Акромегалия: причины, симптомы, лечение 2284 0

Акромегалия

Акромегалия — патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Общие сведения

Акромегалия — патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности. В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни. Заболевание одинаково встречается среди женщин и мужчин, преимущественно в возрасте 40-60 лет. Акромегалия является редкой эндокринной патологией и наблюдается у 40 человек на 1 млн. населения.

Механизм развития и причины акромегалии

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли — аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии — диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Стадии развития акромегалии

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

• Стадию преакромегалии – появляются начальные, слабо выраженные признаки заболевания. На этой стадии акромегалия диагностируется редко, исключительно по показателям уровня соматотропного гормона в крови и данным КТ головного мозга.
• Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
• Опухолевую стадию – на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга (повышение внутричерепного давления, нервные и глазные нарушения).
• Стадию кахексии – истощение как исход акромегалии.

Симптомы акромегалии

Проявления акромегалии могут быть обусловлены избытком соматотропина или воздействием аденомы гипофиза на зрительные нервы и близлежащие структуры головного мозга.

Избыток гормона роста вызывает характерные изменения внешности пациентов с акромегалией: увеличение нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг, гипертрофию губ, носа, ушей, приводящих к огрубению черт лица. С увеличением нижней челюсти происходит расхождение межзубных промежутков и изменение прикуса. Отмечается увеличение языка (макроглоссия), на котором отпечатываются следы зубов. За счет гипертрофии языка, гортани и голосовых связок меняется голос — становится низким и хрипловатым. Изменения во внешности при акромегалии происходят постепенно, незаметно для самого пациента. Наблюдается утолщение пальцев, увеличение в размерах черепа, стоп и кистей настолько, что пациент вынужден приобретать головные уборы, обувь и перчатки на несколько размеров больше, чем ранее.

При акромегалии происходит деформация скелета: искривляется позвоночник, увеличивается грудная клетка в переднезаднем размере, приобретая бочкообразную форму, расширяются межреберные промежутки. Развивающаяся гипертрофия соединительной и хрящевой тканей вызывает деформацию и ограничение подвижности суставов, артралгии.

При акромегалии отмечается избыточная потливость и салоотделение, обусловленные увеличением количества и повышенной активностью потовых и сальных желез. Кожа у пациентов с акромегалией уплотняется, утолщается, собирается в глубокие складки, особенно в волосистой части головы.

При акромегалии происходит увеличение в размерах мышц и внутренних органов (сердца, печени, почек) с постепенной нарастающей дистрофией мышечных волокон. Пациентов начинает беспокоить слабость, утомляемость, прогрессирующее снижение работоспособности. Развивается гипертрофия миокарда, которая сменяется затем миокардиодистрофией и нарастающей сердечной недостаточностью. У трети пациентов с акромегалией наблюдается артериальная гипертензия, почти у 90% — развивается синдром сонных апноэ, связанный с гипертрофией мягких тканей верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра.

При акромегалии страдает половая функция. У большинства женщин при избытке пролактина и дефиците гонадотропинов развиваются нарушения менструального цикла и бесплодие, появляется галакторея — выделение из сосков молока, не вызванное беременностью и родами. У 30% мужчин происходит снижение половой потенции. Гипосекреция антидиуретического гормона при акромегалии проявляется развитием несахарного диабета.

По мере увеличения опухоли гипофиза и сдавления нервов и тканей возникает повышение внутричерепного давления, светобоязнь, двоение в глазах, боли в области скул и лба, головокружение, рвота, снижение слуха и обоняния, онемение конечностей. У пациентов, страдающих акромегалией, повышается риск развития опухолей щитовидной железы, органов желудочно-кишечного тракта, матки.

Осложнения акромегалии

Течение акромегалии сопровождается развитием осложнений со стороны практически всех органов. Наиболее часто у пациентов с акромегалией встречается гипертрофия сердца, миокардиодистрофия, артериальная гипертония, сердечная недостаточность. Более чем у трети пациентов развивается сахарный диабет, наблюдаются дистрофия печени и эмфизема легких.

Гиперпродукция факторов роста при акромегалии приводит к развитию опухолей различных органов, как доброкачественных, так и злокачественных. Акромегалии часто сопутствуют диффузный или узловой зоб, фиброзно-кистозная мастопатия, аденоматозная гиперплазия надпочечников, поликистоз яичников, миома матки, полипоз кишечника. Развивающаяся гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм) обусловлена сдавлением и разрушением опухолью гипофиза.

Диагностика акромегалии

В поздних стадиях (через 5-6 лет от начала заболевания) акромегалию можно заподозрить на основании увеличения частей тела и других внешних признаков, заметных при осмотре. В таких случаях пациент направляется на консультацию эндокринолога и сдачу анализов для проведения лабораторной диагностики.

Главными лабораторными критериями диагностики акромегалии являются определение содержания в крови:

• соматотропного гормона утром и после теста с глюкозой;
• ИРФ I — инсулиноподобного ростового фактора.

Повышение уровня соматотропина определяется практически у всех пациентов с акромегалией. Оральная проба с нагрузкой глюкозы при акромегалии подразумевает определение исходного значения СТГ, а затем после приема глюкозы — через полчаса, час, 1,5 и 2 часа. В норме после приема глюкозы уровень соматотропного гормона снижается, а при активной фазе акромегалии, напротив, отмечается его повышение. Проведение глюкозотолерантного теста особо информативно в случаях умеренного повышения уровня СТГ, либо его нормальных значениях. Также тест с нагрузкой глюкозы используется при оценке эффективности лечения акромегалии.

Соматотропный гормон действует на организм через инсулиноподобные ростовые факторы (ИРФ). Концентрация в плазме крови ИРФ I отражает суммарное выделение СТГ за сутки. Повышение ИРФ I в крови взрослого человека прямо указывает на развитие акромегалии.

При офтальмологическом обследовании у пациентов с акромегалией отмечается сужение зрительных полей, т. к. анатомически зрительные пути расположены в головном мозге рядом с гипофизом. При рентгенографии черепа выявляется увеличение в размерах турецкого седла, где располагается гипофиз. Для визуализации опухоли гипофиза проводится компьютерная диагностика и МРТ головного мозга. Кроме того, пациенты с акромегалией обследуются на предмет выявления различных осложнений: полипоза кишечника, сахарного диабета, многоузлового зоба и т. д.

Лечение акромегалии

При акромегалии основной целью лечения является достижение ремиссии заболевания путем ликвидации гиперсекреции соматотропина и нормализации концентрации ИРФ I. Для лечения акромегалии современная эндокринология применяет медикаментозный, хирургический, лучевой и комбинированный методы.

Для нормализации в крови уровня соматотропина назначают прием аналогов соматостатина — нейросекрета гипоталамуса, подавляющего секрецию гормона роста (октреотида, ланреотида). При акромегалии показано назначение половых гормонов, агонистов дофамина (бромокриптина, каберголина). В последующем обычно проводится одноразовая гамма- или лучевая терапия на область гипофиза.

При акромегалии наиболее эффективным является хирургическое удаление опухоли в основании черепа через клиновидную кость. При небольших размерах аденом после операции у 85% пациентов отмечается нормализация уровня соматотропина и стойкая ремиссия заболевания. При значительных размерах опухоли процент излеченности в результате первой операции достигает 30%. Показатель смертности при хирургическом лечении акромегалии составляет от 0,2 до 5%.

Прогноз и профилактика акромегалии

Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний. Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Читать еще:  Гормон роста соматотропин

Для профилактики акромегалии следует избегать травм головы, санировать хронические очаги инфекции носоглотки. Раннее выявление акромегалии и нормализация уровня гормона роста позволят избежать осложнений и вызвать стойкую ремиссию заболевания.

Акромегалия это что такое — фото, симптомы и причины

Акромегалия — это очень серьезная болезнь с не менее важными причинами и симптомами. Если посмотреть на фото людей с такой болезнью, то сразу бросается в глаза масштаб проблемы.

Акромегалия

Поэтому в этой статье мы рассмотрим этот недуг более подробно. Помимо причин и симптомов, вы узнаете, как проводится диагностика. Также более подробно рассмотрим основные методы лечения данной болезни.

Акромегалия это что за болезнь

Акромегалия — это синдром, который характеризуется хронической гиперпродукцией гормона роста (ГР) у лиц с законченным физиологическим ростом. То есть у мужчин и женщин.

Гигантизм — это та же патология, только проявляется она в детском возрасте. Также отличается тем, что у детей очень быстро растут кости, ткани и органы.

Акромегалия — причины и симптомы с фото

Ниже мы рассмотрим, какие у акромегалии есть причины и симптомы с фото. Прошу обратить внимание на осложнения данной болезни. Их очень много.

Причины акромегалии

Рассматривая причины акромегалии, стоит сразу сказать, что в 99% случаев — это аденома гипофиза (опухоль в мозге). Также может быть эктопическая секреция соматолиберина/соматотропного гормона.

Причина акромегалии аденома гипофиза

Ну и не стоит исключать наследственные формы:

• Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта
• Семейная акромегалия
• Комплекс Карни
• Синдром МЭН-1

Сопутствующие заболевания, которые в первую очередь будут причиной смерти пациента с такой болезнью:

• Ишемическая болезнь сердца (ИБС)
• Артериальная гипертония
• Синдром обструктивного апноэ сна (СОАС)
• Гиперпаратиреоз
• Узлы щитовидной железы
• Полипы кишечника
• Неоплазии

Симптомы акромегалии

Вот основные симптомы акромегалии:

• Повышенная потливость (гормон роста напрямую действует на потовые железы, увеличивая их количество и активность)
• Огрубение голоса (за счет увеличения объема мягких тканей, в том числе в районе голосовых связок)
• Храп и апноэ во сне (за счет увеличения объема мягких тканей верхних дыхательных путей)
• Сужение полей зрения (связано это с ростом аденомы и давлением хиазмы зрительного нерва)
• Головная боль (из-за продуцирующей опухоли гипофиза)
• Макроглоссия (при разговоре жуют слова потому что отекает язык)
• Боль и ограничение подвижности суставов
• Соматомегалия (все паренхиматозные органы увеличены)
• Высокая сила (дебют болезни)
• Мышечная слабость (длительная акромегалия)
• Нарушение менструального цикла у женщин
• Снижение либидо у мужчин
• Птоз
• Диплопия
• Артралгии, артропатии
• Диастема
• Прогнатизм

Симптомы акромегалии

При сужении полей зрения водители обычно говорят, что с определенного момента их начали подрезать. Сами машины возникают из ниоткуда потому что человек не видит боковым зрением.

Если больной переходит дорогу, то машины могут возникать из неоткуда. Часто такие люди оказываются в аварийной ситуации.

В быту при сужении поля зрения человек может просто натыкаться на углы и не замечать приближающиеся объекты если он не смотрит прямо перед собой.

При макроглассии на языке могут быть следы кровоизлияний потому что человек регулярно его прикусывает зубами.

Кровоизлияния на языке

Поражение суставов при акромегалии имеет несколько стадий:

1. Отек, увеличение суставов, ограничение подвижности
2. Боль
3. Разрушение сустава (в дальнейшем он может атрофироваться и деформироваться)

Масс-эффект осложнений

Итак, начнем с масс-эффекта осложнений. Это когда опухоль растет и стесняет другие клетки гипофиза. То есть продукция других гормонов снижается.

Первым у нас будет вторичная надпочечниковая недостаточность. Основные ее симптомы, это слабость и снижение веса.

Когда врачи выявили заболевание, то они могут проводить дополнительную диагностику:

• Анализ суточной мочи на свободный кортизол
• Тест с инсулиновой гипогликемией. Вводят человеку инсулин и глюкоза в крови снижается. На этот стимул должен увеличиваться гормон роста и кортизол. Они вызывают гипогликемию. Если этого не произойдет, значит что-то не так.

Также возможен вторичный гипотиреоз. Основные симптомы:

• Слабость
• Умеренная прибавка в весе

• ТТГ (первичный гормон) будет повышен
• Свободный Т4 будет понижен

Вторичный гипогонадизм. Основные его симптомы — это снижение либидо и нарушение менструального цикла.

Несахарный диабет — у человека может наблюдаться полиурия, полидипсия или снижение веса.

1. Осмоляльность плазмы более 300 мосмоль/кг
2. Осмоляльность мочи менее 300 мосмоль/кг
3. Низкая плотность мочи за сутки (менее 1,008 г/л)

При гидроцефалии человек жалуется на слабость, шаткость походки, головную боль, непроизвольное мочеиспускание или потеря сознания. В таком случае проводится МРТ головного мозга.

МРТ мозга

Также может наблюдаться повышение внутричерепного давления. Головная боль локализуется в лобной, височной и позади глазничной области. Она обычно не острая и не резкая.

Теперь рассмотрим второй эффект (отеки), когда фактор роста влияет на органы и разрастание соединительной ткани. Первым будут дыхательные расстройства. Самая частая жалоба, это ночное апноэ.

Апноэ при акромегалии

То есть у человека увеличивается язык, а также соединительная ткань в гортани. В положении лежа все это сдавливает дыхательные пути.

В итоге появляется ночное апноэ. Человек плохо дышит, постоянно просыпается и храпит. Также наблюдается не высыпание и злость с утра.

Еще наблюдается артериальная гипертензия. При диагностике врач измеряет артериальное давление и проводит суточный мониторинг АД.

Также возможна акромегалическая кардиомиопатия. Как правило, человек не жалуется, так как такой процесс проходит без симптомов. Поэтому врач не сможет сразу понять, пока не будет сделано узи сердца.

Акромегалическая кардиомиопатия

Возможны и поражения периферической нервной системы. Если развивается отек нерва и сдавливание соединительной ткани, тогда человек испытывает боль и парестезию. При диагностике делают МРТ.

Теперь рассмотрим метаболические нарушения:

• Печень:
• — Стимуляция глюконеогенеза и гликогенолиза
• — Стимуляция накопления триглицеридов
• Жировая ткань:
• — Стимуляция липолиза
• Мышцы:
• — Усиливают накопление свободных жирных кислот
• — Развитие инсулинорезистентности
• Поджелудочная железа:
• — Стимуляция синтеза инсулина
• Кости:
• — Повышение костного обмена

Еще наблюдается сахарный диабет.

При остеопатии возможно развитие остеопороза. Особенно если у человека есть гипогонадизм. Также наблюдаются компрессионные переломы позвонков.

При артропатии под действием гормона роста увеличивается хрящевая ткань сустава и мягкие окружные элементы (мышцы, соединительная ткань). Далее возникают различные язвенные процессы и деформация сустава.

Под действием гормона роста увеличивается и щитовидная железа. Для такого случая характерен узловой коллоидный в разной степени пролиферирующий зоб. Для диагностики проводится УЗИ и тонкоигольная аспирационная биопсия.

Диффузный и узловой зоб

К полипам кишечника относят:

• Колоректальный рак
• Аденоматозные полипы
• Долихоколон

Миома матки тоже может увеличиваться под действием гормона роста.

Также увеличивается риск развития рака простаты, молочных желез, кишечника, легких и щитовидной железы. В качестве диагностики проводится УЗИ, КТ, рентгенография, биопсия и эндоскопические методы.

При запущенных случаях и при развитии внешних изменений у человека также возникают психологические нарушения. Особенно сильно они отражаются на женщинах. Это депрессия, социальная изоляция и снижение физической активности.

Фото акромегалии

Ниже представляю вам подборки фото акромегалии. Можно увидеть больных женщин у мужчин. Для увеличения просто кликните по картинке.

Акромегалия

Акромегалия — болезнь, которая характеризуется хронической избыточной продукцией соматотропного гормона (СТГ) или инсулиноподобного фактора роста (insulin-like growth factor 1, IGF-1) у лиц с законченным физиологическим ростом. Проявляется такими симптомами, как:

• патологический диспропорциональный периостальный рост костей;
• увеличение размеров внутренних органов и мягких тканей;
• сочетанные соматические нарушения.

Причины и симптомы акромегалии

1. Моноклональная опухоль (соматотропинома).
2. Смешанная аденома – помимо СТГ может продуцироваться пролактин, ТТГ, АКТГ, ЛГ, ФСГ.
3. Эктопическая опухоль из клеток APUD-системы, продуцирующая СТГ или соматолиберин:
   • опухоли с эндокраниальным расположением (в глоточном или сфеноидальном синусе) ;
   • опухоли с экстракраниальным расположением (в легких, средостении, гонадах, кишечнике).

Ятрогенные факторы. Генетически обусловленные эндокринопатии:

• синдром МЭН-1 (множественная эндокринная неоплазия) — первичный гиперпаратиреоз, островковоклеточные опухоли, опухоли аденогипофиза. Карциноидные опухоли пищеварительного тракта, множественные лицевые ангиофибромы, колла- геномы, подкожный и висцеральный липоматоз, меланомы, лейомиомы пищевода, легких, прямой кишки, матки;
• синдром Мак-Кьюна — Олбрайта — костно-фиброзная дисплазия, локальная дермопатия (появление на коже пятен цвета кофе с молоком), опухоль гипофиза;
• комплекс Карни — смешанные (СТГ-пролактинсе- кретирующие) опухоли, миксома сердца, пятнистая кожная пигментация, узелковая дисплазия надпочечников, шванномы и т.д.;
• изолированная семейная акромегалия — регистрируется при выявлении в семье 2 и более случаев акромегалии (гигантизма) при отсутствии признаков МЭН 1 или комплекса Карни. Отличается ранним дебютом заболевания, более частым развитием, у мужчин и быстрым ростом аденом.

Соматотропный гормон (соматотропин, соматропин, гормон роста)

Пептидный гормон, выделяемый клетками аденогипофиза. Основная функция — стимуляция роста и развития организма. Обладает анаболическим эффектом, усиливая синтез белка; участвует в регуляции углеводного обмена, являясь антагонистом инсулина, и пр. Большая часть эффектов СТГ опосредована участием инсулиноподобных факторов роста, главным образом IGF-1, синтезирующегося в печени и в меньшей степени в органах-мишенях. Стимулирующим действием на продукцию СТГ обладает гипоталамический рилизинг-фактор соматолиберин, подавляет продукцию СТГ гормон гипоталамуса соматостатин.

Клинические проявления, связанные с эндокринными и метаболическими расстройствами

• Диффузное или узловое увеличение щитовидной железы, связанное с избытком СТГ и повышением почечного клиренса йода. Может развиться вторичный гипотиреоз;
• Вторичный гипогонадизм вследствие недостатка продукции гонадотропинов или сопутствующей гиперпролактинемии: женщины — нарушение менструального цикла по типу олиго- и аменореи, галакторея, бесплодие; мужчины — гинекомастия, снижение либидо, эректильная дисфункция;
• Развитие инсулинорезистентности и компенсаторной гиперинсулинемии, прямое липолитическое действие СТГ, нарушение толерантности к глюкозе или сахарный диабет;
• Патология фосфорно-кальциевого обмена — гиперкальциурия (нефролитиаз), повышение уровня неорганического фосфора в сыворотке крови.

Читать еще:  Что делать, если болят гланды?

Потеря кальция с мочой компенсируется ускорением его всасывания через ЖКТ благодаря повышению продукции ПТГ. Акромегалия может сочетаться с гиперпаратиреозом и паратиреоидными аденомами.

Клинические проявления со стороны опорно-двигательного аппарата, скелетной мускулатуры

• Непропорциональное увеличение кистей и стоп (пастообразные кисти и стопы), утолщение пальцев (сигарообразные пальцы) ;
• Боли и уменьшение подвижности в суставах из-за развития вторичной остеоартропатии (разрастание костной ткани, деформация суставов) ;
• Деформация позвоночника по типу кифосколиоза с образованием остеофитов, развитием радикулярных болей;
• Остеопороз и остеопения;
• Мышечная слабость. Первичная гипертрофия мышечной ткани постепенно сменяется проксимальной миопатией, больных беспокоит мышечная слабость, снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Клинические проявления со стороны внутренних органов

1. Спланхномегалия (увеличение массы всех внутренних органов). При прогрессии заболевания происходит замещение функционально активной ткани соединительной с развитием полиор- ганных склеротических изменений и органной недостаточности;
2. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы:
   • ангиопатии, связанные со склеротическими изменениями;
   • кардиосклероз;
   • акромегалическая кардиомиопатия — концентрическая гипертрофия сменяется дилатационной кардиомиодистрофией с развитием прогрессирующей сердечной недостаточности;
   • нарушения ритма и проводимости, клапанные нарушения вследствие гипертрофии желудочков;
   • артериальная гипертензия, обусловленная задержкой натрия и воды, снижением продукции предсердного натрийуретического пептида, инсули- норезистентностью, повышенным тонусом сосудов;
3. Изменения со стороны дыхательной системы:
   • макроглоссия. Нередко развитие обструктивных ночных апноэ, как следствие, хроническая гипоксия. Утолщение голосовых связок и появление характерного низкого грубого голоса;
   • пневмосклероз;
   • эмфизема легких;
   • развитие легочно-сердечной недостаточности;
4. Изменения со стороны прочих органов — цирроз печени, фиброз поджелудочной железы и пр.

Клинические изменения со стороны нервной системы

• Потеря болевой и тактильной чувствительности пальцев конечностей, появление парестезий вследствие компрессии срединного нерва в деформированном карпальном канале, а также сегментарной демиелинизации периферических нервов;
• Головная боль;
• Сужение полей зрения, отек и атрофия дисков зрительного нерва;
• Аносмия;
• Диэнцефальная эпилепсия;
• Гидроцефалия;
• Гипопитуитаризм;
• Гипоталамические расстройства — лихорадка, нарушения пищевого поведения, изменения режима сна/бодрствования;
• Несахарный диабет;
• Поражение III-VI пары черепно-мозговых нервов с развитием птоза, диплопии, дисфункции зрачков, офтальмоплегии, лицевой аналгезии, болезненности по ходу тройничного нерва, снижения слуха.

Прочие проявления

• Характерное изменение черт лица за счет укрупнения надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти, гипертрофии мягких тканей (нос, губы,уши) ;
• Уплотнение и утолщение кожи, гиперпигментация, чаще в области кожных складок. Часто — гипертрихоз, гирсутизм, жирная себорея, acne vulgaris, acanthosis nigricans (черный акантоз, вид папиллярно-пигментной дистрофии кожи), повышенная влажность (гиперпродукция сальных и потовых желез) ;
• Пролиферативное и антиапоптотическое действие СТГ и IGF-1 приводит к повышению риска развития доброкачественных и злокачественных новообразований. Так, распространенность рака щитовидной железы, рака молочной железы и колоректального рака значительно выше аналогичных показателей в общей популяции.

Диагностика

Лабораторные критерии активной акромегалии

• Повышение базальной концентрации СТГ более 0,4 нг/мл.;
• Минимальная концентрация СТГ на фоне проведения орального глюкозотолерантного теста (ОГТТ) более 1 нг/мл (более 2,7 мЕД/л). Концентрация СТГ исследуется до и после приема внутрь 75-100 г глюкозы;
• Содержание IGF в крови выше возрастных рефе- ренсных значений. Это достоверный интегральный критерий, указывающий на гиперсекрецию СТГ и степень активности заболевания.

Примечание: Определение уровня СТГ проводится утром, натощак, путем трехкратного забора крови с помощью катетера с интервалом 20 мин. и с последующим перемешиванием. Однократное определение базальной продукции СТГ не представляет большой диагностической ценности, т.к. велик риск получения ложноположительных результатов вследствие особенностей суточного ритма секреции СТГ, а также влияния таких факторов, как стресс, физическая нагрузка, метаболические особенности, прием некоторых препаратов.

Акромегалия: что нужно знать

Гормональный баланс определяет и здоровье всех органов и систем, и даже внешний вид человека. Болезнь акромегалия, вызываемая избыточным продуцированием соматотропина, гормона, в норме отвечающего за рост в детский и подростковый период, характеризуется характерными изменениями лица, конечностей, фигуры. Однако она влияет и на внутреннее состояние человека, поэтому нельзя считать заболевание исключительно косметологической особенностью. Своевременно вмешательство поможет облегчить последствия.

Что такое акромегалия

За продуцирование соматотропного гормона отвечает участок мозга — гипофиз. В норме этот гормон вырабатывается у детей с первого дня жизни, особенно сильно активируется в период полового созревания, когда прибавка в росте может доходить до 10 см за несколько месяцев. После завершения этой стадии соматотропин снижает свою активность в данном направлении: зоны роста закрываются в среднем в 15-17 лет у женщин и 20-22 у мужчин.

Акромегалия — это патологическое состояние, при котором гормон роста продолжает активно вырабатываться у взрослых людей. Встречаются случаи, когда он заново начинает активизироваться уже у полностью сформировавшихся пациентов, которые прежде были абсолютно нормальными.

Соматотропный гормон не полностью перестает вырабатываться передней долей гипофиза у взрослых.

Этот гормон сохраняется и в норме, отвечая за:

• углеводный обмен — защищает поджелудочную, следит за уровнем сахара в крови;
• жировой обмен — в сочетании с половыми гормонами регулирует распределение подкожно-жировой клетчатки;
• водно-солевой обмен — влияет на деятельность почек, диурез.

Гипофиз «работает» вместе с другим участком мозга — гипоталамусом. Последний отвечает за секрецию соматолиберина, который побуждает добавлять уровень соматотропной выработки и соматостатин — соответственно, тормозящий избыток и не позволяющий чрезмерно воздействовать на органы человека.

Этот баланс может быть индивидуален в зависимости от расы, генетических факторов, пола, возраста, особенностей питания. Поэтому в среднем лица европейской расы выше, чем представители азиатских народов, у мужчин длиннее руки и ноги, чем у женщин и т.д. Все это считается вариантами нормы.

Когда говорят об акромегалии, то подразумевается патологическое расстройство функций деятельности гипоталамуса и гипофиза. Причин много, но диагноз можно поставить только по результатам анализов, которые включают уровень и время секреции соматотропина плюс ИРФ I — инсулиноподобного ростового фактора.

Акромегалия — это болезнь взрослых людей, прежде здоровых. Если симптоматика нарастает с детского возраста, то состояния называют гигантизмом.

Обе патологии не только существенно влияют на внешний вид человека. Они вызывают огромное количество осложнений, среди которых истощение, предрасположенность к развитию рака определенного типа, других тяжелых последствий.

Своевременная диагностика и способы лечения помогают контролировать заболевание, не допуская отдаленных последствий для здоровья и жизни. Меры должны быть приняты при первом подозрении на эндокринные заболевания, в некоторых случаях, в зависимости от причин, можно будет полностью избавиться от симптомов.

Причины акромегалии

Общий механизм развития симптомов акромегалии — это неправильное выделение гормонов роста, которые провоцируют патологическое размножение клеток.

Среди непосредственных причин называются следующие:

1. Доброкачественные опухоли, как правило, аденомы гипофиза становятся непосредственной причиной возникновения акромегалии более, чем в 90% случаев. С этой же патологией связывают и детский гигантизм, потому что такого рода новообразования очень часто развиваются у ребенка в раннем возрасте либо у подростка с началом полового созревания.
2. Опухоли и другие патологии гипоталамуса, которые вызывают либо недостаток гормона, сдерживающего выделение соматотропина, либо, наоборот, заставляют гипофиз продуцировать вещество в повышенном количестве. Это вторая по распространенности причина акромегалии.
3. Непосредственной причиной появления заболевания очень часто служат травмы черепа, головного мозга, в том числе, сотрясения. Происходит смещение или повреждение, вследствие чего появляются кисты или опухоли. В анамнезе большинства взрослых больных, страдающих от акромегалии, травмы головы средней и тяжелой степени тяжести.
4. Усиленная продукция ИФР, которая может быть также связана с опухолями, патологиями гормональной системы, печени. Сам белок продуцируется гепатоцитами, но на его содержание в крови могут влиять множественные факторы — инсулин, содержание тестостерона и эстрогенов, активность щитовидной железы.
5. В редких случаях наблюдается феномен эктопированной секреции гормона роста другими органами — щитовидной, яичниками, тестикулами. Это не слишком распространенная патология, но тоже встречается у больных акромегалией и гигантизмом.

Определить заболевание можно уже на ранней стадии, когда начинаются незначительные изменения. У взрослого достаточно быстро меняется внешний вид, образовывая клиническую картину, характерную для заболевания. В случае с ребенком при подозрении на гигантизм необходимо полное обследование ребенка у эндокринолога, невропатолога и других специалистов.

Симптомы акромегалии

Гигантизм и акромегалия дают похожую клиническую картину, являясь, по сути, одной и той же болезнью, различия только в возрасте пациентов. Опознать признаки проще у взрослых, потому что начинает меняться привычный внешний вид, наблюдаются субъективные неприятные ощущения.

Болезнь разделяется на четыре стадии:

• преакромегалическая — нарушения выработки гормона могут быть отмечены в результате обследования, но внешних изменений пока не наблюдается, поэтому диагностируется редко;
• гипертрофическая — дает основную клиническую картину с характерным ростом, изменением структуры лица, голоса, внешнего облика пациента;
• опухолевая — образуются множественные, как правило поначалу доброкачественные, опухоли, они могут перейти в злокачественную форму;
• кахектическая — истощение, вызванное переизбытком гормона и аномальным ростом, эта стадия считается неизлечимой и приводит к гибели, непосредственными причинами становятся сердечно-сосудистые заболевания, удушье, рак.

Среди симптомов заболевания такие:

1. Головокружение, утомляемость, головные боли — связаны с почти всегда сопровождающими акромегалию опухолями гипофиза или гипоталамуса, повышенным внутричерепным давлением.
2. Патологическое увеличение роста, деформация скелета. У больных появляется характерный именно для этой болезни внешний вид: неестественно высокий рост, крупные ладони, лицо, мочки ушей, нос, губы. Наблюдается деформация лица, нарушается прикус. Форма тела становится бочкообразной из-за большого промежутка между ребрами.
3. Ухудшение зрения, больные жалуются на бессонницу, быструю утомляемость, одышку. Часто наблюдается сонное апноэ.
4. Тошнота, рвота также часто сопровождают акромегалию, причем, ЖКТ-симптоматика не связана с приемом пищи.
5. На поздних стадиях пациенты испытывают трудности с передвижением, дыханием, часто диагностируется сахарный диабет. У детей с врожденным гигантизмом очень часто отмечается отставание в развитии, взрослые жалуются на ухудшение памяти.
6. Пациенты с акромегалией страдают бесплодием, мужчины — импотенцией.

Читать еще:  Расшифровка результатов анализов крови на гормоны

Рост и увеличение лица, рук, ног взрослого человека сразу же должны стать причиной визита к эндокринологу. Для ребенка резкое увеличение роста и размеров конечностей считается нормой в определенный период, но все же родители должны следить, чтобы процесс оставался в рамках допустимого. Особенно внимательными следует быть тем людям, у кого были травмы головы.

Диагностика

Диагностические меры проводятся с привлечением невропатолога и эндокринолога.

Среди мер, которые помогут установить наличие болезни:

• МРТ головного мозга;
• анализ СРТ в крови, замер может проводиться в течение нескольких дней;
• рентгеновское обследование черепа;
• определение уровня ИРФ;
• тест толерантности к глюкозе.

Вместе со сбором анамнеза и обнаружением характерных для болезни симптомов, точность определения диагноза очень высока. Такие методы, как МРТ, дополнительно помогают установить непосредственную причину, например, наличие опухоли и ее локализацию. На этом этапе проводится выбор тактики для проведения терапии.

Лечение акромегалии

Как и все эндокринные заболевания, акромегалия плохо поддается лечению. Поэтому важно раннее обнаружение и диагностические меры, которые позволяют вовремя обнаружить патологию и не допустить появления тяжелых осложнений. В настоящее время полное излечение с возвращением пациента к состоянию до болезни считается редким, но можно провести меры и предотвратить дальнейшее прогрессирование заболевания.

Терапевтическую эффективность доказали:

1. Оперативное вмешательство — удаление аденомы гипофиза, опухолей гипоталамуса и других новообразований в мозгу, которые влияют на выработку гормона роста. К сожалению, этот способ подходит не всегда, порой размер опухоли очень маленький, его но она продолжает воздействовать на чувствительный участок мозга.
2. Лучевая терапия — приходит на замену операции, если нет возможности напрямую удалить опухоль. Под воздействием специального облучения удается эффективно добиваться регресса новообразования, его уменьшения. Минусы лечения: тяжело переносится пациентом, не всегда оказывает нужное действие.
3. Прием ингибиторов секреции СТГ, одним из специфических препаратов является Сандостатин. Подбор лекарства должен осуществляться врачом-эндокринологом, равно как и дозировка, схема приема препарата.
4. Важной частью поддержки пациентов с поздними стадиями акромегалии являются обезболивающие препараты, хондропротекторы и другие средства, помогающие уменьшить проявления заболевания.

При ранней диагностике и отсутствии тяжелых осложнений удается добиться хороших результатов, вплоть до возвращения пациента к нормальной жизни. Дополнительно больным назначаются средства профилактики сахарного диабета, рекомендуется диета с высокой калорийностью, помогающая обеспечить организм необходимым количеством питательных веществ, но сниженным количеством глюкозы и сахара, потому что в организме нарушается толерантность к этому веществу.

Прогноз и профилактика акромегалии

Без лечения прогноз неблагоприятный, срок жизни пациентов — от трех до пяти лет, при врожденном гигантизме до появления актуальных препаратов люди редко доживали до двадцати. Современные методы позволяют сдерживать выработку соматотропного гормона или уменьшать чувствительность к нему организма. Иногда удается полностью удалить опухоль, ставшую первопричиной. Поэтому при правильно подобранной терапии прогноз может составлять до 30 лет жизни, но требуется постоянная поддерживающая терапия. У большинства больных ограниченная трудоспособность.

Профилактика таких редких и сложных заболеваний неоднозначная, поскольку нет единой причины возникновения акромегалии. Рекомендацией от врачей может служить совет избегать травм головы, а лицам, перенесшим сотрясение мозга, в течение нескольких лет после несчастного случаях посещать невропатолога и эндокринолога, что позволит на ранней стадии обнаружить патологические изменения в гипофизе.

Акромегалия

Редким, но опасным заболеванием, которое может развиваться у взрослых людей в результате нарушения работы гипофиза, является акромегалия. Проявляется болезнь разрастанием костной, мышечной ткани, увеличением внутренних органов, что нарушает симметричность и пропорциональность тела. В результате таких изменений происходят сбои в функционировании сердечно-сосудистой системы, работе легких и других жизненно важных органах. Нередко болезнь приводит к летальному исходу. Крайне важно своевременно выявить проявления заболевания и обратиться к специалистам для постановки диагноз, выбора оптимального и максимально эффективного лечения.

Что такое акромегалия?

Болезнь акромегалия – хроническое нейроэндокринное заболевание, вызванное чрезмерной выработкой гипофизом гормона роста и характеризующееся непропорциональным увеличением внутренних органов, частей тела. Как правило, появляется заболевание прежде всего на лице (увеличение носа, губ, нижней челюсти), стопах и ладонях, вызывает нарушение половой функции, боль в суставах, костях.
Развитие заболевания может проявляться после прекращения роста организма, при чем на ранних стадиях болезнь никак себя не проявляет, пока концентрация не появятся очевидные признаки (изменения внешнего вида, размеров отдельных частей тела). Чаще всего болезнь встречается у людей в возрасте от 45 до 60 лет и подвержены ей в одинаковой степени мужчины и женщины.

Причины развития болезни

Основной предпосылкой развития акромегалии является нарушение работы гипофиза, что выражается в чрезмерном выделении соматропина (гормона роста). В раннем возрасте этот гормон стимулирует рост скелета ребенка, а у взрослых людей регулирует углеводный и жировой обмен. При акромегалии клетки гипофиза по разного рода причинам активно размножаются не реагируя на сигналы организма (вызвано это в большинстве случаев опухолевым заболеванием).
К основным причинам развития заболевания относится:

• Аденома гипофиза, что провоцирует повышенную секрецию гормона соматропина.

• Патологические изменения лобной доли гипоталамуса.
• Увеличенная чувствительность тканей организма к гормону роста.
• Наследственность, наличие заболевания саматотрофиномы.
• Образование в головном мозге кисты, развитие которой может быть спровоцировано черепно-мозговой травмой или перенесенным воспалительным заболеванием.
• Наличие опухолей в организме.

Симптомы акромегалии

На протяжении длительного времени заболевание протекает бессимптомно, поэтому многие пациенты даже не подозревают о ее наличии. Физические изменения во внешности происходят постепенно, что часто остается незамеченным, пока такая «трансформация» не становится слишком явной.
Основные признаки развития акромегалии:

• Увеличение частей лица: губ, носа, ушей, скул, что делает очертания более грубыми. Часто такие изменения приводят к нарушению прикуса, увеличению промежутков между зубами.
• Увеличения языка, вследствие чего может изменяться голос, а также это вызывает значительный дискомфорт.
• Увеличение кистей рук, стоп или пальцев на них.

• Патологические изменения в скелете больного: увеличение размеров грудной клетки, деформация, искривление позвоночника, расширение промежутков между ребрами.
• Ограничение двигательной функции суставов, что приводит к затруднениям при выполнении физических упражнений, а часто и ограничивает возможность самостоятельного передвижения.
• Наблюдается повышенное потоотделение, огрубение кожи.
• Увеличение размеров внутренних органов. Чаще всего поражаются легкие, печень, почки и сердце.
• Общая слабость организма, низкая работоспособность и быстрая утомляемость.
• Ослабевание половой функции, снижение потенции и либидо. У женщин наблюдается нарушение менструального цикла, преждевременная (ранняя) менопауза, развитие бесплодия.

Осложнения, которые наблюдаются при акромегалии:

• Апноэ – прекращения дыхания во сне, вызванное разрастанием тканей дыхательных путей.

• Развитие сердечно-сосудистой недостаточности, что часто провоцирует инфаркт миокарда или другие осложнения.
• Нарушение репродуктивной функции.
• Развитие сахарного диабета.
• Увеличение риска появления опухолей женских половых органов, желудочно-кишечного тракта или щитовидной железы.

Стадии развития акромегалии

Заболевание проходит три степени развития заболевания:

• Ранняя стадия – преакромегалическая. На данном этапе отсутствуют какие-либо симптомы болезни, поэтому выявить ее практически невозможно и удается обнаружить лишь случайно при общем медицинском обследовании.
• Гипертрофическая стадия характеризуется первыми проявлениями симптомов, внешними изменениями частей тела. На этом этапе опухоль увеличивается в размерах и проявляются явные признаки: повышение внутричерепного давления, резкое снижение зрение, общая слабость организма.
• Кахектическая стадия – последний этап болезни, на котором наблюдается истощение организма, развиваются разного рода осложнения.

Диагностика заболевания

Как правило, первые признаки заболевания проявляются через 5-7 лет после начала его развития. Обнаружить болезнь возможно лишь после появления внешних признаков, изменений частей тела, значительного ухудшения состояния здоровья. При выявлении первых признаков, необходимо обратиться за консультацией к специалисту – врачу эндокринологу, который назначает следующие диагностические методы:

• Проведение лабораторного анализа на уровень гормона соматропина. Проводится он с утра после теста с глюкозой. При нормальном функционировании гипофиза уровень гормона после глюкозы понижается, в случае заболевания, наоборот, растет.

• ИРФ 1 – инсулноподобный ростовой фактор – повышение показателей свидетельствует о развитии акромегалии.
• Обследование у офтальмолога, который подтвердит диагноз при наличии значительного сужения зрачков.
• Проведения рентгена черепа для диагностики гипофиза и оценки состояния органов, определения наличия опухоли.
• КТ, магнитно-резонансная томография головного мозга – это исследование позволяет установить состояние гипофиза, изменение структуры, определение размеров новообразования (если таковое имеется).
• Дополнительно проводятся диагностические исследования для выявления возможных осложнений: сдача крови на сахар, проведение электрокардиограммы, ультразвукового исследования щитовидной железы, внутренних органов.

Лечение акромегалии

Основной целью лечебной терапии является нормализация синтеза гормона роста и концентрации ИРФ 1. Для этого могут использоваться следующие методы:

• Медикаментозное лечение – назначение препаратов, которые нормализуют уровень гормона, подавляют его чрезмерный синтез. В некоторых случаях назначается прием половых гормонов.
• Проведение лучевой терапии, которая воздействует прямо на гипофиз и тормозит выработку соматропина, уменьшает опухоль.
• Хирургическое вмешательство состоит в удалении опухоли, которая располагается в области гипофиза и провоцирует его чрезмерную активность. В большинстве случаев после операции наблюдается продолжительная ремиссия.
• Комбинированное лечение, которое состоит в применение медикаментозного лечения и лучевой терапии.

Профилактика заболевания

Для того чтобы предотвратить развитие акромегалии гипофиза необходимо соблюдать несложные меры профилактики:

• Избегать черепно-мозговых или других травм головы.
• Предотвращать развитие воспалительного заболевания головного мозга (к примеру, менингита).
• Периодически сдавать лабораторные анализы на уровень гормона роста в крови.
• Тщательно следить за здоровье органов дыхания и проводить своевременную их санацию.