Аутоиммунный панкреатит: симптомы, лечение и диагностика

Аутоиммунный панкреатит: критерии диагноза, лечение и прогноз

Критерии диагноза

У пациентов с аутоиммунным панкреатитом в различной комбинации и с вариабельной частотой (30—95%) наблюдают следующие симптомы и синдромы:
• умеренно выраженный болевой синдром;
• длительное персистирующее течение без чётко выраженных обострений или латентное течение;
• симптомы механической желтухи;

• повышение содержания общего количества гаммаглобулинов, IgG или lgG4 в плазме;
• наличие аутоантител;
• диффузное увеличение ПЖ;
• неравномерное (иррегулярное) сужение ГПП;

• стеноз интрапанкреатической части общего жёлчного протока, реже — вовлечение в процесс других отделов билиарного тpaкта (склерозирующий холангит), подобно изменениям при ПСХ;
• фиброзные изменения паренхимы ПЖ с инфильтрацией лимфоцитами и IgG4-позитивными плазмоцитами;
• облитерирующий тромбофлебит;

• частое сочетание с другими системными процессами: ПСХ, первичный билиарный цирроз, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, синдром Шегрена, ретроперитонеальный фиброз, повреждение интерстиция и тубулярпого аппарата почек, хронический тиреоидин
• эффективность глюкокортикоидов.

В связи с большим количеством маркёров аутоиммунного ХП, часть из которых не строго специфична, для повышения качества диагностики в 2002 г. впервые Японским обществом панкреатологов (Japan Pancreatic Society) были предложены диагностические критерии аутоиммунного ХП.

• Данные инструментальных исследований: сужение ГПП с неоднородной толщиной стенки и диффузным увеличением ПЖ.
• Данные лабораторных исследований: повышение сывороточной концентрации гаммаглобулинов и/или lgG или наличие аутоантител в плазме крови.
• Данные гистологического исследования: фиброзные изменения паренхимы и протоков ПЖ с лимфоцитарной и плазмоцитарной инфильтрацией.

Согласно решению Японского общества панкреатологов, диагноз аутоиммунного панкреатита может быть установлен только в случае сочетания первого критерия со вторым и/или третьим.

В 2006 г. К. Kim и соавт. предложили, в связи с высокой частотой недиагностированных случаев заболевания при использовании критериев Японского общества панкреатологов, усовершенствованную и более удобную для клиницистов систему диагностики аутоиммунного панкреатита, частично основанную на предложенных ранее критериях.

• Критерий 1 (основной) — данные инструментальных исследований:
— диффузное увеличение ПЖ по данным КТ;
— диффузное или сегментарное иррегулярное сужение ГПП.

• Критерий 2 — данные лабораторных исследований (хотя бы одно из двух нижеперечисленных изменений):
— повышение концентрации IgG и/или IgG4;
— наличие аутоантител.

• Критерий 3 — данные гистологического исследования: — фиброз;
— лимфоплазмоцитарная инфильтрация.

• Критерий 4 — связь с другими аутоиммунными заболеваниями. Диагноз аутоиммунного панкреатита может быть установлен при следующих сочетаниях критериев: 1+2+3+4, 1+2+3, 1+2, 1+3.

Диагноз вероятен, если есть сочетание критериев 1+4; в том случае, если наблюдают положительный ответ на терапию глюкокортикоидами, диагноз считают установленным. Диагноз возможен, если присутствует только критерий 1.

Лечение и прогноз

Основной метод лечения — применение глюкокортикоидов. Начальная доза преднизолона составляет 30—40 мг/сут. Длительность терапии зависит от клинического ответа, побочных эффектов, наличия и необходимости лечения сопутствующих аутоиммунных заболеваний. Минимальный срок лечения — 4—8 нед. Первичный ответ на терапию глюкокортикоидами можно оценить уже через 3—4 нед. Пpaктически у всех пациентов наблюдают благоприятный долгосрочный эффект на фоне применения преднизолона. В случае вовлечения в процесс жёлчных протоков и отсутствия признаков клинического улучшения необходимо хирургическое вмешательство для облегчения состояния больного и дифференциальной диагностики со злокачественным процессом.

У пациентов с умеренно выраженными симптомами аутоиммунного ХП в лечении, аналогичном таковому при ОП (голод, ИПН, антибактериальные препараты), обычно нет необходимости. Если преобладают симптомы обструктивной желтухи, показано чрескожное чреспечёночное или эндоскопическое ретроградное дренирование, особенно в случае присоединения бактериальной инфекции.

При гистологически (цитологически) верифицированном диагнозе аутоиммунного ХП, когда нет необходимости в пробной монотерапии глюкокортикоидами, рекомендовано расширение терапии с включением в схему (в дополнение к преднизолону) блокаторов желудочной секреции (преимущественно ИПН) и полиферментпых препаратов с заместительной целью (болевой абдоминальный синдром не выражен).

