Болезнь Педжета молочной железы: причины, симптомы, методы диагностики и лечения

Болезнь Педжета молочной железы: причины, симптомы, методы диагностики и лечения

Заболеванием Педжета молочной железы (или раком Педжета) называют злокачественную опухоль, какая начинает свое развитие из эпителиальных клеток и поражает область сосково-ареолярного комплекса. Это одно из наиболее тяжких и агрессивно протекающих онкологических заболеваний, которое у 95 % пациентов сопровождается иным видом рака груди. По данным статистики частота болезни Педжета составляет от 0,5 до 5 % случаев среди всех неоплазий бюсты. Впервые такая опухоль была описана в 1874 году доктором Педжетом, тогда она получила наименование «рак ареолы молочной железы с клиническими проявлениями хронической экземы».

Отчего возникает рак Педжета? Как он проявляется? Какие способы диагностики и лечения применяются для войны с таким раковым недугом?

Это редкое заболевание обычно обнаруживается у дам старше 60 лет. Однако такой же онкологический процесс может выявляться и у немало молодых представительниц прекрасного пола, и у мужчин старше 60 лет. Посредственный возраст пациентов онколога с таким диагнозом составляет 61 год для дам и 68 лет для мужчин.

Пока ученые не смогли ввести точных причин появления этой раковой опухоли. Существует две гадательные теории развития болезни Педжета.

По одной из них предполагается, что раковые клетки поступают в молочные протоки из бездонных слоев железы и начинают распространяться по соскам. В сосково-ареолярном комплексе они начинают деятельно делиться и формируют новообразование. Теорию ученые пытаются подтвердить этими о том, что в 95 % случаев у пациенток с такой опухолью уже присутствует рак груди.

Сообразно второй теории рак Педжета провоцируется самопроизвольной мутацией клеток ареол и сосков. В итоге в этой области груди возникает раковое образование. Теория подтверждается случаями, когда опухоли возникают при отсутствии злокачественных новообразований в иных частях организма.

Многочисленные исследования и наблюдения позволяют медикам выделить ряд повышающих вероятность развития рака Педжета факторов:

• годы старше 50 лет;
• раннее начало менструаций и их позднее завершение;
• наличие гормонального дисбаланса;
• отсутствие беременности до 35 лет;
• частый контакт с канцерогенами (на производстве и в быту) ;
• проживание в регионах с неблагоприятной экологией;
• дробное травмирование груди в целом, сосков и ареол;
• загорание без бюстгальтера;
• генетическая предрасположенность;
• наличие склеродермии;
• наличие других онкологических заболеваний;
• вредные привычки;
• зачисление гормональных препаратов.

Классификация

В зависимости от характера клинического течения специалисты выделяют несколько образов опухолей Педжета:

• опухолевая – образование локализуется в тканях под соском;
• заостренная экзематозная – на коже возле соска появляются мелкие элементы сыпи, какие впоследствии трансформируются в мокнущие язвы;
• псориатическая – на ареоле и соске возникают множественные папулы розового краски с чешуйками, которые легко отшелушиваются;
• язвенная – на соске или ареоле возникают язвы кратерообразной конфигурации;
• хроническая экзематозная – на ареоле и соске возникают корочки, при удалении каких на коже оголяются мокнущие участки экземы.

По наблюдениям онкологов в 50 % случаев рак Педжета поражает и сосок, и ареолу. У 40 % пациентов обнаруживается узловое образование, а у 10 % нездоровых рак выявляется случайно после микроскопического исследования выделений из соска.

Рак Педжета пуще выявляется у женщин, чем у мужчин. У представителей обоих полов заболевание проявляется равно.

Коварство болезни Педжета заключается в том, что ранние проявления опухоли не возбуждают у больного особой тревоги. Они неспецифичны, и почти никто не обращается за поддержкой к врачу.

При раке Педжета вначале на коже соска или ареолы возникают ничтожные покраснения, которые впоследствии начинают шелушиться. Такие проявления опухоли обыкновенно совершенно не настораживают больного, и он списывает их на ношение неудобной одежды или сухость кожи. Спустя куцее время эти первые признаки исчезают, такое течение недуга в еще вящей степени усугубляет проблему. Иногда устранить неспецифичные первые проявления рака помогают увлажняющие косметические оружия или мази на основе кортикостероидов, которые человек назначает себе самостоятельно. В итоге нездоровый не видит поводов для обращения к врачу – ведь проявления заболевания целиком исчезли и его ничего не тревожит.

Однако мнимое спокойствие не означает, что опухоль не продолжает прогрессировать. После этапа затишья у пациента возникают симптомы, которые уже не могут пройти незамеченными. Сосок начинает хворать и становится очень чувствительным к различным воздействиям. К нему невозможно прикоснуться – такие поступки вызывают появление боли. Пациент жалуется на постоянно присутствующие ощущения чеса, покалывания или жжения в зоне соска и ареолы. На белье могут являться следы от серозно-геморрагических выделений из соска.

По мере роста опухоли сосок меняет свою форму, уплощается и становится втянутым. Позднее на нем возникают эрозии, язвы и сухие корки. При удалении корочек на коже являются зоны мокнутия.

Примерно у половины пациентов при прощупывании груди выявляется узел, указывающий на наличие опухолевого образования. Кроме этого, рядом расположенные лимфатические узлы могут быть повышенными.

Обычно болезнь Педжета проявляется симптомами поражения только одной бюсты. Однако существуют описания клинических случаев развития новообразований в двух молочных железах.

По мере прогрессирования опухоли экзематозные симптомы распространяются на кожу бюсты, и очаг начинает возвышаться над здоровыми тканями. Кроме этого, из-за разрушения образованием сосково-ареолярного комплекса выделения из соска становятся кровянистыми.

Диагностика

Рак бюсты уже давно является социально значимой проблемой, и именно поэтому есть множество международных программ по его раннему выявлению. Всем женщинам рекомендуется регулярно коротать самообследование молочных желез, ежегодно посещать маммолога и проводить маммографию. При появлении любых изменений в состоянии бюсты следует обращаться к врачу.

