Синдром Уотерхауса-Фридериксена: симптомы и принципы лечения

Что такое синдром Уотерхауса-Фридериксена

Синдром Уотерхауса-Фридериксена представляет собой надпочечниковую недостаточность. Она возникает внезапно, может поражать как взрослых, так и детей. У последних ведущий причиной (более 65% случаев) является заражение менингококками.

Источником является заболевший или носитель микробов. Путь передачи – воздушно-капельный, поэтому наибольшую опасность представляют больные с насморком. При появлении такого ребенка в детском коллективе попадание менингококка к здоровым детям происходит в 100 процентах случаев, но клинические проявления возникают у 1%.

У детей и новорожденных, помимо менингококков, молниеносный сепсис могут вызывать и стрептококки, стафилококки, скарлатина, дифтерии, корь.

Причины, которые чаще встречаются у взрослых:

• неправильное лечение гормонами при недостаточности надпочечников;
• стресс, операция, травма;
• перитонит (воспаление брюшины) ;
• системные аутоиммунные поражения;
• удаление надпочечника;
• тяжелая печеночная и почечная недостаточность;
• ВИЧ-инфекция, вирус Эбола, туберкулез, сифилис, цитомегаловирус;
• обширная пневмония, особенно у пожилых.

Тяжелые варианты течения менингококковой инфекции связаны с развитием токсического шока. Они встречаются у 20% заболевших и могут окончиться смертью пациентов в первые часы без экстренной помощи, особенно опасно их возникновение у новорожденных.

Отсутствие гормонального синтеза и секреции приводит к таким изменениям:

• теряется натрий и хлориды с мочой, уменьшается их поступление из кишечника;
• из-за выведения жидкости через почки, кишечник, при рвоте наступает обезвоживание;
• повышается концентрация калия в крови, что нарушает работу сердечной мышцы, она перестает поддерживать эффективное кровообращение;
• падает сахар в крови, снижается запас гликогена в печени и мышцах.

Заболевание начинается остро, больные или их близкие могут точно указать время появления первых симптомов. Через 3-5 часов пациент находится в полубессознательном состоянии. Резко повышается температура тела, возникает озноб, на коже можно заметить очаговые кровоизлияния, местами напоминающие трупные пятна.

Проявления инфекционно-токсического шока охватывают все системы, но наиболее тяжелые симптомы связаны с поражением сердечно-сосудистой, нервной и пищеварительной.

Трудность выявления синдрома Уотерхауса-Фридериксена состоит в том, что клинические проявления не отличаются специфичностью, а при исследовании крови и мочи на первом этапе диагностики также обнаруживают изменения, которые могут быть при любом токсико-инфекционном шоке. Назначают: общий анализ крови, мочи, биохимию крови, ЭКГ, посев крови, мазков из носоглотки; анализ крови на кортизол.

При всех случаях тяжелого сепсиса и критическом падении давления требуются глюкокортикоидные гормоны.

Если больному введены Дофамин или Норадреналин, Мезатон и растворы, а за час давление не повысилось, то показан Гидрокортизон или Солу кортеф по 1,3 мг/кг за час каждые 8 часов. После того, как удалось стабилизировать показатели на уровне не ниже 100/60 мм рт. ст., внутривенное капельное введение меняют на внутримышечное или таблетки в половинной дозе три раза в день. Затем под контролем давления количество гормонов постепенно уменьшается.

Одновременно назначается антибактериальная терапия, введение растворов для уменьшения интоксикации, корректируются электролитные, обменные нарушения, изменения системы свертывания крови.

Профилактика заболевания включает карантин в детском саду и наблюдение за теми, кто контактировал с больным.

Читайте подробнее в нашей статье о синдроме Уотерхауса-Фридериксена.

Читайте в этой статье

Причины развития

Синдром Уотерхауса-Фридериксена представляет собой надпочечниковую недостаточность. Она возникает внезапно, может поражать как взрослых, так и детей. У последних ведущий причиной (более 65% случаев) является заражение менингококками.

Источником является заболевший или носитель микробов. Путь передачи – воздушно-капельный, поэтому наибольшую опасность представляют больные с насморком. При появлении такого ребенка в детском коллективе попадание менингококка к здоровым детям происходит в 100 процентах случаев, но клинические проявления возникают у 1%.

У детей и новорожденных, помимо менингококков, молниеносный сепсис могут вызывать и стрептококки, стафилококки, скарлатина, дифтерии, корь. Кровоизлияние в ткань надпочечников с острой недостаточностью бывает при следующих заболеваниях:

• гемофилия;
• лейкоз;
• внутрисосудистое свертывание крови;
• злокачественные опухоли;
• тромбозы сосудов надпочечных желез.

Гемофилия

К причинам, которые чаще встречаются у взрослых, относятся:

• неправильное лечение гормонами при недостаточности надпочечников;
• стресс, операция, травма;
• перитонит (воспаление брюшины) ;
• системные аутоиммунные поражения;
• удаление надпочечника;
• тяжелая печеночная и почечная недостаточность;
• ВИЧ-инфекция, вирус Эбола, туберкулез, сифилис, цитомегаловирус;
• обширная пневмония, особенно у пожилых.

А здесь подробнее о хронической надпочечниковой недостаточности.

Патогенез синдрома Уотерхауса-Фридериксена при менингококковой инфекции

Тяжелые варианты течения менингококковой инфекции связаны с развитием токсического шока. Они встречаются у 20% заболевших и могут окончиться смертью пациентов в первые часы без экстренной помощи, особенно опасно их возникновение у новорожденных.

В ответ на проникновение в кровь микробов и токсинов надпочечники выделяют большое количество гормонов для того, чтобы помочь организму справиться с септическим процессом. Эта стадия быстро заканчивается истощением их коркового слоя.

