Миксома сердца

Миксома сердца: чем грозит опухоль и как предотвратить ее развитие?

Миксома сердца: чем грозит опухоль и как предотвратить ее развитие?

Миксома – распространенный вид опухоли сердечной мышцы, преимущественно доброкачественного характера, составляет 50% из всех выявленных новообразований в области миокарда. Несмотря на проводимые исследования, точная причина появления миксомы до сих пор не установлена. Доподлинно известно, что чаще она возникает у людей в возрасте от 30 до 60 лет. Женщины в 3 раза чаще подвержены риску развития миксомы, по сравнению с мужчинами.

Факторы риска развития заболевания и разновидности

Медицина не располагает достаточными сведениями, чтобы установить конкретные факторы, вызывающие развитие миксомы сердца. Однако многими учеными выдвигается гипотеза о том, что в большинстве случаев заболевание возникает на фоне генетической предрасположенности. К такому выводу ученых приводит диагностирование заболевания одновременно у нескольких представителей одной семьи. Несмотря на это, большая часть случаев миксомы носит единичный характер, что не удается связать с наследственностью. Болезнь характеризуется медленным развитием и склонна к рецидивам.

Вторым фактором риска можно считать травмы в области сердца. Многократно увеличивается риск возникновения опухоли, если в дополнение к повреждению сердца в организме протекают онкологические процессы.

Миксома предсердия с левой стороны диагностируется чаще, что обуславливается большим притоком крови из легких, нежели справа. Во многих случаях опухоль возникает в области митрального клапана, периодически открывая и закрывая его отверстие, что приводит к нарушениям кровоснабжения сердца. Заболевание способно блокировать кровеносные сосуды, что приводит к развитию тромбов.

Опухоль имеет несколько разновидностей.

1. Миксома правого предсердия. Нарушается венозный отток крови. Симптоматика проявляется после достижения опухоли 12 см в диаметре.
2. Миксома левого предсердия. Наибольший удар приходится на легкие, так как нарушается ток крови по их венозным отделам.
3. Опухоль в области левого желудочка. Приводит к сужению просвета пищевода, замедляет вывод токсинов из кровяного русла.
4. Опухоль в области правого желудочка. Приводит к сужению устья стволов легких.

Симптомы

По мере увеличения опухоли развивается симптоматика заболевания:

• после незначительных физических нагрузок появляется выраженная одышка;
• температура тела держится в пределах 37-37,5 °С;
• резкое снижение веса;
• во время ночного сна дыхание затрудняется;
• внезапные приступы дурноты, головокружения, часто приводящие к обморокам;
• учащенный пульс и повышенное кровяное давление;
• снижение уровня гемоглобина в крови;
• появление прыщей и веснушек на коже, ранее не подверженной высыпаниям;
• выраженная слабость и боли в суставах;
• кончики пальцев холодеют и приобретают синюшный оттенок (на руках и ногах) ;
• примеси крови в мокроте после кашля.

После появления первых признаков заболевания, необходимо незамедлительно обращаться к врачу, в противном случае патология может привести к летальному исходу.

Существует вероятность отрыва небольших частиц от образования, с последующим распространением через сосуды в другие органы, что приводит к закупорке кровеносных протоков. В качестве осложнений могут возникнуть:

Диагностика

При посещении кардиолога необходимо описать точное время возникновения первых признаков заболевания, локализацию боли, частоту проявлений и обострений симптомов.

Для диагностирования миксомы сердца, врачи назначают обследование:

• физический осмотр больного, прослушивание сердца – врач может услышать характерные для развития опухоли шумы;
• рентген сердца с использованием контрастного вещества;
• фонокардиография: позволяет проанализировать работу сердца на мониторе компьютера;
• проведение ЭХОКГ;
• для подтверждения диагноза проводят КТ или МРТ;
• анализ состояния коронарного русла (обследование обязательно для пациентов старше 40 лет, как профилактическая мера перед операцией) ;
• в лаборатории проводится катетеризация сердца, позволяющая изучить структуру и этиологию возникшей опухоли для назначения эффективного лечения миксомы.

Лечение на разных стадиях

Образование поддается лечению только посредством удаления миксомы. Пациенты, которые не затягивали с проведением операции, обходились меньшими осложнениями, чем те, кто запустил болезнь. После проявления симптоматики патология прогрессирует быстро, а запустив болезнь до последней стадии, больной рискует заполучить серьезные нарушения в работе органа, которые способны привести к смерти.

При миксоме сердца операция проводится открытым методом. Последовательность вмешательства:

• проводится шунтирование;
• вальвулопластика;
• производятся замена клапанов;
• последующая трансплантация искусственных клапанов;
• корректировка врожденных или приобретенных патологий сердца.

Этот метод лечения подразумевает госпитализацию больного на срок от 3 до 10 дней. При тяжелых формах патологии стационарное лечение может затянуться на несколько месяцев.

При операции по удалению миксомы сердца врачи выполняют ряд стандартных процедур. Все предметы, используемые в операционной, подлежат стерилизации.

1. Врач осторожно выполняет продольный разрез грудной клетки, кости грудины затем распиливаются, чтобы открыть доступ к сердцу.
2. Устанавливаются специальные зажимы (ретракторы), чтобы держать расширенную грудную клетку в открытом состоянии.
3. Далее врач раскрывает перикард (своеобразная сумка, защищающая сердце от воздействия внешних раздражителей).
4. При проведении операции пациенту устанавливается система искусственного кровообращения.
5. Как только опухоль удалили, хирург должен восстановить нормальную циркуляцию крови в сердечном клапане, для этого температура тела искусственно снижается.
6. Накладываются швы (они будут отчетливо выступать на теле пациента в течение нескольких лет).
7. Больной перенаправляется в палату для дальнейшего наблюдения за состоянием.

