Гломусная опухоль среднего уха

Опухоли среднего уха

Опухоли среднего уха — явление редкое, однако при их возникновении обычно возникают значительные проблемы, относящиеся как к диагностике, так и лечению.

Доброкачественные опухоли среднего уха

Эти опухоли возникают чрезвычайно редко. К ним относятся гломусная опухоль, гемангиома, фиброма и остеома. Некоторые из этих опухолей могут отличаться злокачественным течением.

Гломусная опухоль

Гломусная опухоль относится к одной из разновидностей параганглиев, представляющих собой скопление гормонально-активных и рецепторных клеток, имеющих общее происхождение с клетками вегетативной нервной системы. Несмотря на то что по морфологическим признакам эта опухоль не относится к злокачественным образованиям, она при распространении может представлять существенную опасность для соседних жизненно важных органов. Эта опасность обусловлена давлением опухоли на окружающие ткани и их резорбцию в результате действия токсических веществ, которые выделяются ее поверхностью. Возникая в области луковицы яремной вены или из сосудистого сплетения на мысе барабанной полости, опухоль может распространяться в трех направлениях (рис. 1), обусловливая возникновение трех синдромов, соответствующих каждому из представленных на рисунке направлений.

Рис. 1. Направления распространения гломуса яремного параганглия: А — ушное распространение (отиатрическая форма) ; В — краниальное распространение (черепная форма) ; С — шейное распространение (шейный форма)

Клиническое течение. Гломусная опухоль уха проявляется отиатрическим синдромом: пульсирующий дующий шум в одном ухе, синхронный с частотой пульса и исчезающий при пережатии общей сонной артерии, прогрессирующая односторонняя тугоухость смешанной формы. При прорастании во внутреннее ухо — вестибулярные кризы, завершающиеся выключением вестибулярной и слуховой функций на одноименной стороне. Объективно отмечаются признаки наличия в барабанной полости сосудистой опухоли, которая просвечивается через барабанную перепонку в виде красновато-розового или синюшного образования.

Дальнейшее развитие опухоли приводит к разрушению барабанной перепонки и выходу опухоли в наружный слуховой проход. Здесь опухоль определяется как красно-синюшное образование, легко кровоточащее при дотрагивании пуговчатым зондом (рис. 2).

Рис. 2. Тимпанальная параганглиома (по Томассину Д. М.): 1 — гиперемия области промонториума, барабанная перепонка в норме (жалобы на односторонний пульсирующий шум в ухе) ; 2 — этап операции: в барабанной полости видна красного цвета гломусная опухоль

При отоскопии или вскрытии барабанной полости выявляется синюшная опухоль мясистой консистенции, занимающая большую часть наружного слухового прохода, плотная и кровоточащая, пульсирующая и вросшая в дефект задневерхней части латеральной стенки надбарабанного пространства, «утопающая» в обильных гнойных выделениях. Опухоль через aditus ad antrum может проникать в клеточную систему сосцевидного отростка или, при распространении кпереди, — в слуховую трубу и через нее в носоглотку, имитируя первичную опухоль ее.

Прогноз — от осторожного до весьма серьезного в зависимости от времени диагностики, направления роста опухоли, ее размеров и проводимого лечения. Рецидивы весьма часты.

Диагностика затруднительна лишь на начальных стадиях заболевания, однако пульсирующий шум, один из самых первых признаков гломусной опухоли среднего уха, возникающий даже до проникновения образования в его полость, всегда должен настораживать врача. Значение в диагностике имеет оценка последовательности возникающих признаков: кондуктивная тугоухость, нарушение слуха, шейная псевдоаневризматическая симптоматика, а также описанная отоскопическая картина. Диагностические методы дополняются рентгенографией височных костей в проекциях по Шюллеру, Стенверсу, Шоссе II и III, при которых на рентгенограммах могут визуализироваться разрушение барабанной полости и надбарабанного пространства, расширение рваного отверстия и просвета костной части наружного слухового прохода. Наиболее эффективными методами лучевой диагностики являются КТ, МРТ и ангиография.

Лечение включает в себя удаление опухоли и лучевую терапию. Оперативное вмешательство должно производиться как можно раньше и в самых широких пределах. Перед удалением опухоли производят эмболизацию питающих ее сосудов, устанавливаемых методом ангиографии.

Гемангиома

Гемангиома среднего уха характеризуется развитием ангиоматозных образований из сосудов слизистой оболочки и распространением их на окружающие ткани. При давлении опухоли на медиальную стенку барабанной полости возникают нарушение ее целости и признаки перцептивной тугоухости и вестибулярной дисфункции (головокружение, спонтанный нистагм, вестибуловегетативные симптомы), нередко — и паралич лицевого нерва. Выход опухоли в область мостомозжечкового угла и боковой цистерны мозга ведет к поражению нервов слухолицевого пучка и каудальной группы.

