Агнезия или отсутствие почки у ребенка

При заболеваниях почек необходим магний

Одно из противопоказаний для потребления магния – это почечная недостаточность. К несчастью, люди и большинство докторов думают, что магний нельзя принимать людям с любой стадией заболеваний почек. Объясним, почему это не так.

Современная медицина утверждает, что хронические заболевания почек получили эпидемический размах из-за ожирения, повышенного кровяного давления, курения и липидного дисбаланса, но доктора также утверждают, что не знают точной причины.

Лабораторные исследования показывают, что причинами являются: повышенные уровни фосфора и кальция в сыворотке крови, гормона околощитовидной железы, и фактора роста фибробластов-23.

Хронические заболевания почек развиваются, когда почки начинают медленнее фильтровать мочу и задерживают в организме кальций и фосфор.

Повышенный уровень кальция и фосфора вызывают тревогу эндокринной системы, которая отвечает тем, что старается сохранить их концентрации в крови в балансе. Однако повышенный уровень гормона околощитовидной железы, даже хотя он сокращает уровень фосфора, также увеличивает уровень кальция. Витамин D, вырабатывающийся в почках, сокращается, и это сокращает уровень кальция. Поэтому у всех этих механизмов есть своя система сдержек и противовесов. При прогрессировании заболеваний почек увеличение уровня кальций и фосфатов в крови ведет к кальцификации мягких тканей, особенно кровеносных сосудов.

Вы уже знаете, что избыток кальция ведет к вымыванию магния. Поэтому хронические заболевания почек можно лечить при помощи магния, что естественным образом сократит уровень кальция и фосфора. Так как магний необходим примерно 1300 системам энзимов в организме, будьте уверены, он нужен и почкам. Магний также имеет около 4000 клеточных рецепторов протеинов в организме. Однако, как уже указано выше, доктора рекомендуют избегать магния при заболевании почек.

Лечение хронических заболеваний почек направлено на атаку фосфора. Они используют фосфатные связки на основе кальция, хотя признано, что эти лекарства могут вызвать гиперкальцемию. Некоторые врачи предлагают начинать использовать такие лекарства на ранней стадии хронических заболеваний почек в качестве «профилактической меры». В стремлении сократить уровень фосфора они способствуют росту уровня кальция и забывают о магнии. Второй тип лечения основан на использовании 1,25-дигидроксивитамина D, который увеличивает усвоение кальция и сокращает секрецию гормона околощитовидной железы.

Современная медицина также испытывает ажиотаж вокруг недавно открытого гормона, регулирующего уровень фосфатов. Фактор роста фибробластов действует на почки двумя способами. Он вызывает выделение почками фосфатов, сокращая их уровень, и регулирует выработку витамина D3, который регулирует усвоение фосфора. И опять не упоминает о том, что витамин D3 также способствует усвоению большего количества кальция, вымывая параллельно магний, сообщают Naturalnews.

Вот что на самом деле рекомендуется делать.

1. Сдайте анализ на ионизированный магний, чтобы знать, что происходит с его уровнем в вашем организме. Анализ магния в сыворотке крови очень неточен. Он часто показывает, что вам не нужно беспокоиться, хотя на самом деле все наоборот. Лишь около 1 процента магния в организме содержится в сыворотке крови. И так как магний очень важен для предотвращения спазмов сердечных мышц и аритмии, организм будет вымывать магний каждый раз, когда будет падать его уровень.

Агнезия или отсутствие почки у ребенка

Поскольку почка – парный орган, то человек может существовать и с одной почкой. Если ребенок с одной почкой, то необходимо уточнить разновидность агенезии (так называется эта патология). У каждого вида агенезии есть своя клиническая картина и определённый прогноз на дальнейшую жизнь больного. Агенезия или аплазия – это врождённая патология, для которой характерно недоразвитость органа или его полное отсутствие. В такой ситуации мочеточник может функционировать полноценно либо вообще отсутствовать.

Особенности недуга

В медицинской терминологии часто используются два термина для определения этой патологии – агенезия или аплазия. Необходимо уточнить, что аплазия почки – это недоразвитость органа, который не способен полноценно функционировать. При такой патологии может сохраняться участок мочеточника, а порой и целый канал, заканчивающийся тупиком и не соединяющийся ни с каким органом. Именно поэтому агенезия почек с сохранением мочеточника является аплазией.

Агенезия почки – это врождённая патология, при которой отмечается полное отсутствие одной или двух почек. Причём в том месте, где должен быть орган, нет даже его зачатков, также не может быть мочеточника или какой-то его части. Агенезия почек и аплазия почек встречаются среди всех почечных патологий в 7-11 % случаев. С односторонней агенезией дети рождаются довольно редко – примерно 1 на тысячу, а двухсторонняя патология встречается у одного на 4000-10000.

Аплазия почки, как и агенезия, провоцируют развитие следующих сопутствующих болезней:

• пиелонефрит;
• МКБ;
• артериальная гипертензия.

В случае рождения девочки с одной почкой обнаруживаются и патологии половых органов, а именно их недоразвитость. При данной аномалии развития все функции возлагаются на здоровую почку, которая часто увеличивается в размерах, поскольку ей приходится справляться с повышенным объёмом работы.

