Лимфома селезенки

Описание и особенности лимфомы маргинальной зоны селезенки

Чтобы понять, что представляет собой лимфома маргинальной зоны селезенки, необходимо в нескольких словах описать строение этого органа. Селезенка состоит из белой пульпы, в которой находится большая часть лимфоцитарных клеток органа, а также из красной пульпы, в которой сосредоточены кровеносные сосуды и артерии.

Как раз между ними и находится та часть, которую называют маргинальной зоной. Соответственно, при ее поражении атопичными злокачественными клетками маргинальной зоны диагностируется эта разновидность неходжкинской лимфомы.

На лимфому маргинально зоны приходится около 3% от всех диагностированных лимфом неходжкинской группы. Она поражает чаще всего людей среднего и старшего возраста. В отдельное заболевание ЛМЗС была выделена относительно недавно, ранее эту патологию относили к malt лимфомам. Однако, в отличие от них, лимфома маргинальной зоны охватывает онкопроцессом кровь и костный мозг, что и позволило определить ее как самостоятельное заболевание.

Причины развития

Как и в отношении любой онкологии, достоверные причины развития лимфомы маргинальной зоны селезенки на сегодняшний день не выявлены. Специалисты говорят о хронических инфекциях и аутоимунных патологиях как о факторах, повышающих риск развития лимфомы маргинальной зоны селезенки.

Среди возможных предпосылок называют:

• системную красную волчанку, ревматоидный артрит и синдром Шегрена;
• наличие в желудочно-кишечном тракте бактерий Helicobacter pylori;
• аутоимунное воспаление щитовидной железы – тиреоидит Хашимото;
• хронические инфекции;
• вирус Эпштейна-Барр;
• хламидиоз;
• гепатит С.

Кроме того, как и многие онкологические заболевания, лимфома селезенки может быть спровоцирована неправильным питанием, ожирением, длительным проживанием в зонах с высоким уровнем радиоактивного загрязнения и регулярным контактом с химическими веществами-канцерогенами.

Симптомы лимфомы маргинальной зоны

Всю симптоматику лимфомы маргинальной зоны можно разделить на неспецифическую и специфическую. К неспецифическим признакам относят те, которые могут сигнализировать как о развитии онкопатологического процесса, так и о ряде других заболеваний. Подобные симптомы включают в себя:

• повышение температуры тела ближе к вечеру до субфебрильных и выше значений;
• потерю аппетита, быстро возникающее ощущение насыщения и снижение массы тела более чем на 10% в течение месяца;
• тошноту после приема пищи;
• приступы жара и повышенную потливость, часто – ночные проливные поты;
• необъяснимую слабость, утомляемость и сонливость.

Специфическими симптомами этого заболевания являются увеличенные лимфатические узлы, которые вначале не доставляют пациенту дискомфорта, но со временем становятся болезненными при пальпации и даже в спокойном состоянии, а также увеличение селезенки, которая при нажатии на нее доставляет неприятные ощущения. Изменившийся в размерах орган сдавливает другие, находящиеся рядом, поэтому нередко такие пациенты испытывают давление и тяжесть в правом подреберье, дискомфорт в желудке.

На последних стадиях симптоматика становится ярко выраженной, боли в пораженном органе и метастазированных тканях практически не прекращаются и недостаточно эффективно купируются обезболивающими препаратами неопиоидных групп.

Примечательно, что на ранних стадиях заболевание может протекать бессимптомно. Это вызывает определенные сложности для ранней диагностики и своевременного назначения перспективного лечения, а также, в определенной степени, ухудшает прогноз больного на жизнь.

Основные стадии онкопатологии

В зависимости от степени развития и охвата онкологическим процессом жизненно важных органов выделяют 4 стадии лимфомы маргинальной зоны селезенки:

• ІЕ: локализация заболевания охватывает желудочно-кишечный тракт (слизистую, подслизистую, мышечную и серозную ткани) ;
• ІІЕ: под воздействие онкоклеток попадают абдоминальные лимфоузлы, а также ткани и органы, находящиеся по соседству с очагом поражения;
• ІІЕ1: помимо ЖКТ, поражаются парагастральные и интестинальные лимфатические узлы;
• ІІЕ2: в процесс вовлекаются отдаленные лимфоузлы – подвздошные, малого таза, брыжеечные, парааортальные и прочие;
• ІІІ: в отдельный классификационный пункт не выделяется;
• IV: характеризуется поражением ЖКТ с вовлечением в процесс лимфатических узлов, расположенных выше линии диафрагмы, либо экстралимфатических органов.

Диагностика заболевания

Для начала пациенту назначаются анализы крови – общий, биохимический, иммунологический, а также ПЦР на выявление онкомаркеров. Их результаты, в частности, уменьшение в биологической жидкости количества тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов, а также специфические показатели, могут стать косвенным подтверждением предположительного диагноза.

Кроме того, на этапе обследования проводится сбор личного и семейного анамнеза пациента, осуществляется дифференциальная диагностика, позволяющая исключить другие заболевания.

Также с помощью инструментальных и аппаратных исследований выявляют увеличенные лимфатические узлы в воротах селезенки. Однако наиболее показательным методом является гистологическое и иммуногистохимическое исследование удаленной хирургическим путем селезенки.

Для установления стадии заболевания лимфомы маргинальной зоны необходимо определить количество подвергшихся поражению лимфоузлов, в том числе, тех, которые невозможно исследовать посредством визуального осмотра. С этой целью пациенту могут назначаться УЗИ, КТ, МРТ и рентгенография.

