Адамантинома

Адамантинома

Так называемая адамантинома длинных костей является своеобразной опухолью, гистогенез которой до сих пор остается неясным. Раньше адамантинома длинных костей ввиду неясности происхождении и длительности течения заболевания рассматривалась как доброкачественное новообразование. В настоящее время, учитывая определенные особенности строения этой опухоли, отличающие ее от доброкачественных, склонность к рецидивам и возможность метастазирования, она относится к злокачественным новообразованиям.

Опубликовано около 100 наблюдений адамантиномы длинных костей. Наиболее часто она встречается в возрасте от 10 до 30 лет, но может наблюдаться и в более старшем возрасте. Излюбленной локализацией опухоли является диафиз большеберцовой кости, в других длинных трубчатых костях она наблюдалась лишь в единичных случаях.

Симптомы адамантиномы

Из симптомов обычно отмечаются:

• тупые боли,
• болезненность при пальпации области поражения,
• припухлость.

Общее состояние больного длительное время может не страдать.

Адамантинома: диагноз и дифдиагноз

Постановка диагноза

Диагноз ставится на основании рентгена и гистологии.

Рентгенологическая картина считается хаpaктерной. В месте поражения выявляется четко отграниченный участок деструкции, на фоне которой отчетливо видна грубая трабекулярность, создающая впечатление о поликистозном образовании (структуре, напоминающей «мыльные пузыри»). Опухоль может вызывать истончение и выбухание кортикального слоя, в связи с чем участок поражения кости представляется веретенообразно утолщенным. При патологических переломах трубчатых костей возникает выраженная периостальная реакция, наблюдается распространение опухоли в прилегающие мягкие ткани.

Гистология

Хотя рентгенологическая картина является в определенной степени своеобразной, из-за редкости заболевания диагноз устанавливается, как правило, после гистологического исследования. Гистология пораженной новообразованием большеберцовой кости представлена выше.

Дифдиагноз

Дифференциальную диагностику адамантиномы нужно проводить с большинством новообразований, поражающих костный аппарат.

Лечение адамантиномы

Лечение заключается в широкой резекции или ампутации. Метастазы редки, но могут встречаться у 30% пациентов. Прогноз благоприятный, с общей выживаемостью 85% в 10 летнем периоде. Однако процент может быть значительно ниже, если во время операции не удалось установить границы опухоли. Адамантинома нечувствительна к радио- и химиопрепаратам, поэтому, если новообразование не метастазирует в легкие или другие органы, химиотерапию обычно не применяют.

Адамантинома

К адамантиномам относятся опухоли, гистологическое строение которых имеет сходство с эмалевым органом зуба.

Адамантинома встречается сравнительно нечасто, преимущественно на нижней челюсти, одинаково как у мужчин, так и у женщин. В нашей клинике за 20 лет оперировано 72 больных с адамантиномой. Растет опухоль медленно, незаметно, поэтому точно установить начало ее роста можно лишь условно. Чаще всего больные обращаются к врачу в возрасте 30—40 лет, когда адамантинома внешне становится заметной. В запущенных случаях опухоль достигает больших размеров. Так, одна из больных обратилась к нам в клинику лишь через 25 лет с момента обнаружения ею опухоли (рис. 193). Удаленная опухоль, разрушившая всю левую половину нижней челюсти, весила 560 г. В литературе известна адамантинома, весившая 800 г.

Патологоанатомическая картина. В адамантиноме различают строму, состоящую из соединительной ткани с большим количеством веретенообразных клеток, и паренхиму. Последняя отличается большим разнообразием клеточных форм, но в основном состоит из эпителиальных клеток, которые в виде ветвящихся тяжей пронизывают строму, образуя ячейки.

По периферии ячеек расположены высокие цилиндрические клетки, а ближе к центру — звездчатые клетки, что соответствует картине развивающегося эмалевого органа зуба, откуда, как отмечалось выше, и произошло название адамантиномы.

Макроскопически различают кистозную адамантиному (adamantinoma cysticum) и плотную, или массивную (adamantinoma solidum).

В кистозной адамантиноме соединительнотканная строма представлена менее рельефно, чем в массивной.