Под действием бактериальных токсических соединений повреждаются стенки сосудов, происходит образование микротромбов. Кровяные сгустки потребляют много факторов свертывания, из-за этого их в крови становится недостаточно. По этой причине возникают кровоизлияния, в том числе и в надпочечные железы, мгновенно прекращается выделение гормонов в кровь.

Отсутствие гормонального синтеза и секреции приводит к таким изменениям:

• теряется натрий и хлориды с мочой, уменьшается их поступление из кишечника;
• из-за выведения жидкости через почки, кишечник, при рвоте наступает обезвоживание;
• повышается концентрация калия в крови, что нарушает работу сердечной мышцы, она перестает поддерживать эффективное кровообращение;
• падает сахар в крови, снижается запас гликогена в печени и мышцах.

Снижение уровня сахара в крови

Симптомы патологии

Заболевание начинается остро, больные или их близкие могут точно указать время появления первых симптомов. Через 3-5 часов пациент находится в полубессознательном состоянии. Резко повышается температура тела, возникает озноб, на коже можно заметить очаговые кровоизлияния, местами напоминающие трупные пятна.

Проявления инфекционно-токсического шока охватывают все системы, но наиболее тяжелые симптомы связаны с поражением сердечно-сосудистой, нервной и пищеварительной.

Сердечно-сосудистые нарушения

В клинической картине на первый план выходит сосудистая недостаточность:

• прогрессирует снижение давления крови;
• пульс учащается и становится слабым, нитевидным;
• кожа холодная на ощупь с синеватым оттенком;
• тоны сердца глухие;
• одышка.

Неврологические изменения

В ткани головного мозга отмечается отечность, клетки теряют свою функциональную активность и из-за нарушений электролитного обмена, падения концентрации сахара в крови. Это проявляется:

• острой головной болью;
• ригидностью затылочных мышц (в положении лежа на спине трудно подбородком коснуться груди) ;
• эпилептическими припадками;
• бредовыми реакциями;
• помрачнением сознания;
• заторможенностью, ступором.

Желудочно-кишечные расстройства

Первое проявление синдрома – отвращение к пище, даже к ее виду и запаху. Возникшая тошнота быстро перерастает в неукротимую рвоту, присоединяется понос. Эти признаки вызывают тяжелое обезвоживание организма. Нередко у больного имеется симптоматика острого аппендицита, прободения язвы, панкреонекроза, непроходимости кишечника.

Диагностика состояния

Трудность выявления синдрома Уотерхауса-Фридериксена состоит в том, что клинические проявления не отличаются специфичностью, а при исследовании крови и мочи на первом этапе диагностики также обнаруживают изменения, которые могут быть при любом токсико-инфекционном шоке:

• общий анализ крови – сгущение (повышение гемоглобина и эритроцитов), острое воспаление (лейкоцитоз, сдвиг формулы влево, лимфоцитоз, ускорение СОЭ) ;
• анализ мочи – эритроциты, белок, цилиндры, бывает и ацетон;
• биохимия крови – низкий уровень натрия, глюкозы, хлоридов, повышение калия, азотистых соединений;
• ЭКГ – увеличен Т, заострен, широкий QRS, замедление проведения в предсердно-желудочковом узле из-за нарушения баланса электролитов.

Важными исследованиями, которые помогают поставить диагноз, являются:

• посев крови, мазков из носоглотки – наличие бактерий;
• анализ крови на кортизол – ниже 275 нмоль/л, после теста с синактеном менее, чем 250 единиц.

Лечение синдрома Уотерхауса-Фридериксена у детей и взрослых

Так как состояние угрожает жизни, а для специфических исследований требуется время, то при всех случаях тяжелого сепсиса и критическом падении давления требуются глюкокортикоидные гормоны.

Если больному введены Дофамин или Норадреналин, Мезатон и растворы, а за час давление не повысилось, то показан Гидрокортизон или Солу кортеф по 1,3 мг/кг за час каждые 8 часов. После того, как удалось стабилизировать показатели на уровне не ниже 100/60 мм рт. ст., то внутривенное капельное введение меняют на внутримышечное или таблетки в половинной дозе три раза в день. Затем под контролем давления количество гормонов постепенно уменьшается.

Одновременно назначается антибактериальная терапия, введение растворов для уменьшения интоксикации, корректируются электролитные, обменные нарушения, изменения системы свертывания крови.

Профилактика менингококковой инфекции

Если выявлен больной с менингококковой инфекцией, то в детском учреждении устанавливается карантин на 10 дней. Каждому, кто был в контакте проводится исследование мазков из носовых ходов и горла. На протяжении 15-20 дней они остаются под наблюдением педиатра по месту жительства. Необходим ежедневный осмотр кожи и носоглотки, измерение температуры, иногда рекомендуется применение антибактериальных препаратов с профилактической целью.

А здесь подробнее о гиперплазии надпочечников.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена возникает при тяжелых инфекциях (чаще менингококковой), сепсисе, кровоизлиянии в надпочечнике. Из-за резкого прекращения поступления гормонов в кровь падает давление, возникает коматозное состояние, тяжелые электролитные и обменные нарушения.

При отсутствии неотложной помощи гибель больного является практически неизбежным итогом. Клинических проявлений и данных первичной лабораторной диагностики бывает недостаточно для выявления синдрома. Поэтому при резком падении давления на фоне септического процесса показаны глюкокортикоидные гормоны.

