Тромбоцитопатия

Тромбоцитопатия

Тромбоцитопатия – это не одно, а целая группа наследственных или приобретенных патологий, связанных с нарушением в системе кроветворения. При этом они имеют единую основу, которая сводится к неполноценности таких клеток крови, как тромбоциты.

Этот гематологический синдром нельзя назвать редким, он встречается у 5-10% от всего населения земного шара. В детском возрасте чаще всего развиваются наследственные формы патологии. Причем если у ребенка наблюдаются кровотечения, причины которых установить невозможно, то около 35-65% из них будет происходить именно по вине тромбоцитопатии. Поэтому педиатры и детские гематологи должны проявлять в этом плане особую настороженность и отправлять малышей с такими симптомами на комплексную диагностику, что позволит обеспечить прицельное лечение.

Виды тромбоцитопатии

Различают тромбоцитопатии приобретенные и врожденные. Они, в свою очередь, также разделяются на несколько подвидов, среди которых:

Болезни, обусловленные патологической агрегацией тромбоцитов. Сюда относят тромбастению Гланцмана, эссенциальную атромбию первого типа, аномалию Пирсона-Стоба, Скотт-синдром и пр. Все эти заболевания объединены под общим названием дизагрегационные тромбоцитопатии.

Болезни крови, обусловленные нарушением звена в реакции освобождения тромбоцитов. Сюда можно отнести эссенциальную атромбию второго типа, дефект циклооксигеназы, липоксигеназы и пр. Сбой может происходить как при высвобождении гранул, так и их компонентов.

Болезни недостаточности пула хранения, среди которых: «синдром серых тромбоцитов», синдром Хержманского–Пудлака, ТАР-синдром, дефицит плотных гранул и пр.

Тромбоцитопатии, обусловленные нарушением их адгезии. К таким врожденным аномалиям можно отнести болезнь Виллебранда, макроцитарную тромбодистрофию, болезнь Элерса-Данло и пр.

Смешанные тромбоцитарные нарушения, которые обусловлены иными аномалиями врожденного хаpaктера, например, врожденными пороками сердца, гликогенозами, синдромом Марфана и пр.

Приобретенные тромбоцитопатии манифестируют у человека в течение его жизни. Они развиваются на фоне других заболеваний. Их причины будут перечислены ниже.

Стоит отметить, что у детей в подавляющем большинстве случаев диагностируют именно врожденные тромбоцитопатии.

Симптомы тромбоцитопатии

Симптомы тромбоцитопатии могут быть самыми разнообразными. Врожденная тромбоцитопатия может впервые проявить себя после родовой травмы, перенесенной гипоксии или иной перинатальной патологии. Также болезнь может дать о себе знать после постановки профилактической прививки, после посещения кабинета массажиста, либо после перенесенной инфекции вирусной или бактериальной природы. Даже дефицит витаминов способен выступать в качестве пускового фактора для манифестации этой наследственной патологии.

На первый план, независимо от вида тромбоцитопатии, выходит геморрагический синдром, проявления которого отличаются регулярной частотой. Интенсивность геморрагического синдрома варьируется. У человека может наблюдаться как легкая кровоточивость, так и массивные кровотечения.

У детей первых дней жизни возможно развитие внутричерепного кровоизлияния, часто наблюдается длительное незаживление пупочной ранки ее кровоточивость. Легкое течение геморрагического синдрома проявляется в появлении подкожных кровоизлияний. Причем формироваться они способны даже при обычном прикосновении или в местах трения одежды и тела. Кровоизлияния в суставные полости при тромбоцитопатиях не наблюдаются, что позволяет отличать их от гемофилии.

У детей раннего возраста болезнь может дать о себе знать обильными и длительными кровотечениями, развивающимися во время появления первых зубов. Время от времени у таких малышей идет кровь из носа, кровоточат десны, любые царапины и прочие незначительные кожные повреждения заживают в течение длительного отрезка времени.

В подростковом возрасте у девочек наблюдаются обильные и продолжительные мeнcтpуации. Часто на похожую проблему жалуются их матери.

Если человек с тромбоцитопатией попадает на операцию, то даже малоинвазивные процедуры будут у него сопровождаться длительными кровотечениями. Например, они развиваются после удаления больного зуба или резекции аденоидов.