Диагноз ставят на основании клинических признаков и данных отоскопии, при которой через истонченную барабанную перепонку просвечивает бледно-розовое образование. Для диагностики применимы методы ангиографии, при которой сосудистая фаза указывает на размеры сосудов, участвующих в образовании опухоли, а тканевая фаза — на ее распространенность. Ценность этого метода заключается в том, что по его результатам можно планировать объем хирургического вмешательства и прогнозировать его результат. Применимы также методы рентгенографии, КТ и МРТ.

Дифференцировать гемангиому следует с гломусной опухолью: отличие заключается в отсутствии при гемангиоме пульсирующего шума в ухе, прорастания опухоли в наружный слуховой проход и наличия в нем кровоточащих мясистых тканей и отореи.

Лечение определяется распространенностью гемангиомы и включает различные методы: лучевая терапия, введение в опухоль склерозирующих средств, разрушение опухоли термокоагуляцией или СО₂-лазером, хирургическое лечение — перевязка питающих сосудов или тотальное выскабливание опухоли. Последнее предусматривает предварительную перевязку наружной сонной артерии или эмболизацию соответствующих сосудов и наложение провизорной лигатуры на общую сонную артерию.

Прогноз при нераспространенных гемангиомах обычно благоприятный. При обширных гемангиомах, распространяющихся единым блоком в направлении мостомозжечкового угла, к основанию черепа и основной кости с поражением ее пазух, прогноз неблагоприятный.

Возникает в скалисто-сосцевидном массиве из эндоста ячейки сосцевидного отростка либо из кортикального слоя одной из внутренних полостей височной кости. Когда опухоль возникает в области верхушки сосцевидного отростка, она может достигать значительных размеров, заполняя почти всю ретроаурикулярную область. Кожный покров над опухолью обычно не изменен или слегка гиперемирован.

Клинически остеомы сосцевидного отростка ничем не проявляются, лишь при значительных размерах приводят к оттопыриванию ушной раковины. Иногда при сдавливании входа в наружный слуховой проход возникает понижение слуха. При возникновении остеомы в барабанной полости она оказывает давление на звукопроводящий аппарат и окна ушного лабиринта. Это приводит к возникновению ушного шума, снижению слуха, вестибулярным расстройствам. При распространении остеомы в область луковицы яремной вены возникает пульсирующий шум в ухе дующего характера.

Диагностику проводят с помощью рентгенографии, при которой остеома визуализируется в виде тени костной контрастности, округлой или овальной формы, с четко очерченными границами (см. рис. 3, 1). Опухоль не отграничена от костной ткани, из которой она происходит, а плавно переходит в нее (2). В случаях, когда опухоль развивается в наружном слуховом проходе, на рентгенограмме выявляется сужение его костного отдела, определяемое как экзостоз.

Рис. 3. Остеома скалисто-сосцевидной области височной кости: 1 — рентгенограмма по Шюллеру, левое ухо; остеома визуализируется в виде округлой рентгеноконтрастной тени у основания сосцевидного отростка; 2 — антротимпанальная проекция, правое ухо; остеома визуализируется в виде неправильной формы рентгеноконтрастной тени в антротимпанальном пространстве барабанной полости

Лечение. Экзостозы наружного слухового прохода удаляют в тех случаях, когда они препятствуют звукопроведению и самоочищению прохода, остеомы заушной области удаляют при косметических дефектах. Наиболее сложным представляется лечение при остеомах среднего уха, поскольку хирургическое вмешательство в этой области сопряжено с возможностью травматизации канала лицевого нерва и ушного лабиринта. Удаление остеом этой локализации проводят с помощью микрохирургической техники и в тех случаях, когда имеется угроза поражения ушного лабиринта.

Злокачественные опухоли среднего уха

Эти опухоли возникают редко и подразделяются на первичные и вторичные.

Первичная опухоль — наиболее частое и типичное заболевание для среднего уха из всех возникающих здесь злокачественных опухолей. Первичный рак может развиваться из эпителия слизистой оболочки барабанной полости, а саркома — из фиброзной ткани надкостницы, причем чаще всего ей предшествуют либо доброкачественные соединительнотканные опухоли, либо длительно текущие гнойные процессы среднего уха.

Вторичная опухоль возникает в результате проникновения в него опухолей из соседних анатомических образований (основание черепа, носоглотка, околоушная область) или путем метастазирования из опухолей отдаленных локализаций.

Клиническая картина. Обычно первые проявления злокачественной опухоли среднего уха маскируются симптомами хронического гнойного воспаления, а подозрение на наличие опухоли возникает лишь когда при рентгенографическом исследовании выявляется нетипично обширное разрушение костной ткани, выходящее за пределы барабанной полости, надбарабанного пространства и пещеры.