Патогенез. Считают, что адамантинома возникает на почве нарушенного формообразования зубного зачатка и заключается в том, что вместо дальнейшего закономерного развития зуба в центре зачатка наступает разжижение эпителиальных ячеек и образование микроскопических кист, периферические же клетки продолжают вегетировать в прилежащую кость и создавать новые очаги опухолевого роста.

Из приведенного следует, что адамантиному можно причислить к так называемым тератоидным опухолям типа эмбриом (организмоидная тератома).

Существуют и другие теории происхождения адамантиномы. Некоторые авторы (А. В. Рывкинд, И. Г. Лукомский) полагают возможным развитие адамантиномы из эпителия десны, который, погружаясь в челюсть, дифференцируется в подобие эмалевого органа. Имеются и сторонники происхождения адамантином из эпителиальных островков Маляссе.

Преимущественно адамантиномы развиваются в области моляров и премоляров.

Клиника. Клинически опухоль становится заметной, когда она выходит за пределы границ челюсти.

Внешние признаки адамантиномы не всегда одинаковы. Вначале это плотная опухоль, выбухающая над поверхностью челюсти, с гладким, а иногда неровным, как бы холмистым рельефом.

Позднее адамантинома приобретает частичные признаки кистозной опухоли с очагами рассасывания кости, пергаментного хруста и флюктуации. Болевые ощущения при адамантиноме бывают лишь при инфицировании ее содержимого.

Кистозная адамантинома клинически и рентгенологически трудно отличима от фолликулярной кисты, тем более что в полости адамантиномы тоже обнаруживают иногда зуб. Хаpaктерным признаком кистозных адамантином служит их мнотополостноеть в виде обособленных кист или только разъединенных бухтообразными стенками. Поэтому их называют также поликистомами. Однако и одиночная кистозная опухоль, хотя и редко, может оказаться адамантиномой, что подтверждается гистологическим исследованием.

В отличие от кисты полость адамантиномы выстлана не плотной, а тонкой полупрозрачной эпителиальной оболочкой.

Массивная адамантинома представляется губчатой тканью грязно-серого или коричневого цвета. В ней располагаются различной величины кисты, не всегда определяемые макроскопически, без видимых оболочек, ограниченные тонкими костными перекладинами.

В центре длительно растущих массивных адамантином из слияния микроскопических кист образуется несколько более крупных или одна большая кистозная полость. В больших кистозных полостях содержится жидкость, в которой обнаруживается холестерин, однако не всегда. В отличие от кистозной адамантиномы здесь наряду с полостью всегда имеется и губчатая масса..

При значительной величине опухоли стенки челюсти истончаются до толщины писчей бумаги, в результате чего возможны спонтанные переломы нижней челюсти. Надкостница челюсти обычно долго остается не поврежденной опухолью.

Отмечены единичные случаи перерождения адамантиномы в paк.

Зубы, расположенные в пределах опухоли, в зависимости от ее размеров, как и при кисте челюсти, могут оказаться так или иначе смещенными. Утверждение некоторых авторов о несмещаемости зубов ошибочно. Иногда наблюдается частичное рассасывание корней.

Читать еще:  Полип шейки матки при беременности

Рентгенограмма опухоли показывает не всегда одинаковую картину в отличие от кисты челюсти. В ряде случаев на рентгенограмме обнаруживаются одна или несколько фигур кистозных полостей, но более часто снимок опухоли хаpaктеризуется как бы ячеистым или петлистым рисунком, отдельные фигуры которого неравномерны. Нередко на границе с адамантиномой отмечается склерозирование кости. Хаpaктерны мелкие бухты в виде мельчайших нор короеда, подрывающих окружающую опухоль костную ткань (рис. 194, а, б, в, г).

Дифференцировать адамантиному приходится главным образом с кистой и фиброзной остеодистрофией (остеокластобластомой). Киста на рентгеновском снимке имеет гладкие очерченные границы. При фиброзной остеодистрофии костные стенки местами представляются ажурными (с тонкими просвечивающимися краями). В общем же адамантиному и остеодистрофию как клинически, так и рентгенологически трудно различить. Сомнение разрешается биопсией опухоли, без чего, как правило, к лечению не приступают. Для биопсии вырезают участок опухоли со стороны полости рта, захватывая при этом вместе с опухолью и часть здоровых тканей, чтобы рельефней .видеть элементы .новообразования.