Риск возможных осложнений

Любое хирургическое вмешательство может вызвать осложнения и негативно сказаться на состоянии организма больного. Нередко возникает необходимость проведения повторной операции.

Возможные осложнения во время операции по устранению миксомы:

• кровотечение на фоне внутривенного введения больному антикоагулянтов;
• воздушная эмболия из-за применения системы искусственного кровообращения (осложнение провоцирует развитие инсульта) ;
• трудности при попытке восстановить частоту сердечного ритма;
• врачебная ошибка во время операции;
• ранее не известные аномалии в анатомическом строении пациента, вызвавшие непредвиденную реакцию на действия медперсонала.

Иногда возникают неожиданные осложнения уже после успешно проведенной операции:

• обильное кровотечение в области наложения швов;
• развитие и распространение инфекций;
• инсульт или легочная эмболия на фоне образовавшихся сгустков крови;
• сердечная аритмия;
• развитие сердечной недостаточности и гипертензии.

Чтобы перестраховаться после проведения операции на сердце и предупредить внезапную смерть больного, пациент находится под наблюдением в интенсивной терапии от 12 до 48 часов.

Прогноз

У пациентов с миксомой риск летального исхода составляет 40%. Если не проводить лечение, после развития симптоматики заболевания, продолжительность жизни редко превышает 2 года.

После проведенной операции, полного или частичного удаления опухоли, болезнь либо полностью отступает, либо состояние пациентов значительно улучшается. Изолированный синдром миксомы способен спровоцировать рецидив болезни в 1-2% случаев, в то время как риск значительно увеличивается, если заболевание носит наследственный характер – от 12 до 22%. Рецидивы чаще связаны с неполным удалением новообразования.

Профилактика заболевания

Миксома развивается в качестве как самостоятельного заболевания, так и следствия онкологических болезней. Поэтому профилактика ее должна быть комплексной и всесторонней: поддержка иммунитета, своевременное лечение и предупреждение хронических болезней кожи, патологий внутренних органов, особенно сердца. Для этого необходимо:

• избегать стрессовых ситуаций;
• не заниматься деятельностью с высокой вероятностью травматизма;
• не запускать болезни, своевременно их лечить;
• предупреждать переход вирусных, инфекционных или бактериальных заболеваний в хроническую стадию, способную вызвать дисфункции сердца

Любое внешнее или механическое воздействие на сердце способно вызвать развитие опухоли – миксомы. Несмотря на то, что образование доброкачественное, по мере роста оно захватывает все большие территории, что приводить к развитию эмболии.

После завершения оперативного лечения пациенты должны регулярно проходить диагностические обследования каждые 3-6 месяцев.

Многие люди должны внести изменения в повседневный образ жизни – увеличить физические нагрузки и установить правильный режим питания. Нужно соблюдать рекомендованную врачом диету и подобрать индивидуальные упражнения, которые помогут поддержать тонус сердца.

При обнаружении любого из симптомов миксомы важно незамедлительно обратиться за медицинской помощью, своевременное начало лечения поможет избежать госпитализации и понизит риск развития рецидивов.

Опухоль на миокарде или миксома сердца: все, что надо знать больному

Доброкачественное образование, растущее в полость сердца, называется миксомой. Самая частая локализация – левое предсердие. Возраст заболевших – от 40 до 60 лет, преимущественно женщины. Проявляется затрудненным дыханием, кашлем, повышением температуры тела, приступами потери сознания. Для лечения нужна операция.

📌 Читайте в этой статье

Факторы риска

К группе повышенного риска относятся в первую очередь пациенты, в семьях которых были случаи опухоли сердца. К другим предрасполагающим факторам относятся:

• травматические повреждения грудной клетки;
• опухоли различной локализации;
• невусы (родинки) ;
• постоянная травматизация слизистых (например, коронкой зуба) или кожи;
• кардиохирургические вмешательства – баллонное расширение клапанов сердца, пластика, биопсия.

Рекомендуем прочитать статью о митральном пороке сердца. Из нее вы узнаете о врожденных и приобретенных пороках, причинах митрального порока, проведении диагностики и лечения.

А здесь подробнее о расположении сердца справа.

Причины развития миксомы сердца

Наследственный характер опухоли отмечается примерно у 10% заболевших. При этом она является составной частью синдрома Карни. Для него характерны такие признаки:

• невусы и веснушки по всему телу;
• темная пигментация губ;
• увеличенный синтез гормонов надпочечников, гигантизм;
• фиброаденомы в молочных железах;
• опухоли гипофиза и яичек.

При первичном возникновении опухоли она, как правило, единственная, нет опасности повторного роста после удаления. К этиологическим факторам возникновения относят вирусы герпеса, папилломатоза, Эпштейн-Барра. Одна из теорий происхождения – миксома, представляет собой сгусток крови, который пророс сосудами.

Миксома сердца

Особенности внутрисердечной гемодинамики при патологии

Влияние опухоли на движение крови внутри сердца зависит от ее размеров и расположения. Любое объемное образование приводит к затруднению прохождения крови:

• левопредсердная – закупоривает левое отверстие между предсердием и желудочком, препятствуя оттоку из легочных вен;
• правопредсердная – закрывает правое отверстие и мешает системному венозному оттоку;
• левожелудочковая тормозит выброс крови в артериальную сеть;
• в правом желудочке уменьшает приток крови в легкие.

Симптомы миксомы предсердия, желудочка, митрального клапана

Все признаки опухоли можно разделить на три группы – общие, тромбоэмболия сосудов, закупорка (обтурация) полостей сердца.