Читать еще:  Причины и лечение нейросенсорной тугоухости: способы восстановления слуха

Основным симптомом является тугоухость. Единственный признак, который может насторожить врача, — это необычно быстро прогрессирующее понижение слуха вплоть до полной глухоты на одно ухо. Постоянным спутником злокачественной опухоли является ушной шум, а при распространении опухоли в направлении медиальной стенки барабанной полости и окон — признаки вестибулярных нарушений и присоединение к кондуктивной тугоухости нарушения звуковосприятия. Гноетечение, сукровичные выделения из наружного слухового прохода могут быть отнесены к одному из признаков рака среднего уха. Болевой синдром при раке среднего уха отличается особым упорством, не свойственным банальному хроническому отиту; боль носит глубинный постоянный характер, усиливается в ночное время.

При отоскопии через полностью разрушенную барабанную перепонку пролабирует мясистое красного цвета образование, обычно «купающееся» в гнойно-кровянистых массах, нередко принимаемое за грануляции. Ощупывание этого образования пуговчатым зондом выявляет его рыхлость, кровоточивость, а зонд практически беспрепятственно проникает в глубокие отделы барабанной полости, содержимое которой выглядит как гомогенная кровоточащая масса. Исследования медиальной стенки зондом следует избегать, поскольку можно легко проникнуть через измененную кость в преддверие или основной завиток улитки и вызвать тяжелейший лабиринтит. Гнойные выделения при раке отличаются зловонным гнилостным запахом.

Общее состояние больного прогрессивно ухудшается (анемия, кахексия). При нелеченых или инкурабельных случаях больные погибают в состоянии кахексии или в результате бронхопневмонии, менингита, профузных аррозивных кровотечений из внутренней сонной артерии, сигмовидного синуса или внутренней яремной вены.

Прогноз обычно серьезный или пессимистичный при позднем распознавании болезни.

Диагностика основывается на отоскопической картине и результатах лучевого исследования. На начальных стадиях наблюдают более или менее интенсивное затенение полостей среднего уха без признаков деструкции костной ткани (если эта деструкция не возникла раньше, в результате предшествовавшего хронического гнойного эпитимпанита!). Дальнейшее развитие процесса приводит к костным разрушениям, проявляющимся в резорбции костной ткани, неравномерному остеолизису с образованием дефектов кости с неровными и нечеткими краями (рис. 4).

Рис. 4. Рентгенографическое изображение правой височной кости в антро-тимпанальной проекции при раке среднего уха: а — визуализируются разрушение медиальной стенки барабанной полости на уровне бокового полукружного канала, краев окна преддверия и косточек (→) ; 6 — схематическое отображение рентгенограммы

При раке костные разрушения наступают значительно раньше и прогрессируют значительно быстрее, чем доброкачественные опухоли среднего уха. Саркомы среднего уха существенно не отличаются от рака ни в клиническом течении, ни по результатам рентгенологического исследования. Их идентифицируют по результатам гистологического исследования.

Дифференциальный диагноз проводят с хроническим гнойным средним отитом, гломусной опухолью и другими доброкачественными опухолями наружного и среднего уха. Во многих случаях окончательный диагноз возможен только на операционном столе при гистологической экспресс-диагностике.

Некоторые системные заболевания могут симулировать злокачественную опухоль среднего уха (особенно саркому). К этим заболеваниям относятся лейкозы, лейкосаркоматозы, миеломная болезнь, эозинофильная гранулема и др.

Лечение злокачественных опухолей среднего уха включает хирургические, химиотерапевтические и лучевые методы, последовательность применения которых определяется в основном распространенностью опухолевого процесса. Симптоматическое лечение включает применение анальгетиков, нормализацию обменных процессов и состава красной крови, профилактику суперинфекции.

Оториноларингология. В.И. Бабияк, М.И. Говорун, Я.А. Накатис, А.Н. Пащинин

Гломусная опухоль среднего уха

Нехромаффинная параганглиома, или гломусная опухоль, — наиболее частая истинная опухоль среднего уха. Она имеет нейроэктодермальное происхождение. По своей структуре она напоминает хеморецепторную ткань каротидного тельца. Опухоль богато васкуляризирована. В связи со структурным и функциональным сходством с каротидным тельцем нехромаффинная параганглиома рассмотрена также в разделе, посвященном хемодектомам.

а) Клиническая картина гломусной опухоли уха. Клинические проявления характеризуются значительным разнообразием в зависимости от локализации опухоли и ее размеров и включают:
• звон в ухе на стороне поражения, синхронный с пульсом;
• снижение слуха на стороне поражения и ощущение давления в ухе;
• нарушение равновесия;
• симптомы поражения нижней группы ЧН: паралич лицевого нерва, паралич мягкого нёба, охриплость голоса, нарушение глотания, паралич языка (в поздней стадии).