Диагностика рака Педжета проводится при поддержки комплекса инструментальных и лабораторных исследований. В план обследования могут подключаться следующие методики:

• маммография – этот способ является золотым стандартом в выявлении опухолей бюсты, он позволяет устанавливать присутствие новообразования, даже если его размеры составляют итого несколько миллиметров, снимки выполняются в 3 проекциях;
• УЗИ молочных желез – изыскание обязательно выполняется, так как оно способно выявить те отклонения, которые может не отображать маммография;
• МРТ – изыскание не только обнаруживает опухоль на самой ранней ее стадии, но и позволяет с точностью определять распространенность ракового процесса (размеры, глубину прорастания), оценивать степень утолщения ареолы и соска, выявлять образование в протоках железы;
• КТ – это изыскание проводится для выявления метастазов рака Пейджета в легкие, кости, печень, головной мозг;
• сцинтиграфия – проводится с использованием такого вещества, как радиоизотоп 99тТС, какой накапливается в раковых клетках, применяется для выявления опухоли на самой ранней стадии;
• биопсия с последующим гистологическим разбором – для выполнения анализа забираются ткани соска и ареолы, после этого образчик исследуется под микроскопом для определения типа опухоли;
• генетически-молекулярные тесты – выполняются для дефиниции типа образования и его чувствительности к методикам лечения.

Проведение биопсии материалов опухоли всегда связано с определенным риском, так как инвазивность процедуры может содействовать ускорению роста и метастазирования образования. Для предупреждения таких последствий в линии случаев выполняется цитологическое исследование выделений из соска.

Борьба с болезнью Педжета всегда комплексная. План ее лечения составляется в подневольности от размеров образования, степени его распространенности, наличия поражений лимфатических узлов, наличия метастазов, общего состояния здоровья и возраста пациента. Для наибольшей эффективности в комплексное лечение подключается сразу несколько методик: хирургическое удаление опухоли, радиолучевая терапия, химиотерапия, гормонотерапия.

Объем хирургической операции определяется размерами образования. Вмешательство может быть как органосохраняющим, так и радикальным. До его проведения пациенту назначаются курсы радиолучевой терапии, химиотерапии и гормонотерапии, какие позволяют добиваться уменьшения размеров опухоли.

При выявлении рака Педжета на ранних стадиях проводятся операции по удалению лишь сосково-ареолярного комплекса. Через определенный период может проводиться операция по маммопластике, какая позволяет восстанавливать естественную форму груди и избавляет от видимого дефекта.

При выявлении рака Педжета на запоздалых стадиях или в сочетании с внутрипротоковой карциномой больному приходится выполнять радикальное удаление молочной железы (мастэктомию). При этом хирург коротает иссечение не только железы, но ткани клетчатки, грудных мышц и лимфатических узлов.

Для предупреждения рецидивов и метастазирования опухоли пациентам после хирургической операции назначается курс облучения. Для радиолучевой терапии рака Педжета может применяться такая нынешняя методика, как Intra Beam. При этом способе облучения в послеоперационную рану вставляют облучатель на 15-20 минут. После этого устройство удаляется и рана ушивается.

При неоперабельных опухолях Педжета облучение является альтернативой хирургической операции. В таких случаях курс радиолучевой терапии позволяет задерживать рост опухоли и продлевает жизнь больного.

Химиотерапия при болезни Педжета молочной железы назначается в тех случаях, когда в опухолевый процесс вовлекаются и лимфатические узлы. Первоначальный курс приема цитостатиков назначается пациенту до выполнения хирургического вмешательства. Такая мера предпринимается для остановки роста опухоли и уменьшения ее в размерах. Другой курс химиотерапии назначается для окончательного уничтожения раковых клеток и предупреждения рецидивов заболевания. В качестве цитостатиков применяются антрациклины (АТ, Паклитаксел, Таксол). Кроме этого, самостоятельно или в комбинации с антрациклинами могут использоваться таксаны.

Гормональная терапия при заболевания Педжета проводится только при выявлении гормонозависимых опухолей. Перед направлением таких средств до начала приема препаратов пациенткам репродуктивного года выполняется блокирование работы яичников (медикаментозным, лучевым или эндохирургическим способом). Для гормональной терапии могут применяться такие оружия, как Тамоксифен, Зитазониум и Нольвадекс.

В некоторых случаях в план лечения заболевания Педжета молочной железы могут включаться такие препараты для иммунотерапии, как моноклональные антитела. Эти оружия способны «разыскивать» раковые клетки и уничтожать их.

Прогноз исхода рака Педжета определяется масса факторов: стадией ракового процесса на момент выявления опухоли, годом пациента, числом пораженных лимфоузлов, степенью злокачественности образования, присутствием отягощающих признаков (множественность очагов опухоли, присутствие инфильтративного долькового рака и пр.).

Немало благоприятные прогнозы наблюдаются при выявлении ракового процесса на ранних стадиях, то имеется тогда, когда образование еще не затронуло молочную железу. В таких случаях выживаемость пациентов по различным данным составляет от 80 до 90 %. При вовлечении в патологический процесс материалов железы показатели выживаемости составляют около 60 %. При выявлении метастазов нездоровые обычно живут не более 1 года и показатель выживаемости составляет не немало 10 %.

У мужчин прогноз рака Педжета более неблагоприятный, так как он протекает тяжче. Выживаемость на протяжении 5 лет наблюдается только в 25 % случаев.

После завершения лечения все пациенты бедствуют в постоянном диспансерном наблюдении, так как рак Педжета является крайне агрессивным и нередко дает рецидивы.

К какому врачу обратиться

При появлении сыпи, покраснений и шелушений в районы соска и альвеолы или болезненности этой области груди следует адресоваться к маммологу. После проведения ряда исследований (маммографии, УЗИ, МРТ и пр.) врач поставит верный диагноз и назначит план лечения.

Болезнь Педжета молочной железы относится к негустым раковым заболеваниям и отличается высокой агрессивностью. Длительный бессимптомный этап нередко приводит к тому, что больные слишком поздно обращаются за поддержкой к специалисту. Борьба с раковым процессом всегда должна начинаться как можно ранее и быть комплексной. Основным методом лечения операбельного рака Педжета является удаление доли или всей молочной железы. Для предупреждения рецидивов и метастазирования опухоли нездоровым до и после операции назначается облучение, химиотерапия и гормонотерапия.

