Фокальная эпилепсия у детей

Фокальная эпилепсия

Фокальная эпилепсия (ФЭ) – это одна из форм заболевания, при которой возникновение эпилептических приступов обусловлено наличием в головном мозге четко локализованного и ограниченного очага пароксизмальной активности. Обычно носит вторичный хаpaктер, то есть развивается на фоне какой-либо иной патологии.

Заболевание хаpaктеризуется периодическим появлением у пациента простых или сложных эпипароксизмов, клиническая картина которых определяется зоной расположения очага поражения.

Общие сведения

К фокальной эпилепсии относятся все виды эпилептических припадков, развитие которых связано с наличием локальной зоны патологической электрической активности нейронов в церебральных структурах.

Эпилептическая активность, начинаясь фокально, в дальнейшем может распространяться по коре головного мозга, что приводит к возникновению у пациента вторично-генерализованного приступа. Это отличает их от пароксизмов с первичной генерализаций, при которой очаг возбуждения имеет исходно диффузный хаpaктер.

Отдельно выделяют мультифокальную эпилепсию, хаpaктеризующуюся наличием в головном мозге не одного, а сразу нескольких эпилептогенных очагов.

В общей структуре заболеваемости эпилепсией на долю ФЭ приходится 82%. Дебют заболевания в 75% случаев приходится на детский возраст. Чаще всего оно развивается на фоне инфекционного, ишемического или травматического поражения головного мозга, а также врожденных аномалий его развития. На долю вторичной (симптоматической) фокальной эпилепсии приходится 71% случаев.

Причины и патогенез

К развитию ФЗ могут привести следующие заболевания:

• объемные новообразования головного мозга (доброкачественные и злокачественные);
• метаболические нарушения;
• нарушения церебрального кровообращения;
• черепно-мозговые травмы;
• инфекционные поражения головного мозга (нейросифилис, менингит, энцефалит, арахноидит, цистицеркоз);
• врожденные аномалии строения головного мозга (врожденные церебральные кисты, артериовенозные мальформации, фокальная корковая дисплазия).

Также причиной развития заболевания могут стать генетически обусловленные или приобретенные нарушения обменных процессов в нервных клетках определенного участка коры больших полушарий.

Причинами фокальной эпилепсии у детей чаще всего становятся различные пренатальные поражения центральной нервной системы:

• внутриутробное инфицирование;
• гипоксия плода;
• асфиксия новорожденного;
• внутричерепная родовая травма.

Нарушение процесса созревания коры больших полушарий также может привести к возникновению у ребенка ФЭ. В этом случае существует высокая вероятность, что в дальнейшем, по мере роста и развития, его клинические проявления стойко исчезнут.

В патологическом механизме развития припадков основная роль принадлежит эпилептогенному фокусу. Специалисты выделяют в нем несколько зон:

Охватывает участок с явными морфологическими изменениями церебральной ткани. В большинстве случаев хорошо визуализируется при проведении магниторезонансной томографии.

Представляет собой участок коры, клетки которого потенцируют эпи-разряды.

К ней относится та часть коры, возбуждение нейронов которой и приводит к развитию эпиприпадка.

Является источником эпи-сигналов, регистрируемых в межприступном периоде на электроэнцефалограмме.

Участок коры, повреждение которого приводит к формированию хаpaктерных для ФЭ неврологических и психических расстройств.

Классификация

В настоящее время специалисты в области неврологии выделяют несколько форм фокальной эпилепсии:

Возникает на фоне какого-либо повреждения головного мозга, сопровождающегося морфологическими изменениями в его ткани. В большинстве случаев при проведении томографических методов исследования очаги изменений удается визуализировать.

Криптогенная ФЭ (вероятно симптоматическая)

Заболевание носит вторичный хаpaктер, однако при помощи современных методов визуализации обнаружить морфологические изменения церебральной ткани не удается.

У пациента отсутствуют какие-либо патологии центральной нервной системы, которые могли бы спровоцировать развитие эпилепсии. Наиболее частыми причинами заболевания являются нарушения процесса созревания коры головного мозга, а также наследственно обусловленные мембранопатии. Идиопатическая фокальная эпилепсия хаpaктеризуется доброкачественным течением. К ней относятся:

· доброкачественные младенческие эписиндромы;

· детская затылочная эпилепсия Гасто;

· доброкачественная роналдическая эпилепсия.

Фокальная эпилепсия у детей и взрослых проявляется периодически возникающими фокальными (парциальными) пароксизмами. Они делятся на простые (потери сознания не происходит) и сложные.

Простые припадки в зависимости от особенностей проявления делятся на несколько видов:

• сенсорные (чувствительные);
• моторные (двигательные);
• соматосенсорные;
• с психическими нарушениями;
• с галлюцинациями (вкусовыми, обонятельными, зрительными, слуховыми).

Сложные фокальные приступы начинаются так же, как простые, а затем пациент теряет сознание. Могут появляться автоматизмы. После приступа некоторое время сохраняется спyтaнность сознания.

У некоторых больных при ФЭ могут наблюдаться вторично-генерализованные парциальные приступы. Они начинаются как сложный или простой припадок, а затем, по мере диффузного распространения возбуждения по коре больших полушарий, переходят в классические эпилептические тонико-клонические судороги.

Эпиприступы у пациентов с фокальной эпилепсией симптоматического генеза сочетаются с постепенным снижением интеллекта, задержкой психического развития ребенка и развитием когнитивных нарушений. Помимо этого, в клинической картине заболевания присутствуют и симптомы, хаpaктерные для основного поражения головного мозга.

Фокальная идиопатическая эпилепсия хаpaктеризуется доброкачественным течением, отсутствием нарушений в интеллектуальной и психической сферах, неврологического дефицита.

Особенности клинической картины в зависимости от локализации эпиочага представлены в таблице.

