Атрезия желчевыводящих путей – причины, симптомы и лечение

Что такое атрезия желчевыводящих путей

Атрезия желчевыводящих путей – это врожденный дефект, хаpaктеризующийся отсутствием билиарных путей или их частичной непроходимостью. Один из вариантов заболевания – гипоплазия – недоразвитие желчевыводящих протоков.

Оперативное вмешательство (операция Касаи) – единственный способ лечения атрезии желчевыводящих путей, однако несмотря на успешность операции, риск cмepти составляет более 50%. Патология приводит к желудочно-кишечному кровотечению, печеночной недостаточности, циррозу, бактериальному или вирусному заражению. В результате этих осложнений дети умирают в первые два года жизни.

Распространенность аномалии: у новорожденных атрезия встречается в 1 из 20 тысяч родов. Это – более 8% среди всех внутриутробных дефектов развития внутренних органов. У 20% детей атрезия желчных протоков комбинируется с другими внутриутробными дефектами: пороками сердца, кишечника, отсутствием селезенки или полиспленией (когда много селезенок).

Атрезия частично сформированных желчевыводящих путей у новорожденных формируется из-за таких причин:

1. Внутриутробные инфекции: краснуха, гepпeс или цитомегаловирус.
2. Неонатальный гепатит (воспаление печени). Воспалительные заболевания приводят к разрушению клеток печени и повреждению тканей желчных путей. Из-за этого в желчном пузыре застаивается желчь и выводящие пути обрастают соединительной тканью. В просвете протока появляются рубцы. Они, увеличиваясь в размере, перекрывают путь.
3. Ишемия (недостаточное кровоснабжение) билиарных протоков. Часто ишемия тканей носит приобретенный хаpaктер и обнаруживается в первую неделю жизни в результате воспалительных заболеваний.

Первичная атрезия желчных путей, то есть полное отсутствие билиарного тpaкта у младенца, образуется из-за нарушения внутриутробного развития. Так, каждый орган в организме имеет свою закладку, на основе которой он растет и формируется. При истинной атрезии строение этой закладки нарушается или она не появляется вовсе.

Классификация

Существует несколько классификаций атрезии желчных протоков:

1. Анатомическое строение:
   1. гипоплазия – недоразвитие органа;
   2. атрезия – полное отсутствие желчевыводящих путей или частичная их закупорка;
   3. нарушение разветвления или слияние отдельных тpaктов.
   4. наличие кист в протоках;
   5. врожденный стеноз (перекрытие просвета тpaкта).
2. Расположение атрезии:
   1. внутри печени;
   2. вне печени;
   3. смешанная (вне печени и внутри нее).
3. По степени разрастания соединительной тканью:
   1. Первая степень: в процесс вовлекается менее половины протоков;
   2. Вторая степень: вовлеклось более 50% протоков без формирования патологических образований;
   3. Третья степень: вовлечено больше половины тpaктов с формированием узелков.

Клиническая картина билиарного заращения проявляется на фоне доношенности ребенка на 2-3 или 4 день после рождения. В это время появляются первые признаки желтухи: кожа и слизистые оболочки приобретают желтушный оттенок.

Важно: часто желтуху на фоне атрезии путают с физиологической желтухой новорожденных (нормальным преходящим состоянием, которое исчезает самостоятельно к 7-8 дню жизни). С предварительным диагнозом «затянувшаяся физиологическая желтуха» маму с ребенком выписывают.

К этому времени присоединяется второй хаpaктерный симптом – ахоличный стул. Темный цвет калу придает именно желчь, которая не выходит из пузыря из-за непроходимости или отсутствия протоков, поэтому стул обесцвечивается. Параллельно нарастает желтуха, увеличивается печень и интенсивно окрашивается моча в цвет темного пива. Внешне увеличивается живот, а на его поверхности расширяются подкожные вены из-за повышения внутрибрюшного давления.

В течение первого месяца состояние ребенка может быть относительно стабильным: малыш сосет, питается и набирает массу тела. Однако в период внешнего благополучия развивается дефицит витамина К. Возникает геморрагический синдром: на теле появляются точечные кровоизлияния.

Ко второму месяцу жизни увеличивается селезенка. Нарастает давление в портальной системе печени: появляется асцит – в брюшной полости из-за повышения проницаемости сосудов накапливается жидкость. Общее состояние ребенка ухудшается: пропадает аппетит, нарушается сон, появляется рвота и беспокойство. На фоне дефицита витамина К появляется рвота с примесями крови.

Если к 5-6 месяцу заболевание не выявили и не применили хирургическое лечение, формируется билиарный цирроз печени. Начинает чесаться кожа, ребенок становится апатичным, безучастным, сонливым. Он быстро утомляется. Развивается печеночная недостаточность. Усиливается портальная гипертензия, расширяются сосуды пищевода, из-за чего возрастает риск пищеводного кровотечения.