Лечение лимфомы маргинальной зоны селезенки

Лимфома маргинальной зоны селезенки относится к малоагрессивным и вялотекущим разновидностям онкопатологии. Поэтому, если диагноз установлен на ранней стадии, лечение после удаления пораженного органа зачастую не требуется. Выбирается выжидательная тактика, при которой больной наблюдается амбулаторно, регулярно сдавая анализы и проходя осмотры у лечащего врача-гематолога.

Принятие решения о назначении терапии может быть обусловлено следующими обстоятельствами:

• ухудшением показателей лабораторных анализов;
• появлением так называемых В-симптомов – слабости, утомляемости, потливости, повышения температуры;
• увеличением лимфатических узлов и печени, появлением в них болевых ощущений;
• аутоиммунных осложнений.

Если локализация опухолей является умеренной, пациенту может назначаться лучевая терапия как самостоятельный метод лечения. На более поздних стадиях развития в качестве основного направления борьбы с ЛМЗС выбирают комбинированную химиотрапию с использованием препаратов-цитостатиков и кортикостероидов. Помимо этого, в протокол включается радиотерапия.

По показаниям может проводиться трансплантация костного мозга от здорового донора, после которой пациенту необходимо пройти определенное количество курсов химиотерапии. Это количество определяется врачом, исходя из состояния больного, и может корректироваться в процессе лечения – в зависимости от прогресса.

В случаях, когда диагноз установлен поздно и заболевание признано неизлечимым, больному также назначаются курсы радиочастотной терапии – но уже с паллиативной целью, способной облегчить состояние и повысить качество жизни пациента.

В ряде случаев лимфома маргинальной зоны селезенки трансформируется в гораздо более агрессивную форму, как правило, в диффузную В-клеточную лимфому. В подобных ситуациях лечение проводится по протоколу, предусмотренному для данной разновидности патологии.

При своевременном диагностировании и правильно подобранном лечении прогноз при лимфоме маргинальной зоны селезенки является достаточно благоприятным – длительная устойчивая ремиссия возможна у 90% пациентов.

Лимфома селезёнки

Основным элементом внутренней среды, отвечающим за иммунный фон человека, выступает лимфа – бесцветная гелеобразная жидкость, состоящая из клеток-лимфоцитов, которые выполняют оборонительную функцию организма при вторжении инородных тел. Одним из основных заболеваний, поражающих органы лимфы, считается лимфома селезёнки, при которой лимфатический узел увеличивается, уплотняется. Также болезнь способна перекочевать на внутренние органы, где раковая клетка начинает быстро делиться, что запускает онкологический процесс.

При лимфоме селезёнки опухоль образуется в её паренхиме. Подобная патология – редкость, характеризуется заторможенным развитием, непростыми методами лечения. Главное затруднение – характерный симптом на начальной стадии отсутствует.

Формы заболевания

Сейчас в медицине выделяют ряд форм лимфом:

• Фолликулярная;
• В-клеточная;
• Т-клеточная;
• Диффузная крупноклеточная.

Оценивают степень заболевания по количеству клеток, участвующих в процессе патологии. В конце 20 века учёные предложили обозначение «маргинальная лимфома селезёнки». Для понимания сути заболевания предстоит изучить особенности строения органа. 80% селезёнки образует красная пульпа – специальная соединительная ткань и вены. Остальные 20% занимает белая пульпа, которая содержит лимфоциты, а промежуток между упомянутыми тканями называется маргинальная зона. При развитии рака в указанной области заболевание относится к маргинальной лимфоме.

Онкологическая патология стремительно шествует по миру. Главным фактором риска становится возраст пациента. Исходя из медицинской статистики, шанс заболеть в раннем возрасте в десять раз ниже, чем после 70-ти лет. Говоря о лимфоме маргинальной зоны (ЛЗМС), отмечается редкость заболевания относительно других видов в целом. Недавно ЛМЗС получила статус самостоятельного заболевания в силу конкретных особенностей. Главными отличительными свойствами признаны: спленомегалия, то есть аномальное увеличение органа, включая изменения состава крови и костного мозга.

На первоначальном этапе болезнь не проявляется, а симптоматика может не быть вовсе. Носитель опухоли может не подозревать о болезненном состоянии. Затем, когда опухоль начинает поражать новый участок, полагается смотреть на такие проявления, как:

• Хроническая усталость;
• Снижение когнитивной функции;
• Гипергидроз (обильное потоотделение) ;
• Депрессивное состояние, апатия;
• Слабость и инертность организма.

Подобные признаки не всегда становятся показателем наличия лимфомы. Порой обусловлены жизненным темпом, переутомлением, нехваткой питательных веществ, постоянными стрессами. При развитии новообразования возникают симптомы расстройства ЖКТ, повышение температуры тела до субфебрильного состояния, бессонница либо, наоборот, сонливое состояние, резкое похудение, отсутствие аппетита. Отмечается изменение состава крови и увеличение лимфоузлов.

Причины возникновения

Достоверные причины возникновения новообразований современной науке не известны, но называют обстоятельства, способствующие развитию патологии, способные протекать вместе с поражением головного мозга.

