. Главная задача – восстановить гормональный баланс за счёт кортикостероидов и специальных растворов, которые вводят с помощью капельниц. Если больной пребывает в шоке, предпринимаются действия по выведению из него.

Главный принцип любого лечения – чем раньше начать, тем шансы на выздоровление выше. Время играет против больного. Но даже если начать вовремя, традиционные методики, применяемые сегодня, не приводят к полному выздоровлению, и нарушения функционирования железы не исчезают. А заместительная терапия с помощью приёма синтетических аналогов природных гормонов показана на всю оставшуюся жизнь.

Самостоятельность здесь также не приветствуется. В дальнейшем больной должен контактировать со своим лечащим врачом-энодкринологом постоянно. Специалист может корректировать дозу лекарственного средства, поскольку жизненные условия и состояние организма не пребывают в одном состоянии. На него могут влиять изменения физической активности, общее состояние и самочувствие, наличие стрессовых ситуаций, других заболеваний.
Но всё же, если полностью поменять образ жизни, заняться нетрадиционными пpaктиками, обратиться к новому (даже в Поднебесной) направлению – Китайской имидж-медицине, то шансы на выздоровление гораздо выше.

А у некоторых людей, особенно целеустремлённых и упopных, они могут возрасти почти до 100 процентов – известны случаи полного излечения эндокринных заболеваний.

Данное направление входит в одну из систем цигун – Чжун юань, и признано в Китайской Народной Республике как очень перспективная часть традиционной китайской медицины. Главное, это найти хорошего инструктора, отличного имидж-терапевта, и двигаться вперёд по пути к своему здоровью.

Обычно обострение недостаточности надпочечников является следствием проблем с лечением хронической формы, которая требует постоянного приёма недостающих организму гормонов. Больной или не придерживался назначенного лечения, или принимал неадекватную состоянию дозу, которую нужно было скорректировать.

Также на проявление криза могло повлиять изменение общего баланса гормонов вследствие стресса или приёма дополнительных, не предусмотренных данным лечебным курсом лекарственных средств.

Для предупреждения надпочечникового криза требуется постоянно принимать необходимое количество гормонов, учитывать лечение возможных иных заболеваний, избегать стрессовых ситуаций, постоянно следить за состоянием и вести активный и здоровый образ жизни.

Видео по теме

Занятный видеоролик, простыми словами объясняющий, что же такое аддисонический криз и как он возникает (русские субтитры):

Аддисонический криз ( Аддисонов криз , Адреналовый криз , Адренокортикальный криз , Острая надпочечниковая недостаточность , Острый гипокортицизм )

Аддисонический криз – это тяжелое эндокринное расстройство, развивающееся как результат внезапного выраженного снижения либо абсолютного прекращения синтеза гормонов корой надпочечников. Проявляется адинамией, снижением артериального давления, утратой аппетита, тошнотой, болями в животе, рвотой, диареей, запахом ацетона изо рта, ацетонурией, судорогами. При тяжелом течении развивается обезвоживание, коллапс, помрачение сознания, кома. Диагностика включает опрос и осмотр больного, анализы крови и мочи, ЭКГ. Лечение медикаментозное, направлено на восстановление нормального уровня гормонов, устранение обезвоживания и его последствий.

Общие сведения

Синонимы аддисонического криза – аддисонов криз, острая надпочечниковая недостаточность, гипоадреналовый криз, адреналовый криз, адренокортикальный криз, острый гипокортицизм, острая недостаточность коры надпочечников. Кризовый отказ коркового слоя надпочечников назван по имени британского терапевта Томаса Аддисона, описавшего клинику данного состояния в сер. XIX в. В Международной классификации болезней 10 пересмотра гипоадреналовый криз отнесен к категории «Другие нарушения надпочечников» (код – E27.2). Распространенность данного состояния в клинической эндокринологии составляет 50 случаев на 1 млн. человек, или 0,005%. Чаще диагностируется у женщин, гендерное соотношение 2:1. Пиковым периодом заболеваемости является возраст от 55 до 63 лет.

