Сколько живут с хроническим миелолейкозом, и как влияет на продолжительность жизни стадия протекания болезни

Сколько живут с хроническим миелолейкозом, и как влияет на продолжительность жизни стадия протекания болезни

Содержание

Сколько живут с лейкемией? Прогноз жизни при диагнозе лейкоз напрямую зависит от его формы. Острые формы лейкемии обычно длятся в течение нескольких месяцев и заканчиваются летальным исходом. При других формах заболевания можно прожить несколько лет и даже избавиться от него полностью. Точный прогноз лейкоза даст только квалифицированный специалист после диагностики.

От чего зависит продолжительность жизни?

Сейчас выделяют 2 стадии болезни:

• острая. Патологический процесс проходит довольно быстро из-за большого нахождения в крови незрелых клеток;
• хроническая. При данной стадии в крови присутствуют и незрелые, и зрелые клетки, в результате чего опухоль развивается очень медленно. Здесь большую роль играет возраст больного человека.

Продолжительность жизни лейкемии зависит от таких факторов:

• Возраст. Многочисленные лабораторные исследования, проводящиеся в течение долгих лет, показали, что скорость развития лейкемии в первую очередь зависит от возрастной группы больного человека. Специалисты установили, что молодые люди быстрее добиваются стойкой ремиссии, чем люди пожилого возраста. Дети, страдающие лейкозом, выздоравливают быстрее и чаще, чем взрослые люди. Дети выживают в 60-90% случаев, то есть показатель довольно высок. Это обусловлено в основном работоспособностью иммунной системы, которая с ростом возраста человека начинает угасать.
• Острая форма лейкемии. Сколько живут люди с острым лейкозом? Обычно продолжительность жизни довольно большая, но все зависит от индивидуальных особенностей пациента. Если лечение отсутствует, то человек умрет в течение ближайших месяцев. При современном курсе лечения шанс выздоровления может составлять 45-80%. Такие широкие границы выживаемости обусловлены видом лейзкоза: миелобластным или лимфоцитарным. Около половины взрослых в возрасте 35-45 лет имеют 50%-ый шанс, чтобы выжить. Люди в преклонном возрасте выживают в 30% случаев.

• Хроническая форма лейкемии. Человек может жить с хронической лейкемией до тех пор, пока не придет криз, который превращает хроническую форму лейкемии в острую. При хронической форме выживаемость находится в пределах от 88 до 94%. В группу выживаемых входит большинство женщин, у которых наблюдается стойкая ремиссия при использовании современной терапии. Люди преклонного возраста при химической терапии продолжают жить в 75% случаев. Оставшиеся пациенты умирают спустя год или полтора года.

У хронической лейкемии есть острая форма, которая считается самостоятельным заболеванием – волосатоклеточная лейкемия.

Волосатоклеточное белокровие и ход его лечения зависят от следующих факторов:

• стадия заболевания;
• реакция заболевания и всего организма на лечебные мероприятия.

Чаще всего заболевание имеет благоприятный прогноз. Около 95-96% людей с данной формой лейкемии живут более 10 лет после того, как болезнь выявили и назначили соответствующее лечение.

Если при заболевании имел место рецидив, то специалист назначает дальнейшее лечение и помогает войти в этап ремиссии. Если лечение повторялось, то примерно через 5 лет болезнь приходит вновь у 25-30% людей, а через 10 лет рецидивирует пpaктически у половины.

Чаще всего специалист назначает препараты, влияющие на гормональный фон, рекомендует заниматься физическими нагрузками и проводить профилактику, направленную на предотвращение осложнений. Все эти составляющие позволяют прожить человеку дольше либо вылечиться вовсе.

Статистика выживаемости и как продлить жизнь при лейкемии

Статистика во всем мире по выживаемости лейкоза дает следующие показатели:

• около 70% мужчин при обнаружении заболевания и его лечении живут не менее года. Около 5 лет живут только 50% мужчин. У женщин показатели ниже: 65-67% и 50% соответственно;
• при диагностированном лейкозе в ходе лечение в течение 10 лет 48% мужчин и 44% женщин смогут жить дальше;

По учету возраста статистика дает следующие данные:

• чем старше возраст пациента, тем ниже уровень выживаемости как у мужчин, так и у женщин;
• у мужчин до 40 лет выживаемость составляет порядка 70% и около 20% в преклонном. Женщины имеют примерно такие же шансы на выживание;
• после 10 лет лечения 4 человека из 10 стабильно выживают, и это довольно хороший результат.

Если существует подозрение на лейкемию, то следует сразу же обращаться к специалистам (oнкoлoг и гематолог). Врач назначит лабораторные исследования и поставит на их основе точный диагноз. Лечение лейкоза всегда включает в себя химическую терапию. Острая форма в этом отношении лечится гораздо проще, так как имеет ярко выраженные симптомы. Хроническая форма протекает без симптомов и на последней стадии пpaктически бесполезно пытаться что-то сделать.

Обязательно следует еще раз отметить, что при первых же признаках появления заболевания следует обращаться к врачу, чтобы избежать крайне неприятных симптомов, болезненного и длительного лечения, а также исключить летальный исход.