б) Причины и механизмы развития. Гломусная опухоль развивается из гнезд эпителиальных клеток, окруженных богато васкуляризированной стромой. Излюбленная локализация — верхняя луковица внутренней яремной вены, барабанное сплетение и малый поверхностный каменистый нерв. Нехромаффинные параганглиомы в зависимости от локализации и размеров объединяют в несколько групп:
1. Опухоли барабанного гломуса, ограничивающиеся полостью среднего уха.
2. Опухоли яремного гломуса, не прорастающие в кость, ограничивающиеся полостью среднего уха и луковицей яремной вены.
3. Опухоли яремного гломуса, прорастающие в кость (разрушают сосцевидный отросток и могут достигать верхушки пирамиды височной кости).
4. Опухоли яремного гломуса, распространяющиеся в полость черепа.

Нехромаффинная параганглиома (гломусная опухоль) барабанного гломуса:
а Стрелки указывают направления возможного роста опухоли.
б При отоскопии можно различить небольшую красную опухоль.

в) Диагностика гломусной опухоли уха. При отоскопии выявляют опухоль, просвечивающую через барабанную перепонку. Опухоль часто имеет красный цвет. При прорыве параганглиомы в просвет наружного слухового прохода она имеет вид легко кровоточащего полипа.

На ранней стадии развития опухоль вызывает снижение слуха по кондуктивному типу, однако в дальнейшем развивается нейросенсорная тугоухость и в конечном итоге, при прорастании в лабиринт — полная глухота.

При параганглиомах, исходящих из верхней луковицы внутренней яремной вены, развивается паралич подъязычного, языкоглоточного и/или блуждающего нерва (синдром яремного отверстия).

Распространение параганглиомы в полость черепа приводит к появлению симптомов поражения моста и мозжечка, а также паралича лицевого нерва, гипестезии в зоне иннервации тройничного нерва, глухоты и вестибулярных нарушений.

Для уточнения диагноза выполняют КТ с контрастированием, чтобы получить возможность сравнить пространственное изображение обеих височных костей, области расположения яремного отверстия и верхней луковицы внутренней яремной вены.

Размеры опухоли и ее распространение лучше видны на MPT, МРА, а также на снимках, полученных при цифровой субтракционной ангиографии (при выполнении этого исследования в некоторых случаях удается одновременно выполнить эмболизацию основных приносящих сосудов параганглиомы).

Опухоль яремного гломуса уха:
а Стрелка обозначает направление возможного роста опухоли в аттик, гипотимпанум и прорастания ее через барабанную перепонку.
б Через барабанную перепонку просвечивает синюшная лоснящаяся опухоль.

г) Лечение гломусной опухоли уха. Опухоли, объединенные в 1-ю и 2-ю группы, лечат в ЛОР-отделе-нии; они легко поддаются радикальному иссечению. При опухолях, относящихся к 3-й группе, необходим комбинированный шейно-височный доступ, а опухоли 4-й группы удаляют нейрохирурги в два этапа (во время операции следует по возможности сохранить лицевой нерв).

Ангиографическая эмболизация сосудов, питающих параганглиому, способствует уменьшению интраоперационной кровопотери. При опухолях 4-й группы в качестве альтернативного метода лечения проводят лучевую терапию.

д) Течение и прогноз. Нехромаффинные параганглиомы растут медленно. В далекозашедших стадиях с обширным прорастанием опухоли в полость черепа возможно развитие опасных для жизни состояний, связанных со сдавлением ствола мозга или тромбозом сонной артерии.

Причины, симптомы и лечение гломусной опухоли среднего уха

По статистике, у женщин чаще в 3 раза, чем у мужчин, выявляют гломусную опухоль среднего уха. Риск появления доброкачественного новообразования (гемангиомы) увеличивается в возрасте 40-50 лет. Не исключена вероятность летального исхода (6%). Перерождение в злокачественную опухоль происходит редко, составляет не более 5% от всех случаев.

Чем вызывается гломусная опухоль среднего уха?

Опухоли образуются из параганглионарной ткани (гломусных телец), природа их появления до конца не выявлена. Диагноз «гломусная опухоль среднего уха» достаточно редкий — 1 заболевший на 300 тыс. населения.

Молекулярные методы диагностики выявили гены, связанные с формированием новообразований этого типа. Ученые предполагают наследственный характер болезни. Женщины чаще наследуют данную патологию.

Симптомы заболевания

Начальная стадия гломусной опухоли сопровождается однообразными клиническими симптомами с медленным и незаметным течением болезни.

• ухудшение слуха;
• присутствие в ухе пульсирующего шума;
• боль как при остром отите.

При осмотре (отомикроскопии) наружного уха с помощью микроскопа барабанная перепонка на начальном этапе выглядит без изменений, через какое-то время она становится розовой, позднее меняет форму, становясь округлой.