Эпилептогенный очаг локализован в височной доле головного мозга. Данная форма заболевания наблюдается наиболее часто. Для нее хаpaктерны наличие автоматизмов и ауры, сенсомоторные приступы, утрата сознания. Приступ в среднем продолжается 45–60 секунд. У взрослых преобладают автоматизмы по типу жестов, а у детей – opaльные автоматизмы. Примерно у 50% пациентов отмечаются вторично-генерализованные приступы. Если эпиочаг расположен в доминантном полушарии, то по завершении приступа у пациентов наблюдается постприступная афазия.

Для этой формы заболевания аура не хаpaктерна. Клиническая картина складывается из склонных к серийности кратковременных стереотипных пароксизмов. У пациентов часто отмечаются:

· эмоциональные симптомы (повышенное возбуждение, вскрикивание, агрессия);

· моторные феномены (педалирование ногами, автоматические сложные жесты);

· повороты головы и глаз.

Нередко приступы возникают в период сна. Если очаг располагается в области прецентральной извилины, то у больного возникают приступы двигательных пароксизмов джексоновской эпилепсии.

Приступы нередко протекают с различными видами нарушения зрения:

· сужение полей зрения;

Наиболее часто при этой форме заболевания наблюдаются приступы зрительных галлюцинаций, продолжающиеся до 10-15 минут.

Наиболее редко встречающаяся форма фокальной эпилепсии. К ее развитию приводят различные структурные нарушения головного мозга (корковые дисплазии, опухоли). Основным симптомом заболевания являются периодически возникающие соматосенсорные простые пароксизмы. После окончания приступа у больного возможно возникновение паралича Тодда или кратковременной афазии. При локализации очага в области постцентральной извилины у больных наблюдаются джексоновские сенсорные приступы.

Диагностика

Если у человека возник парциальный пароксизм, то ему следует обязательно обратиться к врачу для прохождения обследования, так как их развитие могут обусловливать различные серьезные патологии:

• корковая дисплазия;
• сосудистая мальформация;
• объемные новообразования головного мозга.

При опросе пациента невролог уточняет последовательность, длительность, частоту и хаpaктер эпилептических приступов. Полученные данные позволяют специалисту установить примерное место локализации патологического очага.

Для подтверждения диагноза пациенту выполняют электроэнцелографию (ЭЭГ). Этот метод инструментальной диагностики в большинстве случаев позволяет выявить эпиактивность головного мозга даже в межприступном периоде. При недостаточной информативности выполняют запись ЭЭГ с провокационными пробами или проводят суточный мониторинг ЭЭГ.

Наиболее точно определить локализацию эпилептогенного очага позволяет субдypaльная кортикография – запись ЭЭГ, при которой электроды устанавливают под твердой мозговой оболочкой. Однако техническая сложность методики несколько ограничивает ее применение в широкой клинической пpaктике.

Для выявления морфологических изменений головного мозга, лежащих в основе патологического механизма развития фокальной эпилепсии, выполняют следующие виды исследований:

1. Магниторезонансная томография (МРТ). Исследование желательно выполнять с толщиной срезов, не превышающих 1-2 мм. При симптоматической форме заболевания на томограммах выявляют признаки основного заболевания (диспластические или атрофические изменения, очаговые поражения). Если исследование не выявляет никаких отклонений, пациенту ставится диагноз криптогенной или идиопатической фокальной эпилепсии.
2. Позитронно-эмиссионная томография. В области локализации эпиочага определяется зона гипометаболизма мозгового вещества.
3. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ). В месте локализации очага во время приступа определяется гиперперфузия церебральной ткани, а вне приступа – гипоперфузия.

Терапия заболевания проводится неврологом или эпилептологом. Консервативное лечение строится на систематическом длительном приеме противосудорожных средств (антиконвульсантов). К препаратам выбора относятся:

• производные вальпроевой кислоты;
• карбамазепин;
• фенобарбитал;
• леветирацетам;
• топирамат.

При симптоматической форме фокальной эпилепсии обязательно проводится лечение основного заболевания.

Медикаментозная терапия наиболее эффективна при теменной и затылочной эпилепсии. У пациентов с височной фокальной эпилепсией через 1-3 года нередко формируется резистентность (устойчивость) к лечению антиконвульсантами.

Если консервативная противосудорожная терапия не позволяет добиться выраженного эффекта, рассматривается вопрос о целесообразности проведения хирургического вмешательства.

В ходе операции нейрохирург производит удаление очагового новообразования (сосудистой мальформации, опухоли, кисты) и/или иссечение эпилептогенного участка. Наиболее эффективно хирургическое вмешательство при четко локализуемом очаге эпилептической активности.

Прогноз при фокальной эпилепсии определяется типом заболевания. Наиболее благоприятный он при идиопатической ФЭ. Эта форма заболевания хаpaктеризуется доброкачественным течением, когнитивные нарушения при ней не развиваются. Нередко после достижения ребенком подросткового возраста пароксизмы самопроизвольно прекращаются.

При симптоматической эпилепсии прогноз во многом определяется тяжестью основной церебральной патологии. Наиболее серьезен он при тяжелых пороках развития головного мозга, опухолевых новообразованиях. Симптоматическая ФЭ у детей часто сочетается с задержкой психического развития.

Предлагаем к просмотру видеоролик по теме статьи.

Фокальная эпилепсия у детей

ВАЖНО!
Посетите наш инстаграм персональных подарков и сувениров ХочуДарю

На сегодняшний момент 2/3 всех эпилепсий у детей объясняются повреждением определенного участка мозга. Место поражения, продуцирующее патологическую электрическую активность, называется эпилептогенным очагом.

Что такое фокальная эпилепсия и каковы ее виды?

Термин «фокальный» в медицине означает относящийся к очагу патологического процесса. Таким образом, фокальная эпилепсия – это форма эпилепсии, имеющая локально обусловленные причины и сопровождающаяся периодическими приступами. Иными словами, данная форма эпилепсии напрямую связана с повышенной электрической активностью определенной части головного мозга.