Вряд ли даже лечащий доктор сможет дать ответ, на то сколько больной проживет с этой болезнью. Но не стоит отчаиваться, нужно больше верить в положительный исход лечения и тогда жизнь наполнится положительными эмоциями, а там глядишь и на поправку пойдешь!

Существуют ли методы профилактики от белокровия, кроме ведения здорового образа жизни и удаленного проживания от химически и радиационно опасных объектов? Если да, то какие?

Сколько живут с хроническим миелолейкозом, и как влияет на продолжительность жизни стадия протекания болезни

Хронический миелолейкоз – болезнь крови опухолевой этиологии. При ее развитии наблюдается бесконтрольный рост и размножение всех ростковых кровяных клеток. Патологические изменения в одной из хромосом вызывают образование мутированного гена, который и становится причиной нарушения кроветворения в красном костном мозге и, как следствие, — усиленного роста клеток.

Международная классификация болезней десятого пересмотра (МКБ 10) присваивает заболеванию код С92. Оно может протекать в 3 формах, что зависит от стадии. С учетом того, насколько своевременно был диагностирован хронический миелолейкоз, определяют максимальную продолжительность жизни больного.

Причины развития

Рост и функционирование здоровых клеток в организме происходит на основе информации, которую содержат хромосомы. Когда конкретная клетка делится, это создает новую копию ДНК в хромосомах. Если такой процесс деления нарушен, могут образовываться мутирующие гены, которые и влияют на развитие oнкoлoгических патологий.

В организме человека имеются гены, которые стимулируют процесс развития клеток – онкогены. Также содержатся и гены, которые замедляют их рост, что необходимо для cмepти клетки в нужное время – супрессоры. При нарушении деятельности таких генов наблюдается перерождение здоровых клеток в oнкoлoгические и выключение из данного процесса супрессоров.

Современная медицина не имеет достаточно конкретных сведений о том, почему развивается хронический миелолейкоз, в том числе и острый. Этот вопрос находится в стадии изучения. Имеются предположения, что на развитие заболевания влияют некоторые предрасполагающие факторы:

1. Воздействие на организм радиоактивного облучения . Доказательством этому можно назвать случай с Нагасаки и Хиросимой. История болезни (МКБ 10 – С92) японцев, находящихся в области аварии, гласит, что большинство из них были подвержены развитию хронического миелолейкоза.
2. Вирусное поражение организма, а также электромагнитные лучи и химические вещества , воздействующие на организм. Такой фактор, как потенциальная причина развития заболевания, на сегодняшний день еще рассматривается исследователями.
3. Наследственная предрасположенность . Люди, страдающие врожденными хромосомными патологиями, находятся в зоне повышенного риска заболеваемости миелоидным лейкозом. В большинстве случаев – это лица, у которых диагностирован синдром Дауна или Клайнфелтера.
4. Лечение опухолевидных новообразований определенными медикаментами по типу цитостатиков в комплексе с облучением.

Все такие предрасполагающие факторы вызывают структурное нарушение клеточных хромосом в красном костном мозге и образование новых ДНК с аномальным строением. При этом число последних начинает настолько увеличиваться, что они вытесняют здоровые клетки. В это время наблюдается бесконтрольный рост аномальных клеток по аналогии с paковыми.

Стадии развития заболевания

Большинство людей (около 80%) обращаются в больницу уже во время того, когда заболевание переходит в хроническое течение. В это время наблюдается слегка выраженные симптомы миелолейкоза, которые не редко путают с обычным переутомлением: общее недомогание, снижение трудоспособности, усиленное потоотделение.

Хроническая форма заболевания может протекать бессимптомно на протяжении 2-3 месяцев, а иногда и намного дольше – до нескольких лет. В некоторых случаях миелолейкоз диагностируют совершенно случайно, проводя анализ крови для выявления иной патологии в организме.

Хронический миелолейкоз может сопровождаться осложнениями в форме повышения общей температуры до высоких показателей, болевого синдрома в области левого подреберья и др. При наличии осложнений данная форма заболевания развивается на протяжении 4 лет и более.

Если не начать своевременно лечение заболевания хронической стадии, оно переходит во 2 стадию – акселерацию. Незрелые лейкоциты усиленно выpaбатываются, доходя до объема в 10-19%. Данная стадия длится, примерно, в течение года. На данном этапе развития присоединяется иная симптоматика, которая усугубляет общее состояние больного: развивается анемия, происходит увеличение селезенки, а лекарственные препараты, используемые в лечении, не приносят той эффективности, как на начальном этапе развития заболевания.

Если не начать лечение на стадии акселерации, болезнь переходит в терминальную стадию, патогенез которой хаpaктеризуется увеличением числа злокачественных клеток в костном мозге и полным отсутствием в нем здоровых клеток. В таком случае исход наименее благоприятен и назначенное врачом лечение, зачастую, оказывается уже неэффективным.

Читать еще:  Облучение при oнкoлoгии: последствия 32803 1 21.05.2017

Хронический миелоцитарный лейкоз (ХМЛ) может иметь разную симптоматику, что зависит от того, на какой стадии развивается заболевание. Общими для всех стадий симптомами можно назвать:

• выраженное общее недомогание;
• снижение веса;
• снижение либо полная утрата аппетита (в зависимости от стадии заболевания);
• селезенка и печень при хроническом миелолейкозе увеличиваются;
• побледнение кожных покровов;
• болевой синдром в костях;
• усиление потливости.

