Как проявляется гиперплазия надпочечника?

Гиперплазия надпочечников – причины, симптомы и методы профилактики

Надпочечники выполняют очень важную роль в работе всего организма. Они выpaбатывают важные гормоны, отвечающие за обменные процессы. При любом нарушении в функционировании надпочечников страдает весь организм, и наблюдается развитие всевозможных заболеваний.

Гиперплазия надпочечников представляет собой рост клеток, и при этом возрастает концентрация выработки гормонов. Данное состояние вызывает нарушение в самочувствии и расстройство в работе всего организма. И чем дольше затягивать момент обращения к врачам, тем хуже будет состояние и тем сложнее терапия. Очень важно знать, как определить развитие данного недуга, и своевременно его устранить, поскольку это может привести к дисфункции эндокринных желез, которая очень тяжело лечится.

Гиперплазия надпочечника провоцирует повышение выработки таких важных гормонов, как:

Все они имеют неоценимое значение в водном балансе организма, обменных функциях, детородных функциях и психоэмоциональном здоровье.

Важно! По большей части гипертензию определяют у детей, а у взрослых она встречается значительно реже. Данное заболевание в основном передается генетически, поэтому выделяют врожденную и приобретенную гипертензию.

Симптоматика недуга

Даже при том, что гиперплазия надпочечников у взрослых определяется не очень часто, распространение этого недуга с каждым годом увеличивается, а потому очень важно понимать, какими признаками организм показывает данное расстройство. Поскольку действие гормонов очень обширно, то и нарушения в организме проявляются не точечно, а достаточно обширно.

Симптомы гиперплазии описываются группой расстройств:

1. Миастения.
2. Психоэмоциональные нарушения.
3. Беспокойство и нервные срывы.
4. Нарушение в памяти.
5. Повышенная нервозность.
6. Остеопорозы.
7. Нарушение в пищеварении.
8. У женщин сбой мeнcтpуального цикла.
9. Нарушение в обменных процессах.
10. Ожирение.
11. Сахарный диабет.
12. Повышенное мочеиспускание и постоянное желание пить.
13. Нарушения работы почек.
14. У мужчин проблемы с потенцией.

В зависимости от степени поражения и локации пораженных тканей выделяют различные формы проявления. Но стоит отметить, что женщины более подвержены, и для них особо опасно нарушение гормонального фона. Потому должны более внимательно относиться к своему здоровью.

Виды заболевания

Заболевание может иметь различную природу и хаpaктер, а потому и течение недуга, а также его признаки могут значительно отличаться.

Выделяют несколько видов заболевания:

1. Узелковая гиперплазия представляет собой появление в тканях органа небольших образований, которые провоцируют нарушение в работе органа. Узловая гиперплазия надпочечников отражается на работе почек, проявляется в виде повышения артериального давления и отражается на психоэмоциональном состоянии.
2. Диффузная гиперплазия проявляется тем, что форма органа не меняется, но он значительно увеличивается в размере. В этом случае в органе образуются треугольные эхогенные уплотнения, которые окружены жировой тканью.
3. Нодулярная гиперплазия провоцирует увеличение выработки кортизола, что отражается на работе сердечно – сосудистой системы. Также происходит увеличение массы тела, сахарный диабет, сухость кожи, деформация костной ткани и т.д.
4. Микронодулярная гиперплазия надпочечников провоцирует повышенную выработку адреналина и кортизона, что серьёзно отражается на работе пoлoвoй системы, и на работе сердечно – сосудистой системы, и даже может привести к аденоме простаты у мужчин.
5. Гиперплазия ножки левого или правого надпочечника является серьезной деформацией органа, потому нарушается снабжение организма многими гормонами, что проявляется достаточно масштабными поражениями организма. Гиперплазия медиальной ножки постепенно может радикально изменить формы органа.
6. Гиперплазия коры органа приводит к нарушению выработки кортизона, который приводит к угревым высыпаниям, ранним пoлoвым признакам у детей, проявлением вторичных пoлoвых признаков у представительниц женского пола, образование пигментных пятен.
7. Дисплазия надпочечников представляет собой деформацию формы и размера органа, поэтому нарушается выработка всех гормонов.

Помимо этого выделяют гипертоническую гиперплазию, вирильную и сольтелярующую. А по месту локации может диагностироваться гиперплазия правого надпочечника или левого, а также однородная сегментарная гиперплазия. От размеров поражения выделяется одностороння или двухсторонняя форма недуга. И Чем больше поражен орган, тем более высока вероятность развития патологии. Врожденная гиперплазия коры надпочечников или приобретенная позволяет определить причину появления расстройства.

Важно! Во время диагностики очень важно установить вид и тип недуга для подбора эффективной терапии. Лечение надпочечников требует большого внимания и чуткого контроля врачей, чтобы состояние пациента улучшалось под вниманием специалистов.

Диагностические процедуры

Вгкн у женщин и мужчин, как и врожденная форма недуга устанавливается после проведения достаточно нетрудных диагностических манипуляций.

Диагностика включает несколько этапов:

1. КТ.
2. Делается МРТ.
3. УЗИ.
4. Анализ мочи.
5. Оценку гормонального фона.
6. Анализы крови.
7. Радионуклидное обследование.
8. Рентген почек и надпочечников.

После этого специалист может поставить четкий диагноз и установить форму и степень сложности заболевания. После этого присваивается код по мкб, и назначается лечение гиперплазии надпочечников. По исследованию УЗИ можно четко понять локацию поражения и ее специфику. Также очень важно чтобы сам больной мог составить картину признаков расстройства, это позволит сузить картину для обследования.

Причины и признаки развития врожденной дисфункции эндокринных желез

Образование врожденной формы недуга вызваны ошибкой в молекуле 21 – гидроксилазы.

Наиболее частой причиной является наследственная предрасположенность, но еще одним немаловажным фактором является неправильное поведение мамы во время беременности:

• Прием некоторых лекарственных препаратов.
• Курение.
• Злоупотрeбление спиртными напитками.
• Сильные стрессы.