Полезное видео

Смотрите на видео о менингококковой инфекции:

Читать еще:  Полезна ли сдача крови на донорство, возможный вред, мнения и факты

Синдром Уотерхауса Фридериксена

• Бледность кожи
• Боль в животе
• Коматозное состояние
• Мелкие кровоизлияния слизистой
• Отказ от пищи
• Повышенная температура
• Подкожные кровоизлияния
• Пониженное артериальное давление
• Понос
• Раздражительность
• Рвота
• Ригидность мышц затылка
• Светобоязнь
• Синюшность кожи
• Слабость
• Тошнота
• Ухудшение общего состояния
• Учащенное сердцебиение

Синдром Уотерхауса-Фридериксена (менингококковый синдром) — патологическое состояние, сепсис с острым кровоизлиянием в надпочечники, параллельно с подкожным кровоизлиянием и спонтанным появлением острого бактериального шока. Одна из самых тяжелых форм менингококковой инфекции с крайне неблагоприятными прогнозами. Заболевание встречается как у детей, так и у взрослых с одинаковой частотой.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена может быть обусловлен ниже перечисленными инфекциями:

• менингококковая (в большинстве случаев) ;
• пневмококковая;
• стрептококковая;
• бактерии гемолитического стафилококка.

Дополнительно заболевание может спровоцировать наличие таких состояний:

Иногда отмечались случаи, когда заболевание было спровоцировано пониженным количеством тромбоцитов в крови, приемом стероидов или препаратов, которые способствуют свертываемости крови.

Распространение и попадание бактерий в кровь в больших количествах приводит к обширному кровоизлиянию в надпочечники. Раньше заболевание наблюдалось преимущественно у детей, однако в наши дни случаи синдрома Уотерхауса-Фридериксена участились и у взрослых.

Классификация

Синдром Уотерхауса-Фридериксена классифицируется специалистами на такие вариации:

• острая недостаточность надпочечников с симптомами поражения брюшной полости;
• острая недостаточность надпочечников с нервными явлениями.

При первой форме отмечают внезапную острую боль в пространстве брюшной полости, рвоту, расстройство кишечника, выделение холодного пота, изменения пульса (слабый или учащенный), пониженную температуру. Больные такой формой умирают очень быстро.

При острой недостаточности надпочечников с нервными явлениями отмечается коматозное состояние, похожее на апоплексию головного мозга, судорожные припадки, бред, внезапный летальный исход.

Однако некоторые медики не считают нужным классифицировать синдром Уотерхауса-Фридериксена, так как клиническая картина зачастую имеет смешанный характер — группируются симптомы ухудшения работы желудочно-кишечного тракта, поражения нервной системы и признаки острой инфекции.

Симптоматика

Как правило, острая недостаточность коры надпочечников развивается внезапно. У взрослых наблюдаются несколько симптомов, говорящих о процессе интоксикации в организме:

• повышенная температура;
• бледность кожного покрова;
• тошнота, рвота;
• диарея;
• боязнь света;
• слабость;
• обширная боль в области живота.

На протяжении нескольких часов состояние стремительно ухудшается, проявляются следующие симптомы:

• появление на коже, слизистой оболочке кровоподтеков или диффузных геморрагий;
• тахикардия;
• артериальная гипотензия;
• кома.

Продолжительность жизни без оказания медицинской помощи — до суток.

Симптомы менингококкового синдрома у детей немного отличаются:

• раздражительность;
• отказ от еды;
• бледный, синий оттенок кожного покрова;
• фебрильная температура;
• ригидность мышц затылка.

У малышей заболевание прогрессирует значительно медленнее.

Диагностика

Для назначения максимально эффективного лечения и правильной диагностики заболевания клиницисту необходимо:

• провести осмотр пациента;
• изучить историю болезни;
• уточнить наличие хронических заболеваний;
• поинтересоваться жалобами.

В обязательном порядке назначается гормональный анализ крови, бакпосев крови, дополнительные инструментальные методы:

• электрокардиограмма;
• рентгенография (для исключения переломов, патологических процессов в легких) ;
• ультразвуковая диагностика брюшной полости;
• компьютерная томография;
• магнитно-резонансная томография.

Доктор обязан дифференцировать синдром Уотерхауса-Фридериксена от таких заболеваний:

Тщательно собранный анамнез помогает специалисту как можно скорее диагностировать заболевание и назначить подходящее лечение.

Лечение синдрома Уотерхауса-Фридериксена предполагается поэтапное:

1. Ликвидация шока и артериальной гипотензии.
2. Регенерация резервов глюкозы и недостатка гидроэлектролитов.
3. Этиологическое лечение.

Устранить у пациента состояние шока и артериальную гипотензию под силу следующим препаратам:

Препараты вводятся внутривенно очень медленно, в то время как специалисты непрерывно наблюдают за кровяным давлением пациента. Когда давление достигает желаемого уровня, инфузию отменяют.

В современной медицине сосудорасширяющие вещества пользуются большей популярностью, нежели сосудосуживающие, т. к. способны оказывать благоприятное воздействие на капиллярный ток, который содействует полноценному микрокровообращению в легких.

Для достижения такого результата медики используют:

• Изопропил норадреналин;
• Гидергин;
• Дибензилин.

В середине XX столетия было выражено мнение о том, что совокупное лечение Гемисукцинат гидрокортизоном с Изопропил норадреналином в больших дозировках — очень эффективное спасательное средство. После такой терапии число преодолевших заболевание стало значительно большим.

Насчет лечения кортикостероидами мнения расходятся, так как одни доктора считают препарат действенным и безопасным, другие — действенным и опасным для организма.

В лечении используются:

• кислородная маска;
• сердечно-сосудистые аналептики;
• успокоительные;
• витаминный комплекс (В, В6, С).

Регенерация резервов глюкозы и гидроэлектролитической нехватки достигается с помощью:

• медленного введения внутривенно физиологического раствора и глюкозы;
• медленного введения внутривенно плазмозаменителей;
• переливания плазмы;
• введения бикарбоната натрия.

Если у пациента наблюдается острая почечная недостаточность, рекомендуется использовать гемодиализ.