Редкими симптомами тромбоцитопатии являются кровотечения из органов пищеварительной системы, появление крови в моче, кровоизлияния в сетчатку глаза.

Люди, страдающие от тромбоцитопатии, предъявляются врачу хаpaктерные жалобы. Пациентов беспокоит бледность кожных покровов, усиленная утомляемость, снижение работоспособности, частые головокружения, одышка, усиление ЧС, низкое артериальное давление. Иногда у них развиваются обмороки. Подобная клиника связана с регулярными кровопотерями, которые приводят к развитию анемии.

Если параллельно у человека развивается болезнь соединительной ткани, то у него наблюдается нарушение осанки, плоскостопие и иные аномалии в развитии костно-мышечного аппарата.

Массивный геморрагический синдром приводит к кровопотерям, которые несут угрозу жизни.

Причины тромбоцитопатии

Причины врожденных тромбоцитопатий сводятся к нарушениям в генной структуре. Эти аномалии приводят к тому, что в организме происходит сбой на уровне тромбоцитарного гемостаза. Наследование таких аномалий может происходить как по аутосомно-рецессивному, так и по аутосомно-доминантному типу.

Причины приобретенных тромбоцитопатий следующие:

Гемобластозы смешанного типа, ДВС-синдром и дизагрегационные гипорегенераторные болезни системы гемостаза способны вызывать развитие тромбоцитопатии.

Пусковым фактором, приводящим к несостоятельности тромбоцитов, могут становиться миелопролиферативные болезни и эссенциальная тромбоцитемия.

Опасность представляет В12-дефицитная анемия.

К нарушению адгезии и агрегации тромбоцитов, либо к ретpaкции тромбоцитарного сгустка будут приводить уремии

Спровоцировать развитие тромбоцитопатии может миелома, макроглобулинемия Вальденстрема, моноклональная гаммапатия.

Метаболические нарушения на фоне цирроза печени, при опухолях печени oнкoлoгического и иного генеза, при паразитарных инвазиях этого органа. При этом у больного будут наблюдаться сбои в тромбоцитарной системе гемостаза с нарушением их адгезии и агрегации.

Такая болезнь как цинга всегда провоцирует развитие тромбоцитопатии.

Опасность в этом плане представляют гормональные сбои в организме, например, гипотиреоз или гипоэстрогения.

Прием некоторых лекарственных препаратов может стать причиной развития тромбоцитопатии. В этом плане опасность представляет лечение Аспирином и иными средствами из группы НПВС, антибактериальными препаратами (Карбенициллин и Пенициллин), транквилизаторами, цитостатиками, нитрофуранами и некоторыми другими медикаментами.

Воздействие на организм ионизирующего излучения.

Переливание крови в значительных объемах или инфузии с реополиглюкином.

Тромбоцитопатия потрeбления развивается у пациентов с массивными тромбозами, либо с гигантскими опухолями сосудов.

Диагностика тромбоцитопатии

Диагностика патологии сопряжена с рядом трудностей. Часто симптомы тромбоцитопатии маскируются под обычные носовые кровотечения, обильные мeнcтpуации, десневые кровотечения и пр. Людей при этом наблюдают стоматологи, отоларингологии, гастроэнтерологи, но не гематологи. В то время как врачи общей пpaктики должны проявлять большую настороженность по отношению к пациентам, страдающим от регулярных кровотечений.

Для начала необходимо тщательно изучить анамнез пришедшего на осмотр человека. Обязательно нужно выяснить, страдают ли от аналогичных кровотечений его близкие родственники. Если удается обнаружить клинические признаки тромбоцитопатии (длительные мeнcтpуации, кровотечения во время прорезывании зубов, геморрагические осложнения после проведенных операций и пр.), то пациента в обязательном порядке направляют на сдачу анализа крови с подсчетом численности тромбоцитов под микроскопом. Важно проводить именно ручное изучение мазка крови. Дело в том, что тромбоцитопения может не сопровождаться снижением уровня тромбоцитов, но они будут иметь меньший размер. Этот факт автоматические анализаторы чаще всего не учитывают. Также лаборант сможет визуализировать в тромбоцитах наличие конгломератов, отсутствие альфа-гранул, общую серую окраску тромбоцитов и иные отклонения.