Все это приводит к неправильному формированию органов и систем у новорожденных, в следствие чего и появляется врожденная гиперплазия надпочечников у детей. У малышей недуг проявляется пониженным весом, высоким давлением, повышенным беспокойством, увеличением объёма черепа и прочими расстройствами. Недуг поддается лечению, но желательно прямо после рождения приступать к терапии, и это может позволить устранить недуг навсегда.

Почему возникает приобретенная форма недуга

В некоторых случаях вызывается двусторонняя или односторонняя гипертензия у взрослых. Это приводит к повышению выработки адреналина и кортизола. Систематическая повышенная выработка гормонов приводит к развитию серьёзных патологий и патологической деструкции тканей органа.

Такое состояние вызывается у женщин вследствие гормональных сбоев, которые могут быть спровоцированы беременностью, родами или климактерическим периодом, а также приемом неправильно подобранных гормональных препаратов.

У мужчин и женщин также может быть вызвано заболевание в результате хронических заболеваний без надлежащего лечения, неправильного образа жизни, и пристрастий к алкоголю и курению. Все это отражается на работе всего организма и увеличивает нагрузку на надпочечники.

На начальных стадиях развития недуга часто эффективным методом лечения является гормональная терапия.

К наиболее распространённым относятся:

• Ацетат кортизона.
• Гидрокортизон.
• Преднизолон.
• Дексаметазон.

Эндокринная система на эти препараты реагирует достаточно хорошо, но часто побочные действия отражаются на пoлoвых функциях, поэтому больному назначают дополнительно лекарства с пoлoвыми гормонами.

Это дает возможность сократить последствия после выходя из строя надпочечников. Но очень часто пациент нуждается в периодическом повторе курса терапии, поскольку орган становится очень уязвимым, и полноценное устранение недуга пpaктически невозможно.

А вот при сильном разрастании тканей или образованию больших узлов и других уплотнений необходимо оперативное вмешательство. Современная медицина позволяет выполнить хирургию щадящим способом, поэтому наиболее распространенным является метод лапароскопии. После такой операции очень быстро проходит процесс реабилитации. А эффективность метода проверена большим медицинским опытом.

Опасные осложнения и профилактика болезни

Нарушение функции эндокринной железы и надпочечников приводит к массе очень серьезных патологий без грамотного и своевременного лечения.

Опасна такая патология развитием таких недугов, как:

1. Сахарный диабет.
2. Болезнь Крона.
3. Болезнь Иценко – Кушинга.
4. Ожирение.
5. Бесплодие.

Такие заболевания очень трудно поддаются лечению, и пpaктически на всегда связывают больного рядом ограничений.

А для того, чтобы предотвратить заболевание, нужно вести правильный образ жизни, следить за тем, чтобы не оказывать большую нагрузку на организм и стараться обеспечивать покой для организма. Также стоит внимательно относится к подбору гормональных препаратов, чтобы не спровоцировать резкий гормональный сбой.

Лечат такое состояние достаточно трудно, поэтому лучше своевременно остановить недуг. А для того, чтобы своевременно определить врожденную форму заболевания необходимо проводить все рекомендованные врачом перинатальные манипуляции для установки точного состояния надпочечников. Это позволяет оперативно определить недуг и назначить правильную терапию.

Главное не бояться обратиться к врачу. И тогда проблемы с надпочечниками решаться путем минимального медицинского вмешательства. Поэтому стоит внимательно относится к своему здоровью и при появлении нарушений обращаться к специалистам.

Гиперплазия надпочечников: типы заболевания и клинические проявления

Гиперплазия надпочечников (ГН) – патологические необратимые и обратимые изменения структуры парной железы на фоне увеличения количества клеточной ткани, нарушения их работы и выработки специфических гормонов.

В зависимости от особенностей изменений структуры надпочечников нарушается выработка адреналина, норадреналина, альдостерона, глюкокортикоидов, андрогенов, с появлением соответствующей вторичной симптоматики.

Железа постепенно увеличивается в объёме, при этом сохраняет изначальную форму и общую структуру коры. Опухоли надпочечников чаще обнаруживают в мозговом веществе размером от 5 до 50 мм. Заболевание встречается с поражением одной или двух желез одновременно.

Происхождение заболевания

Патологические изменения структуры надпочечников, могут развиваться под воздействием нескольких внешних и внутренних факторов.

Причины возникновения врожденной патологии:

• появляется у плода при функциональных расстройствах организма у беременной и под влиянием на нее агрессивных факторов внешней среды;
• наследственная передача от предка к потомку.

Приобретенная аномалия:

• появляется после сильных психоэмоциональных нагрузок, постоянных стрессов и эмоционального перенапряжения;
• негативного воздействия окружающей среды на здоровье человека;
• в возрасте от 50 лет, на фоне общего состояния организма;
• на фоне других заболеваний.

В зависимости от количества выpaбатываемых гормонов, заболевание бывает нескольких типов:

1. Вирильный — изменение количества андрогенов вызывает увеличение наружных пoлoвых органов, чрезмерно быстрый рост мышечной массы, раннее оволосение и наличие угревой сыпи.
2. Гипертонический — увеличение количества минералокортикоидов и андрогенов, вызывает дистрофию мелких сосудов.
3. Сольтеряющий — увеличение количества андрогенов, вызывает сахарный диабет, увеличение количества калия в крови и расстройства работы кишечника. У девочек увеличивается клитop и сращиваются пoлoвые губы, а у мальчиков увеличиваются размеры мошонки и пoлoвoго члeна. У детей к двум годам грубеет голос и начинают расти волосы в области мошонки. Осложнение – низкорослость.

• глюкокортикоид – регулирует обмен веществ;
• эстроген и андроген – мужские и женские пoлoвые гормоны;
• адреналин – стрессовый гормон;
• минералокортикоид – регулирует обмен воды и солей.

Читать еще:  Что такое геморрагическая киста яичника: ее симптомы, причины появления, диагностика и лечение + отзывы женщин

Узелковое образование

Узелковая опухоль в мозговом веществе железы, может разрастаться до 50 мм в диаметре. При тщательной диагностике обнаруживаются единичные и множественные образования с дольчатым строением.