Читать еще:  Обзор гормональных препаратов для мужчины и их влияние на здоровье (по отзывам)

Доклад специалиста на тему «Рак Педжета. Взор хирурга»:

Болезнь Педжета молочной железы: причины, симптомы, методы диагностики и лечения

Болезнью Педжета молочной железы (или раком Педжета) называют злокачественную опухоль, которая начинает свое развитие из эпителиальных клеток и поражает область сосково-ареолярного комплекса. Это одно из наиболее тяжелых и агрессивно протекающих онкологических заболеваний, которое у 95 % пациентов сопровождается другим видом рака груди. По данным статистики частота болезни Педжета составляет от 0,5 до 5 % случаев среди всех неоплазий груди. Впервые такая опухоль была описана в 1874 году доктором Педжетом, тогда она получила название «рак ареолы молочной железы с клиническими проявлениями хронической экземы».

Почему возникает рак Педжета? Как он проявляется? Какие способы диагностики и лечения применяются для борьбы с таким раковым недугом?

Это редкое заболевание обычно обнаруживается у женщин старше 60 лет. Однако такой же онкологический процесс может выявляться и у более молодых представительниц прекрасного пола, и у мужчин старше 60 лет. Средний возраст пациентов онколога с таким диагнозом составляет 61 год для женщин и 68 лет для мужчин.

Пока ученые не смогли установить точных причин появления этой раковой опухоли. Существует две предположительные теории развития болезни Педжета.

По одной из них предполагается, что раковые клетки поступают в молочные протоки из глубоких слоев железы и начинают распространяться по соскам. В сосково-ареолярном комплексе они начинают активно делиться и формируют новообразование. Теорию ученые пытаются подтвердить данными о том, что в 95 % случаев у пациенток с такой опухолью уже присутствует рак груди.

Согласно второй теории рак Педжета провоцируется самопроизвольной мутацией клеток ареол и сосков. В результате в этой области груди возникает раковое образование. Теория подтверждается случаями, когда опухоли возникают при отсутствии злокачественных новообразований в других частях организма.

Многочисленные исследования и наблюдения позволяют медикам выделить ряд повышающих вероятность развития рака Педжета факторов:

• возраст старше 50 лет;
• раннее начало менструаций и их позднее завершение;
• присутствие гормонального дисбаланса;
• отсутствие беременности до 35 лет;
• частый контакт с канцерогенами (на производстве и в быту) ;
• проживание в регионах с неблагоприятной экологией;
• частое травмирование груди в целом, сосков и ареол;
• загорание без бюстгальтера;
• генетическая предрасположенность;
• присутствие склеродермии;
• наличие других онкологических заболеваний;
• вредные привычки;
• прием гормональных препаратов.

Классификация

В зависимости от характера клинического течения специалисты выделяют несколько типов опухолей Педжета:

• опухолевая – образование локализуется в тканях под соском;
• острая экзематозная – на коже возле соска появляются мелкие элементы сыпи, которые впоследствии трансформируются в мокнущие язвы;
• псориатическая – на ареоле и соске возникают множественные папулы розового цвета с чешуйками, которые легко отшелушиваются;
• язвенная – на соске или ареоле возникают язвы кратерообразной формы;
• хроническая экзематозная – на ареоле и соске возникают корочки, при удалении которых на коже оголяются мокнущие участки экземы.

По наблюдениям онкологов в 50 % случаев рак Педжета поражает и сосок, и ареолу. У 40 % пациентов обнаруживается узловое образование, а у 10 % больных рак выявляется случайно после микроскопического исследования выделений из соска.

Рак Педжета чаще выявляется у женщин, чем у мужчин. У представителей обоих полов заболевание проявляется одинаково.

Коварство болезни Педжета заключается в том, что ранние проявления опухоли не вызывают у больного особой тревоги. Они неспецифичны, и почти никто не обращается за помощью к врачу.

При раке Педжета вначале на коже соска или ареолы возникают незначительные покраснения, которые впоследствии начинают шелушиться. Такие проявления опухоли обычно совершенно не настораживают больного, и он списывает их на ношение неудобной одежды или сухость кожи. Спустя короткое время эти первые признаки исчезают, такое течение недуга в еще большей степени усугубляет проблему. Иногда устранить неспецифичные первые проявления рака помогают увлажняющие косметические средства или мази на основе кортикостероидов, которые человек назначает себе самостоятельно. В итоге больной не видит поводов для обращения к врачу – ведь проявления заболевания полностью исчезли и его ничего не тревожит.

Однако мнимое спокойствие не означает, что опухоль не продолжает прогрессировать. После периода затишья у пациента возникают симптомы, которые уже не могут пройти незамеченными. Сосок начинает болеть и становится очень чувствительным к различным воздействиям. К нему невозможно прикоснуться – такие действия вызывают появление боли. Пациент жалуется на постоянно присутствующие ощущения зуда, покалывания или жжения в зоне соска и ареолы. На белье могут появляться следы от серозно-геморрагических выделений из соска.

По мере роста опухоли сосок изменяет свою форму, уплощается и становится втянутым. Позднее на нем возникают эрозии, язвы и сухие корки. При удалении корочек на коже появляются зоны мокнутия.

Примерно у половины пациентов при прощупывании груди выявляется узел, указывающий на присутствие опухолевого образования. Кроме этого, рядом расположенные лимфатические узлы могут быть увеличенными.

Обычно болезнь Педжета проявляется симптомами поражения только одной груди. Однако существуют описания клинических случаев развития новообразований в двух молочных железах.

По мере прогрессирования опухоли экзематозные симптомы распространяются на кожу груди, и очаг начинает возвышаться над здоровыми тканями. Кроме этого, из-за разрушения образованием сосково-ареолярного комплекса выделения из соска становятся кровянистыми.

Диагностика

Рак груди уже давно является социально значимой проблемой, и именно поэтому существует множество международных программ по его раннему выявлению. Всем женщинам рекомендуется регулярно проводить самообследование молочных желез, ежегодно посещать маммолога и проводить маммографию. При появлении любых изменений в состоянии груди следует обращаться к врачу.

