Купренил

Купренил (Cuprenyl ® )

Действующее вещество:

Содержание

Фармакологические группы

Нозологическая классификация (МКБ-10)

3D-изображения

Фармакологическое действие

Способ применения и дозы

Внутрь, как минимум за 30 мин до еды, запивая водой, либо через 2 ч после приема пищи или других ЛС .

Взрослые — 1,5–2 г/сут в дробных дозах. После достижения ремиссии болезни дозу можно снизить до 0,75 или 1 г/сут. У пациентов с отрицательным балансом меди следует применять минимальную эффективную дозу пеницилламина.

Дозу 2 г/сут применять в течение не более 1 года.

Пожилые пациенты — 20 мг/кг/сут в дробных дозах. Дозу следует подобрать таким образом, чтобы достигнуть ремиссии болезни и удержать отрицательный баланс меди.

Дети — обычно 20 мг/кг/сут в дробных дозах.

Минимальная доза — 500 мг/сут.

Лучше всего установить минимальную эффективную дозу после количественного определения концентрации аминокислот в моче хроматографическим методом.

Растворение цистиновых камней

Взрослые — 1–3 г/сут в дробных дозах. Следует удерживать концентрацию цистина в моче ниже 200 мг/л.

Предупреждение цистинового литиаза

Взрослые — 0,5–1 г/сут до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 300 мг/л.

Пожилые пациенты — назначают минимальную дозу до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л.

Дети — назначают минимальную дозу, которая позволяет достигнуть концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л.

Во время лечения рекомендуется пить большое количество жидкости — не менее 3 л в сутки. Пациент должен выпивать 500 мл воды перед сном, а затем 500 мл ночью, когда моча более концентрирована и более кислая, чем в течение дня. Обычно, чем больше жидкости выпивает пациент, тем ниже его потребность в пеницилламине.

Рекомендуется также диета, с низким содержанием метионина, чтобы уменьшить синтез цистина. Ввиду низкого содержания белков, такая диета не рекомендуется детям в период роста и беременным женщинам.

Взрослые — 1–1,5 г/сут в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0,5 мг/сут.

Пожилые пациенты — 20 мг/кг/сут в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0,5 мг/сут.

Дети — 20 мг/кг/сут.

Взрослые — 250 мг/сут в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4–12 нед на 250 мг до достижения ремиссии болезни. После этого применяют минимальную эффективную дозу, которая позволяет тормозить симптомы болезни. Если в течение 6 мес применения препарата терапевтический эффект не достигается, лечение следует прекратить.

Поддерживающая доза обычно составляет 500–750 мг/сут. Нельзя превышать дозу 1,5 г/сут. После достижения ремиссии болезни, продолжающейся 6 мес, дозу ЛС рекомендуется постепенно уменьшать на 250 мг каждые 12 нед .

Пожилые пациенты — начальная доза не должна превышать 250 мг/сут в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу можно повышать каждые 4–12 нед на 250 мг до достижения ремиссии болезни. Нельзя превышать дозу 1 г препарата в сутки.

Дети — 15–20 мг/кг/сут. Начальная доза составляет 2,5–5 мг/сут, ее можно повышать постепенно каждые 4 нед в течение 3–6 мес до минимальной эффективной дозы, но не более 500 мг.

По 250 мг/сут в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4–12 нед на 250 мг до 1 г/сут с последующим снижением до 250–500 мг/сут. Эффект оценивается через 6–12 мес применения препарата.

Форма выпуска

Таблетки, покрытые пленочной оболочкой, 250 мг. По 15 табл. в блистере из ПВХ и алюминиевой фольги; по 2 блистера в картонной пачке. По 100 табл. в банке; по 1 банке в картонной пачке.

Производитель

Юридическое лицо на имя которого выдано регистрационное удостоверение: Тева Фармацевтические Предприятия Лтд., Израиль.

Производитель: Тева Оперейшнс Поланд Сп. з о.о., Сенкевича, 25, 99-300 Кутно, Польша.

Адрес для приема претензий: 119049, Москва, ул. Шаболовка, 10 стр. 2, Бизнес-центр «Конкорд».

Тел./факс: (495) 644-22-34/35/36.

Условия отпуска из аптек

Условия хранения препарата Купренил

Хранить в недоступном для детей месте.

Срок годности препарата Купренил

Не применять по истечении срока годности, указанного на упаковке.

В 1 таблетке содержится 250 мг активного вещества пеницилламин.

Дополнительными компонентами выступают: стеарат магния, моногидрат лактозы, тальк, крахмал, повидон.

Форма выпуска

Купренил выпускается в таблетированной лекарственной форме.

Фармакологическое действие

Противовоспалительное средство.