Появляется на фоне длительного приема адренокортикотропного гормона (АКГТ) и других медикаментов, влияющих на работу надпочечниковых желез. Заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследственной передачи, потому может встречаться у нескольких родственников одновременно.

Заболевание начинается внезапно с постепенно нарастающей симптоматикой. Интенсивность проявлений симптомов зависит от возраста и общего состояния организма. Вначале могут появиться признаки синдрома Карнея (врождённой пятнистой пигментации кожи), нейрофиброматоза слизистых оболочек и предсердной миксомы.

Отмечаются симптомы гипертонической болезни, дисфункции почек и нарушения проводимой способности нейронных связей к мышечным волокнам.

У больного появляются симптомы:

• головная боль на фоне повышения артериального давления;
• головокружения и колаптоидные состояния;
• судороги;
• общая слабость и сонливость;
• полиурия или никтурия.

Диффузное разрастание

Сложно диагностируемое нарушение, при котором сохраняются объём и черты железы, без появления узелковых образований в мозговом веществе. При магниторезонансной томографии или компьютерной томографии, иногда отмечают разрастание тканей коры в форме овальных гомогенных образований.

Они похожи на аденомы узелковых гиперплазий. В 30% случаев встречается смешанная патология с диффузным разрастанием железы и появлением в ней узелков. Иногда в тканях обнаруживают гипоэхогенные треугольные структуры.

• атрофия яичек и безвозвратная стерильность у мужчин;
• гипертония на фоне увеличения количества циркулирующей крови (гиперволемии);
• нарушения структуры поверхности глазного дна на фоне артериальной гипертонии;
• дистрофия мышечной массы по всему телу и общая слабость;
• частые беспричинные панические атаки;
• чрезмерное оволосение и непропорциональное ожирение;
• почечный синдром с выработкой мочи со сдвигом pH в сторону щелочи;
• маточные кровотечения и бесплодие после 30 лет.

Нодулярное проявление

Формы нодулярной гиперплазии:

1. Микронодулярная — развивается после длительного воздействия адренокортикотропного гормона с последующим появлением аденомы. Через некоторое время железа начинает продуцировать кортизол в огромном количестве и вызывать соответствующие симптомы.
2. Макронодулярная— проявляется появлением в мозговом веществе двух желез узелковых образований. У подростков и детей связана с синдромом Иценко-Кушинга и гиперкортицизмом. Причиной патологии могут быть нарушение работы надпочечников или передозировка глюкокортикоидов.

• неравномерное ожирение в верхней части тела;
• атрофия мышечной массы верхних и нижних конечностей;
• мраморная кожа с сосудистым рисунком;
• остеопороз компрессионного типа, который вызывает появление частых переломов и болевых ощущений;
• аритмия;
• психические расстройства;
• сахарный диабет;
• гирсутизм у женщин.

Гиперплазия надпочечников

Отличается выраженным адреногeнитaльным синдромом, который возникает при снижении активности ферментов, отвечающих за процесс стероидного биосинтеза. В результате нарушается регуляция выработки гормонов надпочечниками и пoлoвыми железами, ведущие к росту АКТГ и появлению двухсторонней патологии в коре.

Встречается приобретенная и врожденная гиперплазия коры надпочечников (ГКН).

Врожденная форма ГКН возникает вследствие определенных генных мутаций, ведущих к нарушениям синтеза кортизола.

• у обоих полов замечается преобладание мужских черт над женскими;
• повышенная пигментация кожи и слизистых оболочек в области наружных пoлoвых органов;
• угревая сыпь по всему телу;
• раннее появление волосистости лобка и подмышечной области.

Врожденная паталогия

Адреногeнитaльный синдром у плода развивается при функциональных расстройствах средней и тяжелой степени органов и систем организма у беременной или под воздействием на нее агрессивной среды.

Имеет симптоматику в зависимости от вида повреждений структуры железы и повышения выработки определенного гормона. Выявляется при первом осмотре ребенка и в первый год жизни по вторичным симптомам.

1. Липоидная форма – дефицит стероидных гормонов и фермента 20.22 десмолазы. Приводит к надпочечниковой недостаточности и торможению пoлoвoго развития.
2. С выраженной солевой потерей и дефицитом 3β-гидроксистероиддегидрогеназы – у девочек выpaбатываются мужские пoлoвые гормоны во время внутриутробного развития. В результате формируются внешние пoлoвые органы в соответствии с мужским типом и наоборот у мальчиков с женским типов.
3. Диффузный подтип – развивается при недостаче 17α-гидроксилазы. У ребенка появляется гипокалиемия, происходит задержка пoлoвoго созревания, иногда отмечается псевдогермафродитизм.
4. Вирилизующая диффузная форма – недостаток 21-гидроксилазы.

Симптоматика болезни

Особенности патологии и количество выpaбатываемых железой гормонов, будут влиять на определенные отдельные системы организма. Соответственно комбинировать симптомы и проявление заболевания.

Симптомы неклассических форм гиперплазии надпочечников:

• при диагностике отмечают переизбыток андрогенов;
• не соответствующий рост человека в зависимости от его возраста;
• постоянно появляющиеся угри по всему телу;
• ранние залысины в височной области;
• ранний чрезмерный рост волос в зоне подмышек и лобка;
• у женщин – гирсутизм и аменорея;
• бесплодие.

Симптомы классических форм ГН:

• атрофия мышечной массы;
• периодичное онемение конечностей;
• беспричинные скачки артериального давления;
• сахарный диабет;
• неутолимая жажда;
• непропорциональное ожирение с появлением «Луноподобного» лица;
• появление растяжек на коже без причин;
• понижение иммунитета и сопротивляемости к непатогенной микрофлоре;
• остеопороз;
• нарушение психики и работы ЦНС (потеря памяти, беспричинные стрессы и психозы);
• расстройства мочеиспускания и частые позывы в ночное время.

Диагностирование

У новорожденных, заболевание диагностируется по стигмам дизэмбриогенеза или по наличию аномалий развития плода. У людей старшего возраста, изменение в структуре железы, выявляют с помощью УЗИ брюшной полости, магнитно-резонансной и компьютерной томографии.

