Болезнь Бинсвангера — причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Болезнь Бинсвангера — причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

В 1894 году немецкий психиатр и невропатолог Отто фон Бинсвангер впервые систематизировал и описал симптомы подкорковой деменции. Он обследовал группу, состоящую из 8 больных. Позднее при аутопсии в белом веществе головного мозга всех пациентов были выявлены идентичные дегенеративные процессы. в 1902 году Алоиз Альцгeймер эту разновидность энцефалопатии предложил называть «болезнью Бинсвангера». В 1962 году канадский невролог Ольшевский дал более подробное описание болезни.

Что такое болезнь Бинсвангера

Синдром Бинсвангера (энцефалопатия Бинсвангера или болезнь Бинсвангера, сосудистая деменция, подкорковая деменция, субкортикальная атеросклеротическая энцефалопатия, мультидеменция) — прогрессирующее заболевание, хаpaктеризующееся атеросклеротическими изменениями белого вещества головного мозга и тромбоэмболией снабжающих его сосудов. Вследствие этих изменений происходит гибель нервных клеток и ганглиев, что является причиной необратимых нарушений памяти, мышления, познавательной деятельности, опopно-двигательных функций и функций малого таза.

Подкорковая деменция — симптом приобретенного слабоумия, спровоцированный основным заболеванием. Причиной возникновения энцефалопатии служит комплекс негативных факторов. Основные причины развития мультидеменции:

гипертоническая болезнь,

тромбоэмболия,

атеросклероз церебральных сосудов,

заболевания, сопровождающиеся нарушением кровообращения в головном мозге (облитерация сосудов, травмы, опухоли),

наследственные генетические патологии (аутосомно-доминантная артериопатия с инфарктами подкорковой структуры, амилоидная ангиопатия).

патологии сердечно-сосудистой системы;

табакокурение, хронический алкоголизм, наркомания;

значительно повышенный уровень холестерина;

прочие эндокринологические патологии.

Клиническая картина хаpaктеризуется прогрессирующей деменцией, волевыми, эмоциональными отклонениями, нарушениями функции опopно-двигательного аппарата, тазовыми расстройствами. Для пациента становятся трудновыполнимыми стандартные бытовые задачи (стирка, уборка, закупки, приготовление пищи, чтение). Наблюдается ослабление кратковременной и долговременной памяти. Симптомы сосудистой деменции:

снижение трудоспособности, быстрая утомляемость;

постоянные головные боли, нарушение сна;

прогрессирующая эмоциональная опустошенность, сужение круга интересов, спонтанность;

деменция (ухудшение памяти;дезориентация;агрессия либо эйфория; дезориентация; апатия либо невозможность контролировать эмоции; расстройства суждений, изменения личности);

абразия — нарушение функций ходьбы (походка шаркающая, семенящая, «магнитная» или мелкими шажками; инициация ходьбы (затруднения в начале ходьбы); постуральная дисфункция (неустойчивость при поворотах); увеличение базы опоры);

гипеpaктивность мочевого пузыря, энурез, неконтролируемая дефекация;

псевдобульбарный синдром — дизартрия (дефекты произношения, вызванные нарушением иннервации речевого аппарата), дисфония (качественные нарушения голоса, которые проявляются гнусавостью, осиплостью, охриплостью), дисфагия (расстройство глотания).

Диагностика

Согласно критериям, предложенным в 1990 году группой американских ученых университета Раша под руководством Беннета, для диагностики у больного с субкортикальной атеросклеротической энцефалопатией необходимо наличие трех хаpaктерных признаков:

Любые два показателя из нижеперечисленных:
наличие сосудистых факторов риска либо признаков системного сосудистого заболевания (эссенциальная или симптоматическая гипертония, инфаркт миокарда, аритмия, сахарный диабет, наследственность);
сосудистая неврологическая симптоматика;
наличие субкортикальных расстройств — абразии, паратонии (непроизвольное сопротивление пассивным движениям), недержания мочи на фоне «спастического» мочевого пузыря.

По данным КТ (МРТ) — лейкоареоз или множественные/смешанные участки в белом веществе двух полушарий головного мозга, размерами более 20 мм.

Для диагностики необходим сбор максимально подробного анамнеза жизни, истории болезни и проведение тщательных клинических обследований пациента (электрокардиографии, эхокардиографии, реоэнцефалографии, компьютерной диагностики, магнитно-резонансной томографии и пр.). Для обследования больного привлекаются кардиологи, эндокринологи, психиатры, неврологи. Самым информативным обследованием является магнитно-резонансная томография, дающая возможность с точностью 99% установить диагноз.

Симптоматика мультидеменции схожа с болезнью Альцгeймера. Для дифференциальной диагностики этих заболеваний используют шкалу ишемии Хачинского. Шкала включает 13 пунктов, представляющих список клинических признаков, часть которых имеет ценность в 2 балла:

инсульт в анамнезе;

субъективная неврологическая симптоматика;

объективная неврологическая симптоматика;

Наличие других симптомов добавляет 1 балл к общей сумме. Это:

относительная сохранность личности;

артериальная гипертензия (в анамнезе или в настоящее время);

другие (соматические) признаки атеросклероза;

На подкорковую деменцию указывает сумма 7 балов и выше, 4 балла и ниже — на болезнь Альцгeймера. Невзирая на существенные недостатки, шкала Хачинского позволяет проводить экспресс-диагностику основных форм деменции позднего возраста и обязательно входит в оригинальном варианте или дополненной форме (к примеру, с добавлением данных томографии) в набор шкал при исследованиях этой группы патологий.

Лечение болезни

После проведения дифференциальной диагностики, постановки диагноза и установления степени тяжести заболевания, пациенту назначается лечение. Цель терапии при этой болезни — замедление развития симптомов и смягчение клинической симптоматики. Интегративная концепция лечения включает в себя:

Социотерапию (обеспечение ухода, структурирование среды обитания, правовые консультации).

Психотерапию (когнитивный тренинг, когнитивная реабилитация, «терапия самосохранения», работа с родными и близкими больного).

Прежде всего фармакотерапия направлена на стабилизацию артериального давления и закрепление его показателей на уровне 120/80 мм рт. ст. С этой целью применяют антигипертензивные препараты. Для этого используют препараты из группы ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (Эналаприл, Лизиноприл, Гиприл).Для профилактики тромбоза сосудов мозга используются антитромботические препараты (антиагреганты) либо антикоагулянты. Обе эти группы снижают свертываемость крови, чем препятствуют тромбообразованию. К их числу относятся Аспирин, Лоспирин и их аналоги.

В качестве корректоров мозгового кровообращения назначают селективные блокаторы — Кавинтон, Циннаризин, Стугерон либо Трентал. Поскольку на проходимость сосудов негативно влияет повышенный уровень холестерина, для его снижения назначают статины (Тулип, Липостад, Тевастор, Ливазо, Липримар, Акорта, Симгал, Крестор). Кроме того, статины также снижают риск образования тромбов за счет снижения воспалительного процесса в сосудах и стабилизации атеросклеротических бляшек.

Кроме терапии, направленной на замедление прогресса дегенеративных изменений, применяется психотропная терапия. Для улучшения отдельных функций мозга (памяти, мышления, концентрации) применяют ноотропные (антидементные препараты) — Ноотропил (Пирацетам), Церебролизин, Прамирацетам, Бифрен (Фенибут), Глицин (Глицисед), Мемантин, Арисепт, Билобил. С целью контроля апатии, агрессии и прочих психотических состояний, хаpaктерных для синдрома Бинсвангера, применяются препараты из групп антипсихостиков и антидепрессантов — Флуоксетин и Циталопрам.

Фармакологическое лечение назначается лечащим врачом минимум на 12 недель с последующей оценкой эффективности терапии. При недостаточной результативности проводится корректировка курса лечения. После двухнедельного приема курса препаратов у 60% больных, как правило, наблюдается улучшение. Особую важность представляет систематичность приема лекарств.

У субкортикальной атеросклеротической энцефалопатии нeблагоприятный прогноз. При своевременно начатой, правильной, систематической терапии возможны кратковременные ремиссии. Для болезни хаpaктерно хроническое течение, но симптомы поддаются корректировке, и недуг можно держать под контролем. Пациент находится под наблюдением не только у невропатолога, а и у других профильных врачей. Это делает возможным контролировать общее состояние, психический фон, сопутствующие заболевания. Продолжительность жизни больных сосудистой деменцией составляет от 10 до 20 лет.

Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Болезнь Бинсвангера

Болезнь Бинсвангера – субкортикальная энцефалопатия, прогрессирующее поражение белого вещества головного мозга. В подавляющем большинстве случаев обусловлена артериальной гипертонией, реже провоцируется амилоидной ангиопатией и генетически обусловленной ангиопатией САDАSIL. Проявляется расстройствами мышления и познавательной деятельности, прогрессирующим слабоумием, нарушениями ходьбы и расстройствами функций тазовых органов. На поздних стадиях пациенты полностью беспомощны и нуждаются в постоянном уходе. Лечение – симптоматическая и патогенетическая терапия основного заболевания, коррекция неврологических и психических нарушений.

Общие сведения

Болезнь Бинсвангера – прогрессирующая субкортикальная энцефалопатия. Обусловлена сосудистыми нарушениями в результате стойкого повышения артериального давления. Впервые была описана в 1894 году немецким невропатологом и психиатром Отто Бинсвангером. Стала широко известной, благодаря ученику Бинсвангера Альцгeймеру. В течение долгого времени не признавалась большинством невропатологов и психиатров из-за недостаточно четкого описания и малого количества исследованных случаев заболевания.

Отношение к болезни Бинсвангера изменилось после появления МРТ и КТ головного мозга. Данные, полученные при проведении компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии, подтвердили общий хаpaктер изменений белого вещества головного мозга у больных артериальной гипертонией с сопутствующей прогрессирующей деменцией. В настоящее время заболевание считается достаточно широко распространенным, исследованиям болезни Бинсвангера посвящено множество публикаций. Лечение болезни Бинсвангера осуществляют невропатологи и специалисты в области психиатрии.

Этиология и патогенез болезни Бинсвангера

Основной причиной развития данного заболевания является стойкое повышение артериального давления при эссенциальной или симптоматической гипертонии. Специалисты отмечают, что у пожилых людей болезнь может провоцироваться постоянным снижением или резкими суточными колебаниями артериального давления. В литературе встречаются упоминания о пациентах, у которых подкорковая энцефалопатия возникла на фоне нормального артериального давления. В отдельных случаях пусковым фактором становятся другие заболевания, сопровождающиеся поражением сосудов головного мозга (амилоидная ангиопатия и церебральная аутосомно-доминантная ангиопатия).

По различным данным, больные с артериальной гипертензией составляют от 75 до 98% от общего количества пациентов с болезнью Бинсвангера. При симптоматической и эссенциальной гипертонии первые признаки подкорковой энцефалопатии обычно обнаруживаются в возрасте 50 лет и старше, средний возраст больных составляет 54-66 лет. У пациентов, страдающих генетически обусловленной ангиопатией, симптомы прогрессирующей деменции появляются в среднем или молодом возрасте. Амилоидная ангиопатия обычно диагностируется у лиц преклонного возраста.

Читать еще:  Атеросклероз сосудов: специфика заболевания, методы избавления от бляшек и профилактика недуга

Патологические изменения белого вещества обусловлены склерозом мелких артерий головного мозга, сопровождающимся уменьшением просвета сосудов и увеличением толщины сосудистой стенки. Тотальное ухудшение кровоснабжения подкорковых областей вызывает диффузные изменения белого вещества атрофического хаpaктера. В белом веществе появляются множественные кровоизлияния, кисты и мелкие очаги разрушения, его плотность снижается, оно уменьшается в объеме и частично замещается жидкостью (гидроцефалия). Желудочки мозга расширяются.

Симптомы болезни Бинсвангера

Для сосудистой подкорковой энцефалопатии хаpaктерны нарушения походки, расстройства функции тазовых органов, нерезко или умеренно выраженные неврологические симптомы (обычно проходящие), прогрессирующее слабоумие, волевые и эмоциональные нарушения. Болезнь развивается постепенно. Возможно как непрерывное прогредиентное течение, так и медленное прогрессирование с длительными периодами стабилизации. Усугубление симптоматики обычно напрямую связано с продолжительным повышением артериального давления. Исходом становится полная беспомощность, неспособность к самообслуживанию и отсутствие контроля над функциями тазовых органов.

Слабоумие имеет хаpaктер, типичный для сосудистых заболеваний головного мозга. Наблюдается ухудшение памяти, снижение уровня суждений, замедление и неустойчивость психических процессов. Часто выявляется «эмоциональное недержание» — выраженная неспособность сдерживать эмоции с преобладанием астенических реакций. Возможны продолжительные периоды стабилизации и даже временный регресс имеющихся нарушений.

В зависимости от преобладающей симптоматики выделяют дисмнестическое, амнестическое и псевдопаралитическое слабоумие. При дисмнестическом слабоумии наблюдается нерезко выраженное снижение памяти и интеллекта, замедление физических и психических реакций. Критика к собственному состоянию и поведению незначительно нарушена. В клинической картине амнестического слабоумия превалируют выраженные нарушения памяти на текущие события при сохранении прошлых воспоминаний. Для псевдопаралитического слабоумия хаpaктерны устойчивое, однообразное благодушное настроение, незначительные расстройства памяти и выраженное снижение критики.

Клиническая картина при всех формах слабоумия весьма вариативна, может выявляться преобладание как корковых, так и подкорковых нарушений, при этом корковые нарушения сопровождаются более заметным снижением интеллектуально-мнестической деятельности. В отдельных случаях наблюдаются эпилептические припадки. Слабоумие сопровождается нарушениями в эмоциональной и волевой сфере. Возможны неврозоподобные явления, повышенная истощаемость и снижение настроения. На поздних стадиях болезни отмечается ограничение интересов, эмоциональное оскудение и потеря спонтанности.

Нарушения походки, как и слабоумие, прогрессируют постепенно. Вначале шаги становятся более мелкими, пациент начинает шаркать ногами, тяжело отрывает ноги от земли. В последующем нарушается автоматизм ходьбы, походка становится медленной и осторожной, все движения контролируются сознательно, как будто больной идет по скользкому льду. Выделяют следующие признаки нарушений походки при болезни Бинсвангера: уменьшение длины шага, замедление ходьбы, потребность в повышенной устойчивости, трудности при начале ходьбы и снижение устойчивости при поворотах.

Нарушения функций тазовых органов на начальных стадиях проявляются гипеpaктивностью мочевого пузыря – внезапными сильными позывами на мочеиспускание и учащением мочеиспускания, которые при прогрессировании болезни трaнcформируются в императивное недержание мочи. Наряду с нарушениями функция тазовых органов могут выявляться и другие неврологические симптомы, в том числе – псевдобульбарный синдром, преходящие парезы и паркинсоноподобные расстройства.

Диагностика болезни Бинсвангера

Диагноз выставляется на основании анамнеза, клинической картины, данных КТ и МРТ головного мозга. Основанием для постановки диагноза является клинически значимая деменция, подтвержденная результатами нейропсихологического исследования, в сочетании с минимум двумя признаками, хаpaктерными для болезни Бинсвангера. В числе этих признаков – наличие заболевания, сопровождающегося системным поражением сосудов (симптоматическая или эссенциальная гипертония, аритмия, инфаркт миокарда, сахарный диабет и т. д.); неврологические нарушения (расстройства ходьбы, спастический мочевой пузырь, императивные позывы на мочеиспускание или императивное недержание мочи); свидетельства сосудистой патологии головного мозга (инсульт в анамнезе, очаговые неврологические симптомы).

В некоторых случаях болезнь Бинсвангера требуется дифференцировать с болезнью Альцгeймера. В процессе дифференциальной диагностики используют ишемическую шкалу Хачинского, учитывающую постепенность или внезапное начало болезни, прогредиентность или ступенеобразность течения, выраженность нарушений личности, а также наличие или отсутствие депрессивных расстройств, эмоциональной неустойчивости, артериальной гипертонии, атеросклероза, инсультов и неврологических расстройств.

Лечение болезни Бинсвангера

Лечение осуществляют неврологи и психиатры в сотрудничестве с терапевтами, кардиологами, эндокринологами и другими специалистами (в зависимости от основной патологии). План лечения составляют индивидуально, с учетом стадии и особенностей течения основного заболевания, выраженности неврологических, мнестических, эмоциональных и интеллектуальных нарушений. Проводят этиопатогенетическую и симптоматическую терапию, назначают лекарственные средства для коррекции эмоционального состояния и улучшения когнитивных функций. В основе болезни лежит повышение АД, поэтому важной задачей терапии становится его нормализация. При этом необходимо не допускать чрезмерного снижения артериального давления, постоянно поддерживая показатели в пределах 120/80 мм рт. ст., поскольку гипотония может способствовать усугублению возникших нарушений.

Для профилактики нарушений мозгового кровообращения назначают антитромбоцитарные средства. При наличии сопутствующих болезней сердца используют антикоагулянты. Для улучшения когнитивных функций применяют ингибиторы МАО, ноотропы, антиоксиданты, нейротрофические, мембраностабилизирующие и антихолинэстеразные препараты. При депрессивных расстройствах осуществляют терапию с использованием антидепрессантов (преимущественно – ингибиторов обратного захвата серотонина).

Что происходит с человеком, страдающим болезнью Бинсвангера, и можно ли вылечить такой недуг

Болезнь Бинсвангера – довольно редкая патология головного мозга, при которой у человека поражается белое вещество. Это ведет к утрате способности передвижения и деменции (слабоумию). Столь серьезный недуг не поддается лечению, больной до конца жизни остается инвалидом и требует специфического ухода.

Описание патологии

Болезнь Бинсвангра названа по имени ученого, жившего во второй половине XIX века и изучавшего патологии головного мозга. Затем его открытия продолжил изучать Альцгeймер. Длительное время эта патология не признавалась в медицине, но все кардинально изменилось с появлением МРТ и КТ головного мозга. Благодаря современным исследованиям стало возможным проследить малейшие отклонения в строении органа.

Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия (синоним основного диагноза) развивается на фоне длительного повышения артериального давления в сосудах головного мозга. У таких пациентов четко прослеживается изменение количества белого вещества, которое приводит к развитию слабоумия и потере координации движений.

Болезнь тяжело поддается лечению, особенно в тяжелых случаях. Большинство пациентов с таким диагнозом получают группу инвалидности. Сегодня продолжаются изучения причин развития болезни Бинсвангера.

Основные причины

Для болезни Бинсвангера хаpaктерно прогрессирующее течение, при котором стенки артерий сильно уплотняются, их активность снижается. В результате происходит недостаток поступления питательных элементов к белому веществу головного мозга.

Это заболевание чаще всего диагностируется у людей пожилого возраста (после 50 лет). Однако сегодня его фиксируют у пациентов даже в 40 лет. Это в первую очередь связано с малоподвижным образом жизни, ожирением, сопутствующими сердечно-сосудистыми или неврологическими заболеваниями.

Ученые установили, что главной причиной развития прогрессирующей лейкоэнцефалопатии считается стойкое повышение артериального давления с постоянными его скачками. К второстепенным факторам относятся:

• генетическая наследственность;
• аутоиммунные нарушения в организме;
• атеросклероз кровеносных сосудов;
• нарушение естественного кровотока, которое приводит к повреждению мелких сосудов и артерий;
• эндокринные нарушения;
• вредные привычки (курение, злоупотрeбление алкогольными напитками);
• повышенный холестерин;
• сахарный диабет.

Кроме того, толчком к развитию заболевания может послужить черепно-мозговая травма, облитерация (закупоривание) сосудов или наличие новообразований в головном мозге.

При несвоевременном лечении болезнь Бинсвангера сильно прогрессирует и сопровождается сопутствующими заболеваниями (Альцгeймера, различные виды деменции, гидроцефалия и т.д.). В группу риска по этой патологии попадают пациенты с уже существующими неврологическими расстройствами (начальные стадии слабоумия, атеросклероз и т.д.).

К основным признакам начальной стадии энцефалопатии Бинсвангера относятся: быстрая утомляемость, головная боль, потеря сна, замкнутость.

По мере прогрессирования у пациента начинают развиваться нарушения речевого аппарата, возникают проблемы с глотательным рефлексом. Становится тяжело контролировать мочеиспускания, особенно в ночное время. Болезнь Бинсвангрера проявляется в ухудшении координации движений, частичной или полной потере равновесия, тремором конечностей.

При дальнейшем прогрессировании заболевания возникает слабоумие, снижается память и внимание, человек не может выполнять самые примитивные физические действия. Для болезни Бинсвангера свойственны временные периоды стабилизации состояния с последующим усилением возникших поражений.

Для больных с таким диагнозом хаpaктерно присутствие воспоминаний и невозможность запомнить новые события жизни. В редких случаях могут наблюдаться приступы эпилепсии. В дальнейшем человек страдает от частых перемен настроения, потери интереса к жизни. Нарушения двигательной активности, как и деменция, развиваются постепенно.

Читать еще:  Гликемический анализ крови

На поздних стадиях прогрессирующая лейкоэнцефалопатия хаpaктеризуется сильным замедлением шагов человека, потерей координации при поворотах или сложных движениях. Такие больные чаще всего передвигаются на инвалидном кресле.

Очень важно провести своевременную дифференциальную диагностику, которая поможет установить истинную причину заболевания. Это позволит подобрать эффективную схему лечения и не допустить дальнейшего прогрессирования болезни.

Методы диагностики

Первичный прием проводит невропатолог, который осматривает пациента и выслушивает основные жалобы. Среди методов исследования болезни Бинсвангера выделяют:

• компьютерную и магниторезонансную томографию головного мозга, которые помогают с точностью выявить патологии в субкортикальном отделе, нарушения кровообращения и т.д.;
• ЭКГ используется для диагностики сопутствующих сердечных патологий (у пациентов с атеросклеротическим стенозом, инсультом, инфарктом и т.д.);
• рентгенография позволяет установить поверхностные нарушения структуры головного мозга.

Очень важно провести дифференциальные исследования, с помощью которых можно отличить болезнь Бинсвангера от болезни Альцгeймера. Они имеют схожие симптомы, поэтому нередко врачи ставят ошибочный диагноз. Лечение этих двух патологий имеет отличия, поэтому необходимо получить достоверные результаты диагностики.

Методы лечения

К сожалению, прогрессирующая лейкоэнцефалопатия не поддается полному излечению. Проводится исключительно симптоматическая терапия, которая позволяет облегчить состояние пациента. Имеет значение стадия, на которой больной обратился к врачу (чем раньше это сделать, тем выше эффективность лечения).

Пациенты с таким диагнозом пребывают на постоянном учете у кардиолога, невропатолога, психиатра, эндокринолога и др. Для лечения применяют медикаментозные препараты в зависимости от причины и основной симптоматики. Для улучшения мозгового кровообращения применяют такие препараты, как Кавитон, Цинарзин, Трентал и др. Они помогают снять сосудистый спазм, улучшить циркуляцию крови и т.д.

Помимо этого, применяют группу ноотропных медикаментов (Лицетам, Ноотропил и т.д.), которые улучшают память, координацию движений и налаживают циркуляцию крови в сосудах головного мозга.

Болезнь Бинсвангера всегда сопровождается частыми скачками артериального давления. Поэтому для лечения подбирают стабилизирующие препараты (Лизиноприл, Лозап и т.д.). Такая группа медикаментов комплектуется по индивидуальным показателям. Требуется регулярно менять лекарства, чтобы не выpaбатывать резистентность (привыкание) организма.

При проявлениях депрессивного состояния назначают группу антидепрессантов, которые помогают ингибировать процесс обратного захвата серотонина в мозгу. Нередко применяют атипичные антипсихотические средства при нанесении пациентом самому себе вреда.

Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия также требует приема антикоагулянтов, которые улучшают реологические свойства крови. При повышенном холестерине назначают статиновые средства, которые помогаю его стабилизировать.

Как правило, после 14-дневного приема комплекса медикаментов у больного наблюдаются заметные улучшения и стабилизация состояния. В тяжелых случаях нервных расстройств требуется пребывание больного в стационарных условиях и помощь опытного психиатра. Стоит отметить, что медикаментозная терапия приносит только временные облегчения, но не лечит основную причину заболевания.

В большинстве случаев при своевременном лечении (на ранних стадиях) врачи дают благоприятный прогноз. Индивидуальная схема коррекции позволяет замедлить деструктивные процессы и улучшить состояние больного. Ему требуется периодически проходить диагностику и сдавать необходимые анализы, которые позволят следить за развитием патологии в динамике.

При соблюдении всех врачебных рекомендаций можно продлить жизнь больного с диагнозом Бинсвангера на 10-20 лет, однако, полностью излечить невозможно. Категорически запрещается использовать методы народной медицины, так как они приведут только к ускорению прогрессирования болезни.

Профилактика

Специфических мер профилактики заболевания Бинсвангера не существует. При наличии предрасположенности (стойкая гипертензия, наследственность, атеросклероз и т.д.) человек должен внимательно следить за своим образом жизни, правильно питаться, избавиться от вредных привычек и т.д. Помимо этого, необходимо регулярно проходить осмотры у врача и сдавать анализы.

Своевременная диагностика помогает выявить нарушения на начальных стадиях и приступить к эффективному лечению. При наличии гипертонии или атеросклероза нужно проводить поддерживающую терапию, которая позволит снизить риск развития патологических процессов в головном мозге.

Болезнь Бинсвангера: особенности течения, клиника, лечение, прогнозы

1. Причины заболевания 2. Немного о патогенезе расстройства 3. Клиническая картина 4. Диагностика заболевания 5. Классификация по МКБ – 10 6. Лечение 7. Прогнозы

Болезнь Бинсвангера – прогрессирующее хроническое заболевание головного мозга, которое хаpaктеризуется атеросклеротическими изменениями и тромбоэмболией сосудов, снабжающих кровью белое вещество головного мозга. Эти изменения приводят к гибели нервных клеток и ганглиев, вследствие чего нарушаются процессы мышления, страдает познавательная функция, быстро прогрессирует слабоумие, нарушается функция тазовых органов, проявляются двигательные нарушения, походка становится шаткой, неуверенной. В терминальной стадии симптомы быстро прогрессируют, и больной полностью зависит от окружающих, нуждается в постоянной помощи и уходе.

Болезнь Бинсвангера или атеросклеротическая энцефалопатия впервые была описана в 1894 году неврологом Отто фон Бинсвангером на основании обследования 6 пациентов. Позже при проведении аутопсии в головном мозге всех пациентов были выявлены схожие дегенеративные процессы в белом веществе.

Болезнь Бинсвангера поражает как женщин, так и мужчин в равной степени. Заболевание развивается после 50 лет. На МРТ снимках 1/3 пациентов с расстройствами по типу деменции имеются признаки, хаpaктерные для энцефалопатии Бинсвангера.

Причины заболевания

Болезнь Бинсвангера — это симптом прогрессирующей сосудистой деменции, вызванный основным, заболеванием. К развитию этого синдрома приводят гипертоническая болезнь, тромбоэмболия, атеросклероз церебральных сосудов, заболевания, сопровождающиеся нарушением кровообращения в головном мозге (опухоли, травмы, облитерация сосудов). Предпосылками к развитию болезни являются следующие факторы:

• заболевания сердечно-сосудистой системы;
• курение;
• высокий уровень холестерина;
• сахарный диабет;
• эндокринологическая патология.

Еще одна причина развития – это наследственные генетические патологии. Клинически доказано, что аутосомно-доминантная артериопатия с инфарктами подкорковой структуры и лейкоэнцефалопатией является частым фактором прогрессирования болезни Бинсвангера.

Существует ряд клинически заболеваний, очень похожих на болезнь Бинсвангера, что значительно усложняет диагностику, а в результате отдаляет лечение:

1. Лобно-височная деменция.
2. Деменция с тельцами Леви.
3. Нормальная гидроцефалия.
4. Болезнь Альцгeймера.

Немного о патогенезе расстройства

По мере развития атеросклероза сосудов головного мозга происходит закупоривание сначала мелких, а затем и крупных сосудов, снабжающих кровью головной мозг, при этом наступает кислородное голодание клеток мозга, нарушается трофика, происходят необратимые изменения в клетках. По мере прогрессирования патологического процесса возникают кровоизлияния, кисты, белое вещество постепенно замещается жидкостью. Желудочковая система мозга расширяется.

Клиническая картина

По мере прогрессирования патологического процесса возникают симптомы речевых нарушений, им становиться трудно глотать, прогрессирует недержание мочи. Больным сложно держать равновесие, нарушается двигательная активность, появляется тремор, походка становится шаткой, неустойчивой.

Современные неврологи при постановке диагноза «атеросклеротическая энцефалопатия» руководствуются критериями, предложенными Bonnet DA и соавт (1990) и наличием следующих симптомов:

• деменция;
• наличие сердечно-сосудистых заболеваний в анамнезе;
• мультифокальные атеросклеротические изменения;
• признаки очаговой неврологической симптоматики;
• «субкортикальные» неврологические изменения (шаткая маятниковая походка, недержание);
• МРТ признаки – двусторонний лейкоареоз, мультифокальные очаги поражения в белом веществе головного мозга.

Диагностика заболевания

Диагноз «болезнь Бинсвангера» устанавливают на основании анамнеза жизни и заболевания, тщательного клинического обследования, наличию хаpaктерной триады — слабоумие, нарушение походки, недержание мочи, и ряда других симптомов. Для подтверждения диагноза больным проводят магнитно-резонансную либо компьютерную томографию. На МРТ – снимках обнаруживают дегенеративные изменения белого вещества головного мозга и некоторые аномалии в строении глубинных структур органа. После проведения МРТ диагностики диагноз устанавливают с точностью 99%.

Для проведения дифференциальной диагностики болезни Бинсвангера с болезнью Альцгeймера, симптомы которых очень схожи, используют шкалу Хачинского. При ее составлении автор учитывал время и интенсивность манифестации заболевания, признаки нарушения личности, депрессивные расстройства, уровень эмоциональной лабильности, наличие артериальной гипертонии, атеросклероза, инсультов или неврологической симптоматики.

Классификация по МКБ – 10

I67.3 Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия.

Пациенты нуждаются в наблюдении кардиологов, неврологов, психиатров, эндокринологов, терапевтов, всех специалистов.

Лечение назначается, исходя из стадии, степени и этиологии заболевания. Проводимая терапия направленна на этиологические и симптоматические факторы. При подборе медикаментов учитывают эмоциональное состояние, стадию основного заболевания, самочувствие пациента. Важный фактор в коррекции состояния пациента — контроль артериальной гипертензии. Подбор противогипертензивной терапии очень важен, так как нельзя допускать резкого снижения давления и его скачков. Давление не должно снижаться более 120/95 мм. рт. ст. так как это может привести к резкому ухудшению состояния пациента.

Читать еще:  Берлитион: инструкция по применению, аналоги и отзывы

Больным при атеросклеротической энцефалопатии назначают антикоагулянты и препараты, улучшающие трофику мозга. При тяжелых депрессивных состояниях пациента лечат психиатры, назначая ноотропные препараты, антидепрессанты.

Также в лечении таких больных используют статины, препараты, снижающие уровень холестерина в крови. На поздних стадиях заболевания применяют палиотропную терапию. Основной задачей лечащего врача в этот период является облегчение состояния пациента.

Прогноз для больного атеросклеротической энцефалопатией не благоприятный. Заболевание невозможно излечить. При правильном лечении человек может прожить 10-20 лет, но, к сожалению, состояние будет постоянно ухудшаться. Исход нeблагоприятный.

Атеросклеротическая энцефалопатия — необратимое заболевание, и лечение его может только уменьшить проявление симптомов и замедлить развитие болезни. Больным на поздних стадиях положена инвалидность, группа определяется индивидуально, исходя из состояния больного.

Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия головного мозга

Болезнь Бинсвангера, известная так же как сосудистая лейкоэнцефалопатия – прогрессирующее заболевание, которое хаpaктеризуется поражением подкорковых структур мозга. Развивается на фоне артериальной гипертензии, сопровождается артериосклеротическими деструктивными процессами. Протекает с нарастающим неврологическим дефицитом, приводит к возникновению деменции. В 80% случаев возраст больных составляет 60-70 лет.

Хаpaктеристика заболевания

При заболевании происходят деструктивные изменения диффузного типа в белом мозговом веществе. В общей массе диагностированной деменции сосудистой этиологии энцефалопатия Бинсвангера занимает третью часть всех случаев. Типичные морфологические изменения:

1. Участки диффузного поражения белого мозгового вещества, преимущественно перивентрикулярной (в области желудочковой системы) локализации. Наличие множественных очагов частичного некроза с частичным разрушением миелиновых волокон, пролиферацией астроцитов диффузного типа, очагами энцефалолизиса (расширение прострaнcтв, расположенных вблизи сосудов).
2. Спонгиоз (скопление жидкости в межклеточном прострaнcтве, межклеточный отек) диффузного типа, отчетливо выраженный в перивентрикулярной зоне.
3. Очаги лакунарных инфарктов с локализацией в белом веществе, в области базальных ганглиев, мозжечка, варолиева моста.
4. Утолщение стенок мелких артерий, гиалиноз (белковая дистрофия с замещением нормальных волокон сосудистой стенки плотными структурами соединительной ткани) элементов сосудистой системы.
5. Гидроцефалия заместительного типа, развивающаяся в результате уменьшения количества белого вещества.

В патогенезе прогрессирующей лейкоэнцефалопатии, затронувшей головной мозг, лежит масштабное поражение сосудистого русла. Основные патологические изменения:

• Атеросклероз мелких (диаметр до 150 мкм) церебральных сосудов (артерий, артериол), сопровождающийся таким заболеванием, как гиалиноз, которое провоцирует утолщение сосудистой стенки, уменьшение просвета и нарушение кровотока.
• Атеросклероз средних артерий (диаметр до 500 мкм).
• Атеросклеротическое повреждение капилляров и общего микроциркуляторного русла.

Ухудшение кровоснабжения в области подкорковых слоев белого вещества провоцирует диффузные атрофические изменения в тканях. В белом веществе образуются многочисленные кисты, очаги кровоизлияния и частичного некроза с последующим уменьшением плотности и объема нормальных мозговых структур. Развивается вентрикуломегалия (расширение желудочков).

Причины возникновения

Основная предпосылка развития патологии – склеротические изменения в элементах кровеносной системы, снабжающей кровью белое вещество. Причины возникновения:

1. Длительно текущая артериальная гипертензия (75-90% случаев).
2. Амилоидная ангиопатия.
3. Наследственная предрасположенность, в частности, аутосомно-доминантная ангиопатия, сопровождающаяся лейкоэнцефалопатией и инфарктами субкортикальной (подкорковой) локализации.

Повышенным значением артериального давления считается 140/90 мм рт. столба и больше. Факторы риска, которые способствуют развитию патологии:

• Артериальная гипотензия (у пациентов пожилого возраста).
• Скачки показателей артериального давления, связанные с нарушением циркадного ритма (существенное понижение или повышение значений в ночное время).
• Сахарный диабет в анамнезе.
• Патологии сердечно-сосудистой системы (ревматические поражения, ишемическая болезнь, патологическое изменение сердечного ритма) в анамнезе.
• Лишний вес.

Причиной развития деменции является разобщение корково-подкорковых нейронных связей, которое возникает вследствие поражения субкортикального белого вещества, нарушения функций таламуса и базальных ганглиев.

Симптоматика

Субкортикальная энцефалопатия атеросклеротической этиологии проявляется нарастающим ухудшением когнитивных способностей, нарушениями в работе опopно-двигательного аппарата, тазовыми расстройствами (расстройства выведения мочи, кала и пoлoвoй функции). Степень выраженности признаков зависит от длительности и хаpaктера течения патологических процессов, объема поврежденной ткани белого вещества. Основные симптомы, типичные для болезни Бинсвангера:

1. Слабоумие. Значительно варьируется в зависимости от степени повреждения тканей мозга. Хаpaктерны признаки, свойственные для сосудистой деменции, в том числе дисмнестический, амнестический или псевдопаралитический симптомокомплекс. Для больных типично проявление аспонтанности (отсутствие побуждений к двигательной, речевой, мыслительной деятельности) и эйфории.
2. Изменение походки. На начальной стадии больной человек ходит мелкими шагами, шаркает ногами. Для поздних этапов свойственно нарушение двигательной координации, увеличение опopной площади при движении, осторожная поступь, изменение автоматизма ходьбы по типу диспpaксии (затруднения при выполнении произвольных движений) или апpaксии (нарушение произвольных движений при сохранении элементарных двигательных навыков).
3. Двигательные нарушения. Паркинсонизм, гемипарезы легкой и умеренной интенсивности, часто самостоятельно регрессирующие, псевдобульбарный синдром.
4. Изменение психо-эмоционального фона. Депрессивное, неврозоподобное состояние, утрата интереса к окружающей действительности, апатия, астения (общая слабость, бессилие).
5. Тазовая дисфункция. Гиперрефлексия мочевого пузыря проявляется учащенными позывами к мочеиспусканию, повышением сократительной активности детрузора (мышечная оболочка, при сокращении которой происходит акт мочеиспускания), на поздних стадиях недержанием мочи императивного (не подлежащего управлению, неконтролируемого) типа.
6. Речевая дисфункция. Дизартрия – нарушение произношения из-за расстройства иннервации в области речевого аппарата.
7. Эпилептические приступы, миоклонус (редко).

В патогенезе деменции преобладает подкорковая (легкая степень слабоумия) и лобная (умеренная степень слабоумия) дисфункция. Диспpaксия на фоне поражения лобных отделов белого вещества проявляется замедлением и укорачиванием шага, затруднениями при инициации движения, постуральной неустойчивостью (нарушением равновесия на поворотах).

Последние этапы течения заболевания хаpaктеризуются невозможностью контролировать тазовые функции, деменцией, утратой способности к самообслуживанию. Больной нуждается в постоянном наблюдении и уходе. Для синдрома Бинсвангера хаpaктерно неуклонное прогрессирование. Иногда наблюдаются длительные периоды стойкой ремиссии (стабильности состояния).

Диагностика патологии

Для заболевания хаpaктерны нарушения сна (трудности при засыпании, беспокойный, часто прерывающийся сон), повышенная раздражительность, забывчивость, сильная утомляемость при выполнении привычной работы. Подобные нарушения являются поводом для детального обследования. Инструментальные методы позволяют выявлять хаpaктерные признаки и устанавливать диагноз с точностью 99%.

КТ-исследование показывает наличие двухстороннего лейкоареоза (поражение мелких кровеносных сосудов, пролегающих в белом веществе). При помощи МРТ обнаруживаются многочисленные диффузные участки высокой интенсивности (режим Т2) диаметром около 2 см в белом веществе. МРТ-исследование показывает хаpaктерные для болезни Бинсвангера структурные изменения в тканях:

• Уменьшение плотности белого мозгового вещества, преимущественно в области боковых желудочков.
• Наличие множественных постинфарктных кист малого диаметра.
• Отек мозга фокального или диффузного хаpaктера.
• Очаги микрогеморрагии.
• Увеличение объема и размера желудочков.

Для выявления хаpaктера нарушений в кровеносной системе проводится инструментальная диагностика методами МР-ангиографии, ультразвуковой допплерографии. Электроэнцефалография показывает особенности биоэлектрической активности отделов мозга (уровень судорожной готовности, предрасположенность к эпилептическим приступам). В ходе осмотра у невролога определяется неврологический статус пациента. Диагностические критерии:

• Деменция – основной, обязательный признак заболевания.
• Патологии сосудов в анамнезе, признаки сосудистого заболевания системного (аутоиммунного) типа.
• Признаки сосудистой патологии мозга с очаговой неврологической симптоматикой.
• Неврологические расстройства, хаpaктерные для поражения субкортикальных (подкорковых) мозговых структур – двигательные нарушения, изменение походки, паратония (неконтролируемое сопротивление пассивным движениям), недержание мочи.

При этом отсутствуют тяжелая деменция и диффузно расположенные очаги частичного некроза с локализацией в корковых структурах (по данным КТ, МРТ). Назначают анализ крови (общий, биохимический), определяют уровень глюкозы, липидов, креатинина, мочевины. При помощи электрокардиограммы выявляют особенности работы сердца (сердечный ритм, количество сокращений). Степень когнитивных нарушений выявляется по шкале MMSE. Показана консультация офтальмолога, кардиолога, терапевта.

Методы лечения

Лечение болезни Бинсвангера проводится комплексно. В первую очередь терапия направлена на устранение основных причин заболевания – артериальной гипертензии, атеросклероза. Чтобы эффективно лечить патологию, назначают препараты:

1. Сосудорасширяющие.
2. Регулирующие тонус сосудистой стенки.
3. Улучшающие церебральную циркуляцию крови (Декстран).
4. Стимулирующие метаболические процессы в нейрональных тканях.
5. Устраняющие признаки депрессии (Флуоксетин, Сертралин).
6. Стимулирующие когнитивные функции (Мемантин, Галантамин, Донепезил).
7. Регулирующие функцию мочеиспускания (Оксибутинин, Десмопрессин).
8. Противоэпилептические, противосудорожные (Диазепам).

Учитывая пожилой возраст большинства пациентов, параллельно осуществляется терапия соматических заболеваний. Необходимо создать комфортные условия проживания, исключающие психическое и физическое переутомление.

Продолжительность жизни при болезни Бинсвангера значительно варьируется, что учитывается при составлении прогноза. Клиническая пpaктика показывает, в среднем длительность течения заболевания от появления начальных симптомов до тяжелых нарушений, приводящих к инвалидности, составляет от 2 месяцев до 22 лет.

Болезнь Бинсвангера развивается на фоне артериальной гипертензии, диагностируется преимущественно у пациентов пожилого возраста, хаpaктеризуется атеросклеротическим поражением элементов сосудистой системы, ухудшением кровоснабжения белого вещества, деструктивными изменениями в тканях. Своевременная диагностика и корректное лечение помогают отсрочить развитие деменции и других нарушений.