Если к первому году жизни заболевание не поддалось лечению, ребенок в результате осложнений умирает. Редко дети с атрезией желчевыводящих путей доживают до 10 лет.

Диагностика

Патология имеет ключевые диагностические критерии:

1. Жалобы. С первых дней жизни малыша родители могут наблюдать пожелтение кожи и слизистых оболочек, ахоличный стул и темную мочу.
2. Динамика заболевания: желтушность кожи развивается на 3-4 день после рождения, которая постепенно нарастает, вплоть до зеленоватого оттенка кожи. Ахоличность кала при атрезии наблюдается в течение как минимум 10 первых дней жизни. Как правило, именно этот симптом указывает на наличие заболевания.
3. Объективный осмотр: врач пальпирует живот и обнаруживает увеличение печени и селезенки. Кожа желтовата, кал ахоличен.
4. Лабораторная диагностика. В общем анализе крови наблюдается увеличение количества лейкоцитов, повышение скорости сворачивания эритроцитов, анемия и низкий уровень тромбоцитов. Биохимическое исследование крови показывает повышение прямого билирубина и щелочной фосфатазы. Анализ кала фиксирует отсутствие желчных пигментов. Иммуноферментный анализ в 75% случаев указывает на наличие цитомалегаловирусной инфекции.
5. Инструментальные методы. На ультразвуковом исследовании не наблюдаются желчные протоки. Аналогично на магнитно-резонансной и компьютерной томографии. Холецистохолангиография выявляет степень непроходимости билиарных тpaктов. Дополнительно для дифференциальной диагностики назначают нейросонографию, электрокардиограмму и эхокардиограмму.
6. Консультация смежных специалистов. Они нужны для детализации клинической картины и уточнения состояния ребенка. Назначается консультация детского хирурга, гепатолога, невролога и кардиолога.

Если показатели сомнительны, показана диагностическая лапароскопия – операция, цель которой состоит в том, чтобы осмотреть органы брюшной полости и выявить патологический очаг.

После того, как жизненные показатели здоровья ребенка подошли под эти критерии и после консультации детского хирурга, выставляется диагноз «атрезия желчевыводящих протоков» и малыша госпитализируют в стационар для лечения.

Атрезия лечится только в условиях стационара. Показаний для домашнего лечения нет. Способ лечения – хирургическое вмешательство, также назначается поддерживающая медикаментозная терапия.

Хирургическое

При частичной непроходимости или заращении выполняется холедохоэнтероанастомоз. Цель операции – искусственно создать желчевыводящее соустье между общим печеночно-желчным протоком и тонкой кишкой. При истинной атрезии, когда протока нет вообще, создается канал между печенью и тонким кишечником, по которому проходит желчь. Оперативное лечение есть смысл проводит до двух месяцев жизни малыша, позже наступают необратимые изменения. Операция противопоказана при высоком риске кардиологического шока.

Консервативное

Принципы поддерживающей медикаментозной терапии:

1. Гемостатические препараты (Этамзилат натрия). Они останавливают кровотечение. Назначаются после операции как симптоматическая терапия кровоизлияний.
2. Антибиотики и противогрибковые средства (Цефуроксим, Амикацин, Флуконазол). Назначаются для профилактики бактериального осложнения и в качестве подготовки к операции, чтобы предотвратить инфицирование.
3. Обезболивание (Анальгин, Аспирин, Индометацин). Их принимают после операции, чтобы снять послеоперационный болевой синдром.
4. Инфузионная терапия (Физиологический раствор, Раствор альбумина 10%, Глюкоза 5%). Она восстанавливает объем циркулирующей крови, нормализирует водно-солевой и кислотно-щелочной баланс.
5. Питание (Витаминные комплексы, аминокислотные комплексы). Восстанавливает недостаток питательных веществ.
6. Желчегонные препараты (Урсодезоксихолиевая кислота). Стимулирует пассаж желчи в кишечник.

Также назначается симптоматическая терапия, например, противовирусные средства, если обнаружили вирус, или неврологические препараты, если в клинической картине наблюдаются неврологические нарушения.

Лечение считается эффективным в таких случаях:

• устранились признаки желтухи;
• послеоперационная рана натянулась, нет инфицирования и симптомов нагноения;
• лабораторные анализы нормализируются;
• желчь поступает в тонкий кишечник и кал приобретает желтый цвет.

Профилактика

Заболевание носит врожденных хаpaктер, поэтому специфической профилактики нет.

При патологии прогноз нeблагоприятный: цирроз печени развивается быстро, достигая пика к 1-1,5 года жизни. Если к этому времени не вылечить болезнь, ребенок умирает к концу второго года жизни. При успешной операции жизнь продлевается на несколько лет, а трaнcплантация печени способна отстрочить cмepть на 3-5 лет.