С симптоматической целью по показаниям используют спазмолитики и нестероидные противовоспалительные средства.
Стероидная терапия обычно эффективна при поражении жёлчных протоков, слюнных желёз, повреждении панкреатических протоков. У некоторых пациентов состояние спонтанно улучшается без применения каких-либо лекарственных препаратов. В некоторых случаях, когда течение аутоиммунного ХП осложняется сахарным диабетом типа 2, курс лечения глюкокортикоидами может улучшить состояние пациента.

Предполагают, что при аутоиммунном ХП может быть эффективен азатиоприн. Получен клинический эффект от применения препаратов урсодезоксихолевой кислоты (урсофальк) при аутоиммунном ХП, протекающем с сахарным диабетом и синдромом холестаза на фоне стеноза терминального отдела холедоха: снижается количество маркёров холестаза, уменьшаются размеры ПЖ и стабилизируется диабет.

Терапия урсофальком при аутоиммунном ХП может стать альтернативой глюкокортикоидам. Как известно, урсофальк успешно используют при первичном билиарном циррозе и ПСХ. Препарат способствует увеличению оттока жёлчи, обладает гепатопротекторной и иммуномодулируюшей активностью, поэтому может быть использован при аутоиммунном ХП, особенно при вовлечении билиарной системы. Возможен следующий алгоритм консервативной терапии (рис. 4-46).

При длительной терапии преднизолоном необходим контроль течения заболевания:
• оценка субъективных симптомов;
• диагностика нарушений экзо- и эндокринной функции ПЖ;
• контроль показателей общего и биохимического анализа крови;
• контроль маркёров аутоиммунитета;
• контрольные УЗИ, ЭУС с биопсией ПЖ, КТ или МРТ.

Прогноз при аутоиммунном ХП зависит от тяжести осложнений, сопутствующих аутоиммунных заболеваний и сахарного диабета.

Симптомы и лечение аутоимунного панкреатита

Панкреатит аутоиммунного хаpaктера является редко встречающейся разновидностью патологии поджелудочной железы. Заболевание хаpaктеризуется высокой активностью иммунитета, который начинает действовать против организма.

Нарушаются функции не только поджелудочной железы, но и других органов и систем. Болезнь отличается хроническим течением с периодами обострения и ремиссии.

Панкреатит аутоиммунного хаpaктера является редко встречающейся разновидностью патологии поджелудочной железы.

Разновидности

Аутоиммунный панкреатит встречается в нескольких формах, выявляются которые при гистологическом исследовании:

• лимфоплазмоцитарный склерозирующий (поражается паренхима органа) сопровождается пожелтением кожных покровов и слизистых, наблюдается у мужчин после 60 лет;
• идиопатический протоковый (патологические очаги располагаются вокруг протоков органа) чаще встречается у женщин, а также у молодых и среднего возраста мужчин.

По критерию нарушений, возникающих при сбоях в деятельности других органов и систем, заболевание может быть:

• изолированным (поражается только поджелудочная железа) ;
• сочетанным (помимо дисфункции железы, присутствует другая патология, вызванная активностью антител).

С учетом локализации поражение бывает:

• очаговым (разрушаются некоторые участки органа) ;
• диффузным (орган поражается целиком).

При поражении других органов:

• в легких – возникают очаги склерозированной ткани, появляется одышка, нарушается функция дыхания, поскольку уменьшается рабочая поверхность легких;
• в печени – идет склерозирование ткани, больного беспокоят дискомфорт и тяжесть в правом подреберье;
• в почках – в результате нарушения кaнaльцевой реабсорбции возникает почечная недостаточность;
• в полости рта – воспаляются слюнные железы, появляется боль при глотании.

Причины возникновения заболевания полностью не изучены.

Считается, что в результате происходящего сбоя в организме происходит выработка антител, которые начинают агрессивное действие против здоровых тканей.

Факторами, повышающими риск развития патологии, являются:

1. воспалительные процессы в органах желудочно-кишечного тpaкта;
2. ревматоидный артрит;
3. имеющиеся в организме очаги хронической инфекции;
4. синдром Шегрена.

Панкреатит аутоиммунной природы не имеет резко выраженных проявлений. После возникновения патологии на протяжении жизни могут постепенно нарастать симптомы. Иногда их не бывает вовсе, диагноз ставится при появлении осложнений.

Болезнь течет медленно, хаpaктерным признаком является: снижение массы тела.

Болезнь течет медленно, хаpaктерными признаками являются:

1. болевой синдром;
2. эндокринные нарушения;
3. снижение массы тела;
4. нарушение пищеварения;
5. желтуха;
6. поражение других органов.

Боль имеет постоянный хаpaктер, не резко выражена. Локализуется чаще в левом подреберье, иногда – в эпигастрии, области спины. Может быть опоясывающей. Человек связывает появление болей с погрешностями в диете (употрeбление жирного, жареного, острого).

Читать еще:  Что такое полидипсия: определение и описание

В результате поражения органа уменьшается количество клеток, выpaбатывающих ферменты. Результатом ферментной недостаточности становится нарушение пищеварения, основными симптомами которого являются: изжога, отрыжка, чувство горечи во рту, метеоризм, тяжесть в области желудка, неустойчивый стул (запоры сменяются диареей).