Читать еще:  ОНКО БЦЖ препарат для иммунотерапии больных раком мочевого пузыря, Biomed-Lublin

Системные проявления связаны с опухолевой интоксикацией, отмечается:

• повышенная слабость,
• потеря веса,
• субфебрильная температура тела,
• боли в суставах,
• сетчатый рисунок кожи,
• онемение кончиков пальцев.

В крови падает содержание гемоглобина, растет СОЭ, повышаются иммуноглобулины и С-реактивный протеин.

Части опухоли или кровяные сгустки вокруг нее могут с кровью попасть в сосуды. Из левых отделов они мигрируют в сосуды сердца, головного мозга, почек, периферических артерий. Это приводит к инсульту, инфаркту миокарда или почек.

Закупорка артерий сетчатки вызывает слепоту, а поражение сосудов брюшной полости – острые боли в животе. Правопредсердные миксомы провоцируют легочную гипертензию и обтурацию легочной артерии. Тромбоэмболия может оказаться смертельной.

Все эти симптомы могут менять интенсивность при перемене положения тела и смещении миксомы.

Смотрите на видео о миксоме сердца и ее лечении:

Методы диагностики миокарда

При аускультации и на ФКГ шумы меняют тембр и силу при изменении расположения опухоли. В положении лежа и сидя признаки могут сильно отличаться. ЭКГ также не может быть достоверным способом диагностики, так как специфических нарушений она не выявляет. На рентгенограмме обнаруживают изменения конфигурации тени сердца, венозный застой в легочной ткани.

Для уточнения может понадобиться МРТ и КТ, контрастирование камер сердца, катетеризация с взятием ткани для гистологического анализа. Если предполагается удаление, то проведение коронарографии является обязательным после 40 лет.

Можно ли жить с миксомой

Если поставлен диагноз миксомы, то откладывать операцию опасно для жизни. Опухоль отличается интенсивным ростом, который нельзя остановить медикаментами. Ее расположение в области интенсивного тока крови приводит к отрыву частей и закупорке сосудов, поэтому сохраняется риск внезапной смерти от тромбоэмболии в любое время.

Тромбоэмболия как осложнение при миксоме сердца

Удаление во время операции — единственно доступное лечение

Оперативный доступ производится через рассечение грудины. Важно не только убрать опухоль, но и ножку, на которой она прикреплена. Поэтому одним их этапов хирургического вмешательства является пластика дефекта перегородки между предсердиями.

Сложность процесса удаления также вызвана опасностью тромбоэмболических осложнений. Для предотвращения этого в период операции пережимается аорта, а миксома полностью извлекается единым комплексом. Полость сердца затем тщательно промывается. Иногда требуется одновременная пластика клапанов или установка искусственных протезов.

Смотрите на видео о проведении операции по удалению миксомы сердца:

Как проходит хирургическое вмешательство и восстановление после

Операцию проводят на открытом сердце с подключением аппарата искусственного кровообращения, охлаждением крови. После удаления опухоли пациент поступает в реанимационное отделение для постоянного контроля и поддержания основных параметров жизнедеятельности.

Через 2 суток при отсутствии признаков кровотечения, тромбоэмболии, инфицирования раны пациент переводится в хирургическое отделение для последующего наблюдения.

Прогноз для больного

После появления симптомов опухоли продолжительность жизни не превышает 2-х лет при отказе от операции. У трети пациентов сохраняется риск внезапного смертельного исхода из-за закупорки сосудов или перекрывания миксомой клапанов сердца. После удаления опухоли самочувствие большинства пациентов значительно улучшается. Если миксома удалена не полностью, или при семейных формах болезни, возможен ее повторный рост.

Стоимость операции на сердце

Удаление миксомы сердца в клиниках Москвы обойдется примерно от 100 до 156 тысяч рублей. Могут потребоваться дополнительные затраты на обследование и предоперационную подготовку в зависимости от сопутствующих заболеваний.

Рекомендуем прочитать статью о рестриктивной кардиомиопатии. Из нее вы узнаете о патогенезе и формах заболевания, симптомах, методах диагностики и лечения.

А здесь подробнее о дилатационной кардиомиопатии.

Миксома сердца представляет собой опухоль, растущую в полость предсердий (чаще левого) или желудочков. Может быть генетически обусловленной или возникшей впервые (спорадическая). Проявляется слабостью, исхуданием, обмороками. Опасность для жизни представляют тромбоэмболические и обтурационные (при закупорке клапанных отверстий) осложнения. Поэтому при обнаружении показано удаление без промедления.

Развиться гипертрофия левого предсердия может из-за проблем во время беременности, при высоком АД и т.д. Признаки в первое время могут оставаться незаметными, выявить дилатацию и гипертрофию поможет ЭКГ. А вот как лечить, зависит от состояния больного.

Неправильное движение крови в левом желудочке называется аортальная регургитация. Признаки сначала незаметны, только когда степень уже довольно запущена, тогда появляются тяжелые симптомы. Пороки клапана возникают даже у детей. Лечение — только операция.

Выполняется МРТ сердца по показателям. И даже детям делают обследование, показаниями для которого становятся пороки сердца, клапанов, коронарных сосудов. МРТ с контрастированием покажет способность миокарда накапливать жидкость, выявит опухоли.

Если случился инсульт у молодых, шансов на полное восстановление немного. Причины патологии зачастую заключаются в наследственных заболеваниях и неправильном образе жизни. Симптомы — потеря сознания, судороги и другие. Почему происходит ишемический инсульт? Какое лечение предусмотрено?

При наличии лишней перегородки может получиться трехпредсердное сердце. Что это означает? Насколько опасна неполная форма у ребенка?

Проводится катетеризация сердца для подтверждения серьезных патологий. Может быть выполнено обследование правых отделов, полостей. Его также проводят при легочной гипертензии.