Если операция прошла без осложнений, ребенка выписывают из стационара. Родителям даются рекомендации по питанию и уходу. В дальнейшем малыш наблюдается детским хирургом, гастроэнтерологом и гепатологом.

Заключение

Атрезия желчевыводящих путей – это врожденный дефект, при котором желчевыводящие пути отсутствуют, недоразвиты или в них есть непроходимость. Причина – нарушение внутриутробного развития вследствие инфекций или нарушения формирование закладки. Симптомы: на 3-4 день появляется желтуха, кал обесцвечивается. Увеличивается печень и селезенка, на теле появляются точечные кровоизлияния. Без лечения к шестому месяцу жизни развивается билиарный цирроз печени. Заболевание диагностируется при помощи жалоб, лабораторных и инструментальных методов исследования. Основное лечение – хирургическое, которое поддерживается медикаментозно. Прогноз нeблагоприятный: ко второму году жизни ребенок умирает. Операция отсрочивает cмepть на 2-3 года.

Читать еще:  Анализ на гепатит: все, что нужно о нем знать

Атрезия желчевыводящих путей у детей

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2017

Общая информация

Краткое описание

Атрезия желчных ходов (биллиарная атрезия) – редкое заболевание, которое хаpaктеризуется облитерацией желчевыводящих путей. Заболевание поражает как внепеченочные, так и внутрипеченочные желчные протоки, приводит к вторичному биллиарному циррозу, печеночной недостаточности и, в конечном итоге, при отсутствии лечения к cмepти больного в течение первых двух лет жизни Атрезия желчных ходов встречается в педиатрии и детской хирургии примерно в 1 случае на 20000-30000 родов, составляя около 8% всех пороков внутренних органов у детей.

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: врачи общей пpaктики, педиатры, неонатологи, детские хирурги.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Классификация

Классификация[4,5]

Классификация атрезий желчных протоков [4]:

Расположение места обструкции:
· Тип I — Общий желчный проток
· Тип IIa — Печеночный проток
· Тип IIb – Общий желчный и печеночные протоки
· Тип III — Внутрипеченочные протоки

Классификации по М. Kasai [5]
· Корригируемый тип атрезии желчных протоков: непроходи­мость общего желчного протока, непроходимость общего пече­ночного протока.
· Некорригируемый тип атрезии желчных протоков: протоки в воротах печени, полностью замещенные фиброзной тканью, заме­щение печеночных протоков в воротах печени плотной фиброзной тканью, отсутствие в воротах печени протоков фиброзной ткани.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1- 4, 6]

Диагностические критерии:

Жалобы на присутствующие с первых дней жизни ребенка желтушность кожных покровов, ахоличный (обесцвеченный) стул и моча интенсивного темного («пивного») цвета.

Анамнез: Дети с атрезией желчных ходов обычно рождаются доношенными с нормальными антропометрическими показателями. На 3-4-е сутки жизни у них развивается желтуха, однако в отличие от транзиторной гипербилирубинемии новорожденных, желтуха при атрезии желчных ходов сохраняется длительно и постепенно нарастает, придавая кожным покровам ребенка шафрановый или зеленоватый оттенок. Обычно атрезия желчных ходов не распознается в первые дни жизни ребенка, и новорожденный выписывается из роддома с диагнозом «затянувшаяся физиологическая желтуха». Сохранение обесцвеченного кала в течение 10 дней указывает на атрезию желчных ходов.

Физикальное обследование:
Общий осмотр:
· осмотр кожных покровов;
Пальпаторно: определение размеров печени и селезёнки ниже рёберной дуги (гепатомегалия, изменение кожных покровов в желтый цвет).

Лабораторные исследования;
· общий анализ крови – возможно лейкоцитоз, нейтрофилез, повышенное СОЭ, анемия и тромбоцитопения;
· биохимический анализ крови – уже с первых дней жизни в крови новорожденного нарастают уровни биохимических маркеров печени, прежде всего, билирубина (вначале за счет увеличения непрямого билирубина, позже – за счет преобладания прямой фpaкции), щелочной фосфатазы, гамма-глютамил-трaнcферазы;
· коагулограмма – возможно снижение ПТИ, снижение АЧТВ, снижение фибриногена;
· копрограмма – в кале ребенка отсутствует стеркобилин;
· ИФА на внутриутробную инфекцию – в 70-80% случаев встречается цитомегаловирусная инфекция.