Фармакодинамика и фармакокинетика

Активный компонент – пеницилламин. Купренил является комплексообразующим соединением, которое оказывает иммунодепрессивное и дезинтоксикационное воздействия. С ионами железа, цинка, кобальта, золота, кальция, меди, ртути образует хелатные комплексы.

Лекарственное средство способно угнетать несколько ферментов, которые принимают участие в сульфгидрильно-дисульфидном обмене.

Взаимодействие с цистеином ведет к образованию дисульфид пеницилламин-цистеина, для которого характерна большая растворимость в сравнении с цистеином (при цистеинурии отмечается снижение образования цистеиновых камней в почечной системе).

Лекарственный препарат воздействует на различные звенья иммунной системы, подавляет выработку ферментов из лизосом, способствует торможению хемотаксиса нейтрофилов, подавляет хелперную активность Т-лимфоцитов.

Купренил расщепляет связи между синтезируемыми молекулами тропоколлагена, что вызывает нарушение процесса синтезирования коллагена.

Под действием пеницилламина снижается уровень ревматоидного фактора, уменьшается концентрация патологических макроглобулинов.

Эффективность лекарственного препарата при гепатолентикулярной дегенерации обеспечивается усиленным выведением ионов меди с мочой, нормализацией ее содержания в тканях.

Показания к применению

Купренил назначают при отравлении медью, гемосидерозе, болезни Вильсона-Коновалова, склеродермии, цистиновом нефроуролитиазе, отравлении неорганическими соединениями, при фибропластическом варианте гломерулонефрита, алкогольном циррозе печени (сопутствующей гепатомегалии), при цистинозе, цистинурии, хроническом гепатите, ревматоидном артрите.

Противопоказания

• Чувствительность к составляющим средства.
• Беременным и в период лактации.
• Системная красная волчанка.
• Апластическая анемия и агранулоцитоз.
• При ревматоидном воспалительном процессе в суставах вместе с дисфункцией почек.
• Почечная недостаточность.
• Употребление медикаментов, вызывающих побочные эффекты со стороны почек и кроветворной системы.
• Тромбоцитопения.

Побочные действия

Мочевыделительная система: гематурия, нефротический синдром, нефрит.

Нервная система: миастения gravis, периферическая невропатия, полиневрит, вызванный недостатком пиридоксина, нарушение вкусового восприятия.

Пищеварительная система: внутрипеченочный холестаз, глоссит, афтозный стоматит, панкреатит, тошнота, рвота, нарушение аппетита, диарея.

Дыхательная система: синдром Гудпасчера, диффузный фиброзирующий альвеолит, интерстициальный пневмонит.

Система гемостаза, органов кроветворения: агранулоцитоз, апластическая анемия, лейкопения, эозинофилия, гемолитическая анемия.

Возможно развитие эритематозной сыпи, лихорадки, алопеции, увеличения молочных желез с формированием галактореи у женщин, миалгия, волчаночнопдобный синдром, аллергический альвеолит, эпидермальный некролиз токсического генеза, кожная сыпь.

Купренил, инструкция по применению (Способ и дозировка)

Купренил принимают натощак внутрь.

Болезнь Вильсона-Коновалова: начальная дозировка 250 мг, постепенное увеличение количества препарата до 0,75-1,5 грамма в день. Дозировка медикамента считается эффективной при суточном выведении ионов меди при мочеиспускании более 2 мг после недели терапии. Дальнейшая коррекция дозы производится в зависимости от уровня свободных ионов меди в крови.

Цистинурия: средняя доза 2 грамма в день в 4 приема. Терапия требует обильного приема жидкости, особенно перед сном. Первые 4 недели при хроническом гепатите, ревматоидном артрите, склеродермии Купренил принимают в дозе 125-250 мг. При регистрации хорошей переносимости дозу увеличивают каждые 1-2 месяца на 125 мг. Терапевтический эффект регистрируется не раньше 3 месяцев лечения. Если эффективность не отмечается через 3 недели, то дозу постепенно повышают каждые 1-2 месяца на 125 мг. При отсутствии положительной динамики через 6 месяцев Купренил отменяют. При достижении требуемого эффекта препарат принимают в одной и той же дозировке длительное время.

Передозировка

Возможны побочные эффекты, аллергические реакции. Лечение по симптомам.

Взаимодействие

Хелатные комплексы образуются при одновременно применении препаратов железа, золота.

Фенилбутазон, Левамизол, противомалярийные средства повышают вероятность усиления выраженности побочных эффектов.

Купренил несовместим с антибиотиками.

Гематотоксичность медикамента возрастает при применении миелотоксических средств.

Условия продажи

Условия хранения

В недоступном для детей месте при температуре не более 25 градусов по Цельсию.

Срок годности

Не более трех лет.

Особые указания

В первые полгода терапии проводится регулярный контроль над состоянием крови, проводится анализ мочи, крови каждые 2 недели. Через 6 месяцев препарат назначают ежемесячно.