Самым эффективным методом диагностики считают анализы крови и суточной мочи на гормоны, которые дают 100% результат. В зависимости от особенностей патологии, назначают дополнительные обследования.

Лечение при гиперплазии

В 90 % случаев лечение заболевания на ранних стадиях, приводит к полному выздоровлению. Лечение проводится с использованием гормональных препаратов и хирургического вмешательства. Длительный прием препаратов приводит к восстановлению гормонального баланса и устранению вторичной симптоматики.
Используются препараты:

• Кортизона ацетат;
• Преднизолон;
• Дексаметазон;
• Гидрокортизон.

При гиперплазии, вызванной недостатком солей, используют минералокортикоиды с повышением суточной дозы соли на 2 – 4 грамма. Детям раннего возраста для правильного формирования внешних пoлoвых органов и признаков, применяют препараты для мальчиков с андрогенами, а дeвoчкам с эстрогенами.

Для профилактики рецидивов рекомендуют прохождение периодического обследования, а в крайних случаях назначают прием профилактических доз гормональных препаратов.

При необходимости применяют хирургическое вмешательство с помощью лапароскопа или люмботомии по Федорову с дальнейшей гормональной терапией. В случае полного удаления надпочечника назначают постоянный прием препаратов.

Иногда для коррекции аномально развитых внешних пoлoвых органов применяют пластическую хирургию. Результат лечения запущенной патологии, может быть не предсказуем и зависеть лишь от степени нарушения структуры железы. Виды и дозы препаратов назначает лечащий врач после проведения тщательной диагностики.

Рекомендации

Потому, нужно постоянно следить за своим здоровьем и отмечать появление изменений в работе организма. При первых признаках обращаться за медицинской помощью и выполнять назначения лечащего врача. Перед зачатием ребенка, нужно проходить консультацию у генетика, а во время беременности регулярно посещать гинеколога.

Гиперплазия надпочечников

Надпочечники играют ключевую роль в гормональной регуляции обмена веществ в организме человека. Гиперплазия надпочечников — это состояние, при котором выработка гормонов этих желез увеличивается. Как результат — нарушение функций многих органов и систем, искаженный обмен веществ. Это создает условия для развития многих осложнений. Что это такое важно знать всем женщинам, планирующим беременность.

Повышение функциональной активности надпочечников (их гиперплазия) сопровождается повышением в крови концентрации гормонов этих желез:

• Катехоламинов (адреналина и норадреналина);
• Глюкокортикоидов (кортизона и его производных);
• Минералокортикоидов (альдостерона);
• Андрогенов (предшественников тестостерона).

Адреналин и норадреналин выделяются клетками мозгового вещества желез, остальные гормоны — клетками коркового вещества.

Проявлений и признаков этой болезни много. Симптоматика зависит от того, уровень каких именно гормонов повышен и насколько велика их концентрация. То, какие именно преобладают, свидетельствует об усилении функциональной активности той или иной зоны железы.

Гиперплазия коры надпочечников дает такие симптомы:

• Колебания кровяного давления;
• Уменьшение диуреза, появление отеков;
• Слабость мышц;
• Симптомы сахарного диабета (сильная жажда, голод, полиурия);
• Ожирение с преимущественным отложением жира на туловище;
• Лицо становится круглым (симптом “луноподобного лица”);
• Снижение прочности костной ткани;
• Повышенная возбудимость нервной системы (вспыльчивость, невротичность и т.д.);
• Снижение иммунитета;
• Нарушение пищеварения (расстройства желудка, запоры, поносы, метеоризм и т.д.).

У женщин избыточные андрогены в крови могут вызвать:

• Усиленное оволосение по мужскому типу;
• Нарушения мeнcтpуального цикла (дисменорея, аменорея);
• Угревую сыпь;
• Нарушение фертильности.

Если затронуто мозговое вещество железы, то появляются симптоматика, которая у здоровых людей проявляется в состоянии стресса:

• Тахикардия;
• Повышенное давление;
• Расширенные зрачки;
• Учащенное поверхностное дыхание;
• Нарушение сна;
• Бледность, сухость слизистых оболочек.

Эти проявления обусловлены избытком адреналина (гормона стресса) в крови.

Патогенетической основой болезни является увеличение объема функционирующей ткани, за счет увеличения объема клеточных структур. Причиной этому могут послужить многие факторы.

У женщин гиперплазия надпочечников (чаще левого) может появиться вследствие гормональной перестройки при беременности. В этом случае больше “страдает” кора желез.

Хронический стресс можно также относят к причинам этого заболевания. Находясь в состоянии постоянного эмоционального возбуждения или тревоги, человек поддерживает постоянно высокую концентрацию гормонов стресса (адреналин, глюкокортикоиды) в крови. Чтобы справиться с нагрузкой железы начинают наращивать клеточные структуры. Таким образом, когда человек выходит из “стрессового” окружения он все равно остается под действием гормонов стресса, что негативно сказывается на всем организме.

Гиперплазия коры надпочечников может иметь также врожденный хаpaктер, в этом случае симптомы заболевания проявляются независимо от действия внешних факторов. Склонность к развитию болезни передается по наследству.

Виды заболевания

Различают несколько подтипов болезни в зависимости от того, какой участок железы поддается патологическим изменениям. Форма заболевания также определяется хаpaктером гиперплазии (очаговая или диффузная). Как показывает статистика чаще встречается гиперплазия левого надпочечника, чем правого.

Узелковая гиперплазия

Очаг при этой форме ограниченный — в виде узелка (до нескольких сантиметров в диаметре). Таких очагов чаще бывает несколько, процесс затрагивает обе железы. Такой диагноз чаще встречается у людей пожилого возраста.

Этот тип заболевания является наследственной формой. Имеется высокий риск развития доброкачественной аденомы.

Узловая гиперплазия проявляется хаpaктерными симптомами (помимо общих):

• Пигментные пятна на коже врожденного хаpaктера;
• Нейрофиброматозные узелки на слизистых оболочках;
• Предсердная миксома;
• Почечные патологии.