Инструментальные исследования:
· УЗИ печени, селезенки и желчных путей позволяет оценить размеры органов и структуру паренхимы, состояние желчного пузыря, вне- и внутрипеченочных желчных протоков, воротной вены. Обычно при атрезии желчных ходов желчный пузырь не определяется или визуализируется в виде тяжа, также не выявляется общий желчный проток;
· КТ органов брюшной полости – позволяет оценить размеры органов и структуру паренхимы, состояние желчного пузыря, вне- и внутрипеченочных желчных протоков, воротной вены. Обычно при атрезии желчных ходов желчный пузырь не определяется или визуализируется в виде тяжа, также не выявляется общий желчный проток;
· Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография – позволяет определить состояние внепеченочных и внутрипеченочных желчных протоков. И уровень атрезии;
· МРТ (МРПХ) – позволяет оценить размеры органов и структуру паренхимы, состояние желчного пузыря, вне- и внутрипеченочных желчных протоков, воротной вены. Обычно при атрезии желчных ходов желчный пузырь не определяется или визуализируется в виде тяжа, также не выявляется общий желчный проток;
· Холецистохолангиография – позволяет определить анатомию внутрипеченочных и внепеченочных желчных путей и выявить уровень атрезии (выполняется интраоперационно);
· Биопсия печени – (пункционная, открытая) позволяет определить анатомию внутрипеченочных желчных путей и изменения ткани печени;
· электрокардиография – для исключения патологии сердца с целью предоперационной подготовки;
· ЭхоКГ – для исключения возможного сопутсвующего порока развития сердечно-сосудистой системы;
· нейросонография – для исключения сопутствующей патологии со стороны ЦНС.

Показания для консультации специалистов:
· консультация детского хирурга – для установления диагноза и направления в специализированный центр;
· консультация детского инфекциониста – для исключения вирусного гепатита;
· консультация гепатолога – для исключения и выявления патологии печени;
· консультация невроптолога – для исключения и выявления патологии ЦНС;
· консультация кардиолога – для исключения и выявления патологии сердца.

Диагностический алгоритм: (схема)

Атрезия желчевыводящих путей – причины, симптомы и лечение

Атрезия желчевыводящих путей у детей, или слияние желчных протоков, является врожденной аномалией, относящихся к редким заболеваниям. Необработанная билиарная атрезия желчевыводящих путей у новорожденных может привести к циррозу печени и даже cмepти. Согласно исследованиям Всемирной организации здоровья, около 90% детей с атрезией желчных протоков умирают, не достигнув 3 лет. Каковы причины и симптомы атрезии желчных путей, как лечить врожденную патологию, будет рассмотрено в этой статье.

Суть проблемы

Билиарная атрезия желчных протоков является врожденным анатомическим дефектом у детей, суть которого, это воспаление желчных протоков, то есть желчная непроходимость, когда жидкость, выделяемая печенью для переваривания жиров, не доходит до тонкого кишечника. Воспаление приводит к фиброзу желчных протоков и дополнительно к их обструкции. Следствием этого процесса является прекращение оттока желчи из печени в кишечник – холестаз.

Желчь в избытке накапливается в печени и желчных протоках, что со временем приводит к увеличению давления в желчных путях и повреждении. Клеток печени. Частота врожденной билиарной атрезии желчевыводящих путей оценивается медицинскими экспертами примерно 1 случай на 20000 новорожденных, причём дeвoчки страдают врожденной аномалией в два раза чаще, чем мальчики.

Атрезия желчных путей – причины

Причины слияния желчных протоков неизвестны. Предполагается, что заболевание имеет аутоиммунную основу, то есть клетки иммунной системы атакуют правильно сформированные желчные протоки, и приводят к их воспалению.
Болезнь также может быть генетически обусловлена, хотя это относится и к меньшему числу случаев. Известно также, что билиарная атрезия не является наследственной патологией.

Классификация атрезий желчных протоков

Врожденная аномалия желчевыводящих путей имеет определенную клинико-морфологическую форму, определяемую по месту локализации:

• Первый тип – внепеченочная атрезия желчных путей.
• Второй тип – внутрипеченочная атрезия.
• Третий тип – тотальная или смешанная атрезия желчных протоков.

Локализация места и вида обструкции желчевыводящих путей является определяющим фактором при выборе методики оперативного вмешательства.

Билиарная атрезия – симптомы

Симптомы атрезии желчевыводящих протоков появляются в первые дни, или недели жизни ребенка, обычно между 2-й и 6-й неделями. Основной симптом – это длительная желтуха, то есть желтое обесцвечивание кожи и слизистой оболочки глаз. Как правило, желтуха может встречаться у многих новорожденных и обычно исчезает в течение первых двух недель жизни. Если этого не происходит, то с большой долей вероятности можно предполагать атрезию желчных протоков у ребенка.

Читать еще:  Биопсия печени. Эффективность метода в современных условиях

Кроме того, заболевание сопровождается и прочими симптоматическими признаками, например:

• серый или светло-желтый глинистый стул у ребенка;
• моча цвета темного пива;
• слегка увеличенная печень, визуально определяемая в правом верхнем брюшном квадрате;
• длительное кровотечение из пупка.

