Что такое ангиодисплазия?

Ангиодисплазия: что это?

Ангиодисплазии – пороки развития сосудов (артерий, вен или их сочетание), имеющие врожденный характер.
Сосудистое русло человека представлено разными анатомическими структурами, поэтому группа ангиодисплазий очень разнообразна. Однако все эти болезни носят врожденный, но ненаследственный характер.

Причины и механизмы развития

Большинство ученых считают, что причиной ангиодисплазии служат неблагоприятные воздействия на плод во внутриутробном периоде. Это могут быть инфекционные заболевания матери, лекарства с тератогенным эффектом, гормональные сбои, хромосомные повреждения и другие, в том числе неизвестные, факторы. Они влияют на формирующиеся кровеносные сосуды плода, препятствуя образованию полноценного капиллярного русла и дифференцировке артерий и вен. В результате возникают артериовенозные сообщения – шунты, нарушающие нормальное кровообращение и питание тканей.
Довольно часто такие нарушения долго компенсируются. Факторами, способными вызвать появление клинических признаков болезни, могут быть половое созревание, беременность, травма, интоксикация и другие состояния. Нарушение кровообращения в пораженной области приводит к расширению диаметра шунтов, развивается застой крови в них и венозная недостаточность.
Страдает и артериальное русло. Стенки артерий, предшествующих порочным сосудам, истончаются, атрофируются, эластичность их снижается. В результате страдает трофика (питание) тканей. Развивается хроническая ишемия (недостаток кровоснабжения) конечности или другого органа.
Крупные артериовенозные свищи (сообщения) приводят к увеличению размеров сердца и сердечной недостаточности.
Нарушение питания костей приводит к их несбалансированному росту. Возникает гипертрофия (увеличение размера) конечности.

Классификация

Классифицировать ангиодисплазии можно по поражению определенных структур сосудистой системы. Различают следующие формы пороков сосудов:

• артериальная;
• венозная;
• артериовенозная;
• лимфатическая.

К артериальным сосудистым мальформациям относятся:

• аплазия (отсутствие) артерий;
• гипоплазия (недоразвитие) артерий;
• врожденная аневризма (расширение с образованием «мешка») артерии.

Венозная форма включает:

• поражение глубоких вен;
• пороки развития мышечных, органных и поверхностных вен.

Глубокие вены могут подвергаться аплазии, гипоплазии, странгуляции (пережатию). Врожденная клапанная недостаточность и флебэктазия (расширение) также относятся к врожденным порокам развития глубоких вен.
Поверхностные вены, а также вены внутренних органов и мышц могут подвергнуться флебэктазии. Кроме того, к этой форме относится ангиоматоз: разрастание неполноценных венозных сосудов, которое может быть ограниченным или диффузным (распространенным).
Артериовенозная форма представлена различного рода свищами: неполноценными, деформированными сообщениями между артериями и венами в обход микроциркуляторного русла.
Лимфатическая форма включает аплазию, гипоплазию лимфатических сосудов и их расширение. Сюда же относят и лимфангиоматоз: сеть неполноценных расширенных лимфатических капилляров и сосудов.

Клиническая картина и диагностика

Примерно у половины больных заболевание диагностируется при рождении. К возрасту 7 лет диагноз ставится уже у 80 – 90% пациентов.
Главным в клинический картине является боль и изменения кожи на пораженном участке. Часто пораженная конечность длиннее и тяжелее здоровой, что приводит к нарушению осанки и походки, развитию сколиоза и его осложнений. Довольно характерным является варикозное расширение вен пораженной конечности и образование длительно незаживающих трофических язв. Из этих язв практически у всех пациентов возникают длительные повторяющиеся кровотечения. Лимфатические ангиодисплазии сопровождаются выраженным увеличением конечности в объеме и наличием опухолевидного образования.
Диагностировать ангиодисплазии помогают следующие методы:

• рентгенография органов грудной клетки, выявляющая увеличение размеров сердца и изменения в малом круге кровообращения;
• рентгенография костей и мягких тканей, показывающая очаги остеопороза (разрушения костей), а иногда — увеличение и удлинение костей;
• ультразвуковая допплерография с цветным картированием – один из главных методов диагностики, позволяющий визуализировать (увидеть) кровоток в пораженных сосудах, их форму, застойные явления и другие нарушения кровообращения;
• артериография и флебография: исследование просвета сосудов с помощью рентгенконтрастного вещества, позволяющее определить локализацию порока, его форму и другие характеристики;
• компьютерная и магнитно-резонансная томография – самые информативные методы диагностики сосудистых дисплазий.