Читать еще:  Аритмия сердца опасна ли для жизни

Чаще всего положительными у больных с тромбоцитопенией оказываются функциональные эндотелиальные пробы: баночная, щипковая, манжеточная и пр. У пациентов на коже, в местах приложения приборов для тестирования, появляются либо точечные кровоизлияния, либо обширный кровоподтек.

Иногда требуется выполнение пункции костного мозга, проведение трепанобипсии и изучение полученного материала под микроскопом.

Лечение тромбоцитопатии

Если у ребенка диагностирована тромбоцитопения, то он должен быть поставлен на учет к гематологу. Таким пациентам назначают диету, с увеличением в меню продуктов, богатых витаминами А, Р, С. Важно отказаться от употрeбления в пищу блюд, содержащих уксус, консерванты, салицилаты, арахис. Также необходимо исключить терапию препаратами, которые способны спровоцировать те или иные нарушения функций тромбоцитов. Все очаги хронической инфекции должны быть своевременно санированы. Обязательно вакцинировать таких пациентов от гепатита А и В.

Легкие наружные кровотечения останавливаются с использованием тампонов или салфеток, которые пропитывают аминокапроновой кислотой, либо транексамовой кислотой. Носовые кровотечения требуют введения в носовые ходы гемостатической губки, выполнения амнезации слизистой оболочки носа. Этистерон показан к приему при маточных кровотечениях. Также возможен прием таких препаратов, как Этамзилат натрия, Адроксон, Кальция глюконат и пр. Все они обладают гемостатическим эффектом. С профилактической целью пациентам показан курсовой прием АТФ, фолиевой кислоты, Инозина и иных препаратов для улучшения метаболических процессов в организме.

При развитии массивных кровотечений больного нужно госпитализировать. В условиях стационара ему вводят антифибринолитические препараты (аминокапроновая и транексамовая кислота), десмопрессин, VII фактор свертывания крови. Если состояние пациента тяжелое, то ему показано переливание тромбоцитарной массы. К трaнcфузии тромбоцитов прибегают только в экстренных случаях, когда остальные препараты не позволяют стабилизировать состояние больного. В регулярных переливаниях тромбоцитов нуждаются пациенты с наследственными дефектами этих клеток крови, например, при диагностированном синдроме Бернара-Сулье, при тромбастении Гланцмана и пр.

Все больные с выявленными тромбоцитопатиями ставятся на учет к гематологу. Один раз в полгода они должны появляться у врача, сдавать анализ крови и проходить дополнительные исследования. Каждый год таких больных должен осматривать стоматолог и ЛОР-врач. К обязательным анализам относят: общий анализ крови и мочи, коагулограмма, агрегация тромбоцитов с АДФ, Эпинефрином и Тромбоксаном.

Если вовремя диагностировать тромбоцитопатию, то можно не допустить массивных кровопотерь у человека и повысить качество его жизни. Прогноз чаще всего благоприятный, но он ухудшается в том случае, когда у больных случают массивные внутричерепные кровоизлияния.

Автор статьи: Мочалов Павел Александрович | д. м. н. врач-терапевт

Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность — «Лечебное дело» в 1991 году, в 1993 году «Профессиональные болезни», в 1996 году «Терапия».

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии — группа наследственных и приобретенных нарушений гемостаза, возникающих вследствие качественной неполноценности тромбоцитов при их нормальном количестве. Тромбоцитопатии у детей проявляются склонностью к образованию петехий и гематом при незначительных травмах, кровотечениям (носовым, желудочно-кишечным, маточным) различной степени выраженности, анемией. Выявление тромбоцитопатии у детей требует тщательного лабораторного исследования системы гемостаза, проведения функциональных проб, пункции и исследования костного мозга и др. Лечение тромбоцитопатии у детей проводится детским гематологом и включает общую и местную гемостатическую терапию.

Общие сведения

Тромбоцитопатии – геморрагические диатезы, развивающиеся в результате нарушения первичного тромбоцитарного звена гемостаза. Популяционная частота тромбоцитопатий достигает 5-10%. Наследственные тромбоцитопатии являются наиболее частой причиной кровотечений неясного генеза у детей; на их долю приходится от 36 до 65%. Тромбоцитопатии представляют собой актуальную проблему для педиатрии и детской гематологии, поскольку их распространенность зачастую недооценивается, и многие дети с геморрагическим синдромом длительно и безуспешно лечатся у специалистов узкого профиля – детских отоларингологов, детских гинекологов, детских стоматологов, детских гастроэнтерологов, детских урологов.