Также в 10-20% случаев, у детей с билиарной атрезией, определяются прочие врожденные аномалии, например, дефекты сердца, двойная селезенка или поликистозная болезнь почек.

Атрезия желчных путей – диагностика состояния

В случае подозрения на билиарную атрезию выполняется абдоминальное ультразвуковое исследование, благодаря которому врач может оценить функцию печени, желчных протоков и желчного пузыря. Кроме того, рекомендуется сцинтиграфия желчных протоков и анализ крови. При соединении желчных протоков повышаются билирубин, ГГТП, холестерин, щелочная фосфатаза и слегка трaнcаминазы.

Эти тесты подтверждают диагноз и исключают другие возможные причины, такие как вирусные и бактериальные инфекции печени или врожденные метаболические заболевания. Если исследование не дает определенного результата, то может потребоваться проведение биопсии печени, которая включает в себя взятие фрагмента органа специальной иглой для обследования под микроскопом.

Атрезия желчевыводящих путей – лечение

Единственный способ восстановления оттока желчи из печени в кишечник – это операция, которая должна выполняться как можно скорее. Хирургическое вмешательство желательно произвести не позже чем до двух месяцев жизни ребенка. Чем позже выполняется процедypa, тем меньше ее эффективность. Операция называется портосистемный анастомоз или лечение Касаи, от имени врача, который ввел его. Хирургическая манипуляция предусматривает полное удаление фиброзных внепеченочных желчных протоков. После операции используются антибактериальная терапия и aнaльгетики.

Около половины детей, особенно тех, кто был прооперирован до двух месяцев жизни, успешно избежали осложнений в виде печеночной недостаточности, и прочих отягощающих патологий. Тем не менее, даже после успешной операции, имеет место быть прогрессирующее повреждение печени. В этом случае, необходимо трaнcплантация органа жизнедеятельности в течение первых двух лет жизни ребенка.
Берегите своих детей и будьте всегда здоровы!

Атрезия желчных ходов

Атрезия желчных ходов – аномалия развития желчевыводящих путей, выражающаяся в нарушении проходимости внутрипеченочных или/и внепеченочных желчных протоков. Атрезия желчных ходов проявляется упopной желтухой, обесцвечиванием испpaжнeний, интенсивной темной окраской мочи, увеличением печени и селезенки, развитием портальной гипертензии, асцитом. Атрезия желчных ходов распознается с помощью УЗИ, холангиографии, сцинтиграфии, лапароскопии, биохимических проб, пункционной биопсии печени. При атрезии желчных ходов показано оперативное лечение (гепатико-, холедохоеюностомия, портоэнтеростомия).

Общие сведения

Атрезия желчных ходов (билиарная атрезия) – тяжелый врожденный порок развития, хаpaктеризующийся частичной или полной облитерацией просвета желчных ходов. Атрезия желчных ходов встречается в педиатрии и детской хирургии примерно в 1 случае на 20000-30000 родов, составляя около 8% всех пороков внутренних органов у детей. Атрезия желчных ходов представляет собой крайне опасное состояние, требующее раннего выявления и безотлагательного оперативного лечения. Без оказания своевременной хирургической помощи дети с атрезией желчных ходов погибают в течение первых месяцев жизни от пищеводного кровотечения, печеночной недостаточности или инфекционных осложнений.

Причины атрезии желчных ходов

Причины и патогенез атрезия желчных ходов до конца не ясны. В большинстве случаев при атрезии желчные протоки сформированы, однако их проходимость нарушена вследствие облитерации или прогрессирующей деструкции. Чаще всего причиной обстуктивной холангиопатии становятся внутриутробные инфекции (гepпeс, краснуха, цитомегалия и др.) или неонатальный гепатит. Воспалительный процесс вызывает повреждение гепатоцитов, эндотелия желчных ходов с последующим внутриклеточным холестазом и фиброзом желчных ходов. Реже атрезия желчных ходов связана с ишемией протоков. В этих случаях атрезия желчных ходов не обязательно будет носить врожденный хаpaктер, а может развиваться в перинатальном периоде вследствие прогрессирующего воспалительного процесса.

Истинная атрезия желчных ходов выявляется реже и связана с нарушением первичной закладки желчных путей в эмбриональном периоде. При этом в случае нарушения закладки печеночного дивертикула или канализации дистальных отделов желчевыводящей системы развивается атрезия внутрипеченочных желчных ходов, а при нарушении формирования проксимальных отделов желчевыводящей системы — атрезия внепеченочных желчных протоков. Желчный пузырь может являться единственным звеном наружных желчевыводящих путей или отсутствовать полностью.