Если рассматривать клинику заболевания с учетом его стадии, она выглядит так:

1. Хроническая : быстрое насыщение во время приема пищи, болевой синдром в левом подреберье, одышка и чувство нехватки воздуха при физической нагрузке, головная боль, нарушение зрительной функции. У мужчин может возникать длительная болезненная эpeкция.
2. Стадия акселерации . На данном этапе развивается анемия прогрессирующего течения, общие патологические симптомы усиливаются в своей интенсивности, патологические лейкоцитарные клетки находятся на повышенном уровне содержания в крови.
3. Терминальная . Общее состояние больного ухудшается до критических показателей. Возникает лихорадочный синдром, общая температура повышается до максимальной отметки. Также развитие терминального миелоза хаpaктеризуется кровотечением через слизистые оболочки, кожные покровы, кишечник. За счет увеличения селезенки и печеночных долей возникает болевой синдром в левом подреберье и чувство тяжести.

Вернуться к оглавлению

Диагностика

На разных стадиях развития заболевания требуется специфическая диагностика. На начальном этапе протекания назначают:

1. Проведение общего анализа крови . Исследование помогает выявить незначительное снижение составляющих крови: гемоглобина и эритроцитов. Часто их уровень остается в норме на данной стадии развития болезни. Можно обнаружить наличие умеренного тромбоцитоза, базофилии, эозинофилии. Картина крови при хроническом миелолейкозе показывает лейкоцитоз с показателями 15-30*109/л.
2. Проведение биохимического анализа . Диагностика показывает повышение объема содержания мочевой кислоты в организме.
3. Проведение стернальной пункции костного вещества . Мегакариоциты превышены в своем уровне содержания, а также гранулоцитарные клетки юных форм.

На стадии акселерации необходимо проведение следующих диагностических мероприятий:

1. Общего анализа крови . Эритроциты и гемоглобин в своем объеме снижены не критически. Лейкоцитоз — от 30 до 300*109/л и выше. Тромбоцитоз — 600-1000*109/л.
2. Гистохимии лейкоцитов . В данном случае можно обнаружить, что понижена щелочная фосфатаза в нейтрофилах.
3. Биохимии крови . Превышен объем мочевых кислот в организме, а также кальция. Холестерин, наоборот, снижается в своем объеме. Часто повышается билирубин, что вызвано гемолизом селезеночных эритроцитов.
4. Стернального пунктата . Превышен объем атипичных мутированных клеток в мозговом веществе.
5. Цитогенетического анализа . Филадельфийская хромосома локализуется в миелоидных клетках, костном мозге и селезенке.

На терминальной стадии выявить патологию можно проведением:

1. Общего анализа крови , который помогает обнаружить критическое снижение объема эритроцитов, тромбоцитов и гемоглобина, повышение объема базофилов до 20%. Лейкоцитоз достигает 500-1000*109/л.
2. Стернальной пункции , которая помогает выявить критическое увеличение содержания злокачественных клеток в мозговом веществе, а также базофилов и эозинофилов.
3. Цитогенетического анализа , который помогает выявить наличие филадельфийской хромосомы в организме.

Вернуться к оглавлению

Как лечить болезнь

Миелоидная болезнь крови требует специфического лечения, тип которого определяют с учетом стадии протекания. В том случае, если клиника заболевания не сильно выражена или же вовсе отсутствует, назначают соблюдение правильного рациона питания, прием витаминных препаратов, проведение общеукрепляющих процедур. В данном случае требуется систематическое наблюдение у лечащего врача.

Если присоединились явно выраженные симптомы, назначают прием лекарственных средств-цитостатиков, блокирующих рост патологических клеток. Несмотря на высокую эффективность препаратов, они способны вызывать побочные явления: тошноту, общее недомогание, выпадение волосяного покрова, воспаление желудка или кишечника.

Народные средства в лечении хронического лейкоза не будут эффективными. Таковые используют лишь для укрепления иммунитета человека и повышения защитных сил организма. Отличным медикаментозным средством в терапии заболевания считается Гливек, с помощью которого можно вызвать гематологическую ремиссию патологии. Входящие в состав препарата вещества блокируют и уничтожают филадельфийскую хромосому.

В крайне тяжелом случае необходима полная резекция (удаление) селезенки, что позволяет улучшить общее состояние больного и повысить эффективность проводимой терапии.

Прогноз и продолжительность жизни больных лейкозом

Такое заболевание достаточное опасное и может сопровождаться скорым летальным исходом. До 10% людей оканчивают жизнь летальным исходом уже в первые 2 года после начала терапии.

На запущенном этапе развития лейкоза (на терминальной стадии) продолжительность жизни не превышает 6 месяцев. Если удалось достичь ремиссии заболевания на данной стадии, выживаемость продлевается, максимум, до 12 месяцев. В любом случае отчаиваться и опускать руки не стоит, ведь, скорее всего, данные статистики включают не все случаи больных лейкозом, в том числе и те, которые хаpaктеризуются возможностью продления жизни на года, а то и на десятки лет.