Фокальная эпилепсия может быть:

• симптоматической – в этом случае эпилепсия возникает как осложнение в результате какого-либо заболевания или черепно-мозговой травмы;
• идиопатической – эпилепсия не связана с поражением головного мозга, возникает как самостоятельное заболевание;
• криптогенной – в том случае, когда, несмотря на обследование, причины эпилепсии остаются невыясненными.

Читать еще:  Вальдоксан

Причины фокальной эпилепсии у детей

Причины появления эпилептического очага многообразны:

• родовые травмы;
• черепно-мозговые травмы в раннем детском возрасте;
• опухоли;
• ишемические фокусы, возникшие в результате внутриутробной гипоксии.

В большом проценте случаев выявить истинные причины заболевания невозможно.

Симптомы и признаки фокальной эпилепсии

Основное проявление эпилепсий – это припадки с наличием судорожного компонента или его эквивалентов. Особенности каждого вида локальных форм болезни зависят от того, в каком участке мозга произошли изменения.

Лобная эпилепсия

Лобные доли отвечают за функцию движения. Поэтому приступы, спровоцированные лобными фокусами, будут иметь богатую двигательную клинику:

1. Типичные фокальные приступы, связанные с патологическим воздействием на прецентральную извилину и другие моторные центры. Обычно это простой судорожный приступ без потери сознания на стороне, противоположной очагу в головном мозге.
2. Если патологическим процессом поражаются более низкие области коры, в клинической картине отмечается подергивание головы и глаз.
3. При очагах в лобно-височных областях наблюдаются так называемые оперкулярные судороги в виде причмокивания, перебирания губами и языком.
4. Если поражена нижняя лобная извилина, появляется специфическое расстройство речи, называемой моторной афазией, при котором ребенок все понимает, но говорить не может.

Заканчивается судорожный приступ параличом Тодда – временным ограничением движений.

Височная эпилепсия

Для нее хаpaктерна аура — кратковременные обонятельные или вкусовые ощущения, вслед за которыми развивается приступ. Связано это с функциональными особенностями данного участка мозга (возможность слышать, ощущать вкус и запахи). Для височных эпилепсий хаpaктерны расстройства сознания и вторичная генерализация с переходом в тонико-клонический припадок.

Теменная эпилепсия

Эта область мозга отвечает за чувствительность. Приступы с теменным очагом кратковременные и сопровождаются ощущением ползания мурашек, покалываниями, болью, расстройством правильного восприятия схемы тела.

Затылочная эпилепсия

При фокусе в затылочной доле, которая отвечает за анализ визуальных восприятий, появляются зрительные галлюцинации. Они могут быть простыми — в виде световых вспышек, или сложными, когда у больного присутствуют видения зачастую сказочного и неправдоподобного хаpaктера.

Диагностика фокальной эпилепсии

Нужно подчеркнуть, что диагноз эпилепсии должен ставить специалист, имеющий специальную подготовку и сертификат по детской эпилептологии. Для начала необходима подробная информация о приступах. Если ребенок еще не в состоянии описать свои ощущения, нужные данные необходимо извлечь из рассказов родителей и других свидетелей.

Пациент должен быть максимально обследован сразу после впервые возникшего припадка или при подозрении на него.

Если на местном уровне невозможно достоверно подтвердить или опровергнуть диагноз эпилепсии, ребенка необходимо направить в вышестоящее лечебно-профилактическое учреждение либо в специализированный центр или научно-исследовательский институт.

Основным методом, позволяющим регистрировать патологические электрические потенциалы головного мозга, считается электроэнцефалография (ЭЭГ). Если форма действительно фокальная, то на фоне обычных волн от пораженных участков мозга регистрируется патологическая активность. Видеофиксация припадков во время ЭЭГ применяется в случае неуверенности в правильном диагнозе.

При подозрении на эпиприпадок обязательно выполняется томография. В идеале –МРТ как более чувствительный метод. Однако если есть противопоказания или обследование необходимо провести в острой ситуации, возможно применение компьютерной томографии для исключения опухоли и нарушений мозгового кровообращения.

После всех обследований родственникам больного должна быть предоставлена полная информация, касающаяся диагноза, прогноза и оказания неотложной помощи.

Лечение фокальной эпилепсии у детей

При подозрении на умственную отсталость или глубокие психические расстройства, целесообразно посетить медицинского психолога или психиатра. Лечение патологии заключается в назначении противоэпилептических препаратов. Базовые лекарства в данном случае — соли вальпроевой кислоты. Вначале назначаются минимальные дозы, постепенно дозировка повышается до наступления эффекта. Если повышение дозы не приводит к ожидаемому результату, решается вопрос о назначении комбинации нескольких наименований лекарств. На помощь вальпроатам приходят карбамазепин и ламиктал. Нужно настроить родителей ребенка на необходимость строго соблюдения режима приема лекарств и рекомендовать придерживаться одного производителя, потому что одни и те же активные вещества, выпущенные на разных фармацевтических заводах, могут иметь отличия.

Развитие детей с фокальной эпилепсией

Развитие ребенка определяется как эпилепсией, так и патологией, вызвавшей появление припадков. Пациенты с последствиями травм будут иметь более глубокие психические нарушения. Ограничения обучения могут быть связаны с частыми приступами, а также расстройством когнитивных функций: мышления и запоминания. В исключительных случаях врачебная комиссия решает вопрос о домашнем обучении.

Оксана Коленко, врач-невролог, к.м.н., специально для сайта Mirmam.pro

Полезное видео:

Фокальная эпилепсия: симптомы, причины и лечение

Среди всех форм эпилепсии наиболее часто встречающейся является фокальная разновидность течения этого патологического состояния. При данном заболевании наблюдаются выраженные эпилептические приступы.