Диагностика рака Педжета проводится при помощи комплекса инструментальных и лабораторных исследований. В план обследования могут включаться следующие методики:

• маммография – этот способ является золотым стандартом в выявлении опухолей груди, он позволяет устанавливать присутствие новообразования, даже если его размеры составляют всего несколько миллиметров, снимки выполняются в 3 проекциях;
• УЗИ молочных желез – исследование обязательно выполняется, так как оно способно выявить те отклонения, которые может не отображать маммография;
• МРТ – исследование не только обнаруживает опухоль на самой ранней ее стадии, но и позволяет с точностью определять распространенность ракового процесса (размеры, глубину прорастания), оценивать степень утолщения ареолы и соска, выявлять образование в протоках железы;
• КТ – это исследование проводится для выявления метастазов рака Пейджета в легкие, кости, печень, головной мозг;
• сцинтиграфия – проводится с использованием такого вещества, как радиоизотоп 99тТС, который накапливается в раковых клетках, применяется для выявления опухоли на самой ранней стадии;
• биопсия с последующим гистологическим анализом – для выполнения анализа забираются ткани соска и ареолы, после этого образец исследуется под микроскопом для определения типа опухоли;
• генетически-молекулярные тесты – выполняются для определения типа образования и его чувствительности к методикам лечения.

Проведение биопсии тканей опухоли всегда связано с определенным риском, так как инвазивность процедуры может способствовать ускорению роста и метастазирования образования. Для предупреждения таких последствий в ряде случаев выполняется цитологическое исследование выделений из соска.

Борьба с болезнью Педжета всегда комплексная. План ее лечения составляется в зависимости от размеров образования, степени его распространенности, наличия поражений лимфатических узлов, присутствия метастазов, общего состояния здоровья и возраста пациента. Для наибольшей эффективности в комплексное лечение включается сразу несколько методик: хирургическое удаление опухоли, радиолучевая терапия, химиотерапия, гормонотерапия.

Объем хирургической операции определяется размерами образования. Вмешательство может быть как органосохраняющим, так и радикальным. До его проведения пациенту назначаются курсы радиолучевой терапии, химиотерапии и гормонотерапии, которые позволяют добиваться уменьшения размеров опухоли.

При выявлении рака Педжета на ранних стадиях проводятся операции по удалению только сосково-ареолярного комплекса. Через определенный период может проводиться операция по маммопластике, которая позволяет восстанавливать естественную форму груди и избавляет от видимого дефекта.

При выявлении рака Педжета на поздних стадиях или в сочетании с внутрипротоковой карциномой больному приходится выполнять радикальное удаление молочной железы (мастэктомию). При этом хирург проводит иссечение не только железы, но ткани клетчатки, грудных мышц и лимфатических узлов.

Для предупреждения рецидивов и метастазирования опухоли пациентам после хирургической операции назначается курс облучения. Для радиолучевой терапии рака Педжета может применяться такая современная методика, как Intra Beam. При этом способе облучения в послеоперационную рану вставляют облучатель на 15-20 минут. После этого приспособление удаляется и рана ушивается.

При неоперабельных опухолях Педжета облучение является альтернативой хирургической операции. В таких случаях курс радиолучевой терапии позволяет замедлять рост опухоли и продлевает жизнь больного.

Химиотерапия при болезни Педжета молочной железы назначается в тех случаях, когда в опухолевый процесс вовлекаются и лимфатические узлы. Первый курс приема цитостатиков назначается пациенту до выполнения хирургического вмешательства. Такая мера предпринимается для остановки роста опухоли и уменьшения ее в размерах. Второй курс химиотерапии назначается для окончательного уничтожения раковых клеток и предупреждения рецидивов заболевания. В качестве цитостатиков применяются антрациклины (АТ, Паклитаксел, Таксол). Кроме этого, самостоятельно или в комбинации с антрациклинами могут использоваться таксаны.

Гормональная терапия при болезни Педжета проводится только при выявлении гормонозависимых опухолей. Перед назначением таких средств до начала приема препаратов пациенткам репродуктивного возраста выполняется блокирование работы яичников (медикаментозным, лучевым или эндохирургическим способом). Для гормональной терапии могут применяться такие средства, как Тамоксифен, Зитазониум и Нольвадекс.

В некоторых случаях в план лечения болезни Педжета молочной железы могут включаться такие препараты для иммунотерапии, как моноклональные антитела. Эти средства способны «разыскивать» раковые клетки и уничтожать их.

Прогноз исхода рака Педжета определяется множество факторов: стадией ракового процесса на момент выявления опухоли, возрастом пациента, числом пораженных лимфоузлов, степенью злокачественности образования, наличием отягощающих признаков (множественность очагов опухоли, присутствие инфильтративного долькового рака и пр.).

Более благоприятные прогнозы наблюдаются при выявлении ракового процесса на ранних стадиях, то есть тогда, когда образование еще не затронуло молочную железу. В таких случаях выживаемость пациентов по разным данным составляет от 80 до 90 %. При вовлечении в патологический процесс тканей железы показатели выживаемости составляют около 60 %. При выявлении метастазов больные обычно живут не более 1 года и показатель выживаемости составляет не более 10 %.

У мужчин прогноз рака Педжета более неблагоприятный, так как он протекает тяжелее. Выживаемость на протяжении 5 лет наблюдается только в 25 % случаев.

После завершения лечения все пациенты нуждаются в постоянном диспансерном наблюдении, так как рак Педжета является крайне агрессивным и часто дает рецидивы.

К какому врачу обратиться

При появлении сыпи, покраснений и шелушений в области соска и альвеолы или болезненности этой области груди следует обратиться к маммологу. После проведения ряда исследований (маммографии, УЗИ, МРТ и пр.) врач поставит правильный диагноз и назначит план лечения.

Болезнь Педжета молочной железы относится к редким раковым заболеваниям и отличается высокой агрессивностью. Длительный бессимптомный период нередко приводит к тому, что больные слишком поздно обращаются за помощью к специалисту. Борьба с раковым процессом всегда должна начинаться как можно раньше и быть комплексной. Основным методом лечения операбельного рака Педжета является удаление части или всей молочной железы. Для предупреждения рецидивов и метастазирования опухоли больным до и после операции назначается облучение, химиотерапия и гормонотерапия.

Читать еще:  Виноград и виноградный сок при воспалении поджелудочной железы

Доклад специалиста на тему «Рак Педжета. Взгляд хирурга»:

Болезнь Педжета молочной железы

Болезнь Педжета (рак Педжета) — относительно редкое злокачественное новообразование кожи, которое возникает в клетках апокринных желез. Это заболевание делится на две разновидности, которые различаются по методам лечения (мамиллярная и экстрамамиллярная формы). Общей чертой данных видов рака является наличие на пораженных участках характерных опухолевых клеток — так называемых клеток Педжета.