Если выявлен митральный порок сердца (стеноз), то он может быть нескольких видов — ревматический, сочетанный, приобретенный, комбинированный. В каждом случае недостаточность митрального клапана сердца поддается лечению, зачастую хирургическим путем.

В связи с нарушением обмена белка в организме развивается амилоидоз сердца. Симптомы многообразны, зависят от поражения. Фракция выброса при патологии нарушена. Эхокардиография помогает заподозрить диагноз. Лечение длительное и не всегда успешное.

Иногда точно прослушать шумы не представляется возможным. В этом случае на помощь приходит фонокардиография сердца. Метода позволяет прослушать даже плод без вреда для мамы и ребенка. Но изначально потребуется аускультация.

Миксома – это первичное доброкачественное новообразование сердца с внутрижелудочковым или внутрипредсердным ростом. На долю миксомы приходится 50% случаев доброкачественных опухолей у взрослых и 15% – у детей, причем в 75% из всех наблюдений опухоль локализуется в левом предсердии. Но сразу стоит отметить, что кроме сердца, миксомы иногда могут возникать на конечностях, в межмышечной клетчатке, в области фасций и апоневрозов, крайне редко – в мочевом пузыре и нервных стволах.

Чаще всего заболеванию подвержены люди в возрасте от 40 до 60 лет, причем женщины болеют чаще.

Миксома представляет собой соединительно-тканную опухоль, которая содержит большое количество слизи, часто покрыта тромбами и с множеством кровоизлияний. Макроскопически (т.е. при невооруженном взгляде) новообразование имеет вид полипоидной опухоли с рыхлой желеобразной консистенцией и гроздьевидной или сосочковой структурой, которая расположена на ножке. В диаметре миксомы могут достигать 15 см и в весе – 250 г, но в большинстве случаев достигают 1-5 см и весят 7-100 грамм.

Причины развития миксомы сердца

Причины и условия возникновения миксомы до конца не установлены.

Примерно в 10% случаев опухоли носят семейный характер, при этом отмечается аутосомно-доминантный тип наследования. Чаще всего при наследственном заболевании миксома входит в состав синдрома Карни – заболевания, которое также характеризуется диффузными пигментными изменениями кожи (веснушками, невусами), гиперплазией коры надпочечников, подкожными нейрофибромами, гемангиомами, опухолями гипофиза с гигантизмом или акромегалией, миксоидной фиброаденомой молочной железы, опухолями яичка.

Большинство миксом носят спорадический (единичный, случайный) характер и не передаются по наследству. Развиваются они, предположительно, из мукоидной эмбриональной ткани. Преимущественная зона локализации – область межпредсердной перегородки, что объясняется ее склонностью к тканевой пролиферации, сохраняющейся после рождения. После удаления такие опухоли практически никогда не рецидивируют.

Кардиология не исключает вероятность развития миксомы вследствие различных травм сердца, чрескожной баллонной дилатации митрального клапана, пластики септальных дефектов, транссептальной пункции и др.

Особенности гемодинамики при миксоме сердца

Стенозирующий эффект новообразования зависит от его размера и локализации. Так, миксома предсердия:

• Правого: обтурирует (блокирует) правое атриовентрикулярное отверстие, чем нарушает венозный отток крови и, тем самым приводит к развитию синдрома верхней полой вены. Симптомы миксомы предсердия появляются, когда опухоль достигает примерно 10-12 см;
• Левого: становится причиной обструкции левого атриовентрикулярного отверстия, из-за чего затрудняет отток крови из лёгочных вен. Симптомы патологии проявляются при достижении новообразования 7 см в диаметре. Эта миксома предсердия – самая распространенная.

• Правого: стенозирует устье легочного ствола;
• Левого: сужает выносящий тракт левого желудочка.

Симптомы миксомы предсердий схожи с клиникой трикуспидального или митрального стеноза. Опухоли желудочков имитируют клиническое течение стеноза лёгочной артерии или подклапанного стеноза аорты.

Симптомы миксомы сердца

В клинической картине образования и увеличения в размерах миксомы выделяют 3 различных синдрома:

• Системных проявлений;
• Тромбоэмболический;
• Внутрисердечной обструкции.

1. К общим симптомам миксомы можно отнести: повышение температуры тела, общую слабость, похудение. Анализы крови позволяют выявить анемию, ускорение СОЭ, тромбоцитопению, диспротеинемию, повышение уровня иммуноглобулинов, повышенное содержание СРБ (С-реактивного белка). На фоне опухоли часто развиваются синдром Рейно, полиартралгия, сетчатое ливедо.

2. Тромбоэмболический синдром наблюдается у пациентов примерно в 40-50% всех случаев. Обусловлен он закупоркой сосудистого русла тромботическими массами или фрагментами опухоли.

Новообразование, развивающееся в левых отделах сердца, становится причиной поражения артерий большого круга кровообращения: чаще всего это коронарные (инфаркт миокарда) и церебральные (ишемический инсульт) артерии. Эмболия артерий сетчатки провоцирует стойкую или преходящую потерю зрения.

Миксома правых отделов сердца становится причиной тромбоэмболии лёгочной артерии и приводит к формированию хронической лёгочной гипертензии. Тромбоэмболический синдром при миксоме сердца может стать причиной внезапной смерти.

3. Синдром внутрисердечной обструкции сопровождается одышкой, ортопноэ (одышкой в положении лежа, вынуждающей принимать сидячее положение), головокружениями, кратковременными эпизодами потери сознания, тахикардией, кровохарканьем, артериальной или лёгочной венозной гипертензией, периферическими отеками. Появление тех или иных признаков и их выраженность могут изменяться как при смене положения тела, так и при перемещении опухоли.