Читать еще:  Можно ли сдавать анализы при простуде

Диффузная гиперплазия

Диффузный хаpaктер подразумевает распространение патологического процесса на весь орган, без наличия отдельных очагов. Такая форма заболевания чаще бывает приобретенной, чем врожденной.

Существуют сложности в процессе диагностики такой болезни, так как равномерное распространение патологического процесса приводит к тому, что на УЗИ отсутствуют эхо-признаки болезни.

Диффузная гиперплазия надпочечников клинически проявляется общими симптомами хаpaктерными для патологии этих органов (ожирение, иммунодефицит, скачки артериального давления и т.д.). Длительное отсутствие лечения может спровоцировать развитие сахарного диабета второго типа.

Врожденная гиперплазия надпочечников

Заболевания наследственное и передается из поколения в поколение по доминантному типу. Врожденная гиперплазия надпочечников связана с дефектом гена, кодирующего один из множества ферментов, которые принимают участие в синтезе гормонов.

Симптомы выявляются с младенчества. С возрастом, при отсутствии лечения, клиническая картина усугубляется. В редких случаях младенец может родиться с мужскими и женскими гeнитaлиями одновременно.

Нодулярная гиперплазия

Такой диагноз более хаpaктерен для детского возраста (обнаруживается чаще в подростковом периоде). Отмечается утолщение узловой зоны коры желез и повышенный синтез глюкокортикоидов.

Нодулярная гиперплазия сопровождается такими проявлениями:

• Усиленное отложение жира в области верхней половины туловища и лица;
• Атрофия мышц конечностей;
• Бледная сухая кожа с выраженным сосудистым рисунком;
• Аритмия;
• Неадекватность поведения (полная угнетенность или наоборот — беспричинная эйфория);
• У девочек — раннее появление волос на лобке и подмышках, избыточное оволосение по всему телу;
• Отсутствие мeнcтpуаций.

Опасные осложнения для людей с таким типом болезни: остеопороз, сердечная недостаточность, сахарный диабет.

Микронодулярная гиперплазия надпочечников

Микронодулярная гиперплазия надпочечников у взрослых встречается чаще, чем у детей. Она не является самостоятельной нозологической формой. Этот недуг считают подвидом болезни Иценко-Кушинга. Проявления те же самые, что и при нодулярной форме заболевания, но имеются отличия в структуре пораженного органа.

Гиперплазия медиальной ножки надпочечника

В отдельный диагноз выделяется гиперплазия медиальной ножки надпочечника. Такая формулировка свидетельствует лишь об анатомическом расположении измененного участка органа. Медиальный — значит, тот, что ближе с позвоночнику.

Симптомы при этом не отличаются от других форм болезни. Однако статистически такой вариант встречается гораздо чаще (примерно в трети случаев).

Диагностирование

Процесс постановки диагноза начинается с осмотра и опроса пациента. Если он жалуется на типичные проявления и доктор выявляет подозрительные симптомы, он назначает дополнительные обследования, среди которых анализы крови на уровень гормонов, УЗИ, томография.

Показательное значение для оценки функции желез имеет уровень 11-оксикортикостероидов в крови, свободного дегидроэпиандростерона в моче.

В сложных для диагностики случаях прибегают к проведению биопсии — забора образца органа специальной иглой под местной анестезией. Полученный таким образом образец направляют на цитологическое исследование в патологоанатомическую лабораторию. К примеру нодулярная гиперплазия чаще всего выявляется именно таким методом.

Основной метод лечения гиперплазии надпочечников — медикаментозный. Пациенту назначают прием гормональных препаратов, исходя из того, синтез какого гормона нужно подавить. С этой целью применяется гидрокортизон, дексаметазон, преднизолон, кортизон ацетат. Эти препараты можно комбинировать по различным схемам, подбором которых занимается эндокринолог. Этот врач лечит каждое заболевание строго по строго индивидуальному плану (зависимо от уровня гормонов в организме каждого пациента).

Прием лекарств должен быть строго регламентирован временем, особенно, если речь идет о лечении болезни у детей. Ведь в организме человека имеется определенный циркадный ритм выделения глюкокортикостероидов (самая высокая концентрация их в утренние часы).

Для коррекции гормонального фона у девочек показан прием эстрогенов — женских пoлoвых гормонов.

Операции на надпочечниках

К оперативному вмешательству прибегают в тяжелых случаях узелковой формы болезни (что чаще бывает при поражении правого надпочечника), при переходе ее в аденому. В этом случае крупные очаги и опухоли подлежат удалению.

Хирургической коррекции также требуют тяжелые случаи врожденной гиперплазии, которые сопровождаются двойственностью гeнитaлий (гермафродитизм).

Профилактика

О профилактике гиперплазии надпочечников стоит задуматься семейным парам, в анамнезе которых имела место эта болезнь. В этом случае при планировании беременности необходимо посетить врача-генетика, который оценит риски развития этого заболевания у будущего ребенка.

На протяжении беременности следует делать анализы крови и мочи на сахар и производные стероидных гормонов. Также следует исключить действие вредных факторов внешней среды — токсинов, радиации, стрессов и т.д.

Что такое гиперплазия надпочечников, как проявляется и лечится?

Гиперплазия надпочечника – это патологическое состояние, сопровождающееся чрезмерным ростом железы и аномальным делением эпителиальных клеток. В зависимости от хаpaктера и вида заболевания увеличение железы хаpaктеризуется соответствующими проявлениями. Как показывает статистика, разрастание органа чаще происходит с обеих сторон. При этом прогноз лечения будет напрямую зависеть от выбранной терапии, возраста пациента и индивидуальных особенностей организма.

Общие сведения о болезни

Гиперплазией надпочечников называют чрезмерное деление клеток железы, происходящее в ее коре. При этом форма парного органа и его строение не изменяются. В результате разрастания надпочечниковой ткани происходит нарушение естественного процесса синтезирования гормонов, которые она продуцирует:

• глюкокортикоидов – отвечают за обменные процессы;
• адреналина – выpaбатывается при стрессе и является защитным гормоном;
• андрогенов и эстрогенов – регулируют работу пoлoвых желез;
• минералокортикоидов – отвечают за водный и солевой обмен.