Хронический миелолейкоз – продолжительность жизни при разных стадиях протекания болезни

Хронический миелолейкоз – это процесс мутации полипотентных клеток, и дальнейшее неконтролируемое размножение гранулоцитов. По статистике миелолейкоз составляет 16% от всех гемобластозов средней возрастной группы людей, а также 8% — это все остальные возрастные группы. Болезнь проявляется обычно после 31 года, а пик активности приходится на 45 лет. Дети до 12 лет заболевают редко.

Хронический миелолейкоз одинаково поражает организм мужчины или женщины. Распознать течение болезни сложно, т.к. процесс проходит изначально бессимптомно. Зачастую миелолейкоз обнаруживают на поздних стадиях и тогда выживаемость снижается.

По МКБ-10 заболевание имеет классификацию: С 92.1 – Хронический миелоцитарный лейкоз.

Причины возникновения хронического миелолейкоза

Патогенез миелолейкоза берет свое начало в миелозе. В ходе определенных факторов появляется опухолеродный клон клетки, который способен дифференцироваться до белых клеток крови, отвечающих за поддержание иммунитета. Этот клон ведет активное размножение в костном мозге, исключая полезные ростки кроветворения. Кровь насыщается нейтрофилами в равных количествах с эритроцитами. Отсюда и получается название – белокровие.

Селезенка человека должна выполнять функцию фильтра этих клонов, но из-за большого их количества орган не справляется. Селезенка патологически увеличивается. Начинается процесс образования метастаз и распространение на соседние ткани и органы. Появляется острый лейкоз. Происходит поражение печеночных тканей, сердца, почек и лёгких. Анемия усиливается, и состояние организма приводит к cмepти.

Специалисты выявили, что ХМЛ образуется под воздействием следующих факторов:

• Облучение радиацией.
• Вирусы.
• Электромагнитные поля.
• Химические вещества.
• Наследственность.
• Прием цитостатиков.

Стадии развития патологии

Принято выделять основные три стадии заболевания:

1. Начальная – обусловлена незначительным разрастанием селезенки, а также увеличением лейкоцитов в составе крови. На этом этапе происходит наблюдение за больными, без назначения конкретного лечения.
2. Развернутая – доминируют клинические признаки. Больному назначают специализированные препараты. Миелоидная ткань, располагающаяся в миелозе и в селезенке, увеличивается. Редко поражение затрагивает лимфатическую систему. Происходит разрастание соединительной ткани в костном мозге. Выраженная инфильтрация печени. Селезенка уплотняется. При ощупывании возникает интенсивная боль. После инфаркта селезенки прослушиваются шумы трения брюшины об пораженную область. Возможно увеличение температуры. Высокая вероятность поражения соседних органов: язва желудка, плеврит, кровоизлияние глаза или пневмония. Огромное количество мочевой кислоты, образующейся при распаде нейтрофилов, способствует образованию камней в мочевыводящих каналах.
3. Терминальная – происходит снижение уровня тромбоцитов, развивается анемия. Появляются осложнения в виде инфекций и кровотечений. Лейкемоидная инфильтрация вызывает поражение сердца, почек и легких. Селезенка занимает большую часть брюшной полости. На коже появляются плотные безболезненные возвышающиеся розовые пятна. Так выглядит опухолевый инфильтрат. Лимфоузлы увеличиваются из-за образования в них опухолей по типу сарком. Саркоидного типа опухоли могут появиться и развиваться в любом органе или даже кости человека. Появляются признаки подкожного кровоизлияния. Большое содержание лейкоцитов провоцирует развитие синдрома гиперлейкоцитоза, при котором происходит поражение ЦНС. Также наблюдаются психические расстройства и ухудшение зрения вследствие отечности зрительного нерва.

Бластный криз – это острое ухудшение миелолейкоза. Состояние больных – тяжелое. Большую часть времени проводят в кровати, не в состоянии даже перевернуться. Пациенты сильно истощены и могут мучатся от сильных болей в костях. Кожные покровы приобретают синюшный оттенок. Лимфоузлы каменисты, увеличенные. Органы брюшной полости, печень и селезенка, достигают максимальных размеров. Сильнейшая инфильтрация поражает все органы, вызывая недостаточность, приводящую к cмepти.

Симптоматика заболевания

Хронический период протекает в среднем до 3 лет, единичные случаи – 10 лет. За это время больной может не подозревать о наличии недуга. Редко придают значение ненавязчивым симптомам, таким как усталость, снижение трудоспособности, ощущение полного живота. При осмотре выявляется увеличение размера селезенки и повышенный уровень гранулоцитов.

На ранних стадиях ХМЛ может наблюдаться понижение гемоглобина в крови. Появляется нормохромная анемия. Печень при хроническом миелолейкозе увеличивается, также, как и селезенка. Происходит укрупнение эритроцитов. В случае отсутствия врачебного контроля болезнь ускоряет свое развитие. О переходе в фазу ухудшения может свидетельствовать либо анализы, либо общее состояние пациента. Больные быстро утомляются, страдают от частых головокружений, учащаются кровотечения, которые трудно остановить.

Диагностические мероприятия

Специалист проводит тщательный осмотр пациента и записывает анамнез в историю болезни. Далее врач назначает проведение клинических анализов и прочие исследования крови. Первым показателем служит повышение гранулоцитов. Для более точного диагноза производят забор небольшого количества костного мозга и проводят исследования на гистологию.