Каждые полгода контролируют функциональность печеночной и почечной систем.

При цистинурии, болезни Вильсона-Коновалова длительно назначают пиридоксин (требует регулярного контроля над состоянием мочевыделительной системы, УЗИ почек).

При развитии волчаночноподобных реакций, неврологической симптоматики, миастении, поражении легочной ткани, повышении температуры тела, гематурии, гематологической симптоматике Купренил отменяют и назначают глюкокортикостероиды.

При регистрации изолированной протеинурии терапию продолжают при не превышении показателя 1 г в сутки (в других ситуациях препарат отменяют).

Читать еще:  Как накачать мышцы спины в домашних условиях

Аналоги Купренила

Аналогами можно назвать препараты: Артамин, Бианодин, Пеницилламин.

Отзывы о Купрениле

Препарат эффективен по показаниям к применению.

Цена Купренила, где купить

В Москве препарат продается по цене в 1360 рублей за упаковку 100 штук.

Купить Купренил в СПб можно примерно за эту же цену.

Купренил — официальная* инструкция по применению

Регистрационный номер :

Действующее вещество :

Лекарственная форма :

таблетки покрытые пленочной оболочкой

1 таблетка содержит:

пеницилламин — 250 мг.

Вспомогательные вещества: крахмал картофельный, лактоза моногидрат, повидон, тальк, магния стеарат.

Оболочка: гипромеллоза, макрогол-4000, титана диоксид (Е 171), краситель азорубин (Е 122).

Фармакотерапевтическая группа :

Фармакодинамика :

Купренил® обладает высокой комплексообразующей активностью по отношению к металлам, главным образом меди, ртути, мышьяка, свинца, железа и кальция. Препарат уменьшает резорбцию меди из пищи и устраняет ее избыток из тканей. Оказывает влияние на различные звенья иммунной системы (подавление Т-хелперной функции лимфоцитов, торможение хемотаксиса нейтрофилов и выделения ферментов из лизосом этих клеток, усиление функции макрофагов). Обладает способностью нарушать синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена.
Пеницилламин является антагонистом пиридоксина; оказывает противовоспалительное действие.

Фармакокинетика:

Препарат образует с ионами тяжелых металлов хелаты — стойкие комплексные соединения, растворимые в воде и выводимые с мочой. Легко всасывается из пищеварительного тракта, достигая максимальной концентрации в крови в течение 1 -3 часов. Препарат метаболизируется в печени.

В ЖКТ всасывается до 50% пеницилламина. Выведение препарата проходит в 2 фазы: период полувыведения (Т^) для первой составляет 1 час, для второй — достигает 90 ч. Около 70-80% адсорбированного препарата выводится в виде метаболитов (цистеин-
пеницилламин, дисульфид) с мочой.

Показания к применению

Болезнь Вильсона-Коновалова, отравления медью, неорганическими соединениями ртути, свинца (при исключении дальнейшего попадания свинца через ЖКТ), золота, цинка, железа, цистиновый нефролитиаз, системная склеродермия, ревматоидный артрит.

Противопоказания

— Повышенная чувствительность к пеницилламину и другим компонентам препарата;

— беременность и период кормления грудью (за исключением болезни Вильсона- Коновалова в дозе до 1 г/сут) ;

— детский возраст до 3-х лет (для данной лекарственной формы).

Не следует применять в комбинации с препаратами золота; аминохинолиновыми и цитостатическими препаратами; фенилбутазоном.

С осторожностью :

Беременность и лактация :

Препарат следует применять внутрь как минимум за 30 минут до еды, запивая водой, либо через 2 часа после приема пищи или других лекарственных средств.

Взрослым: 1,5 — 2 г в сутки в дробных дозах. После достижения ремиссии болезни дозу можно снизить до 0,75 г или 1 г в сутки. У пациентов с отрицательным балансом меди следует применять минимальную эффективную дозу пеницилламина.

Дозу 2 г в сутки применять в течение не более 1 года.

Пожилым пациентам: 20 мг/кг веса тела в сутки в дробных дозах. Дозу следует подобрать таким образом, чтобы достигнуть ремиссии болезни и удержать отрицательный баланс меди.

Детям: обычно 20 мг/кг веса в сутки в дробных дозах.

Минимальная доза — 500 мг в сутки.

Лучше всего установить минимальную эффективную дозу после количественного определения концентрации аминокислот в моче хроматографическим методом.

Растворение цистиновых камней.

Взрослым: 1-3 г в сутки в дробных дозах. Следует удерживать концентрацию цистина в моче ниже 200 мг/л.

Предупреждение цистинового литиаза.

Взрослым: 0,5 — 1 г в сутки до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 300 мг/л.

Пожилым пациентам: назначают минимальную дозу до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л.

Детям: Назначают минимальную дозу, которая позволяет достигнуть концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л.