Примерно у 20% детей атрезия желчных ходов сочетается с другими аномалиями развития: врожденными пороками сердца, незавершенным поворотом кишечника, аспленией или полиспленией.

Классификация атрезии желчных ходов

К аномалиям развития желчевыводящих путей относятся следующие клинико-морфологические формы: гипоплазия, атрезия, нарушение ветвления и слияния, кистозные изменения желчных ходов, аномалии холедоха (киста, стеноз, перфорация).

По локализации различают внепеченочную, внутрипеченочную и тотальную (смешанную) атрезию желчных ходов. С учетом места обструкции желчных протоков выделяют корригируемую атрезию желчных ходов (непроходи­мость общего желчного или общего пече­ночного протока) и некорригируемую атрезию желчных ходов (полное замещение протоков в воротах печени фиброзной тканью). Локализация и уровень обструкции желчных протоков являются определяющими факторами, влияющими на выбор техники хирургического вмешательства.

Симптомы атрезии желчных ходов

Дети с атрезией желчных ходов обычно рождаются доношенными с нормальными антропометрическими показателями. На 3-4-е сутки жизни у них развивается желтуха, однако в отличие от транзиторной гипербилирубинемии новорожденных, желтуха при атрезии желчных ходов сохраняется длительно и постепенно нарастает, придавая кожным покровам ребенка шафрановый или зеленоватый оттенок. Обычно атрезия желчных ходов не распознается в первые дни жизни ребенка, и новорожденный выписывается из роддома с диагнозом «затянувшаяся физиологическая желтуха».

Хаpaктерными признаками атрезии желчных ходов, присутствующими с первых дней жизни ребенка, служат ахоличный (обесцвеченный) стул и моча интенсивного темного («пивного») цвета. Сохранение обесцвеченного кала в течение 10 дней указывает на атрезию желчных ходов.

К исходу первого месяца жизни нарастает снижение аппетита, дефицит массы, адинамия, кожный зуд, задержка физического развития. В это же время отмечается увеличение печени, а затем – селезенки. Гепатомегалия является следствием холестатического гепатита, на фоне которого быстро развивается билиарный цирроз печени, асцит, а к 4-5 месяцам — печеночная недостаточность. Нарушение кровоснабжения печени способствует формированию портальной гипертензии и, как следствие, — варикозному расширению вен пищевода, спленомегалии, появлению подкожной венозной сети на передней брюшной стенке. У детей с атрезией желчных ходов отмечается геморрагический синдром: мелкоточечные или обширные кровоизлияния на коже, кровотечения из пуповинного остатка, пищеводные или желудочно-кишечные кровотечения.

При отсутствии своевременного хирургического лечения дети с атрезией желчных ходов обычно не доживают до 1 года, погибая от печеночной недостаточности, кровотечений, присоединившейся пневмонии, сердечно-сосудистой недостаточности, интеркурентных инфекций. При неполной атрезии желчных ходов некоторые дети могут дожить до 10 лет.

Диагностика атрезии желчных ходов

Крайне важно, чтобы атрезия желчных ходов была выявлена неонатологом или педиатром как можно раньше. Персистирующая желтуха и ахоличный стул должны навести детских специалистов на мысль о наличии у ребенка атрезии желчных ходов и заставить предпринять необходимые меры к уточнению диагноза.

Уже с первых дней жизни в крови новорожденного нарастают уровни биохимических маркеров печени, прежде всего, билирубина (вначале за счет увеличения прямой фpaкции, позже – за счет преобладания непрямого билирубина), щелочной фосфатазы, гамма-глютамил-трaнcферазы. Постепенно развивается анемия и тромбоцитопения, снижается ПТИ. При атрезии желчных ходов в кале ребенка отсутствует стеркобилин.

УЗИ печени, селезенки и желчных путей позволяет оценить размеры органов и структуру паренхимы, состояние желчного пузыря, вне- и внутрипеченочных желчных протоков, воротной вены. Обычно при атрезии желчных ходов желчный пузырь не определяется или визуализируется в виде тяжа, также не выявляется общий желчный проток. Информативными методами для уточнения диагноза служат чрескожная чреспеченочная холангиография, МР-холангиография, статическая сцинтиграфия печени, динамическая сцинтиграфия гепатобилиарной системы.

Окончательное подтверждение атрезии желчных ходов может быть достигнуто при выполнении диагностической лапароскопии, интраоперационной холангиографии, биопсии печени. Морфологическое исследование биоптата способствует уточнению хаpaктера поражения гепатоцитов и состояния внутрипеченочных желчных протоков.

Атрезию желчных ходов у детей следует дифференцировать с желтухой новорожденных, врожденным гигантоклеточным гепатитом, механической закупоркой желчных путей слизистыми или желчными пробками.