Классификация тромбоцитопатий

Тромбоцитопатии объединяют в себе гетерогенную группу заболеваний, которые могут быть поделены на наследственные (врожденные) и приобретенные (симптоматические).

1. Наследственные тромбоцитопатии:

• с нарушением агрегационной функции тромбоцитов — дизагрегационные тромбоцитопатии (эссенциальная атромбия 1 типа, тромбастения Гланцмана, аномалия Пирсона-Стоба, аномалия Мея-Хегглина и др.)
• с дефектом реакции освобождения (эссенциальная атромбия 2 типа, аспириноподобный синдром и др.)
• с недостаточным хранением гранул и их компонентов (синдром «серых тромбоцитов», синдром Хержманского-Пудлака)
• с нарушением адгезии тромбоцитов (болезнь Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье)
• тромбоцитопатии, сочетающиеся с различными врожденными дефектами (врожденными пороками сердца, гликогенозами, синдромом Марфана, Элерса-Данлоса, Вискотта-Олдрича и др.)

2. Приобретенные тромбоцитопатии, развивающиеся в течение жизни на фоне других заболеваний.

В детском возрасте наследственные тромбоцитопатии встречаются в 3 раза чаще, чем приобретенные.

Причины тромбоцитопатий

Первичный тромбоцитарно-сосудистый гемостаз включает в себя ряд последовательных реакций: адгезии, агрегации, ретpaкции кровяного сгустка и активации плазменного гемостаза.

При повреждении кровеносного сосуда под воздействием главного стимулятора адгезии – коллагена эндотелия, тромбоциты набухают и приклеиваются к стенке сосуда. В реализации этапа первичного гемостаза участвуют ионы Ca, белок эндотелия — фактор Виллебранда и контактирующий с ним мембранный гликопротеин Ib тромбоцитов. Вслед за адгезией начинается фаза агрегации, в процессе которой происходит быстрое увеличение тромба. В эту фазу выделяются биологически активные вещества (тромбин, аденозинфосфат (АДФ), катехоламины, серотонин и мн. др.), вызывающие вазоконстрикцию и усиливающие адгезию и агрегацию тромбоцитов. Под влиянием происходящих процессов рыхлая тромбоцитарная пробка уплотняется и подвергается ретpaкции – сокращению с самопроизвольным отделением сыворотки от сгустка.

Причиной наследственных тромбоцитопатий выступают дефекты генов, кодирующих те или иные факторы, принимающие участие в обеспечении тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. Врожденные тромбоцитопатии могут наследоваться по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Функциональная неполноценность тромбоцитов при приобретенных тромбоцитопатиях может быть связана с приемом тромбоцитоактивных лекарственных препаратов (НПВС, аспирина, пенициллинов, антикоагулянтов и др.), В12-дефицитной анемией, ДВС-синдромом, лейкозом, циррозом печени, геморрагическим васкулитом, системной красной волчанкой, диффузным гломерулонефритом, почечной недостаточностью, гигантскими ангиомами, тромбозами, массивными гемотрaнcфузиями, лучевой болезнью и пр.

Симптомы тромбоцитопатий

Диапазон проявлений тромбоцитопатии у детей очень широк. Клиническая манифестация врожденной тромбоцитопатии может быть связана с перинатальной патологией (ацидозом, гипоксией), родовыми травмами, вирусными или бактериальными инфекциями, сепсисом, гиповитаминозом, инсоляцией, проведением физиотерапевтических процедур (УФО, УВЧ), массажа, прививки и др.

Ведущим в клинике различных форм тромбоцитопатии является рецидивирующий геморрагический синдром, тяжесть которого может варьировать от легкой кровоточивости до обильных кровотечений. У новорожденных тромбоцитопатия может проявляться кефалогематомами, внутричерепными кровоизлияниями, кровоточивостью и медленным заживлением пупочной ранки. Кровотечения микроциркулярного типа хаpaктеризуются петехиями, экхимозами, возникающими при незначительных травмах, трении тела одеждой. В отличие от гемофилии, для тромбоцитопатии не хаpaктерны гемартрозы и межмышечные гематомы.