Лечение ангиодисплазий зависит от формы и распространенности поражения, тяжести осложнений, возраста пациента и многих других факторов. До сих пор ведутся дискуссии о месте того или иного метода лечения в терапии этого недуга. Операции рекомендовано проводить в детском возрасте, пока не наступили необратимые изменения трофики (питания) окружающих тканей и не возникли тяжелые осложнения, требующие иногда даже ампутации конечности.
Чаще всего применяется эмболизация (закупорка) артериовенозных свищей или их полное удаление. Возможны операции с поэтапным удалением всех пораженных тканей.
При венозной недостаточности применяются и консервативные методы: склерозирование, лечение лазером и криотерапия. Они направлены на сужение просвета пораженного сосуда и прекращение по нему кровотока. Лучевая терапия и электрокоагуляция применяются мало.
Вопросы лечения ангиодисплазий постоянно обсуждаются учеными и практическими хирургами. Коррекция этих пороков трудна, чревата осложнениями и часто малоэффективна.

Ангиодисплазия — виды аномального развития сосудов

Ангиодисплазия (сосудистая мальформация) — патологическое изменение сосудов кровеносной или лимфатической системы возникающее в результате нарушения внутриутробного развития эмбриона.

Название ангиодисплазия происходит от греческих слов ангио — «сосуд», и дисплазия — неправильное формирование тканей. Частота этого врожденного порока строения и функционирования сосудов среди всех пациентов с сосудистыми патологиями составляет около 2.6%.

Виды ангиодисплазии

При всех видах ангиодисплазии в процесс вовлекаются в большей или меньшей степени сосуды нескольких типов, в зависимости от основного поражения различают несколько типов ангиодисплазий.

• Венозные — при поражении вен хорошо заметны венозные образования, орган, в котором локализуется венозная мальформация, увеличивается в размерах.
• артериовенозные мальформации, характеризующиеся прямой связью артерий с венами без участия капилляров.
• Вены и лимфатические сосуды.
• Капиллярные.
• Патологии лимфатических сосудов — наблюдаются редко, проявляется в несимметричном поражении конечностей. Нога больного отекает, по внешнему виду болезнь похожа на «слоновость«. В отличие от этой болезни, ангиодисплазия за короткое время способна привести к появлению трофических язв на кожных покровах больной ноги.

Классифицируют также сосудистые мальформации по скорости кровотока в очаге поражения.

• Высокоскоростные — к ним относятся артериальные дисплазии, аневризмы, артериовенозные свищи.
• Низкоскоростные — венозные, капиллярные, лимфатические дисплазии.

В зависимости от локализации процесса и характера мальформации возможен целый ряд проявлений ангиодисплазии.

Венозные и лимфатические ангиодисплазии

Вовлеченные в патологический процесс вены и лимфатические сосуды образует болезненные шишки под кожей. Внешне такая шишка напоминает родинку. Если уплотнение образовано лимфатическими сосудами, то может наблюдаться подтекание из нее лимфатической жидкости и потребуется лечение антибиотиками или оперативное лечение. Шишка, образованной венами, может кровоточить.

Артериовенозные

Патология способна возникнуть в любом месте тела, характеризуется отсутствием капиллярной сети, что приводит к прямому забросу артериальной крови в венозную систему. Основной симптом артериовенозной ангиодисплазии проявляется в кровотечениях и болевых ощущениях, возникающих при движении крови из артерий в вены во время сокращениях сердца. Артериовенозные мальформации локализуются чаще всего в мочевом пузыре, кишечнике, матке, головном мозге.

Ангиодисплазия в головном мозге приводит к кровоизлияниям. Опасность заключается в отсутствии специфических симптомов, в ряде случаев кровотечение становится первым симптомом болезни, что обусловливает высокую летальность и инвалидизацию.

Легочные артериовенозные ангиодисплазии

Особенность этого вида патологического изменения сосудов заключается в том, что кровь не насыщается в легких кислородом, а поступает прямо из правого желудочка сердца в левое предсердие. Отсюда возникает одышка, усталость от недостатка кислорода в тканях. Сплетения артериовенозные способны кровоточить в легких, вызывая кашель с примесью кровяных сгустков. Существует опасность попадания кровяных сгустков через артерии легких в общее кровяное русло, что может привести к тромбозу сосудов мозга и вызвать инсульт, отек головного мозга.

Сосудистые кожные невусы

Сосудистые поражения кожи выделяют в отдельную группу заболеваний — невусы. В эту группу входят:

• Капиллярная ангиодисплазия;
• гемангиома.