На поздней стадии барабанная область может содержать кровь, сосудистая опухоль красно-синего цвета, при отсутствии лечения увеличивается в размере, разрушает барабанную перепонку, проникает в наружное ухо. Внешне новообразование выглядит как полип. На протяжении болезни происходит постепенное снижение слуха.

Читать еще:  Зеленые сопли у ребенка – лечение народными средствами

На начальном этапе шум в ухе синхронизирован с частотой пульса, позднее проявляется тугоухость сначала кондуктивного типа, а затем перцептивного. Одновременно с потерей слуха у больного учащаются вестибулярные кризы.

При проникновении параганглиомы в полости носоглотки у больного развивается неврологический синдром, его признаки: гнусавость, паралич языка, проблемы с глотанием, хриплый голос, высокое внутричерепное давление, головные боли.

Диагностика недуга

Выявление степени поражения соседствующих со средним ухом органов — основная задача диагностики гломусной опухоли.

Нельзя установить точный диагноз на основе визуального осмотра, для обследования пациентов используют:

• отомикроскопию;
• рентген;
• ангиографию;
• МРТ с контрастированием височной зоны;
• компьютерную томографию;
• гистологический анализ.

Отомикроскопия — это осмотр полости уха с помощью микроскопа. Этот вид диагностики позволяет выявить новообразование на стадии разрушения барабанной перепонки. КТ и МРТ позволяют определить болезнь на начальном этапе.

Ангиография определяет локализацию, характер, размер новообразования и тип кровоснабжения. Выяснение этих параметров позволяет проводить малоинвазивные процедуры, ограничивающие подачу крови в поврежденные ткани.

Разновидности новообразований

Данное заболевание классифицируют исходя из размера новообразования, его анатомического расположения.

Точная характеристика недуга присваивается на основании:

• месторасположения (яремная луковица, барабанный нерв, барабанные канальца) ;
• присутствия костной эрозии.

Барабанная гломусная опухоль располагается вдоль языкоглоточного нерва (нерв Якобсона), яремная — в области яремной вены (верхняя луковица).

Для данного типа новообразований характерен медленный рост и несколько путей распространения:

• евстахиева труба;
• отверстия небольшого размера в трубчатых костях (гаверсовы каналы) ;
• нейронные отверстия в височной кости.

В 1962 году была разработана система, группирующая опухоли по стадиям развития. На 0 стадии наблюдается небольшое ухудшение слуха и шум в ушах, целостность барабанной перепонки не нарушена, рентген не показывает патологию.

На I стадии у больного могут появляться выделения из уха, на рентгеновском снимке определяется затемнение сосцевидного отростка. На следующих стадиях (II, III, IV) слух ухудшается, поражаются нервы. Рентгеновские снимки показывают эрозию височной кости, распространение опухоли внутри черепа.

Ранняя диагностика облегчает терапию гломусной опухоли среднего уха. Консервативное лечение и популярные народные методы бессильны в борьбе с этой болезнью. Резекция опухоли — единственное действенное средство при данной патологии.

Традиционная медицина

Оперативное лечение назначают большей части больных с диагнозом «гломусная опухоль среднего уха». Вызвано это тем, что данный вид доброкачественных образований показал слабую чувствительность к лучевой терапии, она рекомендована в особых случаях. Сложность оперативного вмешательства высокая, вызвана обильным кровоснабжением тканей новообразования.

Всегда присутствует опасность большой кровопотери. Есть риск повреждения жизненно важных органов, расположенных вблизи внутреннего уха.

Операция плюс лучевая терапия назначается, если опухолевый процесс протекает в полости среднего уха, а оперативное вмешательство не помогло ликвидировать гломусную опухоль. Облучение без операции показано при запущенной болезни, когда опухоль проникла в полость черепа. С середины 90-х годов прошлого столетия хирурги используют для лечения гломусных опухолей гамма-нож (гамма-нож Лекселла).

Эта аппаратура предназначена для радиохирургической терапии, ее плюсы:

• стереоскопическая точность;
• отсутствие разрезов;
• отсутствие осложнений;
• отсутствие последующих рецидивов;
• 0% летальных исходов.

Новообразования внутри черепа удаляются при помощи пучка радиации, сфокусированного точно в зону роста. На прилегающие ткани отсутствует пагубное влияние радиации.

Народные методы

Традиционную терапию совмещают с народными методами только после согласования с лечащим врачом. Даже доброкачественная опухоль представляет серьезную угрозу жизни при неправильном подходе к лечению.