Читать еще:  Онкомаркеры при paке гpyди

Окончательную точку в диагнозе ставит исследование полимеразной цепной реакции с обратной трaнcкрипцией на присутствие филадельфийской хромосомы.

Хронический миелолейкоз можно перепутать с диффузным миелосклерозом. Для точного определения проводят рентгенографическое обследование, на наличие или отсутствие участков склероза на плоских костях.

Как лечат миелолейкоз?

Лечение хронического миелолейкоза проводят следующими способами:

• Пересадка костного мозга.
• Облучение.
• Химиотерапия.
• Резекция селезенки.
• Удаление лейкоцитов из крови.

Химиотерапию проводят такими препаратами как: Спрайсел, Миелосана, Гливек и пр. Самым эффективным методом считается пересадка костного мозга. После процедуры пересадки больной должен находиться в стационаре под присмотром врачей, т.к. такая операция уничтожает весь иммунитет человека. Через некоторое время наступает полное выздоровление.

Химиотерапию часто дополняют облучением, если та не оказывает нужного эффекта. Гамма-излучения влияют на область, где располагается больная селезенка. Эти лучи предотвращают рост аномально развивающихся клеток.

Процедypa лейкафереза проводиться при максимально повышенном уровне лейкоцитов. Процедypa схожа с плазмаферезом. С помощью специального аппарата из крови убираются все лейкоциты.

Продолжительность жизни при хроническом миелолейкозе

Основное количество больных умирает на второй или третьей стадии болезни. Примерно 8-12% умирают после выявления хронического миелолейкоза в первый год. После финальной стадии выживаемость составляет 5-7 месяцев. В случае положительного исхода после терминальной стадии больной может продержаться около года.

По статистике средняя длина жизни больных ХМЛ при отсутствии нужного лечения 2-4 года. Использование в лечении цитостатиков продлевает жизнь до 4-6 лет. Пересадка костного мозга продлевает жизнь гораздо больше других способов лечения.

Гость рубрики: хронический миелолейкоз

В современное время опухолевые заболевания крови встречаются достаточно часто среди людей разных возрастов и пoлoвoй принадлежности, при этом в каждом пятом случае наблюдается миелолейкоз хронический (ХМЛ). Данная патология представляет собой опасное oнкoлoгическое заболевание и стволовых клеток костного мозга, которые утрачивают способность выполнять свое назначение и начинают активно размножаться, нарушая деятельность системы кроветворения. При несвоевременном лечении патология приводит к летальному исходу.

Описание недуга

Хронический миелобластный лейкоз – патология, которая поражает стволовые клетки в результате генной мутации незрелых миелоидных клеток, что образуют эритроциты, тромбоциты и прочее. По этой причине в организме человека появляется аномальный ген, который превращает в костном мозге здоровые кровяные клетки в лейкозные (бласты). Спустя некоторое время рост костного мозга останавливается, по кровотоку бласты распространяются по всему организму, поражая внутренние органы. Данную патологию в народе называют белокровие, на начальной стадии развития которой, увеличивается количество лейкоцитов и базофилов.

Обратите внимание! ХМЛ развивается постепенно на протяжении длительного периода времени. Главной опасностью при этом выступает тот факт, что без специальной терапии заболевание приобретает острую форму, в результате чего больной умирает в течение нескольких месяцев.

Эпидемиология

Миелолейкоз развивается в каждом пятом случае из всех опухолевых заболеваний крови. Во всем мире недуг возникает у одного человека из ста тысяч. Данная патология наблюдается в одинаковой степени как у мужчин, так и у женщин, чаще всего ее диагностируют у людей в возрасте от тридцати до сорока лет. У детей заболевание обнаруживается очень редко. Страны Северной Америки и Европы находятся на третьем месте по численности больных этим недугом, Япония – на втором месте. За последние несколько десятков лет эпидемиологические данные по хроническому миелоцитарному лейкозу не изменились.

Причины появления oнкoлoгии

Современная медицина в настоящее время не полностью изучила причины развития миелолейкоза. К возможным причинам медики относят:

• аномальную мутацию стволовой клетки, которая начинает создавать себе подобные клетки крови(клоны), что со временем попадают во внутренние органы и ткани;
• воздействие на организм токсинов и радиации;
• результаты проведения лучевой или химиотерапии для лечения иного oнкoлoгического недуга;
• использование длительное время медицинских препаратов, чье действие направлено на ликвидацию опухолей;
• инфекционные и вирусные заболевания, синдром Дауна или Клайнфелтера;
• наследственная предрасположенность, когда наблюдается мутация 9 и 22 хромосом.

По причине мутации хромосом в клетках костного мозга появляется новая злокачественная ДНК, что со временем замещает здоровые клетки. Новые клетки – клоны начинают активно бесконтрольно размножаться, они не погибают, попадают из костного мозга в кровь. При этом наблюдается снижение количества созревших лейкоцитов, и преобладание незрелых лейкоцитов, которые нарушают функции крови.

Стадии развития заболевания

Миелоидная лейкемия хронического хаpaктера имеет три стадии развития:

1. Хроническая стадия развивается при отсутствии своевременного лечения, заболевание на данном этапе диагностируется у 85% пациентов. В этот период наблюдается стабильность в состоянии больного, признаки патологии проявляются в минимальном количестве и не причиняют дискомфорта. Продолжительность этой стадии составляет от трех до четырех лет в зависимости от того, насколько рано было начато лечение. Обычно ХМЛ выявляется случайно при проведении анализа крови. Если лечение не было вовремя начато, наступает следующая стадия заболевания.
2. Акселеративная стадия, при которой начинается активный рост аномальных клеток крови. Данная фаза протекает около одного года, при этом возможно развитие новых патологий в дополнение к аномальной хромосоме.