Капиллярная ангиодисплазия

Заболевание является результатом порока развития сосудов, проявляется капиллярная ангиодисплазия (винные пятна) в розовых, фиолетовых пятнах на коже, не выступающих на поверхности, нередко занимающих большие участки. Такой порок развития встречается у 1% новорожденных. Пятно без лечения сохраняется на протяжении всей жизни, увеличивается по мере роста самого человека.

Читать еще:  Нейрональные гамартомы гипоталамуса

Гемангиома

Внешний вид гемангиомы и капиллярной ангиодисплазии сходны, но по своей природе эти сосудистые нарушения различаются. Гемангиома представляет собой сосудистую доброкачественную опухоль красного цвета, возвышающиеся над поверхностью кожи. Гемангиомы проявляются в первые три месяца после рождения, проходят стадии развития от незначительного размера до весьма внушительного, по форме напоминают клубнику. При глубоком залегании приобретают со временем синеватый оттенок.

Патологическое развитие кровеносных сосудов закладывается во время беременности. Причиной формирования пороков развития кровеносных и лимфатических сосудов плода во время внутриутробного развития являются инфекционные заболевания матери, травмы, токсикозы лекарственные, алкогольные. Особенно опасен в плане формирования ангиом период закладки кровяного русла, начиная с 5 до 20 недели беременности.

После рождения ребенка некоторые виды ангиодисплазий проявляются сразу, а часть из них существует в виде артериовенулярных дисплазий, венулсинусоидов, скопления избыточных капилляров. Врожденная ангиодисплазия у детей может выражаться в сосудистой аномалии, развивающейся у ребенка после рождения до трехмесячного возраста.

Диагностика

Целью диагностического исследования является определение степени поражения и вида ангиодисплазии. Основа диагностики мальформаций — дуплексное цветное сканирование кровеносных сосудов. Данные обследования подтверждают компьютерной или магнитно-резонансной ангиографии.

• Визуальный осмотр дает возможность увидеть подкожные лимфатические и венозные мальформации и ангиовенозные конгломераты, оценить характер патологии.
• Ангиография — рентгенологическое изучение сосудов с введением контрастного вещества в сосуды под видео контролем.
• Компьютерная томографическая ангиография проводится также с введением контрастного вещества, позволяет увидеть объемную картину кровотока в сосудах.
• Дуплексное сканирование — метод основан на свойствах ультразвуковых волн, позволяет установить объем поражения.
• Магнитно-резонансная ангиография (МРА) — методика позволяет оценить степень поражения сосудов, локализацию, анатомические изменения в строении сосудов, функциональные особенности.

1. Хирургическое вмешательство — оперативное вмешательство используется в последнее время редко, поскольку на смену ему пришли более эффективные способы лечения. При лечении сосудистой опухоли операции назначают редко. Хирургическое вмешательство приводит к образованию рубцовой ткани, в эстетическом плане подобный рубец может выглядеть хуже, чем ангиома.
2. Эндоваскулярное — к лечению прибегают для устранения ангиовенозных свищей.
3. Склеротерапия — метод используется при ангиовенозных ангиодисплазиях. Склерозант вводится в пораженные сосуды, с последующей облитерацией тканей.
4. Сосудистый лазер — успешный способ борьбы глубокими ангиодисплазиями, с большой площадью поражения тканей. С помощью лазеров удаляются венозные мальформации, гемангиомы. Изменяя длину волны лазерного излучения и интенсивность воздействия, можно практически полностью очистить кожу от сосудистых дефектов. Метод позволяет лечить от врожденной ангиодисплазии даже младенцев.
5. Эмболизация — вмешательство проводят под визуальным компьютерным контролем, что дает хороший результат. Процедура заключается во введении канюль в пораженные сосуды. Через канюли вены и артерии заполняют препаратом до избирательной закупорки сосуда. После тщательной обработки большая часть сосудов сплетения выводится из общего кровеносного русла. При обработке сосудов легких используют тончайшую платиновую проволоку. По времени процедура укладывается в одни сутки. Некоторый дискомфорт, ощущающийся первые дни, через трое суток совершенно проходит.

При поверхностном расположении мальформаций сочетанием всех возможных способов лечения сегодня добиваются хороших результатов, добиваются косметического эффекта, повышающего качество жизни пациентов. Локализация ангиодисплазий во внутренних органах — головном мозге, легких, кишечнике, требует внимательного отношения к здоровью и комплексного лечения.