Внимание: во время лечения рекомендуется пить большое количество жидкости — не менее 3 литров в сутки. Пациент должен выпивать 500 мл воды перед сном, а затем 500 мл ночью, когда моча более концентрирована и более кислая, чем в течение дня. Обычно, чем больше жидкости выпивает пациент, тем ниже его потребность в пеницилламине.

Рекомендуется также диета, с низким содержанием метионина, чтобы синтез цистина был как можно низким. Ввиду низкого содержания белков, такая диета не рекомендуется детям в период роста и беременным женщинам.

Взрослым: 1-1,5 г в сутки в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0,5 мг в сутки.

Пожилым пациентам: 20 мг/кг веса тела в сутки в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0,5 мг в сутки.

Детям: 20 мг/кг веса тела в сутки.

Взрослым: 250 мг в сутки в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до достижения ремиссии болезни. После этого применяют минимальную эффективную дозу, которая позволяет тормозить симптомы болезни, рели в течение 6 месяцев применения препарата терапевтический эффект не достигается, лечение следует прекратить.

Поддерживающая доза обычно составляет 500-750 мг в сутки. Нельзя превышать дозу 1,5 г лекарственного средства в сутки. После достижения ремиссии болезни, продолжающейся 6 месяцев, дозу лекарственного средства рекомендуется постепенно уменьшать на 250 мг каждые 12 недель.

Пожилым пациентам: начальная доза не должна превышать 250 мг в сутки в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу можно повышать каждые 4-12 недель на 250 мг до достижения ремиссии болезни. Нельзя превышать дозу 1 г препарата в сутки.

Детям: обычно 15-20 мг/кг веса тела в сутки. Начальная доза составляет 2,5 — 5,0 мг в сутки, ее можно повышать постепенно каждые 4 недели в течение 3-6 месяцев до минимальной эффективной дозы, но не более 500 мг.

По 250 мг в сутки в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до 1 г в сутки с последующим снижением до 250-500 мг в сутки. Эффект оценивается через 6-12 месяцев применения препарата.

Побочное действие

Анорексия, тошнота, рвота, диарея, афтозный стоматит, глоссит; внутрипеченочный холестаз, панкреатит; кожная сыпь; эпидермальный некролиз; полная потеря или искажение вкусовых ощущений, обратимый полиневрит (связано с дефицитом пиридоксина) ; нефрит, гематурия; эозинофилия, тромбоцитопения, лейкопения; анемия (апластическая или гемолитическая), агранулоцитоз; аллергический альвеолит, интерстициальный пневмонит, диффузный фиброзирующий альвеолит, синдром Гудпасчера; миастения, полимиозит, дерматомиозит, полиневрит; лихорадка; волчаночно-подобные реакции (артралгии, миалгии, эритематозная сыпь, появление антинуклеарных антител и антител к ДНК) ; увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин) ; алопеция.

Передозировка :

Взаимодействие

Купренил® является антагонистом витамина В_6.

Препарат нельзя применять с лекарственными средствами, которые могут вызывать нарушение функции костного мозга.

Препарат образует с тяжелыми металлами стойкие комплексные соединения.

Повышают риск возникновения побочных эффектов противомалярийные препараты,
левамизол и
фенилбутазон.

Антациды уменьшают всасывание препарата.

Особые указания :

При применении Купренила® требуется постоянные врачебные наблюдение: полное исследование крови (включая уровень тромбоцитов) и мочи каждые три дня, потом каждую неделю; контроль функции почек; общие и неврологические исследования каждый месяц. В случае появления побочных эффектов, о которых пациент обязан сообщить врачу, лекарственное средство следует немедленно отменить, а после их прекращения его можно по решению врача применить повторно, начиная с самой низкой дозы.

Следует соблюдать меры предосторожности при одновременном применении Купренила® и противовоспалительных или других средств, которые могут вызвать нарушения функции косного мозга.

В случае отмены препаратов золота, из-за отсутствия эффекта, Купренил® можно применять по истечении 6 месяцев.

Пациентам с нарушениями функции почек следует соответственно снижать дозу лекарственного средства и применять его с осторожностью.

Если пациенту рекомендовано лечение препаратами железа, следует соблюдать двухчасовой интервал при применении Купренила®.

Ввиду влияния пеницилламина на коллаген и эластин, любые хирургические вмешательства (включая стоматологические) в период применения лекарственного средства следует производить с осторожностью.