Обратите внимание! Число незрелых лейкоцитов на этой стадии постоянно растет, но существует возможность вернуть заболевание в хроническую фазу при использовании правильного лечения. В противном случае развивается последняя стадия недуга.

1. Бластный криз или терминальная стадия, что является последней фазой заболевания, хаpaктеризуется наличием новых аномалий хромосом. Здесь костный мозг полностью замещается патологическими клетками. Эта фаза болезни имеет схожесть с острым лейкозом, прогнозпри неэффективном лечении нeблагоприятный, недуг заканчивается летальным исходом. Обычно длится бластный криз около шести месяцев.

Некоторые больные при постановке диагноза уже находятся на терминальной стадии развития патологии, поэтому риск развития cмepтельного исхода в этом случае очень высок.

Симптомы и признаки патологии

На начальной стадии развития заболевание не проявляет симптомы. Иногда может наблюдаться общая слабость и быстрая утомляемость. Как правило, пациенты не обращают внимания на данные признаки и не обращаются в медицинское учреждение. Патологию в хронической фазе можно выявить при анализе крови.

Со временем у человека начинает снижаться масса тела, уходит аппетит, наблюдается потоотделение во время сна. Затем появляются боли под левым ребром, которые вызваны увеличением селезенки. По этой же причине легкие и желудок сдавливаются, что приводит к нарушению дыхания и болевым ощущениям в области головы. Уровень гемоглобина и тромбоцитов в крови значительно уменьшается, поэтому возникает риск развития тромбов, инфаркта миокарда, инсульта или инфаркта селезенки, нарушения зрения.

Затем болезнь переходит в фазу акселерации. В этом случае человек начинает ощущать явные признаки патологии. У него наблюдаются болевые ощущения в костях и суставах, повышение температуры тела, увеличение живота из-за патологии селезенки, интоксикация организма. Со временем появляется зуд кожных покровов, чувство жара.

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ), который появляется на терминальной стадии, хаpaктеризуется повышением температуры до опасных показателей, больной начинает терять вес, происходит инфаркт селезенки. Человек находится в очень тяжелом состоянии, постепенно развивается бластный криз. Хронический миелолейкоз (ХМЛ) вызывает развитие фиброза костного мозга, продолжительность жизни человека в таком состоянии достаточно маленькая и зависит от поддерживающей терапии.

Обратите внимание! Сопутствующими симптомами на разных стадиях развития патологии являются увеличение лимфатических узлов, развитие анемии, нарушения работы ЦНС, тромбоцитопения и прочее.

Диагностика

ХМЛ, как и другой миелоидный лейкоз, диагностируется oнкoлoгом. Сначала больной сдает анализ крови, где можно обнаружить увеличение количества белых клеток, которые еще не созрели, обращают внимание на повышенное число эритроцитов и тромбоцитов. Также этот анализ дает возможность определить нарушения в работе селезенки и печени. По результатам анализа можно поставить предварительный диагноз и определить фазу заболевания.

Затем врач направляет на биопсию костного мозга, который берется из головки бедренной кости или гpyдины. Совместно с биопсией проводят аспирацию костного мозга, в результате которой можно обнаружить патологическую хромосому. С этой же целью применяют ПЦР, в результате которого выявляют в красном костномозговом веществе аномальный ген.

Нередко проводится цитохимическая диагностика, которая дает возможность выявить патологический процесс в организме, но и дифференцировать заболевание от иных вариантов oнкoлoгии крови. Также используют цитогенетическую диагностику, при которой изучают хромосомы и гены пациента.

К инструментальным методам исследования относят УЗИ, МРТ и КТ, которые позволяют выявить метастазы, а также состояние органов, тканей и головного мозга.

Лечение oнкoлoгии крови

На начальной стадии развития заболевание лечение используют медикаментозное. Медики часто назначают «А-интерферон», «Миелосан». Облегчение наступает на шестой неделе приема препаратов. Потом проводится поддерживающая терапия, в случае обострения заболевания проводят курсы лечения «Миелосаном». Если данный препарат оказывается неэффективным, используют «Миелобромол» на протяжении трех недель. В крайнем случае, врач назначает «Допан» или «Гексафосфамид».

Также для лечения патологии прибегают химиотерапии с использованием химических препаратов, которые снижают рост опухолевых клеток, способствуют их разрушению. Данный метод используют на разных стадиях недуга. Он имеет побочные действия, что выражаются в нарушении деятельности ЖКТ, появлении аллергических реакций, болей в мышцах, судорогах. После курса химиотерапии врач назначает «Интерферон» с целью восстановления иммунной системы.

Читать еще:  Тимозин альфа инструкция по применению

Если химиотерапия оказалась неэффективной, прибегают к лучевой терапии. Также ее могут использовать при подготовке пациента к пересадке костного мозга.

Обратите внимание! В некоторых случаях проводят удаление селезенки из-за наличия сильного болевого синдрома в области живота, значительного увеличения органа или при угрозе его разрыва.