1. Возрастные изменения. Установлено, чем старше становится человек, тем вероятнее развитие лимфомы. Как правило, в категорию риска попадают люди от 55 лет и старше. Но основание не исключает случаев заболевания в молодом и детском возрасте.
2. Вирусные инфекции. При исследовании клеток лимфом в некоторых присутствовали вирусы. К примеру, вирус Эпштейна-Барра, именно этот штамм вызывает мононуклеоз. Статистика говорит: у тех, кто перенес упомянутое заболевание, риск развития лимфомы выше. В эту же опасную зону попадают лица с положительным ВИЧ-статусом, гепатитом С.
3. Также возможной причиной признаётся приём препаратов, которые снижают или подавляют жизнедеятельность иммунных клеток. Это в большинстве касается препаратов с химиотерапевтическим эффектом.
4. Ежедневная работа с химическими препаратами. Бензол и производные вещества, различные пестициды способны нарушать положительную деятельность клеток, способствуя ослаблению иммунитета.
5. Заболевания иммунной системы. Кстати, здесь речь не о геноме и наследственности. Даже при заболевании близкого родственника не усматривается причинно-следственной связи с другими членами семьи. Исключение составляют исключительно однояйцевые близнецы. Как правило, если патология выявлялась у одного ребёнка, у второго вероятность заболеть возрастала до семи раз.

Читать еще:  Гемангиома позвоночника – опасные размеры

Клинические исследования для установления диагноза

При первичном приёме врачу необходимо отметить перечисленные жалобы пациента и на их основании произвести осмотр. Должное внимание уделяется местам скопления лимфатических узлов, их увеличенное состояние – первый признак воспалительного процесса и поражения лимфатической системы. Потребуется провести общий анализ крови.

Главными критериями будут:

• Гемоглобин, его показатель в норме от 120 до 160 единиц.
• Лейкоциты – нормальное содержание т 4 до 9 тысяч единиц, но в отдельных регионах нормальным показателем считается до 12 тысяч единиц.
• Тромбоциты – количество допустимого уровня от 180 до 320 тысяч. Повышенные или пониженные границы нормальных значений говорят об отрицательных изменениях.

Но диагностировать лимфому селезёнки, основываясь только на показателях крови, нельзя, придётся провести ряд других исследований.

Ультразвуковое исследование селезёнки считается одним из самых информативных. На УЗИ можно сделать вывод о размерах органа, его состоянии и присутствии плотных сгустков, которые признаются опухолями. Преимущество этого способа диагностики в безвредном воздействии на организм и высоком уровне распознавания патологий даже при ранних стадиях развития новообразований. В присутствии метастазов в иных участках тканей они будут видны, что позволит назначить другие исследования для точности диагноза.

Когда подозреваются опухолевые образования, в качестве дополнительных анализов пациенту проводят компьютерные и магнитно-резонансные исследования либо томографию. Благодаря данным, полученным с помощью аппаратных исследований, можно получить проекцию селезёнки в нескольких ракурсах. На снимке видны точные очаги возникновения новообразований и его очертания. Данные томографии лягут в основу плановых мероприятий по лечению и станут незаменимыми в случае оперативного вмешательства. В процессе проведения томографии будут обнаружены очаги метастазов, образованных в тканях органов и костного содержимого.

Точный метод исследования. Позволяет извлечь образец ткани опухоли для дальнейшего изучения. Её получают путём отщипывания биоматериала с помощью специальной иглы. По окончанию процедуры образец направляют на лабораторную диагностику с целью получения гистологического заключения. По итогам уточняется состояние новообразования и тип (доброкачественный или злокачественный).

Основные принципы лечения

Лечение назначается по итогам проведенных исследований и в каждом случае носит индивидуальный характер. Для стратегии лечения специалист должен установить:

• Местоположение лимфомы.
• Фазу развития опухоли. Выяснение этапа развития заболевания – значимая составляющая процесса лечения и помогает принять верную тактику борьбы. В расчёт берутся полные результаты анализов, в том числе цитограмма, молекулярные и иммунологические исследования.

Разработана всемирно принятая классификация, Анн-Арбор. По ней различают стадии заболевания. Их насчитывают четыре и обозначают римскими цифрами. К порядковому номеру специально подставляют букву А либо Б, это означает присутствие или отсутствие главных симптомов: снижение массы тела, усиленное потоотделение и состояние лихорадки. Буква «Б» обозначает присутствие этих симптомов, буква «А» – наоборот.

• Первая фаза – подразумевает поражение единичной области лимфатических узлов.
• Вторая фаза – лимфомный процесс затрагивает две и более области лимфоузлов. С одной стороны может быть затронута диафрагма – мышца, разделяющая грудную клетку и брюшную стенку.
• Третья фаза – предусматривает тройственное поражение лимфатических узлов. Диафрагма затронута с двух сторон.
• Четвёртая фаза – обширное распространение из лимфатических узлов в ткани внутренних органов: селезёнка, печень, кишечник, сердце.

Помимо этих данных, необходимо учитывать возраст пациента и общее состояние здоровья, наличие хронических заболеваний, индивидуальные особенности. Для большинства заболевших людей подбирается комплексная терапия. Помимо консервативных способов могут быть назначены оперативные мероприятия, химиотерапия. Для всеобъёмлющего контроля за состоянием больного необходимо регулярное наблюдение за изменениями его анамнеза. Активные способы лечения показаны не во всех случаях.

При маргинальной опухоли желательно соблюдать рекомендации врача-онколога. Это связано с замедленным развитием лимфомы и невыраженными симптомами. При перетекании заболевания в агрессивную фазу назначают экстренные методы. Последние считаются крайне действенными, независимо от современных научных достижений в области фармакологии.