Важно: по статистике подобная почечная аномалия чаще диагностируется у мальчиков, чем у девочек.

Нет единого мнения, почему ребенок родился с одной почкой. Главное, что генетический фактор в этой патологии не играет никакой роли. Именно поэтому это врождённое состояние. У плода почки начинают формироваться на пятой недели беременности. Этот процесс продолжается на протяжении всего внутриутробного развития. Именно поэтому очень сложно выявить причину данной патологии.

Аплазия почки или её полное отсутствие могут быть спровоцированы следующими факторами:

• Вирусные и другие инфекционные заболевания женщины в 1-ом триместре беременности. Обычно такую патологию дают грипп и краснуха.
• Врожденное отсутствие почки может быть вызвано использованием во время беременности ионизирующего излучения в диагностических целях.
• Сахарный диабет у беременной также считается фактором риска.
• Это могут быть последствия приёма сильнодействующих лекарств или гормональных контрацептивов, которые пациентка пила без консультации с врачом.
• Употребление спиртного и хронический алкоголизм.
• Различные венерические заболевания могут спровоцировать отсутствие почки у плода.

Клиническая картина

Агенезия почки у малыша может никак не проявляться на протяжении многих лет. Если во время вынашивания не проводились плановые УЗИ, а после родоразрешения малыш тщательно не обследовался, то выявить недуг можно совершенно случайно спустя многие годы после рождения. Например, во время профильного обследования на работе или в школе.

Если у ребенка одна почка, второй орган берёт на себя 75 процентов его функций, поэтому больной не испытывает никакого дискомфорта. Однако иногда внешняя симптоматика аномалии развития почек проявляется сразу после рождения малыша.

Агенезия почки у новорожденного может быть заподозрена на основании наличия следующих симптомов:

1. Пороки лицевого строения (расширенный и сплюснутый носик, одутловатость лица, глазной гипертелоризм).
2. Ушные раковины расположены низко и значительно загнуты. Как правило, такое ухо наблюдается со стороны отсутствующей почки.
3. На теле ребёнка очень много складочек.
4. У малыша может быть большой животик.
5. Ребёнок имеет маленький объём органов дыхания. Это называется лёгочная гипоплазия.
6. Ноги новорожденного могут быть деформированы.
7. Отмечается смещение расположения внутренних органов.

Внимание: впоследствии у детей могут появляться сопутствующие симптомы – полиурия, рвота, гипертония и обезвоживание.

Отсутствие одной почки, а именно агенезия, очень часто сопровождается аномалиями формирования половых органов. У представительниц женского пола может быть двурогая или однорогая матка, а также её гипоплазия или атрезия влагалища. У мальчиков патология сопровождается отсутствием семявыводящего протока и патологическими отклонениями в семенных пузырьках. Впоследствии это может приводить к паховым болям, импотенции, болезненной эякуляции и бесплодию.

Если во время беременности не получается точно диагностировать аномалии развития плода, а именно уточнить, гипоплазия, дисплазия или двухсторонняя агенезия, то беременность рекомендуется прервать. Всё дело в том, что подобные патологии могут приводить к маловодию и тяжелейшим нарушениям в деятельности почек у плода.

Разновидности

Главная классификация агенезии осуществляется по количеству органов:

1. Двухсторонняя агенезия – это полное отсутствие обеих органов. Данная патология просто несовместима с жизнью. Если во время УЗИ беременной выявлена такая патология плода даже на позднем сроке, то показаны искусственные роды.
2. Аплазия правой почки диагностируется чаще всего. Всё дело в том, что правая почка у всех людей находится ниже левой. Она более подвижная и меньше в размерах, поэтому является более уязвимой. Чаще всего с функциями правой почки успешно справляется левый орган.

Важно: если левая почка по каким-либо причинам не может компенсировать нехватку правого органа, то симптомы патологии начнут проявляться с самого рождения малыша. В будущем у такого ребёнка есть вероятность формирования почечной недостаточности.

1. Как правило, агенезия левой почки диагностируется реже, но переносится тяжелее, поскольку правый орган по своей природе менее функциональный и подвижный, поэтому хуже компенсирует нехватку парного органа. При этой патологии проявляются все классические симптомы аплазии и агенезии.

Кроме этого выделяют несколько форм агенезии:

• Поражение органа с одной стороны с сохранением мочеточника. Эта форма патологии практически не несёт никакой угрозы для нормальной жизни человека. Если второй орган полностью справляется с удвоенной нагрузкой, а человек придерживается здорового образа жизни, то никакого риска нет. Причём человека ничего не беспокоит, поэтому он может и не подозревать о своей патологии.
• Поражение органа с одной стороны с отсутствием мочеточника. В случае отсутствия мочеточника наблюдаются и аномалии половых органов, поэтому о полноценной жизни не может быть и речи.