Во время лечения следует контролировать анализ мочи и клинический анализ крови 1 раз в 2 недели в течение первых 6 месяцев лечения, в дальнейшем — ежемесячно; 1 раз в 6 месяцев контролируют функцию почек и печени. При болезни Вильсона- Коновалова или цистинурии, одновременно с пеницилламином назначают для постоянного приема
пиридоксин (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися для лечения этих заболеваний) ; при длительном лечении этим пациентам следует регулярно проводить рентгенологическое или ультразвуковое исследование почек и мочевыводящих путей. При применении Купренила® необходимо компенсировать недостаток витамина В6 В случае развития признаков дефицита пиридоксина у больных с ревматоидным артритом, и в том случае если эти признаки не проходят самостоятельно, дополнительно назначают 25 мг пиридоксина в сутки. В случае развития на фоне лечения лихорадки, нарастания протеинурии, появления гематурии, поражения легких, печени, выраженных гематологических или неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночно-подобных реакций или других тяжелых побочных реакций препарат отменяют и при необходимости назначают глюкокортикостероиды. В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г/сут, лечение пеницилламином продолжают, в других случаях — отменяют.

Читать еще:  Мениск коленного сустава: анатомия, травмы, лечение

Влияние на способность управлять транспортным средством :

Форма выпуска :

Таблетки покрытые пленочной оболочкой 250 мг.

Упаковка :

По 15 таблеток в блистер из ПВХ и алюминиевой фольги. По 2 блистера помещают в картонную пачку вместе с инструкцией по применению.

По 100 таблеток во флакон из полиэтилена высокой плотности с навинчивающейся крышкой из полипропилена с герметичной прокладкой. Каждый флакон помещают в картонную пачку вместе с инструкцией по применению.

Условия хранения :

Хранить при температуре от 15 °С до 25 °С.

Хранить в недоступном для детей месте.

Срок годности :

Не использовать по истечении срока годности, указанного на упаковке!

Показания к применению

Болезнь Вильсона-Коновалова, отравление Cu2+, неорганическими соединениями Hg2+, Pb2+, Au2+, Zn2+, гемосидероз, цистиновый нефроуролитиаз, склеродермия, ревматоидный артрит (в т.ч. ювенильный), хронический гепатит, цистинурия, цистиноз, алкогольный цирроз печени с гепатомегалией; фибропластический вариант гломерулонефрита.

Возможные аналоги (заменители)

Действующее вещество, группа

Лекарственная форма

капсулы, таблетки покрытые оболочкой

Мы часто задаемся вопросом: «Можно ли открыть капсулу с лекарственным препаратом?». Причины могут быть разные – нежелание или невозможность проглотить капсулу, необходимость уменьшить дозировку, смешать с детским питанием для ребенка и т.п. Читать далее.

Противопоказания

Гиперчувствительность, беременность, период лактации, миастения, нарушение гемопоэза, агранулоцитоз, нефропатия, ХПН.

Как применять: дозировка и курс лечения

Внутрь, натощак (не следует принимать пищу за 1.5 ч до и после приема).

При болезни Вильсона-Коновалова взрослым назначают в начальной дозе 250 мг, постепенно увеличивая до 0.75-1.5 г/сут. Доза считается эффективной, если суточное выведение Cu2+ с мочой (после 1 нед лечения) превышает 2 мг. В дальнейшем адекватность дозы определяют на основании измерения содержания свободной Cu2+ в сыворотке крови (оно должно быть менее 10 мкг/мл). В отдельных случаях суточная доза — 2 г и более.

При цистинурии взрослым — 1-4 г/сут (в среднем — 2 г/сут), детям — из расчета 300 мг/кг/сут. Суточную дозу распределяют на 4 приема, большую разовую дозу назначают натощак. Дозу подбирают индивидуально, на основании определения выведения цистеина с мочой (оптимальной считается доза, не превышающая 100-200 мг/сут у пациентов с отсутствием признаков нефроуролитиаза и менее 100 мг/сут у больных с нефроуролитиазом). Во время лечения необходимо обильное питье, особенно важно принимать дополнительное количество жидкости (не менее 0.5 л), непосредственно перед сном и ночью.

При ревматоидном артрите, хроническом гепатите, склеродермии начальная доза — 125-250 мг/сут (первые 4 нед). Затем, в случае хорошей переносимости, дозу повышают на 125 мг каждые 1-2 мес. Первые признаки лечебного эффекта отмечаются не ранее 3 мес постоянного приема. Если к этому времени лечебный эффект отсутствует, при условии хорошей переносимости дозу постепенно увеличивают (на 125 мг через каждые 1-2 мес). При отсутствии лечебного эффекта после 6 мес терапии препарат отменяют. При достижении удовлетворительного эффекта постоянный прием в той же дозе продолжают в течение длительного времени. При ревматоидном артрите клинический эффект терапии небольшими (250-500 мг/сут) и большими (750 мг/сут и более) дозами пеницилламина обычно одинаков.

При ювенильном ревматоидном артрите начальная доза при массе тела менее 20 кг — 50 мг/сут, свыше 20 кг — 100 мг/сут в 2 приема; увеличивают дозу на 50 мг/сут с 2-4 нед интервалами до 15-20 мг/кг или 600 мг/сут.

При алкогольном циррозе печени — 250 мг или 125 мг после ужина, добиваясь постепенного уменьшения печени в размерах, без усугубления цитолиза (повышения активности «печеночных» трансаминаз). Назначают натощак, не менее чем за 1 ч до приема или через 2 ч после приема пищи, а также не ранее чем через 1 ч после приема любых др. ЛС.

При отравлениях — 0.9-1.8 г/сут.

Фармакологическое действие

Комплексообразующее соединение, оказывает дезинтоксикационное и иммунодепрессивное действие. Образует хелатные комплексы с ионами Cu2+, Hg, Pb, Fe, As, Ca2+, Zn2+, Co, Au. Угнетает ряд ферментов, участвующих в реакциях сульфгидрильно-дисульфидного обмена. При взаимодействии с цистеином образует дисульфид пеницилламин-цистеина, обладающий значительно большей растворимостью, чем цистеин (проявляется уменьшением образования цистеиновых камней в почках при цистеинурии).

Оказывает влияние на различные звенья иммунной системы (подавление хелперной функции T-лимфоцитов, торможение хемотаксиса нейтрофилов и выделения ферментов из лизосом этих клеток). Обладает способностью нарушать синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена.

Снижает концентрацию патологических макроглобулинов, в т.ч. ревматоидного фактора.

Усиливает выведение с мочой избытка Cu2+, нормализуя ее содержание в тканях, что обеспечивает эффективность препарата при гепатолентикулярной дегенерации.

Побочные действия

Со стороны нервной системы: полная потеря или искажение вкусовых ощущений, полиневрит (связан с дефицитом пиридоксина) ; периферическая невропатия, миастения gravis.

Со стороны мочевыделительной системы: нефрит; нефротический синдром, гематурия.

Со стороны опорно-двигательного аппарата: артралгия, полимиозит, дерматомиозит.

Со стороны пищеварительной системы: снижение аппетита, тошнота, рвота, диарея, афтозный стоматит, глоссит; внутрипеченочный холестаз, панкреатит.

Со стороны дыхательной системы: интерстициальный пневмонит, диффузный фиброзирующий альвеолит, синдром Гудпасчера.

Аллергические реакции: кожная сыпь; токсический эпидермальный некролиз; аллергический альвеолит.

Прочие: волчаночноподобный синдром (артралгия, миалгия, эритематозная сыпь, появление антинуклеарных антител и антител к ДНК в крови) ; увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин) ; алопеция, лихорадка.

Особые указания

В течение первых 6 мес лечения следует контролировать анализ мочи и клинический анализ крови 1 раз в 2 нед, в дальнейшем — ежемесячно; 1 раз в 6 мес контролируют функцию почек и печени.

При болезни Вильсона-Коновалова или цистинурии одновременно с препаратом Купренил назначают для постоянного приема пиридоксин (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися для лечения этих заболеваний) ; при длительном лечении этим пациентам следует регулярно проводить рентгенологическое исследование или УЗИ почек и мочевыводящих путей. В случае развития признаков дефицита пиридоксина у больных ревматоидным артритом и в том случае, если эти признаки не проходят самостоятельно, дополнительно назначают пиридоксин в дозе 25 мг/сут.

В случае развития на фоне лечения высокой температуры тела, поражения легких, печени, выраженных гематологических или неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночноподобных реакций или др. тяжелых побочных эффектов прием препарата Купренил отменяют и при необходимости назначают ГКС.

При появлении изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г/сут, лечение продолжают, в др. случаях — отменяют.

Применение при беременности и лактации

Противопоказание: беременность и период кормления грудью (за исключением болезни Вильсона-Коновалова в дозе до 1 г/сут).

Взаимодействие

Купренил является антагонистом витамина B6.

Препарат нельзя применять с лекарственными средствами, которые могут вызывать нарушение функции костного мозга.

Препарат образует с тяжелыми металлами стойкие комплексные соединения.

Повышают риск возникновения побочных эффектов противомалярийные препараты, левамизол и фенилбутазон.

Антациды уменьшают всасывание препарата.

Условия хранения

В недоступном для детей месте при температуре от 15°С до 25 °С.

Купренил ® (Cuprenil) инструкция по применению

Владелец регистрационного удостоверения:

Произведено:

Контакты для обращений:

Лекарственная форма

Форма выпуска, упаковка и состав препарата Купренил ®

Таблетки, покрытые пленочной оболочкой темно-розового цвета с фиолетовым оттенком, круглые, двояковыпуклые.

Вспомогательные вещества: крахмал картофельный, лактозы моногидрат, повидон, тальк, магния стеарат.

Состав оболочки: гипромеллоза, макрогол-4000, титана диоксид (Е171), краситель азорубин (Е122).