Удаление селезёнки применяется при отсутствии положительной динамики предыдущего лечения. Операция носит название – спленэктомия. Поражённый орган удаляется целиком, а соседние ткани иссекаются для предотвращения повторного развития патологии (делается в случае поражения). При таком подходе назначают курс химиотерапии. Это помогает достичь стойкого улучшения и не допустить рецидива. Лекарственные препараты, которые используют для лечения, способны разрушать структуру патогенных клеток, те теряют склонность к делению.

Разумеется, химиопрепараты лучше подбирать лечащему врачу, детально знающему анамнез болезни. Подобные медикаменты назначаются в виде таблеток, раствора для внутривенных инъекций. Индустрия фармацевтики предлагает лекарственные формулы, вызывающие минимальные побочные токсичные реакции, но показывают стойкую переносимость и положительное воздействие. Ещё одним действенным методом излечения агрессивных опухолей считается высокодозная химиотерапия с последующей пересадкой кроветворных стволовых клеток.

Лимфома – раковое заболевание, делать прогноз дальнейшего развития врачи не спешат, исходя из этических соображений. Отдельная ситуация неизменно индивидуальна. Высокий коэффициент выздоровления показывали пациенты, которые обнаружили заболевание на раннем этапе. Приведенное условие повышает вероятность выживаемости до 90%. По этой причине крайне важно найти грамотного врача-онколога, который поможет установить заболевание в короткий срок.

Опухоль маргинальной зоны – редкое проявление лимфатического заболевания, и в большинстве поддается лечению в полной мере, что повышает шансы пациента на выздоровление. Главное – не впадать в ступор, услышав страшный диагноз. Лучше обратиться к нескольким докторам, что позволит сопоставить полученную информацию и точки зрения других специалистов. Это поможет выбрать прогрессивный путь лечения.

Лимфома селезенки

Поражение тканей и клеток лимфатической системы в медицине называется лимфомой. Заболевание носит злокачественный характер и относится к разряду вялотекущих. Лимфома с поражением селезенки считается редким явлением, по причине того, что этот лимфоидный орган, часто способен защитить себя от развития заболевания самостоятельно.

Классификация

Лимфома селезенки разделяется в соответствии с международной классификацией болезней десятого пересмотра (МКБ 10), при этом учитываются особенности развития болезни и симптоматика.

Основные виды:

• Заболевание Ходжкина или лимфогранулематоз . При лимфоме Ходжкина патология характеризуется довольно хорошим прогнозом на выздоровление. Главное отличие в данной классификации – это гигантские клетки Рид — Березовского — Штернберга;
• Неходжкинская лимфома (часто именуется, как лимфосаркома селезенки). Данный вид включает в себя ряд различных лимфоидных патологий, которые отличаются структурой злокачественных клеток; характеризуется быстрым распространением патологии по организму человека;
• Лимфома мантийной зоны селезенки . Это вид неходжкинских лимфом, но требует отдельного внимания, так как сопровождается быстрым ростом и развитием хромосомных мутаций;
• Плазмоцитома – самый редкий вид поражения, диагностируется в единичных случаях, характеризуется лимфоцитозом и сбоем в выработке белка.

Селезёнка редко выступает в качестве первичного органа поражения, чаще всего очаг болезни расположен в иной области организма. Вне зависимости от вида, процесс начала развития патологии сопровождается воспалением лимфоузлов, расположенных ближе всего к пораженному органу.

Клиническое стадирование

В медицине принято выделять несколько стадий лимфомы с поражением селезенки, которые зависят от степени развития патологии в организме:

1. Первая стадия сопровождается болевым синдромом лимфатического узла при пальпации (характерно для поверхностного узла). Локализация в данном случае ограничена единичным увеличенным лимфоузлом.
2. На второй стадии раковыми клетками поражаются несколько региональных лимфоузлов, болезнь может затрагивать узлы другой области организма, а также наблюдается частичное поражение близлежащих органов
3. Третья стадия болезни характеризуется увеличением селезенки в размерах, поражением большей части других органов области, под удар попадают лимфатические узлы диафрагмы.
4. При достижении 4 стадии патологии увеличенный орган можно почувствовать при пальпации, а раковое метастазирование достигает удаленных зон по всему организму.

Причины развития заболевания

Для понимания причин развития злокачественного заболевания селезенки, важно знать строение данного органа и его функции.

Самым уязвимым местом считается маргинальная зона – место, где соединяются лимфоидная и кровеносная части. Именно в этой зоне скапливается большая часть вредных микроорганизмов, с которыми данный защитный орган должен справляться самостоятельно.

В некоторых случаях поражению подлежит зона мантии, причины этого до сих пор не изучены полностью.

Принято выделять ряд инфекций и факторов, которые могут привести к развитию онкологических заболеваний:

• ВИЧ;
• вирус Эпштейна-Барр;
• генетическая предрасположенность;
• гепатит.

Специалисты за долгую историю изучения данной патологии не смогли прийти к единому мнению о причинах ее возникновения. В большинстве случаев – это влияние различных внешних факторов на ослабленный иммунитет.

Лимфома маргинальной зоны селезенки считается нечастым диагнозом, но при этом одним из самых сложных, со специфической симптоматикой. Не так давно было принято решение выделить ее, как отдельное заболевание из классификации неходжкинских патологий. Еще больше информации о лимфоме в статье: Лимфома как онкологическая патология лимфатической системы.

