Диффузная В-крупноклеточная лимфома: симптомы, прогноз

Диффузная B-крупноклеточная лимфома: симптомы и лечение

Одним из достаточно распространенных среди пациентов в возрасте 40-50 лет онкологических заболеваний является диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДВКЛ). Она представляет собой опухоль, состоящую из аномальных В-лимфоцитов и развивающуюся чаще всего в лимфатических узлах, иногда – вне их.

Опухоль относится к агрессивным и быстрорастущим, поэтому, чем на более ранней стадии была проведена диагностика и начато лечение, тем более благоприятным и перспективным будет прогноз.

Основные причины диффузной крупноклеточной лимфомы

Стоит отметить, что точных причин появления и развития ДВКЛ на сегодняшний день не выделено. Среди возможных предпосылок к диффузной В-клеточной лимфоме специалисты выделяют:

• неблагоприятную экологическую обстановку, в которой пациент находился постоянно на протяжении длительного времени;
• повышенные дозы ионизирующего электромагнитного излучения;
• регулярное непосредственное взаимодействие с химическими, а также потенциально канцерогенными веществами;
• СПИД и другие заболевания иммунной системы;
• наличие в организме пациента других злокачественных образований, провоцирующих рост В–лимфоцитов;
• длительный прием медицинских препаратов, угнетающих иммунную систему (иммуносупрессоров) ;
• генетическая предрасположенность.

При сочетании нескольких факторов, например, плохой экологии, частого избыточного облучения и контакта с канцерогенами, риск возникновения крупноклеточной лимфомы увеличивается. Также значительно возрастает вероятность развития заболевания при наличии других опухолей, которые лечатся посредством химиотерапии: в этом случае имеет место сочетание другого онкологического заболевания и утраченного после его лечения иммунитета.

Классификация крупноклеточных лимфом

В зависимости от области поражения, данный вид опухолей подразделяют на несколько разновидностей, в частности:

• внутрисосудистую клеточную неходжкинскую лимфому, при которой мутировавшие лейкоциты концентрируются внутри сосудов пациента;
• первичную лимфому средостения. Это – самый «молодой» подтип, часто диагностируемый у женщин 20-30 лет. Зато и единственный, не склонный к агрессивному лавинообразному прогрессированию;
• разновидность, ориентированную на поражение Т-лимфоцитов и гистоцитов;
• форму, которая развивается на фоне хронических воспалительных процессов либо инфекционного мононуклеоза;
• клеточную кожную лимфому, которая, как правило, локализуется на коже конечностей.

Значимые симптомы Б-клеточной крупноклеточной лимфомы

Опасность заболевания заключается в том, что на начальных стадиях, когда правильно подобранная терапия могла бы дать выраженный позитивный результат, оно зачастую протекает бессимптомно. И только со временем пациента начинают беспокоить те или иные отклонения в функционировании организма.

Симптоматика во многом зависит от того, в каком месте происходит концентрация опухолевых клеток. Общими для любого б-крупноклеточного новообразования являются:

• увеличение лимфатических узлов с последующим проявлением их болезненности;
• повышенная до 38 градусов температура. Чаще всего ее скачок происходит ночью, больной может проснуться от сильного жара или, наоборот, беспричинного озноба;
• ухудшение аппетита, нарушения в работе ЖКТ и, как следствие, резкая значительная потеря веса;
• повышенная потливость, которая может проявляться как днем – при физических нагрузках либо в состоянии покоя, так и ночью – во время сна;
• снижение сопротивляемости организма простудным заболеваниям;
• боли в печени средней и высокой интенсивности. При проведении УЗИ у таких пациентов наблюдается увеличение размеров печени и селезенки.

На более поздних стадиях к ним могут присоединиться онемения и парезы конечностей, проблемы с равновесием, болевые ощущения в суставах, ограничивающие привычную подвижность.

Среди специфических симптомов, связанных с местом расположения пораженных лимфатических узлов, целесообразно упомянуть:

• при локализации в грудной клетке и брюшной полости – кашель, тяжесть и распирание в брюшине, затрудненное дыхание, боли в области поясницы;
• при локализации в районе шеи и подмышечных впадин – отеки лица, шеи, верхних и нижних конечностей, головные боли, проблемы с глотанием, нарушения зрения, паралич лицевых мышц;
• при локализации в области средостения (при первичной ДВКЛ) – боли в груди, одышка в состоянии покоя, отечность лица и шеи, першение и кашель, головокружения и проблемы с глотанием.