15 шт. — блистеры (2) — пачки картонные.
100 шт. — банки (1) — пачки картонные.

Фармакологическое действие

Купренил обладает высокой комплексообразующей активностью по отношению к металлам, главным образом меди, ртути, мышьяку, свинцу, железу и кальцию. Препарат уменьшает резорбцию меди из пищи и устраняет ее избыток из тканей.

Читать еще:  Лечение плоскостопия у подростков

Оказывает влияние на различные звенья иммунной системы (подавление Т-хелперной функции лимфоцитов, торможение хемотаксиса нейтрофилов и выделения ферментов из лизосом этих клеток, усиление функции макрофагов).

Обладает способностью нарушать синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена.

Пеницилламин является антагонистом пиридоксина; оказывает противовоспалительное действие.

Фармакокинетика

Препарат образует с ионами тяжелых металлов хелаты — стойкие комплексные соединения, растворимые в воде и выводимые с мочой.

Легко всасывается из пищеварительного тракта, достигая C_max в крови в течение 1-3 ч. В ЖКТ всасывается до 50% пеницилламина.

Препарат метаболизируется в печени.

Выведение препарата проходит в 2 фазы: T_1/2 для первой составляет 1 ч, для второй — достигает 90 ч. Около 70-80% абсорбированного препарата выводится в виде метаболитов (цистеин-пеницилламин, дисульфид) с мочой.

Показания препарата Купренил ®

• болезнь Вильсона-Коновалова;
• отравления медью, неорганическими соединениями ртути, свинца (при исключении дальнейшего попадания свинца через ЖКТ), золота, цинка, железа;
• цистиновый нефролитиаз;
• системная склеродермия;
• ревматоидный артрит.

Режим дозирования

Препарат следует применять внутрь как минимум за 30 мин до еды, запивая водой, либо через 2 ч после приема пищи или других лекарственных средств.

Взрослым: 1.5 — 2 г/сут в дробных дозах. После достижения ремиссии болезни дозу можно снизить до 0.75 г или 1 г/сут. У пациентов с отрицательным балансом меди следует применять минимальную эффективную дозу пеницилламина.

Дозу 2 г/сут применять в течение не более 1 года.

Пожилым пациентам: 20 мг/кг массы тела/сут в дробных дозах. Дозу следует подобрать таким образом, чтобы достигнуть ремиссии болезни и удержать отрицательный баланс меди.

Детям: обычно 20 мг/кг массы тела/сут в дробных дозах. Минимальная доза — 500 мг/сут

Лучше всего установить минимальную эффективную дозу после количественного определения концентрации аминокислот в моче хроматографическим методом.

Растворение цистиновых камней

Взрослым: 1-3 г/сут в дробных дозах. Следует удерживать концентрацию цистина в моче ниже 200 мг/л.

Предупреждение цистинового литиаза.

Взрослым: 0.5-1 г/сут до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 300 мг/л.

Пожилым пациентам: назначают минимальную дозу до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л.

Детям: Назначают минимальную дозу, которая позволяет достигнуть концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л.

Внимание: во время лечения рекомендуется пить большое количество жидкости – не менее 3 л в сутки. Пациент должен выпивать 500 мл воды перед сном, а затем 500 мл ночью, когда моча более концентрирована и более кислая, чем в течение дня. Обычно, чем больше жидкости выпивает пациент, тем ниже его потребность в пеницилламине.

Рекомендуется также диета, с низким содержанием метионина, чтобы синтез цистина был как можно низким. Ввиду низкого содержания белков, такая диета не рекомендуется детям в период роста и беременным женщинам.

Взрослым: 1-1.5 г/сут в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0.5 мг/сут.

Пожилым пациентам: 20 мг/кг массы тела/сут в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0.5 мг/сут.

Детям: 20 мг/кг массы тела/сут.

Взрослым: 250 мг/сут в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до достижения ремиссии болезни. После этого применяют минимальную эффективную, дозу, которая позволяет тормозить симптомы болезни. Если в течение 6 месяцев применения препарата терапевтический эффект не достигается, лечение следует прекратить.

Поддерживающая доза обычно составляет 500-750 мг/сут. Нельзя превышать дозу 1.5 г лекарственного средства в сутки, После достижения ремиссии болезни, продолжающейся 6 месяцев, дозу лекарственного средства рекомендуется постепенно уменьшать на 250 мг каждые 12 недель.

Пожилым пациентам: начальная доза не должна превышать 250 мг/сут в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу можно повышать каждые 4-12 недель на 250 мг до достижения ремиссии болезни. Нельзя превышать дозу 1г препарата в сутки.

Детям: обычно 15-20 мг/кг массы тела/сут. Начальная доза составляет 2.5-5.0 мг/сут, ее можно повышать постепенно каждые 4 недели в течение 3-6 месяцев до минимальной эффективной дозы, но не более 500 мг.