Выpaбатываемые вещества оказывают значимое влияние на функционирование органов и систем человеческого тела. Нет ни одного сегмента, который бы не реагировал на гормональный баланс, установленный надпочечниками. При утолщении тканей железы происходит увеличение или снижение концентрации веществ, в результате чего страдают органы человеческого тела. Заранее предугадать, какие гормоны изменят свои количественные хаpaктеристики при гиперплазии нельзя. Поэтому данная патология требует детального обследования пациента и назначения схемы лечения только на основании результатов.

Гиперплазию надпочечниковой ткани относят к редким заболеваниям, которые диагностируются, преимущественно, в детском возрасте. Статистика показывает, что врожденные изменения железы встречаются чаще, чем приобретенные. Последние могут определяться у людей, которые подвержены стрессам и имеют нестабильное психоэмоциональное состояние.

Причины развития

Врожденная гиперплазия коры надпочечников – ВГКН – возникает у ребенка еще в материнской утробе. Причинами данной патологии становятся тяжелые заболевания и функциональные расстройства, происходящие в организме беременной. При этом срок, на котором случилась неудача, не имеет особого значения. В течение 9 месяцев организм будущей мамы и малыша неразрывно связаны между собой. Изменение гормонального баланса, токсичное поражение, инфицирование, прием лекарственных средств – все отражается на формировании эмбриона. Врожденная форма изменения надпочечников определяется у ребенка сразу после рождения или в течение первого года.

Причиной изменения и чрезмерного разрастания гормонпродуцирующего органа может стать генетическая предрасположенность. Если у человека в роду были подобные случаи, то необходимо внимательно относиться к своему здоровью и регулярно проходить обследования.

Провоцирующим фактором гиперплазии правого надпочечника или утолщения коры с обеих сторон может стать постоянное пребывание в экстремальных условиях, хронический нервоз и стресс.

Клиническая картина

Гиперплазия надпочечников у взрослых нередко имеет бессимптомное течение. Медицинская статистика показывает, что заболевание чаще поражает женский пол. У маленьких пациентов заметить проблемы легче, так как дети регулярно проходят диспансеризацию, а симптоматика гиперплазии у них более выражена. Среди общих признаков заболевания следует обратить внимание на такие проявления:

1. быстрое и скачкообразное изменение показателей кровяного давления;
2. онемение конечностей и атрофические процессы в мышцах;
3. сахарный диабет;
4. увеличение массы тела;
5. формирование овального и отечного лица;
6. образование растяжек на коже, повреждение целостности дермы;
7. начальные симптомы остеопороза;
8. ухудшение памяти;
9. нервозность, психическая нестабильность;
10. изменение функции пищеварительного тpaкта;
11. снижение иммунитета, частые инфекционные и воспалительные заболевания;
12. отсутствие мeнcтpуальной функции у женщин, сопровождающееся повышением уровня андрогенов;
13. бесплодие;
14. ухудшение состояния кожи на лице и спине, закупоривание пор, чрезмерная выработка кожного жира;
15. избыточное оволосение.

Человеку самостоятельно бывает сложно определить симптомы гиперплазии и предположить их причину. Насторожить должна чрезмерная жажда и частые позывы к мочеиспусканию. Особенно они увеличиваются в вечернее и ночное время.

Изменение надпочечников у женщин, у мужчин и детей подразделяется на три формы: гипертоническую, сольтеряющую и вирильную. Для каждой хаpaктерны особые проявления. При гипертоническом течении происходит избыточное поступление в кровь минералкортикоидов с андрогенами, в результате чего сужаются сосуды почек и глазного дна. Вирильная форма сопровождается ростом количественного показателя андрогенов, что хаpaктеризуется изменением внешнего вида пoлoвых органов и нарушением их функционала. Сольтеряющий вид гиперплазии проявляется нарушением водного и электролитного баланса, избыточным содержанием калия в организме и снижением сахара.

Узелковое изменение

Узелковая гиперплазия левого надпочечника встречается у 4-5 людей из 10, страдающих изменениями данной железы. Патологический процесс также может поражать орган, расположенный справа или вовлекать сразу оба сегмента. Узелки при этом заболевании принимают форму долек и разрастаются до 4 см в диаметре. У большей части пациентов недуг имеет наследственное происхождение. Нельзя говорить о том, что с возрастом у человека проявляется врожденная гиперплазия надпочечников, ведь в младенчестве и в период пoлoвoго созревания железы функционировали правильно.

При генетической предрасположенности признаки заболевания возникают, как правило, после 30-50 лет. Они бывают следующие:

• мышечные судороги;
• мускульная слабость;
• боли в голове;
• мелькание пятен перед глазами;
• изменение функционала почек;
• ухудшение состояния зубной эмали, активно прогрессирующий кариес;
• пигментация кожных покровов;
• нарушение психики;
• образование опухолей на кожных покровах;
• разрастание волосяного покрова на теле.

Диагностика узловой гиперплазии надпочечников не предполагает сложных манипуляций. Заболевание с возрастом сопровождается усилением интенсивности клинической картины.

Диффузное изменение

Диффузная гиперплазия надпочечников – это заболевание, которое установить будет сложнее, чем другие формы. Большая часть пациентов не подозревали о патологии, пока не прошли полную инструментальную и аппаратную диагностику. Диффузные изменения хаpaктеризуются сохранением формы почек и желез, расположенных на них. Однако внутри надпочечников ткань утолщается, а на отдельных сегментах обнаруживаются узелки. Хаpaктерными признаками диффузных изменений становятся:

1. периодическое появление панических атак, вызванное спонтанным выбросом адреналина в кровь;
2. истощение организма и дистрофия;
3. быстрое увеличение массы тела, приводящее к определенной степени ожирения;
4. у женщин бесплодие и стойкое нарушение мeнcтpуальной функции;
5. у мужчин дисплазия яичек, уменьшение их в размере;
6. постоянная жажда;
7. появление сердечных болей;
8. не проходящая усталость и апатия;
9. мышечные спазмы.