Ангиодисплазия

• Бледность кожи
• Болезненные дефекации
• Боль в животе
• Вытягивание конечностей
• Горячая кожа
• Красные пятна на коже
• Кровотечение из ануса
• Недомогание
• Перепады настроения
• Пульсирование вен
• Раздражительность
• Рвота
• Слабость
• Сонливость
• Тошнота
• Увеличение конечностей в объемах

Ангиодисплазия – патологический процесс, в результате которого увеличивается количество подкожных сосудов. В случае с желудочно-кишечным трактом это может привести к внутреннему кровотечению, что крайне опасно для жизни. Отмечается, что такое заболевание сосудов может носить врождённый характер. У новорождённых капиллярная ангиодисплазия локализуется в области лица, нижних конечностей, реже рук.

Установить точный диагноз может только врач, путём проведения физикального осмотра и проведения всех необходимых диагностических процедур.

Согласно международной классификации болезней десятого пересмотра данное заболевание относится к разделу «врождённые аномалии развития» и имеет код по МКБ 10 Q20–28. Отдельный код имеет ангиодисплазия, которая поражает ЖКТ – относится к другими болезням кишечника, код К55–63.

Спровоцировать развитие этого заболевания могут как врождённые аномалии в развитии ребёнка, так и приобретённые факторы. В целом сосудистая ангиодисплазия может быть обусловлена такими патологическими процессами:

• спазмы толстого кишечника;
• заболевания сердечно-сосудистой системы;
• хронические заболевания желудочно-кишечного тракта;
• болезнь Виллебранда;
• патологические процессы в области печени и почек;
• заболевания кроветворной системы.

Следует отметить и то, что до настоящего момента точных этиологических факторов данного заболевания не установлено.

Отдельно следует выделить факторы риска для развития данного патологического процесса:

• возраст старше 60 лет;
• перенесённые ранее гастроэнтерологические заболевания, которые могут провоцировать внутренне кровотечение;
• хронический алкоголизм;
• длительное лечение тяжёлыми медикаментами;
• наличие злокачественных или доброкачественных опухолей в головном мозге;
• наличие в анамнезе черепно-мозговых травм;
• ишемический инсульт.

Ввиду того что точной этиологии этого недуга нет, рассматривать данные факторы можно только как предрасполагающие.

Классификация

По характеру локализации различают:

• верхние и нижние конечности;
• голова;
• ЖКТ.

Чаще всего встречается ангиодисплазия, которая поражает желудочно-кишечный тракт, а именно кишечник и толстую кишку.

Симптоматика

В этом случае нельзя выделить общую клиническую картину, так как все будет зависеть от того, в какой именно части тела локализуется патологический процесс.

Ангиодисплазия кишечника характеризуется следующими симптомами:

• кровотечения из заднего прохода, которые могут только усиливаться во время физических нагрузок и чрезмерной двигательной активности;
• боль во время акта дефекации, при этом в каловых массах могут присутствовать примеси крови;
• боль в животе, характер и интенсивность которой будет зависеть от степени тяжести развития патологического процесса;
• бледность кожных покровов;
• слабость, общее недомогание;
• тошнота;
• рвота, часто с примесями крови;
• постоянное ощущение усталости, которое сопровождается сонливостью;
• раздражительность, резкие перепады настроения.

Врождённая форма этого заболевания сосудов у ребёнка проявляется практически сразу после рождения и характеризуется следующей клинической картиной:

• образование красных пятен, кровоподтёков на лице, голове, нижних или верхних конечностях;
• вытягивание конечностей;
• повышение кожной температуры;
• пульсирование вен;
• поражённые конечности увеличиваются в объёмах;
• капризность, постоянный плач.

Ввиду того что клиническая картина как при ангиодисплазии толстой кишки, так и при поражении сосудов других систем организма, неоднозначна, лечение может назначать только врач, после точной постановки диагноза. Самолечение, в том числе и народными средствами, недопустимо.

Диагностика

Диагностика данного венозно-сосудистого патологического процесса проходит в два этапа. В первую очередь врач проводит тщательный физикальный осмотр больного, с пальпацией болезненной области и выяснением общего анамнеза. Пальпация проводится крайне осторожно, так как при чрезмерном физическом воздействии может усилиться внутреннее кровотечение.

В ходе первичного осмотра клиницист должен установить следующее:

• как давно начали проявляться симптомы, характер болевых ощущений и интенсивность клинической картины;
• были ли в анамнезе хронические гастроэнтерологические или системные заболевания;
• переносил ли больной операции на сердечно-сосудистой системе, проходит ли в настоящее время лечение.