С целью предотвращения развития микроскопических тромбозов и отека сетчатки глаз медики назначают лейкоцитофорез. В данном случае проводится очистка крови от патологических клеток.

Пересадка костного мозга

Данная процедypa значительно увеличивает вероятность выздоровления пациента. В качестве донора часто выступают родственники больного. После проведения различных тестов на совместимость, пациента начинают готовить к операции около одной недели. За этот период времени он проходит курс лучевой и химиотерапии.

При операции в кровоток пациента поступают донорские стволовые клетки, которые накапливаются в костном мозге и уже через один месяц начинают там функционировать. В этот период времени у больного снижен иммунитет, поэтому ему назначают медикаментозные препараты для снижения риска отторжения донорских клеток. Также врач назначает антибактериальные и противогрибковые медикаменты. Постепенно самочувствие больного улучшается, кости и мягкие ткани, кровь очищаются от патологических клеток и начинают нормально функционировать. Полное восстановление проходит через несколько месяцев, в этот временной срок пациент находится под наблюдением лечащего врача.

Обратите внимание! Полное выздоровление возможно только при пересадке стволовых клеток. В этом случае они должны полностью одинаковыми у пациента и у донора.

Прогноз и профилактика

При диагностировании хронической стадии заболевания и своевременно проведенной пересадке костного мозга возможно полное выздоровление пациента. Большая часть людей умирает при наличии у них фазы акселерации или бластного криза. У 10% из них cмepтельный исход происходит в течение двух лет после постановки диагноза. При терминальной стадии развития заболевания человек может прожить еще полгода, если же лечение дало положительные результаты, началась ремиссия, то продолжительность жизни увеличивается до одного года.

Методов профилактики ХМЛ в современной медицине не разработано, так как до сих пор не выяснены точные причины развития патологии. Медики рекомендуют вести здоровый образ жизни, не злоупотрeбллять медикаментозными препаратами при лечении различных заболеваний, а также избегать воздействия радиации.

Хронический миелолейкоз: картина крови и прогноз жизни пациентов

Опухолевые патологии нередко затрагивают и кровеносную систему. Одним из опаснейших патологических состояний является хронический миелолейкоз – это paковое заболевание крови, хаpaктеризующееся беспорядочным размножением и ростом кровяных клеток. Данную патологию еще называют миелоидным лейкозом хронической формы.

Заболевание редко поражает представителей детского и подросткового возраста, чаще обнаруживаясь у 30-70-летних пациентов чаще мужского пола.

Что такое хронический миелолейкоз?

По сути, миелоидный лейкоз является опухолью, образующейся из ранних миелоидных клеток. Патология носит клоновый хаpaктер и среди всех гемобластозов составляет порядка 8,9% случаев.

Для хронического миелолейкоза типично повышение в составе крови специфической разновидности лейкоцитов, называемых гранулоцитами. Формируются они в красном костномозговом веществе и в больших количествах проникают в кровь в несозревшем виде. При этом количество нормальных лейкоцитарных клеток снижается.

Этиологические факторы миелолейкоза хронического хаpaктера до сих пор являются предметом изучения и вызывают у ученых немало вопросов.

Достоверно выявлено, что на развитии хронического миелоидного лейкоза сказываются факторы:

1. Радиоактивное облучение. Одним из доказательств подобной теории служит тот факт, что среди японцев, находящихся в зоне поражения атомной бомбы (случай с Нагасаки и Хиросимой), участились случаи развития хронической формы миелолейкоза;
2. Влияние вирусов, электромагнитных лучей и веществ химического происхождения. Подобная теория является спopной и окончательного признания пока не получила;
3. Наследственно обусловленный фактор. Исследования показали, что у лиц, обладающих нарушениями хромосомного хаpaктера, вероятность возникновения миелоидного лейкоза повышается. Обычно это пациенты с синдромом Дауна или Клайнфелтера и пр.;
4. Прием некоторых медикаментов вроде цитостатиков, использующихся при лечении опухолей совместно с облучением. Кроме того, опасными в этом плане для здоровья препаратами могут оказаться алкены, спирты и альдегиды. Весьма отрицательно на самочувствии пациентов с миелолейкозом отражается никотиновая зависимость, усугубляющая состояние больных.

Структурные нарушения в красных костномозговых клеточных хромосомах приводят к рождению новых ДНК, обладающих аномальной структурой. В результате начинают производиться клоны аномальных клеток, которые постепенно вытесняют нормальные до такой степени, что их процентное количество в красном костном мозге становится превалирующим.

В итоге аномальные клетки множатся бесконтрольно, по аналогии с paковыми. Причем естественной их гибели по общепринятым традиционным механизмам не происходит.

Понятие о хроническом миелолейкозе и его причинах появления, расскажет следующее видео:

Попадая в общий кровоток, эти недозревшие до полноценных лейкоцитов клетки не справляются с основной своей задачей, что становится причиной отсутствия иммунной защиты и резистентности к воспалениям, аллергическим агентам со всеми вытекающими отсюда последствиями.

Развитие миелоидного лейкоза хронической формы происходит в три последовательных фазы.