Разновидности и локализация рака Педжета

Болезнь Педжета молочной железы (мамиллярная форма) является особой формой рака соска. Она встречается в 1-3% всех случаев рака молочной железы. Пациентами могут быть как мужчины, так и женщины в возрасте от 50 лет. Представительницы слабого пола чаще болеют раком Педжета, хотя у мужчин этот недуг протекает сложнее. Данная разновидность характеризуется кожными изменениями в области сосков и ареол.

Болезнь Педжета: мамиллярная форма

Важно знать! Почти в 70% мамиллярная форма сосуществует с другими типами рака молочной железы, расположенными глубже в груди.

Экстрамамиллярная форма болезни Педжета обычно локализуется вокруг ануса и половых органов женщин и мужчин (реже – в области подмышек, пупка и пр.). Она поражает апокринные железы и дерму. В 25% случаев этот недуг сосуществует с другими типами рака кожи, расположенными в более глубоких слоях.

Болезнь Педжета: экстрамамиллярная форма

Механизм появления рака Педжета

Каждая клетка в человеческом организме имеет свой жизненный цикл. Информация о нем закодирована в ДНК и присутствует в ядре каждой клетки. Этот жизненный цикл состоит из формирования, роста, деления, старения и смерти. Программируемая гибель клеток называется апоптозом.

Злокачественные новообразования — это не что иное, как совокупность поврежденных клеток, у которых отсутствует программа смерти. Такие объекты не способны к апоптозу – они становятся бессмертными и начинают размножаться до бесконечности.

В случае рака Педжета наблюдается патология в клетках, которые формируют апокринные железы кожи. Их функция состоит в производстве потовых желез и сальных выделений, которые предотвращают высыхание эпидермиса. Апокринные железы расположены по всему телу, но особенно их много в области сосков, половых органов и подмышек.

Причины рака Педжета

Болезнь Педжета молочной железы обычно сопровождается другими онкологическими изменениями в груди. В связи с этим у врачей появилась теория, что причина этой патологии кроется в миграции раковых клеток из молочной железы к соскам. Вторая теория предполагает, что механизм развития недуга кроется в мутации клеток кератиноцитов и апокринных желез непосредственно на соске.

Экстрамамиллярная форма болезни Педжета развивается вследствие роста патологических клеток в эпидермисе с последующим их распространением на соседние эпителиальные волосяные фолликулы и потовые железы.
Факторы, которые могут инициировать развитие новообразования:

• наследственная предрасположенность;
• проживание в экологически загрязненных районах;
• курение и алкоголизм;
• возраст старше 35 лет (пик заболеваемости приходится на возраст от 50 до 70 лет) ;
• раннее менархе, поздняя менопауза;
• позднее материнство;
• длительное применение заместительной гормональной терапии и оральных контрацептивов;
• ожирение;
• диета, богатая животными жирами;
• воздействие ионизирующей радиации;
• контакт с опасными химикатами и канцерогенами;
• частое пребывание на солнце;
• другие дерматологические заболевания (экзема, псориаз, пузырчатка).

Симптомы рака Педжета

Рак Педжета молочной железы дает такие симптомы:

• воспалительные изменения кожи соска и ареолы эритематозно-чешуйчатого характера (эти изменения четко очерчены и со временем растут) ;
• гнойные или водянистые выделения из соска;
• зуд;
• жгучая боль;
• незаживающие трещины сосков;
• изъязвления в пораженной зоне.

В запущенной стадии сосок может полностью втянуться внутрь или разрушиться. У каждой третьей пациентки во время исследования обнаруживается также уплотнение в груди.

Первичные изменения на соске

Экстрамиллярная форма заболевания на первом этапе вызывает эритематозные пятна, которые вызывают зуд и жжение. Из этих новообразований может сочиться жидкость. В продвинутой стадии появляются кровоточащие эрозии.

Изменения, как правило, локализуются в области наружных половых органов (вульвы, ануса, полового члена и мошонки) — вокруг зон, богатых апокринными железами. Реже опухоль появляется не верхней части бедер, ягодицах и в пупке. Известны случаи расположение онкологических изменений на участках кожи, лишенных апокринных желез (например, на веках, ушах и в мочеиспускательном канале).

Если вы заметили какой-либо из перечисленных выше симптомов, немедленно обращайтесь к дерматологу!

Диагностика рака Педжета

Основной метод диагностики мамиллярной формы недуга – это гистологический анализ соскоба из больного соска. В лабораторных условиях специалисты должны выявить во взятом образце характерные раковые клетки, называемые клетками Педжета. Если изменения в соске сопровождаются опухолью в груди, дополнительно назначается томография (маммография, УЗИ молочных желез) и биопсия груди.

К сожалению, эта патология часто диагностируется на продвинутой стадии развития, потому что врачи ошибочно принимают ее за другие дерматологические заболевания. Специалист назначает стероидные мази, которые приводят к временному облегчению, но не вылечивают проблему.
Для диагностики экстрамамиллярной формы изымается фрагмент кожного поражения (биопсия) на гистопатологическое исследование. Наличие клеток Педжета подтвердит диагноз.

Врач должен исключить другие заболевания, которые могут привести к вышеописанным симптомам — псориаз, болезнь Боуэна, атопический дерматит, себорейный дерматит, контактный дерматит, экзема, меланома, гистиоцитоз, микоз.

Лечение рака Педжета

Методика лечения рака Педжета молочной железы зависит от стадии заболевания и наличия (или отсутствия) другого вида новообразования в груди.

Радикальная операция (мастэктомия) — включает в себя удаление всей молочной железы вместе с подмышечными лимфатическими узлами. Она выполняется в случае, если болезнь Педжета сопровождается другими опухолями в груди. Иногда, когда метастазы прорастают в мышцы, расположенные под грудью, проводится радикальная мастэктомия по методике Хальстеда – удаляется грудь, подмышечные ткани с лимфатическими узлами, а также грудные мышцы. После хирургического вмешательства проводится химиотерапия или гормональная терапия.

Если болезнь Педжета не сопровождается другими злокачественными новообразованиями, после мастэктомии нет необходимости в дополнительной химиотерапии или гормональной терапии.

В редких случаях (когда поражен только сосок) делается операция с сохранением груди. Она включает в себя иссечение пораженной кожи с запасом здоровой ткани.