Читать еще:  ЭКО при ВИЧ-инфекции

Аплазия органа делится на несколько видов:

• Большая аплазия представлена фибролипоматозной тканью, в которой есть кистозные включения небольшого размера. При этом также не обнаруживается мочеточник и нефроны.
• Малая аплазия характеризуется присутствием небольшого числа нефронов, наличием мочеточника с устьем. Однако сам мочеточник очень часто не доходит до почечной паренхимы и сильно истончён.

Диагностика и лечение

Обычно диагностику этого недуга проводит нефролог. После ознакомления с клинической картиной врач назначает следующие обследования:

• Контрастная урография.
• УЗИ почек.
• КТ.
• Почечная ангиография.
• Цистоскопия.

Единственная опасная форма агенезии – двухсторонняя. Если такие дети не умирали внутриутробно или во время родов и рождались живыми, то погибали в первые сутки после рождения по причине стремительно прогрессирующей почечной недостаточности.

Сегодня благодаря развитию перинатальной медицины существует вероятность сохранения жизни у таких детей. Для этого сразу после родоразрешения проводится трансплантация почки. Впоследствии необходимо систематически делать гемодиализ. Однако это возможно только, если провести быструю дифференциальную диагностику аномалий развития плода, что позволит исключить пороки других органов мочевыделительной системы.

Аплазия левой почки или правого органа, а также односторонняя агенезия дают самый благоприятный прогноз. Если у больного нет никакого дискомфорта и неприятных симптомов, то раз в год нужно сдавать анализы мочи и крови и беречь единственный здоровый орган, на который возложена двойная нагрузка. Важно не употреблять алкоголь, не переохлаждаться и не есть слишком солёную пищу. Врач также даст индивидуальные рекомендации для каждого пациента, учитывая особенности его организма.

Важно: при тяжёлой форме агенезии и аплазии может потребоваться гемодиализ, а порой и трансплантация.

Очень редко при наличии агенезии оформляется инвалидность. Обычно такое происходит при наличии хронической недостаточности в стадии 2а. Она называется компенсированная или полиурическая. При ней единственный орган не справляется с возложенной на него нагрузкой, и его деятельность компенсируется печенью и другими органами. Причём группа инвалидности определяется в зависимости от состояния больного.

Причины развития агенезии почки, классификация, симптомы, лечение и прогноз

Агенезия почки – полное отсутствие одной или обеих почек. У младенцев это жизнеугрожающее состояние.

Патология относится к редким, выявляется у 1–2 детей на 1 тыс. В 56% случаев отсутствует левый орган.

По международной классификации МКБ-10 патологии присвоен код Q60.

Агенезия почки

Агенезия почки – это врожденное заболевание. Относится к редким патологиям, сопровождается другими отклонениями развития мочевыводящей системы. Может сопровождаться отсутствием мочевого пузыря.

При односторонней агенезии второй орган увеличен в размерах и сохраняет все свои функции, расположен физиологично, содержит большое количество нефронов. Аномалия выявляется случайно при обращении к врачу по поводу других урологических проблем.

Пациенты с двусторонним отсутствием почки – в подавляющем большинстве мальчики. В этом случае порок развития несовместим с жизнью.

Виды агенезии и аплазии

Агенезия и аплазия – это похожие понятия, симптоматика патологического процесса одинакова. Обычно аплазией называют недоразвитие органа с сохранением некоторых его структур или только мочеточника, а агенезией — крайнюю форму аплазии.

В основу классификации положено отсутствие органов, степень их недоразвития.

1. Двусторонняя агенезия – отсутствует 2 органа.
2. Агенезия правой почки – в большинстве случаев возникает у девочек. Развивается чаще, чем аномалия почки с левой стороны, так правая меньше, расположена ниже, чем левая, и более подвижна. При аплазии правой почки ее функции переходят ко второму органу.
3. Аплазия левой почки является редким состоянием, переносится тяжелее. Из-за меньших размеров правый орган не компенсирует отсутствие пары в полном объеме.

Односторонняя аплазия – отсутствие или сильная недоразвитость почки с сохранением мочеточника. В этом случае парный орган выполняет свои функции, патология выявляется случайно.

Агенезия, когда отсутствует не только почка, но и мочеточник, часто сопровождается нарушениями строения половых органов.

Двусторонняя аплазия почек выявляется во время пренатального осмотра плода. Женщине рекомендуется прервать беременность, так как ребенок погибнет в первые сутки из-за почечной недостаточности.

Механизм развития и причины патологии

Точной первопричины прекращения развития почки в пренатальном периоде не выявлено. Органы начинают формироваться на 5-й неделе и развиваются в течение всего срока гестации.

Порок развития не передается по наследству. Специфическую последовательность генов, которая может вызвать аплазию, не выявили.

Агенезия почек у плода считается врожденной патологией и рассматривается именно как порок развития, а не генетическое заболевание.

Спровоцировать недоразвитие почки могут следующие факторы:

• вирусные инфекции, перенесенные женщиной в первые 12 недель беременности – краснуха, грипп;
• маловодие – недостаток амниотической жидкости является причиной двустороннего патологического процесса;
• диабет;
• работа на вредных производствах;
• интоксикация, в том числе хроническая, пестицидами, гербицидами;
• воздействие ионизирующего излучения на женщину в первом триместре беременности;
• использование стероидов, прочих гормональных лекарственных средств, препаратов других фармгрупп без назначения врача;
• прием противосудорожных средств, препаратов для снижения давления во время вынашивания;
• венерические заболевания;
• алкоголизм.

Симптомы заболевания

Выявить аномалию почки врач может уже по результатам первого УЗИ на 12–13 неделе гестации плода. Если женщина отказывалась от пренатального скрининга или он был ей недоступен, то о пороке развития можно предположить после рождения ребенка.

Аплазия почки сопровождается такими признаками:

• пороки лица – глаза расположены чрезмерно широко, изменена форма носика;
• избыток кожных складок;
• деформация ушных раковин, их аномальное расположение, чаще со стороны отсутствующей почки;
• размеры легких не соответствуют возрасту ребенка – чаще всего это нарушение диагностируют у мальчиков;
• большой живот;
• нарушение мочеиспускания – полиурия;
• обезвоживание;
• видимое искривление ног;
• нарушение правильного расположения органов брюшной полости;
• аномалии репродуктивной системы – матки, влагалища у девочки, отсутствие семявыводящих протоков у мальчиков.

При одностороннем поражении функции отсутствующего органа выполняет вторая почка. Если нет других заболеваний мочевыводящей системы, агенезия органа может никак не проявляться. Ее выявляют случайно при комплексном обследовании.

Если мочевыводящая система не справляется с повышенной нагрузкой, то симптоматика появится в первые месяцы жизни ребенка. Возможно развитие ХПН.

Диагностика

Диагностика заболевания включает анализ жалоб пациента, визуальный осмотр у нефролога или уролога.

Следует уточнить данные о наличии других патологий развития, фактах оперативного лечения заболеваний мочеполовой системы в прошлом, изучить семейный анамнез.

• УЗИ;
• почечная урография – рентгенография с использованием контрастного вещества для анализа выделительной функции органа;
• КТ с контрастом;
• ангиография сосудов почек для выявления отсутствия соустья мочеточника;
• цистоскопия – по показаниям, дополнительно подтверждается факт отсутствия соустья в мочевом пузыре.

Дополнительно показаны клинические анализы крови, мочи для исключения воспалительных процессов.

Лечение и прогнозы

Агенезия правой почки или левой не представляет угрозы для жизни ребенка. Требуется динамическое наблюдение, соблюдение рекомендаций врача. Нужно беречь здоровый орган и предупреждать бактериальные заболевания мочевыводящей системы.

При отсутствии жалоб при аплазии левой почки или правой 1 раз в год проводится общий клинический осмотр. Прогноз благоприятный.

Питание должно быть сбалансированным, следует исключить жирные продукты. Термическая обработка – запекание, отваривание, тушение. Жареные и маринованные продукты следует исключить.

Алкоголь запрещен, так как этанол усиливает диурез и нагрузку на единственный орган.

При развитии компенсированной почечной недостаточности оформляется инвалидность. В зависимости от состояния пациента присваивается соответствующая группа.

Если почка справляется с нагрузкой, признаки ХПН отсутствуют, то инвалидность не оформляется. Термальная стадия почечной недостаточности – это показание для трансплантации органа, проводится диализ.

Двусторонняя агенезия несовместима с жизнью. Ребенок рождается мертвым либо погибает в первые сутки. Как правило, матери предлагают прервать вынашивание, вызвать искусственные роды.

Но современные методы диагностики позволяют выявить патологию в пренатальном периоде. После рождения показана трансплантация органа.

Пересадку проводят в первые сутки жизни ребенка. Далее пациенту необходим гемодиализ. Если не произошло отторжение органа, при нормальных показателях уродинамики процедуру внепочечной очистки крови отменяют.

При лечении заболеваний, не связанных с мочевыводящей системой, пациенту с трансплантатом или с односторонней агенезией должны назначаться препараты, не обладающие нефротоксическим действием.

Кроме этого, действующие компоненты лекарственных средств не должны выводиться с мочой.

Специфической профилактики при диагностированной агенезии почки не существует. Пациенту следует следить за питанием, избегать повышенных нагрузок на мочевыводящую систему.

Беременность возможна, но должна быть плановой и желанной. Аборты нежелательны. Наличие одной почки у матери не вызывает пороков развития у плода.

Женщина должна находиться под динамическим наблюдением у гинеколога. При отсутствии у женщины нарушений выводящей функции органа госпитализация в гинекологическое отделение не требуется.

Роды проводятся по решению гинеколога. Возможно как самостоятельное родоразрешение, так и кесарево сечение.

Профилактика патологии во время беременности

Агенезия почки у плода – это редкая патология. Женщина должна исключить все факторы, которые могут вызвать пороки развития органов мочевыводящей системы у будущего ребенка.

Беременность следует планировать. До ее наступления женщина должна вылечить инфекционные патологии, провести вакцинацию от краснухи, избегать заболеваний, передающиеся половым путем.

В период вынашивания ребенка следует проходить все обследования, положенные по протоколу ведения беременности. Кроме того, самолечение в этот период запрещено.

Врождённое отсутствие почки: фатально или нормально?

Почечная агенезия является редким состоянием, при котором у детей при рождении отсутствует одна или обе почки. В прошлом многие люди, родившиеся с одной почкой, жили своей жизнью, не подозревая об аномалии. Сегодня предродовое ультразвуковое обследование значительно облегчает диагностику патологий парного органа, заранее информируя родителей об особенностях организма их будущего ребёнка. Это дает возможность своевременно позаботиться о здоровье единственной почки малыша.

Читать еще:  Меновазин при беременности: жизнь без боли

Почечная агенезия: определение и особенности

В норме почки у плода развиваются между 5-й и 12-й неделями беременности. К 13-й неделе они обычно уже производят мочу. Если при внутриутробном УЗИ после этого срока обнаруживается нехватка околоплодных вод (маловодие), это может свидетельствовать о нарушении развития почек у малыша.

Почечная агенезия (аплазия) — врождённое патологическое состояние, которое представляет собой отсутствие одной или обеих почек. Односторонняя агенезия встречается у 1 из 1000–2000 младенцев и означает, что у ребёнка развивается только одна почка: левая или правая. Это не смертельно и часто не вызывает каких-либо последствий, но бывает связано с аномальным развитием половых органов у 12% мальчиков и 40% девочек.

Агенезия почки — это врожденная аномалия, заключающаяся в полном отсутствии у новорожденного одной или обеих почек

Часто отсутствие почки во взрослом возрасте обнаруживается случайно во время выполнения рентгеновских снимков по другому поводу. Единственная почка увеличивается в размерах за счёт ускоренного клеточного деления, берёт на себя функцию, выполняемую двумя почками.

Отсутствие обеих почек при рождении — двусторонняя агенезия — является патологией не совместимой с жизнью. Встречается у 1 из 4500 живорожденных детей, как правило, у мальчиков. Около 40% детей с двусторонним почечным агенезом появляются на свет мертворожденными, а остальные проживут всего несколько часов.

Причины врождённой патологии

Точная причина почечной агенезии у новорожденных не известна. Большинство случаев аномалии не наследуется от родителей и не являются результатом какого-либо поведения со стороны матери. Примерно в 25% случаев присутствует генетический компонент. Это мутации, которые передаются от родителей, имеющих аналогичное расстройство либо являющихся носителями мутантного гена. Наличие этих мутаций помогает определить так называемое пренатальное тестирование — анализ ДНК плода.

Риск наличия почечной аплазии при повторной беременности составляет около 3–4%. Если состоянию сопутствовали множественные аномали развития, вероятность повторения сценария при будущей беременности достигает 8%.

Хотя точная причина патологии неизвестна, односторонняя почечная агенезия чаще встречается при задержке внутриутробного развития и нередко приводит к преждевременным родам. Аномалия больше распространена при беременности двойней или тройней.

Симптомы и признаки

У детей с односторонней аплазией при здоровой единственной почке симптомы и признаки патологии, как правило, отсутствуют. Но, к сожалению, это не исключает возможности их проявления в будущем, чаще после 25–30 лет. Реже оба типа почечного агенеза могут быть связаны с другими врожденными дефектами, включая проблемы с легкими, половой системой (обычно со стороны отсутствующей почки) и мочевыводящими путями.

Сопутствующие симптомы могут включать в себя:

• повышенное кровяное давление;
• наличие белка или крови в моче (когда почка плохо работает) ;
• отёчность лица, рук или ног.

Дети, рожденные с двусторонней агенезией, имеют различные физические особенности, такие как:

широко расставленные глаза с кожными складками над веками;

Синдром Поттера — набор признаков у младенца, приобретённый в результате врождённого отсутствия обеих почек и малого количества околоплодных вод

Эта группа дефектов известна как синдром Поттера. Моча составляет большую часть амниотической жидкости (околоплодных вод), которая окружает и защищает плод. Организм без почек или с недоразвитым органом не вырабатывает мочу, что приводит к снижению уровня околоплодных вод и неполному развитию легких, а также к сдавлению плода.

Диагностика

Оба типа агенезии могут быть диагностированы посредством УЗИ. Односторонняя аплазия обнаруживается, когда одна развитая почка аномально увеличена для гестационного возраста плода. По этой же причине может развиться гипертония, требующая последующего послеродового обследования.

Двустороннюю почечную агенезию можно наблюдать с помощью данных УЗИ, которые констатируют полное или серьезное истощение уровня околоплодных вод после 14–16-й недели. Неспособность визуализировать мочевой пузырь у плода после 16 недель беременности должна побудить врачей к дальнейшему исследованию двусторонней почечной агенезии.

Лечение и перспективы

Необходимость в лечении почечной агенезии зависит от тяжести и типа (односторонняя или двусторонняя) патологии. Для обоих типов агенезии стандартный протокол лечения включает в себя наблюдение за ребенком с помощью многочисленных ультразвуковых исследований и планирование родов в центре, где имеется комманда реаниматологов и необходимое оборудование для поддержания жизнедеятельности новорожденного в случае необходимости. Кесарево сечение обычно не требуется при родах с диагнозом почечной аплазии у ребёнка.

У большинства новорожденных с единственной почкой при условии, что она здорова, нет каких-либо ограничений в образе жизни по сравнению с их сверстниками с двумя почками. Качество жизни зависит от здоровья оставшейся почки и наличия других патологий. Чтобы не повредить единственную почку, детям с почечной агенезией, возможно, придется избегать контактных видов спорта, когда они станут старше. В целом физическая активность полезна для здоровья людей с односторонней аплазией. К счастью, почки расположены глубоко в теле и имеют меньше шансов получить травму по сравнению с головой, селезенкой или печенью.

После постановки диагноза пациентам любого возраста с единственной почкой необходимо ежегодно контролировать кровяное давление, сдавать мочу и кровь для проверки функции главного органа мочевыделительной системы. В остальном же с детьми с единственной рабочей почкой следует обращаться не иначе, как со здоровыми детьми. Они не нуждаются в специальных диетах.

Двусторонняя агенезия обычно заканчивается смертельным исходом в течение первых нескольких дней жизни новорожденного. Младенцы обычно умирают от слаборазвитых легких вскоре после рождения. Тем не менее, небольшой процент новорожденных с такой патологией выживает. Но единственное доступное лечение для них — экспериментальное. Им показан длительный диализ, который заменяет функцию отсутствующих почек. Диализ — это процедура фильтрации и очистки крови с помощью аппарата.

Первый случай выживания ребёнка с двусторонней почечной агенезией зафиксирован в США в 2013 году благодаря новым методам лечения. После рождения ребенок три года зависел от диализа, после чего ему была пересажена почка отца.

Гемодиализ — очищение крови от накапливаемых в процессе обмена веществ отходов с помощью аппарата «искусственная почка»

Такие факторы, как развитие легких и общее состояние здоровья, определяют успех этого лечения. После диагностики с помощью пренатального УЗИ этот дефект можно устранить внутриутробно с помощью серии амниоинфузий. Врачи вводят физиологический раствор в амниотический мешок (пузырь с околоплодными водами), чтобы помочь развитию легких ребенка. Как только легкие начинают развиваться, ребёнок уже способен выжить, оказавшись вне матки. Цель такого лечения состоит в том, чтобы ребёнок с помощью диализа доживал до тех пор, пока он достаточно не окрепнет для пересадки почки.

Последствия и осложнения

Младенцы, рожденные с одной почкой, обычно живут относительно нормальной жизнью при условии хорошего медицинского обслуживания и лечения (при необходимости). Однако с возрастом — обычно после 25–30 лет — такие пациенты подвержены повышенному риску:

• протеинурии (аномального присутствия белка в моче) — развивается примерно у 19% обследованных пациентов;
• гипертонии (устойчивое повышение артериального давления) — наблюдается у 47%;
• почечной недостаточности (снижение почечной функции) — наблюдается у 13% пациентов.

Особенности аплазии при беременности

У большинства женщин с единственной здоровой почкой беременность протекает нормально. Если функция здоровой почки не снижена, то риска для вынашивания ребёнка или здоровья матери такая беременность не несёт. В случае когда сохранность функции единственной почки под вопросом — необходима консультация нефролога и гинеколога по поводу возможности выносить и родить здорового малыша.

Видео: как лечить агенезию почки

Я живу с одной почкой с рождения. Образ жизни как у обычного человека, только пиво не пью). Спортом занимаюсь на ура)

Гость

http://www.woman.ru/health/medley7/thread/4766925/ © Woman.ru

Моя подруга с рождения с одной почкой, сейчас ей 45, и пить и курить умудряется, здорова как лошадь.

Гость

http://www.woman.ru/health/medley7/thread/4766925/ © Woman.ru

Муж ( 43 года) и его тетка ( за 70) живут с рождения с одной почкой.Образ жизни — обычный ,как у всех.Не любители спорта.

Гость

http://www.woman.ru/health/medley7/thread/4766925/ © Woman.ru

Отсутствие от рождения одной из почек можно рассматривать как вариант, почти не отличающийся от нормы. Главное для пациентов с агенезией — это обеспечение сохранности функции единственной почки на протяжении всей жизни. Здоровье органа помогут поддерживать ежегодные медицинские обследования, отказ от контактных видов спорта и злоупотребления алкоголем.

Агенезия почки: причины и последствия аномалии

Почки у человека формируются в первые недели развития в утробе матери и потом в течение всей жизни выполняют важную функцию: продуцирование мочи и выведение ее из организма. Незаменима их роль и в поддержании жидкостных балансов внутренней среды. Почки являются парным органом, но под воздействием каких-либо экзогенных обстоятельств возможны сбои в развитии, и тогда примерно в 3% случаев, одна из почек, или обе, не закладываются. Это явление в медицине носит название агенезия почки.

Представление об агенезии почки и характерные особенности диагноза

Агенезия почек (код по МКБ-10 – Q60.0) становиться результатом аномального развития плода в период эмбриогенеза. Она представлена полным отсутствием органа, одного или обоих сразу. При этом мочеточник есть и стандартно функционирует, или его тоже нет. У мальчиков при агенезии аномальные трансформации часто затрагивают органы системы размножения: яички, семявыводящие протоки, предстательную железу. У девочек выявляют недоразвитие или отклонения от нормы в матке и влагалище.

Читать еще:  Линекс для новорожденных: инструкция и объективная оценка эффективности

Формирование и развитие органов половой и выделительной систем у девочек происходит автономно, поэтому зависимости появления параллельных патологий нет. И на основании этого можно утверждать, что агенезия не связана с наследственностью, а является врожденной аномалией.

Возможные объяснения феномена

В современной медицине нет однозначного ответа по причинам возникновения агенезии почек. По результатам многочисленных исследований и наблюдений определен ряд факторов, повышающих риск появления данной патологии:

1. Заболевания, вызванные инфекцией или вирусами во время беременности. Самый сильный вред будущему малышу могут нанести болезни в первые месяцы внутриутробного развития.
2. Воздействие ионизирующего излучения при вынашивании ребенка.
3. Не согласованный с врачом прием гормональных средств.
4. У женщины, ожидающей малыша, есть заболевания эндокринной системы, такие как, сахарный диабет.
5. Употребление во время беременности спиртных напитков, наркотических средств, курение.
6. Наличие венерологических заболеваний у матери.

В группу риска попадают женщины, у которых в период ожидания ребенка наблюдается пусть даже только один из перечисленных факторов. Обязательное прохождение плановых УЗИ позволит выявить пороки развития у плода до рождения.

Симптомы агенезии

Внешне отсутствие у человека одного органа ничем не выявляется, поэтому постановка диагноза требует современных методов исследования. С учетом частого сочетания данной патологии с другими отклонениями агенезия почки у ребенка может быть заподозрена при наличии следующих признаков:

• нестандартная челюсть;
• появление третьего века;
• одутловатое лицо;
• выступание лобных долей;
• необычные уши;
• широко отставленные друг от друга глаза.

Подобные признаки встречаются в случае нарушений в составе хромосом. Известно, что агенезия почки также возникает в рамках таких заболеваний. Нередко почечной патологии сопутствуют отклонения в строении легких (гипоплазия), конечностей, выпуклый живот.

Отсутствие почки можно заподозрить в таких случаях:

• при выделении увеличенного объема мочи;
• при частом мочеиспускании;
• присутствуют срыгивания или рвота;
• постоянно повышено артериальное давление, не поддающееся лечению обычными методами;
• наличие складок и морщин на коже, не связанных с возрастом;
• болезненность нижней части живота и крестцовой зоны;
• нарушение сексуальных функций у мужчин;
• отечность и одутловатость лица.

Присутствующая почка может болеть. Это бывает, когда орган из-за постоянных функциональных нагрузок растет.

Разновидности патологии

Патология бывает двух- или односторонней. По месту локализации она называется таким образом:

• агенезия правой почки;
• агенезия левой почки;
• двусторонняя агенезия.

Когда нет одного органа, прогноз на жизнь у человека зависит работоспособности имеющейся почки. Подобную патологию нередко обнаруживают случайно у людей уже во взрослом состоянии.

В случаях агенезии с одной стороны, мочеточник бывает частично или полностью сохранен, но может и отсутствовать. Когда одна почка стопроцентно работает и присутствует второй мочеточник, человек живет полноценной жизнью. Имеющийся орган выполняет требуемую организму работу по выработке и выведению мочи, увеличиваясь при этом в размерах. Чаще встречается агенезия правой почки при нормально функционирующей левой.

Если имеющаяся почка не способна делать всю работу, то развивается почечная недостаточность с характерными для нее проявлениями: полиурия (при этом наблюдается нехватка жидкости в организме), срыгивание и рвота, гипертония, интоксикация. Наиболее часто подобное явление встречается при отсутствии левой почки, потому что правая хуже выполняет удвоенную нагрузку. Левую агенезию почки, обычно сопровождают аномалии в системе размножения.

Ребенок с двусторонней агенезией умирает еще в утробе, или в течение суток после появления на свет. Если удалось выявить отклонение еще до рождения, то новорожденному ребёнку делают гемодиализ, а затем экстренно пересаживают донорский орган.

Аплазия или агенезия: как различить

Когда затрагивается тема агенезии, часто говорят и об аплазии почки. Известно, что это такое же патологическое отклонение в формировании плода. Разница между этими определениями в том, что в первом случае орган отсутствует, а во втором – он есть, но с нарушениями развития.

Аплазия почки похожа на агенезию, но это не такое серьезное отклонение, и выявляется оно, обычно, случайно, по причине отсутствия характерных симптомов. Диагностируется аномалия, как правило, на комплексном обследовании. После уточнения диагноза требуется диспансерный учет у нефролога.

Недоразвитие правой почки не выявляет себя, если орган слева полноценно функционирует. Аплазия левой почки нередко сопровождается пороками в соседних системах. Такой диагноз крайне редкий, и если осложнений нет, то лечение не требуется. Нужно просто выполнять профилактические меры по недопущению различных инфекционных заболеваний.

Способы выявления аномалии

В современном мире большинство нарушений в развитии плода можно выявить при ультразвуковых исследованиях во время беременности. Существует ряд обязательных УЗИ на различных сроках. Уже на пятом месяце видна агенезия почки у эмбриона. Это дает возможность будущим родителям быть готовыми к рождению ребенка с пороком. При появлении малыша на свет его обследуют, прибегая к лучевым методам диагностики (УЗИ, КТ, МРТ), ангиографии и рентгену.

Врачебная тактика при агенезии почки

Специальных техник лечения агенезии почки не выработано. Терапия подбирается индивидуально каждому пациенту. Обычно медики идут в направлении устранения признаков осложнений и поддержания работы имеющегося органа. Люди с агенезией всю жизнь должны выполнять рекомендации докторов.

Коррекция образа жизни пациента

Пациент с одной почкой, обязан неукоснительно выполнять указания врача. Отступление от них может стоить жизни:

• избегать больших физических нагрузок;
• лекарственные препараты принимать только по назначению специалистов;
• еда должна быть правильной;
• нельзя курить, употреблять алкогольные напитки, работать на вредных производствах.

Ребенок с агенезией должен регулярно наблюдаться у врача. Матери таких детей обязаны с особым вниманием относиться к режиму питания, количеству потребляемой жидкости, отдыху и физическому развитию сына или дочери.

Правильное питание

При агенезии почки в рационе питания у человека не должно быть соленостей, копчений, а также острых блюд и консервов. Все это чрезмерно нагружает почки работой. Мучные изделия не рекомендованы, спиртные напитки запрещены. Кофе следует заменить полезными растительными чаями. Молоко и кисломолочные продукты употреблять по минимуму. Советуют есть больше гречки, зернового хлеба, блюд их овсяных хлопьев.

Гемодиализ и пересадка донорской почки

Детям, родившимся с двусторонней агенезией почек, оказывается особое внимание. Когда-то ребенок с такой аномалией был обречен. Сегодня, малыша подключают к аппарату гемодиализа, и назначается операция по вживлению донорского органа. Чем раньше будет выявлена патология, тем больше шансов выжить у маленького пациента.

Прогноз для пациентов с агенезией

Пациенты с агенезией входят в группу риска по болезням мочевыделительной системы. Они должны не менее одного раза в год проходить комплексное обследование с обязательным посещением нефролога.

Важно для людей с одной почкой не подвергать себя опасности заражения различными вирусными и инфекционными заболеваниями. Огромное значение имеет укрепление иммунной системы, проведение профилактических мероприятий в сезоны эпидемий. Ухудшение состояния пациента с агенезией почки может стать показанием для операции по трансплантации органа. Но если неукоснительно выполнять все правила, предписанные доктором, можно жить полноценной жизнью.

Присвоение группы по инвалидности при агенезии

Если у человека только одна почка, выполняющая в полном объеме функцию выведения, это еще не говорит о том, что он – инвалид. Иной раз аномалию обнаруживают совершенно случайно, вскрывая тело далеко не молодого индивидуума, прожившего всю жизнь, даже не подозревая об этом.

Обычно, люди, которым сообщают, что у их ребенка отсутствует почка, поддаются панике. В интернете, на тематических форумах и в отзывах к различным медицинским статьям, есть великое множество сообщений от родителей, молящих о помощи, и кричащих о своем горе. Ведь природой заложено, что это парный орган и совершенная трагедия, если это не так. Но, когда одна почка нормально работает, трудясь за двоих, организм функционирует и не дает сбоев, значит можно жить и так. Только, обычно, орган имеет несколько большие размеры, нежели, когда их два.

Лабораторными исследованиями доказано, что качественные показатели крови и мочи у пациентов с одной, нормально функционирующей, почкой такие же, как у человека без аномалий. Исходя их этого, можно сказать, что отсутствие одного органа, при здоровом втором, совершенно не сказывается на качестве жизни, и группа по инвалидности в этих случаях не дается.

Профилактика врожденных почечных патологий во время беременности

В ожидании ребенка каждая женщина волнуется о здоровье своего малыша, переживает, чтобы с ним все было хорошо. Во избежание появления каких-либо врожденных патологий важно во время беременности вести здоровый образ жизни:

• Отказаться от вредных привычек: курения, употребления алкогольных напитков и наркотиков.
• Правильно питаться и выпивать требуемое суточное количество жидкости.
• Обязательно наблюдаться у гинеколога и контролировать развитие будущего ребенка.
• При выявлении признаков, говорящих об аномальном развитии плода, необходимо пройти консультацию у профильных специалистов.

Женщина в период беременности должна думать в первую очередь о будущем малыше. Ведь вредные привычки и небрежное отношение к своему здоровью может грозить патологиями в развитии и смертью ребенка.

Агенезия почки – это не приговор и не повод записываться в инвалиды. С таким диагнозом можно и нужно жить полной жизнью. Но важно помнить, что при появлении каких-либо тревожных признаков или боли необходимо обратиться за медицинской помощью, во избежание тяжелых последствий.