Кризовое состояние чаще всего развивается у больных с первичной и третичной надпочечниковой недостаточностью, болезнью Аддисона, синдромом Шмидта. У данных категорий пациентов причинами обострения хронических заболеваний становятся различные стрессы, шок, интенсивные нагрузки, прием лекарств. Наиболее распространенными провоцирующими факторами являются:

• Интоксикации. Криз возникает при алкогольных и острых пищевых отравлениях. Рвота и понос способствуют потере электролитов и обезвоживанию, нарушается работа органов-мишеней, обостряются хронические болезни.
• Беременность. В период вынашивания ребенка происходит перестройка в работе эндокринной системы. Активность желез изменяется, поэтому возрастает вероятность дефицита некоторых гормонов.
• Инфекционные болезни. Высокий риск аддисонова криза существует при тяжелых острых инфекциях, генерализованных воспалительных процессах. Часто он диагностируется при менингите, дифтерии, токсических формах гриппа.
• Некорректное применение лекарств. Снижение производства гормонов бывает связано с неправильным использованием инсулина, мочегонных и седативных средств, наркотических aнaльгетиков. Другая причина – самостоятельная замена пациентом одного гормонального препарата другим, снижение дозировки глюкокортикоидов или полное прекращение заместительной терапии.
• Стрессы, шоковые состояния. Дефицит гормонов, производимых корковым слоем надпочечников, может быть вызван травмами поясницы или живота, большими кровопотерями при хирургических операциях, ожогах, родах. Также криз провоцируется длительными психоэмоциональными и физическими нагрузками.

Читать еще:  Послеродовой тиреотоксикоз

У лиц, не имеющих хронической патологии надпочечников, аддисонический криз является результатом аутоиммунного поражения коркового вещества, врожденных нарушений активности ферментов, двустороннего острого инфаркта корковых тканей надпочечников или кровоизлияний в них, хирургического удаления одного или двух надпочечников. Иногда резкое снижение секреции гормонов становится первым диагностированным признаком латентной формы хронического гипокортицизма, тиреоадренокортикальной недостаточности.

Надпочечники – железа эндокринной секреции, выpaбатывающая несколько видов гормонов. Надпочечниковая кора производит кортикостероиды, такие как кортизон, кортизол, альдостерон, кортикостерон, дезоксикортикостерон. Активность этих соединений обеспечивает нормальную работу нервной и сердечно-сосудистой системы, протекание метаболических процессов и пищеварения, производство соединительной ткани, поддерживает уровень сахара. При аддисоническом кризе производство кортикостероидов снижается очень быстро. Системы организма не успевают приспособиться к внезапному дефициту гормонов. В итоге нарушаются многие виды обменных процессов, возникает дегидратация, уменьшается количество циркулирующей крови. Изменение метаболизма калия отражается на работе сердечной мышцы: она начинает хуже сокращаться, и артериальное давление снижается. Развивается почечная недостаточность, концентрация сахара крови падает. Состояние криза становится жизнеугрожающим.

Классификация

Адиссонический криз разворачивается в течение периода от нескольких часов до нескольких суток. Выделяют предкризовую стадию, при которой пациенты испытывают общую слабость, мышечные боли, снижение аппетита, и стадию развернутой клинической картины, хаpaктеризующуюся прогрессивным ухудшением самочувствия. Другая классификация основана на различиях в клинической картине. Согласно ей выделяют пять форм аддисонического криза:

1. Желудочно-кишечная. На первый план выходят острые диспепсические расстройства. Преобладает рвота, тошнота, диарея, спастические абдоминальные боли, отсутствует аппетит.
2. Псевдоперитонеальная. Данная форма криза клинически схожа с острым животом. Хаpaктеризуется резкими болями, напряжением мышц живота.
3. Миокардиальная. Ведущие симптомы связаны с нарушением функций сердца и сосудов. Недостаточность кровообращения проявляется синюшностью слизистых и кожи, гипотонией, замедлением пульса.
4. Менингоэнцефалическая. Доминируют нервно-психические нарушения. Развивается очаговая и галлюцинаторно-бредовая симптоматика, судороги, угнетение сознания, делирий.
5. Респираторная. Проявляется дыхательной недостаточностью. Нарастает одышка, общая слабость, головокружения, возникает чувство нехватки воздуха.