Стадии диффузной В-крупноклеточной лимфомы

В онкологической клинической диагностике выделяют четыре стадии этого онкозаболевания. Каждая из них имеет свои подстадии.

1. Первая стадия (І) определяется как локализация атопичных клеток в одной группе лимфатических узлов, находящихся в одной половине тела (верхней либо нижней по границе диафрагмы).
   • Подстадия І Е предполагает поражение одного органа вне лимфатической системы.
2. Вторая стадия (ІІ) диагностируется тогда, когда опухолевой процесс затронул несколько лимфоузлов.
   • Подстадия II Е предполагает поражение нелимфатического органа, которое повлекло за собой развитие процесса в находящихся рядом лимфатических узлах.
   • Подстадия II S определяется исходя из признаков, описанных в предыдущем пункте, но, помимо регионарных лимфоузлов, процесс затрагивает и другие их группы, а также селезенку.
3. Третья стадия (III): основанием для ее определения является наличие опухолей сразу в нескольких группах лимфоузлов, находящихся как выше, так и ниже диафрагмы.
   • Подстадия III Е устанавливается при наличии признаков третьей стадии заболевания, осложненных вовлечением в процесс одного нелимфатического органа.
   • Подстадия III S диагностируется при поражении нескольких конгломераций лимфоузлов в разных частях тела и селезенки.
4. Четвертая стадия (IV) – последняя, с наиболее неблагоприятным прогнозом. Метастазирование в этом случае затрагивает не только лимфатическую систему и несколько отдельных органов вне ее. В онкопроцессы вовлекаются печень, почки, головной мозг, спинной мозг и другие органы.

Как выявить ДВКЛ: методы медицинской диагностики

Первым этапом, позволяющим предположить наличие крупноклеточной лимфомы, становится лабораторный метод. Пациент сдает биоматериал на общие исследования, биохимию, онкомаркеры, ВИЧ, гепатит В и С, коагулограмму и антиглобулиновый тест. Отклонения в результатах не позволяют окончательно диагностировать заболевание, но становятся поводом для дальнейшего обследования.

Установить окончательный диагноз можно только методом биопсии, взятой из пораженного органа. Он и становится следующим этапом диагностики. Также для определения причины возникновения может назначаться генетическое и молекулярно-биологическое тестирование.

И уже затем, с целью уточнения стадии процесса, врач-онколог применяет инструментальные и аппаратные методы – УЗИ, КТ и МРТ, а также, в зависимости от локализации – эхокардиограмму, ФГС, костную сцинтиграфию и другие.

Лечение диффузной В-крупноклеточной лимфомы

Основным методом, позволяющим остановить развитие заболевания, является агрессивная химиотерапия с использованием различных схем с препаратами-цитостатиками и антиметаболитами. Их подбирает лечащий врач индивидуально, исходя из вида опухоли, ее расположения, стадии заболевания, возраста и общего состояния пациента.

Для улучшения результата адьювантно могут назначаться антибактериальные, противовирусные, гормональные и иммуномодулирующие средства.

Если опухолевый процесс затронул один нелимфатический орган, не являющийся жизненно необходимым, его по показаниям удаляют хирургическим путем. Чаще всего это селезенка либо часть кишечника.

После прохождения химиотерапии пациентам назначается лучевая терапия, которую проводит врач-радиолог. Минимальная доза радиоактивного облучения составляет 30 грей, максимальная, при недостаточной эффективности или невозможности проведения агрессивной химиотерапии, — 46 грей.

В случае своевременного обращения за медицинской помощью, правильно разработанной схемы лечения и положительной реакции организма прогноз – продление жизни на срок от 5 до 10 лет. Полному излечению ДВКЛ, к сожалению, не поддается.

Диффузная крупноклеточная b-клеточная лимфома

Содержание

Такое заболевание, как B-клеточная лимфома классифицируется, как неходжкинское. Его отличительной характеристикой является стремительное развитие с образованием опухолей и метастаз. Как результат, рак быстро распространяется по организму. Именно поэтому важно как можно раньше начать эффективное лечение.

Характеристики заболевания

Преимущественно патология затрагивает людей старше 40-60 лет. Количество случаев заболевания — одно из наивысших в категории лимфом. Это заболевание нередко определяется, как В-клеточная лимфома кожи. Рассмотрим характеристики болезни более подробно.

Причины развития

Суть заболевания заключается в онкологическом процессе и неконтролируемой выработке В-лимфоцитов. В результате нарушаются внутренние процессы, возникает разбалансировка иммунной деятельности, затрагиваются органы и костные структуры. Крупноклеточная В-лимфома может быть спровоцирована следующими причинами:

• радиационное облучение;
• устойчивый иммунодефицит;
• контакт с токсическими веществами;
• аутоиммунные патологии;
• антидепрессантная терапия длительного течения;
• генетическая мутация;
• отравление пестицидами.

Одна из причин такого типа лимфомы — мутация клеток

Онкологические процессы зарождаются в лимфатических узлах, а затем выходят за пределы системы, могут поражать внутренние органы и кожу, то есть развивается диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома. Прогноз при таком диагнозе неоднозначный. Если лечение было начато рано и использовались наиболее эффективные мероприятия, пациенту можно значительно продлить жизнь.

Симптомы проявления

Чаще всего встречается именно диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома. Ее течение сопровождают такие симптомы:

• ночная потливость;
• анемическая бледность;
• кровотечения;
• тромбоцитопения;
• воспаление лимфоузлов;
• субфебрильная температура;
• потеря массы тела;
• образование опухолей;
• потеря работоспособности.

Прочитайте также статью Лимфома Беркета у детей — что это такое? на нашем портале.

Важно: заболевание может развиваться на базе лимфомы другого типа, поэтому поверхностных признаков недостаточно для постановки диагноза.

По мере прогрессирования болезни от начальной до четвертой стадии, симптомы усиливаются, образующиеся опухоли начинают давить на органы, метастазы проникают во все системы, что ведет к летальному исходу.

Виды и формы

Различают несколько типов В-лимфом:

1. Маргинальной зоны (МАЛЬТ). Распространение из маргинальной зоны осуществляется по слизистым тканям.
2. B-крупноклеточная лимфома. Проблема зарождается в лимфоузлах, существует вероятность экстранодального развития. Диффузная В-клеточная лимфома может быть медиастинальной или анапластической. В первом случе наблюдаются склеротические и некротические процессы, а во втором — системная опухолевая деятельность.
3. Фолликулярная. Наименее опасная онкологическая патология.
4. Мантийноклеточная. Развивается преимущественно у пожилых мужчин.
5. Мелкоклеточная. Вялотекущее заболевание, слабо поддающееся терапии. Может переродится в опухолевую лимфому быстрого течения.

Виды и особенности заболевания

Важно: диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома АВС типа имеет наихудший прогноз, так как отличается низкой восприимчивостью к химиотерапии.

Диагностика и лечение

Диффузная крупноклеточная лимфома может быть диагностирована посредством проведения таких исследований:

• биохимическое;
• иммунологическое;
• цитологическое;
• гистологическое;
• рентгенографическое;
• биопсическое;
• МРТ и ПЭТ;
• КТ;
• УЗИ.

Для анализов берут кровь, образцы тканей пораженной области, пунктат спинного и костного мозга.

Читать еще:  Нейрональные гамартомы гипоталамуса

МРТ позволяет проанализировать состояние внутренних органов

В первую очередь диффузная B-клеточная лимфома лечится посредством прохождения полихимиотерапии. Для нее используют цитостатики и некоторые другие группы препаратов. Если ситуация запущенная, требуется вспомогательная лучевая терапия.

Для лечения применяют лучевую терапию

Радиотерапия может выступать как подготовка для хирургического вмешательства, а именно пересадки костного мозга. Так как облучение приводит к гибели не только раковых клеток, но и угнетению кроветворных структур, при одновременном сохранении риска развития рецидива, трансплантация является единственным выходом.

В целом, при диагнозе В-клеточная лимфома, прогноз достаточно благоприятный с показателем около 94-95% выживаемости. При осложненных формах болезни и неблагоприятном прогнозе процент выживаемости составляет около 60%, но сохраняется вероятность развития рецидива в пятилетний период.

В-клеточная лимфома

В-клеточная лимфома – это разновидность неходжкинских новообразований. Заболевание возникает на фоне бесконтрольного деления В-лимфоцитов, принимающих клетки и ткани организма за чужеродные. Лимфоидные клетки угнетаются, нарушается их питание. В-лимфоциты объединяются в злокачественный очаг. Лимфатические узлы наиболее подвержены злокачественным патологиям первичного либо приобретённого характера. Вторичная опухоль считается метастазом другого онкологического процесса.

Код по МКБ-10 у В-клеточной лимфомы С85.1. Опухоль может состоять из В-клеток фолликулярного центра (GSB-тип). Диффузионная негерминальная патология представлена non GSB-типом.

Группа риска

Неходжкинские лимфомы диагностируются всё чаще. Новообразование может возникнуть у людей любого возраста. Чаще диагностируется у пожилых пациентов. Пик заболеваемости приходится на 65 лет.

Данная лимфома способна поражать любые внутренние органы. Агрессивный характер патологии вызывает недостаточность жизненно-важных систем. При отсутствии лечения шанс на выживание равен нулю. Химиотерапия способна вылечить болезнь и ввести человека в стойкую ремиссию, увеличив срок жизни.

Лимфома Ходжкина состоит из макрофагальных и моноцитарных клеток. Болезнь представляет лимфогранулематоз. Клеточный состав является главным отличием болезни от неходжкинских патологий.

Этиология заболевания

Почему возникает первичная Бета клеточная лимфома, учёные уточняют до сих пор. Известно лишь, что, как любой рак, патология возникает на фоне указанных факторов:

• Врождённые или приобретённые болезни, угнетающие иммунитет (ВИЧ-инфекция, СПИД).
• Хронические вирусные поражения гепатитом, герпесом и т.д.
• Лимфома может наблюдаться при аутоиммунных нарушениях.
• Клеточная мутация наследственного характера.
• Проживание в экологически опасной зоне.
• Длительный контакт с радиацией.
• Хронические воспалительные процессы внутренних органов, вызванные патогенными бактериями.
• Пожилой возраст.
• Избыточный вес.
• Применение цитостатиков и ионизирующего облучения для лечения других онкологических проблем.
• Пересадка костного мозга или внутренних органов.
• Издержки профессии, вынуждающие контактировать с канцерогенами.

Выявлено положительное влияние антибиотиков на лимфому. Длительный приём некоторых антибактериальных препаратов способствует развитию опухоли лимфоидной ткани.

При неходжкинской В-клеточной лимфоме выделяют 4 стадии развития болезни:

• I стадия характеризуется формированием онкологического процесса в единственном лимфоузле.
• На II этапе опухоль проникает в 2 и более лимфоузла, распространяясь по одной стороне диафрагмы.
• При III стадии страдают лимфатические узлы со всех сторон.
• IV стадия редко поддается лечению, потому что злокачественные клетки поражают всю лимфатическую систему и формируют вторичные очаги в отдалённых органах.

Классификация лимфом

Подтипы В-клеточной лимфомы:

• Диффузная крупноклеточная лимфома (код по МКБ-10 С83.3) развивается в любом отделе человеческого тела и встречается чаще других патологий данного вида. Состав опухоли может относиться к центробластным или иммунобластным клеткам.
• Лимфоцитарная мелкоклеточная патология. Развивается в крови пожилых людей, формирует лимфоцитарную лейкемию. Опухоль состоит из малых клеток.
• Пролимфоцитарный лейкоз возникает из клеток лимфоцитов, которые мутировали и потеряли функцию защиты организма. Для патологии не характерен нодулярный рост.
• Новообразование в селезёнке развивается медленно. Симптомы поражения проявляются поздно, поэтому орган не удаётся спасти.
• Волоскоклеточная патология развивается в клетках костного мозга. Лимфоцит видоизменяется и не выполняет заданные функции.
• Лимфоплазматический очаг отличается крупным размером. Долгое время находится в латентной форме. Поражает забрюшинное пространство. Обычно развивается у молодых женщин.
• Мальт-лимфома развивается в лимфоидной ткани органов ЖКТ и мочеполовой системы. Состоит из клеток промежуточного типа.
• Нодальная опухоль развивается медленно. Имеет благоприятный прогноз. Поражает любые лимфатические узлы.
• Экстранодальная патология локализуется внутри органов.
• Для узловой лимфомы характерно множественное поражение внутреннего органа. Заболевание имеет высокий уровень злокачественности.
• Медиастинальная (тимическая) опухоль средостения развивается в верхнем отделе грудной клетки. Диагностируется у пациентов среднего возраста.
• Анапластическая патология поражает лимфоузлы шеи и подмышечных впадин. Раковые клетки стремительно распространяются по организму, поражая отдалённые структуры. Alk-негативная опухоль диагностируется у 50% взрослых. Прогноз отрицательный. Аlk-позитивная лимфома обычно встречается у детей и отличается удовлетворительным прогнозом.

• Новообразование маргинальной зоны представлено лимфосаркомой. Поражается лимфоидная ткань забрюшинного пространства. Обычно опухоль крупнозернистая. Пациент испытывает постоянную сильную боль в области опухоли.
• Мантийноклеточная патология развивается экстранодально. Состоит из клеток мантийной области. Плохо реагирует на цитостатические средства. Очаг составляют зрелые лимфоидные элементы идентичные клеткам мантии.
• При лимфоме Беркитта отмечается повышенная полиферативная активность опухолевых клеток. Очаги возникают в лимфатической, кровеносной и кроветворной система Х.

Опухоль бывает крупно- и мелкоклеточной, индолентной, агрессивной и высокоагрессивной.

При вялотекущей форме возрастает риск рецидивов. С такой патологией люди живут не больше 7 лет. Индолентный тип лимфомы представляют лимфоцитарные, многоклеточные новообразования и Бета-клеточные опухоли маргинальной зоны.

С заболеванием агрессивной степени выживаемость пациентов резко сокращается в течение 2-3 месяцев. Для патологии характерны ярко выраженные симптомы. Очаг бывает диффузный крупноклеточный или смешанный и иммунобластный диффузный.

При обнаружении высокоагрессивной лимфомы Беркитта или лимфобластной опухоли больному осталось жить считанные недели или дни.

Клиника болезни

При лимфоме признаки нарушений в организме нарастают по мере увеличения опухоли. Первые тревожные симптомы – воспаление лимфатических узлов в одной или нескольких областях тела.

В течение 3 недель больной отмечает появление перечисленных изменений:

• Резкое снижение массы тела;
• Высокая температура;
• Вялость и сонливость;
• Повышенное потоотделение во время ночного сна;
• Бледность и серость кожи;
• Синяки и подкожные кровоизлияния;
• Онемение участков тела, обычно конечностей;
• Развивается апластическая анемия.

Специфические симптомы зависят от локализации новообразования:

1. При поражении кожи человек отмечает постоянный зуд в определённой области.
2. При лимфоме органов желудочно-кишечного тракта характерны расстройства стула, тошнота, рвота и боль в брюшине.
3. Для поражения области средостения свойственно развитие кашля и одышки.
4. Если опухоль давит на суставы, человек испытывает боль, нарушается двигательная функция конечности.
5. Лимфома селезёнки отличается значительным увеличением органа и деформацией живота.
6. Если поражены миндалины, изменяется голос, появляется першение в горле и боль при глотательных движениях.
7. Вторичные очаги в центральной нервной системе и головном мозге ухудшают зрение, провоцируют головные боли и паралич.

С поражением костного мозга связано возникновение лейкоза.

На фоне лимфомы может развиться плоскоклеточная опухоль головы или шеи.

Указанные симптомы могут указывать на неопасное заболевание, поэтому важно оценить злокачественность патологии.

Диагностические меры

Неуточнённая опухоль не подвергается лечению. Важно дифференцировать клетки очага и уточнить диагноз. Онкологи назначают комплекс инструментально-диагностических исследований:

• Клинические анализы мочи и крови.
• Ультразвуковая диагностика органов брюшной полости и лимфатических узлов шеи, ключицы, паха и других областей.
• Для уточнения состояния области средостения, органов дыхания и костной ткани проводят рентгенографию.
• Определение онкомаркеров, в частности, титры Бета-2-микроглобулина и белковые соединения.
• Пункции ликвора и костного мозга.
• Магнитно-резонансная и компьютерная томографии.
• Гистологическое исследование тканей опухоли предоставляет заключительный диагноз.

Лечебная тактика

Лечение назначается, опираясь на индивидуальные особенности пациента и лимфомы. Онкологи подбирают протокол исходя из размера очага, степени злокачественности и стадии болезни.

Для борьбы с В-клеточной лимфомой применяют химиотерапию. В зависимости от этапа развития патологии, курс цитостатиков включает один или несколько химиопрепаратов.

Влияние химии улучшает лучевая терапия. В роли самостоятельного лечения ионизирующее облучение применяется на первой стадии заболевания для высокодифференцированных новообразований и при вовлечении в онкологический процесс костной ткани.

При агрессивной опухоли, распространившей клетки по всем отделам организма, лучами воздействуют на самый агрессивный участок.

Если заболевание возвращается повторно, симптомы и течение болезни проходят в более тяжёлой форме. Рекомендована срочная пересадка костного мозга.

Крупные опухоли удаляют хирургически. Резекция злокачественного очага вместе с частью здоровой лимфоидной ткани сопровождается лучевой и химиотерапией. Метод увеличивает жизненные шансы пациента в 3 раза. Пятилетняя выживаемость при адекватном лечении встречается у большей части обратившихся больных.

Прием цитостатических средств негативно влияет на здоровые клетки организма. Подавляется иммунитет. Для нормализации защитных сил пациенту назначают иммунотерапию с применением интерферон-содержащих препаратов.

При терминальной стадии заболевания рекомендована паллиативная терапия для снятия симптомов интоксикации и улучшения качества жизни онкобольного.

Когда человек узнает о наличии злокачественного процесса, нередко случаются психические расстройства и глубокая депрессия. В таком случае необходима консультация психолога и поддержка близких людей. Оптимистически настроенные пациенты лучше справляются с лимфомой и быстрей входят в ремиссию.

Нетрадиционная медицина не способна исцелить человека от рака. Приём народных средств усугубит течение болезни и позволит опухолевым клеткам основательно проникнуть в организм больного. Гомеопатические препараты могут использоваться как поддерживающая терапия после основного лечения и назначения врача.

При развитии лейкемии на фоне облучения и приёма цитостатиков также рекомендуется трансплантация костного мозга. Метод позволяет возобновить кроветворный процесс и побороть онкологические проблемы. Для операции существует ряд противопоказаний и осложнений.

Восстановление и прогнозы на жизнь

Реабилитация включает кардинальное изменение образа жизни: отказ от вредных привычек, исключение вредной пищи и стабильное занятие лечебной физкультурой. Важно усилить противостояние иммунитета к раковым клеткам.

Лечение В-клеточной лимфомы на первой стадии эффективно в 90% случаев. При второй стадии пятилетняя выживаемость составляет 50%. На третьей – 30%. Четвёртая стадия всегда подразумевает скоропостижную смерть, выживает 8% пациентов.

Читать еще:  Влияние микроаденомы гипофиза на здоровье человека и возможность забеременеть

Больной вправе оформить инвалидность 2 или 3 группы после полученного лечения.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома: симптомы, прогноз

Диффузной В-крупноклеточной лимфой называют высокоагрессивное злокачественное новообразование, которое состоит из атипичных лимфоидных клеток, схожих к активированными В-лимфоцитами. Эти опухоли могут располагаться на лимфатических узлах (группах или всех) или поражают ткани других органов. В 88 % случаев новообразование начинает свой рост из В-лимфоцитов, у 10 % больных опухоль растет из Т-лимфоцитов, и только у 2 % пациентов выяснить морфологический характер образования не удается.

Почему развиваются диффузные В-крупноклеточные лимфомы? Какими бывают эти опухоли? Как они проявляются? Какие методы диагностики и лечения используются для борьбы с ними? Каковы прогнозы при диффузных В-крупноклеточных лимфомах? Ответы на эти вопросы вы получите, прочитав эту статью.

Среди всех В-клеточных высокозлокачественных опухолей чаще всего выявляется именно диффузная В-крупноклеточная лимфома. Она может быть представлена разными типами и чаще обнаруживается у людей старше 40-50 лет. По наблюдениям специалистов, чаще эти опухоли располагаются в лимфатических узлах, а другие органы поражаются ними примерно в 30-35 % случаев. При экстранодальном расположении (то есть вне лимфатических узлов) диффузные В-крупноклеточные лимфомы могут выявляться в придаточных пазухах носа, глоточном лимфатическом кольце, пищеварительном тракте, костях, яичках, слюнных железах, щитовидке, спинном или головном мозге. Причисляющаяся к группе диффузных В-крупноклеточных лимфом первичная В-клеточная лимфома средостения обычно диагностируется у женщин 20-30 лет.

Диффузные В-крупноклеточные лимфомы склонны к быстрому инфильтрирующему росту и могут разрушать кости, кровеносные сосуды, нервные стволы и дыхательные пути. Даже на начальных стадиях этого онкологического заболевания у 10-20 % пациентов выявляются метастазы в костный мозг. Позднее этот показатель возрастает, и вторичные очаги могут обнаруживаться в тканях центральной нервной системы. В запущенных случаях В-крупноклеточная лимфома вызывает лейкемизацию и значительное поражение костного мозга. Именно поэтому лечение этих опухолей должно начинаться как можно раньше.

Современная онкология пока не может определить точных причин развития диффузных В-крупноклеточных лимфом. Предполагается, что способствовать их возникновению способны следующие факторы:

• неблагоприятная экология;
• ионизирующее излучение;
• частый контакт с химическими и канцерогенными веществами;
• наследственность;
• иммунодефицитные заболевания (например, заболевания крови, СПИД и др.) ;
• присутствие других злокачественных опухолей;
• длительный прием лекарств (например, цитостатиков), снижающих иммунитет.

Классификация

Диффузная В-крупноклеточная лимфома разделяется на следующие подтипы:

• диффузная внутрисосудистая крупноклеточная неходжкинская лимфома;
• первичная В-крупноклеточная лимфома средостения;
• форма с преимущественным поражением Т-клеток и гистиоцитов;
• форма с поражением кожных покровов рук и ног;
• возникающая в сопровождении вируса Эпштейна-Барра форма;
• развивающаяся на фоне хронического воспаления форма.

В зависимости от распространенности опухолевого процесса при диффузных В-крупноклеточных лимфомах выделяют следующие стадии заболевания:

• I – образование локализуется в одной половине тела и только в одной группе лимфоузлов;
• I Е – очаговое поражение одного нелимфатического органа;
• II – опухолью поражается несколько групп лимфатических узлов;
• II Е – очаговое поражение одного из нелимфатических органов в сочетании с вовлечением в опухолевый процесс регионарных лимфоузлов (с поражением или без поражения других лимфатических узлов, расположенных выше или ниже диафрагмы) ;
• II S – поражается более одной группы лимфатических узлов, расположенных выше или ниже диафрагмы, с вовлечением в опухолевый процесс селезенки;
• III – новообразование выявляется в группах лимфатических узлов, расположенных выше и ниже диафрагмы;
• III Е – поражаются группы лимфатических узлов, расположенные выше и ниже диафрагмы, в онкопроцесс вовлекается один из нелимфатических органов;
• III S – поражаются группы лимфатических узлов, расположенные выше и ниже диафрагмы, в патологический процесс вовлекается селезенка;
• IV – опухоль выходит за пределы лимфатических узлов, метастазы выявляются в печени, головном мозге, костном мозге, легких и других органах.

Характер проявлений диффузных В-крупноклеточных лимфом зависит от места их расположения. На начальных стадиях заболевание может протекать бессимптомно.

Основным проявлением опухоли обычно становится увеличение группы лимфатических узлов. Вначале они не болезненны, но по мере роста новообразования начинают доставлять болезненные ощущения. Чаще происходит поражение лимфоузлов в области шеи, подмышек и паха.

Несколько позднее у больных с диффузными В-крупноклеточными лимфомами возникают следующие симптомы:

• повышение температуры (38 °C и выше, особенно в ночное время) ;
• ухудшение аппетита;
• быстрая утрата веса;
• частое ощущение усталости;
• чрезмерная потливость;
• нарушения пищеварения;
• повышенная восприимчивость к простудным заболеваниям.

Примерно у 80 % пациентов появляются интенсивные боли в области печени. Печень и селезенка увеличиваются в размерах.

При поражении области грудной клетки и брюшной полости у больных возникает затрудненность дыхания, кашель, тяжесть и ощущения распирания в животе, боли в пояснице. Возможно появление кровотечений из прямой кишки.