В дополнение к основной терапии могут пригодиться старинные рецепты от опухолей внутреннего уха:

1. Измельчить семена аниса, добавить масло шиповника (пропорция 1:4), не менее 3 недель смесь должна стоять в темноте, ее необходимо перемешивать 1 раз в 7 дней. Закапывать получившееся лекарство в больное ухо на ночь, количество капель 2-3.
2. Водный настой мумие готовят для смачивания турунд, которые вставляют в ухо 3 раза за день. Настой готовится 3 дня. Берется ½ стакана воды на 5 г мумие.
3. Отвар вереска принимают внутрь по 2/3 стакана ежедневно в первую неделю, по 1,5 стакана в две последующие. На ½ л кипяченой воды добавляют 10 г сухого измельченного вереска, 25 минут кипятят, остужают, процеживают, пьют по схеме. Курс повторяют после 10-дневного перерыва.

В домашнем обиходе много овощей и комнатных растений, которые люди используют для лечения больных ушей.

Например, листья комнатной герани помогают уменьшить ушную боль. Их нужно хорошенько измельчить, получившуюся кашицу разложить на марлевую салфетку и приложить к больному уху.

Известен своими противовоспалительными свойствами можжевельник. Получается отличное средство для компрессов, если его настоять на спирту. Тормозит опухолевый процесс виноград. Нужны незрелые плоды, их необходимо измельчить и приложить к больному месту.

Полное восстановление функций среднего уха возможно в случае ранней диагностики болезни и своевременно проведенной операции по удалению гломусной опухоли. Прогноз на 100% положительный при хирургическом лечении людей молодых, соматически здоровых.

Людям пожилым и более молодым, но запустившим проблему, гамма-нож является хорошей альтернативой хирургической операции. Этот вид лечения сопряжен с минимальными рисками для здоровья, позволяет остановить развитие опухоли уха.

Гломусная опухоль среднего уха

Гломусная опухоль среднего уха (параганглиома) развивается из гломусных телец, расположенных на медиальной стенке или крыше барабанной полости (тимпанальная), на луковице яремной вены (югулярная). Параганглиома относится к доброкачественным новообразованиям, но особенностью ее зрелых форм является инфильтрирующий и местнодеструктирующий рост.

В связи с невозможностью ее тотального удаления, гломусная опухоль среднего уха может патологически распространяться на жизненно важные структуры организма (ВСА, ствол мозга). Она может разрушить стенки пирамиды височной кости, проникнуть в заднюю черепную ямку и вызвать сдавление продолговатого мозга. Гломусные клетки нередко имеют эндоваскулярный рост – могут поражать сосуд на его значительном протяжении, приводят к различным осложнениям с летальным исходом. Клинически гломусную опухоль можно выявить, когда пациент жалуется на «пульсирующий» шум в ухе, а при объективном осмотре за барабанной перепонкой визуализируется пульсирующая масса красного цвета. По мере роста опухоли возникает нарушение слуха, асимметрия лица, дисфония и дисфагия.

В научно-клиническом отделении заболеваний уха НКЦ оториноларингологии накоплен большой опыт в диагностике и лечении пациентов с гломусной опухолью среднего уха. Прежде всего, специалисты определяют степень инвазии гломусной опухоли среднего уха в соседние структуры с помощью КТ, МРТ височных костей с контрастированием, ангиографии и ретроградной югулографии. Окончательный диагноз устанавливается на основании результатов гистологического исследования. При распространенном характере гломусной опухоли среднего уха необходимо проведение ангиографии, что не только подтверждает сосудистый характер опухоли, но и определяет ее размеры, локализацию и источники кровоснабжения. Это играет большую роль в возможности проведения эмболизации, т.е. малоинвазивной процедуры, альтернативной хирургическому вмешательству, направленной на предотвращение кровоснабжения поврежденного участка, что помогает уменьшить опухоль и достичь хорошего эффекта при дальнейшем хирургическом удалении выявленного новообразования. Лечение заключается в хирургическом удалении гломусной опухоли среднего уха. Тотальное хирургическое вмешательство показано при наличии гломусной опухоли, которая не распространяется за пределы среднего уха. При неполном ( субтотальном) хирургическом удалении гломусной опухоли, а также в зависимости от возраста пациента — применяют лучевую терапию или стереотаксическую радиотерапию (гамма нож).

Пациенты должны помнить, что ранее выявление гломусной опухоли среднего уха значительно определяет положительный исход хирургического лечения и значительно повышает качество жизни.

Доброкачественные новообразования среднего уха

Доброкачественные поражения среднего уха представлены довольно большим количеством местных и системных поражений, локализующихся по всей глубине среднего уха и не выходящих за пределы височной кости. Несмотря на их доброкачественные гистологические характеристики, эти поражения могут быть локально разрушительными для организма человека и, прежде всего, для его нервной системы. Точная диагностика и направленное лечение необходимы для предотвращения или остановки прогрессирования аудиологической и вестибулярной дисфункции, а также нарушений в работе лицевого нерва, которые часто присутствуют при доброкачественных опухолях и других новообразованиях. Некоторые из этих поражений довольно редки и не охарактеризованы до мелочей, поскольку база прецедентов малочисленна, а методы лечения не установлены.