Диагностика миксомы сердца

Решающее значение в ходе диагностики данной патологии отводится такому ультразвуковому диагностическому исследованию сердца, как трансторакальная эхокардиография. Если с ее помощью установить диагноз не удалось, назначают чреспищеводную эхокардиографию.

Читать еще:  Крем «Курадерм» – эффективное лечение рака кожи

УЗИ сердца позволяет обнаружить объемное образование в сердце, определить его размеры и локализацию, место прикрепления и подвижность ножки.

Для уточнения данных иногда проводят КТ и МТР сердца, артериографию, вентрикулографию, коронарографию.

При подтверждении диагноза «миксома сердца» требуется ее дифференцирование от комбинированных митральных и трикуспидальных пороков сердца, аномалии Эбштейна, инфекционного эндокардита, коллагеноза, констриктивного перикардита, злокачественных образований.

Лечение миксомы сердца

Лечение миксомы, как и всех доброкачественных образований, подразумевает хирургическое удаление опухоли. Причем операция показана незамедлительно – сразу после установления точного диагноза, что объясняется высоким риском развития тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти.

В процессе операции иссекается и сама опухоль, место ее прикрепления и окружающий ножку участок сердца. Довольно часто пациентам в дальнейшем требуется пластика дефекта межпредсердной перегородки.

Лучевое лечение миксомы не эффективно.

Прогноз миксомы сердца

С момента появления первых симптомов миксомы продолжительность жизни человека не превышает двух лет (при естественном течении заболевания). Риск внезапной смерти составляет примерно 30%, при этом смертность связана преимущественно с окклюзией клапанных отверстий сердца или тромбоэмболией.

Практически у всех пациентов после лечения миксомы наступает полное выздоровление. Рецидивы возникают: при изолированной опухоли – в 2% случаев, при наследственных синдромах – в 12-22%.

В случае с солитарными миксомами рецидивы обычно являются следствием неполного иссечения опухоли или места ее прикрепления.

Миксома сердца: причины, патофизиология, диагностика, лечение, прогноз

Миксомы сердца являются наиболее распространенными первичными опухолями сердца. В результате ее неспецифических симптомов ранняя диагностика может вызывать затруднения. Аускультация левого предсердия может выявлять или не выявлять характерные результаты при миксоме. Двумерная эхокардиография относится к возможной диагностической процедуре. Большинство миксом предсердий являются доброкачественными и могут быть удалены хирургическим путем.

Патофизиология

На миксомы по статистике приходится до 40-50% первичных опухолей сердца. Примерно 90% из них являются одиночными и имеют ножку, а около 75-85% встречаются в полости левого предсердия. До 25% случаев обнаруживаются в правом предсердии. Большинство случаев являются спорадическими. Приблизительно 10% относятся к семейным случаям и передаются по аутосомно-доминантному типу. Множественные опухоли встречаются приблизительно в 50% семейных случаев и зачастую локализованы в желудочке (13% против 2% в единичных случаях).

Миксомы бывают полиповидной, округлой или овальной формы. Они желатиновой консистенции с гладкой либо дольчатой ​​поверхностью и, как правило, бывают белыми, желтоватыми или коричневыми по цвету. Наиболее их распространенным местом прикрепления является граница овальной ямки в левом предсердии, но также опухоли могут развиваться из задней стенки предсердия, передней стенки предсердия или придатка предсердия. Подвижность миксомы зависит от степени прикрепления к межпредсердной перегородке и длины ножки.

Несмотря на то, что миксомы сердца, как правило, доброкачественные образования, сообщается о вероятности локального рецидива в результате неадекватной резекции или злокачественного изменения. В отдельных случаях опухоли предсердий повторяются в отдаленном месте вследствие внутрисосудистой эмболизации опухоли. Риск рецидива увеличивается при синдроме семейной миксомы.

Симптомы миксомы сердца вызваны механическим вмешательством в работу сердца или эмболизацией и имеют более выраженный характер в случае, когда миксомы левосторонние, рацемозные, а также их диаметр более 5 см.

Так как опухоли являются внутрисосудистыми и рыхлыми, миксомы являются причиной большинства случаев эмболии миксомы, встречающейся приблизительно у 30-40% больных. Место эмболии зависит от локализации опухоли (левого или правого предсердия) и наличия или отсутствия внутрисердечного шунта.

Возможны множественные аневризмы периферической легочной артерии в результате миксомы правого предсердия.Большинство аневризм имели тромбы и уменьшались после устранения тромбов после резекции миксомы правого предсердия. Однако в некоторых случаях аневризмы становились немного больше по размеру.

Системная эмболия при полипозных опухолях более часто возникает по сравнению с круглой (58% против 0%). К роме того, миксомы полипоидной формы чаще выпадают в желудочек. Пролапс опухоли через митральный или трехстворчатый клапан может привести к разрушению кольцевого пространства или створок клапана.

В клиническом исследовании у 19% пациентов имелась мерцательная аритмия, причиной которой являлись большие миксомы сердца. Опухоли различны по размеру, диаметром от 1 до 15 см, при этом скорость их роста точно не установлена. В одном из случаев заболевания миксомы правого предсердия имели скорость роста 1,36 × 0,03 см / мес. Миксомы представляют собой сосудистые опухоли и могут быть неоваскуляризированы ветвью коронарной артерии. Сообщалось о случаях кровоизлияния в миксому левого предсердия.

В исследовании было продемонстрировано, что миксомы продуцируют многочисленные факторы роста и цитокины, в том числе фактор роста эндотелия сосудов, что приводит к ангиогенезу и росту опухолей, а также к повышенной экспрессии воспалительного цитокина, интерлейкина-6.