Читать еще:  АСК-кардио

При тромбоцтопатиях у детей раннего возраста отмечаются кровотечения при прорезывании зубов, рецидивирующие носовые кровотечения, повышенная кровоточивость десен, длительное заживление мелких повреждений. У девочек-подростков часто имеется «семейная» склонность к меноррагиям, ювенильным дисфункциональным маточным кровотечениям. У пациентов с тромбоцитопатиями даже малые хирургические вмешательства (удаление зуба, тонзиллэктомия и др.) сопровождаются обильными и длительными кровотечениями. Реже в клинике тромбоцитопатий встречаются желудочно-кишечные кровотечения, гематурия, кровоизлияния в склеры.

Вследствие повышенной кровопотери у детей с тромбоцитопатиями развивается анемический синдром, хаpaктеризующийся общей слабостью, бледностью кожных покровов, головокружениями, одышкой, тахикардией, артериальной гипотонией, склонностью к обморокам.

При сочетании тромбоцитопатии с дисплазией соединительной ткани у детей выявляются нарушения осанки, плоскостопие, нефроптоз, пролапс митрального клапана и др. аномалии развития.

Диагностика тромбоцитопатий

Как показывает пpaктика, диагноз тромбоцитопатии у детей редко устанавливается своевременно. Участковые педиатры, как правило, не придают должного значения геморрагическим проявлениям и направляют детей к узким специалистам: детскому ЛОРу – при носовых кровотечениях; детскому гинекологу – при обильных мeнcтpуациях; детскому стоматологу – при кровоточивости десен и т. д. Между тем, дети с тромбоцитопатиями нуждаются в как можно более ранней специализированной консультации гематолога для уточнения диагноза и формы тробоцитопатии.

Диагностика тромбоцитопатии включает несколько этапов, главными из которых являются анализ клинических проявлений и семейного анамнеза, углубленное исследование системы гемостаза. Функциональные эндотелиальные пробы (баночная, манжеточная, щипковая, проба жгута) при тромбоцитопатиях, как правило, положительные: на коже, в месте воздействия остаются многочисленные петехии или кровоподтек.

Лабораторный этап диагностики тромбоцитопатии начинается с клинического анализа крови, определения времени кровотечения, показателей коагулограммы. В процессе диагностического поиска тромбоцитопатии проводится определение количества тромбоцитов и тромбоцитарной формулы, изучение их морфометрических хаpaктеристик и функции (адгезивности; агрегационной активности тромбоцитов с АДФ, ристомицином, адреналином, тромбином, коллагеном; определение тромбоцитарных факторов свертывания и др.). Лабораторное обследование ребенка с тромбоцитопатией должно выполняться не менее 3-х раз в разные периоды заболевания (во время клинической ремиссии и в момент геморрагических проявлений).

Для оценки функции кроветворения в некоторых случаях назначается проведение стернальной пункции или трепанобиопсии и исследование миелограммы.

Лечение тромбоцитопатий

При наследственных тромбоцитопатиях проведение этиотропного лечения невозможно. Поэтому весь комплекс терапевтических мероприятий делится на неотложную терапию по купированию геморрагического синдрома и профилактическое лечение. В течение всей жизни пациентам с тромбоцитопатией запрещается употрeбление уксуса с пищей (в т. ч. в консервах), алкоголя. Рекомендуется обогащение рациона продуктами, богатыми витаминами А, С и Р; арахисом.

Медикаментозная терапия тромбоцитопатии проводится гемостатическими средствами (этамзилат натрия, адроксон, кальция глюконат, аминокапроновая кислота и др.), препаратами метаболического действия (инозин, АТФ, оротат калия, фолиевая кислота). Полезно употрeбление кровоостанавливающих фитосборов. Плановые профилактические курсы лечения тромбоцитопатии рекомендуется проводить 2-4 раза в год в зависимости от тяжести геморрагического синдрома.

Для локальной остановки кровотечений из поверхностных ран используется орошение кровоточащей поверхности охлажденным раствором аминокапроновой кислоты, нанесение адроксона, аппликации фибринной пленки с тромбином. При носовом кровотечении необходимо ведение в носовые ходы гемостатической губки, проведение анемизации слизистой носа. При маточных кровотечениях применяются препараты, усиливающие сокращение матки (этистерон), внутривенное введение аминокапроновой кислоты; РДВ полости матки при тромбоцитопатии должно проводится под прикрытием гемостатической терапии. При массивной кровопотере может потребоваться переливание эритроцитарной массы, тромбоцитов и плазмы.

