Синдром верхней полой вены

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Синдром верхней полой вены

Кава-синдром, или синдром верхней полой вены – это комплекс специфических признаков при нарушенном кровообращении верхней части туловища. Характерные симптомы включают отечность шеи, цианоз кожи и резкое расширение вен. При появлении этих симптомов нужна неотложная медицинская помощь.

Кава-синдром часто является сопутствующим признаком онкологических процессов, затрагивающих кровеносную и легочную системы. Патология может встречаться у людей разных возрастов и полов. Синдром в нескольких процентах случаев диагностируется у беременных женщин и детей.

Описание болезни и ее осложнения

Верхняя полая вена расположена во внутреннем пространстве среднего отдела грудной полости. Её окружают другие ткани: стенка грудины, трахея, бронхи, аорта, лимфоузлы. Ее функция: обеспечение оттока крови от легких, головы, верхней части туловища.

Синдром верхней полой вены – это комплекс специфических признаков при нарушенном кровообращении верхней части туловища

Синдром верхней полой вены – это нарушение нормального кровообращения в верхней части туловища и голове. Данный сосуд может сдавливаться, изменять свое строение в процессе многих патологических процессов. В результате отток крови от рук, кистей, лица, головы и шеи нарушается. Кровь застаивается.

При синдроме верхней полой вены опасность в повышенном давлении. В тяжелых случаях это 200-250 единиц в систоле, что опасно для жизни. Наиболее подвержены синдрому мужчины в возрасте от 30 до 60 лет.

При отсутствии лечения у пациента могут наблюдаться такие осложнения:

• Различные кровотечения, которые диагностируют, в основном, в верхней части тела. Пациента будут беспокоить выделения крови из носа, глаз, кашель может быть с кровавыми прожилками.
• Застой крови может вызвать тромбоз саггитального синуса.
• Нарушение оттока крови от головы вызывает отек головного мозга, сильные головные боли, повышение внутричерепного давления.
• Самым опасным последствием синдрома является геморрагический инсульт. Излияние крови в полость черепа очень опасно, в половине случаев у пациентов наблюдаются параличи, парезы мышц. Часто наступает летальный исход.

Самым опасным последствием синдрома является геморрагический инсульт

Клиническая картина

Тромбоз вызывает нарушение функции глазодвигательных либо слуховых нервов. Он может развиваться быстро или постепенно. Во втором случае успевают образоваться коллатерали, то есть, альтернативные пути оттока крови. На начальной стадии болезнь протекает почти бессимптомно. Если процесс образования тромбов развивается быстро, патология будет протекать тяжело. Синдром развивается в течение 10-20 дней.

Вынужденной позой во время отдыха, сна является полулежачее положение. Сон ночью становится невозможным без использования снотворных.

Причины синдрома

Частыми причинами развития синдрома становятся неправильный образ жизни и вредные привычки, которые в результате приводят к нарушенному кровообращению. Реже развитие кава-сидрома провоцируют злокачественные новообразования:

• рак крови;
• саркома головного мозга;
• онкологические процессы в органах малого таза.

Рак крови может вызвать этот синдром

Развитие синдрома часто связано с образованием множественных метастазов, которые проникают в полую вену. Иногда синдром может возникнуть из-за рака легких, плевры, щитовидной железы или как последствие постлучевого фиброза.

Порой патология развивается в результате длительной катетеризации. Это провоцирует появление склероза либо тромбоза. Возникновение синдрома верхней полой вены у детей чаще связано с длительной катетеризацией полой вены при онкологии.

Синдром верхней полой вены иногда провоцирует увеличенный объем циркулирующей крови. У беременных он становится результатом венозного застоя. Матка на поздних сроках давит на диафрагму и большую полую вену. Снижение уровня кислорода плохо сказывается на органах женщины, замедляется развитие плода. В последнем триместре провоцируется длительным лежанием на спине.

Как было сказано ранее, немногие пациенты обращают свое внимание на симптомы, тем более на ранних стадиях болезнь не имеет явных клинических признаков. Иногда отмечается повышение артериального давления, что часто списывается на нервное напряжение.

При синдроме верхней полой вены клиническую картину дополняют характерные признаки:

• шея становится отекшей;
• на лице, шее, лбу наблюдается вздутие вен;

Отек на шее говорит о наличии патологии

• лицо становится опухшим, лопаются мелкие капилляры под кожей;
• кожа лица, рук, шеи приобретает характерный синий оттенок, из-за нарушения оттока венозной крови.

Любой из замеченных симптомов требует срочного обращения к врачу. Вызывайте неотложную помощь, если признаки развиваются очень быстро.

При медленном развитии синдрома верхней полой вены человека беспокоят:

• Нарушения дыхания. Это может быть одышка, даже в состоянии покоя, чувство нехватки воздуха, невозможности вдохнуть.
• Расстройство глотательной функции. Пациент не может есть и пить.
• Появляется кашель, который со временем усиливается. Кашель сам по себе сухой, но может быть с прожилками крови.
• Забывчивость, головокружения, головные боли, судороги нижних и верхних конечностей.

Выраженность симптомов зависит от скорости развития и количества образовавшихся коллатералей.

Диагностика

Для начала пациент должен обратиться к терапевту, кардиологу и невропатологу для правильного постановления диагноза. Синдром диагностируют с помощью опроса, сбора анамнеза и инструментальных методов исследований.

Один из видов диагностики — это магнитно-резонансная терапия

Пациенту может быть назначена:

• рентгеноскопия грудной клетки в 2 проекциях;
• ангиография сосудов;
• компьютерная томография;
• магнитно-резонансная терапия.

Последние два метода являются самыми информативными. Зачастую требуется консультация офтальмолога, ЛОРа, а при необходимости и онколога.

Более детально в диагностике синдрома верхней полой вены поможет бронхоскопия, биопсия легочной ткани и лимфоузлов, торакоскопия (обследование плевральной полости). Такое обследование выявляет степень непроходимости полой вены.

При вторичности синдрома верхней полой вены лечение является симптоматическим. Оно применяется вместе с основной терапией. Целью вспомогательного лечения является поддержание внутренних резервов организма. Консервативная терапия включает в себя:

• кислородные ингаляции;
• диуретики;
• кортекостероиды.

Диуретики при лечении этого синдрома

Рекомендуется диета с низким содержанием соли, постельный режим и тромболитическая терапия. Головной конец кровати стоит поднять.

При тяжелом течении синдрома верхней полой вены понадобится операция. Пациенту может назначаться:

• тромбоэктомия;
• резекция поврежденного участка полой вены (на его место устанавливается гомоимплантант) ;
• шунтирование (обходные пути оттока крови) ;
• удаление кист средостения;
• стентирование большой полой вены.

При длительной катетеризации потребуется баллонная дилатация поврежденного отдела.

Прогноз при симптоме верхней полой вены

При вторичном синдроме верхней полой вены хорошие прогнозы невозможны без успешно проведенной основной терапии. Только удаление первопричины поможет купировать патологический процесс. Прогноз неблагоприятен при онкологическом факторе, провоцирующем синдром, или при его остром течении. При беременности болезнь провоцирует гипоксию плода.

Синдром верхней полой вены – это изменение, вызванное долгим сдавливанием полой вены или ее непроходимостью. Ее причины могут быть различны, но успешное излечение возможно только тогда, когда полностью вылечена первопричина.

Острое развитие синдрома приводит к гибели человека. При первых же симптомах больному срочно нужна медицинская помощь.

Синдром верхней полой вены: патофизиология, причины, симптомы, диагностика, лечение

Синдром верхней полой вены (СВПВ) – это обструкция кровотока через верхнюю полую вену. Заболевание требует неотложной медицинской помощи, которая чаще всего проявляется у больных со злокачественным заболеванием в грудной клетке. Больному с СВПВ требуется незамедлительная диагностика и лечение.

Уильям Хантер впервые описал синдром в 1757 году у больного с сифилитической аневризмой аорты. В 1954 году Шехтер рассмотрел 274 хорошо документированных случая синдрома верхней полой вены, о которых сообщалось в литературе; 40% из них были из-за сифилитических аневризм или туберкулезного медиастинита.

Начиная с ранних сообщений, данные инфекции постепенно уменьшились как основная причина обструкции верхней полой вены. Рак легкого в настоящее время является основным процессом приблизительно у 70% пациентов с сифилитической аневризмой аорты. Однако, до 40% случаев связаны с незлокачественными причинами.

Патофизиология

Верхняя полая вена является основным дренажным сосудом для венозной крови из головы, шеи, верхних конечностей и верхней части грудной клетки. Он расположен в среднем средостении и окружен относительно жесткими структурами, такими как грудина, трахея, правый бронх, аорта, легочная артерия и перигилярные и паратрахеальные лимфатические узлы. Он простирается от места соединения правой и левой безымянных вен до правого предсердия, на расстоянии 6-8 см. Это тонкостенная сосудистая структура с низким давлением. Эта стенка легко сдавливается, поскольку она пересекает правую сторону средостения.

Читать еще:  Вариус — гель от варикоза - отзывы

Обструкция верхней полой вены может быть вызвана неопластической инвазией венозной стенки, связанной с внутрисосудистым тромбозом, или, проще говоря, внешним давлением опухолевой массы на относительно тонкостенный верхней полой вены. Полная обструкция верхней полой вены является результатом внутрисосудистого тромбоза в сочетании с внешним давлением. Неполная обструкция верхней полой вены чаще производна к внешнему давлению без тромбоза. Прочие причины включают в себя компрессию внутрисосудистыми артериальными устройствами. Заболеваемость растет, в соответствии с увеличением применения эндоваскулярных устройств.

Обструкция верхней полой вены инициирует коллатеральное венозное возвращение к сердцу из верхней половины тела по четырем основным путям. Первым и наиболее важным путем является азигозная венозная система, которая включает в себя азигозную вену, гемиазигозную вену и соединительные межреберные вены. Второй путь – это внутренняя молочная венозная система плюс притоки и вторичные связи с верхними и нижними эпигастральными венами. Длинная грудная венозная система с ее связями с бедренными венами и позвоночными венами обеспечивает третий и четвертый коллатеральные пути, соответственно.

Несмотря на эти коллатеральные пути, венозное давление почти всегда повышается в верхнем отделе при наличии обструкции верхней полой вены. У больных с тяжелой формой синдрома верхней полой вены фиксировалось венозное давление до 200-500 см H2O.

Более 80% случаев СВПВ вызваны злокачественными опухолями средостения. Бронхогенные карциномы составляют 75-80% всех этих случаев, причем большинство из них представляют собой мелкоклеточный рак. Неходжкинские лимфомы (особенно крупноклеточные) составляют 10-15%. Причины СВПВ кажутся сходными с относительной частотой первичных опухолей легких и средостения. Редкие злокачественные диагнозы включают болезнь Ходжкина, метастатический рак, первичные лейомиосаркомы сосудов средостения и плазмоцитомы.

К незлокачественным состояниям, которые могут вызвать СВПВ, относятся следующие:

• Медиастинальный фиброз
• Сосудистые заболевания, такие как аневризма аорты , васкулит и артериовенозные свищи
• Инфекции, такие как гистоплазмоз, туберкулез, сифилис и актиномикоз
• Доброкачественные опухоли средостения, такие как тератома, кистозная гигрома , тимома и дермоидная киста
• Сердечные причины, такие как перикардит и миксома предсердия
• Тромбоз, связанный с наличием катетеров центральной вены

Это составляет примерно 22% случаев ссиндрома верхней полой вены.

Выживаемость у пациентов с синдромом верхней полой вены зависит главным образом от течения основного заболевания. Само по себе отсутствие смертности напрямую связано с легким венозным застоем.

У пациентов с доброкачественной СВПВ ожидаемая продолжительность жизни не изменяется. Если СВПВ является вторичным по отношению к злокачественному процессу, выживаемость больного коррелирует с гистологией опухоли. Лица, имеющие признаки и симптомы отека гортани и головного мозга имеют наиболее опасные для жизни проявления синдрома верхней полой вены и находятся под угрозой внезапной смерти.

Клинические наблюдения показывают, что примерно 10% больных с бронхогенной карциномой и 45% больных с лимфомой, получавших облучение, живут не менее 30 месяцев. Напротив, лица с злокачественной СВПВ, не проходившие лечения, выживают только в течение примерно 30-ти дней. Прогноз для тех, кто не реагирует на лечение, аналогично.

Клиническая картина

В начале клинического течения синдрома верхней полой вены частичная обструкция верхней полой вены может протекать бессимптомно, но чаще игнорируются незначительные симптомы и признаки.

Поскольку синдром продвигается к полной обструкции верхней полой вены, классические симптомы и признаки становятся более очевидными. Одышка является наиболее распространенным симптомом, наблюдаемым у 63% больных с СВПВ. К другим симптомам относятся отек лица, наполнение головы, кашель, отек рук, боль в груди, дисфагия, ортопноэ, нарушение зрения, хрипота, стридор, головная боль, заложенность носа, тошнота, плевральный выпот и головокружение.

Характерные физические показатели синдрома верхней полой вены включают в себя расширение вен шеи и грудной стенки, отек лица, отек верхних конечностей, психические изменения, полнокровие, цианоз, отёк зрительного нерва, ступор и в некоторых случаях кома. Наклон туловища вперед или в состоянии лежа может усугубить симптомы и признаки.

Осложнения

Осложнения синдрома верхней полой вены могут включать в себя следующее:

Диагностика

Больные с синдромом открытой верхней полой вены могут диагностируются только с помощью физикального осмотра. Тем не менее, некоторые детали требуют процедуры диагностической визуального исследования.

Рентгенография грудной клетки

Рентгенография грудной клетки позволяет выявить расширенное средостение или массу в правой части грудной клетки.

Компьютерная томография

Компьютерная томография (КТ) имеет то преимущество, что предоставляет более точную информацию о месте обструкции и может дать информацию для биопсии с помощью медиастиноскопии, бронхоскопии или чрескожной аспирации тонкой иглой. Она также обеспечивает получение информации о других критических структурах, например, бронхах и голосовых связках.

КТ грудной клетки является первоначальным методом диагностики для определения, происходит ли обструкция в результате внешнего сжатия или в результате тромбоза. Дополнительная информация необходима, поскольку вовлечение данных структур требует незамедлительных действий для снятия давления.

Магнитно-резонансная томография

Магнитно-резонансная томография (МРТ) еще недостаточно изучена в этой ситуации, но она выглядит многообещающей. Она имеет несколько потенциальных плюсов по сравнению с КТ в том смысле, что обеспечивает получение изображения в нескольких плоскостях, позволяет осуществлять прямую визуализацию кровотока и не требует использования йодированного контрастного материала (когда ожидается стентирование).

МРТ является приемлемым методом диагностики для больных с почечной недостаточностью или лиц с контрастной аллергией. Потенциальные недостатки МРТ включают в себя увеличение времени сканирования с сопутствующими проблемами соблюдения пациентом режима лечения.

Флебография

Инвазивная контрастная венография является наиболее убедительным диагностическим инструментом. Она точно определяет этиологию обструкции. Что особенно важно, если требуется хирургическое лечение закупорки полой вены.

При лечении синдрома верхней полой вены целью является облегчение симптомов и попытка излечения первичного злокачественного процесса. Лишь небольшой процент пациентов с быстро возникающей обструкцией верхней полой вены подвержены риску опасных для жизни осложнений.

Пациенты с клинической СВПВ часто получают значительное симптоматическое улучшение от консервативных мер лечения, в том числе подъема головки кровати и дополнительного кислорода. Неотложная терапия показана при наличии отека мозга, сниженного сердечного выброса или отека верхних дыхательных путей. Кортикостероиды и диуретики часто используются для облегчения отека гортани или головного мозга, хотя документация об их эффективности сомнительна.

Лучевая терапия была рекомендована в качестве стандартного лечения для большинства больных с СВПВ. Он используется в качестве начального лечения, если гистологический диагноз не может быть установлен и клиническое состояние пациента ухудшается; однако, обзоры предполагают, что одна только обструкция верхней полой вены редко представляет абсолютную чрезвычайную ситуацию, которая требует лечения без определенного диагноза.

Схема фракционирования для лучевой терапии обычно включает от двух до четырех больших начальных фракций по 3-4 Гр с последующей ежедневной доставкой обычных фракций по 1,5-2 Гр, до общей дозы 30-50 Гр. Доза облучения зависит от размера опухоли и радиореактивности. Радиационный портал должен включать 2-сантиметровое поле вокруг опухоли.

Во время облучения пациенты клинически улучшаются, прежде чем на рентгенографии грудной клетки обнаруживаются объективные признаки уменьшения опухоли. Лучевая терапия купирует обструкцию верхней полой вены у 70% пациентов с карциномой легкого и более чем у 95% пациентов с лимфомой.

У больных с СВПВ, вторичной к немелкоклеточной карциноме легкого, лучевая терапия является основным лечением. Вероятность того, что пациенты получат пользу от такой терапии, высока, но общий прогноз у этих пациентов плохой.

Химиотерапия может быть предпочтительнее лучевой терапии для пациентов с хемочувствительными опухолями.

Наиболее обширный опыт в лечении СВПВ, вторичной по отношению к неходжкинской лимфоме, сообщается в онкологическом центре имени доктора Андерсона. Пациенты получали только химиотерапию, химиотерапию в сочетании с лучевой терапией или только лучевую терапию. Все пациенты достигли полного облегчения симптомов СВПВ в течение 2 недель после применения любого типа лечения. Вероятно, ни один из методов лечения не был лучшим в достижении клинического улучшения.

Госпитальная хирургия. Экзамен. 5 курс. / ответы по заболеваниям / Синдром верхней полой вены

Синдром верхней полой вены (СВПВ) — неотложное состояние, связанное с нарушением кровообращения в бассейне верхней полой вены, которое осложняет течение многих заболеваний, связанных с поражением средостения. В последнее время увеличение частоты данного состояния связано с ростом заболеваемости раком легкого, который является основной причиной СВПВ.

Читать еще:  Сердечно сосудистая дистония что это

Верхняя полая вена представляет собой сосуд с тонкими стенками, расположенный в среднем средостении и окруженный относительно плотными структурами, такими как грудная стенка, аорта, трахея и бронхи. На всем протяжении вена окружена цепочкой лимфатических узлов. Для верхней полой вены физиологическим является низкое венозное давление, что в сочетании с вышеуказанными особенностями строения способствует легкой обструкции вены при поражении любых окружающих ее структур. Через верхнюю полую вену собирается кровь от верхних конечностей, головы и шеи, верхней половины грудной клетки. Существует несколько систем анастомозов, связывающих бассейны нижней и верхней полых вен и играющих компенсаторную роль при нарушении проходимости последней. Наиболее важным из них является непарная вена. Несмотря на обилие коллатералей, функционально они не способны полностью заменить верхнюю полую вену. При СВПВ давление в ней может подниматься до 200-500 мм водного столба.

Этиология и патогенез.

В основе развития СВПВ лежат три основных патологических процесса:

сдавление вены извне,

прорастание стенки вены злокачественной опухолью,

тромбоз верхней полой вены.

Среди других причин, приводящих к СВПВ, следует отметить:

инфекционные заболевания: туберкулез, сифилис, гистиоплазмоз,

тромбозы (травматические, спонтанные или вследствие вторичного поражения сосудов средостения),

идиопатический фиброзный медиастинит,

Клинические проявления и данные объективного обследования.

Клиническая картина СВПВ связана с повышением внутрисосудистого давления в зонах, венозный отток из которых в норме дренируется через верхнюю полую вену или образующие ее безымянные вены. Замедление скорости кровотока, развитие венозных коллатералей, симптомы, связанные с основным заболеванием, являются компонентами СВПВ. Выраженность различных признаков СВПВ зависит от скорости развития патологического процесса, уровня и степени сдавления просвета верхней полой вены и адекватности коллатерального кровообращения. Клиническое течение СВПВ может быть острым или медленно прогрессирующим. Жалобы больного крайне разнообразны: головная боль, тошнота, головокружение, изменение внешности, осиплость голоса, кашель, дисфагия, боли в грудной клетке, затрудненное дыхание, одышка, сонливость, обмороки, судороги. При физикальном обследовании выявляются наиболее характерные признаки СВПВ: расширение, набухание вен шеи, грудной стенки и верхних конечностей, отек лица, шеи или верхнего плечевого пояса, цианоз или полнокровие лица (плетора), тахипное.

Для диагностики СВПВ может быть достаточно данных клиники и физикального обследования. При отсутствии морфологического диагноза необходимо проведение всех возможных исследований для верификации патологического процесса: цитологическое исследование мокроты, бронхоскопия с биопсией и цитологическим исследованием смывов из бронхов, медиастиноскопия с биопсией, биопсия лимфатического узла, стернальная пункция и пр. При этом рекомендуется получать материал наиболее простым из возможных путей. Установка диагноза заболевания в последующем помогает выбрать адекватную лечебную тактику для купирования осложнения. При этом дополнительное время, которое требуется для установки диагноза не должно приводить к ухудшению состояния больного или результатов дальнейшего лечения. Рентгенография грудной клетки в прямой и боковой проекциях и томография показаны всем больным в случаях неотложных состояний или при подозрении на нарушение проходимости верхней полой вены. Рентгенологическое исследование позволяет выявить патологический процесс в средостении, степень его распространения и определить границы для последующей лучевой терапии. При СВПВ целесообразно проведение компьютерной томографии с контрастированием, которая позволяет уточнить контуры опухолевого процесса, степень поражения лимфатических узлов средостения. В некоторых клинических ситуациях полезно доплеровское ультразвуковое исследование сонных или надключичных вен с целью дифференциальной диагностики между тромбозом и обструкцией извне. Не рекомендуется введение радиоконтрастных или других веществ в вену пораженной конечности ввиду высокого риска экстравазации. Однако в редких случаях проводят флебографию для выявления локализации и степени нарушения проходимости верхней полой вены. Флебография оказывается полезной для дифференциальной диагностики сосудистого и внесосудистого характера поражения, решения вопроса об операбельности, определения протяженности пораженного сегмента.

Оптимальное лечение зависит от причин, вызвавших СВПВ и скорости развития симптомов прогрессии. Почти в половине случаев СВПВ развивается до постановки диагноза. При этом необходимо подчеркнуть, что определение исходного процесса, вызвавшего данное состояние, является ключом к успешной терапии, и лишь в случае тяжелых нарушений и в угрожающем жизни состоянии допустимо начало лечения без установления основного диагноза. Целью лечебных мероприятий при СВПВ является купирование патологических симптомов. Однако это не основная цель лечения больного. Необходимо помнить, что более 50% случаев СВПВ вызвано потенциально излечимыми заболеваниями, таким как мелкоклеточный рак легкого, неходжкинские лимфомы и герминогенные опухоли. Интересно отметить, что наличие СВПВ в некоторых исследованиях являлось благоприятным прогностическим фактором для мелкоклеточного рака легкого и неблагоприятным для немелкоклеточного рака той же локализации. Экстренные симптоматические мероприятия направлены на спасение жизни больного, они необходимы, чтобы обеспечить поступление воздуха в легкие, ликвидировать непроходимость верхней полой вены и сдавление органов средостения. Кроме покоя, возвышенного положения, кислородотерапии, иногда могут потребоваться трахеостомия, интубация, введение противосудорожных средств. Показано применение диуретиков и кортикостероидов. Лучевая терапия крупными фракциями является высокоэффективным методом лечения СВПВ, особенно при немелкоклеточном раке легкого. Эффективность ее достигает 70-90%. Облучение грудной клетки должно начинаться как можно раньше. Проведение неотложной лучевой терапии требуется при дыхательной недостаточности (в том числе стридорном дыхании) или при наличии симптомов со стороны ЦНС. Химиотерапию в качестве первой линии предпочтительнее проводить при наличии опухолей, чувствительных к цитостатикам (лимфопролиферативные заболевания, миелома, герминогенные опухоли, рака молочной и предстательной желез). Комбинированная терапия (химиотерапия и лучевая терапия) показана при мелкоклеточном раке легкого, лимфопролиферативных заболеваниях. Однако одновременное проведение химиотерапии и лучевой терапии часто связано с увеличением числа осложнений (дисфагия, нейтропения), поэтому предпочтительнее поэтапная комбинированная терапия (сначала лечение цитостатиками, а затем облучение или наоборот). Лечение антикоагулянтами или фибринолитическими препаратами показано при тромбозе вены. Но эти препараты не должны назначаться стандартно, за исключением тех случаев, когда при флебографии диагностируется тромбоз верхней полой вены или отсутствуют признаки улучшения при лечении другими методами.

Синдром верхней полой вены ( Кава-синдром , СВПВ )

Синдром верхней полой вены – это симптомокомплекс, развивающийся вследствие нарушения кровообращения в системе верхней полой вены и затруднения оттока венозной крови от верхних отделов туловища. Классическими признаками синдрома верхней полой вены служат: цианоз; одутловатость головы, шеи, верхних конечностей, верхней половины грудной клетки; расширение подкожных вен; одышка, охриплость голоса, кашель и др. Нередко развиваются общемозговые, глазные, геморрагические проявления. Диагностический алгоритм может включать проведение рентгенографии ОГК, венокаваграфии, КТ и МРТ грудной клетки, УЗДГ, медиастиноскопии, торакоскопии с биопсией. При синдроме может быть предпринята эндоваскулярная баллонная ангиопластика и стентирование, тромбэктомия, резекция ВПВ, обходное шунтирование, паллиативное удаление опухоли с целью декомпрессии средостения.

Общие сведения

Под синдромом верхней полой вены (СВПВ), или кава-синдромом, понимают вторичное патологическое состояние, осложняющее многие заболевания, связанные с поражением органов средостения. В основе кава-синдрома лежит экстравазальная компрессия или тромбоз верхней полой вены, нарушающие отток венозной крови от головы, плечевого пояса и верхней половины туловища, что может приводить к жизнеугрожающим осложнениям. Синдром верхней полой вены в 3-4 раза чаще развивается у пациентов мужского пола в возрасте 30-60 лет. В клинической практике с синдромом верхней полой вены приходится сталкиваться специалистам в области торакальной хирургии и пульмонологии, онкологии, кардиохирургии, флебологии.

Верхняя полая вена (ВПВ) располагается в среднем средостении. Она представляет собой тонкостенный сосуд, окруженный плотными структурами — грудной стенкой, аортой, трахеей, бронхами, цепочкой лимфоузлов. Особенности строения и топографии ВПВ, а также физиологически низкое венозное давление обусловливают легкое возникновение обструкции магистрального сосуда. Через ВПВ оттекает кровь от головы, шеи, верхнего плечевого пояса и верхних отделов грудной клетки. Верхняя полая вена имеет систему анастомозов, выполняющих компенсаторную функцию при нарушении проходимости ВПВ. Однако венозные коллатерали не могут полностью заменить ВПВ. При синдроме верхней полой вены давление в ее бассейне может достигать 200-500 мм вод. ст.

Читать еще:  Строфантин К — Инструкция по применению

Причины СВПВ

Развитию синдрома верхней полой вены могут способствовать следующие патологические процессы: экстравазальная компрессия ВПВ, опухолевая инвазия стенки ВПВ или тромбоз. В 80-90% случаев непосредственными причинами кава-синдрома выступают рак легкого, преимущественно правосторонней локализации (мелкоклеточный, плоскоклеточный, аденокарцинома) ; лимфогранулематоз, лимфомы; метастазы рака молочной железы, рака простаты и рака яичка в средостение; саркома и др.

В остальных случаях к компрессии ВПВ могут приводить доброкачественные опухоли средостения (кисты, тимомы), фиброзный медиастинит, аневризма аорты, констриктивный перикардит, инфекционные поражения: (сифилис, туберкулез, гистоплазмоз), загрудинный зоб. Синдром верхней полой вены может быть обусловлен тромбозом ВПВ, развивающимся на фоне длительной катетеризации вены центральным венозным катетером или пребывания в ней электродов электрокардиостимулятора.

Симптомы СВПВ

Клинические проявления синдрома верхней полой вены обусловлены повышением венозного давления в сосудах, кровь от которых в норме оттекает через ВПВ или безымянные вены. На выраженность проявлений влияют скорость развития синдрома верхней полой вены, уровень и степень нарушения кровообращения, адекватность коллатерального венозного оттока. В зависимости от этого клиническое течение синдром верхней полой вены может быть медленно прогрессирующим (при компрессии и инвазии ВПВ) или острым (при тромбозе ВПВ).

Классическая триада, характеризующая синдром верхней полой вены, включает отек, цианоз и расширение поверхностных вен на лице, шее, верхних конечностях и верхней половине туловища. Пациентов может беспокоить одышка в покое, приступы удушья, охриплость голоса, дисфагия, кашель, боли в груди. Указанные симптомы усиливаются в положении лежа, поэтому больные вынуждены принимать в постели полусидячее положение. В трети случаев отмечается стридор, обусловленный отеком гортани и угрожающий обструкцией дыхательных путей.

Осложнения

Часто при синдроме верхней полой вены развиваются носовые, легочные, пищеводные кровотечения, вызванные венозной гипертензией и разрывом истонченных стенок сосудов.

Нарушение венозного оттока из полости черепа приводит к развитию церебральных симптомов:

• головной боли
• шума в голове
• сонливости
• судорог
• спутанности и потери сознания.

В связи с нарушением функции глазодвигательных и слуховых нервов могут развиваться:

• диплопия
• двусторонний экзофтальм
• слезотечение
• утомляемость глаз
• снижение остроты зрения
• тугоухость
• слуховые галлюцинации
• шум в ушах

Диагностика

Физикальное обследование пациента с синдромом верхней полой вены выявляет набухание вен шеи, расширенную сеть подкожных венозных сосудов на груди, полнокровие или цианоз лица, отек верхней половины туловища. При подозрении на синдром верхней полой вены всем больным показано рентгенологическое обследование — рентгенография грудной клетки в двух проекциях, томография (компьютерная, спиральная, магнитно-резонансная). В некоторых случаях для определения локализации и выраженности венозной обструкции прибегают к проведению флебографии (венокаваграфии).

С целью дифференциальной диагностики тромбоза ВПВ и обструкции извне показана УЗДГ сонных и надключичных вен. Осмотр глазного дна офтальмологом позволяет выявить извитость и расширение вен сетчатки, отек перипапиллярной области, застойный диск зрительного нерва. При измерении внутриглазного давления может отмечаться его значительное повышение.

Для определения причин синдрома верхней полой вены и верификации морфологического диагноза может потребоваться проведение бронхоскопии с биопсией и забором мокроты; анализа мокроты на атипичные клетки, цитологического исследования промывных вод из бронхов, биопсии лимфатического узла (прескаленной биопсии), стернальной пункции с исследованием миелограммы. При необходимости может выполняться диагностическая торакоскопия, медиастиноскопия, медиастинотомия или парастернальная торакотомия для ревизии и биопсии средостения.

Дифференциальную диагностику кава-синдрома проводят с застойной сердечной недостаточностью: при синдроме верхней полой вены отсутствуют периферические отеки, гидроторакс, асцит.

Лечение СВПВ

Симптоматическое лечение синдрома верхней полой вены направлено на повышение функциональных резервов организма. Оно включает назначение низкосолевой диеты, ингаляций кислорода, диуретиков, глюкокортикоидов. После установления причины, вызвавшей развитие синдрома верхней полой вены, переходят патогенетическому лечению.

Так, при синдроме верхней полой вены, обусловленном раком легкого, лимфомой, лимфогранулематозом, метастазами опухолей других локализаций, проводится полихимиотерапия и лучевая терапия. Если развитие синдрома верхней полой вены вызвано тромбозом ВПВ, назначается тромболитическая терапия, проводится тромбэктомия, в некоторых случаях – резекция сегмента верхней полой вены с замещением резецированного участка венозным гомотрансплантатом.

При экстравазальной компрессии ВПВ радикальные вмешательства могут включать расширенное удаление опухоли средостения, удаление медиастинальной лимфомы, торакоскопическое удаление доброкачественной опухоли средостения, удаление кисты средостения и др. В случае невозможности выполнения радикальной операции прибегают к различным паллиативным хирургическим вмешательствам, направленным на улучшение венозного оттока: удалению опухоли средостения с целью декомпрессии, обходному шунтированию, чрескожной эндоваскулярной баллонной ангиопластике и стентированию верхней полой вены.

Отдаленные результаты лечения синдрома верхней полой вены зависят, прежде всего, от основного заболевания и возможностей его радикального лечения. Устранение причин приводит к купированию проявлений кава-синдрома. Острое течение синдрома верхней полой вены может вызвать быструю гибель больного. При синдроме верхней полой вены, обусловленном запущенным онкологическим процессом, прогноз неблагоприятный.

Синдром Верхней Полой Вены: Симптомы

Симптомы синдрома верхней полой вены

Синдром верхней полой вены — комплекс проявлений, возникающий при нарушении кровообращения в безымянных венах и верхней полой вене, а также затруднение оттока крови венозной от верхней области туловища. Данный недуг чаще всего проявляется в возрасте тридцати-шестидесяти лет, при этом у мужчин он развивается в три-четыре раза чаще, чем у женщин.

Основное его проявление — расширение сети подкожных вен на передней области грудной клетки с одной или обеих сторон. Частота данного состояния заметно увеличилась в последнее время, что объясняется ростом количества заболеваний раком лёгких.

К классическим признакам синдрома полой верхней вены относятся:

• одутловатость лица, отёк вен;
• цианоз;
• отёк рук, шеи, верхней области грудной клетки;
• затруднение дыхания;
• кашель, охриплость голоса, увеличение языка, заложенность носа;
• кровотечения трахеобронхиальные, пищеводные, носовые;
• сонливость, обмороки, головокружение;
• расширение вен подкожных.

В положении лёжа и при наклонах туловища вперёд симптомы проявляются более заметно. При тяжёлом течении заболевания наблюдаются нарушение сознания, экзофтальм. Показатели быстро нарастают при злокачественных опухолях, при доброкачественных картина развивается гораздо медленнее. Симптомы патологического процесса зависят от адекватности кровообращения коллатерального и уровня сдавления просвета полой верхней вены.

Синдром верхней полой вены развивается при нарушении оттока венозной крови от рук, шеи и головы, причиной которого является обструкция полой верхней вены. В большинстве случаев ( более 90%), недуг возникает из-за злокачественной опухоли. Чаще всего, это — рак лёгкого, плоскоклеточный или мелкоклеточный. Причиной также может служить лимфогранулематоз, лимфома, метастазы в средостение, рак молочной железы, опухоли яичек.

Среди прочих причин: доброкачественная опухоль; увеличение размеров щитовидной железы; аневризма аорты; медиастинит фиброзный идиопатический; тромбоз верхних полых вен; инфекционные заболевания: сифилис, туберкулёз, гистиоплазмоз; заболевания сердца.

В редких случаях синдром сдавления верхней полой вены, развивающийся стремительно, вызывает отёк головного мозга, повышение внутричерепного давления, геморрагический инсульт.

Диагностика

Среди основных методов диагностики заболевания:

• Компьютерная томография.
• Магнитно-резонансная томография.
• Бронхологические исследования.
• Флебография.
• Биопсия двойная.
• Торакоскопия.

По результатам обследования можно определить локализацию патологического процесса, характер и протяжённость вены, кровоток коллатеральный, поражение опухолью других структур, находящихся в грудной клетке и средостении. Полученное в результате исследования фото позволяет более точно осуществить забор материала для того, чтобы определить морфологическую структуру опухоли.

Синдром верхней полой вены напрямую не связан с вызвавшей его патологией, поэтому в основном подлежит симптоматической терапии. В таком случае главные задачи — активизация внутренних резервов организма, а также ослабить симптомы и улучшить качество жизни пациента.

• диету с минимальным содержанием соли;
• курс глюкокортикостероидов и диуретиков;
• ингаляции кислородные.

Однако, перечисленные процедуры хоть и являются действенными и полезными, справиться с основной причиной не в состоянии, поэтому могут рассматриваться как вспомогательные. Если источником проблемы является опухоль, то и методы лечения должны быть иные.

Если заболевание спровоцировал рак лёгкого, лимфогранулематоз, лимфа, опухолевые метастазы, прибегают к лучевой терапии и полихимиотерапии.

При состояниях, обусловленных тромбозом верхних полых вен, назначается тромбэктомия, терапия тромболитическая, а в отдельных ситуациях — замещение гомотрансплантантом венозным резецированного участка.

Если невозможно выполнить радикальную операцию, используются паллиативные хирургические вмешательства, которые улучшают венозный отток, чрезкожаяангиопластика, обходное шунтирование.