Понимание патофизиологии и молекулярной биологии этих поражений позволит более объективно классифицировать, охарактеризовать доброкачественную опухоль и дать прогресс лечению.

Читать еще:  Что нельзя делать при бронхите и можно ли мыться ребенку

Далее будут рассмотрены наиболее часто встречающиеся доброкачественные новообразования среднего уха, этиология и патофизиология которых в основном изучена хорошо.

Гломусная опухоль

Наиболее распространенный вид опухоли среднего уха и второе по рейтингу новообразование височной доли после параганглиомы — это гломусная опухоль. В медицинской литературе иногда можно встретить термин «хемодектома», который так же описывает гломусную опухоль. Эти новообразования развиваются в параганглиях, расположенных в области височной кости, например, вдоль нервных волокон, на мысе среднего уха (промонториуме) и куполе барабанной полости. Объясняется такое «пристрастие» гломусной опухоли к этим участкам специфической анатомией данной области тела. Термин «гломусный» был применен к этим опухолям в тот период, когда ученые полагали, что их происхождение было аналогично истинным гломусным (артериовенозным) поражениям. Несмотря на неточность, данное название сохранилось.

Гломусные опухоли разделяют на барабанные и яремные. Барабанные возникают по ходу расположения ветви нерва Якобсона — языкоглоточного нерва, а яремные — на аурикулярной ветви нерва Арнольда (блуждающего). Оба типа поражений характеризуются медленным ростом и распространяются по пути наименьшего сопротивления: например, сквозь височную кость по нейронным отверстиям и сосудистым каналам, а также по евстахиевой трубе и гаверсовы каналы — небольшие отверстия в трубчатых костях человека и других млекопитающих.

Динамика появления спорадическая, но известны и случаи наследственной предрасположенности к появлению гломусных опухолей. Дефектный ген передается носителями мужского пола, но наследственные случаи заболевания проявляются лишь у женщин. Опухоль может проявляться через поколение, обычно это происходит в возрасте старше 50 лет.

Внешне — это красновато-фиолетовые, сосудистые, дольчатые массы. Они напоминают обычные параганглии с характерными типами клеток.

Симптомы

Поскольку в первую очередь опухоль поражает кровеносные сосуды, характерным признаком является шум в ушах. Этот симптом проявляется раньше других. Дальнейший рост опухоли приводит к тугоухости вследствие нарушения мобильности слуховых косточек. Чем больше разрастается опухоль, тем сильнее нарушается целостность барабанной перепонки, возникает кровотечение, дисфункция лицевого нерва, нейросенсорная потеря слуха и головокружение. Если опухоль будет выделять катехоламины, больной будет страдать от головных болей, диареи, тахикардии или гипертонии. Прочие симптомы: боль и давление в ушах, оторея кровавая, пульсация и шум.

Лечение

Основной способ лечения — хирургический. Маленькие поражения обычно удаляются после отоскопии. Иногда для резекции применяются лазеры. Чем больше размер опухоли, тем труднее её удалить. Полное удаление производится более чем у 90% пациентов. Еще у 10% опухоли становятся неоперабельными, в таких случаях показана паллиативная лучевая терапия (она останавливает рост).

Периферические опухоли нервных оболочек (шванномы)

Периферические опухоли нервных оболочек происходят из шванновских клеток в периферической нервной системе. Наиболее распространенные доброкачественные опухоли такого типа — это шванномы и нейрофибромы, около 45% этих поражений образуется именно в голове или шее. Наиболее распространенной опухолью височной кости и мостомозжечкового угла является шваннома, она составляет примерно 6% всех внутричерепных опухолей и около 91% опухолей, возникающих вокруг височной кости.

Шванномы обычно возникают в пределах внутреннего слухового прохода, над мостомозжечковым углом или яремной впадиной. Тем не менее, они иногда возникают и в пределах среднего уха, мешая работе лицевого нерва. Расширение шванномы за пределы среднего уха вызывает порой необратимые слуховые нарушения или частичную потерю слуха даже после успешного лечения.

Симптомы

Шванномы бывают вестибулярными и лицевого нерва. Последние растут медленнее и часто никак себя не проявляют очень долгое время. Шванномы лицевого нерва встречаются в 30% случаев и приводят к параличу или тремору лица. Наиболее распространен у больных медленно прогрессирующий паралич, сопровождающийся гемифациальными спазмами. Последовательные приступы паралича означают, что лицевой нерв поврежден. Прочие симптомы: ноющая боль в половине лица, онемение щеки и виска, потеря слуха и шум в ушах, головокружение, оторея.

Лечение

Лечение заключается в наблюдении, микрохирургии или стереотаксической радиохирургии. Простое наблюдение и периодические сеансы МРТ являются оправданными для опухолей, которые малы в размере и несимптоматичны. Хирургическое лечение показано опухолям с интенсивным ростом. Удаление опухоли почти всегда означает удаление лицевого нерва частично или целиком. Тем не менее, операция должна быть проведена как можно раньше, если соседние участки тканей находятся под угрозой (ЦНС или другие части уха).