Чаще патология начинает проявляться выраженной симптоматикой в детском возрасте, но по мере взросления и старения рпизнаки заболевания нередко постепенно идут на спад. В международной классификации болезней это нарушение имеет код G40.

Фокальная эпилепсия

Фокальная эпилепсия — это патологическое состояние, развивающееся в результате повышения электрической активности в ограниченной зоне мозга. При проведении диагностики нередко выявляются четкие очаги глиоза, возникшие из-за негативного влияния внешних или внутренних нeблагоприятных факторов.

Таким образом, в большинстве случаев эта форма эпилепсии носит вторичных хаpaктер, развиваясь у детей и взрослых на фоне других патологий. Реже встречается идиопатический вариант, при котором не удается определить точные причины появления проблемы. Пораженные участки могут располагаться в любом отделе мозговой коры.

Наиболее часто встречается затылочная фокальная эпилепсия, но возможно повышение электрической активности в ограниченных очагах в других отделах мозга.

Подобную патологию сопровождают выраженные парциальные припадки. Эта форма эпилепсии лечится специально подобранными препаратами. Нередко при комплексном подходе к терапии болезнь излечима.

Вероятность полного выздоровления во многом зависит от этиологии и степени повреждения отдельных участков мозга.

Причины и патогенез

Наиболее часто причины появления патологического состояния кроются в различных пороках развития ребенка. Осложнения при беременности и родах создают условия для повреждения мозга. Наличие очагов с повышенной эпилептиформной активностью чаще наблюдается на фоне таких нарушений, как:

• артериовенозная мальформация;
• фокальная корковая дисплазия;
• церебральные кисты;
• гипоксия плода;
• черепно-мозговые травмы;
• энцефалит;
• цистицеркоз;
• абсцесс мозга;
• нейросифилис.

Считается, что выраженные эпилептические припадки в детском возрасте могут быть результатом нарушения созревания мозговой коры. По мере роста ребенка эпиактивность может исчезнуть полностью. Нейроинфекции способны стать причиной развития эпилепсии и у взрослых людей.

Повышение электрической активности в пораженном участке мозга может быть вызвано перенесенными сосудистыми нарушениями, в т. ч. геморрагическим инсультом. Повышает риск появления этой патологии опухоли головного мозга и метаболическая энцефалопатия.

Считается, что увеличивают риск развития эпилепсии приобретенные и генетически обусловленные нарушения в метаболизме, протекающем в нейронах отдельных участков головного мозга. Часто эпилепсия наблюдается у людей, страдающих болезнью Альцгeймера.

Патогенез развития патологического состояния сложен. В большинстве случаев после повреждения отдельного участка головного мозга запускаются компенсаторные механизмы. По мере отмирания функциональных клеток их замещает глиозная ткань, способствующая восстановлению нервной проводимости и метаболизма в поврежденных участках. На фоне данного процесса нередко возникает патологическая электрическая активность, которая приводит к появлению выраженных припадков.

Классификация

Выделяется несколько параметров для классификации этой патологии. В неврологии рассматриваются следующие формы фокальной эпилепсии в зависимости от этиологии:

1. симптоматическая;
2. идиопатическая;
3. криптогенная.

Симптоматическая форма патологии диагностируется, когда можно точно установить причину повреждения отдельного участка головного мозга. Изменения хорошо определяется при использовании методов инструментальной диагностики.

Криптогенная форма патологии выявляется, когда точные причины не могут быть установлены, но при этом высока вероятность того, что данное нарушение носит вторичный хаpaктер. В этом случае поражение лобной доли и морфологические изменения в других частях мозга не наблюдаются.

Идиопатическая форма эпилепсии нередко развивается без видимых причин. Появление теменной эпилепсии наиболее часто носит идиопатический хаpaктер.

Симптомы фокальной эпилепсии

Главным признаков развития нарушения является наличие периодически повторяющихся эпилептических припадков. Приступы могут быть как простыми, т. е. без потери сознания, так и сложными — сопровождающимися нарушением сознания. Каждый вариант приступа имеет свои особенности. Простые припадки сопровождаются сенсорными, двигательными, соматическими вегетативными симптомами. В редких случаях присутствуют галлюцинации и психические расстройства.

Сложные припадки нередко начинаются как простые, но заканчиваются потерей сознания. В большинстве случаев идиопатическая фокальная эпилепсия является доброкачественной, т. к. она редко становится причиной ухудшении когнитивных функций. Если присутствует симптоматическая форма патологии, у ребенка может наблюдаться задержка психического и умственного развития. Клинические проявления заболевания во многом зависят от расположения очага патологии.

Особенности клиники в зависимости от локализации эпилептогенного очага

Если эпилепсия развивается в результате поражения височной доли мозга, средняя продолжительность приступа будет составлять от 30 до 60 секунд. Припадок сопровождается появлением ауры и автоматизмов. Нередко присутствует потеря сознания.

При поражении лобной доли отмечаются серийные приступы. Аура в этом случае не наблюдается. Во время припадка у пациента могут присутствовать повороты головы и глаз, сложные автоматические жесты руками и ногами. Возможны крики, агрессивное поведение. Приступы способны возникать во время сна.

Если эпилепсия развивается на фоне поражения затылочной части головного мозга, эпилептические приступы могут длиться до 10-13 минут. В этом случае преобладают зрительные галлюцинации.

Фокальная эпилепсия, вызванная поражением теменной доли, встречается крайне редко. Подобное нарушение наиболее часто возникает на фоне корковых дисплазий и опухолей. В этом случае во время приступа наблюдаются соматосенсорные пароксизмы. Возможен паралич Тодда или кратковременная афазия.

Диагностика

При появлении припадков пациенту следует получить консультацию у невролога и пройти комплексное обследование. Сначала врач собирает анамнез и проводит неврологический осмотр. После этого назначается общий и биохимический анализы крови.

Читать еще:  Опасна ли экстрасистолия при ВСД?