При симптоматической тромбоцитопатии необходимо проведение лечения основного заболевания, исключение приема тромбоцитоактивных препаратов и других провоцирующих моментов.

Прогноз и профилактика тромбоцитопатии

Своевременное выявление тромбоцитопатии у ребенка и проведение адекватной профилактической терапии позволяет предупредить выраженную кровопотерю и повысить качество жизни. При массивных внутричерепных геморрагиях, сопровождающих течение некоторых форм тромоцитопатии, прогноз для жизни нeблагоприятный.

Мерами профилактики тромбоцитопатий служат медико-генетическое консультирование семей с наследуемым геморрагическим синдромом, отказ от бесконтрольного приема медикаментов. Дети с установленным диагнозом тромбоцитопатии должны находиться на диспансерном учете у педиатра, детского гематолога, детского офтальмолога, ЛОРа, стоматолога; регулярно проходить полное лабораторное обследование, получать превентивное лечение, исключить занятия травмоопасными видами спорта. Вопрос о проведении профилактической вакцинации детей решается в индивидуальном порядке.

Тромбоцитопатия

Тромбоцитопатиями называются геморрагические заболевания и синдромы, обусловленные качественной неполноценностью или дисфункцией тромбоцитов.

Тромбоцитопатии — гетерогенная группа геморрагических диатезов, общим признаком которых являются:
а) петехиально-пятнистый тип кровоточивости;
б) нормальный или незначительно сниженный уровень тромбоцитов.

Выделяют наследственные и приобретенные тромбоцитопатии. Тромбоцитопатии являются наиболее частым видом наследственных геморрагических заболеваний, на долю которых приходится более 1/3 случаев.

Основные виды тромбоцитопатии

а) Обусловленные нарушением адгезии
I. Наследственные тромбоцитопатии:
— Болезнь Виллебранда
— Болезнь (тромбодистрофия) Бернара-Сулье

II. Приобретенные тромбоцитопатии:
— Уремия — Приобретенная болезнь Виллебранда

б) Обусловленные нарушением агрегации
I. Наследственные тромбоцитопатии:
— Тромбастения Гланцмана
— Аномалия Мея-Хегглина
— Афибриногенемия

II. Приобретенные тромбоцитопатии:
— Избыток продуктов деградации фибрина и/или фибриногена
— Моноклональные гаммапатии
— Медикаментозные

в) Обусловленные нарушением реакции высвобождения
I. Наследственные тромбоцитопатии:
— Полный альбинизм (синдром Хержманского-Пудлака)
— Синдром Чедиака-Хигаси
— Дефицит плотных гранул
— Синдром серых тромбоцитов (комбинированный дефицит плотных и а-гранул)

II. Приобретенные тромбоцитопатии:
— Использование аппаратов искусственного кровообращения
— Онкогематологические заболевания
— Медикаментозные

Наследственная тромбоцитопатия должна быть заподозрена у пациентов с увеличением продолжительности кровотечения и длительным анамнезом геморрагического синдрома. Наиболее часто встречаются болезнь Виллебранда, тромбастения Гланцмана и тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения, значительно реже — другие формы наследственных тромбоцитопатии (болезнь Бернара-Сулье и др.).

Гематолог-РО

Тромбоцитопатия.

Автор Статьи: Низолин Дмитрий Владимирович.

Как известно, тромбоцитопатиями называется довольно обширная группа заболеваний, отличающихся по своему патогенезу. Прежде всего та или иная тромбоцитопатия связана с качественной или же количественной неполноценностью кровяных пластинок – тромбоцитов. Как правило, именно с патологией тромбоцитов, как качественной, так и качественной, связывают появление огромного количества кровоизлияний. Как правило, встречаются как наследственные, так и вторичные формы.

Как правило, для диагностики тромбоцитопатий показано исследование гомеостаза, исследование морфологических хаpaктеристик, исследование хаpaктеристик освобождения факторов, содержащихся в гранулах тромбоцитов. При исследовании изучается агрегационная функция тромбоцитов. Необходимо также определить количество фактора Виллебранда, определить активность восьмого фактора свертываемости. Необходимо также изучить состав гранул тромбоцитов.