Если синдром Уотерхауса-Фридериксена вызван менингококковой инфекцией, больным рекомендуется получение пенициллина в большом количестве. По истечении 2 – 3 дней приема препарата дозу разрешается уменьшить в два раза.

Профилактика

Чтобы избежать диагностирования менингококковой инфекции и серьезного лечения, необходимо придерживаться нескольких профилактических мер:

• своевременная диагностика и разумное ведение пациентов с острой надпочечниковой недостаточностью;
• пояснение больным, каким образом необходимо изменить дозировку препаратов заместительной гормональной терапии при травматических и стрессовых ситуациях;
• назначение глюкокортикоидов в рискованных ситуациях;
• при менингококковой инфекции необходимо начинать срочное лечение.

Следует систематически проходить медицинский осмотр, проводить мероприятия для укрепления иммунной системы. Если больному будет предоставлена своевременная правильная медицинская помощь, осложнений заболевания можно будет избежать. В обратном случае наступает летальный исход.

Вероятность смерти при заболевании высока, поэтому в случае обнаружения первых симптомов менингококкового синдрома рекомендуют обращение к скорой неотложной помощи и госпитализацию.

Синдром Уотерхауса Фридериксена: причины, симптомы и лечение

Впервые заболевание было зарегистрировано в далеком 1918 году. По заметкам врачей у пациентов были выявлены определённые симптомы, связанные с бактериемией. Инфекция приводила к кровоизлиянию и распространению менингококковой инфекции. Патология получила название синдром Уотерхауса.

Что такое синдром Уотерхауза Фридериксена

Болезнь Фридериксена вызывает менингококковые бактерии. Патогенные микроорганизмы проникают в кровь, в результате чего развиваются различные нарушения в организме. При менингококоовой инфекции синдром Уотерхауса Фридексена сопровождается сепсисом и спонтанными появлениями шокового состояния. Тяжелые формы заболевания имеют неблагоприятные прогнозы.

У взрослых и у детей синдром Уотерхауса Фридериксена может проявляться при острой надпочечниковой недостаточности. Нарушается продуцирование гормонов, что вызывает патологические сбои в работе организма. Надпочечник прекращает выработку нужных гормонов, в результате чего уровень гормонов нарушается. Развиваются симптомы недуга Фридериксена.

Начало заболевания обусловлено заражением менингококковой или пневмококковой инфекцией. Патологию Фридериксена также вызывают стрептококки и гемолитический стафилококк.

Спровоцировать заболевание может другая инфекция:

• ВИЧ;
• туберкулез;
• сифилис;
• цитомегаловирус;
• синегнойная палочка.

Основной возбудитель инфекции – диплококк грамотрицательный Neisseria meningitidis. Микроб очень чувствителен к изменениям во внешней среде. Патогенный микроорганизм погибает при колебаниях температуры и влажности.

Причинами появления недуга Фридериксена могут стать сепсис, недостаток минералов в организме, дисфункция печени. Способствуют развитию болезни тромбоз печени, воспаление легких. Нередко болезнь Фридериксена развивается в старческом возрасте.

В медицине при синдроме Уотерхауса Фридериксена различают несколько состояний. Диагностируют острую дисфункцию надпочечников с поражением брюшины или недостаточность данного парного органа с нервными проявлениями.

Для первого вида заболевания Фридериксена характерна внезапная боль в животе. Появляется холодный пот и расстройство кишечника. Изменяется пульс – он становится более слабым. Развивается рвота, снижается температура.

При второй форме наблюдаются нервные припадки и судороги. Происходит апоплексия мозговых структур. Может появиться бред, пациент иногда впадает в кому. Общая слабость – основной симптом болезни Уотерхауса Фридериксена. Патология может развиваться в любом возрасте.

Патогенез: что происходит при недуге

При синдроме Уотерхауса Фридериксена нарушаются обменные процессы. Развивается острая недостаточность коры надпочечников и печени. От болезни страдают сердце и сосуды.

Происходят нарушения в коре надпочечников, что крайне негативно сказывается на состоянии организма. Когда декструктивный процесс начинает протекать интенсивно, начинается кровоизлияние в надпочечниковые структуры. Наступает внезапная ишемия.

В инкубационный период синдрома Уотерхауса Фридериксена признаки выражены слабо. Можно рассматривать данную патологию, как истощение организма от общей инфекции. Причиной развития иногда становятся адиссонический криз или длительное психосоматическое заболевание.

Проявления болезни начинаются резко и неожиданно. Повышается или понижается температура, пациент испытывает озноб. Кожный покров может покрыться пигментными пятнами. Возможное подкожное кровоизлияние. Хроническая обструктивная болезнь сопровождается другими дополнительными признаками.

Важно! При резкой боли в животе важно обратиться к врачу или вызвать медицинскую бригаду. Неотложная помощь необходима при критическом состоянии для исключения летального исхода.

К основным признакам относятся:

• лихорадка;
• гиперлейкоцитоз;
• нарушение углеводного обмена;
• бледность;
• общая слабость;
• боль в брюшине;
• рвота, тошнота.

В течение нескольких часов на кожном покрове могут появиться кровоподтеки. Развиваются тахикардия и гипотензия.

Развитие синдрома Уотерхауса Фридериксена можно выявить при обследовании. Диагностика и лечение имеют большое значение в медицинском прогнозе болезни. При недуге проводятся исследования спинномозговой жидкости. Также выполняется УЗИ почек и надпочечников, печени.

Вначале врач проводит осмотр пациента и анализирует тщательно все его жалобы. Для исключения патологии в легких выполняется рентген. Кроме УЗИ, проводятся компьютерное исследование органов с помощью томографа, МРТ. Сдается кардиограмма, которая позволяет врачу увидеть, как действует сердце у пациента.