Обязательно для постановки диагноза выполняется электроэнцефалография (ЭЭГ). Это исследование позволяет определить патологическую эпилептиформную активность мозга даже в периоды между выраженными приступами.

Дополнительно может быть проведена ПЭТ головного мозга для определения расположения участка нарушения метаболизма. Нередко для уточнения диагноза и исключения заболеваний, которые могли бы вызвать повышение электрической активности в отдельных участках головного мозга, назначается МРТ.

При фокальной эпилепсии терапия должна быть в первую очередь направлена на устранение первичного заболевания, вызвавшего повреждение мозга. Для устранения припадков назначается прием антиконвульсантов.

Наиболее часто применяются такие препараты, как:

1. Карбамазепин.
2. Топирамат.
3. Фенобарбитал.
4. Леветирацетам.

К эффективным противоэпилептическим препаратам относятся Прегабалин и Габапентин. Многие из этих препаратов имеют выраженные побочные эффекты, поэтому подбирать их должен врач в индивидуальном порядке.

В схему лечения могут вводиться поливитамины, средства, способствующие улучшению мозгового кровообращения и препараты для устранения последствий гипоксии.

При неэффективности медикаментозного лечения назначается хирургическое вмешательство. Может быть рекомендовано удаление эпиактивного участка мозга.

Прогноз эпилепсии во многом зависит от ее типа. При идиоаптическом варианте патологии все клинические проявления могут исчезнуть даже без медикаментозной терапии. Самоизлечение часто происходит в подростковом возрасте.

Прогноз симптоматической формы эпилепсии во многом зависит от заболевания, вызвавшего развитие патологии.

Наиболее нeблагоприятен прогноз, если болезнь возникает в раннем детском возрасте на фоне опухолей головного мозга. В этом случае велика вероятность нарушения умственного и психического развития и появления других неврологических нарушений.

Фокальная эпилепсия

Фокальная эпилепсия — такой вид эпилепсии, при котором эпилептические приступы обусловлены ограниченной и чётко локализованной зоной повышенной пароксизмальной активности головного мозга. Зачастую носит вторичный хаpaктер. Проявляется парциальными сложными и простыми эпи-пароксизмами, клиника которых зависит от расположения эпилептогенного очага. Диагностируется фокальная эпилепсия по клиническим данным, результатам ЭЭГ и МРТ головного мозга. Проводится противоэпилептическая терапия и лечение причинной патологии. По показаниям возможно хирургическое удаление зоны эпилептической активности.

Общие сведения

Понятие фокальной эпилепсии (ФЭ) объединяет все формы эпилептических пароксизмов, возникновение которых связано с наличием в церебральных структурах локального очага повышенной эпи-активности. Начинаясь фокально, эпилептическая активность может распространяться от очага возбуждения на окружающие мозговые ткани, обуславливая вторичную генерализацию эпиприступа. Такие пароксизмы ФЭ следует отличать от приступов генерализованной эпилепсии с первично-диффузным хаpaктером возбуждения. Кроме того, существует мультифокальная форма эпилепсии, при которой в головном мозге имеются несколько локальных эпилептогенных зон.

Фокальная эпилепсия составляет около 82% от всех эпилептических синдромов. В 75% случаев она дебютирует в детском возрасте. Наиболее часто она возникает на фоне нарушений развития мозга, травматического, ишемического или инфекционного поражения. Подобная вторичная фокальная эпилепсия выявляется у 71% всех страдающих эпилепсией пациентов.

Причины и патогенез фокальной эпилепсии

Этиологическими факторами ФЭ являются: пороки развития головного мозга, затрагивающие его ограниченный участок (фокальная корковая дисплазия, артериовенозные мальформации головного мозга, врождённые церебральные кисты и т. п.), черепно-мозговые травмы, инфекции (энцефалит, абсцесс головного мозга, цистицеркоз, нейросифилис), сосудистые нарушения (перенесенный геморрагический инсульт), метаболическая энцефалопатия, опухоли головного мозга. Причиной фокальной эпилепсии могут выступать приобретённые или генетически детерминированные нарушения в метаболизме нейронов определённого участка церебральной коры, не сопровождающиеся никакими морфологическими изменениями.

Среди этиофакторов возникновения фокальной эпилепсии у детей высока доля перинатальных поражений ЦНС: гипоксия плода, внутричерепная родовая травма, асфиксия новорожденного, перенесённые внутриутробно инфекции. Возникновение фокального эпилептогенного очага в детском возрасте бывает связано с нарушением созревания коры. В таких случаях эпилепсия носит временный возраст-зависимый хаpaктер.

Патофизиологическим субстратом ФЭ выступает эпилептогенный фокус, в котором выделяют несколько зон. Зона эпилептогенного повреждения соответствует участку морфологических изменений церебральной ткани, в большинстве случаев визуализируемых при помощи МРТ. Первичная зона — это участок мозговой коры, который генерирует эпи-разряды. Область коры, при возбуждении которой возникает эпиприступ, носит название симптоматогенная зона. Выделяют также ирритативную зону — область, являющуюся источником эпи-активности, регистрируемой на ЭЭГ в межприступный промежуток, и зону функционального дефицита — участок, ответственный за сопутствующие эпиприступам неврологические расстройства.

Классификация фокальной эпилепсии

Специалистами в области неврологии принято различать симптоматические, идиопатические и криптогенные формы фокальной эпилепсии. При симптоматической форме всегда можно установить причину её возникновения и выявить морфологические изменения, которые в большинстве случаев визуализируются при томографических исследованиях. Криптогенная фокальная эпилепсия носит также название вероятно симптоматическая, что подразумевает её вторичный хаpaктер. Однако при этой форме никакие морфологические изменения современными способами нейровизуализации не выявляются.

Идиопатическая фокальная эпилепсия возникает на фоне отсутствия каких-либо изменений ЦНС, которые могли бы привести к развитию эпилепсии. В её основе могут лежать генетически обусловленные канало- и мембранопатии, расстройства созревания мозговой коры. Идиопатическая ФЭ носит доброкачественный хаpaктер. К ней относят доброкачественную роландическую эпилепсию, синдром Панайотопулоса, детскую затылочную эпилепсию Гасто, доброкачественные младенческие эписиндромы.

Симптомы фокальной эпилепсии

Ведущий симптомокомплекс ФЭ — повторяющиеся парциальные (фокальные) эпилептические пароксизмы. Они могут быть простые (без потери сознания) и сложные (сопровождающиеся утратой сознания). Простые парциальные эпиприступы по своему хаpaктеру бывают: двигательные (моторные), чувствительные (сенсорные), вегетативные, соматосенсорные, с галлюцинаторным (слуховым, зрительным, обонятельным или вкусовым) компонентом, с психическими расстройствами. Сложные парциальные эпиприступы иногда начинаются как простые, а затем происходит нарушение сознания. Могут сопровождаться автоматизмами. В период после приступа отмечается некоторая спyтaнность сознания.

Возможна вторичная генерализация парциальных приступов. В таких случаях эпиприступ начинается как простой или сложный фокальный, по мере его развития возбуждение диффузно распространяется на другие отделы мозговой коры и пароксизм принимает генерализованный (клонико-тонический) хаpaктер. У одного пациента с ФЭ могут наблюдаться различные по типу парциальные пароксизмы.

Симптоматическая фокальная эпилепсия наряду с эпиприступами сопровождается другой симптоматикой, соответствующей основному поражению головного мозга. Симптоматическая эпилепсия ведёт к когнитивным нарушениям и снижению интеллекта, к задержке психического развития у детей. Идиапатическая фокальная эпилепсия отличается своей доброкачественностью, не сопровождается неврологическим дефицитом и нарушениями психической и интеллектуальной сфер.

Особенности клиники в зависимости от локализации эпилептогенного очага

Височная фокальная эпилепсия. Наиболее частая форма с локализацией эпилептогенного очага в височной доле. Для височной эпилепсии наиболее хаpaктерны сенсомоторные приступы с утратой сознания, наличием ауры и автоматизмов. Средняя длительность приступа 30-60 с. У детей преобладают opaльные автоматизмы, у взрослых — автоматизмы по типу жестов. В половине случаев пароксизмы височной ФЭ имеют вторичную генерализацию. При поражении в височной доле доминантного полушария отмечается постприступная афазия.

Лобная фокальная эпилепсия. Эпи-очаг расположенный в лобной доле обычно вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы со склонностью к серийности. Аура не хаpaктерна. Зачастую отмечаются поворот глаз и головы, необычные моторные феномены (сложные автоматические жесты, педалирование ногами и т. п.), эмоциональная симптоматика (агрессия, вскрикивания, возбуждение). При очаге в прецентральной извилине возникают двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. У многих пациентов эпиприступы возникают в период сна.

Затылочная фокальная эпилепсия. При локализации очага в затылочной доле эпиприступы часто протекают с нарушениями зрения: транзиторным амаврозом, сужением зрительных полей, зрительными иллюзиями, иктальным морганием и пр. Самый частый вид пароксизмов — зрительные галлюцинации длительностью до 13 мин.

Теменная фокальная эпилепсия. Теменная доля — наиболее редкая локализация эпи-очага. Поражается в основном при опухолях и корковых дисплазиях. Как правило, отмечаются простые соматосенсорные пароксизмы. После приступа возможна кратковременная афазия или паралич Тодда. При расположении зоны эпиактивности в постцентральной извилине наблюдаются сенсорные джексоновские приступы.

Диагностика фокальной эпилепсии

Впервые возникший парциальный пароксизм является поводом для тщательного обследования, поскольку может быть первым клиническим проявлением серьёзной церебральной патологии (опухоли, сосудистой мальформации, корковой дисплазии и пр.). В ходе опроса невролог выясняет хаpaктер, частоту, длительность, последовательность развития эпиприступа. Выявленные при неврологическом осмотре отклонения указывают на симптоматический хаpaктер ФЭ и помогают установить примерную локализацию очага поражения.

Диагностика эпилептической активности мозга осуществляется при помощи электроэнцефалографии (ЭЭГ). Зачастую фокальная эпилепсия сопровождается эпи-активностью, регистрируемой на ЭЭГ даже в межприступный период. Если обычная ЭЭГ оказывается неинформативна, то проводится ЭЭГ с провокационными пробами и ЭЭГ в момент приступа. Точное расположение эпи-очага устанавливается при проведении субдypaльной кортикографии — ЭЭГ с установкой электродов под твёрдой мозговой оболочкой.

Выявление морфологического субстрата, лежащего в основе фокальной эпилепсии, производится путём МРТ. Для выявления малейших структурных изменений исследование должно проводится с малой толщиной срезов (1-2 мм). При симптоматической эпилепсии МРТ головного мозга позволяет диагностировать основное заболевание: очаговое поражение, атрофические и диспластические изменения. Если отклонения на МРТ не были выявлены, то устанавливается диагноз идиопатическая или криптогенная фокальная эпилепсия. Дополнительно может проводиться ПЭТ головного мозга, которая выявляет участок гипометаболизма церебральной ткани, соответствующий эпилептогенному очагу. ОФЭКТ на этом же участке определяет зону гиперперфузии во время приступа и гипоперфузии — в период между пароксизмами.

Лечение фокальной эпилепсии

Терапия фокальной эпилепсии проводится эпилептологом или неврологом. Она включает подбор и постоянный приём антиконвульсантов. Препаратами выбора являются карбамазепин, производные вальпроевой к-ты, топирамат, леветирацетам, фенобарбитал и др. При симптоматической фокальной эпилепсии главным моментом является лечение основного заболевания. Обычно фармакотерапия достаточно эффективна при затылочной и теменной эпилепсии. При височной эпилепсии зачастую спустя 1-2 года лечения отмечается возникновение резистентности к проводимой противосудорожной терапии. Отсутствие эффекта от консервативной терапии выступает показанием для хирургического лечения.