При различных тромбоцитопатиях, как известно, нарушена преимущественно агрегационная функция кровяных пластинок. Наиболее яркими примера тромбоцитопатий можно считать эссенциальную атромбию и тробостению Ганцмана.

Тромбостения Гланцмана

Читать еще:  Аневризма сосудов головного мозга

Данная патология, как известно, впервые была описана в 1918 году. При данной патологии происходит существенное удлинение время свертывания крови. Также происходит нарушение ретpaкции кровяного сгустка или же полное его отсутствие. Наиболее ярко данная патология проявляется в юношеском или же детском возрасте. Геморрагический синдром, как правило, выражен умеренно. При тромбостении Гланцмана адгезия тромбоцитов к субэндотелию сосудов, как правило, не нарушена. Нарушаются адгезивные взаимодействия между соседними тромбоцитами. Основная роль в развитии данной патологии принадлежит дефекту оболочек кровяных пластинок.

Как известно, принято выделять тромбостению Гланцмана двух типов, что зависит от концентрации фибриногена.

Парциальные тромбоцитопатии без нарушения реакции освобождения

Данные тромбоцитопатии, как правило, связаны с нарушением агрегации с коллагеном. При данной патологии, как известно, не наблюдается нарушение реакции освобождения, однако сосудисто-тромбоцитарный гемостаз нарушается. Данная патология не купируется добавлением антигемофильной плазмы или же нормальной плазмы. Для данной патологии хаpaктерно удлинение время кровотечения. Заболевание с раннего возраста проявляется в виде умеренного геморрагического синдрома.

При патологии Мея – Хегглина наблюдается увеличение размера тромбоцитов. Геморрагический синдром, как известно, наблюдается лишь участи пациентов. Определяют данный синдром на основе тромбоцитопении и морфологическом изменении тромбоцитов.

Тромбоцитопатии дезагрегационные с нарушением реакции освобождения

Данный вид тромбоцитопатий, как известно, относится к числу наиболее распространенных. Для данной патологии хаpaктерно очень длительная дегрануляция тромбоцитов или же вообще отсутствие дегрануляции и выделения соответствующих факторов. Нарушено также взаимодействие с агрегирующими факторами. Патологии, сопровождающиеся нарушением реакции освобождения, как известно, предаются по аутосомно-рецессивному или же по аутосомно-доминантному типу. При данной патологии, как правило, наблюдается умеренный геморрагический синдром.

Синдромы и болезни недостаточного хранения или накопления

Как известно, в основе данного синдрома лежит неспособность к накоплению в гранулах тромбоцитов различные вещества, необходимые для гемостаза. В гранулах I и II типа тромбоцитов содержаться такие факторы гемостаза как АТФ, адреналин, серотонин и т.д.

При электронной микроскопии, как правило, наблюдается уменьшение числа гранул или же полное их отсутствие. Как правило, при наличии патологи с нарушением реакции освобождения наблюдается нормальное количество гранул, изменениям не подвергается также содержимое гранул. Данная тробоцитопатия, как известно, может быть связана с альбинизмом. Хаpaктерен умеренный геморрагический синдром. Заболевание преимущественно наследуется как аутосомно-доминантное.

Синдром Чедиака – Хигаси

Данная патология, как известно, является наследственно обусловленной и довольно сложной. При данной патологии кровоточивость и нарушение функциональные тромбоцитов сочетаются с патологией лейкоцитов. Наблюдается снижение резистентности к инфекциям. При данной патологии значительно уменьшается количество нейтрофилов. Также хаpaктерно нарушение хемотаксиса. Ядра нейтрофилов изменены. Возможно увеличение лимфатических узлов. При данной патологии также наблюдается снижение неспецифического иммунитета. Геморрагический синдром умеренно выражен при данной патологии.

Тромбоцитопатии с нарушениями адгезии и адгезивности

Данные патологические синдромы напрямую связаны с недостаточностью фактора Виллебранда. Как правило, нарушения гемостаза в данном случае устраняются при введении нормальной плазмы.

Клинические проявления тромбоцитопатий

Как известно, основным проявлением принято считать геморрагический синдром. Геморрагический синдром наиболее часто проявляется в юношеском или же детском возрасте. Хаpaктерно наличие множественных кровоизлияний. Возможно наличие так называемой мелкой геморрагической сыпи. Возможно проявление в виде непрекращающегося маточного кровотечения.

