Выживаемость, прогноз при саркоме матки

Саркома матки

Саркома матки – это злокачественное образование тела, шейки органа, при котором наблюдается недифференцированный соединительнотканный элемент миометрии и строма эндометрии. Она выражается кровотечениями – циклическими или ациклическими. Также наблюдаются боль внизу живота, белые выделения с неприятным запахом и недомоганием.

Саркома классифицируется в международном классификаторе болезни и имеет систему МКБ -10, который разделяет злокачественные новообразования по классу и типу опухоли. Коды C00-D48 – характеризуются образования низкой степенью опасности, коды C00-C97 – причисляются разные виды сарком, злокачественные образования.

Саркома выявляется до 7% в структуре образований женских репродуктивных органов. Наиболее часто проходят вместе с саркомой влагалища, а также развиваются в узлах фибромы матки. Носит онкологический характер. Опухолевое образование может появиться в разном возрасте, нередко подвержены заболеванию женщины до и после климакса. В гинекологии считается серьёзным заболеванием.

Редкий случай – выявление болезни в детском возрасте. Патология может выявиться у девочек из-за сбоя внутриутробного формирования, к ней причисляется ботриоидная саркома. Чаще опухолевые клетки возникают в теле матки, а не в шейке. Доктора считают болезнь злокачественной, и в большинстве обстоятельств она может привести к летальному исходу. Для благоприятного исхода поможет ранняя клиническая диагностика, потому что избавление от саркомы реализуется при начальной стадии развития.

Почему возникает, где локализуется

Точные причины появления саркомы матки полностью не изучены, но имеются определённые моменты, способные спровоцировать болезнь. К ним относятся следующее:

• Дефекты развития эмбриона;
• Доброкачественность образований матки;
• Сбой гормональной системы;
• Травмы матки и шейки во время рождения ребёнка;
• Затянувшийся климакс;
• Раннее половое созревание;
• Прерывания беременности и выскабливания;
• Вредные привычки – алкоголь и курение;
• Не наблюдалось ни одной беременности за всю жизнь;
• Увеличенный вес и диабет;
• Хронические болезни репродуктивной системы женщины.

Наследственность тоже играет главную роль. Если у женщины имеются близкие родственники с проявлением саркомы, то и у неё есть возможность заболеть.

Классификация

По месту возможного появления саркома бывает на маточном дне, на стенках и шейки. При расположении на теле матки опухолевое образование возникает в любой части органа. У саркомы шейки опухоль находится в цервикальном канале или может развиться дальше. На основе гистологического строения новообразования, классификация отклонений бывает:

• Стромальной маточной саркомой – развивается из стромы эндометрия. Эндометриальная разновидность может проявляться разной степенью злокачественности.
• Гетерологичной мезодермальной саркомой – возникает из маточных клеток и других, которые не относятся к органу. Начинают развиваться из эндометрия, задевая слизистый слой цервикального канала.
• Лейомиосаркомой матки – охватывает мышечный слой, возникают изменения миометрия, считается особо опасной из разновидностей.
• Смешанной гомологичной мюллеровской карциносаркомой – в составе находится стромальная ткань и маточный эпителий.

Возможно возникновение редких образований, которые сложно сгруппировать. Опухоль растёт внутри доброкачественных образований и в тканях неизмененного вида. При более раннем удалении матки может наблюдаться саркома маточной культи.

Протекание

Развитие болезни имеет четыре стадии протекания:

1. Для первой стадии характерное образование находится в шейке или маточном теле, не распространяясь в окружающие клетки. Имеет два направления. 1А – в этой степени новообразование вырастает в объёме, но не выходит дальше одного слоя эндометрии или миометрии. 1B – опухоль разрастается во всех покровах органа, но не выходит за серозную оболочку.
2. Во второй фазе поражается маточное тело и шейка.
3. Третья стадия обозначается тем, что разросшееся образование выходит за пределы матки, но ещё находится в малом тазу. 3А – образование проходит через серозную оболочку и метастазами локализуется в придатках. 3B – выявляются метастазы в ближайших лимфатических узлах, влагалищной оболочке, происходит прорастание в тазовую клетчатку.
4. В четвёртой степени опухоль меняет характер. Образование может встречаться в брюшной полости и в малом тазу. 4А – новообразование поражает дальние лимфатические узлы. 4B – считается заключительной, раковое распространение достигает дальние органы по кровеносной и лимфатической системе.

Способы борьбы с болезнью и клинические прогнозы зависят, на каком этапе протекания болезни пациент обратился к врачам.

Симптоматика

При начальной стадии протекания болезни характерные симптомы не проявляются. В этом и заключается главная опасность саркомы матки. Ведь при дальнейшем развитии опухоли сложно избежать тяжёлых последствий. Так как часто аномалия проявляется у женского пола, достигшего 45 лет, то регулярное посещение специалистов и проявление внимания на любые признаки поможет распознать болезнь на первичной стадии.

Для позднего срока течения характерны нижеследующие симптомы саркомы матки:

• Нарушение цикла менструации;
• Выделения с кровью, которые из несильных мазков перетекают в кровотечение;
• Возникает кандидоз;
• Гнойные отделения, с характерным запахом;
• Анемия и ухудшение аппетита;
• Болезненность внизу живота, проявляющаяся схваткообразными действиями;
• Меняется цветовой фон кожи на бледный либо с желтоватым оттенком;
• Низкий иммунитет.

Если не обратить вовремя внимания на саркому и пропустить первые признаки, опухолевая оболочка разрастается и поражает различные органы метастазами. После этого выявляются следующие симптомы – диарея, запоры, недержание мочи и сложности при мочеиспускании, пневмония и желтуха.

Когда опухоль распадается, возникает раковая интоксикация. Для неё характерна высокая температура, истощение организма и общее отравление. В брюшной полости накапливается большое количество жидкости – развивается асцит.

Диагностирование и терапия

Часто диагноз ставится с опозданием, так как не все заболевшие могут определить симптоматику самостоятельно на ранних стадиях. Поэтому диагностика проводится указанными процедурами:

• Осмотр гинекологом при помощи специализированного инструмента;
• Кольпоскопия – осмотр на гинекологическом кресле оптическим прибором;
• На узи органов малого таза:
• Вычищение по показателям при помощи кюретажа;
• Берутся мазки из цервикального канала;
• Биопсия, нацеленная на определённый участок, с дальнейшим гистологическим и цитологическим исследованием для определения степени злокачественности;
• Томография магнитно-резонансная и компьютерная;
• Для обнаружения метастазов проводится рентген малого таза и грудной клетки;
• Гистеросальпингография для определения изменений клеток;
• Общий и биохимический анализ крови;
• Анализ на характерные белки, которые производятся опухолью – онкомаркер CA 125.

Чем раньше женщина встанет на учёт, тем больше шансов на выздоровление. Также обязательны обследования у гинеколога два раза в год и обращения к врачу при любых отклонениях в работе репродуктивной системы.

Самый результативный способ лечения – хирургическое вмешательство. Даже при обращении на начальной стадии болезни проводится радикальная терапия, которая включает расширенную экстирпацию органа. Одновременно происходит удаление придатков и параметральной клетчатки. При малодифференцированном образовании доктора используют тазовое и забрюшинное удаление лимфоузлов – лимфаденэктомию. На саркоме третьей степени с маткой вырезают и верхнюю часть влагалища на треть.

Когда болезнь достигает четвёртой степени, то лечение хирургическим путём считается непродуктивным. В этом случае проводится химиотерапия и лучевая терапия опухоли. Но при крайней стадии новообразования такие методы считаются неэффективными. Они могут немного облегчить состояние больной пациентки. На первом этапе курс химиотерапии и облучения тоже применяются. Этими способами возможно уменьшение размера образования перед оперативным вмешательством и удаление остаточных онкологических клеток после оперативного вмешательства.

Методы лечения при помощи хирургии не нацелены на сохранение целостности органов. Проводится полное удаление органа, так как образование приобретает характер злокачественности и возникает возможность оставления клеток рака, которые могут привести к повторному возникновению онкологии. При саркоме терапия народными средствами не эффективна, самостоятельное лечение часто приводит к осложнению состояния заболевшего человека.

Профилактические рекомендации и прогнозы

Прогнозы после операции не радуют, потому что выявляется аномалия на поздних стадиях течения болезни. Диагностирование на начальных этапах болезни также не гарантирует высокую продолжительность жизни. Пять лет живут 47% прооперированных пациентов. При посещении женщиной врача на второй фазе заболевания показатель выживаемости снизится на 3%. Третья стадия допускает возможность полного выздоровления только у 40%. Последний этап болезни нацелен на стабилизацию положения женщины, излечение и прогноз жизни не больше 10%. При саркоме, возникшей из фибром, прогнозирование наиболее благоприятное.

Каких-то профилактических методов нет, потому что медицина не выявила точную причину возникновения саркомы. Клинические рекомендации помогут уберечься от появления заболевания:

• Раз в полгода обязательный осмотр у гинеколога;
• Не затягивать лечение репродуктивной и эндокринной системы;
• Отказаться в полном объёме от вредных привычек;
• Не допускать незапланированной беременности, которая ведёт к абортам.

Если просматривается генетическая расположенность, регулярная консультация и наблюдение у специалиста обязательны. Рак – серьёзное заболевание, не стоит относиться к нему пренебрежительно.

Саркома матки: симптомы, лечение и прогноз жизни

Саркома матки представляет собой довольно редко встречающуюся злокачественную опухоль, локализованную на шейке или теле органа. Новообразование формируют недифференцированные стромальные клетки эндометрия и миометрия. Данная онкопатология может поражать женщин любого возраста, однако на порядок чаще она диагностируется у девочек, что объясняется дисэмбриогенезом.

Саркома матки является высокозлокачественной опухолью, для лечения которой требуется комплексный подход. Ранняя диагностика увеличивает шансы на устранение новообразования, сохранив при этом детородную функцию женщины.

Поздняя диагностика даже при комплексном лечении имеет неблагоприятный прогноз, поэтому важно своевременно выявить заболевание.

Причины развития саркомы матки

Этиология и патогенез заболевания на сегодняшний день досконально не изучены, однако, по мнению специалистов, ведущая роль в возникновении саркомы матки принадлежит дисэмбриоплазии – аномалии развития органов половой системы у девочек, которая не сопровождается нарушением репродуктивной функции.

Помимо этого, подобное новообразование может быть обусловлено рецидивирующими травмами, провоцирующими пролиферативные процессы в реферирующих тканях.

Зачастую развитие саркомы происходит вследствие другого патологического состояния в матке. Более, чем в половине случаев заболевание является следствием озлокачествления фибромиомы и других новообразований доброкачественного характера.

Развитие саркомы матки может быть связано с воздействием следующих неблагоприятных факторов:

• диагностических выскабливаний;
• родовых травм;
• абортов;
• патологического разрастания эндометрия;
• полипов;
• наркотической и алкогольной зависимостей;
• вирусных инфекций;
• нейроэндокринных расстройств;
• радиационного облучения;
• хирургического прерывания беременности;
• проживания в экологически неблагоприятных зонах;
• длительного стажа курения;
• работы на вредных производствах.

Классификация саркомы матки

Согласно гистогенетической классификации Бохмана саркома матки имеет несколько разновидностей:

• лейомиосаркома матки (перерождается из миомы матки) ;
• эндометриальная стромальная саркома матки (прогноз наиболее благоприятный) ;
• аденосаркома матки (карцинома) — саркома матки, диагностируемая наиболее часто;
• гетерологическая (смешанная) мезодермальная саркома;
• другие виды злокачественных опухолей (в том числе неклассифицированные).

В соответствии с клеточной морфологией саркома матки может быть:

• мышечно-клеточной;
• фибробластической;
• полиморфноклеточной;
• веретеноклеточной;
• круглоклеточной;
• гигантоклеточной;
• многоклеточной.

Саркома матки: симптомы и признаки

Как у любого другого злокачественного образования, саркома матки проходит четыре стадии своего развития. То, насколько выражены симптоматические проявления зависит от степени распространенности злокачественного процесса.

• На первой стадии обнаруживается саркома незначительных размеров, локализованная в мышечном слое матки. Метастатический процесс отсутствует.
• На второй стадии злокачественного процесса опухоль ограничивается телом и шейкой матки, не выходит за пределы органа.
• На третьей стадии онкологического процесса ткани саркомы прорастают за пределы органа. Как правило, опухоль распространяется на органы малого таза. В некоторых случаях обнаруживаются вторичные метастатические опухоли, локализованные в отдаленных органах.
• На четвертой стадии злокачественного процесса наблюдается выход саркомы за пределы малого таза и её распространение на органы брюшной полости. Позднее обнаружение онкопатологии чаще всего грозит неблагоприятным исходом.

Читать еще:  Отеки при онкологических заболеваниях

Саркома матки, симптомы и признаки которой долгое время практически отсутствуют, считается довольно коварным заболеванием.

К первым симптомам данной онкопатологии относят нарушение менструального цикла. Помимо этого, женщины могут жаловаться на появление достаточно слабых болевых ощущений преходящего характера.

На фоне развития данной опухоли с высокой степенью злокачественности могут присоединяться инфекции.

Для поздних стадий саркомы матки характерно появление признаков железодефицитной анемии, постоянной слабости, выраженных признаков интоксикации, резкого снижения массы тела. Практически у всех женщин с саркомой матки четвертой стадии развивается асцит брюшной полости.

При распространении метастатического процесса в легкие часто отмечается развитие плеврита. Вследствие поражения печени метастатическими опухолями появляется желтуха, нарушаются функции органа.

При возникновении метастазов в позвоночнике у женщин появляются боли, подобные радикулиту. Прострелы отмечаются в любом из отделов позвоночного столба, что зависит от локализации метастатических опухолей.

Саркома матки: диагностика

Часто саркому матки обнаруживает врач-гинеколог при проведении планового осмотра либо на поздних стадиях развития при наличии уже выраженной симптоматики, появление которой обусловлено разрастанием онкологического процесса в смежные органы. Первые признаки заболевания должны стать поводом немедленного обращения к врачу.

В первую очередь врач собирает анамнез, также женщине назначается проведение гинекологического осмотра, клинико-лабораторных анализов и инструментальных исследований:

• ультразвукового исследования матки;
• аспирированной биопсии;
• гистологического анализа полученного биоптата;
• соскоба эндометрия;
• гистероскопии;
• лимфографии;
• ангиографии;
• урографии;
• ренографии;
• хромоцистоскопии;
• ирригоскопии;
• рентгенографии легких;
• ультразвукового исследования печени;
• ректороманоскопии.

Саркома матки: лечение

Наиболее высокие результаты лечения подтвержденной саркомы матки достигаются благодаря проведению комбинированной терапии.

При обнаружении заболевания на начальной стадии имеется возможность сохранения матки, следовательно, и репродуктивной функции женщины, поэтому для лечения саркомы в данных случаях применяются щадящие методы.

Запущенные случаи требуют расширенной экстирпации матки с придатками и лимфоузлами, очагами инфильтрации. Помимо того, при таких неблагоприятных вариантах зачастую необходимо проведение резекции смежных органов, пораженных саркомой матки.

Хирургическое лечение заболевания, диагностированного на последних стадиях развития, малоэффективно без удаления метастатических узлов, появление которых провоцировала саркома матки. Прогноз выживаемости после операции по удалению метастаз из печени и легких почти всегда неблагоприятный.

Кроме хирургических методов, комплексное лечение саркомы матки включает в себя лучевую терапию, а в некоторых случаях дополняется химиотерапией.

Медикаментозная терапия проводится с применением следующих препаратов:

• фторурацила;
• доксорубицина;
• винкристинома;
• циклофосфана;
• дактиномицина.

Химиотерапевтическое лечение не гарантирует полного устранения злокачественных клеток, однако способствует значительному облегчению состояния больных.

Данный метод применяется как паллиативный, чаще всего – при развитии рецидивов высокозлокачественного образования в матке.

Саркома матки: прогноз жизни

Диагноз «саркома матки» всегда является серьезным потрясением как для самой женщины, так и для её близких. В первую очередь их волнует степень вероятности полного выздоровления и ожидаемая продолжительность жизни больной с подобным заболеванием. Чаще всего эти тревоги небезосновательны, так как прогноз при саркоме метки чаще всего неутешителен.

При обнаружении онкопатологии на первой стадии развития пятилетняя выживаемость составляет около 50%.

У женщин с саркомой матки, диагностированной на второй или третьей стадии развития срок пятилетней выживаемости, в среднем, составляет от 40 до 45%.

При поздней диагностике заболевания и отсутствии адекватного лечения пятилетняя выживаемость, как правило, не более 10%.

Вероятность полного выздоровления значительно выше, если это высокозлокачественное новообразование матки было выявлено до метастатического поражения других органов.

Саркома матки: профилактика

На сегодняшний день специфических методов профилактики саркомы матки не разработано.

Предупредить развитие данного онкологического заболевания можно, соблюдая правила личной гигиены и не пренебрегая регулярным прохождением плановых обследований у гинеколога.

Благодаря этому значительно снижаются риски возникновения саркомы матки, повышается вероятность раннего выявления злокачественной опухоли, что улучшает прогноз при условии немедленного начала проведения комбинированного лечения.

Для того чтобы предотвратить запуск и прогрессирование патологического процесса необходима своевременная терапия инфекционных заболеваний органов малого таза.

Каждая женщина должна понимать, что алкогольная, никотиновая и наркотическая зависимость приводят к хронической интоксикации организма, которая, в свою очередь, наносит серьезный удар по состоянию женского здоровья. Систематическое поступление в женский организм токсических веществ нарушает работу всех органов и систем, способны изменить гормональный фон и вызывают начало других патологических процессов, тем самым создавая «благоприятную почву» для злокачественной трансформации клеток.

Для того чтобы продолжать полноценную жизнь, исключив вероятность развития злокачественных опухолей, женщине необходимо вести здоровый образ жизни и навсегда забыть обо всех вредных привычках.

Кроме того, женщина должна соблюдать правила здорового питания, заниматься физкультурой и контролировать свой вес, так как повышенная масса тела оказывает негативное влияние на гормональный фон женского организма, что может стать причиной злокачественного перерождения тканей.

Клиника онкологии Юсуповской больницы в Москве предоставляет услуги по качественной диагностике и эффективному лечению злокачественных опухолей любой локализации. Современное высокотехнологичное оборудование клиники позволяет достичь максимально точных результатов диагностики в кратчайшие сроки, что дает возможность врачам своевременно начать лечение с применением новейших методик, на практике доказавших свою высокую эффективность и успешно применяющихся в ведущих мировых медицинских центрах.

Для пациентов Юсуповской больницы созданы все условия для комфортного пребывания в стенах стационара клиники: оборудованы уютные палаты, организовано сбалансированное питание, обеспечивается круглосуточная поддержка высококвалифицированного медицинского персонала.

Выживаемость, прогноз при саркоме матки

Саркома матки — опухоль сравнительно редкая. Составляет 2-6% по отношению к злокачественным опухолям матки и 1% ко всем злокачественным опухолям гениталий.
К саркомам относятся все неэпителиальные злокачественные опухоли матки. В клинической практике наиболее часто встречаются лейомиосаркома, эндометриальная саркома, карциносаркома (смешанная гомологическая мезодермальная опухоль) и смешанная (гетерологическая) мезодермальная опухоль.

Лейомиосаркома

Лейомиосаркома — наиболее частая форма саркомы тела матки, возникает из элементов гладкой мускулатуры матки, часто сочетается с миомой матки. Частота озлокачествления миомы матки составляет 0,13-0,81%. Средний возраст больных 43-53 года. Опухоль располагается в основном интрамурально, реже — субмукозно и субсерозно. Лейомиосаркома может развиваться в неизмененной матке или в любой части фиброматозного узла, чаще — в его центре. Макроскопически: размягчение и отек ткани, неоднородная консистенция и окраска, кровоизлияния и некрозы. Опухоль диссеминирует по висцеральной и париетальной брюшине, но метастазирует преимущественно гематогенно. Отдаленные метастазы чаще всего выявляются в легких, реже — в печени, костях и во влагалище.

Эндометриальная саркома матки

Эндометриальная саркома матки встречается в основном у женщин 45-50 лет, примерно в 30% случаев возникает в постменопаузе; представляет собой опухоль, внешне напоминающую экзофитную форму аденокарциномы эндометрия, чаще встречаются ограниченные полиповидные узлы на широком основании. Эндометриальные стромальные саркомы образованы однотипными клетками, напоминающими нормальные клетки стромы эндометрия. В зависимости от числа митозов, распространения на сосуды и прогноза выделяют три типа эндометриальных сарком: эндометриальный стромальный узелок, эндометриальная стромальная саркома низкой и высокой степени злокачественности. При эндометриальной саркоме низкой степени злокачественности к моменту постановки диагноза у 40% больных опухоль уже распространилась за пределы матки, однако в 60-70% случаев она еще не вышла за пределы малого таза. Диссеминация по брюшине верхнего отдела брюшной полости, метастазы в легкие, печень и лимфатические узлы при эндометриальной стромальной саркоме низкой степени злокачественности наблюдаются редко. Дополнительным методом диагностики этого заболевания является проточная цитометрия: наличие менее 10 митозов в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа, диплоидность и низкий пролиферативный индекс указывают на более благоприятное течение заболевания.
Эндометриальная стромальная саркома высокой степени злокачественности отличается крайне агрессивным течением, гематогенным метастазированием и неблагоприятным прогнозом. Число митозов соответствует более 10 в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа.

Карциносаркома

Карциносаркома — наиболее редкая неэпителиальная злокачественная опухоль матки. Обязательным признаком этой опухоли является сочетание двух компонентов: эпителиального и мезенхимального. Эпителиальный компонент обычно представлен аденокарциномой, а мезенхимальный или напоминает нормальную строму эндометрия (гомологическая карциносаркома), или представлен опухолью из тканей, в норме отсутствующих в матке: хрящевой, костной, поперечнополосатых мышц (гетерологическая саркома). Скорее всего, карциносаркомы развиваются из полипотентных стволовых клеток стромы эндометрия. Макроскопически имеет вид крупных полипообразных узлов темно-красного цвета, выполняющих полость матки, врастающих в миометрий. В большинстве случаев карциносаркома возникает в постменопаузе, средний возраст составляет 62 года. Нередко у больных карциносаркомой имеются ожирение, сахарный диабет, артериальная гипертензия. От 7 до 37% больных в прошлом получали дистанционную лучевую терапию на область малого таза. Карциносаркома часто метастазирует в яичники, лимфатические узлы, легкие, печень, диссеминирует по брюшине. Диссеминация аналогична таковой при раке тела матки, однако развивается гораздо быстрее. Карциносаркома отличается крайне агрессивным течением. Метастазы в тазовые лимфатические узлы и опухолевые клетки в смывах из брюшной полости выявляются на ранних стадиях заболевания.

Клиника саркомы матки

Ведущим симптомом являются маточные кровотечения различной длительности и интенсивности. Они наиболее характерны для больных с эндометриальной саркомой, смешанной мезодермальной опухолью и карциносаркомой. При лейомиосаркоме этот симптом выражен несколько меньше и зависит от локализации опухоли. Далее следуют симптом быстрого роста опухоли (чаще при лейомиосаркоме) и болевой синдром, выраженный при всех гистологических типах. Слабость, похудание, длительная субфебрильная или гектическая температура, анемия, не связанная с обильными кровотечениями, — признаки распространенного процесса.
Метастазируют саркомы гематогенным и лимфогенным путем или прорастают смежные органы. Лейомиосаркомы в миоме растут медленнее и метастазируют позднее. Для лейомиосарком характерно гематогенное метастазирование в основном в легкие, печень, влагалище и кости. Для остальных видов сарком характерны исключительно быстрые темпы профессии первичной опухоли и ее метастазирование в лимфатические узлы, яичники и отдаленные органы. При поражении яичников, париетальной брюшины и сальника наблюдается асцит, т.е. течение напоминает клиническую картину рака тела матки.

Диагностика саркомы матки

Раннему выявлению лейомиосарком, часто сочетающихся с миомами или развивающихся в них, способствует проведение регулярной диспансеризации больных с миомой матки, особенно быстрорастущей, у женщин в пре- и постменопаузе. Остальные виды сарком, а также субмукозно расположенные лейомиосаркомы могут быть выявлены в ранних стадиях при цитологическом исследовании эндометриальных аспиратов у женщин с эндокриннообменными нарушениями и миомой матки. Довольно часто саркомы матки являются неожиданной находкой в удаленных опухолях.
Целесообразно применение гистероскопии или гистерографии с последующей прицельной биопсией. При всех гистологических типах сарком обязательно исследование мочевыводящих путей (экскреторная урография, радиоизотопная ренография). С целью исключения отдаленных метастазов необходимы рентгенография органов грудной клетки, ультразвуковая томография органов брюшной полости и забрюшинных лимфатических узлов, по показаниям — ректоскопия, цистоскопия, сканирование костей.

Лечение саркомы матки

Лечение проводится с учетом гистологического типа опухоли и степени распространения процесса (классификация Figo, как при раке тела матки).
При леиомиосаркоме на 1-м этапе лечения производится экстирпация матки с придатками. При выполнении ранее нерадикальной операции (саркома выявлена в узле миомы после консервативной миомэктомии или надвлагалищной ампутации матки) показана релапаротомия — экстирпация культи шейки матки и/или удаление придатков матки. Последние можно сохранить только больным детородного возраста при локализации опухоли в миоматозном узле. При I-II стадях и при наличии неблагоприятных прогностических факторов (размер опухоли более 5 см, наличие некрозов в опухоли, число митозов более 15 в 10 полях зрения, глубокая инвазия опухоли в миометрий) показана адъювантная химиотерапия:
адриамицин — 30 мг/в/в 2 раза в неделю в течение 3 нед. или 60-75 мг/м2 1 раз в 3 нед. или 30 мг/м2 в/в с 1-го по 3-й дни каждые 3 недели; фарморубицин — 100 мг/м2 в/в 1 раз в 3 нед. При III-IV стадиях более эффективна комбинированная лекарственная терапия:
Послеоперационное облучение больным с лейомиосаркомой проводится крайне редко (только при распространенном процессе) в связи с низкой радиочувствительностью этой опухоли.
При эндометриальной стромальной саркоме лечение также целесообразно начинать с операции. Предпочтительный объем операции — расширенная экстирпация матки с придатками. Дальнейшее лечение зависит от степени злокачественности опухоли. При эндометриальной саркоме низкой степени злокачественности эффективна послеоперационная лучевая терапия (наружное облучение малого таза). Ее проводят также при наличии остаточной опухоли в малом тазу и при рецидивах (как при раке тела матки), так как этот вид сарком рецидивирует местно. При рецептороположительных опухолях — адъювантная гормонотерапия гестагенами по 500 мг в/м или per os 2 раза в неделю длительно. При эндометриальной стромальной саркоме высокой степени злокачественности показано комплексное лечение: после операции и лучевой терапии целесообразно проведение нескольких курсов химиотерапии по схеме САР: цисплатин — 100 мг/м2 в/в 1-й день; доксорубицин — 45-60 мг/м2 в/в 1-й день; циклофосфан — 600 мг/м2 в/в 1-й день. Прогестагены при этой опухоли неэффективны. При лечении карциносаркомы 1 стадии на 1-м этапе выполняется экстирпация матки с придатками и лимфаденэктомия + удаление большого сальника. В послеоперационном периоде проводится наружное облучение малого таза. При II стадии целесообразно произвести расширенную экстирпацию матки с придатками. В послеоперационном периоде — сочетанное лучевое лечение. При выявлении прогностически неблагоприятных факторов (размер опухоли более5 см, гетерологический вариант опухоли, глубокая инвазия миометрия) целесообразно проведение адъювантной химиотерапии по схеме САР. При распространенных стадиях, при невозможности выполнения операции — сочетанная лучевая терапия и комбинированная лекарственная терапия. Длительность лечения (количество курсов) определяется полученным эффектом. Задача химиотерапии — достижение максимального эффекта.

Читать еще:  Предраковое состояние желудка: признаки и лечение

Выживаемость, прогноз при саркоме матки

5-летняя выживаемость при лейомиосаркоме составляет 20-63%: при числе митозов менее5 в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа 5-летняя выживаемость составляет 98%, при 5-10 митозах — 42%, при наличии 10 и более митозов в 10 полях зрения — 15%. Среди других неблагоприятных факторов следует отметить выраженную атипию ткани опухоли, участки некроза, опухолевые эмболы в сосудах, большие размеры опухоли, глубокую инвазию и распространение опухоли за пределы матки. Лейомиосаркома в миоматозном узле и отсутствие инвазии свидетельствуют о благоприятном прогнозе.
При эндометриальной стромальной саркоме низкой степени злокачественности прогноз более благоприятный. Рецидивы возникают у 50% больных, в среднем через 5 лет после лечения. При рецидивах и метастазах возможны длительные ремиссии и даже излечение. При эндометриальной стромальной саркоме высокой степени злокачественности 5-летняя выживаемость составляет только 25%. При этом число митозов соответствует более 10 в 10 полях зрения.
5-летняя выживаемость при карциносаркоме составляет 20-30%. У 10% больных наблюдаются рецидивы заболевания, в остальных случаях — отдаленные метастазы. Основным прогностическим фактором считается степень распространения процесса на момент операции. При I стадии 2-летняя выживаемость составляет 53%, при II-III стадиях (переход на шейку матки, метастазы во влагалище, инфильтраты в параметрии) — 8,5%, а при IV стадии (отдаленные метастазы) — 0%.

Саркома матки

Саркома матки – злокачественное новообразование тела или шейки матки, исходящее из недифференцированных соединительнотканных элементов миометрия или стромы эндометрия. Саркома матки проявляется циклическими и ациклическими кровотечениями, болями в животе, упорными белями с гнилостным запахом, общим недомоганием. Саркома матки диагностируется с помощью бимануального исследования, гистероскопии, УЗИ, диагностического выскабливания, цитологии и гистологии биоптатов, лапароскопии. При саркоме матки производится расширенная пангистерэктомия, комбинированная с лучевой и химиотерапией.

Общие сведения

В структуре злокачественных новообразований матки саркома составляет от 3 до 5-7% случаев. Саркома матки нередко сочетается с саркомой влагалища, а также может развиваться в узле имеющейся фибромы матки. Саркома матки встречается у женщин любого возраста (чаще в пре- и постменопаузе), однако наблюдается даже у девочек, являясь следствием дисэмбриогенеза. По локализации в 10 раз чаще диагностируется саркома тела матки, чем ее шейки. По своему течению саркома матки чрезвычайно злокачественна.

Причины развития саркомы матки

Вопросы эпиопатогенеза саркомы матки малоизученны. Предполагается, что в развитии саркоматозной опухоли решающую роль играют полиэтиологические факторы, в т. ч. дисэмбриоплазии и рецидивирующие травмы, приводящие к пролиферации регенерирующих тканей.

Саркоме матки обычно предшествуют некоторые патологические состояния. Наиболее часто (51-57%) опухолевая дисплазия происходит в очаговых узловых образованиях – фибромиомах матки. В числе факторов риска гинекология также выделяет нарушения эмбриогенеза, родовые травмы, повреждения матки при хирургическом прерывании беременности и диагностическом выскабливании, патологию матки с пролиферативными изменениями (эндометриоз, полипы эндометрия) и др.

Существенное значение в этиопатогенезе саркомы матки отводится хроническим интоксикациям (в т.ч., никотиновым, алкогольным, лекарственным), профессиональным вредностям, экологическому неблагополучию, облучению малого таза при раке шейки матки. Не исключается, что развитию саркомы матки способствует ановуляция и гиперэстрогения, а также нейроэндокринные нарушения, возникающие в период климакса.

Характеристика

Опухолевая дисплазия при саркоме чаще возникает в гладких мышцах матки (лейомиосаркома), интерстициальной соединительной ткани (стромальная саркома эндометрия) и других морфологических структурах. Саркомы миометрия обычно являются образованиями округлой формы, плохо отграниченными от окружающих тканей. На разрезе саркоматозные узлы имеют белесый, серовато-розоватый цвет, мягкую крошащуюся консистенцию, иногда – вид вареного мяса или мозговидной ткани. При некрозах и кровоизлияниях в ткань опухоли саркома матки приобретает пеструю окраску. Саркомы эндометрия чаще представлены ограниченными (узловатыми, полипозными) разрастаниями, реже – имеют диффузный характер.

По мере роста саркома матки инфильтрирует миометрий и даже может достигать периметрия и стенок смежных органов (мочевого пузыря, кишки). При инвазии околоматочной клетчатки может развиваться клиника параметрита. Саркома матки склонна к быстрому росту и ранней деструкции (распаду), что сопровождается формированием кистозных полостей. При метастазировании саркомы матки (гематогенном, лимфогенном) отсевы опухолевых клеток чаще определяются в легких (17%), печени (9%), ретроперитонеальных лимфоузлах (8%), яичниках (7%), позвоночнике и костях (5%).

Классификация сарком

Основными морфологическими формами саркомы матки служат лейомиосаркомы, эндометриальные стромальные саркомы, смешанные мезодермальные опухоли, карциносаркомы и др. Саркомы, исходящие из миометрия встречаются в 47,2% случаев, из фиброматозных узлов – в 25,3%, из эндометрия – в 27,5%.

По клеточному составу выделяют фибробластический, веретеноклеточный, полиморфноклеточный, круглоклеточный, мышечноклеточный, гигантоклеточный, мелкоклеточный тип саркомы матки.

При оценке распространенности саркомы матки выделяют IV стадии:

I стадия – распространение саркомы матки ограничено мышечным или/и слизистым слоем:

• Iа – опухолевая инвазия затрагивает миометрий или эндометрий
• Ib – опухолевая инвазия затрагивает миометрий и эндометрий

II стадия – локализация саркомы ограничена телом и шейкой матки и не выходит за их пределы:

• IIа – имеется проксимальная или дистальная инфильтрация параметрия без перехода на стенки малого таза
• IIb — опухоль переходит на шейку матки

III стадия – локализация саркомы за пределами матки, но в границах малого таза:

• IIIа – имеется одно- или двусторонняя инфильтрация параметрия с переходом на стенки малого таза
• IIIb – отмечается метастазирование опухоли в регионарные лимфоузлы, влагалище, придатки, прорастание крупных вен
• IIIс — определяется прорастание серозного покрова матки, образование конгломератов с соседними структурами без их поражения

IV стадия — прорастанием саркомы матки в смежные органы и выход за пределы таза:

• IVa – опухоль прорастает в мочевой пузырь, прямую кишку
• IVb – опухоль метастазирует в отдаленные органы

Симптомы саркомы матки

В ранних стадиях саркома матки является «немой» опухолью, дающей скудную симптоматику. При развитии саркомы матки в фиброматозных узлах проявления могут не отличаться от клиники фибромы матки (субсерозной, субмукозной, интерстициальной).

По мере прогрессирования саркомы матки, в зависимости от ее локализации, направления и темпа роста отмечаются нарушения менструального цикла (меноррагии, метроррагии), боли в области малого таза, обильные бели водянистого характера, которые при присоединении инфекции приобретают гнилостный запах. Симптоматика наиболее выражена при саркоме субмукозных узлов и эндометрия.

К поздним проявлениям саркомы матки относятся анемия, кахексия, слабость, интоксикация, асцит. При метастатизировании саркомы в легкие развивается плеврит; в печень – желтуха; в позвоночник – боли в том или ином отделе, а также другие проявления, характерные для пораженного органа.

Диагностика

В процессе диагностики саркому матки следует дифференцировать от доброкачественной фибромиомы. О саркоме матки следует думать при быстром росте фиброматозных узлов; ациклических кровотечениях; выраженной анемии, не соответствующей степени кровопотери; увеличении СОЭ; рецидиве симптоматики после удаления субмукозных узлов или полипов; выявлении опухолевых узлов в культе после надвлагалищной ампутации матки.

При осмотре влагалища обращает внимание цианотичная окраска шейки, ее отек, гипертрофия, иногда – обнаружение рождающегося саркоматозного узла. С помощью гинекологического исследования (бимануального, ректовагинального) устанавливается локализация саркомы матки, величина и консистенция узлов, их смещаемость, наличие инфильтратов в параметрии, увеличенных пристеночных лимфоузлов, состояние придатков.

По данным УЗИ-диагностики выявляется узловая трансформация матки, ее неоднородная эхогенность, некротизированные узлы, наличие патологического кровотока. При проведении аспирационной биопсии с цитологическим исследованием мазков-отпечатков в ряде случаев удается обнаружить наличие атипических полиморфных клеток. Более точную информацию получают при РДВ с последующим гистологическим исследованием соскоба эндометрия. В диагностическом отношении при саркоме матки информативны гистероскопия, гистероцервикография, лапароскопия, лимфография, ангиография.

Всем пациенткам с саркомой матки производится обследование мочевыводящих путей (экскреторная урография, хромоцистоскопия, ренография), кишечника (ректороманоскопия, ирригоскопия), легких (рентгенография грудной клетки), печени (УЗИ). Саркому матки в ходе диагностики дифференцируют от фибромиомы матки, опухолей яичников, полипов эндометрия, первичных опухолей смежной локализации.

Лечение саркомы матки

Наиболее эффективно при саркоме матки проведение комбинированного лечения. Радикальным вмешательством при саркоме матки является пангистерэктомия; в запущенных случаях — расширенная гистерэктомия — удаление матки, удаление придатков (аднексэктомия), регионарных лимфоузлов, инфильтратов параметрия и резекция смежных органов.

Хирургический этап дополняется лучевой терапией, направленной на девитализацию опухолевых клеток. Химиотерапия (доксорубицином, фторурацилом, циклофосфамидом, винкристином, дактиномицином) ввиду недостаточной эффективности применяется как паллиативный метод при иноперабельных процессах и рецидивах саркомы матки.

Читать еще:  Методжект: инструкция по применению

Прогноз при саркоме матки

Прогнозирование отдаленных результатов при саркоме матки неутешительно. В среднем пятилетняя выживаемость пациенток с саркомой матки составляет около 40%: при I ст.- 47%, при II ст. — 44%, при III ст. — 40%, при IV ст. — 10%. Относительно благоприятным течением характеризуются саркомы матки, развивающиеся из фиброматозных узлов (при условии отсутствия метастазов), худший прогноз отмечается при саркомах эндометрия.

Профилактика

Профилактика саркомы матки заключается в своевременном выявлении и коррекции нейроэндокринных нарушений, лечении эндометритов, фибромиом матки, эндометриоза, полипов эндометрия. К числу превентивных мер относятся подбор контрацепции, предупреждение абортов.

Саркома матки: признаки, фото, симптомы, диагностика, лечение, прогноз жизни

Одним из самых коварных заболеваний у женщин считается саркома матки. Прогноз жизни при этом недуге варьируется в зависимости от стадии патологического процесса. Однако чаще всего он неутешителен. Пятилетняя выживаемость на начальном этапе составляет 47 % от всех случаев. При обнаружении онкологического заболевания на четвертой стадии — всего 10 %. Говорить о положительной динамике не приходится даже при своевременной диагностике и грамотном лечении.

Описание заболевания

Саркома матки — это редкая, но коварная патология. Новообразование формируется из недифференцированных элементов эндометрия или миометрия. Онкологическое заболевание встречается у женщин всех возрастов, в том числе у маленьких девочек. Оно проявляется циклическими кровотечениями, болями в области живота, общим недомоганием. Саркома трудно диагностируется на начальных этапах развития. Ответ на вопрос о полном выздоровлении зависит от стадии патологического процесса, возраста пациентки и состояния ее здоровья. Все формы заболевания характеризуются высокой степенью злокачественности. Поэтому они тяжело поддаются лечению.

Формы саркомы матки

В зависимости от места локализации злокачественных клеток выделяют следующие формы заболевания:

• Леймиосаркома — это самая агрессивная опухоль, которая может достигать в диаметре 5 см. Она формируется исключительно в мягких тканях миометрия.
• Эндометриальная стромальная саркома развивается в соединительной опорной структуре матки, встречается крайне редко (всего 1 % от всех случаев злокачественных поражений). Выделяют две категории опухолей: некачественная и недифференцированная. В первом случае новообразование практически безопасно для жизни, медленно прогрессирует. Недифференцированная опухоль сопровождается плохим самочувствием, что отражается на состоянии больной.
• Карциносаркома формируется в эндометрии.

Многие путают два заболевания: саркома матки и рак. На самом деле это совершенно разные патологии. Раковые опухоли формируются из элементов эпителия, а саркомы поражают только соединительные ткани.

Причины онкологического заболевания

Саркома матки относится к патологиям сложной этиологии. Ученые выдвигают несколько версий, объясняющих ее происхождение. Большинство из них уверено, что заболевание развивается под воздействием целой группы факторов. Это может быть сбой в гормональной системе или многочисленные травмы тела матки, неудачная полостная операция, аборт или любые другие вмешательства.

Заболевание также возникает на фоне проблем эмбрионального развития. Не менее опасным фактором является патологическое разрастание тканей эндометрия. К развитию патологии иногда приводит неправильное заживление места удаление полипа или сращивание нескольких образований. Нейроэндокринные расстройства — это еще одна причина саркомы. Существенная роль в предрасполагающих факторах отводится вредным привычкам, злоупотреблению лекарственными средствами. Врачей должно насторожить и резкое прекращение овуляции.

Кто входит в группу риска?

Гинекологи стараются обратить внимание женщин на профилактику саркомы, поскольку полностью вылечить данную патологию удается крайне редко. В первую очередь она показана тем, кто входит в так называемую группу риска. Это женщины:

• болеющие поликистозом яичников (заболевание провоцирует гормональный дисбаланс) ;
• страдающие от онкологического поражения молочной железы;
• никогда не рожавшие;
• пережившие позднее наступление менопаузы (климакс после 50-летнего рубежа).

Огромная роль в этом вопросе принадлежит наследственной предрасположенности. За состоянием здоровья с особым вниманием рекомендуется следить женщинам после 40 лет, у близких родственников которых были диагностированы опухолевые заболевания, в том числе саркома матки.

Симптомы и признаки болезни

Очень часто саркому называют немой патологией, поскольку явные ее признаки на начальном этапе развития отсутствуют. Женщины не спешат обращаться за помощью к врачу, воспринимая ухудшение состояния за стресс или менее серьезные болезни. Даже на поздних стадиях саркома может не проявляться характерными симптомами, продолжая увеличиваться в размерах или маскироваться под фибромиомой.

По мере прогрессирования заболевания и в зависимости от конкретной локализации патологического процесса отмечается нарушение менструального цикла. Женщины жалуются на появление болей в нижней части живота, обильных выделений с гнилостным запахом. Также пропадает аппетит, кожа приобретает желтоватый оттенок. В анализах крови отчетливо прослеживаются изменения.

Поздние проявления саркомы приводят к анемии, постоянной слабости и асциту. Вследствие метастазирования в легкие развивается плеврит, а в печень — желтуха. Проникновение злокачественных клеток в позвоночник сопровождается появлением болей в различных его отделах.

Часто при гинекологическом обследовании в целях профилактики врачи ставят диагноз «саркома матки». Признаки, указывающие на начало патологического процесса, могут отсутствовать. Подобное стечение обстоятельств считается удачным, поскольку своевременное лечение в разы увеличивает шансы на положительный исход. Гинекологи регулярно напоминают о важности периодических обследований женщин после 40 лет, особенно до начала менопаузы.

Этапы развития саркомы

Заболевание характеризуется медленным развитием.

• На начальной этапе саркома представляет небольшую по размерам опухоль. Она может быть ограничена слизистым или мышечным слоем.
• На второй стадии опухоль увеличивается в размерах, но за пределы тела матки не выходит. Также происходит частичная инфильтрация органа.
• На третьем этапе новообразование прорастает в тело матки, но остается в пределах малого таза. Иногда наблюдается метастазирование в яичники, регионарные лимфоузлы. На этой стадии заболевание саркома матки начинает проявляться характерными симптомами, если они до этого момента отсутствовали.
• Четвертая стадия — это период распада опухоли и образования метастазов. Вторичные очаги поражения распространяются на любые системы внутренних органов, затрагивая легкие и костный мозг.

Методы диагностики

Выявление саркомы на начальных этапах часто затруднено из-за отсутствия явных симптомов. На первичной консультации у гинеколога выясняется анамнез и сопутствующие данные о случаях онкологических патологий у ближайших родственников. Гинекологический осмотр позволяет выявить изменения в окрасе шейки матки, обнаружить признаки новообразования. Затем назначается ряд лабораторных и аппаратных тестов (анализ крови, КТ, МРТ, гистероскопия и УЗИ внутренних органов).

Дифференциальная диагностика саркомы матки позволяет исключить заболевания со схожей клинической картиной. К их числу можно отнести опухоли яичников, доброкачественные образования половых органов, полипы эндометрия. Подтверждение окончательного диагноза невозможно без биопсии. Во время этой процедуры в лабораторных условиях исследуются ткани опухоли.

Метастазы при саркоме

Новообразование может рассеивать метастазы вместе с током крови, а также врастать в смежные органы. Как происходит процесс распространения злокачественных элементов? Саркома выбрасывает свои частицы в кровь, откуда они проникают в дыхательную и костную системы, наружные половые органы. При этом чаще всего поражение затрагивает левую сторону легких. Злокачественные клетки часто проникают в придатки. Такое осложнение обычно встречается при диагнозе «эндометриальная саркома матки». Метастазы быстро мигрируют по всему организму, что может стать причиной скорого летального исхода.

Варианты лечения

В медицинской практике используется несколько методов лечения саркомы матки. Чаще всего больным предлагают комбинированный вариант, который включает в себя хирургическое вмешательство и химиолучевую терапию. Операцию проводят только на начальных этапах патологического процесса. Она позволяет определить стадию болезни и провести удаление новообразования. Объем вмешательства зависит от места локализации опухоли и ее размеров. В лучшем случае удаляют матку с придатками, а в худшем — все смежные органы. При запущенных случаях только одного хирургического вмешательства будет недостаточно. Что касается вопроса лучевой терапии, сегодня это один из самых эффективных вариантов борьбы с заболеванием саркома матки. Прогноз и в этом случае может оказаться неутешительным. Ее назначают с целью уничтожения рассеянных раковых клеток.

Химиотерапия

Курсы химиотерапии при саркоме матки предполагают использование антрациклинов («Идарубицин», «Доскорубицин», «Эпирубицин»). Это так называемые противоопухолевые антибиотики. В настоящее время специалисты активно изучают воздействие препарата «Ифосфамида», его применение как в монотерапии, так и в сочетании с другими медикаментами. При химиотерапии положительная динамика наблюдается у 30 % больных.

Использование комбинированного лечения намного эффективнее, но оно обладает рядом побочных явлений. Положительная динамика наблюдается от сочетанной терапии «Доцетакселом» и «Гемцитабином». Ее обычно используют повторно при рецидивах.

Какие еще препараты применяют при диагнозе «саркома матки»? Лечение гормональными средствами оправдано только при невысокой степени озлокачествления новообразовани.

Какой прогноз имеет саркома матки? Фото пациенток, которым удалось пережить это коварное заболевание, внушают надежду. Однако в большинстве случаев исход патологии неблагоприятный, высока вероятность рецидивов. Что говорит об этом статистика?

При своевременном диагностировании опухоли и проведении операции вероятность рецидива равняется 65 %. В случае выявления саркомы на поздних стадиях шансы на повторное развитие патологического процесса составляют 90 %. Как правило, продолжительность жизни пациентки после хирургического вмешательства составляет 2 года. Статистика подтверждает, что пятилетняя выживаемость после лечения саркомы наблюдается только в 40 % случаев.

В зависимости от стадии болезни эта картина может выглядеть следующим образом:

• первая стадия — 47 %;
• вторая стадия — 44 %;
• третья стадия — 40 %;
• четвертая стадия — 10 %.

Однако это всего лишь данные исследования, во время которого ученые фиксировали случаи благоприятного исхода после лечения заболевания саркома матки. Сколько живут пациентки с таким диагнозом, сказать трудно. При ответе на этот вопрос необходимо знать стадию заболевания, проведенное лечение, случаи рецидива. Благоприятным течением характеризуются только те саркомы, которые формируются из фиброматозных узлов. И в этом случае требуется своевременная диагностика и лечение.

Меры профилактики

Как предупредить развитие этого опасного заболевания? В первую очередь специалисты рекомендуют ежегодно проходить гинекологический осмотр. Также необходимо следовать предписаниям врача при лечении «женских» болезней, особенно касающихся нарушений гормонального фона. Особая роль в профилактике отводится вопросу беременности. Врачи не рекомендуют затягивать с планированием малыша. Если по каким-либо причинам вы не желаете примерить на себя роль матери, следует пользоваться средствами контрацепции и не допускать абортов. Нельзя не упомянуть о правильном питании. Рацион должен состоять преимущественно из свежих овощей и фруктов. А количество животных жиров лучше ограничить. Откажитесь от пагубных привычек, больше проводите времени на свежем воздухе и занимайтесь спортом.

Заключение

Внимание ученых и медиков до сих пор приковывает такое редкое заболевание, как саркома матки. Прогноз жизни при этом недуге невозможно предугадать. Хотя саркома и является редким заболеванием, она входит в список агрессивных злокачественных новообразований. Даже при своевременном и грамотном лечении надеяться на положительную динамику не приходится. Патология может возникнуть у женщин всех возрастов. При появлении нетипичных симптомов и недомогания необходимо обратиться к врачу. Еще лучше ежегодно проходить профилактические осмотры. Будьте здоровы!