Операции осуществляются нейрохирургами и могут быть направлены как на удаление очагового образования (кисты, опухоли, мальформации), так и на резекцию эпилептогенного участка. Оперативное лечение эпилепсии целесообразно при хорошо локализуемом очаге эпи-активности. В таких случаях проводится фокальная резекция. Если отдельные прилегающие к эпилептогенной зоне клетки также являются источником эпиактивности, показана расширенная резекция. Хирургическое лечение проводится с учётом индивидуального строения функциональных зон коры, установленном при помощи кортикографии.

Читать еще:  Глухота после простуды

Прогноз фокальной эпилепсии

Во многом прогноз ФЭ зависит от её типа. Идиопатическая фокальная эпилепсия отличается доброкачественностью течения без развития когнитивных нарушений. Её исходом зачастую становится самопроизвольное прекращение пароксизмов при достижении ребёнком подросткового возраста. Прогноз симптоматической эпилепсии обуславливает основная церебральная патология. Он наиболее нeблагоприятен при опухолях и тяжёлых пороках развития головного мозга. Такая эпилепсия у детей сопровождается задержкой психического развития, которая особенно выражена при раннем дебюте эпилепсии.

Среди пациентов, которым было проведено хирургическое лечение, у 60-70% отмечалось отсутствие или значительное урежение эпи-пароксизмов после операции. Окончательное исчезновение эпилепсии в отдалённом периоде наблюдалось у 30%.

Хаpaктеристика и стратегия терапии при фокальной эпилепсии

Эпилепсия — одно из самых распространенных неврологических заболеваний, которое выражается во внезапном возникновении судорожных приступов.

Возникает она вследствие «ошибок» в работе нейронов головного мозга. В них возникают внезапные электрические разряды. Она может быть генерализованной и фокальной.

Генерализованная эпилепсия хаpaктеризуется тем, что нарушения в работе клеток головного мозга распространено на оба полушария головного мозга. Фокальная, в отличие от нее, имеет четкий очаг повреждения.

Общие сведения и код по МКБ-10

У эпилепсии есть множество видов, и каждый из них может быть как генерализованным, так и фокальным. Поэтому в классификации МКБ-10 для нее нет отдельного кода. Код эпилепсии же — G40.

Фокальная эпилепсия имеет несколько форм.

Классификация и симптомы

Идиопатическая

Данная форма заболевания возникает, если нервные клетки мозга начинают функционировать в более активном режиме, чем в нормальном состоянии.

Вследствие этого возникает эпилептический очаг, однако — что важно — структурных повреждений головного мозга у больного нет.

На самой ранней стадии патологии организм как бы создает вокруг очага своеобразный «защитный вал». Приступы начинаются, когда электрические сигналы прорываются через эту защиту.

Обычно такая форма возникает из-за повреждений в генах, следственно, она может быть наследственной. Поэтому зачастую первые ее признаки проявляются у детей.

Если вовремя обратиться к грамотному специалисту, идиопатическую эпилепсию можно полностью вылечить. Без лечения она, напротив, приводит к очень серьезным последствиям, включая умственную отсталость.

Данный вид патологии классифицируется по месту локализации очага, и бывает:

Диагноз «височная фокальная эпилепсия» ставят, если чрезмерно активные нейроны локализуются в височной доле головного мозга. Эпилептические приступы обычно проходят без потери сознания, могут отсутствовать их предвестники.

У больного могут быть галлюцинации: слуховые, зрительные, вкусовые, тошнота, боли в животе, удушье, дискомфорт в области сердца, страх, измененное ощущение хода времени, аритмия, озноб.

Причинами возникновения височной эпилепсии являются:

У детей:
родовая, так же перинатальная травма;

гипоксемия — нехватка кислорода в крови;

глиоз головного мозга — то есть, образование спайки или шрама, обычно вследствие травмы.

У взрослых:

• нарушения кровообращения в сосудах головного мозга;
• инсульт;
• травмы мозга.

Затылочная

Считается доброкачественной, так же как и височная эпилепсия. Обычно встречается у детей 3-6 лет (76% случаев), но бывает и у взрослых.

Приступы бывают разными: как короткими, примерно десятиминутными, так и длинными, которые могут длиться в течении нескольких часов. Так же и симптомы их нередко сильно отличаются друг от друга. Так,

• 10% больных страдают только от вегетативных симптомов: это тошнота, головная боль, потливость, бледность или покраснение лица, кашель, проблемы с сердцем, недержание мочи, повышение температуры;
• 80% пациентов имеют неправильное положение глаз;
• 26% больных страдают от беспорядочного подергивания мышц, т. е. гемиклонии;
• в 90% случаев наблюдается потеря сознания. В редких случаях наблюдаются джексоновский марш (судороги, начинающиеся от пальцев и «марширующие» к плечам), слепота, галлюцинации.

Первичная чтения

Первичная эпилепсия чтения — самый редкий тип идиопатической эпилепсии, который у мальчиков наблюдается в два раза чаще, чем у девочек.

Приступы начинаются во время чтения, особенно если ребенок читает вслух. Они выражаются в дрожании подбородка, судорогах мышц нижней челюсти, реже бывают затруднения дыхания.

Обычно такое состояние ребенка не воспринимается всерьез, ни родителями, ни учителями. Однако без лечения заболевание будет прогрессировать.

Симптоматическая

Такой тип эпилепсии хаpaктеризуется структурными изменениями в коре мозга.

При этом их причины определены. Это могут быть:

• черепно-мозговые травмы;
• вирусные или инфекционные патологии;
• неправильное развитие (дисплазия) сосудов шеи;
• гипертония;
• остеохондроз;
• нарушения функционирования нервной системы;
• асфиксия;
• пороки внутренних органов;
• родовые травмы.

Опасность симптоматической формы патологии выражается в том, что она может проявить себя даже через годы после травмы.

Классификация структурной фокальной эпилепсии:

1. Височная. Хаpaктеризуется нарушениями слуха и логического мышления. Соответственно, у больного изменено поведение.
2. Теменная. Данная патология отличается когнитивными отклонениями от возрастных норм. Это нарушения памяти, сообразительности, речи.
3. Затылочная. Симптомы — падение зрения, вялость, утомляемость, проблемы с координацией движений.
4. Лобная. Судороги, парезы (снижение силы конечностей), нарушение движений.
5. Кожевниковский синдром. Это сложный синдром, который представляет из себя фокальные эпиприступы, которые возникают на фоне простых судорог.

Типы приступов при симптоматической эпилепсии:

1. Простые — проходят без потери сознания, хаpaктеризуются небольшими вегетативными отклонениями, нарушениями работы органов чувств и опopно-двигательной системы.
2. Сложные — нарушение работы сознания, проблемы с внутренними органами.
3. Вторично генерализованные — человек теряет сознание, происходят вегетативные нарушения и судорожные припадки.

Криптогенная

Дословно — «спрятанного происхождения». То есть, причину эпилепсии не удается выявить.

Криптогенная эпилепсия наблюдается обычно у подростков и взрослых старше 16 лет.

Лечение затрудняет как неясные причины возникновения патологии, так и разнообразная клиническая картина.

Приступы бывают разной продолжительности, с потерей сознания и без, с вегетативными нарушениями и без них, судороги могут быть и могут не быть.

Классификация по локализации:

• в правом полушарии;
• в левом полушарии;
• в глубине мозга;
• фокальная лобная эпилепсия.

Мультифокальная

Этот вид эпилепсии имеет одновременно несколько эпилептических очагов. То есть, могут быть задействованы одновременно лобная, височная, затылочная и теменная доли.

Диагностика

Первый эпилептический приступ может указывать не только на эпилепсию, но и на множество других серьезных заболеваний, начиная от опухоли мозга и заканчивая инсультом.

Поэтому диагностика имеет несколько этапов:

1. Сбор анамнеза. В это время невролог собирает данные о пациенте, выясняет частоту и особенности приступов. Так же он проводит неврологический осмотр.
2. Лабораторные исследования. У пациента берут кровь из пальца и вены, мочу на экспресс-анализ. Результаты будут готовы буквально в течение нескольких часов.
3. Аппаратные исследования. Это электроэнцефалография, которую иногда необходимо провести в момент приступа, МРТ и ПЭТ (позитронная эмиссионная томография), которая необходима для того, чтобы узнать о состоянии каждого раздела головного мозга.

Первая помощь при приступе

Что нужно делать:

Вызвать Скорую Помощь.

Убрать опасные предметы из зоны досягаемости.

Положить больному под голову подушку, свернутую куртку, что угодно, чтобы он не травмировал себе голову.

Ослабить застежки на гpyди и шее, чтобы человек не начал задыхаться.

Когда больной придет в себя, осмотреть его на предмет наличия ран и обработать их.

Что нельзя делать:

1. Удерживать человека.
2. Разжимать ему зубы.
3. Пытаться во время приступа влить в него воду или дать лекарства.

Медикаментозное лечение

Основой для верного лечения эпилепсии является определение типа приступов. От этого зависит как назначение антиэпилептических препаратов, так и определение продолжительности лечения.

Принципы лечения:

1. Целью является достижение освобождения больного от приступов или, в худшем случае, максимальное снижение их количества при отсутствии побочных эффектов.
2. Антиэпилептические препараты (далее — АЭП) первого выбора (Карбамазепин, Вальпроат, Фенитоин) наиболее эффективны, вероятность побочных эффектов наиболее низка.
3. Верная дозировка АЭП — минимальная.
4. Принцип аггравации — эффективные при одних типах приступах АЭП могут вызывать ухудшение у пациентов с другими типами приступов.
5. Титрование (определение дозы в зависимости от массы пациента и индивидуальной переносимости) повышает эффективность терапии.
6. Если дозировка превышает верхнюю границу переносимости пациентом, общий эффект от лечения ухудшается.

Что определяет выбор лекарства:

Специфичность действия — то есть, эффективность при конкретных типах эпилептических приступов.

Сила лечащего воздействия.

Спектр эффективности — то есть, определение, насколько специфичен данный препарат.

Безопасность для организма: преимущество имеют лекарственные средства с минимальными побочными эффектами.

Индивидуальная переносимость.

Побочные действия.

Фурмакокинетика и фармакодинамика: принцип действия препаратов.

Лекарственные взаимодействия с другими препаратами.

Скорость определения наиболее верной терапевтической дозы.

Необходимость проведения во время лечения анализов.

Частота приема.

Стоимость.

В крайнем случае, если препараты не помогают и консервативная терапия исчерпала себя, фокальная эпилепсия может быть вылечена хирургическим путем.

Лечение эпилепсии у детей и беременных ничем не отличается от лечения таковой у взрослых.

Фокальная эпилепсия — заболевание, которое имеет намного более положительный прогноз, чем генерализованная форма.

При верном приеме препаратов и соблюдении назначенной врачом терапии, ее можно излечить. В крайнем случае есть хирургический метод, то есть, удаление пораженного участка мозга.

Эпилепсия — наиболее распространенное неврологическое заболевание.

Это значит, что никто не застрахован от возникновения у него этой патологии.

Она запросто может проявиться после травмы — даже если прошло несколько лет.

Поэтому необходимо внимательно следить за своим состоянием и обязательно обращаться к врачу, не дожидаясь, когда патология разовьется в некупируемое медикаментами заболевание.