Недостаточное количество ферментов не позволяет обpaбатывать пищу должным образом, в кровь не поступают питательные вещества. Организм использует свои накопления – гликоген в печени и подкожный жир. Если процесс длится долго, в результате нарушения обмена больной теряет несколько килограммов.

Поджелудочная железа синтезирует гормоны (инсулин, амилин, липокаин и др.). Сильнее проявляется недостаток инсулина: у пациентов увеличивается масса тела, они испытывают жажду, повышается в крови уровень глюкозы. Постепенно развивается сахарный диабет.

Механическая желтуха возникает в результате поражения протоков железы. Панкреатический сок застаивается в органе, у пациентов появляются: темная моча, неокрашенные каловые массы, боль в правом подреберье, кожный зуд.

Панкреатит аутоиммунной природы не ограничивается проявлениями в одном органе. Чаще в процесс вовлекается печень.

Панкреатит аутоиммунной природы не ограничивается проявлениями в одном органе. Чаще в процесс вовлекаются легкие, слюнные железы, печень, желчный пузырь и почки.

Диагностика

Для постановки диагноза доктор использует несколько способов исследования:

1. Сбор анамнеза (жалобы, наличие болей, их локализация, изменение цвета кожи, слизистых и биологических жидкостей, потеря массы тела, изменение объема кала).
2. Внешний осмотр, пальпация (определение болезненности), перкуссия (определение размеров поджелудочной железы, селезенки, печени).
3. СКТ (спиральная компьютерная томография) – выполняется серия рентгеновских снимков, позволяет выявить диффузное увеличение поджелудочной, сужение выводного протока.
4. Ретроградная холангиография – метод исследования с применением рентгеноскопии. С помощью этого метода обнаруживаются причины нарушения оттока желчи, панкреатического сока.
5. МРТ – дает информацию об исследуемых органах. При патологии отмечается диффузное разрастание тканей органа, сужение выводного протока.
6. Биопсия – взятие кусочков органа для проведения гистологического исследования. При панкреатите аутоиммунного хаpaктера в пораженном органе обнаруживается большое количество лимфоцитов со специфическими антителами.
7. Консультация врача-эндокринолога.

УЗИ-диагностирование

В результате ультразвукового обследования удается определить параметры поражения органа, структуру и степень развития патологического процесса в полости поджелудочной железы, селезенки и печени.

Данный метод исследования позволяет выявить причины нарушения оттока желчи, имеющиеся камни или опухолевидные новообразования в полости железы.

Лабораторные методы исследования включают:

• общий анализ крови (отмечаются признаки воспалительного процесса: ускоренное оседание красных клеток крови, реже – лимфоцитоз или эозинофилия) ;
• уровень глюкозы (в результате нарушения деятельности поджелудочной железы содержание в крови повышается) ;
• гликозилированный гемоглобин (повышается) ;
• липидограмма (может обнаружить потенциально опасные и защитные разновидности жироподобных веществ) ;
• биохимический анализ крови (определяет изменение уровня мочевины, креатинина, АСТ и АЛТ, электролитов, билирубина) ;
• анализ крови на онкомаркеры (появляются при развитии злокачественных новообразований) ;
• общий анализ мочи (обнаруживаются желчные пигменты, иногда появляется белок). Также моча исследуется для обнаружения аутоиммунного поражения мочевыделительной системы;
• содержание в крови иммуноглобулина (увеличивается в 2 раза и более) ;
• анализ кала (обнаруживаются непереваренные кусочки пищи, включения жира, грубые пищевые волокна).

Терапия проводится несколькими методами:

• консервативный (применение лекарственных средств) ;
• диетотерапия;
• оперативное вмешательство.

Полностью вылечить аутоиммунное заболевание невозможно, терапия позволяет задержать прогрессирование болезни и предотвратить появление осложнений.

Прием медикаментов

Применение медикаментозных препаратов включает:

1. Глюкокортикоиды (аналоги гормонов коры надпочечников) – составляют основу лечения. Чаще пациентам приходится принимать глюкокортикоиды несколько недель, в отдельных случаях – длительно в малых дозах.
2. Иммунодепрессанты (подавляют гипеpaктивность иммунной системы). Их назначают, если эффективность глюкокортикоидов оказывается недостаточной или применять их невозможно (в случае развития осложнений).
3. Спазмолитики (средства, снимающие спазм с мышц внутренних органов) – назначают при сужении протоков органа.
4. Ферменты – улучшают процессы переваривания пищи.
5. Ингибиторы протонной помпы (средства, подавляющие синтез соляной кислоты в желудке) – необходимы при повреждении поверхности желудка.
6. Препараты урсодезоксихолевой кислоты – улучшают отток желчи, способствуют восстановлению печеночных клеток.
7. Инсулин – нормализует в крови уровень содержания глюкозы при возникновении сахарного диабета.

Диетическое питание

Рекомендуется частое дробное питание (5-6-разовое) с исключением жирной, острой и жареной пищи.

Необходимо отказаться от употрeбления:

1. кондитерских и хлебобулочных изделий;
2. газированных и алкогольных напитков;
3. кофе, крепкого чая и шоколада;
4. редьки, белокочанной капусты, редиса, лука и чеснока;
5. приправ, специй, маринадов.

Больным рекомендуют диету №5, которая предназначена для уменьшения нагрузки на поджелудочную железу. Если развивается сахарный диабет, требуется ограничить употрeбление сахара. Необходимо уменьшить потрeбление соли (не более 3 г в день). В пище должно быть достаточное количество витаминов и минералов.

Рацион должен включать:

• овощные супы;
• диетические сорта мяса и нежирной рыбы;
• каши;
• молочные продукты с низким уровнем содержания жира;
• овощи и фрукты, обладающие нейтральным вкусом.

Каша разрешена при аутоиммунном панкреатите.

Осложнения и возможные последствия

Осложнениями заболевания могут стать:

1. белковая недостаточность (возникающее в результате уменьшения поступления белков состояние) ;
2. потеря массы тела до кахексии (глубокого истощения) ;
3. гиповитаминозы (недостаток витаминов) ;
4. нарушения водно-солевого обмена;
5. судороги (непроизвольные мышечные сокращения) ;
6. присоединение инфекций (появление воспалительных инфильтратов) ;
7. сепсис (заражение крови в результате появления болезнетворных бактерий и их токсинов) ;
8. перитонит (воспаление слизистой, выстилающей поверхность брюшной полости и внутренних органов) ;
9. эрозии и язвы (желудка, пищевода, кишечника) ;
10. хроническая форма непроходимости 12-перстной кишки (возникающая в результате воспалительного процесса и сдавления поджелудочной железой) ;
11. панкреатогенный асцит (появление жидкости в брюшной полости) ;
12. абдоминальный ишемический синдром (из-за сдавления сосудов происходит нарушение кровоснабжения органов брюшной полости) ;
13. paк (злокачественное новообразование) поджелудочной железы.

Осложнением заболевания может стать язва желудка.

1. при начатом вовремя правильном лечении структура и функции поджелудочной железы могут полностью восстановиться;
2. в результате продолжительного течения образующиеся рубцовые изменения в железе вызывают необратимые изменения не только структуры, но и функций (при полноценном лечении удается задержать прогрессирование процесса).

Профилактика

Поскольку точно не установлены причины патологии, до сих пор не существует профилактических мероприятий.

Больным с предрасположенностью к аутоиммунным заболеваниям рекомендуется регулярно проходить обследование, лечить имеющиеся очаги инфекции, правильно питаться.

Аутоиммунный панкреатит

Аутоиммунный панкреатит — это редкая системная болезнь поджелудочной железы и других органов, вызванная повреждением соединительной ткани иммуноглобулинами G4. Проявляется абдоминальной болью, желтушным синдромом, диспепсией, изменениями стула и признаками недостаточности питания. Диагностируется с помощью УЗИ, МРТ панкреатической железы, копрограммы, определения уровня иммуноглобулинов и гистологического анализа. Для терапии используются кортикостероиды и моноклональные антитела. При неэффективности консервативного лечения выполняется дренирование, стентирование, стомирование панкреатических и желчевыводящих протоков.

Общие сведения

Хотя аутоиммунный панкреатит считается редким заболеванием, его доля в структуре хронических воспалений поджелудочной железы достигает 4-6%. Распространенность болезни не превышает 0,0008%. Впервые патология описана французским клиницистом Г. Сарлесом в 1961 году. В качестве отдельной нозологической единицы заболевание признано в 2001 году после разработки этиологической классификации панкреатита TIGAR-O. Аутоиммунное поражение панкреатической железы у мужчин выявляется в 2-5 раз чаще, чем у женщин. До 85% пациентов заболевает после 50 лет. Болезнь зачастую сочетается с ревматоидным артритом, забрюшинным фиброзом, склерозирующим холангитом и другими аутоиммунными процессами.

Этиология аутоиммунного панкреатита не установлена. Обычно заболевание диагностируется методом исключения при выявлении иммуноглобулинов типа G4 и отсутствии других возможных причин поражения поджелудочной железы. Специалисты в сфере клинической гастроэнтерологии допускают ведущую роль наследственной отягощенности, в ходе медико-генетических исследований установлена ассоциация аутоиммунного процесса с серотипами HLA DRβ1-0405, DQβ1-0401, DQβ1-57. Из крови пациентов выделен сывороточный протеин массой 13,1 кДа, который считают специфическим антигеном.

В качестве вероятных аутоантигенов рассматриваются карбоангидраза, присутствующая в тканях пищеварительных органов, бронхиальном дереве и дистальных почечных кaнaльцах, лактоферрин, выявляемый в панкреатических ацинусах, железах бронхов и желудка, компоненты клеточных ядер и гладкомышечных волокнах, панкреатический ингибитор трипсиногена и трипсина. Не исключена перекрестная сенсибилизация с инфекционными агентами – обнаружена молекулярная мимикрия между антителами к протеинам возбудителя хеликобактериоза и плазминоген-связывающему белку.

Читать еще:  Биозим: отзывы о препарате, инструкция и аналоги

Пусковым механизмом изменений в панкреатической железе и других чувствительных органах становится связь сывороточных Ig G4 с аутоантигенами ацинарных клеток, нормальных эпителиоцитов панкреатических, желчных, слюнных протоков и др. Антигенное повреждение сопровождается нарушением апоптоза клеточных элементов иммунной системы. Ключевым звеном патогенеза аутоиммунного панкреатита считается накопление в соединительной ткани персистирующих активированных Т- и В-лимфоцитов, нейтрофилов и эозинофилов, провоцирующее фиброзно-склеротические процессы.

При цитологическом исследовании в панкреатической строме выявляются признаки фиброза и склероза при отсутствии псевдокист и конкрементов. Из-за лимфоплазмоцитарной, нейтрофильной и эозинофильной инфильтрации стенки протоков уплотнены, сужены, при длительном течении аутоиммунного процесса фрагментированы. Распространение воспалительной инфильтрации на дольки поджелудочной железы приводит к потере дольчатой структуры органа и часто сочетается с флебитом. Как и при других вариантах хронического панкреатита, возможна кальцификация паренхимы и стромы.

Классификация

При систематизации форм аутоиммунного панкреатита учитывают распространенность фиброзно-склеротического процесса, наличие сопутствующих поражений других органов, морфологические особенности воспаления. При очаговом варианте заболевания повреждены отдельные участки панкреатической паренхимы, преимущественно головка органа. Обычно поражено не менее 1/3 железы (сегментарная форма панкреатита). Для диффузной формы патологии хаpaктерно вовлечение всего органа.

При отсутствии других аутоиммунных болезней панкреатит называют изолированным. В случае системного поражения нескольких органов говорят о синдромальном аутоиммунном панкреатическом воспалении. С учетом гистологической картины различают два основных варианта заболевания, каждый из которых отличается хаpaктерными клиническими особенностями:

• Лимфоплазмоцитарно-склерозирующая форма панкреатита. Преобладает инфильтрация иммуноглобулин-продуцирующими клетками, выраженный фиброз стромы органа и облитерирующий флебит. Сочетается с IgG4-ассоциированной аутоиммунной патологией. Хаpaктерно часто рецидивирующее течение с прогрессированием склеротических изменений.
• Протоково-концентрический идиопатический панкреатит. Морфологически проявляется нейтрофильной инфильтрацией с клеточными скоплениями, напоминающими микроабсцессы. Флебит и фиброз выражены меньше. Уровень сывороточных IgG4 обычно в норме. В 30% случаев ассоциирован с язвенным колитом. Протекает без рецидивов. Встречается в 3,5-4 раза реже.

Симптомы аутоиммунного панкреатита

Клиническая картина заболевания отличается от типичного воспаления поджелудочной железы. При аутоиммунном варианте поражения органа боли менее интенсивные, тупые, не связаны с погрешностями в рационе питания. Болевой синдром развивается только у половины пациентов. Другой важный симптом аутоиммунного панкреатита — механическая желтуха, которая возникает в среднем у 60-80% больных и проявляется желтушным окрашиванием кожи и склер, кожным зудом, обесцвечиванием кала.

Аутоиммунная панкреатическая патология часто сопровождается диспепсическими расстройствами: тошнотой, изменением хаpaктера стула (обильный зловонный кал сероватого цвета), вздутием живота. При прогрессировании заболевания возникает нарушение всасывания и дефицит питательных веществ, который проявляется снижением массы тела пациентов, безбелковыми отеками лица и нижних конечностей. На поздних стадиях панкреатита развивается постоянная жажда, полиурия (симптомы нарушения обмена глюкозы).

Осложнения

У большинства больных аутоиммунный панкреатит протекает с вовлечением в патологический процесс других органов и тканей. Чаще всего заболевание распространяется на билиарную систему с развитием склерозирующего холангита и бескаменного холецистита. На связь этих нозологических форм с панкреатитом указывает типичная лимфогистиоцитарная инфильтрация стенок желчевыводящих путей и хороший ответ на гормональную терапию. Иногда поражается печень с формированием псевдоопухоли или цирроза.

Частым осложнением панкреатического аутоиммунного воспаления является сахарный диабет, который возникает вследствие постепенного некроза клеток островков Лангерганса, сопровождающегося резким снижением выработки инсулина. Более редкие последствия заболевания — иммунокомплексное поражение почечной паренхимы по типу тубулоинтерстициального нефрита, интерстициальная пневмония. Циркуляция антител IgG в крови приводит к склерозу тканей слюнных желез.

Диагностика

Постановка правильного диагноза представляет затруднения, что объясняется редкой встречаемостью патологии и разнообразием ее клинических проявлений. В большинстве случаев диагностический поиск при аутоиммунном панкреатите направлен на исключение других форм панкреатического воспаления. Наиболее информативными являются такие методы исследования, как:

• Исследование кала. В копрограмме определяются типичные признаки мальабсорбции и мальдигестии: большое количество непереваренных частиц пищи и мышечных волокон, повышенное содержание жирных кислот. Дополнительно проводят анализ на фекальную эластазу, который позволяет подтвердить наличие панкреатита.
• Серологические реакции. Исследование крови на специфические антитела выявляет гипергаммаглобулинемию — повышение уровня IgG и IgG4 в несколько раз, что является патогномоничным симптомом аутоиммунного поражения 1-го типа. Также обнаруживаются антимитохондриальные и антинуклеарные антитела.
• Сонография. Стандартное исследование подтверждает болезнь только в запущенной стадии. При эндоскопическом УЗИ поджелудочной железы визуализируется очаговое или диффузное уплотнение ткани, чередование участков расширения и сужения панкреатического протока («колбасовидная» ПЖ).
• Томография. Аутоиммунный тип панкреатита хаpaктеризуется диффузным увеличением органа в размерах или наличием ограниченного опухолевидного образования, деформацией контуров протоков. МРТ поджелудочной железы также применяется для контроля эффективности терапии глюкокортикостероидами.
• Гистологическое исследование. Цитологический анализ — «золотой стандарт» в диагностике аутоиммунного воспаления. При морфологическом обследовании обнаруживают лимфоплазмоцитарную инфильтрацию вокруг панкреатических протоков, участки деструкции паренхимы, вовлечение в процесс сосудистой сети.

Показатели общего анализа крови при панкреатите аутоиммунного типа обычно без изменений. В биохимическом анализе крови выявляют неспецифические признаки поражения билиарного тpaкта и печени: повышение уровня печеночных ферментов, липазы и амилазы, увеличение концентрации билирубина за счет конъюгированной фpaкции. При подозрении на аутоиммунное поражение легких проводят рентгенографию, при нарушении функции почек — анализ мочи по Зимницкому.

Прежде всего, заболевание необходимо дифференцировать с paком поджелудочной железы, особенно у пациентов старше 60 лет. В пользу аутоиммунного воспаления свидетельствует повышение специфических антител в крови, типичные УЗИ-признаки, воспалительная инфильтрация панкреатической ткани по результатам гистологии. Дифференциальную диагностику также осуществляют с первичным склерозирующим холангитом, paком желчных путей. Для обследования пациента с аутоиммунным вариантом панкреатита привлекаются врач-гастроэнтеролог, oнкoлoг, иммунолог.

Лечение аутоиммунного панкреатита

Поскольку у части больных возможно спонтанное излечение с полным восстановлением экзокринной и эндокринной панкреатических функций, медикаментозную терапию проводят только при наличии соответствующих показаний. При бессимптомном течении назначение лекарственных средств оправдано в случае выявления персистирующего образования панкреатической железы, стойком изменении печеночных показателей в сочетании с признаками склерозирующего холангита. Рекомендованные схемы лечения аутоиммунного варианта панкреатита обычно включают:

• Глюкокортикостероиды. Стероидные гормоны являются препаратами первой линии и зачастую в течение 2-3 недель оказывают долгосрочный терапевтический эффект. При отсутствии явного фиброза размеры и структура поджелудочной железы могут полностью восстановиться. Назначение стероидов результативно не только при признаках панкреатита, но и при аутоиммунном поражении других органов.
• Моноклональные антитела. Показаны при резистентном течении заболевания или наличии противопоказаний к стероидной терапии. Синтетические иммуноглобулины Ig G1-k применяются для связывания В-лимфоцитарного CD-антигена. Быстрое уменьшение количества В-лимфоцитов сопровождается падением уровня Ig G4 и индукцией ремиссии аутоиммунного панкреатического воспаления.

В симптоматической терапии с учетом клинических проявлений используют панкреатические ферменты, сахароснижающие средства и блокаторы протонной помпы. Для купирования болевого синдрома рекомендованы нестероидные противовоспалительные средства, миотропные спазмолитики. Пациентам со стойкой компрессией выполняется стентирование главного панкреатического протока, чрескожное трaнcпеченочное дренирование желчных протоков, назобилиарное дренирование при РПХГ. При безуспешности малоинвазивных техник проводится панкреатоеюностомия, холецистоэнтеростомия.

Прогноз и профилактика

Исход болезни зависит от степени поражения тканей, тяжести осложнений. Хотя стероидная терапия позволяет достичь ремиссии более чем у 90% больных, прогноз аутоиммунного панкреатита относительно нeблагоприятный, у части пациентов происходит необратимое снижение эндокринной и экзокринной функций органа. Из-за недостаточно изученного этиопатогенетического механизма меры специфической профилактики не разработаны. Для предупреждения осложнений важно своевременно выявлять и лечить аутоиммунные заболевания пищеварительного тpaкта.

Аутоиммунный панкреатит: симптомы, диагностика и лечение

Аутоиммунный панкреатит считается достаточно редким заболеванием. Его отличительной особенностью является то, что помимо поджелудочной железы поражаются желчевыводящие протоки, лимфоузлы, почки, слюнные железы, легкие и т.д. Группу риска составляют мужчины в возрасте за 50 лет. По статистике, женщины болеют аутоиммунным панкреатитом почти вдвое реже. Как проявляется этот недуг? К каким методам диагностики прибегают специалисты? В чем заключается лечение?

Читать еще:  Фиброзные изменения поджелудочной железы

Симптоматика аутоиммунного панкреатита

Что из себя представляет аутоиммунный панкреатит? Активный патологический процесс приводит к тому, аутоиммунные антитела, так называемые клетки-киллеры, становятся агрессивно настроенными против здоровых тканей организма. Воспаление образуется в результате понижения иммунной защиты. Это заболевание носит пожизненный хаpaктер, путем перехода в хроническую стадию, когда острые приступы сменяются устойчивой ремиссией. Все эти стимулирует образование псевдокист, нарушение тканей и сахарный диабет.

Заподозрить болезнь бывает крайне трудно. Дело в том, что зачастую аутоиммунный панкреатит протекает вовсе бессимптомно. Даже в острую фазу может не наблюдаться ярко выраженных признаков. Большинство пациентов узнают о проблеме лишь после проявления осложнений.

Опоясывающие болевые ощущения различной продолжительност и и интенсивности. Иногда после приема острой, жареной или жирной пищи, а также алкогольных напитков.

Желтуха, которая обусловлена сужением протоков и выбросом желчи: желтоватые кожные покровы, моча, слизистые, слюна и пр.

Нарушения работы пищеварительной системы: рвотные позывы, понос, подташнивание, потеря аппетита, метеоризм, сухость и горечь во рту, сопровождаемые неприятным запахом.

Дисфункция щитовидной железы.

Потеря веса, развитие сахарного диабета, повышенная утомляемость, вялость, отсутствие аппетита.

В случае поражения печени больной испытывает тяжесть в правом подреберье, происходит уплотнение тканей.

Одышка и учащение дыхания могут указывать на уплотнение тканей в легких.

Почечная недостаточность, белок в моче.

Боли в процессе глотания пищи.

Разновидности аутоиммунного панкреатита

Заболевание встречается в нескольких формах. Подчас отличить одну от другой можно только при помощи гистологического исследования.

Первый тип, как правило, наблюдается у мужчин в возрасте за 60 лет — лимфоплазмоцитар ный склерозирующий. Ему свойственны пожелтение слизистых оболочек и кожных покровов. Наибольший удар приходится по поджелудочной. Прогноз в целом благоприятный. Выздоровление обеспечивается стероидными средствами.

Второй тип хаpaктерен для женщин и мужчин молодого и среднего возрастов — идиопатический протоково-концен трический с патологиями кожных покровов гранулоцитарного вида.

Классификация аутоиммунного панкреатита по критерию сопутствующих нарушений, получивших свое развитие при дисфункции других систем и органов:

Изолированный, при котором травмируется исключительно поджелудочная.

Синдром, когда кроме железы повреждены еще иные органы.

По локализации эпицентра поражения выделяют диффузный вариант, т.е. воспален орган всецело, и очаговый – с воспалением головки.

Диагностика аутоиммунного панкреатита

Для того, чтобы поставленный диагноз был верен, пациенту предстоит тщательное обследование множества специалистов, среди которых терапевт, гастроэнтеролог, эндокринолог, эндоскопист и пр.

Внимание уделяется весу, а точнее его потере, проводится пальпация брюшиной области на предмет увеличения органов, сдается анализ крови на определение концентрации иммуноглобулина IgG4, и общий клинический анализ крови, в котором особое значение придается показателям белка и скорости оседания эритроцитов, и биохимия. Проверяется уровень глюкозы, делается липидограмма, онкотесты на злокачественност ь новообразований, копрограмма и общий анализ мочи. В список исследований включены МРТ, УЗИ, компьютерная томография, рентген и биопсия.

Лечение аутоиммунного панкреатита

Сложность диагностирования и похожая симптоматика в трети случаев приводят к тому, что доктора прибегают к операционному вмешательству и удалению злокачественной опухоли, которая на деле оказывается доброкачественно го хаpaктера. Также показание к операции – заметное сужение протоков, из-за чего нарушается отток панкреатического сока.

Помимо хирургического метода, терапия традиционно строится на:

Назначении стероидных препаратов.

Соблюдении строжайшей диеты.

Приеме иммунодепрессант ов.

Назначении средств для восстановления нормальной работы желудочно-кишечн ого тpaкта.

При развитии диабета рекомендован прием инсулина.

Если нарушен желчный отток, в ход идут медикаменты, в составе которых присутствует урсодезоксихолев ая кислота.

Лекарства, подавляющие содержание соляной кислоты, советуют использовать тем, у кого имеется патология слизистых оболочек и др.

Симптомы и лечение аутоимунного панкреатита

Аутоиммунный панкреатит — редкая системная патология, при которой разрушаются ткани поджелудочной железы, механизм развития заболевания основывается на нарушении функций иммунитета. При этом выpaбатываются антитела, уничтожающие здоровые клетки, в патологический процесс нередко вовлекаются и другие органы. Панкреатит аутоиммунного происхождения имеет хроническое течение, при котором обострения сменяются ремиссией.

Разновидности

На основании гистологических хаpaктеристик панкреатит аутоиммунного происхождения делится на:

• лимфоплазмацитарный склерозирующий;
• идиопатический протоково-концентрический.

В зависимости от наличия сопутствующих аутоиммунных заболеваний, возникающих при разрушении других органов собственной иммунной системой, панкреатит бывает:

1. Изолированным. Диагностируется у пациента, не имеющего иных аутоиммунных патологий.
2. Сочетанным. Болезнь сопровождается другими признаками агрессивного влияния антител.

На основании распространенности воспаления выделяют:

• диффузное поражение поджелудочной железы;
• очаговую форму, при которой наблюдается разрушение отдельных участков органа (при проведении ультразвуковой диагностики такое состояние часто путают с доброкачественными и злокачественными опухолями).

Причины аутоимунного панкреатита

Точные причины аутоиммунного заболевания поджелудочной неизвестны. К провоцирующим факторам относят:

• ревматоидный артрит;
• воспалительные заболевания органов пищеварения;
• синдром Шегрена (аутоиммунное заболевание соединительных тканей) ;
• наличие хронических очагов инфекции.

Панкреатит аутоиммунного происхождения отличается умеренной интенсивностью проявлений, резкое ухудшение самочувствия пациента случается редко. Клиническая картина патологии включает:

1. Абдоминальный болевой синдром. Неприятные ощущения возникают в верхней части живота, распространяясь на поясницу. Приступы возникают у половины пациентов, длятся они несколько часов. Боль при аутоиммунной агрессии имеет умеренную или слабую выраженность, чаще всего появляется при нарушении режима питания.
2. Признаки механической желтухи. Кожа, слизистые и склеры приобретают желтоватый оттенок. Нередко цвет меняют и биологические жидкости — слюна и слеза. Развитию синдрома способствует нарушение выведения желчи в двенадцатиперстную кишку в результате закупорки панкреатических и желчевыводящих протоков.
3. Изменение цвета кала и мочи. Фекалии приобретают светлый цвет, урина, напротив, темнеет.
4. Кожный зуд. Усиливается в вечернее и ночное время, имеет выраженный хаpaктер.
5. Признаки нарушения процессов пищеварения. Пациент жалуется на отсутствие аппетита, тошноту и рвоту, метеоризм, сухость полости рта, горький привкус во рту по утрам.
6. Нарушение секреции панкреатических ферментов.
7. Сахарный диабет. Развивается из-за нарушения выработки гормонов, отвечающих за углеводный обмен. Особенностью патологии при панкреатите является благоприятный прогноз и возможность полного выздоровления при правильном лечении.
8. Признаки нарушения обмена веществ. Панкреатит аутоиммунного хаpaктера негативно отражается на состоянии кожи, ногтей и волос, проявляется истощением.
9. Астенический синдром. Наблюдаются хроническая усталость, повышенная утомляемость, общая слабость, частые смены настроения, дневная сонливость.
10. Нарушение функций дыхательной системы. Проявляется одышкой и кислородным голоданием организма, развивающимися при образовании уплотнений в легочных тканях.
11. Острая почечная недостаточность. Главные признаки: нарушение мочеиспускания, постоянная жажда, отечность нижних конечностей.
12. Признаки поражения печени. В тканях появляются уплотнения, не содержащие атипичных клеток. Процесс сопровождается чувством тяжести в правом боку, не связанным с употрeблением пищи.
13. Склерозирующий сиалоаденит. Ткани слюнных желез при аутоиммунной агрессии замещаются соединительными, из-за чего возникает сухость во рту, боли в челюсти, проблемы с проглатыванием пищи.

Диагностика

Для установления диагноза панкреатита аутоиммунной формы используются следующие методы исследования:

1. Осмотр и опрос пациента. Врач собирает информацию об имеющихся хронических заболеваниях и вредных привычках, анализирует симптомы.
2. Первичный осмотр. Помогает обнаружить снижение веса, пожелтение кожных покровов, болезненность в эпигастральной области. При простукивании обнаруживается увеличение печени и поджелудочной.
3. МРТ. Дает возможность получить точную информацию о состоянии органов. Диагностическим критерием панкреатита аутоиммунной природы считается диффузное разрастание тканей поджелудочной и сужение панкреатических протоков.
4. Ретроградная холангиография — рентгенография желчного пузыря с введением контрастного вещества. Используется для обнаружения причин замедления выведения желчи и панкреатического секрета.
5. Биопсия поджелудочной железы. Назначается при получении сомнительных результатов исследования. При аутоиммунном воспалении в полученном образце обнаруживается скопление лимфоцитов, содержащих специфические антитела.