Лечение. Лечение адамантином хирургическое. Попытки оперировать их, подобно кистам, методом цистотомии оказались неэффективными. Вылущивание с основательным выскабливанием кости в пределах здоровых тканей при небольших адамантиномах в единичных случаях дает положительные результаты. Поскольку рецидивы зависят от остатков опухолевого эпителия, проникающего в прилегающие к опухоли костные стенки, мы применяем обработку стенок борами, высверливая элементы опухоли из едва заметных бухт.

Попытки применения рентгенотерапии оставались безуспешными. Лечение радием в сочетании с предварительным хирургическим вмешательством находится в стадии изучения.

Радикальная операция заключается в иссечении опухоли в пределах здоровых тканей. Прибегают и к резекции челюсти, но более щадящей, чем при злокачественных опухолях. При резекции нижней челюсти дефект восполняется трaнcплантатом из кости или из пластмассы, или кадаверным хрящом. Последние два применяются главным образом в случаях, когда общее состояние больного затрудняет использование костного аутотрaнcплантата.

В настоящее время (под защитой антибиотиков) резекцию челюсти и костную пластику проводят одномоментно (Н. И. Бутикова и др.). Надкостницу, если она не проросла опухолью, следует сохранять, что способствует образованию костной ткани.

АДАМАНТИНОМА

АДАМАНТИНОМА (adamantinoma; греч. adamas, adamantos — твердый металл + oma; син.: адамантобластома, амелобластома) — эпителиальная доброкачественная опухоль, в которой формируются структуры, напоминающие эмалевый орган закладки зуба. Встречается сравнительно редко; возникает Адамантинома чаще в толще нижней челюсти в области угла на уровне моляров, значительно реже — в верхней челюсти, в единичных случаях — в большеберцовой кости, а также в гипофизе и яичниках.

Макроскопически различают две формы Адамантиномы — солидную (adamantinoma solidum) и поликистозную (adamantinoma polycysticum). Эти две формы опухоли не являются самостоятельными. Солидная форма — более ранняя стадия развития опухоли, чаще наблюдается в верхней челюсти и растет быстрее, чем поликистозная. На разрезе солидная Адамантинома представляет собой узел мягковатой или плотноватой консистенции грязно-серого или красноватого цвета, капсула может отсутствовать. Поликистозная форма АДАМАНТИНОМЫ хаpaктеризуется наличием нескольких кист. Кисты выполнены светлой или бурой жидкостью различной консистенции. При микроскопическом исследовании (рис. 1) выявляются хаpaктерные разветвляющиеся эпителиальные тяжи или округлые участки, между которыми проходят соединительнотканные прослойки, содержащие кровеносные и лимфатические сосуды. По периферии этих эпителиальных комплексов располагаются в один ряд высокие цилиндрические клетки с крупными ядрами, за которыми следуют кубические и полигональные клетки. В центре эпителиальных комплексов расположены звездчатые клетки. Указанная картина сходна со строением развивающегося эмалевого органа зуба.

Вопрос о происхождении АДАМАНТИНОМЫ до настоящего времени еще окончательно не решен. Вероятнее всего, она развивается из зубного зачатка, в том числе из остатков зубной пластинки или эмалевого органа зуба в различные стадии его развития.

Наблюдается в большинстве случаев у лиц в возрасте от 20 до 40 лет, несколько чаще у женщин.

Адамантинома развивается медленно, долгое время не причиняет беспокойства больному, боли бывают редко. По мере роста опухоли развивается равномерное утолщение участка челюсти или появляются сливающиеся друг с другом выбухания. Вследствие истончения костной стенки при надавливании на опухоль иногда ощущается пергаментный хруст. Со временем могут возникать расстройства движений в челюстном суставе, изъязвления, боли.

Рентгенологическая картина АДАМАНТИНОМЫ многообразна. Солидная форма опухоли представлена в виде полости с четко очерченными полициклическими контурами. Поликистозная форма АДАМАНТИНОМЫ хаpaктеризуется множеством преимущественно округлых или овальных полостей различных размеров, отделенных друг от друга тонкими перегородками. Проекционное наложение такого рода кист создает на рентгенограмме типичную картину ячеистой структуры (рис.2). Между этими двумя разновидностями АДАМАНТИНОМЫ имеется ряд переходных форм. При экспансивном росте АДАМАНТИНОМЫ наблюдается вздутие пораженной кости, а также истончение и прерванность кортикального слоя челюсти, рассасывание корней зубов или их выпадение. Внутри опухоли могут содержаться зубы.

При локализации Адамантиномы в альвеолярном отростке верхней челюсти обнаруживаются кистовидные образования. С помощью томограмм определяют степень проникновения опухоли в верхнечелюстную пазуху или полость носа.

При локализации АДАМАНТИНОМЫ в большеберцовой кости рентгенологически выявляется в диафизе сплошной или, чаще, ячеистый продольно расположенный очаг деструкции с приподнятым или разрушенным корковым слоем без периостальной реакции.

Дифференциальный диагноз Адамантиномы с одонтогенными кистами, гигантоклеточной опухолью и paковым поражением иногда довольно труден, так как рентгенологическая картина в каждом отдельном случае АДАМАНТИНОМЫ разнообразная.

Прогноз при своевременном лечении хороший, злокачественное превращение наблюдается крайне редко. Метастазирования АДАМАНТИНОМЫ не наблюдается.

Распознавание АДАМАНТИНОМЫ основывается на данных рентгенологического исследования и главным образом на биопсии из очага поражения.

Лечение хирургическое: резекция участка челюсти в пределах здоровых тканей с оставлением мостика из костной ткани в области дефекта.

Библиография: Абрикосов А. И. Патологическая анатомия полости рта и зубов, М., 1914; Евдокимов А. И. и Васильев Г. А. Хирургическая стоматология, М., 1964; Зедгенидзе Г. А. и Механик Р. С. Рентгенодиагностика заболеваний зубов и челюстей. М., 1962, ; Козырева А. Л. Клиника и лечение адамантином, одонтом, цементом, М., 1959; Лукомский И. Г. Одонтогенные опухоли, М., 1927; Рейкберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 2, с. М., 1964, библиогр.; Шехтер И. А., Воробьев ГО. И. и Котельников М. В. Атлас рентгенограмм иубщ И челюстей в норм И ГГОЛОГИИ. М., 1968 Lucas R. В. Pathology at tumours the oral tissues, L., bibliogr.

Читать еще:  Полипы кишечника

H. H. Трапезников; М. В. Котельником (пат. ан.).

АДАМАНТИНОМА

Рисунок 1. Адамантинома (одна из ячеек опухоли).

же, б. ч. при кистозных формах, капсула отсутствует, и опухоль лежит в костных полостях. Масса опухоли макроскопически представляется губчатой тканью, грязно-серого или красноватого цвета. Иногда в А. находили правильно сформированный зуб или т. н. одонтому. На поперечном срезе видно петлистое строение. A. solidum дает хаpaктерную микроскопическую картину: основу опухоли образует волокнистая, богатая веретенообразными клетками соединительная ткань, и в ней располагаются крупные, неправильной формы ячейки и как бы ветвящиеся тяжи из эпителиальных клеток; расположение и вид этих последних весьма типичны (см. рисунок 1) ; по самой периферии ячейки или тяжа лежат высокие цилиндрические клетки, от них кнутри—плоские и более полигональные клетки, ближе к центру ячейки превращающиеся в сеть отростчатых звездчатых клеток, между которыми находится жидкость. Эта картина является весьма сходной со строением развивающегося эмалевого органа зуба. Морфологическое отличие от нормального зубного зачатка заключается, гл. обр., в том, что в паренхиме А. отсутствует то закономерное формообразование, к-рое хаpaктеризует процесс развития зуба. Кистевидная А. развивается из сплошной вследствие

Рисунок 2. Эпителиальные вегетации и листы (набл. И. Лукомского).

разжижения центральных частей эпителиальных ячеек, при чем в более крупных кистах от эпителия сохраняется лишь периферический слой цилиндрических клеток.— Существуют три теории происхождения А.: нек-рые думают, что А. развивается из избыточного или неправильно заложенного в

Рисунок 3. От эпителия слизистой оболочки рта

отходит широкий тяш, образующий опухоль (набл. И. Лукомского). эмбриональной жизни зачатка эмалевого органа или зубного фолликула; другие считают их происходящими из тех эпителиальных островков (debris epitheliaux paraden-taires Mallassez), к-рые встречаются в корневой оболочке зуба; наконец, третьи полагают возможным их развитие из эпителия десны,—погружающиеся отростки эпителия могут, как и в эмбриональной жизни, ди-ференцироваться в подобие эмалевого органа. Наиболее вероятными надо считать две последних теории.—РаспознаваниеА. должно основываться на тех симптомах, к-рые дает макроскопическое описание. Состояние зубного ряда иногда помогает отличить А. от других опухолей челюсти. При фибромах челюсти или при периостальных саркомах зубной ряд представляется смещенным, накренившимся вследствие давления опухоли. При А., наоборот, зубной ряд обычно не смещен и зубы не расшатаны, т. к. опухоль развивается в сторону наименьшего сопротивления, как бы обрастая корни зубов пораженной облаети. Лечение А. должно быть хирургическим. Так как возможна спонтанная фpaктура челюсти вследствие истончения ее стенок, А. необходимо удалить возможно раньше; вследствие склонности адамантиномы к рецидивам, удаление ее должно быть произведено возможно радикальней. Лит.: Геркен Н., К вопросу о пролиферирую-щих кистах челюстей и Гайморовой полости, дисс, Казань, 1892; Боголюбов В. Л., Adenoma ada-mantinum, «Хирургия», том ХШ, 1908; ШорГ. В., К вопросу о кистах челюстей и об адамантиноме, «Русский Врач», №38, 1912; Лукомский И., Одонтогенные опухоли, изд. НКЗдр., 1927; L е г 1 с h e et С о 11 e, Enclavftmes dentaires, Revue de chir., 1910; Krompeecher, Zur Histogenese u. Morphologle d. Adamantinome, Zieglers Beitr. z. path. Anatomie, B. LXIV, 1918. А. Абрикоеов, И. Лукоиекий.

Большая медицинская энциклопедия . 1970 .

Адамантинома

Адамантинома (adamantinoma) — очень редкая злокачественная опухоль костей, чаще местно-злокачественная (0,15 %), которая составляет, по литературным данным, 0,3—0,48 %, а по нашим данным — лишь 0,15 % среди злокачественных опухолей костей. Этот вид опухоли старые авторы считали эндотелиомой, однако в 1913 г. B.Fischer описал ее как первичную адамантиному большеберцовой кости, подобно одноименным опухолям челюстей. Они предполагали возможное происхождение этой опухоли из эмбрионального эпителия дентинного зародышевого слоя, эктодермального элемента нижних конечностей у эмбриона, обладающего потенциальной способностью к развитию дентинной эпителиальной закладки в такой же степени, как эпителиальный слой десен, пенетрирующий в верхнюю челюсть. Такая тpaктовка сначала была принята, и в литературе укрепилось название «адамантинома», но затем многие авторы высказали другие предположения о гистогенезе этих опухолей. Н.Н.Петров и М.Ф.Глазунов (1933) назвали их первичными эпителиальными опухолями. G.I.Ryrie (1932) считал, что при травме эпидермис может быть смещен в глубь тканей кости и дать начало опухолевому росту, что невозможно себе представить и что не соответствует анамнезу больных. I.D.Hicks (1954), H.Lederer, A.I.Sinclair (1954) и др. предположили, что это особое проявление синовиальной саркомы, прорастающей большеберцовую кость, что также маловероятно, так как синовиальные саркомы часто и рано дают метастазы, а адамантиномы — поздно и сравнительно редко.

M.B.Dockerty, H.W.Meyerding (1942), D.M.Cohen, D.S.Dahlin (1962) и другие авторы представили наблюдения, в которых адамантинома развилась в кости, пораженной фиброзной дисплазией. Параллельно с этим были высказаны предположения, что данная опухоль сосудистого генеза [Changus G.W. et al., 1957], ангиобластома [Стецула В.И., 1963; Виноградова Т.П., 1969; Glauber A., Juhosz J., Huvos I., 1963; Marcov R.C., 1975]. He являясь морфологами, мы не считаем себя вправе обсуждать гистогенез опухоли, а отсылаем желающих к монографии Т.П.Виноградовой (1973), где автор, располагая достаточным опытом, подробно обсуждает сложное морфологическое строение опухоли и высказывает мнение, что правильнее относить такие опухоли к эндотелиомам, поскольку они имеют органную сосудистую структуру, но, возможно, существуют и такие разновидности опухоли, которым более подходит название «ангиобластома». F.Schajowicz (1981), анализируя данные электронной микроскопии, говорит о сложном клеточном строении опухоли и предпочитает придерживаться старого названия «адамантинома». Гистологическое строение вариабельно, и описание представляет значительные трудности. По мнению Т.П.Виноградовой, приходится дифференцировать данную опухоль от paка и других опухолей.

Клиническая картина хаpaктеризуется медленным спокойным развитием опухоли, не причиняющей болевых ощущений, время от появления припухлости до обращения к врачу измеряется от 1 года до 3— 5 и даже 20 лет и более, но описаны редкие наблюдения, когда опухоль протекала с бурными проявлениями, как местными, так и гематогенными и лимфогенными метастазами [Nove-Jousserand, Tavernier, 1927]. Наиболее часто поражается средняя или нижняя треть диафиза болынеберцовой кости. F.Schajowicz (1981) указывает, что эта локализация встречается у 90 % больных, хотя другие авторы указывают более низкий процент.

Читать еще:  Лимфома: прогноз, выживаемость

Адамантинома у лиц мужского пола встречается чаще, чем женского, редко в первом десятилетии, чаще в возрасте от 15 до 30 лет, но ее возникновение возможно и в более старшем возрасте. Опухоль, развиваясь в виде большого удлиненного очага деструкции, иногда сливающихся округлых, шарообразных очагов, нередко сопровождается патологическим переломом. Хаpaктерно развитие первичного очага деструкции внутри кортикального слоя длинной кости, затем разрушающего кортикальный слой полностью и занимающего костномозговую полость, а с течением времени и 2 /3 диафиза кости. Эти картины и бывают видны на рентгенограммах. При поражении плоских костей рентгенологическая картина менее хаpaктерна. Описаны наблюдения, когда адамантинома одновременно диагностировалась в 3 и даже 4 костях, но это чаще обнаруживалось на вскрытии. Медленный рост опухоли, позднее метастазирование не должно успокаивать ни больного, ни тем более хирурга, поскольку нередки местные рецидивы и метастазы, которые, по данным сборных статистик, наблюдаются в 15—22 % случаев — в лимфатических узлах, других костях и легких.

N.F.Moon (1965), A.G.Huvos, R.C.Marcove (1975) считают, что адамантиномы бывают мультицентричными и лучше произвести ампутацию, чем резекцию единым блоком. По мнению некоторых авторов, существует два различных типа адамантиномы, определяющих прогноз: дифференцированная и классическая.

Мы наблюдали 12 больных, возраст которых колeбaлся от 17 лет до 61 года, при этом в возрасте от 17 до 40 лет было 7 и от 40 до 61 года — 5 больных; лиц женского пола — 7 и мужского — 5. Локализация опухоли: большеберцовая кость — у 6 человек, бедренная — у 2, локтевая — у 1, пяточная кость — у 1 и у 2 больных выявлены множественные локализации: у одного седалищная кость и крестцово-подвздошное сочлeнение, у другого — седалищная, подвздошная кости и гpyдина. При множественном поражении можно думать как о первично-множественном поражении, так и о метастазах в другие кости.

В мировой литературе описано более 200 больных с адамантиномой, но, как показывает клиническая пpaктика, таких больных было более 400, так как около половины больных не попадает в научные статистики. Лица мужского пола встречаются несколько чаще; у детей адамантинома наблюдается редко (она составляет 2,5—3,5 %). Чаще опухоль развивается между 10 и 30 годами у женщин и 30—50 годами у мужчин.

Наиболее часто наблюдается поражение большеберцовых костей — до 90 % наблюдений, описано одновременное поражение обеих большеберцовых костей, а также головчатой кости, таранной, первой клиновидной, ребра, малоберцовой кости.

Смерть больных обычно наступает от метастазов в легкие, паховые узлы и другие кости.

Типичным является наблюдавшийся нами случай поражения адамантиномой большеберцовой кости.

Больной А., 25 лет, поступил в отделение 4.01.85 г. с жалобами на боли и больших размеров опухоль средней и нижней трети правой голени. В 1980 г. во время игры в футбол получил перелом средней трети большеберцовой кости, а в 1983 г. — перелом в том же месте от незначительной травмы. При ретроспективном просмотре рентгенограмм уже на этих снимках хорошо виден продолговатой формы очаг, располагающийся в переднем кортикальном слое. Местно: атрофия мышц бедра и голени, опухоль, исходящая из средней и нижней трети большеберцовой кости, длиной 20 см. Кожа истончена, усилен венозный рисунок, местно — гипертермия (рис. 27.1).

На рентгенограммах в диафизе большеберцовой кости на протяжении 21 см центрально расположен очаг поражения, разрушивший кортикальный слой и выходящий в мягкие ткани. Структура очага негомогенна, видны крупные и более мелкие округлой формы ячейки, разделенные перегородками (симптом «мыльной пены»), реактивная костная ткань на границе опухоли присутствует не везде, надкостница отслоена в виде козырька, в дистальном отделе — спикулообразные периостальные разрастания. На ангиограммах передняя большеберцовая артерия смещена несколько кзади, кровоток замедлен, просвет равномерно сужен. Задняя большеберцовая артерия оттеснена по большой дуге кзади, она сужена, в капиллярной стадии — контрастирование опухоли негомогенное.

Рис. 27.1. Адамантинома. Далеко зашедший процесс разрушения нижней половины большеберцовой кости.

Клинически и рентгенологически диагностирована адамантинома большеберцовой кости.

28.01.85 г. произведена резекция всего диафиза большеберцовой кости, дефект замещен аналогичным консервированным аллотрaнcплантатом. Нужно отметить, что при поражении адамантиномой плоских костей превалируют процессы остеолитической деструкции с неравномерно расположенными участками склероза — секвестроподобные тени. Ввиду редкости такой локализации диагноз поставить труднее.

Лечение. Анализ наших данных свидетельствует о том, что адекватным методом лечения является широкая сегментарная резекция кости, когда ее пересекают на расстоянии не менее 4—6 см от границ видимой опухоли.

В противном случае возникают рецидивы в области концов пораженной кости. Для замещения дефекта большеберцовой, бедренной, локтевой кости могут быть использованы консервированные аллогенные идентичные трубчатые трaнcплантаты, перемещенные в дефект большеберцовой кости, фрагменты малоберцовой кости, свободная пластика аутокости с наложением сосудистого анастомоза. В ЦИТО у первично оперированных по данным методикам 5 больных с поражением большеберцовой кости получены хорошие результаты, срок наблюдения составил от 6 до 18 лет.

У больного с поражением бедренной кости рецидив развился через 20 лет — произведена экзартикуляция бедра. Четверо больных были ранее нерадикально оперированы и поступили в ЦИТО с рецидивами процесса. Несмотря на широкие резекции (повторные операции), у них развились повторные рецидивы и были выполнены ампутации, у 3 из них затем появились метастазы в легкие. Лучевая терапия, проводившаяся 2 больным до ЦИТО в дозе 80 Гр, не дала заметного положительного результата, но привела к довольно резким изменениям мягких тканей. У больных с множественными поражениями костей первыми были выполнены резекция седалищной кости и удаление очага в области крестцово-подвздошного сочлeнения, а вторым этапом — экстирпация пораженной пяточной кости и замещение дефекта эндопротезом. У больной с поражением гpyдины правой подвздошной кости и позвонка Су произведена лишь декомпрессивная ламинэктомия.

Таким образом, вопросы лечения больных с адамантиномами остаются очень сложными; можно надеяться на благоприятный результат только в том случае, если первой операцией является очень широкая абластичная резекция.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых