Что такое невринома слухового нерва и как лечить?

Невринома слухового нерва: причины, признаки, терапия, операция по удалению

Невринома слухового нерва – онкологическое заболевание, проявляющееся тугоухостью и симптомами вестибулярной дисфункции. Новообразование не угрожает жизни больного, но существенно снижает скорость восприятия звуковой информации. Эта опухоль развивается из клеток миелиновой оболочки восьмой пары черепно-мозговых нервов.

Слуховой нерв состоит из улитковой и вестибулярной ветви. Первая отвечает за передачу звуковой информации от внутреннего уха в головной мозг, вторая – за изменение положения тела и равновесие. Неоплазма захватывает одну из них или сразу обе, что проявляется соответствующей симптоматикой. Первичная внутричерепная неоплазма была обнаружена учеными в конце 18 века.

Невринома — плотный узел с неровной, бугристой поверхностью, окруженный соединительной тканью. Внутри ее находятся сосуды, жировики, кисты с жидкостью, поля фиброза. Опухолевая ткань серого цвета с желтыми и буро-коричневыми участками. Это жировые включения и следы старых гематом. Синюшный оттенок новообразования обусловлен венозным застоем. Микроскопически невринома состоит из веретенообразных полиморфных клеток, которые образуют «полисадные» структуры с участками скопления гемосидерина, окруженными фиброзными волокнами. Опухоль по периферии содержит мощную сосудистую сеть. Ее центральные участки кровоснабжаются из одиночных сосудов или сосудистых клубков.

Новообразование не инфильтрирует окружающие ткани и редко малигнизируется. Опухоль может расти, но обычно остается неизменной в течение длительного времени. В таком случае опасности для жизни больного она не представляет. При разрастании опухолевой ткани и увеличении новообразования в размерах происходит сдавление окружающих структур, развивается парез лицевого и отводящего нервов, что клинически проявляется дисфонией, дисфагией, дизартрией. При поражении ствола мозга развивается дисфункция дыхательной и сердечно-сосудистой систем.

Невринома слухового нерва обычно развивается у лиц пубертатного периода, но чаще обнаруживается у взрослых в возрасте 30-40 лет. У женщин патология встречается в 2—3 раза чаще, чем у мужчин. Односторонняя невринома слухового нерва — спорадическое заболевание, которое не передается по наследству и не связано с другими опухолевыми заболеваниями нервной системы. Двусторонние невриномы — признак нейрофиброматоза, имеющий семейную предрасположенность и возникающий на фоне внутричерепных и спинальных новообразований. Опухоли головы всегда пугают больных, трудно поддаются терапии и проявляются тяжелыми клиническими признаками. Своевременное обращение за медицинской помощью делает прогноз патологии относительно благоприятным.

Причина односторонней невриномы слухового нерва в настоящее время остается неизвестной. Двусторонняя опухоль является проявлением нейрофиброматоза – наследственного заболевания. В результате мутации некоторых генов нарушается биосинтез белка, который ограничивает рост опухоли и приводит к чрезмерному разрастанию шванновских клеток. При этом в различных областях организма больного появляются нейрофибромы. Патология наследуется по аутосомно-доминантному принципу. У пациентов с генетической предрасположенностью к 30 годам появляются невриномы, менингиомы, фибромы и глиомы спины или черепа. Большинство из них со временем перестают слышать.

поражение нерва опухолью

Факторы, способствующие данной мутации, вызывающие неконтролируемое деление клеток и провоцирующие развитие невриномы преддверно-улиткового нерва:

• Радиационное воздействие,
• Интоксикация,
• Черепно-мозговая травма,
• Заболевания сердечно-сосудистой системы,
• Вирусы,
• Средний отит и лабиринтит.

Симптоматика

Невринома слухового нерва небольшого размера клинически никак не проявляется. Симптомы заболевания развиваются при сдавлении опухолью окружающих тканей. Ранними признаками патологии являются: заложенность уха, ощущение давления в области внутреннего уха, необычные звуковые ощущения: писк, шум или звон в ушах, а также головокружение, шаткость походки, нистагм.

Стадии развития невриномы слухового нерва:

1. Опухоль, размер которой не превышает 2,5 см, проявляется слабо выраженными клиническими признаками. Больные испытывают трудности при перемещении, страдают от головокружения и укачивания в автомобиле.
2. Размер опухоли — 3-3,5 см. У больных появляется множественный нистагм ( колебательные движения глаз высокой частоты), дискоординация движений, свист в ушах, резкое снижение слуха, искажение мимики лица.
3. Опухоль более 4 см. Клиническими признаками патологии являются: грубый нистагм, гидроцефалия, психические и зрительные нарушения, внезапные падения, шаткость походки, косоглазие.

Снижение слуха обусловлено сдавлением улитковой части нерва. Слух может снижаться постепенно или исчезнуть внезапно. Тугоухость развивается настолько медленно, что больные долго не замечают этот симптом. Со временем прочие функции слухового нерва выпадают. У больных развивается не только глухота, но и вестибулярные расстройства.

Головокружение, нистагм и шаткость походки также развиваются постепенно. В тяжелых случаях возникают вестибулярные кризы, проявляющиеся тошнотой, рвотой, невозможностью находиться в вертикальном положении.

Для поражения лицевого нерва характерно онемение части лица, неприятные ощущения покалывания. Парестезии и боли в соответствующей половине лица возникают при сдавлении ветвей тройничного нерва. Тупую и постоянную боль легко спутать с зубной болью. Ноющая боль периодически усиливается и затихает. Новообразование большого размера приводит к появлению постоянной тригеминальной боли, иррадиирующей в затылок.

У больных ослабляется или исчезает роговичный рефлекс, атрофируются жевательные мышцы, пропадает вкус, нарушается слюноотделение. Поражение отводящего нерва проявляется преходящей или стойкой диплопией.

При сдавлении большой невриномой дыхательного и сосудодвигательного центров развиваются опасные для жизни осложнения: гиперрефлексия, повышение внутричерепного давления, гемианопсия, скотомы.

Диагностика

При подозрении на онкологическую патологию проводят комплексное и всестороннее обследование больных, включающее традиционные методики и специализированные исследования. Диагностика невриномы слухового нерва начинается с выслушивания жалоб больного, сбора анамнеза жизни и болезни, а также физического осмотра. В ходе неврологического обследования невропатолог определяет функциональные способности нервной системы и состояние рефлексов.

Дополнительные методы исследования: аудиометрия, электронистагмография, рентгенография височных костей. Эти методы применяют на начальных стадиях болезни.

невринома слухового нерва на снимке

Определить локализацию опухоли, ее размер, особенности позволяют более чувствительные диагностические методики:

• КТ и МРТ с использованием контрастного вещества позволяет выявить мелкие новообразования на ранних стадиях болезни.
• УЗИ обнаруживает патологические изменения мягких тканей в зоне роста опухоли.
• Биопсия – удаление части опухоли с целью проведения гистологического исследования новообразования.

Лечение невриномы слухового нерва осуществляется различными способами: медикаментозным, оперативным, радиотерапевтическим или радиохирургическим.

Консервативное лечение

Выжидательная тактика показана, если опухоль небольшая и клинически никак не проявляется. Особенно это касается больных пожилого возраста и лиц, которым по состоянию здоровья невозможно провести операцию. Если новообразование было выявлено случайно во время медосмотра, врачебная тактика заключается в наблюдении за пациентом.

Медикаментозная терапия – назначение больным лекарственных препаратов:

1. Мочегонных – «Фуросемид», «Верошпирон», «Гипотиазид»,
2. Противовоспалительных – «Ибупрофен», «Индометацин», «Ортофен»,
3. Обезболивающих – «Кеторол», «Найз», «Нимесил»,
4. Цитостатиков – «Метотрексат», «Фторурацил».

Существуют рецепты народной медицины, которые способствуют остановке роста опухоли. Наиболее распространенными среди них являются: настой омелы белой, конского каштана, семян мордовника, княжика сибирского, эвкалипта, сабельника болотного, девясила, можжевельника, липового цвета, донника лекарственного, боярышника.

Упорный рост невриномы — абсолютное показание для ее хирургического удаления.

Лучевая терапия

Лучевая терапия заключается в длительном облучении головы, которое является особенно эффективным при наличии опухоли небольшого размера. Для лечения заболевания применяют гамма-нож, с помощью которого гамма-лучи подаются непосредственно на опухоль благодаря системе стереоскопической рентгеновской навигации. Процедуру проводят под местным обезболиванием в амбулаторных условиях. Пациента укладывают на кушетку после фиксации стереотаксической рамы. Во время облучения с больным разговаривают и наблюдают за ним. Опухоль получает максимальную дозу радиации. Этот процесс является полностью безболезненным, быстрым, безопасным и достаточно эффективным по сравнению с другими терапевтическими методиками. Процедура дает прекрасные долгосрочные клинические результаты.

Кроме гамма-ножа для для лечения шванномы применяют также кибер-нож и линейные ускорители.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение заключается в удалении невриномы слухового нерва. За неделю до операции больным рекомендуют отказаться от приема антикоагулянтов и НПВП. За двое суток им назначают глюкокортикостероиды и антибиотики. Выбор операции определяется размером и локализацией опухоли. Хирург удаляет небольшие невриномы единым узлом вместе с капсулой. Более крупные новообразования вылущивают из капсулы, которую полностью иссекают.

извлечение невриномы слухового нерва

Противопоказания к хирургическому удалению акустической шванномы: пожилой возраст, наличие сопутствующей патологии внутренних органов, неудовлетворительное общее состояние больного.

Реабилитация в стационаре длится в среднем 5-7 дней. Больной в это время находится в отделении. В раннем послеоперационном периоде пациентам необходимо принимать препараты, восстанавливающие функции организма и предупреждающие рецидивирование опухоли. Полная реабилитация занимает 6-12 месяцев.

В редких случаях возможен рецидив шванномы. При этом опухоль вырастает на том же самом месте. Причиной рецидивирования является не полное удаление невриномы в первый раз. Микроскопические остатки опухолевых клеток приводят к развитию нового патологического процесса.

Невринома слухового нерва – патология, приводящая к развитию дисфункции жизненно важных органов. Чтобы избежать развития тяжелых осложнений, необходимо своевременно выявлять и лечить заболевание.

Видео: невринома слухового нерва в программе “Жить здорово!”

Невриномы слухового нерва

Ежегодно невринома слухового нерва выявляется примерно у одного из 100 тысяч человек. На долю этого заболевания приходится 11 – 12 % всех опухолей головного мозга. Болезнь может развиться как у молодых, так и у пожилых людей, но чаще всего обнаруживается в возрасте от 30 до 50 лет. У детей опухоли этого типа не встречаются вовсе. Женщины страдают данным недугом втрое чаще, чем мужчины. В последние годы количество диагностированных случаев невриномы слухового нерва увеличивается. Впрочем, не в последнюю очередь это объясняется количественным и качественным ростом МРТ-диагностики.

Что такое невринома слухового нерва?

Невринома слухового нерва — это доброкачественная (нераковая) опухоль. Несмотря на название, она не затрагивает собственно слуховой нерв, который состоит из двух корешков с разными функциями: улитковый отвечает за проведение слуховых импульсов в головной мозг, а вестибулярный связан с равновесием. Невриномы образуются в вестибулярном корешке, а именно – в его шванновских (оболочковых) клетках. Отсюда их второе название неврином – шванномы.
Внешне невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома, акустическая невринома, акустическая шваннома) выглядит как плотный узел округлой, овальной или неправильной формы с бугристой поверхностью. В ее ткань нередко вкраплены кисты различных размеров, заполненные жидкостью. Опухоли обычно растут медленно и не распространяются на другие органы. Однако нередко ухудшают качество жизни человека: он теряет слух, возможность держать равновесие, поражаются лицевые нервы. Хотя невринома слухового нерва не является раком, она может быть опасна: вырастая до большого размера, новообразование начинает давить на головной мозг или его ствол, что приводит к постоянным головным болям, в редких случаях – к нарушению ясности сознания.

Типы невриномы слухового нерва

Невриномы слухового нерва бывают двух видов

• односторонние. Возникают спорадически, не наследуются и не связаны с другими новообразованиями центральной нервной системы;
• двусторонние. Встречаются у больных с нейрофиброматозом второго типа, который является генетической патологией и передается от родителей детям. У страдающих данным заболеванием людей, помимо шванном, как правило, развиваются также другие опухоли внутри головы и в позвоночнике.

Читать еще:  Хр тонзиллит как вылечить

Причины и группы риска

Причина развития невриномы слухового нерва на сегодня неизвестна. Также не выявлены какие-либо факторы риска развития невриномы, помимо предрасположенности к их возникновению в связи с генетически наследуемым заболеванием

• нейрофиброматозом второго типа.

Данное заболевание развивается по разным сценариям. В одних случаях новообразование остается небольшим, до полутора сантиметров в диаметре, никак себя не проявляет и не мешает жизни человека. Такая невринома не требует оперативного вмешательства, достаточно будет наблюдать за ее состоянием, посещая врача раз в год.
В других случаях опухоль разрастается и начинает давить на улитковый корешок слухового нерва, а при особо больших размерах – на ствол головного мозга. В связи с этим возникают следующие симптомы:

• постепенно развивающаяся или внезапная потеря слуха на одно ухо;
• тиннитус (звон в ухе). Он отмечается у 60 % пациентов;
• ощущение заложенности уха;
• проблемы с равновесием, головокружение и неустойчивость при резких поворотах головы или наклонах. Встречается у 60% заболевших;
• рвота, тошнота, вызванные нарушениями в работе вестибулярного аппарата. Встречаются крайне редко;
• онемение, чувство покалывания на пораженной опухолью стороне лица. В запущенных случаях болезнь приводит к парезу (ослаблению или параличу) лицевого и отводящего нервов;
• тупые, ноющие боли в голове, возникающие из-за сдавливания невриномой ствола головного мозга. Возникают на поздних стадиях;
• к симптомам поздней стадии относятся также расстройство зрения, трудности с жеванием и глотанием.

Симптомы невриномы слухового нерва нарастают медленно и часто ошибочно принимаются за нормальные возрастные изменения. Надо быть внимательным: если звон в ухе длится более двух месяцев, вам следует обратиться к врачу.

Диагностика

Заболевание выявляется в результате проверки слуха и последующей инструментальной диагностики. Как правило, врач проводит ряд исследований:

• проверка слуха. Во время обычного осмотра врач-отоларинголог может заметить снижение слуха у пациента. В этом случае будет назначен специальный тест, который называется аудиограмма для оценки слуха в обоих ушах;
• слуховой тест на ответную реакцию ствола мозга. В ходе этого исследования измеряется скорость электрических импульсов, проходящих от внутреннего уха к мозгу. Замедление или отсутствии импульса почти всегда указывает на наличие шванномы;
• электронистагмография. Тест, который позволяет выявить наличие проблемы по нистагму — непроизвольному движению глазных яблок. В ушной канал вводятся холодная и теплая вода, а специальный прибор фиксирует и анализирует движение глаз;
• Магнитно-резонансная томография (МРТ).

Если предыдущие исследования с большой долей вероятности указывают на шванному, наиболее информативным инструментальным методом визуализации считается МРТ. Это современное высокоточное неинвазивное исследование, которое позволяет определить размер и локализацию опухоли, а также увидеть состояние окружающих ее органов и тканей. Магнитно-резонансная томография проводится по назначению лечащего врача или по желанию пациента при наличии головных болей, головокружений, при подозрении на опухоль (ухудшение зрения, слуха, нарушение речи, чувствительности и движений в конечностях).

После проведения основной МР томографии может понадобиться уточняющее исследование для постановки дифференциального диагноза, уточнения размеров опухолевого процесса и степени вовлечения окружающих органов и структур. В таком случае назначается МРТ с контрастным усилением, в ходе которого в вену пациента вводится контрастное вещество. Изображения, полученные с применением контраста, дают не только точное представление о размере и границах невриномы, но позволяют оценить функциональные нарушения в органах.

Стадии заболевания

• 1-я стадия. Размеры опухоли не превышает 2,5 см. Отмечаются симптомы поражения слуха и вестибулярного аппарата, например, глухота на одно ухо. Возможны также частичное нарушение вкуса, легкий парез лицевого нерва;
• 2-я стадия. Невринома выросла до 2,5- 3,5 см. Симптомы усиливаются: возникает неконтролируемое движение глазных яблок, нарушается равновесие и координация движений;
• 3-я стадия. Размеры опухоли превысили 4 см. Она уже сильно давит на головной мозг, вследствие чего нистагм становится более заметным, возможны нарушения зрения. Скапливание жидкости в желудочках головного мозга (гидроцефалия) может привести к изменению сознания и нарушению психики пациента.

Лечение невриномы слухового нерва

На данный момент существует три основных вида лечения – выжидательная тактика (наблюдение), хирургическая операция и лучевая терапия. Выбор метода зависит от параметров конкретного случая. Врач определит оптимальное лечение, ориентируясь на следующие показатели:

• размер и место опухоли;
• возраст пациента;
• общее состояние здоровья;
• уровень слуха;
• предпочтение больного.

Выжидательная тактика. Показана в тех случаях, когда опухоль мала, расположена таким образом, что не сдавливает близлежащие нервы. Либо, несмотря на достаточно крупный размер, ничем себя не проявляет и не беспокоит пациента. Наблюдение также выбирается в качестве метода, если пациенту противопоказано оперативное вмешательство в силу пожилого возраста или ослабленности организма.

Врач порекомендует наблюдать за развитием процесса, ежегодно делать МР исследование и приходить на консультацию;
Хирургическая операция. Хирургия невриномы слухового нерва – очень сложная и тонкая операция. Показана людям молодого возраста в тех случаях, когда опухоль растет, симптомы усиливаются, а радиохирургия не дает ожидаемого результата. Проводится для сохранения зрения, слуха, лицевого нерва. Хирургическая операция может быть проведена через различные доступы: сосцевидный отросток (транслабиринтный доступ) ; за ухом (ретросигмоидный доступ) ; над ухом (средняя ямка).

Операция идет под анестезией, предполагает трепанацию черепа. Восстановительный период длиться от полгода до года.

Лучевая терапия

Операции на установке Гамма-нож представляют собой неинвазивный (бескровный) метод лечения неврином слухового нерва, по своей эффективности не уступающий открытой хирургии и значительно снижающим риск послеоперационных осложнений. На сегодняшний день в мире известно более чем о 28 тысяч пациентов с невриномами слухового нерва, пролеченных с помощью Гамма-ножа, и их количество продолжает возрастать.

Целью радиохирургического лечения является предотвращение дальнейшего роста опухоли с минимизацией риска осложнений со стороны прилегающих невральных структур. Биолологические эффекты радиохирургического лечения неврином слухового нерва связаны с разрушением опухолевой ДНК и тромбозом сосудов, питающих опухоль.

Операции на Гамма-ноже показаны больным, у которых наибольший размер опухоли не превышает 3 см. А также — пациентам с остаточными и рецидивирующими опухолями после проведенного микрохирургического удаления.

До начала радиохирургического лечения проводится обследование, позволяющее определить точное положение опухоли и прилегающих нервных образований. Выполняется трехмерная реконструкция, отображающая детальную микрохирургическую анатомию этой области. Для этой цели с помощью МРТ получают четкую визуализацию опухоли и нервов во внутреннем слуховом проходе и области мосто-мозжечкового угла.

С помощью планирующей системы Gamma Planи автоматической позиционирующей системывозможно проводить очень точное облучение опухоли (точность 0,5 мм), избегаяповреждения черепных нервов и других важных отделов мозга.

Преимуществами лечения на Гамма-Ноже являются высокая степень сохранения функции лицевого нерва (в 98%) и слуха (в 80%). Полностью отсутствуют осложнения, связанные с открытой операцией (менингит, ликворея). Лечение проводится за один день. Госпитализации и послеоперационного восстановительного периода не требуется. Большинство пациентов возвращаются к своему обычному образу жизни на следующий деньпосле операции.

Слева — МРТпациентки М., 65 лет. Обратилась в радиохирургический центр МИБС с диагнозом-невринома правого VIII нерва. Проведено радиохирургическое лечение, доза по краю невриномы составила 13 Грей, в изоцентре опухоли 21,7 Грей.

Справа — контрольное МРТ через 1,5 года после операции. Отмечается уменьшение объёма опухоли на 47%.

Роботизированная радиохирургическая система кибер-нож, предназначенная для лечения доброкачественных и злокачественных опухолей. В отличие от Гамма-ножа, не имеет ограничений, связанных с размером новообразования. Принцип воздействия радиации на невриному, а также преимущества перед хирургическом вмешательством аналогичны описанным выше, а разделе о Гамма-ноже.

Отдаленные результаты радиохирургического лечения хорошо изучены на протяжении более 50 лет. Уровень контроля за опухолью (отсутствие роста после радиохирургического лечения) составляет 95%. Безопасность лечения и отсутствие побочных эффектов подтверждены длительными периодами наблюдения. На МРТ исследовании, выполненном через 6-12 месяцев после операции, видно, что контраст перестает накапливаться в центре опухоли. После чего новообразование начинает замещаться соединительной тканью. радиационный ответ обычно проявляется через 6-12 месяцев ввидепотери контрастного усиления в центре опухоли, после чего опухоль начинает замещаться соединительной тканью.

Невринома слухового нерва

Невринома слухового нерва – это образование онкологического характера из вспомогательных клеток нервной ткани.

Это объёмное новообразование, носящее доброкачественный характер. При обычном течении патологии оно не проникает в окружающие ткани, в злокачественную перерасти не может. Вестибулярная, или акустическая шваннома – одна из наиболее распространённых опухолей мостомозжечкового угла (ММУ) головного мозга. Код по МКБ-10 – С72.4.

Патологическая анатомия и причины образования

Источник и место развития шванномы – преддверно-улитковый черепной нерв (восьмая пара ЧМН). Это обусловлено переизбытком шванновских клеток, составляющих оболочку нерва. По мере роста невринома воздействует на слуховой нерв и на близлежащие анатомические структуры. В увеличенном варианте опухоль – это плотный узел с бугристой поверхностью, в редких случаях – с кистами различных размеров. Внутриканальная невринома не выходит за пределы внутреннего слухового прохода.

В 90% случаев невринома способна развиваться с единственной стороны. 5% патологии – это случайно возникшая двусторонняя опухоль, оставшиеся 5% приходятся на людей с наследственным нейрофиброматозом. В таком случае заболеванию подвержены и дети, ситуация не считается отдельной патологией.

Клинически не установлены достоверные факты, что конкретно приводит к мутации клеток и образованию односторонней опухоли. Патология развивается у людей, достигших пубертатного возраста, и распространена у лиц 30-40 лет. По статистике женщины подвержены заболеванию в 2-3 раза чаще мужчин: 6% и 3% от общего числа опухолей соответственно. Двусторонняя опухоль обусловлена генетической предрасположенностью.

Симптомы патологии

Невринома непосредственно влияет на слух и вестибулярный аппарат, поэтому в первую очередь пациенты замечают периодическое головокружение и ушной шум разной интенсивности. Головокружение само по себе не является признаком невриномы, так как сопутствует многим заболеваниям, и на начальном этапе единственным симптомом может быть снижение слуха. С жалобой на «писк в ушах» обычно приходят к врачу.

На следующем этапе патологии головокружение нарастает, при обследовании выявляют нистагм – непроизвольное высокочастотное движение глаз. Позднее из-за сдавленного тройничкового нерва на стороне опухоли учащаются нерегулярные боли, принимаемые за зубные. Повреждение приводит к слабости жевательных мышц и вызывает парез (паралич) лицевого нерва. Двоится в глазах, появляются рвота и стойкая головная боль, отдающая в лоб или затылок. Последний симптом заболевания – повышение внутричерепного давления; развивается гидроцефалия, возникают вкусовые или обонятельные галлюцинации. Летальный исход от невриномы возможен, но размер опухоли должен достичь размеров куриного яйца и активно воздействовать на головной мозг. При невриноме такого размера больному оказывают исключительно паллиативную помощь. Это неоперабельная стадия опухоли.

При двустороннем поражении преддверно-улиткового нерва наступает тотальная глухота.

Диагностика

Поскольку тугоухость зачастую проявляется у лиц старшего возраста, остаётся вероятность первичной некорректной диагностики. Методов самодиагностики не существует. Определить невриному в домашних условиях невозможно, можно вовремя насторожиться и обратиться к профильному специалисту.

Отоневролог либо невролог совместно с отоларингологом проведут необходимые тесты и вестибулярные пробы. Это выявит признаки поражения слухового аппарата, но точный результат даст только томография. МРТ проводят с контрастным усилением в двух режимах, чтобы заметить отличающуюся плотность тканей невриномы. На КТ видно костное расширение внутреннего слухового прохода.

Лечение невриномы

Выделяют три основных метода лечения невриномы слухового нерва:

• Консервативное наблюдение или ожидание и обследование;
• Микрохирургическое удаление опухоли;
• Радиохирургия.

Консервативное наблюдение

При размерах опухоли 10-20 мм и меньше (до 10 мм – это интраканальная шваннома) допустима тактика наблюдения. Если критически значимые симптомы отсутствуют, пациенту раз в полгода проводят МРТ или КТ для контроля динамики роста опухоли. При резком увеличении невриномы принимают решение о хирургическом или радиохирургическом вмешательстве, если отсутствуют противопоказания или риск угрозы для жизни.

Для лиц пожилого возраста с заторможенными обменными процессами выжидательная тактика оправдана. Без операции обходятся при минимальных проявлениях заболевания, когда пациент трудоспособен и в полной мере социально адаптирован. Проводится медикаментозная терапия с использованием мочегонных, противовоспалительных и обезболивающих препаратов.

При выжидательном методе лечения невозможно контролировать динамику роста или добиться обратного развития неврином. Но эта тактика существует, потому что удаление может повлечь нарушение функциональности – утрату слуха или асимметрию работы мышц вследствие поражения лицевого нерва.

Хирургическое удаление

Традиционный способ лечения – хирургическое удаление либо максимальная резекция невриномы.

При операции хирурги прибегают к ретросигмовидному, транслабиринтному или транспирамидальному доступу (через среднюю черепную ямку). Основополагающим критерием выбора доступа по время операции является размер и местоположение опухоли и состояние слуха на стороне поражения. В среднем слух сохраняется в дооперационном объёме у 30-80% пациентов. Восстановление уже пропавшего слуха невозможно. Наибольшая сохранность достигается при ретросигмовидном способе, тогда как транспирамидальный в 100% приводит к полной утрате слуха. Нормальная функция лицевого нерва сохраняется в 90% случаев при опухоли менее 1,5 см и у 40-50% с более крупными невриномами.

При благоприятном исходе хирург удаляет шванному за один этап, но вправе намеренно оставить фрагменты для исключения вероятной дисфункции. Средний риск рецидива опухолей после удаления составляет 5-7%.

Как любое вмешательство, микрохирургическая операция представляет угрозу осложнений, самые частые – последствия наркоза, воспалительные процессы, трудный восстановительный период, кровоизлияния в месте удаления, менингит, ликворея из среднего уха. Смерть после операции зафиксирована менее чем в 1% случаев.

В послеоперационный период может проявляться паралич лицевого нерва, нарушение глотания. Это затрудняет возвращение к обычной жизни, пациенту присваивают инвалидность, особенно если в полной мере не восстанавливается координация движений. Окончательная реабилитация наступает в течение года.

Радиохирургический метод

При радиохирургическом методе опухоль не удаляют, а облучают.

Различают стереотаксическую радиохирургию и радиотерапию. В первом случае излучение подводится единственной высокой дозой, фракцией. Используют установку «Гамма-нож» либо линейный ускоритель. Аппарат не воздействует на другие функциональные структуры, облучению подвергается только поражённая клетка. Операция не удаляет, а останавливает развитие опухоли и позволяет убедительно контролировать динамику роста. При радиотерапии облучение подводится несколькими фракциями и наводится и по методу стереотаксиса, и с использованием системы трёхмерных координат. Радиотерапия чаще используется при комплексном лечении после традиционного удаления, поскольку затрагивает окружающие ткани.

Радиохирургический метод эффективен при опухолях малых размеров, когда симптомы ещё не ярко выражены и не мешают полноценной жизни пациента. Другие показания к радиохирургическому методу – возраст больного, невозможность проведения или отказ пациента от традиционной операции.

Послеоперационный период зависит от реакции конкретного пациента, в некоторых случаях радиационный эффект начинает действовать лишь через несколько месяцев. После облучения на КТ-снимках опухоль вырастает. Это нормальная, обратимая реакция невриномы на воздействие. Пристального наблюдения требуют 3% случаев, когда усиливаются первоначальные симптомы. На продолжительность курса лучевой терапии влияют размер опухоли и эффективность облучения. Он может продолжаться больше года. Этапы контролируются при помощи компьютерной томографии.

Вероятность нарушений слуха после проведения операции минимальна. По всемирной статистике рецидивы после указанного вида лечения встречаются в 1-2% в течение 10 лет. В случае крупных, свыше 3 см опухолей приоритетом является традиционная хирургия.

Возможные последствия радиохирургического метода лечения при точном облучении опухоли ниже, чем при общей лучевой терапии. У пациентов наблюдается чувство усталости и разбитость. На коже в области облучения появляется раздражение. По окончании лечения заживление ран в этом месте будет проходить тяжелее, чем прежде.

Комбинированное лечение

Для лечения неврином особо крупных размеров, которые сдавливают ствол головного мозга, медики используют тактику комбинированного метода. Сначала хирург частично удаляет опухоль, чтобы избежать дисфункции слуха или лицевого нерва. После этого оставшиеся клетки облучаются, чтобы не возник рецидив.

Лечение невриномы у детей

Если у ребёнка в семейном анамнезе есть нейрофиброматоз и присутствует угроза развития заболевания, нельзя выявить поражение слуха на ранней стадии. В этом случае приоритетно радиохирургическое лечение, чтобы сохранить функциональность.

У детей с неотягощенным анамнезом заболевание диагностируют на поздних стадиях развития, когда эффективным остаётся только хирургическое вмешательство.

Образ жизни после операции

Врачи рекомендуют пациентам избегать после операции препаратов, активизирующих обмен веществ – пустырника, настойки женьшеня или элеутерококка, а также витаминов группы В. Данные о рецидиве из-за приёма витаминов группы В после лучевой терапии отсутствуют. При полном заживлении раны и восстановлении организма нет противопоказаний к ведению активного образа жизни и не нужна специальная диета. Пациент продолжает вести обычную жизнь и полностью адаптируется в социальном и бытовом плане.

При беспричинном головокружении и снижении слуха только справа либо слева, ушного шума необходимо обратиться к ЛОР-врачу или отоневрологу для первичного осмотра. Проведение тестов позволит установить причины возникновения данных симптомов и выявить невриному на ранних стадиях. При диагностировании невриномы головного мозга для дальнейшего лечения лучше узнать мнение и практикующего нейрохирурга, и радиохирурга.

Чем грозит невринома слухового нерва

• 6 минут на чтение

Этой патологией называется образование доброкачественной опухоли, поражающей восьмой черепной нерв в зоне миелиновой оболочки. Шваннома не дает метастазы, но может увеличиваться в размерах, из-за чего теряется слух. По статистике, невринома составляет десятую часть от всех новообразований головного мозга и развивается чаще всего у людей среднего возраста. Дети до подростковых лет в группу риска не входят. Несмотря на то что заболевание не считается смертельным, отсутствие должного лечения может закончиться инвалидностью.

Содержание

Преддверно-улитковый нерв делится на вестибулярный и слуховой участки. Практически всегда патология возникает в первом отделе, а признаки поражения этого отдела имеют связь с его сдавливанием невриномой. Слуховой нерв имеет соседство с лицевым, тройничным, отводящим, блуждающим и языкоглоточным нервами, поэтому по мере прогрессирования заболевания возникают симптомы их сдавливания, а также прилегающих зон мозгового ствола.

Невринома начинается в шванновских клетках, которые опоясывают аксоны волокон. Из-за этого патологию называют вестибулярной или акустической шванномой. Двусторонняя патология развивается у большинства людей, имеющих нейрофиброматоз второго типа, для которого характерно возникновение доброкачественных опухолевых образований разных тканевых областей нервной системы.

Дефект имеет вид кругловатого или необычной формы плотного узла с волнистой поверхностью. На внешней стороне находится соединительнотканная капсула, а внутри располагаются местные или смешанные кистозные каверны, заполненные коричневой жидкостью.

Цветовая гамма опухоли зависит от уровня его кровоснабжения. В обычных случаях невринома бледно-розовая со ржавыми зонами, при венозных застоях – синяя, а при кровоизлияниях в опухолевую ткань – бурая. Сама патология состоит из клеток, с ядрами в виде палочек.

Стадии новообразования

Невринома делится на три стадии:

• При первой степени патология малого размера (до 2,5 см в диаметре) приводит к типичному ухудшению слуха, а также к вестибулярным нарушениям. Кроме того, возникают сбои в функциональности вкусовых рецепторов, и незначительно повреждается лицевой нерв.
• На второй стадии по своим габаритам новообразование напоминает грецкий орех. Из-за давления на ствол головного мозга пациент страдает от нарушений двигательной координации, образования нистагма, а также дисфункции равновесия и внезапных движений глазных яблок.
• На третьем этапе опухоль уже имеет вид куриного яйца, в результате чего церебральные структуры внезапно сдавливаются, развивается гидроцефалия, ухудшается зрение и глотание.

Во время последней стадии ткани головного мозга непоправимо изменяются, а само новообразование становится неоперабельным, что заканчивается летальным исходом.

Медицинские исследования выявили две причины развития данной опухоли в конкретной зоне:

• наличие у больного нейрофиброматоза;
• генетическая предрасположенность.

13 видов опухолей головного мозга

• Наталия Сергеевна Першина
• 9 июня 2018 г.

В первом случае доброкачественные патологии могут располагаться возле слухового нерва с двух сторон. Если один из родителей болеет нейрофиброматозом, то есть риск передачи отвечающего за это гена ребенку.

При присутствии провоцирующего заболевания и у матери, и у отца вероятность образования доброкачественной невриномы слухового нерва у детей повышается до 50%. В основном опухоль возникает у людей среднего возраста. Однако патология может развиваться и без этих факторов, но такие причины пока что неизвестны.

Медленное прогрессирование вестибулярной шванномы вызывает некоторый бессимптомный этап с постепенным развитием симптоматики. Практически все больные в начале заболевания начинают страдать от прогрессирующего снижения слуха. Иногда такое ухудшение происходит стремительно и внезапно.

Чуть более половины пациентов в качестве первого признака патологии жалуются на шум или звон в ушах. Если этот симптом отсутствует, а поражение нерва является односторонним, то больные обычно даже не замечают развивающегося снижения слуховой функции.

Вестибулярные нарушения происходят в подавляющем большинстве случаев. Они проявляются в виде неустойчивого ощущения, головокружения во время поворотов головы, тела, образования нистагмы. При частых типичных кризах к этим признакам добавляется тошнота со рвотой. На начальном периоде невриному слухового нерва иногда путают с кохлеарным невритом, болезнью Меньера, отосклерозом или лабиринтитом.

Последующий рост новообразования постепенно заканчивается полной глухотой на пораженной стороне, добавлением признаков повреждения соседствующих структур. Однако далеко не всегда клиническая выраженность связана с габаритами опухоли. Место образования невриномы и направление ее развития прямо влияют на это, так как даже при небольших размерах она способна приносить больше проблем, чем крупный дефект.

Первым делом заболевание сдавливает тройничный нерв, в результате чего возникают лицевые тупые или ноющие боли и парестезии на пораженной стороне. При этом со временем неприятные симптомы становятся непрерывными. Часто их путают с зубной болью или невралгией тройничного нерва.

Затем дает о себе знать периферическое поражение лицевого нерва, проявляющееся в виде паралича мимических мышц, асимметрии, ухудшения саливации, потери вкуса на передней части языка, а также деформация отводящего нерва, мучающая больного диплопией, сходящимся косоглазием. При наличии опухоли во внутреннем проходе рекомендуется исключить лицевой неврит.

Последующее прогрессирование заболевания повреждает блуждающий, языкоглоточный нервы, что приводит к ухудшению фонации, дисфагии, потере вкуса на задней части языка и ослабеванию глоточного рефлекса.

Если сдавливается мозжечок, то развивается его атаксия. Даже при тяжелейшем течении патологии моторные, сенсорные проводниковые ухудшения выражены незначительно, а парезы возникают в единичных эпизодах.

На третьей стадии новообразования проявляется внутричерепная гипертензия, из-за чего возникает сильная затылочная боль со рвотой. Благодаря офтальмоскопии выявляется наличие застойных дисков зрительных волокон. Из-за сдавливания хиазмы или оптического тракта образовывается гемианопсия.

Диагностика

Диагностические исследования невриномы слухового нерва должны проводиться отоневрологом или неврологом вместе с отоларингологом. Иногда в качестве дополнительных консультаций следует обращаться за помощью к вестибулологу, офтальмологу, стоматологу. Сначала специалист должен изучить анамнез заболевания, после чего обследовать уши и нервную систему.

Невринома слухового нерва

Невринома слухового нерва — доброкачественное новообразование VIII черепного нерва, состоящее из клеток шванновской оболочки. Клинически проявляется понижением слуха, шумом и звоном в ухе, вестибулярными расстройствами на стороне поражения, симптомами сдавления лицевого, тройничного, отводящего нервов, мозгового ствола и мозжечка, признаками внутричерепной гипертензии и гидроцефалии. Невринома слухового нерва диагностируется благодаря рентгенографии височных костей, МРТ или КТ головного мозга. В зависимости от размеров образования возможно его хирургическое и радиохирургическое удаление, радиотерапия. В отдельных случаях целесообразно наблюдение за опухолью в динамике и решение вопроса о тактике лечения только при выявлении прогрессирующего роста образования.

Общие сведения

VIII пара ЧМН — преддверно-улитковый, или слуховой, нерв состоит из вестибулярной и слуховой частей. Первая несет в церебральные центры информацию от вестибулярных рецепторов улитки, вторая — от слуховых. В подавляющем большинстве случаев невринома развивается в вестибулярной части преддверно-улиткового нерва, а симптомы поражения слухового отдела связаны с его сдавлением опухолью. Вблизи преддверно-улиткового нерва проходят: ствол лицевого нерва, тройничный нерв, отводящий, языкоглоточный и блуждающий нервы. По мере роста невриномы в клинической картине могут возникать симптомы сдавления этих нервов, а также прилежащих структур ствола мозга.

Невринома слухового нерва берет начало из шванновских клеток, окружающих аксоны нервных волокон. В связи с этим в практической неврологии она также известна как вестибулярная (акустическая) шваннома. Частота встречаемости опухоли примерно 1 заболевший на 100 тыс. человек. При этом невринома слухового нерва составляет 12-13% всех церебральных опухолей и примерно 1/3 от опухолей задней черепной ямки. Она развивается преимущественно в возрасте 30-40 лет. Не отмечено ни одного случая заболевания у детей допубертатного периода.

Этиопатогенез

Этиология неврином слухового нерва пока остается неопределенной. Односторонние невриномы носят спорадический характер, их прямая связь с какими-либо этиофакторами не прослеживается. Двусторонние невриномы наблюдаются у многих пациентов с нейрофиброматозом II типа — генетически обусловленном заболевании, для которого типичны доброкачественные опухолевые процессы различных тканевых структур нервной системы (нейрофибромы, глиомы, менингиомы, невриномы). Нейрофиброматоз наследуется аутосомно-доминантным путем, риск заболевания потомства при наличии патологического гена у обоих родителей составляет 50%.

Патогенетически выделяют 3 стадии развития вестибулярной шванномы. В первой небольшие размеры образования (до 2,5 см) приводят к нарушению слуха (тугоухости) и вестибулярным расстройствам. Во второй новообразование вырастает до размеров грецкого ореха, оказывает давление на ствол мозга, что приводит к появлению нистагма, дискоординации движений и расстройства равновесия. В третьей стадии, когда невринома достигает размеров куриного яйца, она вызывает резкое сдавление церебральных структур, гидроцефалию, нарушения зрения и глотания. На этой стадии в тканях головного мозга происходят необратимые изменения, опухоль иноперабельна и является причиной летального исхода.

Морфология

Макроскопически новообразование представляет собой округлый или неправильной формы плотный узел с бугристой поверхностью. Снаружи оно имеет соединительнотканную капсулу, внутри могут встречаться локальные или диффузные кистозные полости, наполненные коричневатой жидкостью. Цвет образования на срезе зависит от его кровоснабжения: обычно бледно-розовый с ржавыми участками, при венозном застое — синюшный, при кровоизлияниях в ткань невриномы — буро-коричневый.

Микроскопически невринома слухового нерва состоит из клеток, ядра которых напоминают палочки. Эти клетки образуют структуры по типу палисадов, между которыми наблюдаются участки, состоящие из волокон. По мере роста опухоли в ней наблюдаются процессы фиброзирования, образование отложений гемосидерина.

Медленный рост вестибулярной шванномы обуславливает наличие некоторого бессимптомного периода и постепенное развитие клиники. У 95% заболевших первым признаком является постепенно прогрессирующее ухудшение слуха. В отдельных случаях снижение слуха происходит резко и внезапно. У 60% пациентов первой жалобой является появление шума или звона в ушах. При его отсутствии и одностороннем характере поражения слухового нерва больные зачастую длительно не замечают происходящего ухудшения слуха. Вестибулярные расстройства отмечаются в 2/3 случаев. Они характеризуются ощущением неустойчивости или головокружением при поворотах туловища и головы, возникновением нистагма. Иногда наблюдаются вестибулярные кризы, при которых на фоне головокружения возникает тошнота и может быть рвота. Невринома слухового нерва в начальной стадии может быть ошибочно принята за кохлеарный неврит, болезнь Меньера, отосклероз, лабиринтит.

Прогредиентный рост опухоли со временем приводит к полной глухоте на стороне поражения, присоединению симптомов поражения близрасположенных структур. Однако следует помнить, что выраженность симптомов не всегда коррелирует с размерами опухоли. В зависимости от локализации невриномы и направления ее роста, при малых размерах она может давать более тяжелую картину, чем крупное новообразование, и наоборот.

В первую очередь невринома слухового нерва вызывает сдавление тройничного нерва, что сопровождается лицевыми болями и парестезиями на стороне опухоли. Боли в лице имеют тупой, ноющий характер; вначале протекают по типу пароксизмов, а затем становятся постоянными. Иногда их принимают за зубную боль или невралгию тройничного нерва. Немного позже или одновременно с лицевой болью возникают симптомы периферического поражения лицевого нерва (парез мимических мышц и связанная с этим лицевая асимметрия, нарушение саливации, утрата вкуса на передних 2/3 языка) и отводящего нерва (диплопия, сходящееся косоглазие). Если невринома слухового нерва располагается во внутреннем слуховом проходе, то симптомы сдавления лицевого нерва могут манифестировать в ранний период заболевания. В подобных случаях необходимо исключение неврита лицевого нерва.

Дальнейшее увеличение невриномы приводит к поражению блуждающего и языкоглоточного нервов с нарушением фонации, дисфагией, утратой вкуса на задней 1/3 языка и угасанием глоточного рефлекса. При сдавлении мозжечка появляется мозжечковая атаксия. Даже в запущенных случаях, при сдавлении мозгового ствола, сенсорные и моторные проводниковые нарушения выражены крайне слабо; парезы отмечаются в исключительных случаях.

В третьей стадии невринома слухового нерва характеризуется признаками внутричерепной гипертензии. Возникает головная боль в затылке и лобной области, сопровождающаяся рвотой. При офтальмоскопии отмечаются застойные диски зрительных нервов. Периметрия может выявлять отдельные скотомы или гемианопсию, что связано со сдавлением хиазмы и оптических трактов.

Диагностика

Диагностику проводит отоневролог, при его отсутствии невролог совместно с отоларингологом. В некоторых ситуациях дополнительно требуется консультация вестибулолога, офтальмолога и стоматолога. Пациенту проводят неврологическое обследование, аудиометрию, отоскопию, электрокохлеографию, электронистагмографию, исследование слуховых ВП, вестибулометрию, стабилографию.

Более точно установить диагноз «невринома слухового нерва» помогает рентгенография и методы нейровизуализации. На ранних стадиях при малых размерах невриномы (до 1 см) она, как правило, не визуализируется при помощи КТ головного мозга. Поэтому проводят рентгенографию черепа с прицельным снимком височной кости. В подтверждение диагноза вестибулярной шванномы свидетельствует расширение внутреннего слухового прохода. Поскольку невриномы хорошо поглощают контраст, возможно использование КТ с контрастированием. При этом визуализируется образование с четкими гладкими контурами.

МРТ головного мозга в случае невриномы выявляет на Т1-взвешенных снимках гипо- или изоинтенсивное, а на Т2-взвешенных — гиперинтенсивное образование. Для опухолей размером 3 и более см характерна гетерогенность сигнала, связанная с наличием в них кистозных участков. Возможна визуализация деформации ствола мозга и мозжечка. При проведении контрастной МР-томографии в 70% наблюдается гетерогенное накопление контраста.

Радикальным методом лечения является удаление невриномы, которое может быть проведено открытым хирургическим способом или методами радиохирургии. Хирургическое удаление целесообразно при большой опухоли, при выявлении увеличения ее размеров в динамике наблюдений, при росте невриномы после радиохирургического вмешательства. Зачастую следствием операции являются глухота и парез лицевого нерва. Стереотаксическое радиохирургическое удаление возможно для неврином размером менее 3см. Также оно проводится у пожилых больных при продленном росте после субтотальной резекции и в случаях, когда риск операции значительно повышен из-за соматической патологии.

Лучевая терапия невриномы имеет показания, сходные с показаниями к радиохирургии. Облучение не является способом удаления образования, но предотвращает его дальнейший рост и позволяет избежать операции. Пациентам со случайно выявленной при КТ или МРТ невриномой без клинической симптоматики, больным с длительно существующими расстройствами слуха и пожилым больным с слабой симптоматикой показана выжидательная тактика с постоянным контролем размеров образования и динамики клинических симптомов.

Исход невриномы во многом зависит от своевременности диагностики и размеров опухоли. Прогноз благоприятен при адекватном лечении вестибулярной шванномы в I и II стадиях. При радиохирургическом удалении на ранних стадиях в 95% отмечается прекращение роста и полное восстановление трудоспособности пациента. При хирургическом вмешательстве высок риск потери слуха и повреждения лицевого нерва. В III стадии невриномы прогноз неблагоприятен: пациент может погибнуть при сдавлении жизненноважных церебральных структур увеличивающейся опухолью.