Врач обязан обследовать больного на наличие острого воспаления аппендицита или язвы желудка. Должно быть проведено исследование органов пищеварительной системы на острый панкреатит. Также необходимо подтвердить или исключить образование тромбов и инсульта.

Причины возникновения недуга Фридериксена играют важную роль в назначении терапии. Чтобы стабилизировать состояние организма внутривенно и в мышцу вводятся определенные лекарства. Избежать тяжелых нарушений позволяет лечение в стационаре больницы.

Читать еще:  Почему чешется грудь?

Назначаются препараты из сульфаниламидной группы. Проводится адренокортикальная заместительная терапия. Она направлена на ликвидацию дисфункции надпочечников. Также вводится анти менингококковая сыворотка в первые 24 часа.

Сопутствующим симптомом является сильный токсикоз. Внутривенно вводится плазма, противошоковые препараты, парентеральная жидкость. В некоторых ситуациях используют адреналин. При шоке используются препараты Супраренин и Симпатол.

В лечение входят ликвидация шокового состояния и восстановление уровня глюкозы. Устраняется дефицит гидроэлектролитных соединений в организме, предотвращается интоксикация и обезвоживание. Важно выполнять все врачебные предписания.

В детском возрасте важно исключить контакт с туберкулезными больными и ВИЧ. Организм ребенка имеет неокрепший иммунитет. Важно беречь ребенка от любого заражения инфекцией и соблюдать санитарно-гигиенические нормы в доме.

Исключить проявление патологии Уотерхауса Фридериксена поможет только здоровый образ жизни и соблюдение санитарии. Важно не забывать мыть руки после посещения магазинов и учреждений, для исключения заражения кожу рук можно протирать однократно в сутки эффективным антисептиком или спиртом. Все эти меры снижают риски появления заболевания.

Не следует злоупотреблять приемом алкоголя и медикаментов. И то, и другое наносит определённый вред. Любые лекарства требуется принимать только по назначению врача и в нужной дозировке. Полезно гулять на свежем воздухе и исключить из своей жизни стрессовые ситуации. Положительные эмоции и благоприятное отношение к окружающему миру способствуют улучшению здоровья в целом.

Причины возникновения

Причины токсикоза также зависят от вида.

Токсикоз с острой надпочечниковой недостаточностью возникает при менингококковом сепсисе. Возбудитель инфекции — грамотрицательный диплококк Neisseria meningitidis.

Токсикоз с печеночной недостаточностью имеет вирусную природу и вызван действием энтеровируса, респираторного вируса и т. д.

Гемолитико-уремический синдром в детском возрасте в 90% случаев вызван диарей (до 85% ее причиной является инфекция E. coli), в 10% случаев – инфекцией дыхательных путей. У взрослых синдром редкий и может быть связан с применением оральных контрацептивов, приемом некоторых лекарств, беременностью, употреблением кокаина, наличием опухоли, трансплантацией костного мозга, заболеванием системной красной волчанкой, СПИДом. Выделяют инфекционные и неинфекционные причины гемолитико-уремического синдрома.

Токсикозы беременных. Считается, что его симптомы вызваны реакцией организма будущей матери на эмбрион – наполовину чужеродный для нее организм. К предпосылкам его возникновения относят психологические, гормональные, иммунные факторы и факторы, связанные с особенностями ЖКТ.

Токсико-септическое состояние связано с проникновением стафилококка через дыхательные энтеральные пути через кожу и мочевыделительную систему.

Факторы риска токсикоза у детей — родовые травмы, врожденные и наследственные болезни ЦНС, нарушения обмена веществ, перенесенные инфекции и т.д.

Токсикоз с острой надпочечниковой недостаточностью сопровождается быстрым подъемом температуры, ознобом, появлением на теле точечные кровоизлияний и кровоподтекой. Кожа бледная, губы синюшные, конечности холодные на ощупь, давление падает. По мере развития синдрома больной впадает в прострацию с потерей сознания. При наступлении шока больной впадает в кому.

Токсикоз с печеночной недостаточностью вначале протекает по типу ОРВИ, изолированной лихорадки или желудочно-кишечной инфекции. Наблюдается сонливость или возбудимость. Может наблюдаться неукротимая обильная рвота. Тонус мышц повышен. Позже нарастает неврологическая симптоматика, через несколько часов развивается кома.

Гемолитико-уремический синдром сопровождается отечностью, болями в животе, диареей, рвотой, желтушностью, олигурией. Выражены симптомы поражения почек. Наблюдаются носовые кровотечения, нарушение функции сердечно-сосудистой системы. По мере развития нарастают симптомы обезвоживания и гастроэнтерита.

Токсикозы у беременных проявляются обильным слюноотделением, рвотой, тошнотой и сопровождаются нарушением вкусовых ощущений, сонливостью, общим недомоганием, повышенной раздражительностью.

Токсико-септическое состояние сопровождается нарастающим угнетением ЦНС. Кожа обычно бледная, лимфоузлы увеличены. Отмечаются плеврит, дыхательная недостаточность. При поражении ЖКТ могут наблюдаться симптомы вплоть до тяжелого язвенно-некротического геморрагического энтероколита. Проявляется гипоксия, обезвоживание.

Диагностика

Диагностика основана на комплексе данных, полученных в ходе эпидемиологических, анамнестических, клинических и лабораторных исследований.

Виды заболевания

• Токсикоз с острой надпочечниковой недостаточностью (синдром Уотерхауса-Фридериксена)
• Токсикоз с печеночной недостаточностью (синдром Рейе)
• Гемолитико-уремический синдром (токсикоз с острой почечной недостаточностью)
• Токсикозы беременных
• Токсико-септическое состояние

Действия пациента

При появлении первых симптомов токсикоза необходимо обратиться к врачу-инфекционисту, а беременным – к акушеру-гинекологу.