Симптомы аддисонического криза

У пациентов с хроническими формами недостаточности надпочечников симптомы криза нарастают на протяжении нескольких дней, быстрое развитие тяжелого состояния за 3-6 часов возможно при инфекционных и шоковых состояниях. Вначале больные отмечают снижение работоспособности, вялость, адинамию. Мышечная слабость настолько выражена, что они предпочитают находиться в постели большую часть времени, нередко нуждаются в уходе (кормление, переодевание, туалет). При попытках встать и пройтись по комнате возникает головокружение, иногда – обморок. Резкое падение кровяного давления провоцирует коллапс.

Усиливается хаpaктерна «бронзовая», золотисто-коричневая пигментация кожи и слизистых оболочек. Аппетит заметно снижается вплоть до полной непереносимости вида и запаха еды. Больные жалуются на тошноту, которая при прогрессировании симптоматики перерастает в неукротимую рвоту. После очередного приступа самочувствие не улучшается. Нарастает боль в области живота: сначала она концентрируется в эпигастрии, затем распространяется по всей абдоминальной области. Острые боли сопровождаются выделением рвотных масс с кровью, черного, дегтеобразного стула или диареей. Реже боль локализуется в пояснице.

Диарея и рвота провоцируют обезвоживание организма, потерю электролитов. Снижение уровня натрия и сокращение объема крови приводит к резкому снижению систолического и диастолического давления. Органы не получают достаточного количества кислорода. Гипоксия головного мозга проявляется усилением сонливости и головокружения, помрачением сознания. Из-за нарушения кровотока в почках ухудшается клубочковая фильтрация, сокращаются объемы мочи, развивается олигурия, затем – анурия. В крови накапливается мочевина и азот, формируется ацидоз, основным признаком которого является ацетоновый запах из ротовой полости и от кожи больного. Со стороны нервной системы возможны такие симптомы как судороги, псевдоменингеальный синдром, психотические состояния с параноидным бредом и/или галлюцинациями, делирий.

Осложнения

Без оказания больному неотложной медицинской помощи клинические проявления аддисонического криза прогрессируют. Возрастает риск острой сердечной недостаточности с потерей сознания, дегидратации тканей мозга, острой почечной недостаточности. Сознание становится помраченным, кожа – холодной на ощупь. Пульс едва прощупывается, нитевидный, кровяное давление невозможно определить, тоны сердца резко ослабляются. Развивается кома, а затем cмepть. Распространенность летального исхода среди женщин составляет 0,52%, среди мужчин – 0,89%.

Диагностика

Аддисонический криз представляет собой острое состояние, требующее оказания срочной врачебной помощи, поэтому более распространены методы экспресс-диагностики – клинический сбор данных и несколько лабораторных тестов, позволяющих выявить нарушения метаболизма, провести дифференциацию криза с перитонитом, сердечной недостаточностью, целиакией, миопатией, гиперпаратиреозом и некоторыми другими заболеваниями. Как правило, в комплекс обследований больного входит:

• Опрос, осмотр.Врач-эндокринолог собирает анамнез: в большинстве случаев определяется хронический гипокортицизм, а также факторы, способные спровоцировать развитие криза (инфекции, травмы, роды, стресс, физические нагрузки). Жалобы описывают клиническую картину острой надпочечниковой недостаточности. При осмотре пациента отмечается замедленность речи и движений, апатия, хаpaктерная пигментация кожных покровов, слабый замедленный пульс.
• Анализы мочи, крови. В полное лабораторное обследование включен общий и биохимический анализ крови, клинический анализ мочи, исследование глюкозы в крови, гормонов надпочечников в моче и крови. Хаpaктерны повышенные показатели лейкоцитов, эритроцитов и гемоглобина, увеличение СОЭ, гипогликемия, гиперкалиемия и гипонатриемия. По данным исследования мочи определяется появление белка, эритроцитов, повышение натрия, возможно обнаружение ацетона.
• ЭКГ.Электрокардиография проводится с целью выявления гиперкалиемии. Изменения показателей наблюдаются при концентрации калия в плазме от 7 ммоль/л. Отмечается высокий заостренный зубец Т при нормальном интервале QT, сниженная амплитуда зубца Р с удлиненным интервалом PQ. Усиление гиперкалиемии сопровождается расширением комплексов QRS, асистолией предсердий.

Лечение аддисонического криза

Помощь пациентам оказывается в условиях отделения эндокринологии либо интенсивной терапии. Основной комплекс мероприятий проводится в первые сутки пребывания больного в стационаре, по завершении этого периода удается оценить эффективность терапии и составить прогноз. Стабильный период выздоровления продолжается 4-6 дней. Лечение ведется в четырех направлениях:

• Заместительная терапия кортикостероидами. Широкое применение получили водорастворимые препараты гидрокортизона. Пациентам назначаются внутривенные инъекции, реже – внутримышечные.
• Устранение дегидратации, гипогликемии. Больным назначается внутривенное капельное введение раствора глюкозы, физиологического раствора, раствора Рингера. Объем препаратов рассчитывается индивидуально, постепенно сокращается к концу лечения.
• Восстановление баланса электролитов. Для компенсации гипохлоремии и гипонатриемии показаны инфузии раствора хлорида натрия, питье солоноватой воды. Для устранения гиперкалиемии вводится раствор глюкозы и кальция глюконата.
• Симптоматическая терапия. По необходимости проводятся мероприятия, направленные на дезинтоксикацию, восстановление работы сердца, сосудов, дыхательной системы, борьбу с коллапсом, инфекциями, шоковыми состояниями, нарушениями белкового обмена. К лечению подключаются специалисты других направлений.

Прогноз и прогноз

Исход аддисонического криза напрямую зависит от своевременности лечения: чем раньше начаты терапевтические мероприятия, тем благоприятнее прогноз. В группе повышенного риска летальности находятся пациенты с сопутствующими аутоиммунными и инфекционными заболеваниями. Для предупреждения криза лицам с хроническим гипокортицизмом необходима систематическая диагностика функции надпочечников, врачебный контроль эффективности поддерживающего лечения. Недопустима самостоятельная отмена препаратов, замена назначенных лекарств аналогами. При повышенных эмоциональных или физических нагрузках, острых заболеваниях, беременности нужно проконсультироваться с эндокринологом об увеличении дозировки препаратов.

Аддисонический криз

Аддисонический криз – острое эндокринологическое неотложное состояние, осложнение хронической недостаточности коры надпочечников. Развивается вследствие резкого снижения или прекращения синтеза (приема) кортикостероидов и возникающего несоответствия между малым количеством гормонов и повышенной потребностью в них организма.

Синонимы: гипоадреналовый криз, надпочечниковый криз, острая надпочечниковая недостаточность, острая недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм.

Причины и факторы риска

Основными причинами аддисонического криза на фоне хронической надпочечниковой недостаточности являются:

• беременность и роды;
• злоупотрeбление алкоголем, алкогольная интоксикация;
• острые инфекционно-воспалительные состояния вне зависимости от локализации патологического процесса (наибольшую опасность представляют генерализованные и тяжело протекающие заболевания);
• некорректная фармакотерапия некоторыми препаратами (инсулин, диуретики, седативные, наркотические aнaльгетики);
• физическая или психоэмоциональная нагрузка;
• хирургические вмешательства;
• травмы живота и поясницы;
• обширные ожоги;
• необоснованное снижение дозы глюкокортикоидов или внезапная отмена заместительной терапии.

Криз развивается в срок от нескольких часов до нескольких дней, в его течении выделяют предкризовую стадию и стадию развернутых клинических проявлений.

Читать еще:  Классификация paка молочной железы

Спровоцировать развитие аддисонического криза у пациентов, не имеющих в анамнезе хронической патологии, могут такие факторы:

• аутоиммунное поражение коры надпочечников;
• синдром Уотерхауса-Фридериксена;
• врожденные ферментопатии;
• патологии свертывающей системы крови;
• двусторонний острый инфаркт коры надпочечников;
• передозировка антикоагулянтов (кровоизлияние в ткани коры);
• двусторонняя адреналэктомия;
• ВИЧ-ассоциированный комплекс;
• злокачественные новообразования гипоталамо-гипофизарной оси;
• острый дебют скрыто протекающих болезни Аддисона и синдрома Шмидта.

Дефицит глюко- и минералокортикоидов негативно влияет на все виды обмена, что приводит к нарушению образования эндогенной глюкозы, снижению ее концентрации, уменьшению объема циркулирующей крови, резкому снижению АД (артериального давления), тяжелому нарушению функции почек, сердечно-сосудистой, пищеварительной и нервной систем.

Формы заболевания

Выделяют 4 основные формы аддисонического криза, которые различаются преобладающей клинической симптоматикой:

1. Желудочно-кишечная форма. Хаpaктеризуется симптомами острой диспепсии (тошнота, неукротимая рвота, жидкий стул, отсутствие аппетита, вплоть до отвращения к пище, боли спастического хаpaктера в эпигастрии и области живота).
2. Псевдоперитонеальная форма. Напоминает симптоматику острого живота (резкие боли в животе, сопровождающиеся защитным напряжением мышц передней брюшной стенки).
3. Сердечно-сосудистая (миокардиальная, или коллаптоидная) форма. Доминируют проявления острой недостаточности кровообращения (цианотичное окрашивание кожных покровов и слизистых оболочек, похолодание конечностей, выраженная гипотония, тахикардия, нитевидный пульс).
4. Нервно-психическая (или менингоэнцефалитическая) форма. Хаpaктеризуется бурной очаговой симптоматикой, бредом, галлюцинациями, нестерпимой головной болью, судорогами, угнетением сознания или, напротив, ажитацией.

Некоторые авторы описывают 3 формы аддисонического криза, относя псевдоперитонеальную форму к желудочно-кишечной. В ряде источников встречается упоминание о респираторной форме аддисонического криза, проявляющейся дыхательной недостаточностью.

Изолированно та или иная форма в клинической пpaктике встречается редко; обычно острая надпочечниковая недостаточность сопровождается совокупностью различных симптомов.

Стадии заболевания

Аддисонический криз развивается в срок от нескольких часов до нескольких дней, в его течении выделяют предкризовую стадию и стадию развернутых клинических проявлений.

В предкризовом периоде пациентов беспокоят нарастающая слабость, мышечные боли, усиление кожной пигментации, снижение АД, потеря аппетита.

Признаки аддисонического криза:

• пациент в сознании, но контакт с ним затруднен (невнятный, тихий голос, адинамия, апатия);
• тургор и эластичность кожи снижены, черты лица заострены, с запавшими глазницами, кожные покровы сухие, гиперпигментированные;
• интенсивные диспепсические расстройства, возможно появление следов крови в рвотных массах и испpaжнeниях;
• боли в поясничной области, нарушения мочеотделения (от резкого уменьшения до полного прекращения);
• частый пульс слабого наполнения и напряжения, приглушение тонов сердца;
• выраженная гипотония (систолическое АД зачастую ниже 60 мм рт. ст., диастолическое АД может не определяться);
• проливной пот;
• снижение температуры тела;
• неврологические нарушения (судороги, ступор, сопор, галлюцинации, бред, в тяжелых случаях – нарушение ориентации во времени и месте).

Читайте также:

Диагностика

Для подтверждения острой надпочечниковой недостаточности необходим ряд лабораторных и инструментальных исследований.

• общий анализ крови (выявление увеличения количества эритроцитов, лейкоцитов, эозинофилов и гемоглобина, повышения СОЭ);
• биохимический анализ крови (выявление снижения уровня глюкозы, увеличения количества мочевины, креатинина);
• анализ крови на электролиты (выявление снижения уровня натрия, хлоридов, увеличения содержания калия);
• общий анализ мочи (на белок, единичные цилиндры, эритроциты, иногда ацетон);
• проба с АКТГ (синактеном).

Инструментальная диагностика заключается в проведении ЭКГ. Для аддисонического криза хаpaктерно увеличение амплитуды зубца Т: он становится высоким и остроконечным; возможны уширение комплекса QRS, замедление атриовентрикулярной проводимости.

Поскольку данное состояние развивается остро и относится к неотложным, необходима массированная комплексная терапия развившихся нарушений:

• внутривенная капельная регидратация;
• заместительная гормональная терапия;
• симптоматическая терапия состояний, спровоцировавших криз (дезинтоксикационная, противошоковая, гемостатическая терапия, антибиотикотерапия и т. д.).

Возможные осложнения и последствия

Последствиями аддисонического криза могут стать:

• коллапс, шок;
• жизнеугрожающие нарушения сердечного ритма;
• острая почечная недостаточность;
• кома, летальный исход.

Критическими в течении аддисонического криза являются первые сутки. При своевременно начатом лечении прогноз скорее благоприятный, несмотря на высокую летальность (40-50%).

Прогноз ухудшается при наличии сопутствующих аутоиммунных заболеваний.

Аддисонический криз развивается остро и требует неотложных мер, а его последствия могут быть тяжелыми.

Профилактика

Профилактика должна заключаться в следующем:

1. Систематическая диагностика лабораторных показателей у пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью, обязательное диспансерное наблюдение.
2. Обучение пациентов, получающих гормональную терапию кортикостероидами, правилам изменения схемы приема препаратов в случае психотравмирующих воздействий, внезапных физических нагрузок и других нестандартных ситуаций.
3. Профилактическая терапия глюкокортикоидными гормонами в плановых ситуациях повышенного риска.
4. Разъяснение пациентам недопустимости резкой отмены или самовольного уменьшения дозы принимаемых гормонов.

Видео с YouTube по теме статьи:

Образование: высшее, 2004 г. (ГОУ ВПО «Курский государственный медицинский университет»), специальность «Лечебное дело», квалификация «Врач». 2008-2012 гг. – аспирант кафедры клинической фармакологии ГБОУ ВПО «КГМУ», кандидат медицинских наук (2013 г., специальность «фармакология, клиническая фармакология»). 2014-2015 гг. – профессиональная переподготовка, специальность «Менеджмент в образовании», ФГБОУ ВПО «КГУ».

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Надпочечниковая недостаточность. Адреналовый криз.

Этиология и патофизиология

1. В надпочечниках синтезируются глюкокортикоиды (в частности, кортизол), минералокортикоиды (альдостерон) и андрогены
   • глюкокортикоиды, синтез которых регулируется АКТГ (адренокортикотропным гормоном) гипофиза, поддерживают метаболизм, потенцируют действие катехоламинов и контролируют распределение жидкости в организме
   • минералокортикоиды (синтез которых регулируется ренинангиотензиновой системой и уровнем К+ сыворотки) контролируют обмен натрия и баланс жидкости в организме
2. Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) развивается при первичном поражении самих надпочечников и приводит к снижению содержания кортизола и альдостерона; причины: инфекции (например, туберкулез, прием наркотиков, кровоизлияние в надпочечники (травма, прием варфарина или сепсис), саркоид, аутоиммунное или метастатическое поражение, врожденная гиперплазия
3. Вторичная недостаточность надпочечников развивается при дефиците АКТГ; при этом снижается только уровень кортизола (при прекращении приема ГКС, заболеваниях гипофиза, травме, синдроме Шихена)
4. Адреналовый криз — жизнеугрожающее обострение недостаточности надпочечников вследствие увеличения физиологической потребности в их гормонах (например, при инфекциях) или снижения их доставки (при прекращении приема глюкокортикостероидов)

Дифференциальный диагноз

Симптоматика

1. Дефицит кортизола: потеря веса, сонливость, слабость, нарушения сознания, боли в животе, тошнота, рвота.
2. Дефицит альдостерона: дегидратация ортостатическая гипотония, синкопальные состояния.
3. Первичная надпочечниковая недостаточность: симптомы дефицита кортизола и альдостерона в сочетании с гиперпигментацией кожи (признак избытка АКТГ).
4. Вторичная надпочечниковая недостаточность: только симптомы снижения уровня кортизола; могут наблюдаться признаки поражения гипофиза (головные боли, нарушения зрения, галакторея).
5. Адреналовый криз: тяжелая артериальная гипотония (рефpaктерная к вазопрессорам), дегидратация, слабость, циркуляторный коллапс, делирий, боли в животе.

Диагностика

1. Обычно показаны общий анализ крови, уровень электролитов, кортизола и АКТГ сыворотки, ЭКГ, анализ мочи и рентгенологическое исследование органов грудной клетки; при подозрении на инфекцию — культуральные исследования.
2. Диагноз надпочечниковой недостаточности исключен при уровне кортизола сыворотки >20 ммоль/л.
3. Вследствие дефицита кортизола часто наблюдается гипогликемия.
4. Первичная надпочечниковая недостаточность: гипонатриемия, гиперкалиемия и увеличение мочевины (из-за дефицита альдостерона).
5. Вторичная надпочечниковая недостаточность: гипернатриемия, гипокалиемия .
6. Адреналовый криз: обычно имеется гипогликемия, однако, остальные лабораторные показатели варьируют (может наблюдаться гипонатриемия, гиперкалиемия и увеличение уровня мочевины).
7. ЭКГ в целом отражает дисбаланс К+ (при гиперкалиемии, например, наблюдается удлинение интервала QT, заостренные высокие зубцы Т и блокады сердца).
8. Для исключения кровоизлияния/инфаркта надпочечников может быть выполнена компьютерная томография.
9. Для определения ответа надпочечников на АКТГ и различения первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности может быть использован тест с косинтропином (синтетическим аналогом АКТГ).

1. Во всех случаях подозрения на адреналовый криз лечение должно быть начато немедленно (прогноз зависит от скорости начала терапии).
2. Препаратом выбора для лечения адреналового криза и недостаточности надпочечников является гидрокортизон (обладает как глюкокортикоидным, так и минералокортикоидным эффектом).
3. При адреналовом кризе может быть использован также и дексаметазон (он является глюкокортикостероидом, который не влияет на результаты стимуляционного теста с косинтропином)
4. Внутривенная инфузия жидкости.
5. При отсутствии эффекта от терапии глюкокортикостероидами и инфузии жидкости к лечению необходимо добавить вазопрессоры (предпочтение отдается норадреналину, допамину и неосинефрину).
6. В последующем может понадобиться пожизненная поддерживающая терапия глюкокортикостероидами в сочетании или без минералокортикоидов.
7. В период стресса (интеркуррентное заболевание, хирургическое вмешательство, травма) требуется увеличение поддерживающей дозы глюкокортикостероидов для удовлетворения возросших физиологических потребностей в кортизоле.

Важные замечания

1. При адреналовом кризе всегда требуется госпитализация в отделение реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ).
2. При недостаточности надпочечников чаще всего также требуется госпитализация для проведения внутривенной инфузии глюкокортикостероидов, верификации диагноза и уточнения этиологии.
3. Выписка из приемного отделения возможна в легких случаях при установленной ранее этиологии.
4. Ятрогенная надпочечниковая недостаточность возникает при отмене глюкокортикостероидов на фоне постоянного их приема и может продолжаться до 1 года после такой отмены.
5. Лихорадочная реакция у этих пациентов подавлена, поэтому наличие инфекции не может быть исключено только на основании отсутствия лихорадки.