Способ лечения экстрамамиллярной формы Педжета также зависит от тяжести заболевания и наличия/отсутствия других видов рака кожи. На ранних стадиях можно ограничиться применением кремов, содержащих один или несколько цитостатиков (препаратов, уничтожающих быстро делящиеся патологические клетки): 5-фторурацил, имиквимод, паклитаксел, трастузумаб. Эти кремы наносятся на пораженные зоны.

Запущенные стадии требуют хирургического удаления измененной кожи с запасом здоровых окружающих тканей.

Помимо соблюдения медицинских рекомендаций, регулярного использования лекарственных средств и обследования у врача, пациенту стоит перейти на хорошо сбалансированную диету, содержащую все необходимые питательные вещества. Ежедневный рацион должен также содержать достаточное количество калорий, и быть богатым белком.

Лечение народными средствами

Лечение злокачественных опухолей по-прежнему является проблемой для медицины, ученые не перестают искать новые, более эффективные препараты. В качестве дополнения к традиционным методам пациенты могут использовать натуральные препараты, которые укрепляют организм после химиотерапии, стимулируют гибель и оказывают иммуномодулирующее действие.

Рекомендуем принимать фитопрепараты под наблюдением врача, чтобы предотвратить возможные осложнения.

Плаун булавовидный
Данное растение является ядовитым (оказывает легкий токсический эффект на организм). За счет этого раковые клетки гибнут, а здоровые остаются неповрежденными.

Из плауна булавовидного готовят чай. Столовую ложку измельченного сырья заливают стаканом кипятка и настаивают 20 минут, после чего напиток необходимо процедить. На первых этапах лечения выпивайте за день один стакан снадобья (утром, за полчаса до завтрака, принимайте полстакана чая, остальную порцию пейте по глотку в течение дня). Через 2-3 недели увеличьте дозировку до 2-х стаканов в сутки. Прием лекарства необходимо продолжать до полного исцеления.

Мальва незамеченная

При злокачественных заболеваниях рекомендуется также пить холодный чай из мальвы незамеченной. Готовится он так: 1 столовую ложку сухой травы или 2 столовые ложки свежего растения поместите в банку и залейте 1/4 литра холодной воды. Оставьте смесь настаиваться на ночь, а утром процедите и пейте по 50 мл 3-4 раза в день.

Мазь
При раковых язвах хорошо помогает мазь, которая готовится по следующему рецепту:

• 2 столовых ложки измельченной травы подмаренника настоящего;
• 2 столовых ложки измельченной травы чистотела;
• 2 столовых ложки цветков календулы;
• 2 стакана несоленого свиного сала.

Растопите на водяной бане свиное сало и бросьте в него растения, проварите смесь на среднем огне 1 час, затем остудите и пропустите через капроновую ткань. Мазь храните в холодном месте. Смазывайте ею больные места как можно чаще.

Соки растений
Соками некоторых растений (чистотел, каланхоэ, герань луговая, кислица обыкновенная) рекомендуется смазывать раковые изменения на теле. Делать это нужно как можно чаще, не менее 5 раз в день. На зиму средство можно законсервировать со спиртом (в соотношении 1 часть спирта на 2 части сока) или глицерином (в соотношении 50:50). Дополнительно пейте внутрь настой из чистотела (не менее 2 литров в день).

Болтушка из трав и масел
Обрабатывайте злокачественные язвы болтушкой, приготовленной по такому рецепту:

• Сок одуванчика – 1 столовая ложка;
• Сок кипрея – 1 столовая ложка;
• Сок чистотела – 1 столовая ложка;
• Масло зверобоя – 1 столовая ложка;
• Облепиховое масло – 1 столовая ложка;
• Эфирное масло чайного дерева – 10 капель.

Все тщательно смешайте и храните в холодильнике в стеклянной бутылке из темного стекла. Перед применением тщательно встряхивайте болтушку, чтобы масла смешалось с жидкостью. Наносите средство на больные зоны два раза в день.

Прогноз рака Педжета

Прогноз для пациентов с болезнью Педжета груди зависит от того, есть ли дополнительные злокачественные изменения в молочной железы. Если да, то уровень выживаемости составляет 60 процентов. В случаях, когда новообразование ограничено только тканями соска, прогноз более оптимистичен: выздоравливают 75-90 процентов пациентов.

На ранних стадиях экстрамиллиарная болезнь Педжета успешно вылечивается (более 97% выживших пациентов). Если опухоль дала метастазы, и была проведена операция, то, в зависимости от точности работы хирурга, риск рецидива составляет от 8 до 50%.

Профилактика рака Педжета

Методы предотвращения болезни Паджета должны включать в себя следующие мероприятия:

• здоровый образ жизни;
• избегание факторов риска;
• выполнение регулярных осмотров у специалиста.

Здоровый образ жизни подразумевает регулярные физические упражнения (подобранные в соответствии с возрастом и состоянием здоровья человека) и правильную, сбалансированную диету. Было доказано, что использование в рационе полиненасыщенных жирных кислот, фруктов, овощей, хлеба из цельной пшеницы и молочных продуктов значительно снижает риск развития злокачественных опухолей.

Также вы должны проводить осмотры:

• самостоятельное ежемесячное обследование груди;
• регулярные (каждые 12 месяцев) визиты к врачу для обследования молочных желез;
• регулярное прохождение маммографии;
• самостоятельное обследование кожи на предмет появления изменений (пятен, язв, шелушений) ;
• ежегодный профилактический визит к дерматологу.

Сочетание указанных выше способов снижает риск развития данного недуга и увеличивает вероятность его обнаружения на ранней стадии, когда есть высокий процент успешного лечения.

Болезнь Педжета молочной железы

Болезнь Педжета молочной железы — одно из наиболее тяжелых и агрессивно текущих заболеваний груди у женщин. Оно развивается в области соска и проявляется постоянным отделяемым патологического характера. Диагностикой и лечением этой патологии должен заниматься врач онколог. В этой статье указаны причины развития рака Педжета, симптомы, методики лечебной терапии и прогноз.

Читать еще:  Как отучить ребёнка от груди

Определение

Болезнь Педжета молочной железы — это раковое заболевание, которое поражает сосковую область и развивается из эпителиальных железистых клеток. Статистика указывает, что патология развивается в примерно пяти процентах случаев среди всех паранеопластических заболеваний грудной железы.

Болезнь Педжета молочной железы была впервые описана в 1874 году и получила название рака ареолы и соска с клиническими проявлениями хронической экземы. Помимо особей женского пола, заболевание также определяется у мужчин старше шестидесяти лет.

Причины развития

Выявлением истинных причин развития рака груди занимаются десятки ведущих научно-исследовательских институтов по всему миру. Масса клинических исследований позволила выявить факторы, которые повышают вероятность развития рака Педжета в несколько раз. К таким триггерам относят:

Раннее появление менархе и позднее их завершение.

Наследственная предрасположенность – считается, что наличие рака груди у ближайших родственников повышает вероятность возникновения патологии на 70%.

Наличие других онкологических заболеваний может привести к вторичному развитию онкологического процесса в соске.

Отсутствие беременности в возрасте от 20 до 35 лет.

Возраст старше шестидесяти лет.

Ношение неудобного белья и постоянное травмирование сосков и грудной железы в целом.

Классификация

Специалисты в области опухолей грудной железы, выделяют несколько типов в соответствии с клиническим течением:

Экзематоидная форма, которая сопровождается наличием мелкозернистой сыпи, язвой в области соска и наличием постоянного патологического отделяемого.

Хроническая экзематоидная форма с наличием корочек, при снятии которых, появляется мокнущая эрозированная поверхность.

Псориатическая форма сопровождается развитием папул розового цвета, которые периодически подсыхают и покрываются чешуйками.

Язвенная форма характеризуется образованием глубоких язв с приподнятыми краями.

Опухолевая форма проистекает под видом инфильтративного рака молочной железы.

Рак Педжета молочной железы чаще всего локализуется в области соска и ареолы, у сорока процентов больных встречается и околососковое расположение новообразования, который определяется при самообследовании или пальпации специалистом. В одном случае из десяти, рак Педжета определяется в результате микроскопического исследования отделяемого из соска.

Регулярные физиологические колебания уровня женских гормонов могут стать причиной развития гормонально индуцированной опухоли. Это связано с тем, что эффектом этих биологически активных веществ является стимуляция пролиферативных процессов в тканях железы.

На протяжении всей жизни женщина подвергается изменению уровня активности эстрогенов, а при наличии отягощающих факторов, возможно возникновение сбоя в процессе репликации генетической информации, из-за чего появляется патологическая клетка, способная к бесконтрольному росту и проникновению в другие ткани.

Болезнь Педжета молочных желез: причины и симптомы заболевания, лечение и прогнозы

Болезнью Педжета называют онкологическое заболевание молочных желез. Патология характеризуется поражением сосково-ареолярного комплекса, приводит к его структурным нарушениям, сопровождается разрушением тканей. Болезнь встречается у женщин и мужчин: у 5 % пациентов с онкологиями груди, в 95 % случаев сочетается с другими формами рака, средний возраст больных – 61–68 лет. Впервые описана в 1974 году доктором Педжетом, который назвал ее «раком ареолы с проявлениями экземы».

Причины развития

Патогенез заболевания заключается в преобразовании эпителиальных клеток крупных молочных и потовых желез, а также их протоков. Существует 2 теории происхождения рака Педжета. Согласно первой, болезнь вызывает другая опухоль груди. Атипичные клетки из нее мигрируют по протокам, достигая соска, где и начинают активно делиться. Подтверждением теории считается частое сочетание патологии Педжета с иными типами рака груди.

По второй теории, клетки Педжета образуются непосредственно вблизи соска из-за преобразования железистых тканей. Здесь они быстро размножаются, разрушая здоровые клетки. В пользу теории говорит выявление заболевания у лиц без других онкопатологий (и не только в области груди, но также в паху, перианальной и паховой зонах).

Спровоцировать мутации клеток могут все факты, вызывающие гормональный дисбаланс в организме:

• раннее и позднее наступление месячных;
• отсутствие беременности, грудного вскармливания;
• прием гормональных препаратов;
• эндокринные расстройства;
• рак других органов.

Перерождение желез вызывают также постоянные травмы груди (в частности сосков), воздействие ультрафиолета. У мужчин онкология Педжета чаще всего вызвана генетической предрасположенностью. Риск развития болезни повышают проживание в неблагоприятной экологической обстановке, воздействие канцерогенов, вредные привычки.

Симптомы и фото

Заболевание Педжета начинается с неспецифических симптомов. В большинстве случаев пациенты списывают их на раздражение сосков грубой одеждой, аллергию на ткани или средства личной гигиены. Ранними признаками болезни считаются:

• изменение цвета кожи вокруг соска (наблюдается краснота) ;
• шелушение;
• дискомфорт (зуд, покалывание, пощипывание) ;
• повышенная чувствительность.

От симптомов могут избавить косметические средства или гормональные мази. Однако это только маскирует проблему. По мере распространения опухоли к описанным симптомам присоединяются:

• изменение формы сосков (они уплощаются, втягиваются внутрь, на фото ниже) ;
• выделения из соска (серозные, гнойные, позже становятся геморрагическими) ;
• повреждения кожи (эрозии, корочки, мокнущие ранки) ;
• общие изменения груди (увеличивается или уменьшается объем, цвет становится синюшным из-за венозного застоя, раздражение кожи распространяется) ;
• другие признаки (увеличение лимфоузлов, выраженные боли, жжение, гиперчувствительность).

У преимущественного количества больных поражается только она грудь, но опухоль может быть и двусторонней. Новообразование способно локализоваться в периареолярной области. В таком случае признаки раздражения возникают около соска. Воспаленная кожа образует возвышение над опухолью.

Диагностика

С симптомами рака соска нужно обращаться к маммологу. Врач опросит пациента, проведет визуальный осмотр. Важно выявить болезнь как можно быстрее. Опухоль Педжета считается одой из наиболее агрессивных и быстро прогрессирует, способна давать метастазы.

Чтобы установить диагноз точно, потребуется комплексное обследование. Наиболее информативным считается биопсия. Однако инвазивность процедуры повышает риск ускорения прогрессирования опухоли и образования метастазов. Дабы избежать этих опасностей, врачи назначают гистологический анализ отделяемого из соска. Чтобы полноценно проанализировать состояние груди, степень прогрессирования и размер опухолей, назначают инструментальную диагностику. МРТ и КТ назначают для оценки влияния рака на состояние организма в целом, обнаружения метастаз.

Ультразвуковое обследование обязательно проводят для выявления рака (в том числе Педжета). Метод более информативен, чем маммография, отражает размеры и структуру измененных тканей (даже если нет опухолевого узла). Преимуществом УЗИ также выступает его безопасность. Метод предпочтителен при необходимости частого проведения обследований для оценки динамики развития опухоли. Возможно сочетание с допплерографией, для оценки состояния сосудов. При обследовании применяется обычный датчик. Для пациентов с поздними стадиями рака процедура бывает болезненной.

Маммография

Этот метод считается «золотым стандартом» в плане диагностики злокачественных новообразований в грудных железах. Активно применяется при раке Педжета. При наличии узелковых новообразований метод информативен, выявляет опухоли диаметром несколько миллиметров.

Информативность снижается до 50 %, если имеет место неузелковая опухоль. По результатам маммографии сложно определить ее размеры и степень вовлечения близлежащих структур. Процедура подразумевает 3 снимка груди в разных проекциях. Это позволяет диагностировать опухоли, сочетанные с Педжетовой. Обычно врачи оценивают сведения маммографии в комплексе с другими способами диагностики онкологии.

Сцинтиграфия

Обследование груди с помощью радиоизотопных препаратов называется маммосцинтиграфия. Метод базируется на способности атипичных структур накапливать в себе радиоизотопы. Ткани Педжета чувствительны к изотопу 99тТс. Препарат вводят внутривенно, затем сканируют ткани цифровой гамма-камерой, фиксируют подозрительные изображения. Сцинтиграфия очень значима в плане выявления непальпируемых опухолей, метастазов. По его результатам можно найти рак на первых стадиях развития, оценить его чувствительность к химио- и радиотерапии, распознать рецидив, который протекает бессимптомно.

Лечение новообразований Педжета требует комплексного подхода. Поскольку эта опухоль агрессивна и опасна, быстро растет, поражает лимфатические ткани и внутренние органы, терапия должна быть начата как можно раньше.

Для устранения рака сочетают хирургическое, лучевое, гормональное и химиотерапевтическое направления. Последовательность методик и план терапии в целом составляют в индивидуальном порядке, ориентируясь на размеры образования, скорость его роста, наличие злокачественных клеток в лимфоузлах и органах, возраст и состояние пациента. В случае неоперабельной опухоли врачи применяют гормоно-, химиотерапию и облучение как альтернативу хирургическому вмешательству. Это позволяет продлить жизнь больного, однако не излечивает рак.

Масштабы вмешательства зависят от размеров опухоли. В относительно простых случаях проводят секторальную резекцию грудной железы, удаляя сосок, ареолу и соседние ткани. В процессе операции может использоваться облучение. Аппаратуру направляют непосредственно на рану, что обеспечивает полноценное устранение злокачественных клеток.

После заживления раны и при благоприятном прогнозе можно провести реконструктивную операцию. С ее помощью восстанавливают объем и форму груди, создают сосково-ареолярный комплекс.

Если поражение обширное, сочетается с внутрипротоковой карциномой и затрагивает лимфатические узлы, назначают радикальную операцию – мастэктомию. Во время нее иссекают пораженную железу, подкожно-жировую клетчатку, мышечную ткань и регионарные лимфатические структуры. Такие вмешательства технически сложные, требуют длительного периода реабилитации.

Химиотерапия

Назначают лекарственные препараты из группы цитостатиков. Они замедляют или полностью останавливают деление опухолевых клеток, снижают риск появления метастаз. Некоторые средства способны избирательно уничтожать раковые клетки. Особенная потребность в химиотерапии возникает при вовлечении в онкологический процесс лимфоузлов.

Препараты, дозы, режим приема и курс лечения подбираются в индивидуальном режиме. Наиболее часто назначают АТ, Паклитаксел, Таксан. Проводятся 2 курса терапии (до и после операции). Второй направлен на уничтожение клеток, которые остаются в организме в результате развития опухоли.

Гормональная терапия

Лечение гормонами показано всем пациентам с гормонозависимыми опухолями. Проводится в до- и послеоперационный периоды, а также для профилактики рецидива. Препараты выбирают, ориентируясь на возраст пациентки, активность функции яичников.

Тамоксифен может применяться без угнетения придатков у больных любого возраста. Летрозол и Анастрозол назначают только пациенткам в постменопаузальном возрасте. Госерелин и Бусерелин назначают в пременопаузальном периоде с обязательной овариальной супрессией (медикаментозным или эндохирургическим способом). Метод базируется на угнетении синтеза женских гормонов, которые могут стимулировать рост опухоли.

Лучевая терапия

Применяется на всех стадиях рака Педжета. Используется в качестве альтернативы радикальной мастэктомии (если вмешательство противопоказано). Дистанционное гамма-облучение позволяет контролировать и полностью блокировать небольшие опухоли, оставляя хирургический подход на случай крайней необходимости. Кроме того, современные способы облучения позволяют уничтожать раковые образования без существенного повреждения тканей рядом. Лучевую терапию проводят до операции, во время или после нее. Обычно необходимо до 30 сеансов (дозы и курс определяет онколог). Облучение врачи считают менее травматичным для психики пациента.

Онкология Педжета в целом имеет неблагоприятные прогнозы ввиду агрессивности, быстрого роста опухоли, длительного бессимптомного периода, в течение которого появляются отдаленные метастазы. Если болезнь выявлена на начальной стадии, 10-летняя выживаемость достигает 90 %.

Пациенты с отягощающими признаками (дольковый рак желез, поражение лимфоузлов, метастазы) в среднем живут до 3 лет (несмотря на хирургическое лечение). На запущенных этапах 5-летняя выживаемость составляет менее 10 %. Для мужчин с таким диагнозом прогноз плохой. На протяжении 5 лет выживает только четверть больных.

Профилактика

Механизм развития Педжетной болезни не изучен до конца. Предотвратить онкологию практически невозможно. Мерами профилактики считают отказ от пагубных привычек, гигиену груди, отказ от синтетического белья и защиту желез от воздействия солнца. Женщинам нужно регулярно посещать маммолога и гинеколога. Самодиагностика заболевания затруднительна и не всегда возможна, поэтому УЗИ и маммография считаются предпочтительными способами раннего выявления онкопатологии, когда прогнозы для пациента еще благоприятны.