Лечение беременных обычно проходит амбулаторно, а при рвоте средней и тяжелой степени — в стационаре. Назначаются препараты, действующие на ЦНС, для нормализации эндокринных и обменных нарушений, витамины, антигистаминные средства.

Комплексное лечение отравлений включает оказание первой помощи, выведение ядов из организма, установление причин токсикоза, введение антидотов, реабилитацию.

Тактика лечения при менингококковой инфекции зависит от клинической формы, тяжести течения заболевания, наличия осложнений.

Успешное лечение проявлений синдрома Рейе зависит от ранней диагностики и нацелено на защиту мозга от повреждения путем уменьшения отека, а также предупреждения метаболического нарушения и предотвращения осложнений на легкие и сердце.

Поддерживающее лечение при гемолитико-уремическом синдроме направлено на сохранение в приемлемых пределах гематокрита, нормализацию содержания электролитов в сыворотке и поддержание водного баланса, а также на борьбу с АГ и судорогами.

Осложнения

При синдроме Уотерхауса-Фридериксена без лечения развивается кома и в течение 16-30 часов от начала заболевания больной умирает вследствие остро развившейся недостаточности надпочечников.

Осложнение синдрома Рейе – патологии мозга различной степени и смерть.

Летальность гемолитико-уремического синдрома при адекватной помощи — 5-15%.

Осложнения токсикозов у беременных – преждевременные роды. На поздних сроках грозят отслоением плаценты и асфиксией плода во время родов.

Профилактика токсикоза

Основа профилактики — своевременное лечение болезней ЖКТ, профилактика вирусных инфекций, правильное и качественное питание.

Для профилактики синдрома Рейе не следует при лечении гриппа, ветрянки и других вирусных инфекций назначать салицилаты.

Профилактика гемолитико-уремического синдрома состоит в качественной кулинарной обработке пищевых продуктов.

Профилактика ранних токсикозов включает лечение хронических заболеваний, избегание психических нагрузок и неблагоприятного воздействия внешней среды.

Особенности лечения синдрома Уотерхауса-Фридериксена

Эндокринные нарушения отличаются разнообразием клинических проявлений. Надпочечники – органы, контролирующие многие жизненно важные процессы. Патология их работы сопровождается серьезными осложнениями. Одним из самых опасных заболеваний является синдром Уотерхауса-Фридериксена. Он представляет собой острую недостаточность функций надпочечников. Проблема впервые описана еще в конце XIX века. Она отличается стремительностью развития и высокими рисками осложнений, вплоть до летального исхода. К лечению недуга следует приступать как можно скорее.

Причины патологии

Заболевание представляет собой остановку нормальной работы надпочечников. Поскольку гормональные вещества, вырабатываемые этим органом, контролируют основные показатели жизнедеятельности человека, то синдром Уотерхауса-Фридериксена сопровождается серьезными последствиями для здоровья. Патогенез развития недуга связан с кровоизлиянием. Гематома, формирующаяся под капсулой надпочечников, сдавливает их рабочую ткань, что приводит к остановке ее нормального функционирования. Это происходит по следующим причинам:

1. Сепсис в результате острой или молниеносной инфекции. Наиболее часто синдром Уотерхауса-Фридериксена является осложнением внедрения в организм менингококка. Этот возбудитель провоцирует менингит и прочие воспалительные поражения. Регистрироваться проблема может как у ребенка, так и у взрослого. Другие инфекционные нозологии, такие как брюшной тиф, скарлатина и дифтерия, также повышают риск развития острой недостаточности функции коры надпочечников. Менингококковое поражение при этом регистрируется более чем в половине случаев.
2. Синдром Уотерхауса-Фридериксена у детей может являться следствием внутриутробных патологий, а также развиваться вследствие родовой травмы. Гипоксия и изменения в системе свертывания крови провоцируют формирование гематомы под капсулой надпочечника, что приводит к его дисфункции. Экстракция плода инструментальными методами предрасполагает к заболеванию.
3. Врожденный синдром Уотерхауса-Фридериксена – редкая патология, приводящая к гибели младенцев в первые сутки после появления на свет. Как правило, наличие аномалии в развитии коры надпочечников проявляется еще во время беременности.

При вскрытии пациентов, погибших в результате острой недостаточности функции надпочечников, выявляются кровоизлияния под капсулой и в паренхиме органа в отсутствие других возможных причин смерти. Зачастую такие находки расцениваются как патогномоничные признаки менингококковой септицемии, то есть дальнейшая диагностика не производится. Именно с этим связана практика использования антибиотиков при подозрении на развитие синдрома Уотерхауса-Фридериксена еще до подтверждения и выделения возбудителя в крови. Такой подход позволяет повысить шансы пациента на выздоровление. Наличие гематомы под капсулой надпочечников в ряде случаев – единственный признак менингококкового поражения, в связи с чем симптоматика развивается стремительно.

Однако есть данные, подтверждающие, что патология является лишь разновидностью сепсиса. Поэтому предположительно ее развитие может быть связано с внедрением в организм и других возбудителей инфекций, которые способны спровоцировать развитие диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Подобные осложнения могут быть вызваны размножением бактерий рода Клебсиелла, Пастерелла и Гемофилюс. Грамположительные микроорганизмы гораздо реже приводят к развитию синдрома Уотерхауса-Фридериксена.