• Фаза хроническая. Длится такая стадия около 3,5-4 лет. Обычно именно с ней большинство пациентов попадают к специалисту. Хронической фазе свойственно постоянство, потому как у больных наблюдается минимально возможный набор симптомокомплексных проявлений. Они бывают настолько незначительными, что пациенты временами и вовсе не придают им значения. Подобная стадия может обнаружиться при случайной сдаче анализа крови.
• Акселеративная фаза. Хаpaктеризуется активацией патологических процессов и быстрым увеличением недозрелых лейкоцитов в составе крови. Длительность периода акселерации составляет год-полтора. Если лечебный процесс подобран адекватно и начат вовремя, то вероятность возвращения патологического процесса на хроническую фазу возрастает.
• Бластный криз или терминальная фаза. Это стадия обострения, длится она не более полугода и заканчивается летально. Для нее хаpaктерно почти абсолютное замещение красных костномозговых клеток аномальными злокачественными клонами.

В целом патологии присущ лейкемический сценарий развития.

Клиническая картина миелолейкоза различается в соответствии с фазой патологии. Но можно выделить и общую симптоматику.

Хроническая стадия

Для этой стадии хронического миелолейкоза типичны такие проявления:

1. Слабовыраженная симптоматика, свойственная хронической усталости. Общее самочувствие ухудшается, беспокоит бессилие, похудение;
2. В связи с увеличением объемов селезенки, пациент отмечает быстрое насыщение при приеме пищи, в левой области живота часто возникает болезненность;
3. В исключительных случаях возникает редкая симптоматика, связанная с тромбообразованием либо разжижением крови, головными болями, нарушениями памяти и внимания, зрительными расстройствами, одышкой, инфарктом миокарда.
4. У мужчин на этой фазе может развиться чересчур долгая, вызывающая болевые проявления эpeкция или приапический синдром.

Акселеративная

Акселеративная стадия хаpaктеризуется резким увеличением выраженности патологической симптоматики. Быстро прогрессирует анемия, а терапевтическое действие препаратов цитостатической группы заметно падает.

Лабораторная диагностика крови показывает стремительное увеличение лейкоцитарных клеток.

Терминальная

Для фазы бластного криза хронического миелолейкоза хаpaктерно общее ухудшение клинической картины:

• У пациента наблюдается ярко выраженная лихорадочная симптоматика, но без инфекционной этиологии. Температура может подниматься до 39°С, вызывая ощущение сильнейшей дрожи;
• Интенсивно проявляется геморрагическая симптоматика, обусловленная кровотечениями через кожу, кишечные оболочки, слизистые ткани и пр.;
• Резкая слабость, граничащая с истощением;
• Селезенка достигает невероятных размеров и легко пальпируется, что сопровождается тяжестью и болезненностью в животе слева.

Терминальная стадия обычно заканчивается летально.

Методы диагностики

Диагностикой этой формы лейкоза заведует гематолог. Именно он проводит осмотр и назначает лабораторный анализ крови, ультразвуковую диагностику области живота. Дополнительно проводится костномозговая пункция или биопсия, биохимия и цитохимические исследования, цитогенетический анализ.

Картина крови

Для хронического миелолейкоза типична такая картина крови:

• На хронической стадии на долю миелобластов в костномозговой жидкости или крови приходится порядка 10-19%, а базофилов – более 20%;
• На терминальном этапе лимфобласты и миелобласты превышают 20%-ный порог. При проведении биопсического исследования костномозговой жидкости обнаруживаются крупные скопления бластов.

Терапевтический процесс лечения хронического миелолейкоза складывается из таких направлений:

1. Химиотерапия;
2. Костномозговая пересадка;
3. Облучение;
4. Лейкоферез;
5. Эктомия селезенки

Химиотерапевтическое лечение предполагает применение традиционных препаратов вроде Миелосана, Цитозара, Гидроксиуреа и пр. Используются и новейшие препараты последнего поколения – Спрайсел или Гливек. Также показано употрeбление медикаментов на основе гидроксимочевины, Интерферон-α и пр.

После пересадки у пациента отсутствует иммунная защита, поэтому он находится в стационаре до момента приживаемости донорских клеток. Постепенно костномозговая деятельность приходит в норму и пациент выздоравливает.

Если химиотерапия не оказывает необходимой эффективности, используется облучение. Эта процедypa основана на применении гамма-лучей, которыми воздействуют на зону расположения селезенки. Задачей подобного лечения является остановка роста или уничтожение аномальных клеток.

В исключительных ситуациях показано удаление селезенки. Подобное вмешательство осуществляется преимущественно на фазе бластного криза. В результате общее течение патологии значительно улучшается, а эффективность лечения медикаментами возрастает.

Когда лейкоцитарный уровень достигает чрезмерно высоких показателей, проводится лейкоферез. Эта процедypa пpaктически идентична плазмаферезному кровоочищению. Нередко лейкоферез включают в комплексную терапию медикаментозными средствами.

Прогноз продолжительности жизни

Основная масса пациентов умирает в акселеративную и терминальную стадию патологического процесса. Около 7-10% умирают после диагностирования миелолейкоза в первые 24 месяца. А после бластного криза выживаемость может длиться около 4-6 месяцев.

Если удастся добиться ремиссии, то пациент может прожить после терминальной стадии около года.

Подробный видеоролик о диагностике и терапии хронического миелолейкоза: