Венозная дисплазия головного мозга

Венозная дисплазия головного мозга

Дисплазия головного мозга – это дефект внутриутробного развития, характеризующийся массовым или локальным нарушением формирования нервной ткани. Заболевание имеет множество вариантов развития, среди которых, например, фокальная корковая дисплазия, или образование полостей в отдельных участках мозга. Дисплазия сосудов головного мозга – один из вариантов, затрагивающий нарушение формирования артерий и вен.

Дисплазия обуславливается нарушением созревания головного мозга в период формирования центральной нервной системы во время развития плода. Из-за неправильного дозревания и миграции клеток, в участке головного мозга образуются дефекты.

Фокальная корковая дисплазия, например, формируется на 1-2 месяца до родов. Степень патологии определяется временем воздействия патологического фактора: в первый и второй триместр беременности плод наиболее уязвим. Поэтому воздействие даже незначительного фактора в первые 6 месяцев может привести к грубым дефектам мозга.

В дисплазии решающую роль играет повреждение генетической информации, из-за которой и происходит сбой дифференциации нервных клеток. Также имеют значения такие факторы:

1. Окружающая среда: загрязнение, избыточная инсоляция, радиация.
2. Питание и вредные привычки беременной.
3. Перенесенные мамой заболевания, особенно инфекционной природы.

Классификация и симптомы

Дисплазия головного мозга имеет разновидности:

Фокальная корковая дисплазия

Это заболевание характеризуется нарушением строения коркового шара головного мозга. Чаще всего располагается в лобной и височной доле. Подразделяется на три типа:

• 1 тип – локальное ограниченное поражение мозга; характеризуется легким течением и редкостью эпилептических припадков; проявляется преимущественно задержкой развития;
• 2 тип – локальное поражение, углубляющееся во все шары коры мозга; проявляется локальными припадками и задержкой нервно-психического развития;
• 3 тип – полная дисплазия коры больших полушарий в результате нейроинфекции и мальформации сосудов; характеризуется тяжелым нарушением умственных способностей и генерализованнымы эпилептическими припадками.

Корковая дисплазия проявляется фокальной эпилепсией, которая впервые проявляется в раннем возрасте. Дисплазия головного мозга у детей по фокальному типу проявляется кратковременной потерей сознания во время припадков. Также наблюдаются синдромы нарушения сознания, например, сумеречное помрачение.

Читать еще:  Таблица времени когда сдаются анализы на женские гормоны

Эпилепсия при фокальной дисплазии проявляется преимущественно двигательными расстройствами, при которых развивается спутанность сознания и дезориентация в пространстве. В таком случае больные внезапно падают. Характерна генерализация приступов, когда судороги возникают во всех скелетных мышцах.

Психическое и интеллектуальное развитие зависит от возраста, в котором дебютировала первая эпилепсия: чем раньше она началась, тем глубже будет задержка психики и когнитивных способностей.

Поликистоз головного мозга

Клиническая картина характеризуется эпилептическими припадками, если область дисплазии находится в пределах больших полушарий. Также наблюдаются дефицитарные неврологические симптомы:

1. гемипарез – частичное ослабление мышечной силы в половине тела;
2. расстройство деятельности черепно-мозговых нервов;
3. нарушение сознания: оглушенность, ступор;
4. снижение точности зрения.

Симптомокомплекс поликистоза также включает общемозговые симптомы:

• головная боль, головокружение;
• тошнота;
• апатия, раздражительность, нарушение сна, эмоциональная лабильность;
• вегетативные нарушения в виде потливости, нарушения аппетита, расстройства стула и дрожания рук.

Третья разновидность – венозная дисплазия. Однако она часто имеет бессимптомное течение. Если симптомы и есть, они проявляются в виде дефицитарных неврологических признаков. Часто венозная дисплазия имитирует сосудистую мальформацию. Несмотря на скрытность течения, дисплазия (редко) грозит геморрагическим инсультом и тромбозом вен.

Диагностика и лечение

Фокальная корковая дисплазия диагностируется с помощью магнитно-резонансной томографии. На послойных изображениях наблюдается гипоплазия коры и отсутствие границы между белым и серым веществом головного мозга. Второй способ – электроэнцефалография. С ее помощью выявляются «зачатки» эпилепсии между приступами.

Фокальная корковая дисплазия лечится противосудорожными препаратами. Обычно назначают препараты вальпроевой кислоты, Сибазон, Диазепам или Карбамазепин. Часто эпилепсия при фокально дисплазии не поддается терапии. В таком случае показана операция.

Поликистоз можно диагностировать с помощью таких исследований:

Специфика диагностики заключается в том, что поликистоз диагностируется применением комбинации методов: нужно использовать сразу несколько способов исследования, так как ни один из них не дает точных сведений. Используя в комбинации ангиографию, часто одновременно выявляется венозная дисплазия головного мозга.

Читать еще:  Таблетки Лизиноприл: от чего помогают и какие побочные действия

Больным с поликистозом показано хирургическое лечение. Обычно патология легко поддается оперативному вмешательству из-за того, что поликистоз имеет четкие и выраженные границы.

Если очаги поликистоза находятся в функционально значимых зонах головного мозга, применяют выжидательную тактику, а оперативное вмешательство оставляют на задний план.

Венозная дисплазия диагностируется магнитно-резонансной томографией и ангиографией. Обыкновенно методы выявляют аномальное расширение вен мозга.

Дисплазия вен часто не нуждается в лечении, так как имеет бессимптомную клиническую картину и обнаруживается на исследовании головного мозга случайно. К лечению дисплазии приступают в том случае, когда она сочетается с другими сосудистыми патологиями мозга, например, с сосудистой мальформацией.

Диагностика венозной дисплазии на снимках МРТ и КТ головного мозга

Что необходимо знать об аномалии развития вен головного мозга

Венозная дисплазия – порок развития вен, который возникает на ранних стадиях формирования эмбриона.

• Это всегда врожденная сосудистая мальформация
• Высокая частота — 2,5% населе­ния (радиологические данные).
• Врожденные венозные дисплазии вероятно, это следствие дезорганизации и/или прерывания созревания веноз­ной системы головного мозга
• В 19% случаев сочетается с дополнительны­ми сосудистыми мальформациями
• В 11% случаев наблюдаются сопутству­ющие кавернозные гемангиомы (что свидетельствует об общей генетической предрасположенности)
• Редко сочетается с артериовенозной фистулой.

• Лобные доли (56% случаев)
• Мозжечок (27%).

Патология: Вены различного калибра

• Утолщение стенки вследствие мы­шечной гиперплазии и включений гиалина
• Сосудистая архитектоника: пролиферация венул создает картину, напоминающую голову Медузы; венулы дренируются в одну или несколько коллекторных вен, которые про­ходят через головной мозг
• Проходят через нормальную ткань мозга.

Клинические проявления

• Бессимптомное течение
• При наличии неврологической симптоматики она обусловлена невенозной мальформацией.

Какой метод диагностики аномалии вен мозга выбрать: МРТ, КТ, ангиографию

Методы выбора

Информативна ли МСКТ головного мозга при аномалии развития вен

• Обычно изменений не выявляется
• Иногда проходящая через головной мозг коллекторная вена видна в виде трубчатой гиперденсной структуры даже на нативных изображениях
• Вены, идущие в форме зонтика или звезды, визуализируются после введения КС.

Читать еще:  Тромбоцитопении

Что покажут снимки МРТ головного мозга при венозной дисплазии

• Сходящиеся зонтиковидные или звездчатые структуры, проходящие через головной мозг, выглядят гипоинтенсивными на томограмме, взвешенной по протонной плотности, и на Т2-ВИ, гиперинтенсивными — на Т1-ВИ после контрастирования.

В каких случаях проводят МР-венографию и ангиографию сосудов мозга

• Артериальная и паренхиматозная фазы ангиографии без патологии
• Ско­рость кровотока в пределах нормы
• В венозной фазе визуализируются аномально расширенные внутримозговые вены, собирающие кровь от мелких медуллярных вен

Что хотел бы знать лечащий врач?

• Локализация
• Сочетание с кавернозной гемангиомой

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с венозной дисплазией головного мозга

Капиллярная телеангиоэктазия:

— Расширенная, кистевидная или мелкоточечная структура

— Обычно слабо накапливает КС

Кавернозная гемангиома:

-Обычно круглой формы

— Гетерогенность сигнала на Т2- и Т1-ВИ

Принципы лечения

• Венозная дисплазия не требует лечения , так как это случайная находка, не имеющая лечебного и клинического значения, если только она не сочетается с другими сосудистыми мальформациями.

Врачи каких специальностей диагностируют и лечат венозную дисплазию

• Врач функциональной диагностики (для подтверждения диагноза)

• Риск внутримозгового кровоизлияния очень мал, даже при наличии артериовенозной фистулы (0,15% на венозную дисплазию в год).

Возможные осложнения

• Тромбоз вен
• Разрыв аневризмы-кровотечение

Венозная дисплазия (схематически). Зонтиковидная форма медул­лярных вен (1), дренирующихся в расширенную транскортикальную коллекторную вену (2).

Звоните нам по телефону 7 (812) 241-10-64 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время