Читать еще:  Риски развития рака

Симптомы заболевания

Большую сложность в своевременном диагностировании заболевания играет отсутствие явных симптомов. На ранних стадиях практически отсутствуют признаки. В редких случаях болезнь обнаруживается, если поступают жалобы на:

• слабость;
• утомляемость;
• потливость.

Чаще всего лимфому селезенки выявляют на более поздних стадиях, когда тревожные симптомы начинают доставлять дискомфорт. При появлении тяжести в левом подреберье, снижении аппетита и необоснованных скачков температуры незамедлительно нужно обратиться к врачу. Такие симптомы могут говорить и об иных заболеваниях желудочно-кишечного тракта.

О явной злокачественности патологии говорит наличие ряда симптомов в течение длительного времени (В-симптомы):

• ощущение тяжести в районе селезенки;
• постоянное чувство слабости;
• нестабильная температура тела;
• бессонница;
• беспричинная раздражительность;
• увеличение лимфоузлов;
• сбой в работе ЖКТ;
• быстрое насыщение минимальным количеством пищи и, как следствие, потеря веса;
• спленомегалия (характерный симптом поздних стадий болезни).

Явные проблемы с желудочно-кишечным трактом, вплоть до развития язвы желудка, может быть свидетельством лимфомы мантийной зоны селезенки.

Диагностика лимфомы селезенки

Диагностика сильно осложняется низкой злокачественностью болезни на ранних стадиях. Чаще всего обнаруживается при проведении обследований, направленных на поиск иного заболевания. Современная медицина все чаще советует проходить профилактические осмотры, которые позволяют на ранних стадиях обнаружить опасные патологии.

Для определения наличия или отсутствия лимфомы назначают следующие процедуры:

1. Забор крови и проведение биохимического и общего анализа.
2. Биопсия селезеночных тканей;
3. Биопсия тканей лимфатических узлов;
4. Компьютерная томография (КТ) брюшной полости, малого таза;
5. Магнитно-резонансная томография (МРТ) ;
6. Ультразвуковое исследование (УЗИ).

Очень важным является проведение КТ, которое позволяет выявить минимальные изменения в размерах лимфатических узлов и пресечь дальнейшее развитие патологии на ранних стадиях.

Лечение и прогноз

После проведения ряда инструментальных и лабораторных обследований, выявив гистологический характер болезни, врач сможет назначить необходимой лечение.

Встречаются случаи индолентной болезни, когда лечить лимфому селезенки радикальными методами не нужно, пациент регулярно наблюдается у гематолога (или онколога) и сдает анализы, для определения характера развития патологии.

Терапевтическое или радикальное лечение назначается в случаях обнаружения ряда особенностей заболевания:

• Аутоиммунные изменения;
• Снижение эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в крови;
• Усиление болевых ощущений;
• Рост интенсивности В-симптомов;
• Стабильное увеличение региональных лимфоузлов.

В современной медицинской практике проводят лекарственную терапию с помощью препарата Ритуксимаб. Важно, что, как и любое другое медикаментозное средство, прописывает его исключительно врач, чаще всего лечение проводится курсами с определенной дозировкой. В отдельных случаях назначается комплекс различных препаратов для проведения химиотерапии.

Если лекарственные методы не помогают справиться с прогрессирующим заболеванием, то прибегают к радикальным способам решения проблемы. Спленэктомия – медицинское обозначение хирургического удаления селезенки. Несомненно, такое решение принимается в самых запущенных случаях, однако, как показывает практика, позволяет предотвратить распространение болезни по организму. Чаще всего назначается при тяжелых формах патологии.

Прогнозировать развитие злокачественной патологии довольно сложно, многое зависит от стадии, на которой обнаружено заболевание. Если не поражены кровеносная система, костный мозг, то почти в 95% прогноз благоприятный.

Нельзя медлить с проведением обследования, чтобы не допустить перехода в крупноклеточную форму лимфомы с поражением жизненно важных систем.

Лимфома селезенки: симптомы, ранняя диагностика, методы лечения, прогнозы онкологов

Лимфома селезенки — это опасное заболевание онкологического характера. Такой диагноз свидетельствует о появлении опухоли в тканях селезенки. Возникновение этой патологии считается редким явлением. Отличительными чертами этого заболевания считаются медленные темпы развития и сложность лечения, что объясняется отсутствием симптомов на ранних этапах развития болезни. Что нужно знать об этом заболевании и можно ли избавиться от него навсегда?

Определение лимфомы

Под медицинским термином “лимфома” принято понимать тяжелое заболевание, при котором патологические процессы происходят в органах лимфатической системы (лимфоузлах, селезенке). Для понимания сути заболевания следует детальнее изучить работу этой системы человеческого организма.

Лимфатическая система представлена лимфатическими сосудами, лимфоузлами и селезенкой. С помощью этих органов производится и транспортируется по всему организму лимфа (бесцветная жидкость).

Данная система выполняет крайне важную роль.

1. Барьерная. С током лимфы из органов выводятся болезнетворные бактерии, вирусы и другие патогенные микроорганизмы, которые попали в тело человека.
2. Питательная. Полезные вещества, которые впитались в кишечнике, распределяются лимфой по всем органам и тканям.
3. Иммунная. Болезнетворные микроорганизмы извне быстро устраняются лимфоцитами и выводятся из организма.

О лимфоме говорят в том случае, если в органах лимфосистемы появляется скопление видоизмененных лимфатических клеток. Они стремительно делятся и перестают выполнять свои задачи, в результате чего выходит из строя весь организм.

Виды лимфомы селезенки

В медицине принято различать несколько типов данного заболевания. Среди них следующие формы:

• фолликулярная;
• В-клеточная;
• Т-клеточная;
• диффузная крупноклеточная.

Дифференцируют заболевание с учетом клеток, вовлеченных в патологический процесс.

В 1994 году учеными был введен еще один термин “лимфома маргинальной зоны селезенки”. Чтобы понять значение данной формы болезни, следует детальнее изучить строение органа.

70-80 % селезенки состоит из красной пульпы — ее основу составляет особая соединительная ткань, вены и другие анатомические структуры. Остальные 20-30 % селезенки — это белая пульпа. В ней содержится большое количество лимфоцитов. Пространство, разделяющее эти отделы, называется маргинальной зоной. Если раковые клетки затрагивают данную область, заболевание относят к маргинальной лимфоме селезенки.

Причины развития болезни

Исследованиям в этой области уделяют особое внимание. Несмотря на это, точные причины развития лимфом до сих пор выявить не удалось. При этом существует теория, согласно которой онкологические заболевания селезенки возникают вследствие резкого ослабления иммунитета.

Довольно часто у пациентов лимфома селезенки развивается на фоне следующих патологий:

• вирус Эпштейна-Барра;
• вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) ;
• гепатит.

В отдельных случаях лимфома лимфосистемы выступает в качестве вторичного рака. Иными словами, это метастазы опухоли других органов.

Главная опасность этого вида рака заключается в отсутствии симптомов на ранней стадии. Человек может жить несколько лет, не подозревая о серьезном заболевании. Среди первых симптомов лимфомы селезенки называют:

• быструю утомляемость;
• снижение работоспособности;
• усиленную потливость тела;
• состояние апатии и депрессии;
• общую слабость.

На такие симптомы люди обычно не обращают особого внимания. Данные состояния связывают с ускоренным ритмом жизни, нехваткой витаминов, частыми стрессами.

При дальнейшем развитии болезни возникают:

• ощущение тяжести в желудке и кишечнике;
• возможны расстройства стула;
• повышение температуры тела;
• нарушения сна (сонливость или бессонница) ;
• постоянная раздражительность;
• отсутствие аппетита;
• резкая потеря веса.

Лабораторные анализы для постановки диагноза

Во время первичного обращения в клинику врач изучает жалобы пациента и проводит осмотр. В ходе него обращают внимание на лимфоузлы и общее состояние пациента. При этом врач в обязательном порядке дает направление на общий анализ крови.

В числе важных показателей:

• гемоглобин — его уровень должен находиться в пределах 120-160 г/л;
• лейкоциты — нормальное содержание колеблется от 4 тыс./мкл до 9 тыс./мкл;
• тромбоциты — допустимое количество составляет 180-320 тыс./мкл.

Повышенный уровень лейкоцитов и снижение других показателей свидетельствует о патологических изменениях в организме. Однако ставить диагноз только на основе анализов крови нельзя. Требуются аппаратные исследования.

УЗИ для выявления онкологии

УЗИ при лимфоме селезенки считают одним из наиболее информативных способов диагностики. С его помощью врачи получают данные о состоянии селезенки, ее размерах, наличии или отсутствия опухоли в ней.

Преимущество состоит в том, что выявить патологию можно, даже когда новообразование имеет малые размеры. Кроме того, при наличии метастазов в другие органы они будут выявлены. При выявлении патологии пациенту назначают дополнительные анализы.

При подозрении на опухолевые заболевания пациенту назначают компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Благодаря этим аппаратным исследованиям удается получить трехмерную картинку селезенки и опухоли внутри нее (при ее наличии). При этом врачи получают данные о точном местоположении новообразования, его размерах и форме. Эти показатели окажутся крайне важными для дальнейшего лечения (в том числе хирургического).

В ходе КТ и МРТ выявляются все метастазы в организме человека, расположенные в мягких и костных тканях.

Максимально точный диагноз можно получить после проведения биопсии. Под этим термином скрывается процедура извлечения образца тканей опухоли. Проводят ее с помощью длинной тонкой иглы.

После извлечения тканей их отправляют в лабораторию для проведения гистологического исследования. По результату диагностики выявляют характер опухоли (является ли она злокачественной) и ее тип.

Основные принципы лечения

Для каждого случая способы и методы лечения выбирают индивидуально. При этом врачу необходимо учесть следующие особенности:

• форму лимфомы;
• стадию болезни;
• возраст пациента;
• сопутствующие заболевания.

В большинстве случаев акцент ставят на комплексную терапию, которая может включать в себя хирургическую операцию, химиотерапию или лучевую терапию.

Наблюдение

Активное лечение лимфомы селезенки требуется далеко не всегда. Так, при выявлении опухоли маргинальной зоны онкологи рекомендуют постоянное наблюдение. Объясняется это медленным развитием новообразования и отсутствием ярко выраженной симптоматики.

В случае перерождения данной формы опухоли в агрессивную, начинают лечение с применением хирургии, химио- и лучевой терапии. Главным требованием при выборе такой позиции является четкое соблюдение рекомендаций онколога и регулярное прохождение диагностических процедур.

Хирургическая операция

Этот подход относится к радикальным методам терапии. Несмотря на развитие медицины и разработку многих способов лечения рака, хирургическая операция остается наиболее эффективной. Процедура удаления селезенки носит название спленэктомии.