Читать еще:  Анализы и методы диагностики гепатита А

Лечение атрезии желчных ходов

Важным условием успешности лечения атрезии желчных ходов является проведение хирургического вмешательства в возрасте до 2-3-х месяцев, поскольку в более старшем возрасте операция, как правило, безуспешна из-за необратимых изменений.

В случае непроходимости общего желчного или печеночного протоков и наличия супрастенического расширения производится наложение холедохоэнтероанастомоза (холедохоеюностомия) или гепатикоеюноанастомоза (гепатикоеюностомия) с петлей тощей кишки. Полная атрезия внепеченочных желчных ходов диктует необходимость выполнения портоэнтеростомии по Касаи – наложения анастомоза между воротами печени и тонкой кишкой. Наиболее частыми послеоперационными осложнениями служат послеоперационный холангит, абсцессы печени.

При выраженной портальной гипертензии и рецидивирующих гастроинтестинальных кровотечениях может быть проведено портокавальное шунтирование. В случае прогрессирующей печеночной недостаточности и гиперспленизма решается вопрос о трaнcплантации печени.

Прогноз атрезии желчных ходов

В целом прогноз атрезии желчных ходов очень серьезный, поскольку цирротические изменения печени носят прогрессирующий хаpaктер. Без хирургической помощи дети обречены на гибель в течение 12-18 месяцев.

Очень важно выявить клинические проявления атрезии желчных ходов (упopную желтуху, ахоличный кал) в неонатальном периоде и провести раннее хирургическое лечение. В большинстве случаев наложение холедоходигестивных анастомозов или печеночных анастомозов способно продлить жизнь ребенка на несколько лет и отсрочить необходимость трaнcплантации печени.

Врожденная атрезия желчевыводящих путей

Билиарная атрезия относится к тяжелым врожденным порокам развития внутри утробы матери. Патология сопровождается полным или сегментарным заращением желчных ходов. Недуг выявляется в раннем возрасте, встречается редко. Только 8% всех пороков развития органов приходится на артезию. Патология является опасной, поэтому важно рано выявить и хирургическим путем исправить этот недостаток. Если своевременная помощь не будет оказана, ребенок погибнет в первые месяцы жизни от развития пищевого кровотечения, недостаточности печени, инфицирования или интоксикации организма.

Описание патологии

Атрезия желчевыводящих путей хаpaктеризуется двумя состояниями:

• пороком внутриутробного развития, сопровождающимся полным отсутствием желчепроводящих путей;
• вялотекущим воспалительным процессом, развившимся в период внутриутробного развития, в результате которого частично или полностью сужается просвет желчных ходов внепеченочных тканей.

В обоих случаях наблюдается недоразвитие или полное отсутствие желчевыводящих путей, что сопровождается дисфункцией каналов, расположенных внутри или вне печени.

Облитерация или сужение желчепроводящих путей может охватывать:

• все отделы внепеченочных выводящих каналов;
• отдельные участки протоковой сетки;
• только каналы в печени.

Атрезия желчепроводящих путей в редких случаях протекает одна. В большинстве случаев на фоне патологии имеются деформации черепных костей и позвоночника, патологии выделительной системы, сосудов и сердца.

Факторы, провоцирующие патологию желчепроводящих ходов, полностью не изучены. У большинства больных с атрезией есть сформированные желчные протоки, но желчь не может выводиться из них из-за сильного сужения просвета или прогрессирующего разрушения протоковых стенок изнутри.

Во втором случае причиной возникновения атрезии является обстуктивная холангиопатия, когда желчевыводящие протоки поражаются инфекцией, переданной от матери ребенку при вынашивании. К таким вирусам относятся цитомегалия, гepпeс, краснуха, неонатальный гепатит.

Редкими случаями является выявление атрезии желчных ходов, вызванной закупоркой каналов. Такое течение может быть вызвано врожденными аномалиями развития или появляются в околородовой период с 28 недели беременности на фоне прогрессирующего воспаления.

Полное отсутствие желчепроводящей протоковой системы связано с расстройством закладки желчевыводящей системы в первые 2 месяца беременности, когда формируется эмбрион. При таком развитии патологии желчный пузырь может сформироваться или отсутствовать.

В 20% случаев атрезия желчевыводящих протоков сопровождается аномалиями развития других органов и систем, например, сердца (врожденные пороки), ЖКТ (неоконченный изгиб кишечника), иммунной системы (отсутствие или наличие более одной селезенки).

Классификация

Существует несколько параметров, по которым атрезию подразделяют на подвиды:

• По месту расположения:
  • внепеченочных тканей;
  • внутри печени;
  • смешанного типа.
• По локализации мест сужения делится на:
  • корригируемая патология, когда нарушена проходимость главного печеночного или желчного канала;
  • некорригируемая аномалия, когда все протоки замещены инертной волокнистой тканью.

Степень закупорки желчных каналов и местоположения атрезии — основные параметры, влияющие на выбор методики проведения операции.

Первые проявления атрезии желчевыводящих протоков выявляются в течение первых 6 недель жизни ребенка. Если у новорожденного все антропометрические показатели в норме, небольшая желтуха списывается на естественную физиологическую адаптацию маленького организма. Поэтому часто таких детей выписывают из роддома с диагнозом «затяжная физиологическая желтуха».

С течением времени желтушность кожи увеличивается, появляется на глазных яблоках. Моча становится темной, кал обесцвечивается. Постепенно увеличивается селезенка с печенью, уплотняются их ткани. Ухудшения заметны со второго месяца жизни. У ребенка:

• отсутствует аппетит;
• снижается масса тела;
• задерживается физическое развитие;
• появляется резкий упадок сил;
• развивается мышечная слабость с уменьшением или прекращением двигательной активности.

Механическая желтуха усугубляется и вызывает постоянный зуд, из-за чего ребенок постоянно плачет. На коже появляются плоские доброкачественные бугорки желтого цвета — липидные отложения. К шестому месяцу жизни малыша:

• развивается билиарный цирроз печеночных тканей;
• повышается давление на главную портальную вену, соединяющую кровоток кишечника и печени;
• органы брюшной полости наполняются свободной жидкостью;
• появляются мелкоточечные кровоизлияния на коже, кровоточивость слизистых оболочек и пищевода;
• нарушается передача импульсов от головного и спинного мозга к различным органам.

Из-за дефицита витаминов появляется рахит, нервно-мышечные расстройства, повышается ломкость сосудов, что вызывает приступы кровавой рвоты.

Диагностика

Высокоинформативным методом диагностирования атрезии у новорожденных является чрескожная биопсия печеночной ткани. Дополнительно осуществляется дифференциальная диагностика с целью распознания атрезии желчепроводящих путей среди подобных по симптоматике:

• гипотериоза;
• синдрома сгущения желчи;
• генетических нарушений обмена;
• лекарственных поражений печеночной ткани.

Вернуться к оглавлению

Вылечить атрезию у маленьких пациентов можно только хирургическим методом. При этом операция должна быть проведена раньше исполнения ребенку 3-х месяцев. В противном случае происходят необратимые деструкции в остальных органах и системах детского организма. В таких случаях операция будет безуспешной.

Если атрезия проявляется как непроходимость главного желчного или печеночного канала с образованием конического сужения с неровными, асимметрическими контурами, используется:

• операция с наложением холедохоэнтероанастомоза с межкишечным соустьем и выключением приводящей петли;
• способ формирования обходного печеночно-кишечного соустья между гепатикохоледохом и тощей кишкой с наложением гепатикоеюноанастомоза.

При полной атрезии желчных каналов внепеченочных тканей требуется наложение анастомоза (естественного соединения) между печеночными воротами и тонким кишечником — портоэнтеростомия по Касаи. При тяжелой форме гастроинтестинальных кровотечений с усиленным давлением на портальную вену проводится портокавальное шунтирование (дренирование портальной вены в каудальную полую вену).

Если наблюдается прогрессирующая недостаточность печени при постоянном увеличении селезенки, ставится на рассмотрение вопрос о трaнcплантации печени.

В послеоперационный период возможны осложнения в виде воспаления желчепроводящих протоков, скопление гнойных масс из-за инфицирования печеночных тканей. В отсутствие операции дети с атрезией не доживают до 1 года. Они умирают от острой печеночной недостаточности, обильных кровотечений и интеркуррентных (отягощающих патологию) заболеваний.

При оперативном вмешательстве на ранних стадиях исход лечения благоприятный. Если операция проведена до истечения 2 месяцев жизни ребенка, шанс выживаемости последующие 10 лет равен 70% и выше. После операции в 2—3-х мecячном возрасте количество выживших составляет 27%. Если хирургическое лечение применено к более старшим деткам, выживают только 11%.

Воспаление желчепроводящих путей снижает шансы на выздоровление маленьких пациентов. Снизить риск развития осложнения позволяет метод оперативного вмешательства, разработанный Касаи — портоэнтеростомия.

Следовательно, для достижения благоприятного исхода лечения атрезии важно своевременно обратиться с обследованием новорожденного при подозрении на аномалию желчепроводящих протоков. В тех случаях, если недуг не подлежит излечению хирургическим путем, операция по методике Касаи дает длительный положительный эффект. При гепатохоледохоэнтеростомии также возможен благоприятный эффект, но он кратковременен. Благодаря дренированию желчных каналов со снятием избыточного давления со стенок предупреждается развитие цирроза печеночных тканей. При этом нормальное развитие и рост ребенка не прекращается вплоть до операции трaнcплантации печени.