Программа диагностических мероприятий может включать в себя следующее:

• анализ каловых масс на скрытую кровь;
• общий анализ крови и мочи;
• нейросонография;
• КТ головного мозга;
• исследование сосудистой сети глазного дна, если поражено веко;
• колоноскопия с биопсией;
• ангиография;
• сцинтиграфия;
• ирригоскопия;
• УЗИ органов брюшной полости.

На основании полученных результатов исследования врач может поставить окончательный диагноз и определить наиболее эффективную тактику лечения. Самолечение, даже при условии точной постановки диагноза, недопустимо.

В большинстве случаев лечение основывается на консервативных методах терапии, которые включают в себя:

• приём медикаментозных препаратов;
• использование специального компрессионного белья;
• физиотерапевтические процедуры;
• корректировка режима питания.

Медикаментозная терапия может включать в себя следующие препараты:

• гормональные препараты;
• для улучшения кровообращения;
• загустители крови.

Также врач может назначить ношение компрессионного белья третьего класса.

Читать еще:  О чем говорит анализ на онкомаркер СА-125 при эндометриозе, какая его норма

В более сложных случаях может использоваться хирургическое вмешательство, которое будет направлено на иссечение поражённого участка кишечника или толстой кишки.

Профилактика

Ввиду того что в настоящий момент не установлены точные этиологические факторы, целенаправленных профилактических мероприятий нет. Следует в целом соблюдать рекомендации относительно здорового образа жизни и своевременно обращаться к врачу при плохом самочувствии.

Ангиодисплазия (дисплазия сосудов): понятие, причины, формы, лечение

Все материалы публикуются под авторством, либо редакцией профессиональных медиков ( об авторах ), но не являются предписанием к лечению. Обращайтесь к специалистам!

© При использовании материалов ссылка или указание названия источника обязательны.

Автор: З. Нелли Владимировна, врач НИИ трансфузиологии и медицинских биотехнологий

Название патологического процесса, для которого характерно увеличение количества кровеносных или лимфатических сосудов и их изменение, пришло к нам их греческого языка («αγγείο» – сосуд, «δυσπλασία» – неправильное формирование тканей).

Ангиодисплазия может представлять собой врожденную аномалию и диагностироваться у детей, только появившихся на свет, либо дебютировать в любом возрасте (чаще преклонном) в силу различных причин, которые, как правило, остаются невыясненными (по большей части это касается болезней сосудов кишечника).

У детей данная патология нередко бросается в глаза окружающим, поскольку для своей локализации в большинстве случаев выбирает область лица или нижних конечностей, на руках и других частях тела подобные «родимые пятна» (так называют в народе врожденную сосудистую дисплазию, определяемую визуально) отмечаются реже.

Ангиодисплазия, мальформация или гемангиома?

По МКБ-10 болезнь относят к категории врожденных пороков, однако сосудистую дисплазию кишечника, выявленную у взрослых людей, специалисты определяют как приобретенную форму.

Следует заметить, что до сих пор ученые, занятые исследованием ангиодисплазии, не пришли к единому мнению в отношении применения терминологии, описывающей дефекты сосудов, признаки данной патологии и воспринимают, и трактуют по-разному, поэтому в литературе можно встретить другие названия болезни – врожденная артериовенозная мальформация или даже гемангиома.

Ангиодисплазия является результатом пороков развития кровеносных либо лимфатических сосудов на разных этапах эмбриогенеза, то есть, болезнь берет свое начало во время пребывания и формирования нового организма в утробе матери. Локализация патологического процесса может быть самой разнообразной: видимые части тела, легкие, головной мозг, конечности, желудочно-кишечный тракт и т. д.

Причиной дисплазии сосудов чаще выступают неприятности, постигшие женщину в столь ответственный период (вынашивание) или факторы риска, которые она спровоцировала сама:

Аномалии, формирующиеся на генетическом и хромосомном уровне (обычно это пороки, возникающие вследствие таких факторов риска, как возраст женщины, вредные химические вещества, полученные будущей матерью при разных обстоятельствах в первом триместре беременности) ;

Инфекции вирусные и бактериальные (краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз, герпес, туберкулез) ;

Травмы;

Необдуманное применение медикаментозных средств (гормональных, психотропных или антибактериальных препаратов) ;

Употребление алкоголя, наркотиков (кокаин), табакокурение;

Обменные нарушения (гормональные расстройства, сахарный диабет, эндемический зоб) ;

Недостаток витаминов и микроэлементов;

Работа во вредных условиях труда;

Отравление угарным газом, солями тяжелых металлов (свинец) ;

Несоблюдение режима питания, труда и отдыха женщиной, ожидающей появления потомства.

Все это особенно опасно в период активной закладки кровеносной и лимфатической системы. Правда, в народе бытует мнение, что розовые (красные, синие, фиолетовые, коричневые) пятна, с которыми родился малыш, возникают от того, что женщина во время беременности сильно испугалась и в страхе схватилась за какую-то часть своего тела (“упаси бог”, тронуть руками лицо и тогда ангиодисплазия лица у ребенка обеспечена?). Конечно, это не более, чем « бабские забобоны» (суеверия).

Сложная классификация

Сосудистая дисплазия является врожденным дефектом, однако при рождении выявляется далеко не всегда, поскольку патологическому изменению может подвергаться любая из систем (артериальная, венозная, лимфатическая) и уродства могут быть глубоко спрятаны. При этом не исключается присутствие дефектов на уровне разных сосудов (гемолимфатическая мальформация) или доминирование пороков лишь в одной системе (артериальная либо венозная ангиодисплазия). В связи с этим классифицируют сосудистую дисплазию в зависимости от того, какие сосуды в большей степени подверглись патологическому изменению и, исходя из этого, выделяют несколько форм:

виды сосудистых мальформаций

Артериальную (редко) ;

Венозную (она имеет несколько форм и включает такой распространенный вариант, как капиллярная ангиодисплазия) ;

Артериовенозную;

Лимфатическую.

Разделяют сосудистую мальформацию и по месту расположения, например, в литературе и в жизни можно чаще других встретить понятия: ангиодисплазия лица, кишечника, нижних конечностей.

Ангиодисплазия лица, как правило, заметна с рождения, о ней будет идти речь в разделе «капиллярная ангиодисплазия».

Врожденные аномалии сосудов нижних конечностей у детей также проявляют себя практически сразу после появления на свет: образование красных пятен, кровоподтеков, вытягивание конечностей, увеличение их размеров, повышение температуры тела, постоянный плач.

Сложнее обстоят дела с диагностикой сосудистой дисплазии кишечника – при рождении она не видна, кроме этого, многие специалисты склоняются к мысли, что патология носит приобретенный характер, правда, причины в большинстве случаев остаются, как говорится, «за кадром». Между тем, учитывая широкую распространенность патологического изменения сосудов кишечника среди взрослого населения, нельзя обойти вниманием главные симптомы данного процесса, это:

• Кровотечения из заднего прохода, усиливающиеся после физического напряжения;
• Рвота с прожилками крови;
• Примесь крови в кале;
• Боли в животе;
• Признаки анемии (бледность кожи, слабость, сонливость, раздражительность).

Однако, не вдаваясь особо в подробную классификацию, остановимся на основных, наиболее распространенных формах дисплазии сосудов.

Видео: ангиодисплазия толстой кишки

Капиллярная ангиодисплазия

Капиллярная ангиодисплазия (т.н.з. «винные пятна») – наиболее распространенный вид в группе данной патологии (до 1% от всех новорожденных «отмечены» подобным образом).

Капиллярная ангиодисплазия в классическом вариант имеет вид:

1. Розоватых пятен, хотя цвет может варьировать от бледно-розового до синюшного и коричневого;
2. Пятна не возвышаются над кожными покровами, однако, могут занимать весьма внушительные участки на теле.

Следует отметить, что, хотя и в редких случаях, но капиллярная ангиодисплазия способна создавать немалые проблемы жизнедеятельности всего организма, нарушая отдельные важные функции. Расширяя свои границы по мере роста человека, «родимые пятна» могут препятствовать нормальному функционированию отдельных органов (например, органов зрения – ангиодисплазия лица) либо, располагаясь в местах соприкосновения с одеждой (шея, туловище), могут кровоточить и изъязвляться.

Самое печальное, конечно, если эти «отметины» локализуются на лице, ведь они портят внешность и накладывают отпечаток на характер человека (окружающие люди могут не только останавливать свой взгляд, но еще и комментировать, применяя неприятные выражения).

К счастью, эта врожденная патология сосудов в настоящее время подчиняется лазерному лечению, которое может быть использовано у детей. В результате – девочка или мальчик впоследствии даже могут и не знать об имевшей место аномалии.

Сходная по внешним признакам с капиллярной ангиодисплазией гемангиома, между тем, отлична по своему происхождению. Это – доброкачественная сосудистая опухоль. Она также бывает врожденной, может формироваться в головном мозге и внутренних органах и, если выбирает поверхностное месторасположение, то в большинстве случаев возвышается над кожей (хотя это тоже совсем не обязательно).

Разные формы сосудистой дисплазии

Артериальная ангиодисплазия как изолированный вариант встречается довольно редко, преимущественно она все же наблюдается в комбинации с артериовенозной либо венозной ангиодисплазией. Клинически данная форма проявляется признаками хронической ишемии артериальных сосудов, замедлением роста нижней конечности на участке поражения и нарушением трофики тканей.

Врожденная венозная ангиодисплазия имеет клиническую картину варикозного расширения вен нижних конечностей, хронической венозной недостаточности, нарушения оттока крови и трофических расстройств. В иных случаях пигментные пятна и варикоз могут отсутствовать, однако другие признаки способны поведать о болезни:

• Снижение скорости кровотока, застой крови, увеличение венозного давления;
• Лимфостаз (отеки, увеличение объема конечности, нарушение трофики тканей) ;
• Повышенная потливость ног (гипергидроз) ;
• Утолщение рогового слоя эпидермиса и ускоренное его слущивание (гиперкератоз).

Читать еще:  Как остановить кровь из родинки

К самостоятельному виду венозной ангиодисплазии относят синдром Клиппеля-Треноне с характерным для него поражением исключительно кровеносных сосудов нижних конечностей. Однако классификация данного варианта также противоречива – специалисты опять расходятся во мнениях…

Клиническая картина артериовенозной формы (мальформации) зависит от места расположения сосудистой аномалии. Врожденные, но маленькие по размеру пороки сосудов малого круга кровообращения у детей обычно поначалу остаются незамеченными и «ждут своего часа» до начала прогрессирования. А час их «старта», как правило, совпадает с периодом полового созревания, достигая полного «расцвета» к 20 – 30 годам. И если патологическое изменение касается сосудов малого круга, степень тяжести заболевания находится в зависимости от количества сбрасываемой крови из венозной системы в артериальную. В подобных ситуациях болезнь быстро заявит о себе снижением уровня кислорода в крови – гипоксемией, которая в короткие сроки приобретет хроническую форму. Следует заметить, что клиника артериовенозных мальформаций вообще (в большинстве случаев) тяжелая:

1. Повышение температуры в области поражения;
2. Дрожание;
3. Расширение вен, которое легко обнаружить визуально;
4. Явления ишемии и изъязвления, проявляющиеся на кожных покровах;
5. Болевые ощущения и периодические кровотечения.

При отсутствии лечения нередко формируется сердечная недостаточность со всеми вытекающими из нее последствиями.

Что касается артериовенозных мальформаций периферических сосудов (нижние конечности, таз, плечевой пояс), то они большей частью заметны при рождении малыша либо в самые ранние годы жизни. Пигментные пятна, варикозное расширение вен, признаки частичного гигантизма не спрячутся от «зоркого ока» родителей и врачей, наблюдающих ребенка.

В заключение хочется предупредить читателя, что попытки избавиться от сосудистой дисплазии своими силами и народными средствами ни к чему хорошему не приведут. Лечением всех вариантов данной патологии занимается врач-флеболог и только он может решать, какой метод окажется наиболее оптимальным и действенным. В зависимости от характера патологического процесса пациенту (или родителям) будет предложен один из способов лечения заболевания:

• Лазер – его используют при большой площади поражения с глубоким расположением мальформации;
• Склеротерапия – метод предпочтительный в случае артериовенозных форм;
• Эндоваскулярное лечение – оно часто применяется, если имеют место артериовенозные свищи;
• Эмболизация – метод эффективен при поражении легочных сосудов.

Радикальная хирургия в отношении дисплазии сосудов в настоящее время применяется все реже и реже, ведь после нее остаются рубцы, которые могут выглядеть еще более уродливо, нежели сама болезнь, тем более если её течение бессимптомно.

Врожденные ангиодисплазии

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2015

Общая информация

Краткое описание

Определение: Артериовенозные мальформации (АВМ) или ангиодисплазии относятся к порокам развития сосудов, которые возникают в процессе эмбриогенеза. Под влиянием дизэмбриологических факторов избыток первоначальной капиллярной сети, которая образуется на 5-10 неделе жизни эмбриона, может со временем не редуцировать, вследствие чего образуется зачаток ангиодисплазии [1,2,3].

Название протокола: Врожденные ангиодисплазии.

Код протокола:

Код (ы) МКБ-10:
Q27.3 Периферический артериовенозный порок развития
Q27.8 Другие уточненные врожденные аномалии системы периферических сосудов
Q87.2 Синдромы врожденных аномалий, вовлекающих преимущественно конечности (синдром Клиппеля-Треноне)
D18.0 Гемангиома любой локализации
D18.1 Лимфангиома любой локализации

Сокращения, используемые в протоколе:

Дата разработки протокола: 2015 год.

Категория пациентов: взрослые, дети.

Пользователи протокола: ангиохирургии, терапевты, врачи общей практики, педиатры, дерматологи.

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств:
Классы рекомендаций:
Класс I – польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны
Класс II – противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения
Класс IIа – имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия
Класс IIb – польза / эффективность менее убедительны
Класс III – имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным

Классификация

Клиническая классификация

Классификация врожденных сосудистых аномалии по Milliken и Glowaki 1982г [5].

Гемангиомы
· пролиферативные;
· инволютивные.

Сосудистые мальформации:

I. С ускоренным кровотоком
· артериовенозные мальформации;
· артериовенозные свищи (АВС).

II. С низким кровотоком
· венозные мальформации;
· лимфатические мальформации.

3. Капиллярные мальформации;

4. Смешанные мальформации.

Диагностика

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий [7-8].

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· УЗАС.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне: нет.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· ОАК;
· коагулограмма;
· группа крови, резус фактор.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анализ крови (общий билирубин, прямой и непрямой билирубин, АЛТ, АСТ, общий белок, мочевина, креатинин, электролиты, глюкоза крови) ;
· коагулограмма (АЧТВ, МНО, Фибриноген, ПВ, ПТИ) ;
· УЗАС;
· ЭКГ.
· реакция Вассермана;
· определение HBsAg в сыворотке крови ИФА-методом;
· определение суммарных антител к вирусу гепатита «В,C» в сыворотке крови ИФА-методом;
· исследование крови на ВИЧ методом ИФА;
· МСКТ с контрастированием, КТА и/или ангиография.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
· сбор жалоб, анамнеза заболевания и жизни;
· физикальное обследование.

Диагностические критерии (описание достоверных признаков заболевания в зависимости от степени тяжести процесса):

Жалобы на:
· гиперпигментация, «винные пятна»;
· патологически расширенные вены;
· отек;
· венозная язва;
· боли при нагрузке;
· периодические кровотечения;
· удлинение/укорочение конечности.

Анамнез:
· часто порок развития сосудов замечен с рождения либо в раннем детстве;
· реже порок развития выявлен в период полового созревания или позже;
· наследственность.

Физикальное обследование:

общий осмотр:
· наличие гиперпигментации, гипергидроз, гипертрихоз, «винное пятно»;
· увеличение сосудистого рисунка;
· ассиметрия участка тела;
· наличие расширенных вен.
пальпация:
· асимметричная пульсация артерий.
аускультация:
· сосудистый шум в проекции патологического сосуда.

Лабораторные исследования:

— КЩС венозной крови (сравнительно на здоровой и пораженной конечности:
· гипероксигенация венозной крови со стороны поражения.
— Коагулограмма:
· Повышение/понижение свертываемости крови.

Инструментальные исследования:

УЗАС:
· увеличение линейной скорости кровотока;
· изменения потока крови (турбулентность) ;
· усиление кровотока по мельчайшим и множественным свищам;
· наличие аномалий отхождения сосудов;
· наличие множественных артериовенозных свищей;
· патологическое расширение, увеличение вен.

Ангиография сосудов:
· наличие патологических сообщений между артериями и венами;
· расширение приводящих артерий;
· гиперваскуляризация мелких тканей;
· скопление патологических сосудов;
· ранний сброс контраста в венозное русло;
· при микрофистулезной форме сосудистых дисплазий в 30% случаев четких ангиографических критериев не выявляется;

КТА (или МСКТА):
· патологическая извитость сосудов;
· наличии патологических сообщений между артериями и венами;
· наличие лакун, сосудистых образований.

Показания для консультации узких специалистов:
· консультация педиатра при наличии показаний;
· консультация ортопеда при нарушении функции конечности;
· консультация микрохирурга/пластического хирурга при наличии выраженного косметического дефекта;
· консультация дерматолога для дифференцирования с прочими пигментными заболеваниями;
· консультация кардиолога при наличии заболеваний кардиологического профиля;
· консультация терапевта при наличии заболеваний терапевтического профиля;
· консультация эндокринолога при наличии заболеваний со стороны эндокринной системы;
· консультация нефролога при наличии сопутствующих заболеваний мочеполовой системы;
· консультация акушера-гинеколога у женщин при наличии беременности или генитальной патологии;

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз:
Таблица №1. Дифференциальная диагностика врожденных ангиодисплазий и приобретенных артерио-венозных свищей.