Саркомы мягких тканей — описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.

Саркома мягких тканей

Саркома мягких тканей – это группа злокачественных опухолей, развивающихся из тканей человеческого организма: жировой, соединительной, синовиальной, эпидермоидной, подкожной клетчатки, мышечной, нервной. Возможно, мезодерма или эмбриональный листок является составляющей опухоли. К особенностям относится локализация опухоли на любых участках. В 15% встречается низкодифференцированная саркома.

Соединительный слой ткани защищает тело человека от механических повреждений и опасных веществ. Каждая клетка соединительной ткани является вспомогательной для всех органов.

Поражение нижних конечностей составляет 60%, головы и тела – 30%. Встречается у детей и у людей старшего поколения в равной степени.

Код по МКБ-10: С45-С49, зависит от типа саркомы.

Мягкотканые саркомы различаются по видам.

Эпителиоидная

Это редкий вид злокачественной саркомы. Она образуется из эпителиоидноклеточной ткани. Внешне выглядит в виде узла с серо-жёлтым оттенком. Растёт под кожей, проникая вглубь, добирается до сухожилий и костей. Чаще страдают молодые мужчины, дети и старики – реже. Локализуется в конечностях – поражает колени ног, плечо, предплечье и кисти рук. Может возникать в тазовых тканях.

Ангиосаркома

Опухоль вырастает из тканей сосудистой системы. Имеет вид бугристого образования с эластичной консистенцией. Не имеет чётких границ, проникает в мышцы и сосуды нижних конечностей, сердца, печени, головы, лица. Поражает молочные железы, кожу, иногда брюшную полость. Метастазирует в лимфатические узлы.

Фибросаркома

Новообразование происходит из соединительной ткани. Оно имеет круглую бугристую форму, развивается отдельно от близлежащих тканей. Кожа над ней не меняется. Миофибробластическая саркома долго себя не проявляет. Подвержены ткани мышц и сухожилий. Метастазирует в сосуды. Болеют дети до пяти лет.

Лейомиосаркома

Опухоль образуется из клеток гладкомышечных тканей. Она злокачественная, женщин поражает чаще. Агрессивна, лечению поддается трудно. Прогноз при данном заболевании крайне неблагоприятный. Вылечить саркому не удаётся.

Липосаркома

Образуется из жировых клеток клетчатки. Страдают мягкие ткани, поражение костей является вторичным. Липосаркома имеет злокачественный характер. Достигает больших размеров до 20-25 см. Проникает вглубь, повреждая мышечную структуру конечностей – бедра, плеча. Поражает забрюшинное пространство.

При саркоме повреждаются нервы периферических тканей. Может быть доброкачественной и злокачественной. Развивается в любой части тела. Злокачественный вид часто поражает слуховой нерв. Локализация замечена в кистях, стопах, предплечье. Доброкачественная опухоль излечима, образуется у пожилых людей, а вот злокачественная – у молодых людей до 40 лет.

Веретеноклеточная саркома

Веретеноклеточная саркома – новообразование из разных видов соединительных веретенообразных клеток и волокон. Образование в разрезе имеет вид клубка из запутанных волокон. Процесс захватывает кожу, слизистые, различные ткани. Подвержены заболеванию подростки в период половой зрелости.

Рабдомиосаркома

Редко встречающаяся форма опухоли формируется из мышечных клеток. Является злокачественной патологией мышц скелета. Повреждаёт ткани головы и шеи, нижние и верхние конечности. Локализуется в мочеполовой системе, в области груди, спины и живота. Мужчины входят в группу риска.

Гемангиоперицитома

Этот вид опухоли злокачественный. Образуется из капиллярных клеток. Встречается редко, растёт не быстро. Может появиться везде, где имеются капилляры. Метастазы проникают во внутренние органы – печень и лёгкие, добираются до костной ткани. Наблюдаются рецидивы болезни.

Мезенхимома

Состоит из нескольких клеточных компонентов. Растёт медленно. Иногда быстро, достигает внушительных размеров. Болеют взрослые до сорока лет.

Синовиальная саркома

Синовиальная саркома образуется из синовиальной оболочки суставов и связок. Растёт не в капсуле, диффузно проникает и в ткани, и в кости. Начало болезни – появляется мягкий узел белого цвета. Впоследствии он затвёрдевает. Синовиома опасна, прогрессирует быстро. Случаются рецидивы. Распространена среди 15-20-летних подростков.

Эпителиоидная саркома

Образуется из клеток эпителиальной ткани. Новообразование имеет вид узла жёлтого цвета диаметром два-пять сантиметров. Оно формируется из веретенообразных клеток с содержанием некротических изменений. Злокачественный процесс протекает под кожей, реже добирается до мягких тканей и костей. В группу риска входит мужское население возрастом 20-40 лет, дети и пожилые – реже.

Альвеолярная

Происхождение данного новообразования неизвестно. Растёт медленно, не проявляя себя никаким образом 10 лет. Вырастает до крупных размеров и не вызывает дискомфорта. Альвеолярная мягкотканная саркома поражает мышцы и глубокие ткани бедра, голени, плеча, головы, на шее. В группу риска входят дети и подростки.

Причинами болезни и провоцирующими моментами могут стать:

• Рубцы на коже после травм, операций;
• Воздействие радиации;
• Лечение анаболическими стероидами;
• Вирусы и бактерии;
• Генетическая предрасположенность;
• Контакт с вредными веществами;
• Предраковые патологии.

Саркома, в отличие от типичного рака, часто возникает в молодом возрасте. Причины возникновения данной патологии у ребёнка медициной пока не установлены.

Симптомы саркомы мягких тканей:

• Появление уплотнения в виде узла;
• Припухлость кожи;
• Хромота и боль;
• Изменение цвета поражённого места до багрового;
• Венозное расширение;
• Инфицирование и кровоточивость поражения.

В начале болезни оно имеет размеры от двух до пяти сантиметров. Кожа не меняется, возникают изъязвления, венозная сетка. Припухлость долго сохраняется и является единственным симптомом развития болезни. Иногда вообще отсутствуют признаки болезни. При поражении конечностей развивается отек, появляется боль, от чего в дальнейшем при ходьбе появляется хромота. В предплечье появляется ограниченность в движении, снижается амплитуда.

Позже проявляется выраженная симптоматика: цвет поражённой части багровеет, вены значительно расширяются, происходит инфицирование раны, которая кровоточит.

Метастазы через кровь проникают внутрь печени и лёгких. Течение болезни зависит от типа саркомы. Опухоль быстро растёт. Прогрессируя, заболевание поражает сосуды и суставы, достигает костей и нервов. Боль становится сильной. Саркомы, растущие рядом с костной тканью и нервными окончаниями, очень болезненны. При нагрузках становятся сильнее. Обезболивающие препараты обычно не помогают.

Нередко больные не чувствуют боли, пока опухоль маленькая. Общие симптомы те же, что и при остальных раковых патологиях: больные чувствуют слабость, теряют аппетит, худеют, теряют иммунитет, беспокоит температура. Поскольку саркомы по происхождению очень разные, признаки болезни отличаются.

Диагностика

Диагностика саркомы – процесс трудный ввиду её разнообразия. Для диагностики используется классификация злокачественных опухолей мягких тканей по TNM. Она помогает в определении стадии саркомы, уточняет размер и глубину проникновения, выясняет степень агрессивности и наличие метастазирования.

Для изучения вида и характера заболевания назначаются следующие процедуры и исследования:

• Биопсия;
• Гистология;
• Анализ крови на онкомаркеры;
• Рентгенография;
• Ультразвуковое исследование;
• Магниторезонансная томография;
• Компьютерная томография;
• Сцинтиграфия;
• Ангиография.

Биопсия проводится с помощью тонкой иглы. В поражённый участок вводят иглу, чтобы исключить любые препятствия для проведения операции либо лучевой терапии. Иногда проводят открытую биопсию при глубоком расположении опухоли. Эта процедура опасная, может вызвать распространение через кровь раковых клеток.

Гистологический метод исследования материала даёт возможность определить вид саркомы, подобрать лечение.

На УЗИ можно разглядеть взаимодействие сосудов и структур в поражённой зоне.

Магниторезонансная томография выявляет границы очага болезни.

Компьютерная томография проводится при поражении внутренних органов.

Сцинтиграфия помогает установить точный диагноз. В организм вводятся радиоактивные изотопы. Метод позволяет получить двухмерное изображение поражённого участка.

Ангиография проводится с целью изучения сосудов – капилляров, вен, артерий, лимфатических узлов.

Лечение и прогнозы

Терапия новообразований сложная. Своевременное лечение не даёт гарантии в излечении больного. Бывают частые рецидивы.

Клинические рекомендации заключаются в следующем лечении:

• Хирургический;
• Полихимиотерапия;
• Лучевая терапия.

Оперативное лечение

Начальная стадия болезни позволяет проводить операцию по сохранению поражённого органа. Проводят операции реконструктивные по аутотрансплантации тканей.

Операцию по сохранению органа не проводят, если обширно поражены ткани мышц, основные сосуды и множество нервных окончаний. В таком случае проводят операцию по ампутации конечности.

Опухоль удаляют с капсулой. Если этого сделать невозможно, то удаляется здоровая ткань. Удаление раковых клеток необходимо, чтобы исключить рецидивы.

Медикаментозное лечение

Химическую терапию проводят курсами. Назначают 2 или 3 курса, делая перерыв в 3-4 недели. Лечить начинают с подбора препаратов, угнетающе действующих на раковые клетки. Лечение проводится в виде монотерапии либо комбинированием нескольких лекарственных средств. Химиотерапию применяют до оперативного лечения и после него.

Проводится иммунотерапия. Воздействуя на иммунную систему, препараты уничтожают опухоль и не вызывают у человека побочных эффектов.

Лучевая терапия

Лучевую терапию применяют в случае противопоказаний к хирургической операции. Эффективности добиться не получается. Используется для лечения после операции. Иногда её проводят перед операцией, чтобы уменьшить размеры поражения.

Прогноз зависит от множества причин: степени и стадии саркомы, терапевтического лечения. Только комплексный подход к лечению, использование всех методов лечения и операция смогут дать положительный результат.

Если болезнь диагностирована поздно, результат лечения неутешительный – пятилетней выживаемости удаётся достичь не более 15%. Лечение болезни на начальных стадиях приводит к условно благоприятному прогнозу. Живут 50-70% больных. Рецидивы случаются.

Саркома мягких тканей

Эта страница с информацией предназначена для людей с саркомой мягких тканей (рак мягких тканей), которые хотели бы узнать больше об их раке и его лечении.

Страница не заменяет консультации у врачей-онкологов. Однако, мы надеемся, что информация в этой статье поможет вам принять решение с вашим врачом о лечении.

Что такое саркома мягких тканей?

Мягкие ткани — это название всех поддерживающих тканей в теле, кроме костей. К ним относятся жир, мышцы, нервы, глубокие кожные ткани, кровеносные сосуды и ткани, окружающие суставы (синовиальная ткань).

Эти ткани поддерживают и связывают все органы и структуры организма. Они известны как соединительная ткань.

Саркома мягких тканей — это редкий тип рака (карцинома), который образуется поначалу в виде безболезненного комка (опухоли) в любых из вышеописанных мягких тканей. Саркома чаще всего развиваются в бедре, плече и тазе. Иногда опухоли могут расти в животе или груди (туловище).

Типы сарком мягких тканей

Есть более 70 видов. Они названы в честь аномальных клеток, из которых состоит саркома. Наиболее распространенным типом является злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ), которая состоит из множества аномальных веретенообразных клеток.

Липосаркома (см. фото) является следующим наиболее распространенным типом саркомы мягких тканей. Опухоль состоит из множества аномальных жировых клеток. Другие типы саркомы мягких тканей включают в себя:

• лейомиосаркома и рабдомиосаркома мышечных тканей;
• ангиосаркома кровеносных сосудов;
• саркома Юинга и примитивная нейроэктодермальная опухоль (ПНЭО) ;
• злокачественная опухоль оболочки периферических нервов (ЗООПН или англ. MPNST) ;
• желудочно-кишечная стромальная саркома (ГИСО, англ. GIST), его лечение отличается от других типов саркомы мягких тканей;
• стромальная саркома из поддерживающих тканей;
• саркома Капоши (ангиосаркома Капоши или множественный геморрагический саркоматоз) ;
• синовиальная саркома.

Читать еще:  В каких случаях назначают химиотерапию и виды ее проведения

Насколько распространена саркома мягких тканей?

Саркома мягких тканей не распространена. В России на протяжении многих лет саркома мягких тканей сохраняется на уровне 2,13 и 1,83 случая на 100 000 человек среди мужчин и женщин. Приблизительно 30-33 % заболевших составляют лица моложе 30 лет.

Саркома мягких тканей может развиться в любом возрасте. Хотя это чаще случается у людей старше 55 лет, молодые люди также могут быть затронуты.

Риски заболеть для мужчин и женщин почти равны.

Причины и факторы риска

Причины большинства сарком неизвестны. Однако есть несколько факторов риска.

Радиотерапия

Существует очень небольшой риск для людей, которые прошли лучевую терапию. Риск выше у людей, которые получили высокие дозы радиотерапии в очень молодом возрасте. У большинства людей, которые проходили радиотерапию в прошлом, саркома не появлялась.

Генетические факторы

Некоторые редкие, наследственные заболевания могут подвергать людей большему риску саркомы мягких тканей. Это:

• Болезнь фон Реклингхаузена (нейрофиброматоз): незлокачественные комки, которые развиваются в нервах под кожей и со временем могут перерасти в саркому;
• Синдром Ли-Фраумени: генетическое передающееся аномалия, которое увеличивает риск возникновение многих видов рака в одной семье, включая саркому мягких тканей;
• Ретинобластома: редкий тип рака глаз, встречающийся в основном у детей.

Если одно из этих очень редких заболеваний встречался в семейном анамнезе, то родители могут передать их своим детям.

У небольшого числа людей саркома развивается из-за генетических изменений, которые происходят в течение всей жизни, а не из-за наследования дефектного гена.

Признаки и симптомы

Саркома обычно не вызывает симптомов на ранних стадиях. По мере роста в течение нескольких месяцев у вас может развиться безболезненный комок. Вы можете начать испытывать боль, когда опухоль растет и давит на нервы и мышцы. Другие симптомы будут зависеть от того, где в организме находится саркома.

Иногда начальную стадию саркомы мягких тканей можно принять за доброкачественную жировую опухоль (липома) или ушиб (гематома). Это может замедлить обследования, которые помогут поставить правильный диагноз.

Большинство людей, у которых развивается безболезненный комок, не имеют саркомы. Скорее всего, это будет менее серьезное заболевание. Однако, если у вас есть симптомы (комок на теле, см. фото выше) непроходящий более двух недель, вам следует обратиться к врачу.

Диагностика

Если врачи думают, что у вас может быть саркома мягких тканей, они проведут анализы крови, рентген и сканирование. Эти исследования необходимы, чтобы исключить другие болезни и состояния. Если результаты показывают, что у вас может быть саркома, врачи направят вас в специализированный центр.

Вам может потребоваться сделать биопсию. Это единственный верный способ диагностики саркомы мягких тканей. Биопсия означает взятие образца клеток из опухолевой ткани и исследование их под микроскопом.

Чтобы провести биопсию, специалист воспользуется тонкой иглой. Вам сделают местную анестезию, чтобы обезболить область до того, как игла войдет в опухоль.

Биопсия ткани должна проводиться только специалистом, который делает их регулярно и имеет специальные знания в этой области. Важно, чтобы биопсия была правильно проведена, чтобы уменьшить вероятность распространения рака. Кроме того, она может повлиять на тип лечения, которое вы должны будете пройти.

Лечение рака мягких тканей

Ваш врач поможет выбрать лучшее лечение вашей саркомы в зависимости от:

• тип саркомы;
• в как области она на теле;
• распространился ли рак (его стадия) ;
• возраст, физическая форма и общее состояние здоровья;
• личные предпочтения.

Лечение может включать хирургическое вмешательство, химиотерапию и радиационную (лучевую) терапию. Их можно проводить отдельно или в комбинации.

Хирургическое вмешательство

Операция является основным методом лечения большинства видов саркомы мягких тканей. Операция обычно включает удаление рака и некоторых здоровых тканей вокруг опухоли. Врачи называют это широким местным удалением. Здоровая ткань удаляется, чтобы снизить риск возникновения в этой области новых злокачественных образований.

Тип операции зависит от того, где расположилась саркома. Большинство сарком находятся в руке или ноге. Обычно это означает проведение операции по спасению конечностей; ампутация менее распространена. Но саркома может развиться в других частях тела, например, в груди или животе. Операция в этих областях будет зависеть от того, где именно находится опухоль (область) и насколько он велик.

Ваш хирург обсудит с вами тип операции, который будет необходим.

Самое главное, чтобы вам сделал операцию опытный хирург, работающий в специализированном центре саркомы. Пластических хирургов иногда просят работать с хирургами, чтобы помочь восстановить части тела, пострадавшие от операции. Пластическая хирургия также будет частью вашей основной операции. Тип операции будет также зависеть от того, где находится саркома и сколько ткани необходимо удалить.

Прежде чем вы примете решение о оперативном лечении, ваш хирург обсудит с вами все варианты.

Операция по поводу саркомы, которая распространилась на легкие

Иногда саркома распространяется в легкие. В отличие от некоторых других видов рака, саркома легкого иногда может быть удалена с помощью хирургического вмешательства. Всё зависит от размера и количества раковых клеток.

Также вы можете пройти химиотерапию вместо хирургического вмешательства, чтобы остановить рак.

Операция по спасению конечностей

Это операция проводится с устранением злокачественной и запаса здоровой ткани, сохраняя при этом конечность. При необходимости кости могут быть восстановлены с использованием металлического имплантата (протеза) или костного трансплантата. Трансплантация означает взятие части здоровой кости из какого-либо места в теле или из «банка донорской кости». Любые другие разрезы в ткани обычно восстанавливаются с помощью пластической хирургии.

После операции физиотерапевт поможет вам спланировать программу упражнений, чтобы вы могли восстановить силы и работоспособность конечности. Будут некоторые изменения в том, как выглядит, чувствует или функционирует конечность. Цель состоит в том, чтобы ваша конечность была как можно более нормальной.

Эта сложная операция должна быть проведена хирургом с большим опытом лечения саркомы. Это значит, что вам нужно ехать в специализированный лечебный центр, в котором есть команда экспертов. Хирургическое вмешательство может снизить риск распространения раковых клеток на близлежащие районы или другие части тела.

Иногда невозможно удалить весь рак без вреда для руки или ноги. Врач может сказать, что единственным эффективным лечением будет удаление конечности (ампутация).

Ампутация может вызвать эмоциональные и физические трудности. Большинству людей потребуется большая поддержка в это время. Ампутация может оказать огромное влияние на вас и людей, которые разделяют вашу жизнь.

После операции у вас будет тщательно спланированная программа реабилитации. Она будет включать в себя посещение специалиста, который делает протезы для конечностей. Физиотерапевт поможет вам стать максимально независимым и самостоятельным.

Может потребоваться время, чтобы оправиться от серьезной операции. Вполне возможно, что ваша жизнь вернется к нормальному состоянию как можно скорее. Однако, вам может понадобиться время, чтобы создать “новую нормальную жизнь” после потери конечности. Постарайтесь не ждать слишком многого сразу. Примите поддержку от близких вам людей в максимально возможной мере.

Радиотерапия (лучевая терапия)

Радиотерапия использует высокоэнергетические лучи для уничтожения раковых клеток. Известно, что саркома очень чувствительна к лучевой терапии. Может использоваться по нескольким причинам, в том числе:

• если рак слишком большой, чтобы удалять с помощью операции;
• если рак распространился на другие части тела;
• после операции, чтобы уничтожить все оставшиеся раковые клетки и остановить регрессию (возвращение) рака;
• если рак находится в каком-то месте в теле, куда слишком сложно добраться с операцией;
• перед операцией, чтобы уничтожить раковые клетки и создать «кожуру» вокруг рака, которая поможет хирургу выполнить операцию хорошо.

Лучевая терапия может уменьшить рак до меньшего размера, может помочь сделать операцию простой и безопасной. Иногда применяется химиотерапия, а также лучевая терапия, чтобы помочь сделать лечение еще более эффективным. Это зависит от типа саркомы.

Химиотерапия

Препараты химиотерапии назначаются для уничтожения раковых клеток. Химиотерапия чаще всего применяется для лечения саркомы Юинга и саркомы у детей.

Иногда его дают для контроля симптомов или замедления распространения саркомы (паллиативная химиотерапия). Химиотерапия может также помочь остановить саркому, возвращающуюся после операции.

Вас также могут спросить, хотите ли вы присоединиться к клиническому испытанию.

Каждое лечение индивидуальное, все будет зависеть от ситуации и типа химиотерапии, которая применяется. Врач обсудит это с вами до начала лечения. Вам могут назначить, как один препарат для химиотерапии, так и комбинацию нескольких химиопрепаратов.

Побочные эффекты лечения

Все процедуры могут иметь побочные эффекты. Многие из них краткосрочные и исчезнут после окончания терапии. Например, химиотерапия может привести к снижению количества клеток крови, что повышает риск заражения, анемии и кровотечений. Обычно всё возвращаются в норму после окончания лечения.

Некоторые побочные явления, такие как внешний вид, чувства или функционирование конечности носят долгосрочный характер.

Тип побочных эффектов, которые вы можете иметь, будет зависеть от типа лечения и от того, где в вашем теле находилась опухоль. У некоторых людей очень мало побочных эффектов, а у других их больше. Ваша медицинская команда обсудит все возможные побочные явления (долгосрочные и краткосрочные) до начала терапии саркомы.

Саркомы мягких тканей — описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.

Краткое описание

Заболеваемость. Саркомы мягких тканей составляют 1% всех злокачественных новообразований у взрослых. Опухоли в равной степени поражают мужчин и женщин, чаще в возрасте 20–50 лет. Возможно возникновение в детском возрасте (10–11% сарком).

Гистогенез. Источник роста — самые разнородные по строению и происхождению ткани. В основном, это производные мезенхимы: фиброзная соединительная, жировая, синовиальная и сосудистая ткани, а также ткани, связанные с мезодермой (поперечно — полосатые мышцы) и нейроэктодермой (оболочки нервов). Следует учитывать, что каждую третью опухоль мягких тканей при обычной микроскопии классифицировать не удаётся из — за трудности определения гистогенеза. В таких случаях существенную помощь может оказать иммуногистохимическое исследование.

Читать еще:  42 дня избавиться от рака и других болезней - Рудольф Бройс

Гистогенетическая классификация • Мезенхима: •• Злокачественная мезенхимома •• Миксома • Фиброзная ткань: •• Десмоид (инвазивная форма) •• Фибросаркома • Жировая ткань — липосаркома • Сосудистая ткань: •• Злокачественная гемангиоэндотелиома •• Злокачественная гемангиоперицитома •• Злокачественная лимфангиосаркома • Мышечная ткань: •• Поперечно — полосатые мышцы — рабдомиосаркома •• Гладкие мышцы — лейомиосаркома • Синовиальная ткань — синовиальная саркома • Оболочки нервов: •• Нейроэктодермальные — злокачественная невринома (шваннома) •• Соединительнотканные — периневральная фибросаркома • Неклассифицируемые бластомы.

Факторы риска • Ионизирующее облучение • Действие химических веществ (например, асбеста или древесных консервантов) • Генетические нарушения. Например, у 10% пациентов с болезнью фон Реклингхаузена развивается нейрофибросаркома • Предшествующие заболевания кости. У 0,2% пациентов с болезнью Педжета (деформирующий остоз) развиваются остеосаркомы.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина • Саркомы могут развиваться на любом участке туловища или конечностях и обычно проявляются как безболезненная опухоль различной консистенции и плотности. Саркомы, возникающие в глубоких отделах бедра, забрюшинном пространстве, к моменту диагностики обычно достигают больших размеров. Больные обычно отмечают снижение массы тела и предъявляют жалобы на боли неопределённой локализации. В дистальных отделах конечностей, рано обращает на себя внимание даже небольшая опухоль. Кровотечение — самое частое проявление сарком ЖКТ и женских половых органов.

Диагностика

Диагностика. Быстрый рост, расположение опухоли ниже или на уровне глубокой фасции, признаки инфильтративного роста, фиксация к другим анатомическим структурам, вызывают серъёзные подозрения на злокачественный характер процесса • Биопсия •• Тонкоигольная аспирационная биопсия не даёт представления о гистологическом строении и степени дифференцировки, а только подтверждает наличие злокачественной опухоли •• Трепан — биопсия или эксцизионная биопсия дают возможность установить окончательный диагноз для выбора метода лечени •• При выборе места для биопсии следует учитывать возможное проведение в последующем реконструктивной (пластической) операции • Радиологическое обследование: рентгенография, сцинтиграфия костей, МРТ, КТ •• При некоторых видах сарком и при планировании органосохраняющей операции предпочтительнее МРТ — диагностика, обеспечивающая более точное определение границы между опухолями и мягкими тканями •• КТ и сцинтиграфия костей предпочтительнее для обнаружения костных поражений •• При признаках нарушения функций печени при саркомах внутренних органов или конечностей проводят УЗИ и КТ (для выявления метастазов) •• При подозрении на прорастание сосудов показана контрастная ангиография.

Классификация

• TNM классификация (саркома Капоши, дерматофибросаркома, десмоидные опухоли I степени злокачественности, саркомы твёрдой мозговой оболочки, головного мозга, паренхиматозных органов или висцеральных оболочек не классифицируют) •• Первичный очаг. Глубину расположения в классификации учитывают следующим образом: ••• Поверхностные — «a» — опухоль не вовлекает (наиболее) поверностную мышечную фасцию ••• Глубокие — «b» — опухоль достигает или прорастает (наиболее) поверностную мышечную фасцию. Сюда относят все висцеральные опухоли и/или опухоли, прорастающие крупные сосуды, внутригрудные поражения. Большинство опухолей головы и шеи также считают глубокими ••• T1 — опухоль до 5 см в наибольшем измерении ••• T2 — опухоль более 5 см в наибольшем измерении •• Регионарные лимфатические узлы (N) ••• N1 — имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах •• Отдалённые метастазы ••• М1 — имеются отдалённые метастазы.

• Группировка по стадиям: •• Стадия IА — G1 — 2T1a — 1bN0M0 — высокодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения •• Стадия IB — G1 — 2T2aN0M0 — высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно •• Стадия IIА — G1 — 2T2bN0M0 — высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко •• Стадия IIB — G3 — 4T1a — 1bN0M0 — низкодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения •• Стадия IIC — G3 — 4T2aN0M0 — низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно •• Стадия III — G3 — 4T2bN0M0 — низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко •• Стадия IV — наличие любых метастазов — G1 — 4T1а — 2bN1M0, G1 — 4T1а — 2bN0M1.

Лечение, общие принципы

• При выборе схем лечения рекомендуют придерживаться возраста 16 лет и старше, как критерия взрослого человека, однако выбор метода лечения необходимо выбирать консилиумом. Например, рабдомиосаркома успешно лечится по педиатрическим схемам до 25 — летнего возраста, однако низкодифференцированная фибросаркома в 14 — летнем возрасте должна лечиться как и у взрослого — хирургическим методом.

• Опухоли конечностей и поверхностно — расположенные опухоли туловища подлежат хирургическому удалению с использованием принципов «футлярности». Возможный дефицит кожи не является препятствием к вмешательству. При предлежании опухоли к кости, его удаляют вместе с надкостницей, а при прорастании выполняют плоскостную или сегментарную резекция кости. При микроскопическом выявлении в краях резецированной ткани злокачественных клеток мышечно — фасциальный футляр повторно иссекают. Лучевая терапия показана при расположении края опухоли менее чем в 2–4 см от резекционной линии либо при обсеменении раны опухолевыми клетками.

• Опухоли заднего средостения, забрюшинные в области таза и паравертебрально, чаще оказываются неудалимыми. Небольшие опухоли переднего средостения и забрюшинные в левой половине туловища удаётся удалить хирургическим путём. При сомнительно операбельных опухолях предоперационно проводят лучевую или терморадиотерапию, регионарную химиотерапию, химиоэмболизацию питающих опухоль сосудов. Поскольку опухоли этих локализаций чаще выявляются в поздних стадиях и радикальное удаление зачастую не удаётся, операцию дополняют лучевой терапией. При развитии рецидивов показаны повторные вмешательства.

• Рецидивирование — характерная биологическая черта сарком, поэтому разрабатывают методики комбинированного и комплексного лечения.

• Особенности лечебных мероприятий зависят от гистологического строения опухоли. Нейрогенная саркома и фибросаркомы нечувствительны к лучевой и химиотерапии, лечение (в т.ч. и рецидивов) — только хирургическое. Относительно чувствительны к лучевой терапии ангиосаркома, липосаркома (обязательна предоперационная телегамматерапия). Миогенные и синовиальная саркомы требуют проведения неоадъювантноий химио — и лучевой терапии.

• Солитарные метастазы сарком в лёгких подлежат хирургическому удалению (клиновидная резекция), с последующей химиотерапией. Чаще всего такие метастазы возникают в сроки от 2 до 5 лет после первичной операции.

• При осложнениях опухолевого роста возможно выполнение паллиативных резекций, которые могут уменьшить интоксикацию, кровопотерю при распадающихся опухолях, устранить симптомы сдавления других органов (обструкция мочеточника, сдабление кишечника с явлениями кишечной непроходимости и пр.).

ТИПЫ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Фибросаркома составляет 20% злокачественных поражений мягких тканей. Встречается чаще у женщин 30–40 лет Опухоль состоит из атипичных фибробластов с различным количеством коллагеновых и ретикулярных волокон • Клиническая картина •• Локализация — мягкие ткани конечностей (бедро, плечевой пояс), реже туловища, головы, шеи •• Наиболее важный признак — отсутствие поражения кожи над опухолью •• Метастазы в регионарных лимфатических узлах отмечают у 5–8% больных. Гематогенные метастазы (чаще всего в лёгких) — у 15–20% • Лечение —иссечение опухоли с соблюдением зональности и футлярности • Прогноз. При адекватном лечении 5 — летняя выживаемость — 77%.

Липосаркома регистрируется в 15% случаев опухолей мягких тканей. Возникают чаще в возрасте 40–60 лет Опухоль состоит из анаплазированных жировых клеток и участков миксоидной ткани • Клиническая картина •• Наиболее часто опухоль располагается на нижних конечностях и в забрюшинном пространстве •• Крайне редко липосаркомы развиваются из одиночных и множественных липом •• Типично раннее гематогенное метастазирование в лёгкие (30–40%) • Лечение — широкое иссечение, при больших опухолях оправдана предоперационная лучевая терапия • Прогноз. У больных с дифференцированными опухолями 5 — летняя выживаемость — 70%, с малодифференцированными — 20%.

Рабдомиосаркома — злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно — полосатой) мышцы. Различают эмбриональный (развивается до 15 лет) и взрослый типы рабдомиосаркомы. Частота. Занимает 3 место среди злокачественных мягкотканных новообразований.Регистрируют в любом возрасте, но чаще у подростков и в средней возрастной группе. Женщины болеют в 2 раза чаще.

Патоморфология. Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток, в цитоплазме которых определяют продольную и поперечную исчерченность. Генетические аспекты. В развитии рабдомиосарком предполагается участие нескольких генов, расположенных на хр. 1, 2, 11, 13 и 22; рассматривается возможная роль геномного импринтинга или дублирования отдельных генов (например, гена инсулиноподобного фактора роста — 2 IGF2 [147470], генов PAX3 [193500] и PAX7 [167410]).

• Клиническая картина •• Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела: конечности, голова и шея, малый таз •• Опухоль растет быстро, без боли и нарушения функций органов •• Нередко прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих образований •• Характерно раннее рецидивирование Лечение — хирургическое, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия • При проведении комбинированного (хирургического, химиотерапии) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомиосаркомы отмечают повышение 5 — летней выживаемости до 70%. При наличии метастазов уровень 5 — летней выживаемости составляет 40% • При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5 — летний уровень выживаемости — 30%.

Синонимы • Рабдосаркома • Рабдомиобластома • Злокачественная рабдомиома

Ангиосаркома составляет около 12% всех новообразований мягких тканей. Опухоль чаще наблюдают у молодых (до 40 лет) • Морфология •• Гемангиоэндотелиома сформирована из множества атипических капилляров с пролиферацией атипичных эндотелиальных клеток, заполняющих просвет сосудов •• Гемангиоперицитома, развивающаяся из видоизменённых клеток наружной оболочки капилляров • Клиническая картина •• Опухоль обладает инфильтрирующим бурным ростом, склонна к раннему изъязвлению и сращению с окружающими тканями •• Раннее метастазирование в лёгкие и кости, довольно часта диссеминация в мягкие ткани туловища • Лечение — операцию сочетают с лучевой терапией.

Лимфангиосаркома (синдром Стюарта–Тривса) — специфическая опухоль, развивающаяся в зоне постоянного лимфатического отёка (верхняя конечность у женщин с постмастэктомическим синдромом, особенно после курса лучевой терапии). Прогноз неблагоприятный.

Лейомиосаркома составляет 2% всех сарком Опухоль состоит из атипичных вытянутых клеток с палочковидными ядрами • Клиническая картина •• На конечностях опухоль располагается в проекции сосудистого пучка •• Опухоль всегда солитарная • Лечение — хирургическое.

Читать еще:  Полип эндометрия в матке

Синовиальная саркома по частоте занимает 3–4 — ое место среди сарком мягких тканей (8%). Регистрируют преимущественно у лиц моложе 50 лет Опухоль состоит из сочных веретенообразных и округлых клеток • Клиническая картина •• Характерна локализация в области кисти и стопы •• 25–30% больных указывают на травму в анамнезе •• Опухоли в 20% случаев дают регионарные метастазы, в 50–60% — гематогенные метастазы в лёгких • Лечение — хирургическое, с регионарной лимфодиссекцией.

Злокачественные невриномы — достаточно редкая патология (около 7% поражений мягких тканей.. Опухоль состоит из клеток удлинённой формы с вытянутыми ядрами • Клиническая картина •• Располагаются чаще всего на нижних конечностях •• Характерна первичная множественность опухоли •• Возможно рецидивирование • Лечение — хирургическое • Прогноз. Главные прогностические факторы — степень гистологической дифференцировки и размер опухоли, у больных с низкодифференцированной невриномой прогноз менее благоприятный •• Размер опухоли — независимый прогностический фактор. Небольшие (менее 5 см) полностью удалённые высокодифференцированные опухоли редко рецидивируют и метастазируют.

Саркома Капоши (см. Саркома Капоши).

МКБ-10 • C45 Мезотелиома • C46 Саркома Капоши • C47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы • C48 Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины • C49 Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей.

Саркомы мягких тканей

Саркомы мягких тканей — общее наименование для большой группы злокачественных опухолей, растущих из клеток соединительной ткани. Так как соединительная ткань встречается в организме практически везде, то и опухоль может начать расти практически в любом месте. Образования сравнительно редко встречаются у взрослых и в России составляют 0,7% от всех онкологических заболеваний. В детском возрасте частота достигает 6,5% (и это 5 место среди злокачественных новообразований у детей). Саркомы очень быстро растут, рано начинают метастазировать и склонны возникать повторно (даже после удачно проведенных операций), особенно в детском возрасте.

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения опухолей не известны. Установлены некоторые факторы риска развития сарком:

• Воздействие ионизирующей радиации, ультрафиолетового облучения.
• Предшествующая химио- или радиотерапия.
• Контакт с канцерогенами (работа на химических предприятиях).
• Нарушения иммунитета (в том числе ВИЧ).
• Некоторые виды доброкачественных опухолей.
• Наследственность (случаи саркомы у кровных родственников).
• Перенесенные операции с удалением лимфоузлов.

Виды и локализация сарком

В отличие от других видов рака, которые поражают конкретный орган, саркомы встречаются в любых частях тела и органах: конечности (50% всех опухолей), туловище (40%), голова и шея (10%), реже – желудочно-кишечный тракт. К саркомам мягких тканей относятся:

• Ангиосаркомы — образуются из клеток кровеносных и лимфатических сосудов.
• Мезенхимомы – из эмбриональных клеток.
• Лейомиосаркома – из клеток гладкой мускулатуры внутренних органов (матки, желудка, тонкой кишки).
• Рабдомиосаркома – из клеток скелетной мускулатуры.
• Липосаркома – из клеток жировой ткани.
• Злокачественная фиброзная гистиоцитома – из клеток фиброзной ткани (сухожилий и связок).

Всего выделяют более 50 видов сарком мягких тканей. У взрослых чаще встречаются злокачественная фиброзная гистиоцитома (до 40% всех сарком) и липосаркома (25%). У детей – рабдомиосаркома.

Стадии сарком

Чтобы установить стадию опухолевого процесса, специалисты оценивают размер опухоли, наличие или отсутствие отдаленных метастазов, поражение регионарных лимфатических узлов, а также степень злокачественности опухоли. Стадия заболевания во многом определяет план лечения и применяемые методы и/или схемы химиотерапии.

Размер первичного новообразования определяется клинически и по данным ультразвуковой, рентгеновской компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Злокачественность опухоли устанавливают при исследовании ткани, полученной при биопсии. Степень поражения лимфатических узлов и наличие отдаленных метастазов выявить сложно, для этого применяют разные методы исследований, в зависимости от локализации первичной опухоли.

Классификация по стадиям (ВОЗ, с рекомендациями Американского Объединенного комитета по Раку — UICC and AJCC — 1994) используй классификацию 2011:

• Стадия IA — низкая степень злокачественности, опухоль меньше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов.
• Стадия IB — низкая степень злокачественности, опухоль больше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов.
• Стадия IIA — средняя степень злокачественности, опухоль меньше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов.
• Стадия IIIA — высокая степень злокачественности, опухоль меньше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов.
• Стадия IIIB — высокая степень злокачественности, опухоль больше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов.
• Стадия IV — опухоль любого размера и степени злокачественности, но есть поражение лимфатических узлов и/или отдаленные метастазы.

Что происходит при развитии саркомы

Под воздействием провоцирующих факторов в клетках соединительной ткани возникает мутация. Измененные клетки начинают бесконтрольно делиться. Опухоль растет и проникает в соседние ткани, которые при этом разрушаются. Особенность сарком – наличие во многих случаях так называемой псевдокапсулы, которая, однако, чаще всего не ограничивает опухоль, и злокачественные клетки проникают за ее пределы. Некоторые виды опухоли (рабдомиосаркома) имеют несколько центров роста.

Саркомы распространяются по организму с током крови (гематогенное метастазирование), метастазы чаще всего образуются в легких. Поражение близлежащих (регионарных) лимфоузлов встречается реже (5-10%).

Для большинства сарком мягких тканей характерна тенденция к повторному появлению после, казалось бы, удачно проведенных операций.

В большинстве случаев первое проявление саркомы мягких тканей — возникновение безболезненной опухоли, которая постепенно растет, часто с формированием псевдокапсулы. В некоторых случаях больной связывает появление такой опухоли с травмой. Другие симптомы саркомы мягких тканей конечностей:

• Боли (их наличие зависит от локализации и размера опухоли).
• форма опухоли может быть самой разной: от округлой до веретенообразной. При инфильтративном росте границы опухоли нечеткие, как правило, отсутствует псевдокапсула.
• Опухоль на ощупь чаще всего плотно-эластичная, в далеко зашедших случаях с участками размягчения (признаками распада такни опухоли).
• Язвы на участках кожи, расположенных над опухолями больших размеров.
• Обычно опухоль малоподвижна или совсем неподвижна (при срастании с костью)
• В зависимости от локализации и размеров опухоли нарушается функции конечности.

Если саркома растет в соединительной ткани внутренних органов, забрюшинного пространства, то появляются другие симптомы Их характер зависит от места развития опухоли и ее размера, а также от проникновения в здоровые окружающие ткани. Так, например, при лейомиосаркоме матки могут быть кровотечения или длительные и болезненные менструации, а если саркома развивается в кишечнике, первым признаком может стать кишечная непроходимость (сначала частичная, потом полная).

Около 87% больных поступают в специализированные онкологические учреждения уже с далеко зашедшим опухолевым процессом. Поэтому крайне важна своевременная диагностика сарком.

Диагностика саркомы

Если обнаружена опухоль, то необходимы дальнейшие обследования с целью точно установить ее локализацию и размер. Обычно проводят тщательное ультразвуковое исследование, рентгеновскую компьютерную томографию и МРТ (магнитно-резонансную томографию), причем последний метод является наиболее информативным.

Может потребоваться проведение ангиографии, чтобы выяснить кровоснабжение опухоли и ее связи с сосудами.

Затем необходима биопсия опухоли. Нужно определить тип клеток образования и, что очень важно, степень злокачественности. Это позволяет установить стадию саркомы и выработать тактику лечения.

Чтобы биопсия была информативной, нужно получить достаточное количества материала, нередко требуется электронная микроскопия.

Методами выбора лечения являются радикальные операции (удаление опухоли с прилегающими тканями до здоровых клеток), резекция – удаление только опухоли с последующей лучевой терапией или комплексное лечение с химиотерапией и лучевой терапией перед резекцией опухоли.

Широкие органосохраняющие резекции с пред- и/или послеоперационной химиотерапией дают хорошие отдаленные результаты при саркомах конечностей с высокой степенью злокачественности. При таких же саркомах туловища, области головы и шеи хирургический метод вместе с лучевой или химиотерапией также дает хороший локальный контроль заболевания.

Лечение забрюшинных сарком более сложное, т. к. радикальное удаление опухолей бывает затруднено, а возможность лучевой терапии с адекватной дозой облучения ограничена.

В некоторых ситуациях лучевая терапия или химиотерапия могут быть использованы перед операцией для сокращения размеров опухоли и увеличения возможности радикальной органосохраняющей резекции. После операции возможно продолжение лучевой терапии.

В тех случаях, когда болезнь зашла далеко и проведение радикальной органосохраняющей операции, на первом этапе пациенту проводят изолированную химиоперфузию конечности, благодаря чему удается перевести «не операбельный случай» в операбельный.

У больных с IV стадией процесса хирургический метод может быть также использован в случае операбельных легочных метастазов. Если удаление первичной опухоли при этом возможно, то в ряде случаев оперативное удаление метастазов обеспечивает длительную безрецидивную выживаемость и даже излечение. Чаще всего это бывает при изолированных легочных метастазах, расположенных так, что их удаление возможно, при отсутствии плеврального выпота и метастазов в лимфатические узлы средостения, а также при отсутствии противопоказаний для операции на грудной клетке.

Выбор препаратов для химиотерапии индивидуален и основан на виде саркомы, ее расположении и злокачественности, а также зависит от состояния. Правильно подобранная терапия даже в запущенных случаях часто может продлить жизнь, улучшить общее состояние и качество жизни.

Химиотерапия сарком мягких тканей в последние годы начинает претерпевать значительные изменения: меняются подходы к выбору лекарственных комбинаций в зависимости от строения сарком, появляются новые лекарства, приобретает клинические перспективы таргетная терапия.

Таргетные препараты направлены на поражение или связывание определенных молекулярных мишеней в опухолевых клетках, не затрагивая при этом здоровые ткани. Эффективность и безопасность применения этой группы лекарств при разных онкологических заболеваниях постоянно изучаются. В результате расширяются возможности их назначения как самостоятельно, так и в комбинации с препаратами стандартной химиотерапии

Прогноз у взрослых больных с саркомами мягких тканей зависит от ряда факторов, включающих возраст больного, размер, степень злокачественности опухоли и стадию заболевания. Прогноз ухудшается, если возраст пациента превышает 60 лет, размер опухоли более 5 см и она имеет высокую степень злокачественности.

5-летняя выживаемость составляет при I стадии более 50 %, а при более распространенном процессе снижается до 10 % и менее.