Основные симптомы

Острая недостаточность коры надпочечников – тяжелое состояние, которое без неотложной помощи приводит к гибели пациента. Это связано с тем, что гормоны, продуцируемые органом, контролируют многие обменные процессы, а также участвуют в поддержании артериального давления. При формировании заболевания характерны следующие симптомы:

1. Самым опасным является синдром Уотерхауса-Фридериксена, возникающий при менингококковой инфекции, поскольку первые проявления недуга оказываются полной неожиданностью как для пациента, так и для окружающих. У человека резко развивается возбуждение, сопровождающееся головными болями, тошнотой и рвотой. Температура достигает значения 40–410С. Позднее возникает дезориентация в пространстве и судороги. У пациента развивается угнетение, вплоть до потери сознания и коматозного состояния.
2. Классическое проявление острой недостаточности коры надпочечников – резкое падение артериального давления. Подобное внезапное начало считается отличительной чертой заболевания, но затрудняет его диагностику, поскольку на спасение пациента отводится строго ограниченное время. Гипотензия провоцирует возникновение шока и коллапса, которые при отсутствии медицинской помощи заканчиваются летально.
3. При кишечной форме проблемы пациенты жалуются на сильную боль в животе, постоянную рвоту и профузный понос. Данный подтип синдрома Уотерхауса-Фридериксена наиболее сложен с диагностической точки зрения, поскольку сходную клиническую картину имеют многие хирургические патологии. По мере прогрессирования абдоминальные признаки сменяются симптомами поражения сердечно-сосудистой системы.
4. Смешанная форма отличается вариативностью клинической картины. Появляются мигрени и боли в животе, пациенты страдают от тошноты. Возбуждение сменяется угнетением, человек теряет сознание и впадает в кому.

Читать еще:  Тимомегалия

Проведение диагностики

Подтверждение синдрома Уотерхауса-Фридериксена затрудняется тем, что проблема прогрессирует стремительно. Во многих случаях пациентов не успевают доставить в медицинское учреждение. Даже если симптомы не столь критичны, у врачей есть всего несколько часов на то, чтобы поставить диагноз. В противном случае велика вероятность гибели пострадавшего. Заболевание сходно по симптоматике со многими другими проблемами. Для его дифференциации требуется проведение гематологических тестов, с помощью которых выявляют следующие отклонения:

1. Повышение защитных клеток крови – лейкоцитов. Они свидетельствуют о развитии острого воспалительного процесса.
2. Нарушения со стороны гематологической системы свертывания. Регистрируется малая концентрация тромбоцитов – клеток, обеспечивающих остановку кровотечения.
3. Снижение содержания электролитов, таких как калий и натрий. Данные сдвиги связаны с обильными потерями жидкости за счет рвоты, диареи и повышения температуры тела.
4. Гипогликемия чаще всего связана с развитием судорог у пациента. Снижение сахара крови возникает вследствие нарушения обменных процессов при острой недостаточности функции коры надпочечников и усугубляется при активном использовании соединения мышцами.

Важное значение в диагностике заболевания имеет и тщательный сбор анамнеза. Выявление у пациента незадолго до критических признаков менингококковой инфекции значительно упрощает процесс подтверждения проблемы.

Стабилизацию жизненно важных показателей требуется производить в кратчайшие сроки. Это осуществляется еще до постановки точного диагноза, поскольку зачастую медики сильно ограничены временными рамками. Проводится интенсивная инфузионная терапия, которая позволяет восстановить естественный уровень электролитов, а также способствует повышению артериального давления. Все эти мероприятия направлены на предотвращение развития шока и коллапса, к которому приводит синдром Уотерхауса-Фридериксена. Сердечные гликозиды применяются симптоматически и направлены на поддержание работы миокарда.

Для стимуляции функции надпочечников проводится терапия с использованием глюкокортикоидов. Гормональные препараты применяются в качестве замещающего элемента и позволяют нормализовать работу организма. Если проблема была спровоцирована менингококковой инфекцией, оправдано использование антибиотиков, причем предпочтительно внутривенное введение.

После стабилизации состояния пациента потребуется длительная терапия. Сначала используются инъекционные кортикостероиды, а при амбулаторном лечении человека переводят на таблетированные формы.

Прогноз при заболевании от осторожного до неблагоприятного. Это связано с молниеносностью ухудшения состояния пациента и несовершенством существующих на сегодняшний день методов диагностики эндокринных проблем.

Профилактика и общие рекомендации

Выявление клинических признаков острой недостаточности функции надпочечников требует срочной госпитализации. Но и оказание медицинской помощи не всегда гарантирует выздоровление пациента. Предупреждение недуга сводится к своевременному лечению заболеваний, способных спровоцировать его возникновение, а также к строгому соблюдению рекомендаций врача.

Петр, 32 года, г. Казань

Дочери резко стало плохо. Ее начало тошнить, появились сильные мигрени. Мы срочно поехали в больницу. Оказалось, что это менингококковая инфекция, на фоне которой развился синдром Уотерхауса-Фридериксена. Проще говоря, отказали надпочечники. Дочь неделю провела в реанимации, ее чудом удалось спасти. Сейчас продолжаем курс лечения.

Светлана, 27 лет, г. Воронеж

В период беременности диагностировали отслоение плаценты. Врачи предупреждали, что состояние довольно опасное. Роды были преждевременные и очень тяжелые. Доктора сказали, что у малыша из-за гипоксии отказали надпочечники. Ему поставили диагноз «синдром Уотерхауса-Фридериксена». Медики делали все возможное, но спасти ребенка не смогли.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена: симптомы и принципы лечения

Синдром Уотерхауса-Фридериксена представляет собой патологическое состояние, характеризующееся развитием острой недостаточности функции надпочечников в результате тромбоза или эмболии надпочечниковых сосудов. Это достаточно редкая, но крайне тяжелая болезнь, возникающая вследствие быстрого уменьшения функциональных резервов коры надпочечников и имеющая высокую летальность. Она может выявляться у лиц различного возраста, в том числе и у детей в период новорожденности.