По 250 мг/сут в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до 1 г/сут с последующим снижением до 250-500 мг/сут. Эффект оценивается через 6-12 месяцев применения препарата.

Побочное действие

Анорексия, тошнота, рвота, диарея, афтозный стоматит, глоссит; внутрипеченочный холестаз, панкреатит; кожная сыпь; эпидермальный некролиз; полная потеря или искажение вкусовых ощущений, обратимый полиневрит (связано с дефицитом пиридоксина) ; нефрит, гематурия; эозинофилия, тромбоцитопения, лейкопения; анемия (апластическая или гемолитическая), агранулоцитоз; аллергический альвеолит, интерстициальный пневмонит, диффузный фиброзирующий альвеолит, синдром Гудпасчера; миастения, полимиозит, дерматомиозит, полиневрит; лихорадка; волчаночно-подобные реакции (артралгии, миалгии, эритематозная сыпь, появление антинуклеарных антител и антител к ДНК) ; увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин) ; алопеция.

Противопоказания к применению

• агранулоцитоз;
• почечная недостаточность;
• нарушения гемопоэза;
• беременность и период кормления грудью (за исключением болезни Вильсона-Коновалова в дозе до 1 г/сут) ;
• детский возраст до 3 лет (для данной лекарственной формы) ;
• повышенная чувствительность к пеницилламину и другим компонентам препарата.

Не следует применять в комбинации с препаратами золота, аминохинолиновыми и цитостатическими препаратами, фенилбутазоном.

С осторожностью: при проведении хирургических вмешательств, анемия, протеинурия.

Применение при беременности и кормлении грудью

Применение при нарушениях функции почек

Применение у детей

Применение у пожилых пациентов

Особые указания

При применении Купренила требуется постоянное врачебное наблюдение: полное исследование крови (включая уровень тромбоцитов) и мочи каждые 3 дня, потом каждую неделю; контроль функции почек; общие и неврологические исследования каждый месяц. В случае появления побочных эффектов, о которых пациент обязан сообщить врачу, лекарственное средство следует немедленно отменить, а после их прекращения его можно по решению врача применить повторно, начиная с самой низкой дозы.

Следует соблюдать меры предосторожности при одновременном применении Купренила и противовоспалительных или других средств, которые могут вызвать нарушения функции костного мозга.

В случае отмены препаратов золота, из-за отсутствия эффекта, Купренил можно применять по истечении 6 месяцев.

Пациентам с нарушениями функции почек следует соответственно снижать дозу лекарственного средства и применять его с осторожностью.

Если пациенту рекомендовано лечение препаратами железа, следует соблюдать двухчасовой интервал при применении Купренила.

Ввиду влияния пеницилламина на коллаген и эластин, любые хирургические вмешательства (включая стоматологические) в период применения лекарственного средства следует производить с осторожностью.

Во время лечения следует контролировать анализ мочи и клинический анализ крови 1 раз в 2 недели в течение первых 6 месяцев лечения, в дальнейшем — ежемесячно; 1 раз в 6 месяцев контролируют функцию почек и печени. При болезни Вильсона-Коновалова или цистинурии, одновременно с пеницилламином назначают для постоянного приема пиридоксин (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися для лечения этих заболеваний) ; при длительном лечении этим пациентам следует регулярно проводить рентгенологическое или ультразвуковое исследование почек и мочевыводящих путей. При применении Купренила необходимо компенсировать недостаток витамина В₆. В случае развития признаков дефицита пиридоксина у больных с ревматоидным артритом, и в том случае если эти признаки не проходят самостоятельно, дополнительно назначают 25 мг пиридоксина в сутки. В случае развития на фоне лечения лихорадки, нарастания протеинурии, появления гематурии, поражения легких, печени, выраженных гематологических или неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночно-подобных реакций или других тяжелых побочных реакций препарат отменяют и при необходимости назначают глюкокортикостероиды. В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г/сут, лечение пеницилламином продолжают, в других случаях — отменяют.

Влияние на способность к вождению автотранспорта и управлению механизмами

Препарат не вызывает нарушений психофизических функций, способности к управлению автотранспортными средствами и обслуживанию движущихся механических устройств.

Передозировка

Случаев передозировки не отмечено. Антидот неизвестен. Лечение симптоматическое.

Лекарственное взаимодействие

Купренил является антагонистом витамина B₆.

Препарат нельзя применять с лекарственными средствами, которые могут вызывать нарушение функции костного мозга.

Препарат образует с тяжелыми металлами стойкие комплексные соединения.

Повышают риск возникновения побочных эффектов противомалярийные препараты, левамизол и фенилбутазон.

Антациды уменьшают всасывание препарата.

Условия хранения препарата Купренил ®

Хранить при температуре от 15°С до 25 °С, в недоступном для детей месте.