Дистрофия тромбоцитарная геморрагическая

Данная патология встречается довольно редко. Для данной патологии хаpaктерно увеличение размеров тромбоцитов, а также нарушение связывания тромбоцитов с фактором Виллебранда. Возможна тромбоцитопения.

Вы можете записаться к данным специалистам на консультацию по поводу этого заболевания:

Профессор Шатохин Юрий Васильевич

ДМН, Зав. кафедрой гематологии РостГМУ.

Профессор Лысенко Ирина Борисовна

ДМН, Зав. отд. гематологии Ростовского Онкологического Института.

Снежко Ирина Викторовна

Кандидат медицинских наук Ассистент кафедры гематологии РостГМУ Врач высшей квалификационной категории.

Тромбоцитопатии

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Смотреть что такое «Тромбоцитопатии» в других словарях:

тромбоцитопатии — Группа НЗЧ, геморрагические диатезы, обусловленные дефицитом III тромбопластического фактора свертывания крови; наследуются по аутосомно рецессивному типу. [Арефьев В.А., Лисовенко Л.А. Англо русский толковый словарь генетических терминов 1995… … Справочник технического переводчика

тромбоцитопатии — trombocytopathya тромбоцитопатии. Группа НЗЧ, геморрагические диатезы, обусловленные дефицитом III тромбопластического фактора свертывания крови; наследуются по аутосомно рецессивному типу. (Источник: «Англо русский толковый словарь генетических… … Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

Геморраги́ческие диате́зы — (греч. haimorrhagia кровотечение) группа болезней и патологических состояний наследственного или приобретенного хаpaктера, общим проявлением которых является геморрагический синдром (склонность к рецидивирующим интенсивным длительным, чаще всего… … Медицинская энциклопедия

Геморрагический синдром — Геморрагический синдром, или склонность к кожной геморрагии и кровоточивости слизистых оболочек, возникает как следствие изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза. Это может быть поражение сосудистой стенки, нарушение структуры, функции… … Википедия

Геморрагические гемостазиопатии — Для улучшения этой статьи желательно?: Найти и оформить в виде сносок ссылки на авторитетные источники, подтверждающие написанное. Дополнить статью (статья слишком короткая либо содержит лишь словарно … Википедия

Гемостаз — I Гемостаз (haemostasis; греч. haima кровь + stasis стояние) комплекс реакций организма, направленных на предупреждение и остановку кровотечений. В клинической пpaктике термин «гемостаз» используют также для обозначения лечебных мероприятий,… … Медицинская энциклопедия

Поро́ки се́рдца приобретённые — Пороки сердца приобретенные органические изменения клапанов или дефекты перегородок сердца, возникающие вследствие заболеваний или травм. Связанные с пороками сердца нарушения внутрисердечной гемодинамики формируют патологические состояния,… … Медицинская энциклопедия

Тромбоцитопения — I Тромбоцитопения (thrombocytopenia; тромбоцит[ы] (Тромбоциты) + греч. penia бедность; синоним тромбоцитопенический синдром) пониженное содержание тромбоцитов в крови менее 150․109/л. Тромбоцитопения может быть самостоятельным заболеванием (см.… … Медицинская энциклопедия

Хержма́нского — Пу́длака боле́знь — (F. Heřmansky, чешский терапевт, 1916 1980; P. Pudlak, современный чешский терапевт) наследственное заболевание, хаpaктеризующееся нарушением структуры и функции тромбоцитов, а также альбинизмом (как правило, кожи и глаз) и отложением… … Медицинская энциклопедия

свёртывание крови — превращение жидкой крови в эластичный сгусток в результате перехода растворённого в плазме крови белка фибриногена в нерастворимый фибрин при истечении крови из повреждённого сосуда. Фибрин, полимеризуясь, образует тонкие нити, удерживающие… … Энциклопедический словарь

Дицинон — Действующее вещество ›› Этамзилат* (Etamsylate*) Латинское название Dicynone АТХ: ›› B02BX01 Этамзилат Фармакологические группы: Коагулянты (в т.ч. факторы свертывания крови), гемостатики ›› Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции… … Словарь медицинских препаратов