Этот синдром впервые был зарегистрирован еще в 19 веке. Более подробное описание его симптомов дал Waterhouse в 1911 году на основании своих наблюдений и анализа медицинской литературы. В 1918 г. Friderichsen опубликовал по данному вопросу обзор литературы.

Данная патология развивается в ранее неизмененных надпочечниках при отсутствии хронической недостаточности их функции. Основными ее причинами является инфекционно-токсическое воздействие на фоне:

В основе заболевания лежат патологические изменения, происходящие в организме при бактериальном шоке. На фоне массивной бактериемии и высокой концентрации бактериальных токсинов в организме наблюдается выброс большого количества провоспалительных цитокинов в кровь, что оказывает непосредственное повреждающее действие на сосудистую стенку, а также способствует генерализованному внутрисосудистому тромбозу и сосудистому спазму. Это ведет к кровоизлиянию в паренхиму надпочечников и некротическим изменениям в них. При этом патологический процесс может быть ограниченным или диффузным. Наиболее распространенной считается смешанная форма синдрома с явлениями некроза (омертвения) и геморрагий (кровоизлияний) с с двухсторонним поражением надпочечниковых желез.

Реже кровоизлияние в надпочечники провоцирует стресс, связанный с хирургическим вмешательством, родами, или длительный прием антикоагулянтов.

Клинические проявления синдрома Уотерхауса-Фридериксена обусловлены остро возникающей надпочечниковой недостаточностью, которая протекает с некоторыми особенностями. Признаки болезни появляются внезапно и могут развиваться за короткий временной промежуток (несколько часов или дней). Для этого синдрома характерно молниеносное течение с высокой вероятностью летального исхода уже через сутки после дебюта первых симптомов.

Клинические проявления данной патологии многообразны, основными из них являются:

• интенсивные боли в животе, иногда – еще и в спине;
• тошнота, повторная рвота;
• анорексия;
• лихорадка;
• озноб;
• одышка;
• геморрагическая сыпь на коже;
• падение артериального давления;
• возбуждение, дезориентация в пространстве;
• резкая слабость;
• потеря сознания и др.

Следует отметить, что у человека могут выявляться не все симптомы одновременно. Их выраженность зависит от степени повреждения и разрушения органа. Условно в клинической практике принято выделять 3 варианта течения болезни:

• с преобладанием гипотензии и сосудистого коллапса;
• с доминированием в клинике желудочно-кишечных расстройств;
• с выраженными нервно-психическими проявлениями (повышенная возбудимость, бред, зрительные галлюцинации).

С учетом того, что заболевание развивается вследствие инфекционно-токсического шока, ему предшествует тяжелое течение инфекционного процесса с типичными симптомами. При этом обычно обнаруживаются нарушения, выступающие в роли этиологических факторов:

Смерть при этом заболевании наступает при явлениях шока, дегидратации и отека легких.

Диагностика

Диагноз «синдром Уотерхауса-Фридериксена» выставляется на основании:

• данных анамнеза (наличие инфекционного заболевания) ;
• типичных клинических признаков;
• результатов дополнительного исследования.

Для уточнения диагноза и подтверждения наличия у пациента острой надпочечниковой недостаточности большое значение имеют нарушения электролитного обмена:

• снижение уровня натрия и хлора в плазме крови;
• гиперкалиемия.

Кроме того, при этом выявляется снижение концентрации глюкозы в плазме крови и гиперазотемия (повышенные уровни остаточного азота и мочевины).

При исследовании гормонального статуса отмечается уменьшение концентрации минерало- и глюкокортикоидов в крови. Однако быстро определить уровень гормонов не всегда возможно и однократное исследование не может в полной мере отражать функцию надпочечников.

Обнаружить кровоизлияние в паренхиму надпочечников позволяют современные методы визуализации – компьютерная томография и МРТ.

Дифференциальная диагностика при данном синдроме проводится со следующими заболеваниями:

Принципы лечения

При синдроме Уотерхаузена-Фридериксона терапевтические мероприятия должны начинаться незамедлительно, так как данное состояние опасно для жизни.

Лечение таких больных проводится в условиях стационара с постоянным контролем жизненных функций, уровня электролитов и оценкой динамики патологического процесса.

В первую очередь необходимо парентеральное введение кортикостероидов. Предпочтение отдается гидрокортизону. В первые сутки его общая доза составляет около 400-600 мг (иногда ее увеличивают до 1000 мг). Дальнейшее изменение дозы препарата выполняется индивидуально с учетом тяжести состояния и электролитных нарушений.

Наряду с введением гормонов для борьбы с дегидратацией и с целью выведения пациента из состояния шока проводится инфузионная терапия. При этом вводится 0,9 % раствор натрия хлорида и 5 % глюкоза в общем объеме около 2-3 л.

Сохраняющаяся выраженная гипотензия является показанием для назначения минералокортикоидов. Для этого используется внутримышечное введение ДОКСА.

При сепсисе для борьбы с инфекцией назначаются большие дозы антибактериальных препаратов.

Дополнительно проводятся лечебные мероприятия, направленные на компенсацию сердечно-легочной недостаточности и других расстройств.

К какому врачу обратиться

При появлении перечисленных симптомов на фоне инфекционного заболевания следует немедленно вызывать скорую помощь. Лечение проводится в отделении интенсивной терапии под контролем эндокринолога. Назначаются консультации невролога, инфекциониста, кардиолога, гастроэнтеролога.

Заключение

При ранней диагностике и правильном лечении прогноз при синдроме Уотерхаузена-Фридериксена относительно благоприятный, но такие пациенты в течение всей жизни нуждаются в заместительной гормональной терапии. Вероятность летального исхода при кровоизлиянии в надпочечники составляет 50 %. Без лечения смерть наступает очень быстро – в течение 1-2 суток.