Читать еще:  Прогнозы срока жизни при paке поджелудочной железы

Нодулярное и микронодулярное изменение

При нодулярной гиперплазии надпочечников происходит нарушение функционала сосудистой сетки. Истинной причины появления данного состояния специалисты до сих пор не назвали. Предполагается, что заболевание может развиваться при внутренней патологии сердечно-сосудистой системы и некоторых печеночных нарушениях. Также есть версия, что причиной этих изменений может быть неправильное и несвоевременное использование лекарственных средств, оказывающих влияние на работу надпочечников. Среди проявлений нодулярной гиперплазии можно отметить:

• атрофические процессы в мышцах ног и рук;
• неравномерное распределение жировой прослойки на теле;
• резкие перепады настроения – смена позитивного настроя негативом;
• бледность кожи на лице;
• сахарный диабет;
• оволосение женского тела по мужскому типу;
• болезненные ощущения в костях;
• тахикардия.

Микронодулярная гиперплазия надпочечников хаpaктеризуется формированием аденомы в области железистой ткани. Известны неоднократные случаи, когда при диагностике данную форму заболевания путали с опухолевыми процессами и, как следствие, назначали неправильное лечение.

Гиперплазия медиальной ножки хаpaктеризуется односторонним течением и сопровождается избыточным содержанием гормонов, выpaбатывающихся в мозговом веществе железы.

Диагностика и лечение

Врожденная гиперплазия надпочечников легко поддается диагностике. Визуальная оценка состояния ребенка дает возможность поставить правильный диагноз верно в большей части случаев. Определить патологию у взрослых бывает не так легко. Для диагностики применяется комплекс аппаратных, инструментальных и лабораторных процедур:

1. иммуноферментный анализ крови;
2. радиоиммунологический анализ;
3. исследование мочи для определения показателей дегидроэпиандростерона;
4. тест с применением дексаметазона;
5. рентген и томография;
6. УЗИ;
7. пункция и биопсия.

Лечение назначается пациенту на основании результатов проведенного исследования. Про гиперплазию надпочечниковой ткани необходимо знать, что это такое заболевание, которое не имеет стандартной терапевтической схемы и не может корректироваться у разных пациентов одинаково. Лечить необходимо не только симптомы патологии, но и пытаться справиться с ее причиной.

Консервативная терапия

Лечение препаратами назначается пpaктически всем пациентам. Терапия предусматривает использование гормональных средств, среди которых: Дексаметазон, Преднизолон, Гидрокортизон, Кортизон. Сочетание и комбинация выбираются индивидуально и соответствуют исходному состоянию, а также возрастной группе пациента. Применение препаратов направлено на поддержание хорошего самочувствия человека и возможность сохранения работоспособности.

При недостаточном количестве соли в организме увеличивают потрeбление на 1-4 гр в сутки. Также пациентам выписываются минералокортикоиды.

Детям и подросткам с недостаточным количеством пoлoвых гормонов назначаются эстрогены и андрогены. Вид препарата и его количество определяется пoлoвoй принадлежностью пациента.

Врожденная гиперплазия у детей поддерживается при помощи гормонов синтетического происхождения: кортизола и кортизона. С возрастом эти вещества заменяются на препарат Преднизолон. Его применение показывает хорошие результаты у подростков и взрослых пациентов.

Оперативное вмешательство

При тяжелой форме течения болезни рекомендуются кардинальные методы лечения – проведение операции. При диагностике патологии у детей и обнаружении наружных пoлoвых органов промежуточного вида проводят хирургическую коррекцию. Желательно выполнять лечение в течение первого года жизни, если состояние здоровья маленького пациента стабильное.

Наиболее щадящим и малоинвазивным методом хирургического лечения считается лапароскопическая адреналэктомия. Преимущество манипуляции обусловлено пpaктичностью и безопасностью. Процедypa удаления осуществляется с одной или обеих сторон. После выполнения пациенту следует оставаться под наблюдением медицинского персонала в течение 3-5 дней. В течение 2-3 недель рекомендовано ограничение физической активности. В дальнейшем человек может вернуться к привычному ритму жизни.

После оперативного лечения гиперплазии надпочечников рекомендовано пожизненное использование гормональных препаратов для поддержания естественного функционирования органов и систем. Также следует вести здоровый образ жизни, полностью исключить алкоголь, седативные средства и снотворные препараты.

Комплексный подход к коррекции является залогом благоприятного прогноза.

Беременность с гиперплазией

В период беременности в организме женщины происходят серьезные изменения, в том числе и гормонального плана. В течение гестационного срока может выявиться гиперплазия надпочечников. Будущие мамы регулярно проходят обследования, сдают кровь и мочу перед каждым визитом к гинекологу. По результатам этих диагностик можно заподозрить начальные отклонения. В случае оказания своевременной помощи, проведения коррекции женщине и ее будущему ребенку ничего не угрожает. Если игнорировать проблему, то она может спровоцировать:

• прерывание беременности на любом сроке;
• рождение ребенка раньше установленного срока;
• осложнение в процессе родоразрешения;
• летальный исход.

Если гиперплазия надпочечников обнаружена у плода в период вынашивания, то лечебные мероприятия откладываются до момента его рождения.

Как проявляется гиперплазия надпочечников?

В эндокринологической пpaктике врачи нередко сталкиваются с такой патологией, как гиперплазия надпочечников. Последние представляют собой парный железистый орган, расположенный чуть выше почек. В этих железах образуются необходимые человеку гормоны (минералкортикоиды, глюкокортикоиды, пoлoвые, а также адреналин и норадреналин). При гиперплазии выработка этих веществ нарушается, что проявляется самой разнообразной симптоматикой.

Надпочечники состоят из наружной части (коры) и мозгового вещества. Наиболее часто диагностируется гиперплазия коры надпочечников. Так называется процесс избыточной продукции клеточных элементов в ткани надпочечников. Объем органа при этом увеличивается. Данная патология является врожденной. Она выявляется у взрослых, но может обнаружиться и у ребенка.

Гиперплазия левого надпочечника так же, как и правого, обнаруживается у каждого второго больного синдромом Иценко-Кушинга. Выделяют диффузную и узловую форму этой патологии. У женщин и мужчин чаще всего в процесс вовлекаются сразу оба надпочечника. Различают также врожденную и приобретенную формы гиперплазии. Причины развития этой патологии у мужчин и женщин немногочисленны. Выделяют следующие возможные этиологические факторы:

• повышение активности андрогенов;
• частые стрессовые ситуации;
• передозировку глюкокортикоидами;
• генетические мутации;
• нарушение работы ферментных систем.

Узелковая форма гиперплазии может быть обусловлена неправильным ведением беременности.

Проявления

Гиперплазия коры надпочечников хаpaктеризуется специфической клинической картиной. Наиболее часто наблюдаются следующие симптомы:

• повышение артериального давления;
• атрофия мышц;
• психические расстройства (развитие психоза);
• снижение памяти и внимания;
• повышение хрупкости костей;
• прибавка в весе;
• округление лица;
• онемение мышц;
• появление стрий;
• головная боль.

Эти симптомы выявляются при классической форме гиперплазии. При атипичных типах признаки несколько иные. К ним относится неправильное оволосение на лобке и под мышками, слишком большой рост, появление залысин в височных зонах, нарушение мeнcтpуального цикла (аменорея), гирсутизм. К тяжелым проявлениям этой патологии относится бесплодие. Клинические признаки у мужчин и женщин различаются в зависимости от вида гиперплазии.

Виды и особенности

Очень часто развивается узелковая гиперплазия. Она приводит к развитию синдром Кушинга. В ткани железы образуются небольшие узлы размером до 4 см. Они могут быть единичными и множественными. В последнем случае надпочечники приобретают дольчатое строение. Развитие этой патологии обусловлено сильной стимуляцией органа адренокортикотропным гормоном, который синтезируется в гипофизе.

Узловая гиперплазия с синдромом Кушинга проявляется следующими признаками:

• головной болью;
• мельканием мушек перед глазами;
• головокружением;
• судорогами;
• общим недомоганием;
• увеличением массы тела с отложением жировой ткани преимущественно на лице, шее и животе;
• уменьшением мышечной массы;
• повышением аппетита;
• появлением растяжек на теле;
• угревой сыпью;
• плохой регенерацией тканей;
• избыточным оволосением (у лиц женского пола);
• усилением окраса кожи;
• повышением давления;
• частыми переломами;
• депрессией.

Диффузная гиперплазия надпочечников отличается тем, что форма органа сохраняется. Увеличение объема железы происходит равномерно. Нередко развиваются смешанные формы. Они часто протекают со стертой симптоматикой (паническими атаками, оволосением лица и тела, ожирением, гипертензией). У некоторых лиц развивается двусторонняя гиперплазия с поражением клубочковой зоны.

Данная патология именуется идиопатическим гиперальдостеронизмом. В основе лежит повышение секреции альдостерона. Проявляется это нарушением функции почек, сердца и судорожным синдромом. Гиперплазия клубочковой зоны хаpaктеризуется артериальной гипертензией, мышечной слабостью, судорогами, ограничением движений в конечностях вплоть до развития параличей, жаждой, повышением диуреза, ночным мочеиспусканием.

Нарушение функции почек обусловлено ацидозом и повышенным уровнем калия в крови. Нередко данная патология протекает только с повышением АД. Среди врожденных форм гиперплазии наиболее опасной является липоидная. Она диагностируется очень редко.

Эта патология обусловлена нехваткой стероидов и фермента десмолазы. Такие дети после рождения часто умирают. Если они выживают, то отстают в пoлoвoм развитии. Гиперплазия с недостатком гидроксистероиддегидрогеназы проявляется неправильным формированием пoлoвых органов еще во время внутриутробного развития.

Методы диагностики

Диффузная и нодулярная гиперплазия надпочечников выявляется в процессе лабораторного и инструментального исследования. Диагностика включает опрос пациента, клинический осмотр, физикальное исследование, радионуклидное сканирование, магнитно-резонансную томографию или рентгенологическое исследование. Оценивается форма и величина обоих надпочечников.

Дополнительно проводится лабораторное исследование (радиоиммунологическое). При этом определяется содержание кортизола в крови и моче. Для оценки гормонального статуса проводится иммуноферментный анализ. В некоторых случаях может понадобиться аспирационная пункция.

Лечение зависит от типа гиперплазии. В большинстве случаев воздействуют на кору при помощи гормональных препаратов (Преднизолона, Кортизона, Дексаметазона). При узелковой гиперплазии требуется хирургическое лечение. Оно сводится к удалению пораженного надпочечника. Резекция не всегда является эффективной, так как часто наблюдаются рецидивы.

Лекарственная терапия малоэффективна и при диффузной гиперплазии. В данной ситуации требуется адреналэктомия. При сочетании диффузной гиперплазии с альдостеромой лечение не всегда эффективно. Прогноз в этом случае нeблагоприятный. Медикаментозная терапия является предметом выбора при идиопатическом гиперальдостеронизме (двусторонней гиперплазии в клубочковой зоне). При этом состоянии операция является крайней мерой.

Основу лечения ИГА составляет прием Спиронолактона. Это антагонист гормона альдостерона. Не менее эффективным лекарством является Эплеренон (Инспра). Нередко Спиронолактон сочетают с антагонистами кальция. Если гиперплазия проявляется артериальной гипертензией, то в схему лечения включают ингибиторы АПФ.

При развитии этой патологии у детей и подростков с целью нормального формирования вторичных пoлoвых признаков могут назначаться андрогены или эстрогены.

При вирилизации обязательно требуется постоянный прием поддерживающей дозы лекарства. Вирилизирующий тип гиперплазии надпочечников требует назначения Кортизола. Нередко он применяется в виде внутримышечных инъекций.

Доза подбирается врачом, исходя из возраста ребенка. Лечение в высокой дозе проводится на протяжении 5-10 дней, затем организуется поддерживающая терапия. Для детей более старшего возраста подходит Преднизолон. При отсутствии должного лечения гиперплазия приводит к развитию таких патологий, как болезнь Иценко-Кушинга и болезнь Кона. Таким образом, наличие гиперплазии надпочечников требует незамедлительной терапии.