Суть ее заключается в удалении селезенки с расположенной в ней опухолью. Иссечению могут подлежать и близлежащие мягкие ткани. Это необходимо в том случае, если опухоль уже вышла за пределы органа и распространилась на соседние ткани.

Полное удаление органа блокирует дальнейшее развитие болезни. При этом важным требованием является устранение всех патологических клеток. Наличие хотя бы небольшого очага опухоли повышает риск рецидива (повторного развития болезни).

Чаще всего операцию совмещают с химиотерапией или лучевой терапией.

Химиотерапия

Химиотерапия представляет собой лечение лимфомы селезенки с применением лекарственных препаратов. Этот способ часто совмещают с хирургией для закрепления эффекта и снижения риска рецидивов. Принцип работы этих медикаментов сводится к разрушению структуры патологических клеток. В результате раковые клетки теряют способность к делению.

Подходящие пациенту лекарственные средства подбирает врач. Они могут иметь форму таблеток или раствора для внутривенного введения. За последнее время широкую популярность получили препараты нового поколения, обладающие минимальными побочными эффектами. При этом они дают высокий процент излечения.

Данный диагноз — раковое заболевание, поэтому при лимфоме селезенки от прогнозов лечения врачи стараются воздерживаться. В каждом случае имеют место определенные характеристики.

Максимальные шансы на полное излечение имеют те пациенты, у которых онкология была выявлена на ранних стадиях. Здесь процент выживаемости пациентов достигает 90 %. Именно по этой причине играет важную роль ранняя диагностика лимфомы с поражением селезенки.

Еще один важный фактор при прогнозировании — форма болезни. Максимальный шанс на излечение имеют пациенты, у которых выявлена опухоль маргинальной зоны. Она имеет наименьшую агрессивность и медленные темпы развития.

Лимфома маргинальной зоны селезенки: насколько опасно заболевание и как его лечат?

Лимфома маргинальной зоны селезенки – редкая разновидность неходжкинской В-клеточной лимфомы, которая относится к классу вялотекущих новообразований. Лимфома селезенки протекает бессимптомно и часто выявляется в ходе профилактических осмотров. Симптоматика проявляется уже на поздней стадии заболевания. Выбор лечения зависит от степени распространенности и стадии злокачественного заболевания.

В чем суть заболевания?

Средний возраст выявления лимфомы составляет от 50 до 70 лет, больший процент заболеваний проявляется у мужчин

Лимфома из клеток маргинальной зоны – редкое заболевание белых кровяных клеток, называемых В-лимфоцитами.

Лимфомы маргинальной зоны можно условно подразделить на узловую, селезеночную и экстранодальную формы: узловые появляются из лимфатических узлов, а селезеночные – из селезенки. Экстранодальная лимфома маргинальной зоны является наиболее распространенной формой и возникает из так называемой связанной со слизистой оболочкой лимфоидной ткани.

Вышеперечисленные формы очень похожи по своему происхождению, но клиническая картина существенно отличается. Узловая лимфома обычно проявляется в виде отека лимфатических узлов в области шеи или паха. Характерным признаком селезеночной лимфомы является увеличение селезенки, которое может сопровождаться болью, вздутием живота и потерей аппетита. У пациентов могут возникать и неспецифические симптомы – дискомфорт в области живота, тошнота, изжога и потеря веса.

Лимфома из различных клеток маргинальной зоны встречается редко. Узловая и селезеночная лимфома составляет всего от 1 до 2% от всех неходжкинских лимфом. Экстранодальная форма более распространена – от 7 до 10%. Средний возраст выявления лимфомы составляет от 50 до 70 лет. Мужчины немного чаще заболевают, чем женщины. Распространенность заболевания несущественно различается в развитых странах, поэтому эпидемиологические данные не представляют ценной информации.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) лимфома селезенки обозначается кодом C83.0.

Причины развития

Основные факторы риска:

• аутоиммунные заболевания;
• тиреоидит Хашимото;
• лимфоэпителиальный сиаладенит (синдром Шегрена) ;
• хронические инфекции, в том числе ВИЧ-инфекция и гепатиты;
• заражение хеликобактер пилори

Другие возбудители, которые могут вызывать лимфому:

• кампилобактерии;
• хламидии;
• боррелии;
• вирус Эпштейна-Барра.

Симптомы заболевания

Увеличение селезенки – один из первых симптомов начала заболевания лимфомы

У пациентов, страдающих неходжкинской лимфомой, первоначально проявляются только неспецифические симптомы: повышение температуры, потеря аппетита и резкое снижение массы тела. Многие пациенты теряют в течение года до 10% от своего веса.

Иногда лимфома селезенки сопровождается сильной изжогой. Другим симптомом неходжкинской лимфомы является опухание лимфатических узлов, что особенно ярко проявляется в областях шеи и груди.

У некоторых больных развивается резко выраженная анемия. При этом снижается физическая и умственная работоспособность, а также возникает постоянная усталость.

Отсутствие красных кровяных телец и постоянная слабость проявляются в виде бледности. Изменяется структура верхних слоев кожи. Во многих случаях пациенты страдают от мелких кровотечений. Покраснение кожи, зуд и опухолевые изменения возникают на более поздних стадиях.

Одним из первых признаков является увеличение лимфоузлов. В этой области количество лимфоцитов увеличивается в течение первой фазы заболевания. У большинства больных накапливаются нелимфоидные и злокачественные клетки.

Типичным симптомом неходжкинской лимфомы селезенки является отсутствие боли. Пациенты не чувствуют дискомфорта при опухании лимфатических узлов, поэтому они не обращаются за медицинской помощью. В некоторых случаях возникают незначительные симптомы. Такие симптомы возникают при множестве других заболеваний и явно не указывают на неходжкинскую лимфому.

У большинства пострадавших болезнь начинается с депрессивного изменения настроения. Обычно это происходит без видимой причины. Особенно чувствительные люди замечают покраснение кожи и зуд.

Если болезнь прогрессирует, появляется больше признаков. Угнетенное настроение усиливается при отсутствии объективного объяснения.

Другие симптомы лимфомы селезенки:

• увеличение селезенки;
• сильно опухающая печень;
• мигрень;
• боль в спине и шее.

В течение нескольких месяцев после появления первых симптомов начинают развиваться опасные для жизни осложнения. Чем более злокачественна лимфома, тем быстрее появляются симптомы. Наиболее очевидным симптомом заболевания является хроническое увеличение лимфатических узлов.

Диагностика

Для диагностики лимфомы применяют комбинацию различных методов, одним из которых является общий анализ крови

Если есть подозрение на лимфому, проводятся специальные анализы крови. Обследования используются, чтобы проверить общее состояние пациента и функции отдельных органов – почек или печени.

Для надежной диагностики исследуют удаленную ткань с помощью гистологических методов. Как правило, увеличенный лимфатический узел удаляется, а затем исследуется в лаборатории. Цель этих исследований состоит в том, чтобы точно выявить или исключить злокачественную опухоль. В исследовании также проводится различие между ходжкиновскими и неходжкиновскими лимфомами: клетки Рид-Штернберга встречаются только при болезни Ходжкина.

Если выявляется неходжкинская лимфома, проводятся дальнейшие лабораторные исследования для определения типа болезни. Дополнительные исследования помогают оценить степень злокачественности и подобрать подходящий метод лечения.

Классификация

В международной литературе по экстранодальной лимфоме есть классификация Мушофа – вариант классификации Анн-Арбор.

Основные стадии лимфомы маргинальной зоны:

• I стадия: поражение желудочно-кишечного органа;
• II стадия: вовлечение желудочно-кишечного органа с участием одного или нескольких лимфатических узлов;
• III стадия: повреждения желудочно-кишечного органа и лимфоузла выше и ниже диафрагмы, включая поражение одного органа (костного мозга, например, или селезенки, или обоих) ;
• IV стадия: диффузное поражение органов с участием лимфоузлов или без них.

Одним из методов борьбы с заболеванием является химиотерапия

После установления диагноза неходжкинской лимфомы и определения степени распространения опухоли врач согласует с пациентом процедуры лечения.

Методы лечения, которые используются при лимфоме маргинальной зоны селезенки:

• спленэктомия;
• химиотерапия;
• радиотерапия;
• терапия антителами;
• трансплантация костного мозга.

Очень злокачественные лимфомы хорошо реагируют на химиотерапию и могут эффективно контролироваться даже на поздних стадиях. На ранних стадиях при низкосортной (вялотекущей) лимфоме химиотерапия менее эффективна, чем радиотерапия. Иммунотерапия с использованием моноклональных антител возможна только при некоторых типах неходжкинской лимфомы.

Терапия агрессивной лимфомы маргинальной зоны

Агрессивные неходжкинские лимфомы быстро распространяются в организме. Важнейшей процедурой в их лечении является химиотерапия – применение препаратов, подавляющих рост клеток. Цель химиотерапии – полностью уничтожить клетки лимфомы и таким образом вылечить пациента.

Антитела также используются в лечении лимфомы селезенки. Они специфически связываются с клетками лимфомы, что делает их узнаваемыми для собственных защитных клеток организма. Агрессивные лимфомы не поддаются лечению только антителами, поэтому назначается в комбинации с химиотерапией. Если после химиотерапии остаются части опухоли, проводится лучевая терапия с целью снижения риска рецидива заболевания.

Терапия вялотекущей лимфомы селезенки

Вводится исключительно внутривенно, в виде инфузий (капельниц), применение в период беременности и кормлении грудью запрещено

Важным методом лечения индолентной В-клеточной лимфомы из маргинальной зоны на ранних стадиях является лучевая терапия. Радиотерапия примерно в половине случаев помогает подавить рост опухоли. Опыт показывает, что раннее лечение некоторых неходжкинских лимфом ухудшает качество жизни пациентов, не принося никакой пользы для выживания. Поэтому лечение часто начинается только тогда, когда появляются клинические симптомы.

Лечение на поздних стадиях лимфосаркомы нацелено на то, чтобы замедлить течение болезни, бороться с симптомами, избегать осложнений. Лечение состоит из химиотерапии, которая используется для уменьшения массы опухолевых клеток, как правило, в сочетании с терапией моноклональными антителами. Наиболее распространенным антителом, используемым при низкосортной лимфоме, является Ритуксимаб. Другие препараты – кортизон – могут использоваться в качестве дополнения.

Высокосортная неходжкинская лимфома селезенки с высокой степенью злокачественности, плохим общим состоянием пациента и высоким уровнем лактатдегидрогеназы характеризуется неблагоприятным прогнозом.

Вялотекущая неходжкинская лимфома на начальных стадиях имеет благоприятный прогноз.

Спленэктомия значительно уменьшает прогрессию лимфомы из клеток маргинальной зоны и увеличивает продолжительность жизни пациента.