Аденома среднего уха

Аденома среднего уха — это еще одно новообразование, симптомами которого является боль в ушах, головокружение, частичная потеря слуха. Часто развивается эрозия слуховых косточек. Внешне аденома среднего уха — мягкая ткань, не затрагивающая барабанную перепонку, но ухудшающая качество слуха. На ранних стадиях это поражение часто путают с хроническим отитом, диагноз редко ставится до операции, и обычно аденома среднего уха диагностируется во время процедуры мастоидэктомии. Единственный эффективный способ лечения — хирургическое удаление аденомы. Если слуховые косточки так же содержат больную ткань, их удаляют во избежание рецидива (фиксируется около 18% повторяющихся после удаления аденом).

Хористома — плотная масса гистологически нормальной ткани, расположенная в анатомически неприемлемом для этого месте. Большинство хористом развиваются в слюнных железах, однако хористомы нервных клеток и сальных желез также встречаются.

Одна из теорий появления хористом поясняет, что причина её образования заключается в том, что слюнные железы оказываются «в ловушке» после слияния барабанной перепонки, сосцевидного отростка и барабанной части височной кости.

Микроскопически хористома среднего уха выглядит как хорошо сформированные серозные и слизистые ацинусы произвольного или лобулярного формирования. Также могут присутствовать муцинозные микроцисты и компоненты фиброзно-жировой ткани.

Среди самых распространенных симптомов хористомы среднего уха можно выделить перекос мышц лица, кондуктивную тугоухость, серозный отит, шум в ушах, оторею.

Если опухоль не растет, её можно не удалять. Вероятность перерождения хористомы в рак довольно мала.

Гемангиомы и сосудистые мальформации

Гемангиомы обычно проявляются в течение первого месяца жизни и характеризуются быстрым периодом роста (пролиферативной фазой) с последующим медленным периодом инволюции. Гемангиомы среднего уха встречаются крайне редко. Эти сосудистые аномалии почти всегда присутствуют у ребенка с рождения или развиваются в течение первых месяцев жизни, и потом либо растут, либо начинают рубцеваться и исчезать.

Гемангиомы бывают артериальными, капиллярными, венозными, лимфатическими или сочетают в себе несколько типов. Сосудистые аномалии височной кости составляют менее 1% от всех костных опухолей. Возможно хирургическое удаление гемангиом в случае, если новообразование приводит к потере слуха. При медленном росте или его отсутствии операция не нужна.

Гистиоцитоз X (эозинофильная гранулема)

Гистиоцитоз Лангерганса (ретикулоэндотелиоз либо эозинофильная гранулема) является редким расстройством, которое характеризуется накоплением клеток Лангерганса. Бывает множественным и одиночным, описывается в трех формах: легкой, протекающей в виде костных эрозий длинных костей, позвонков, костей таза, верхней и нижней челюсти.

Синдром Леттерера-Сиве и синдром Ханда-Шуллера являются хроническими и более тяжелыми формами гистиоцитоза. В последних двух случаях обычно задействованы несколько органов. Точная причина аномальных пролифераций неизвестна, однако предполагаемые причины относятся к таким категориям: метаболические, генетические, инфекционные, опухолевые, иммунологические.

Внешне эозинофильная гранулема — это мягкая, рыхлая, красная масса, состоящая из гистиоцитов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и многоядерных гигантских клеток. В лабораторных условиях наличие гистиоцитов распознается по трехслойным палочковидным органеллам в цитоплазме внутри ядра клетки.

Для заболевания характерны повреждения сосцевидного отростка височной кости или всей височной кости. Одиночные формы эозинофильной гранулемы чаще встречаются у детей в возрасте старше 5 лет, а во взрослом возрасте проявляются более тяжелые, системные формы гистиоцитоза.

Основные симптомы при гистиоцитозе среднего уха: отек заушной области, оторея, скопление грануляционной ткани в наружном слуховом проходе, наружный отит. Последствия: потеря слуха или эрозия слуховых косточек, возможна нейросенсорная тугоухость. Остеолитические поражения височной кости часто принимают за симптомы гнойного мастоидита или холеастому.

Лечение обычно заключается в хирургическом удалении или (при неоперабельных случаях) в низких дозах лучевой терапии. При мультисистемных поражениях показаны стероиды внутривенно. Для предотвращения повторного образования гранулемы хирургическая резекция подразумевает чистку костной полости, созданной опухолью. Эозинофильная гранулема исчезает полностью после удаления, без рецидива

Мультисистемные поражения без участия костной ткани имеют гораздо более негативный прогноз, процент смертности в этих случаях равен 40%.