Причины и этиология

Большинство случаев миксомы предсердий являются спорадическими, и их точные причины не установлены.

Семейные случаи миксомы сердц имеют аутосомно-доминантный тип наследования.

Синдром Карни имеет генетически гетерогенный характер и возникает при дефекте более чем в одном гене. По статистике, он составляет примерно 7% всех миксом без какой-либо склонности к возрасту или полу. Были описаны случаи аномалии в коротком плече хромосомы 2 (Carney) и хромосомы 12 (KI- РАН онкоген). В одном случае описана мутация со сдвигом рамки в экзоне 2 в причинном гене комплекса Карни, протеинкиназы А, регуляторной субъединицы 1 альфа ( PRKAR1A ).

В настоящее время, вероятно, не установлено никакой связи между миксомами сердца и простым герпесом 1 и 2 типа.

Диагностика

Лабораторные исследования

Лабораторные исследования имеют неспецифический и недиагностический характер. При наличии отклонений могут включать в себя следующее:

Исследование повышенной скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и повышенного уровня С-реактивного белка и сывороточного гамма-глобулина

Нормохромная или гипохромная анемия. Гемолитическая анемия может возникать из-за механического разрушения эритроцитов в результате опухоли.

Исследование уровня сывороточного интерлейкина-6, который может быть повышенным и может использоваться в качестве показателя рецидива.

Эхокардиография

Несмотря на то, что чреспищеводная эхокардиография сердца более эффективна, двумерная эхокардиография, как правило, является достаточной для постановки диагноза.

С помощью данного метода диагностики можно установить местонахождение опухоли, ее размер, а также подвижность. Так как опухоли могут находиться в нескольких местах, все 4 камеры должны быть визуализированы.

Миксома предсердия должна быть дифференцирована от левого предсердного тромба. Тромб обычно располагается в задней части предсердия и имеет многослойный вид. Наличие ножки опухоли и подвижность способствует миксоме предсердий.

Допплерэхокардиография может показать гемодинамические последствия миксомы предсердий. Полученные данные соответствуют митральному стенозу или регургитации.

Чреспищеводная эхокардиография

Чреспищеводная эхокардиография имеет большую специфичность и 100% чувствительность по сравнению с трансторакальной эхокардиографией. Возможно получение изображения хорошего разрешения как в области предсердия, так и районе межпредсердной перегородки, а также получение визуализации подробных анатомических деталей опухоли и ножки.

Данный метод визуализации позволяет выявлять более мелкие (1-3 мм в диаметре) вегетации или опухоли, визуализирует предсердия и выявляет шунтирование.

Чреспищеводная эхокардиография рекомендуется при синдроме миксомы, поскольку опухоль может быть локализована в менее распространенных участках.

Традиционное лечение миксомы сердца – хирургическое вмешательство путем срединной стернотомии.

Миниторакотомия с хирургическим вмешательством позволяет сократить продолжительность пребывания в больнице, и она относится к безопасным методам удаления миксомы сердца.

Исследователями не отмечено какой-либо разницы в отношении дальнейшего состояния пациентов между этими двумя методами.

После резекции выполняются ежегодные трансторакальные эхокардиограммы для анализа рецидива опухоли.

Больным с эмболическим инсультом требуется госпитализация.

Не существует лекарственных методов лечения миксомы сердца. Медикаментозная терапия применяется только при таких осложнениях, как застойная сердечная недостаточность или нарушения ритма сердца.

Хирургическая терапия

Возможным методом лечения является оперативная резекция миксомы.

Операция связана с ранней послеоперационной смертностью 2,2%. Послеоперационная фибрилляция предсердий наблюдается у 23-33% пациентов. В серии из 91 случая миксомы предсердий послеоперационные неврологические осложнения наблюдались в 3% случаев, а повторное исследование кровоизлияния требовалось в 5% случаев.

Из-за риска фрагментации и эмболизации опухоли энергичная пальпация или манипуляция миксомой должны выполняться только после кардиоплегии.

Операция спорадической миксомы предсердий, как правило, имеет хорошие результаты. Долгосрочный прогноз отличный. Частота рецидивов составляет 1-5%. Рецидив после 4 лет встречается редко. Частота рецидивов в семейных случаях болезни составляет 20-25%. Первичная миксома, возникающая в нетипичной позиции, с большей вероятностью связана с рецидивом.

Особенности хирургической операции, требующие внимания:

Эпидемиология

По статистике распространенность первичных опухолей сердца составляет примерно 0,02% (200 опухолей на миллион вскрытий). Около 75% первичных опухолей имеют доброкачественный характер, а 50% доброкачественных опухолей относятся к миксомам.

Международная статистика

Хирургическая заболеваемость в Ирландии в 1977-1991 гг. составила 0,50 предсердных миксом на миллион населения в год.

Половая и возрастная демография

Приблизительно 75% случаев спорадических опухолей встречаются у женщин. В анализе 66 миксом сердца соотношение женщин и мужчин составило 2,7: 1. Однако, преобладание женского пола менее выражено при семейных случаях миксом сердца. В ретроспективном анализе 367 пациентов было зарегистрировано 28 случаев миксомы правого предсердия, из которых 16 имели место у мужчин и 12 – у женщин.

Миксомы были диагностированы у лиц в возрасте 3-83 лет. Средний возраст при спорадических случах составлял 56 лет; в то время как семейные случаи показали возраст 25 лет. В ретроспективном обзоре 171 пациента из Индии средний возраст заболевания составил 37,1 года. У большинства из этих пациентов имелись симптомы; наиболее распространенным из которых была отдышка.

Заболеваемость / смертность

Внезапная смерть может произойти у 15% больных с миксомой сердца. Смерть, как правило, является причиной коронарной или системной эмболизацией или обструкции кровоснабжения у митрального или трикуспидального клапана.

Заболеваемость связана с симптомами, вызванными эмболией опухоли, сердечной недостаточностью, механической обструкцией клапанов и различными конституциональными симптомами.

Читать еще:  Паранеопластические синдромы в онкологии

Осложнения

К осложнениям миксомы сердца относится следующее:

Хроническая сердечная недостаточность

Похожие материалы:

Комментарии Отменить ответ

Рейтинг записей

Желудочковая экстрасистолия (преждевременное сокращение желудочка сердца)

Брадикардия: понятие, виды

Патофизиология электрической активности сердца

Антиаритмические препараты: обзор

Миксома и рак: какие опухоли встречаются чаще

Опухоли сердца характеризуются высокой частотой летальных исходов. Наибольшего успеха в лечении можно добиться только на ранних сроках заболевания. Особенно это касается злокачественных новообразований, которые практически всегда диагностируются слишком поздно. Выполнение операции в таких случаях уже невозможно, и остается лишь стараться продлить жизнь пациенту и облегчить его страдания.

Как часто встречаются опухоли сердца

Опухоли сердца встречаются нечасто (примерно 0,05 % от всех онкослучаев). Самые распространенные (75 %) из первичных – это доброкачественные образования. Злокачественные более редкие – около 25 %. У взрослых наиболее часто диагностируется миксома, у детей – рабдомиома, фиброма. Злокачественные образования в сердце практически всегда наблюдаются только у мужчин. Самыми частыми опухолями сердца считаются метастазы рака других органов.

Наиболее вероятные причины

К сожалению, несмотря на многочисленные научные исследования, в ходе которых были обнаружены различные генетические мутации и антигены вирусных частиц, до сих пор неизвестна причина возникновения сердечных опухолей. Однако точно установлено, что многие из них имеют наследственную этиологию.

Какие виды встречаются

Итак, все опухоли сердца можно разделить на 3 вида:

1. Первичные доброкачественные – к ним относятся миксомы, рабдомиомы, липомы, тератомы, ангиомы, папиллярные фиброэластомы.
2. Первичные злокачественные – представлены главным образом саркомами (ангиосаркомы, фибросаркомы), также встречаются эндотелиома, мезотелиома.
3. Вторичные злокачественные – это метастазы рака других органов (молочной железы, легких, желудка). Появление их в сердце свидетельствует о глубоко запущенном онкологическом процессе.

Подробнее остановимся на самых распространенных разновидностях – это миксома, рабдомиома, ангиосаркома.

Миксома – самая частая первичная опухоль сердца (около 50 %). Несмотря на схожие названия, миксома сердца и миксоматоз митрального клапана – это абсолютно разные заболевания.

Миксома чаще наблюдается у женщин от 30 до 50 лет. Она может располагаться в любой полости, но чаще встречается в левом предсердии. Примерно в 3 % случаев патология развивается в рамках наследственного синдрома, который называется комплекс Карни. У таких пациентов наблюдается большое количество пигментных пятен на коже, фиброаденоматоз молочных желез и синдром Иценко-Кушинга, вызванный аномальной гиперпродукцией гормонов коры надпочечников (ожирение, растяжки багрового цвета на коже живота и бедер, высокий уровень глюкозы в крови).

Обычно миксома имеет достаточно большие размеры – от 2 до 15 см, из-за чего она может практически полностью перекрыть сердечную камеру.

Примерно у 20 % пациентов при маленьком размере опухоли наблюдается бессимптомное течение. Один из главных признаков болезни – «миксомная интоксикация». У человека повышается температура тела, начинают болеть суставы, он теряет в весе, в крови снижается уровень гемоглобина, и появляются «воспалительные маркеры» – лейкоцитоз, высокие СОЭ и С-реактивный белок. На первый взгляд может создаться впечатление, что у пациента хроническая инфекция (например, туберкулез) или аутоиммунное заболевание из области ревматологии.

Развитие такой симптоматики объясняется иммунной реакцией организма на белки, вырабатываемые опухолью. После удаления миксомы эти признаки быстро исчезают.

Две главные проблемы, которые приносит миксома – препятствие кровотоку внутри сердца и тромботические осложнения.

Из-за того, что в левый желудочек попадает меньшее количество крови, люди с миксомой довольно часто испытывают головокружения, теряют сознание. Быстрый рост опухоли приводит к стремительному развитию симптомов хронической сердечной недостаточности (ХСН) – одышки, постоянной усталости, отеков ног, тяжести в правом боку и т. д. Характерные черты ХСН при миксоме – быстрота возникновения (от 3 до 6 месяцев) и устойчивость к лекарственной терапии.

Частое осложнение – кардиоэмболии. На поверхности опухоли образуются тромбы, которые закупоривают артерии, приводя к остановке кровотока в разных частях тела. Из-за рыхлой структуры новообразования его фрагменты могут отделяться и уходить в «свободное плавание».

Подозревая миксому, первым делом я выполню аускультацию сердца. Почти всегда мне удается выслушать патологический диастолический шум, который становится интенсивнее в положении стоя.

Для исключения комплекса Карни я назначаю анализы для определения уровня гормонов коры надпочечников – малый и большой дексаметазоновый тесты, кортизол слюны, суточной мочи и т. д.

Рутинные методы диагностики (ЭКГ и рентгенография) бесполезны для выявления не только миксомы, но и всех других опухолей сердца. Более информативными в этом плане признаны визуализирующие методы исследования, т. е. при проведении которых мы можем увидеть как сам орган, так и его полости. К таким диагностическим методам относятся:

• Эхокардиография(УЗИ сердца, Эхо-КГ) – главный способ диагностики миксом. На мониторе опухоль определяется как образование округлой формы с четкими краями, обычно находится в области межпредсердной или межжелудочковой перегородки в близости от створок клапанов. Миксома располагается на ножке, благодаря чему она может перемещаться из предсердия в желудочек и обратно. Иногда требуется проведение чреспищеводной эхокардиографии.
• Компьютерная или магнитно-резонансная томография (КТ, МРТ) – это дополнительные исследования. Их я назначаю при неясной УЗИ-картине, или чтобы лучше оценить объем разрастания опухоли.

Единственным способом лечения миксомы является ее хирургическое удаление. Выполняется полостная операция под общей анестезией – вскрывается грудная клетка, пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения.

Во избежание рецидивов производится полное удаление опухоли вместе с подлежащими тканями. Если образовавшийся дефект в стенке сердца большой, его закрывают «заплаткой» из перикарда или синтетического материала. Затем полости активно промывают и отсасывают жидкость. Это делается для того, чтобы остатки клеток опухоли не закупорили мелкие сосуды. После удаления миксомы ее образец обязательно отправляют в гистологическую лабораторию.

Часто бывает так, что из-за больших размеров образования повреждаются клапаны, поэтому пациенту может потребоваться их протезирование или пластика с последующим приемом антикоагулянтов (Варфарин). Если миксома возникла в рамках комплекса Карни, то дополнительно требуется удаление обоих надпочечников и пожизненный прием гормональных препаратов (Кортефф, Кортинефф).

Рабдомиома

Рабдомиома – самая частая доброкачественная опухоль сердца у детей до 15 лет. Примерно в половине случаев она сочетается с таким тяжелым наследственным заболеванием, как туберозный склероз. Новообразование представляет собой несколько плотных узлов, растущих из мышечной стенки желудочков или межжелудочковой перегородки. Они могут занимать от 25 до 80 % объема камеры.

Из-за того, что опухоль произрастает из стенки миокарда, она сдавливает проводящую систему сердца, поэтому на первый план у человека с рабдомиомой выступают симптомы аритмий:

• приступы учащенного сердцебиения, сопровождающиеся чувством страха и нехватки воздуха;
• неритмичность пульса;
• ощущение «замирания», перебоев в работе сердца;
• головокружение, потемнение в глазах;
• потеря сознания и следующий за ней судорожный припадок, напоминающий эпилепсию (приступ Морганьи-Адамса-Стокса).

При больших размерах образования, создающего нарушение кровообращения, возникают признаки ХСН.

Для диагностики рабдомиомы я назначаю 2 инструментальных исследования:

• электрокардиография – на пленке ЭКГ мне часто удается обнаружить различные нарушения ритма и проводимости (суправентрикулярная и желудочковая тахикардии, экстрасистолии, атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады) ;
• эхокардиография – на УЗИ сердца видны образования в толще миокарда округлой формы, которые могут прорастать в просвет камер.

В некоторых случаях из-за дегенерации опухоли рабдомиомы уменьшаются в размерах, а у детей до 4 лет они могут вообще полностью исчезнуть. Если симптомов нет, то никакого лечения не нужно.

Рак сердца

Первичные злокачественные новообразования сердца главным образом представлены саркомами. Мужчины подвержены им в 3 раза больше, чем женщины. При саркомах опухоль чаще располагается в правых отделах органа.

Ввиду быстрого роста симптомы рака сердца появляются довольно быстро. Стремительно (буквально в течение нескольких недель) возникают признаки хронической сердечной недостаточности, нарушений ритма. Нередко скапливается жидкость в перикардиальной сумке, что может привести к тампонаде сердца (его сдавливанию) и очень быстрой смерти.

Так как это злокачественная опухоль, ее появление будут сопровождать и общие (конституциональные) симптомы:

• слабость;
• отсутствие аппетита;
• потеря веса;
• длительная лихорадка.

Как и в диагностике других опухолей сердца, решающую роль играет эхокардиография, но для подтверждения саркомы требуется взять кусочек образования (биопсия) и провести гистологическое исследование.

К сожалению, у 80 % пациентов на момент установления диагноза саркома сердца опухоль уже распространилась за пределы органа и дала метастазы. Это очень снижает успех лечения.

Иногда, в случае отсутствия метастаз, прибегают к такой тяжелой операции, как трансплантация сердца и легких. Она позволяет продлить жизнь пациентам на 3 – 4 года.

Какой прогноз на жизнь

При миксомах риск смерти составляет примерно 30 %. Самые частые непосредственные причины – инсульт и сердечная недостаточность. Тем не менее, прогнозы после миксомы сердца можно считать благоприятными, так как у пациента есть шанс на полное выздоровление благодаря хирургическому иссечению опухоли. При правильно проведенной операции риск рецидива болезни минимальный (около 4 %). Жизнь после удаления миксомы сердца (я имею в виду ее продолжительность) может практически не отличаться от таковой у здорового человека.

Рабдомиомы в большинстве своем регрессируют, т. е. уменьшаются в размерах, а иногда и полностью исчезают без какого-либо лечения. И все-таки у пациентов есть риск смерти от тяжелых нарушений ритма сердца.

При саркоме сердца прогноз крайне неблагоприятный. Большинство пациентов умирают в течение года после того, как у них появляются первые симптомы.

Реабилитация после удаления опухоли: как ее пройти

После удаления опухоли, особенно в первые 6 месяцев, пациенту необходимо соблюдать определенный режим, а именно избегать физических нагрузок (поднятие тяжестей, бег и т. д.). Также нужно регулярно проходить обследование, включающее осмотр врача-кардиолога, снятие электрокардиограммы, проведение эхокардиографии. Желательно восстанавливаться в специальных учреждениях – в кардиологическом санатории или реабилитационном центре.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.