Кроме этого, у больных с диффузными В-крупноклеточными лимфомами могут возникать следующие проявления:

• отеки шеи, лица и конечностей;
• воспаления участков кожи и высыпания;
• головные боли;
• затрудненность при глотании;
• нарушения зрения;
• паралич мышц лица;
• онемение и параличи конечностей;
• нарушения координации;
• сильные боли в суставах и ограничение их подвижности (при поражении костных тканей).

При развитии первичной В-крупноклеточной лимфомы средостения возникают следующие симптомы:

• отеки области лица и шеи;
• кашель;
• одышка;
• нарушения глотания;
• головокружение;
• боли в груди.

Первичные В-крупноклеточные лимфомы средостения не склонны к быстрому росту и метастазированию. Остальные разновидности протекают агрессивно и на поздних стадиях у больного возникают проявления метастазирования в другие органы (головной мозг, печень, легкие и пр.).

Диагностика

Для выявления диффузных В-крупноклеточных лимфом проводятся следующие исследования:

На основании выявленных отклонений в результатах лабораторных исследований может ставиться только предположительный диагноз. Для подтверждения присутствия именно диффузной В-крупноклеточной лимфомы выполняется биопсия пораженных лимфатических узлов или других опухолевых очагов с проведением гистологического, иммуногистохимического и цитологического анализов. Иногда назначаются молекулярно-биологические и генетические тесты.

Для оценки распространенности опухолевого процесса выполняются следующие инструментальные исследования:

• КТ;
• МРТ;
• УЗИ лимфатических узлов и внутренних органов;
• ЭКГ и Эхо-КГ;
• фиброгастродуоденоскопия (при наличии соответствующих жалоб) ;
• сцинтиграфия костей.

Основными способами борьбы с диффузными В-крупноклеточными лимфомами являются химиотерапия и облучение.

Хирургический метод применяется ограниченно:

• при первичном поражении селезенки и отсутствии доступных для биопсии очагов проводится спленэктомия;
• при поражении кишечника выполняется хирургическое удаление части кишечника.

Химиотерапия проводится по разным схемам, которые определяются стадией и прогнозом заболевания. Эффективность цитостатиков увеличивается при их внутривенном введении. При необходимости лечение может дополняться назначением преднизолона, противовирусных средств, антибиотиков, иммуномодуляторов и антиметаболитов.

При диффузной В-крупноклеточной лимфоме могут назначаться следующие цитостатики:

• Циклофосфамид;
• Ритуксимаб;
• Винкристин (Онковин) ;
• Доксирубицин;
• Метотрексат;
• Эпирубицин;
• Этопозид;
• Винбластин;
• Аспарагиназа;
• Митоксантрон.

Схема приема цитостатиков определяется стадией онкопроцесса, возрастом больного и наличием сопутствующих патологий.

При развитии рецидивов опухоли назначаются цитостатики второй линии и дексаметазон:

После завершения курсов химиотерапии больным с I-II стадией диффузной В-крупноклеточной лимфомы проводится радиолучевая терапия в суммарной дозе 30 Гр. При частичном ответе на прием цитостатиков дозу увеличивают до 36-40 Гр, а при значительных объемах остаточного заболевания – до 40-45 Гр. При невозможности проведения высокодозированной химиотерапии (например, при тяжелых сопутствующих заболеваниях или в пожилом возрасте) облучение выполняется в дозе 40-46 Гр.

Перед назначением химиотерапии и облучения пациентам детородного возраста рекомендуется рассмотреть варианты необходимости консервации спермы или тканей яичников. Эти меры предпринимаются из-за того, что агрессивная терапия может вызывать полную стерильность больного.

При выявлении диффузной В-крупноклеточной лимфомы на ранних сроках беременности вопрос о ее искусственном прерывании может не рассматриваться. Таким женщинам проводится химиотерапия с назначением цитостатиков, которые не проникают через плаценту к плоду. После родоразрешения в 32-36 недель больной назначается продолжение химиотерапии.

После завершения лечения пациентам рекомендуется постоянное диспансерное наблюдение с регулярными обследованиями. Эта мера объясняется высоким риском рецидива заболевания. Больным с диффузной В-крупноклеточной лимфомой присваивается I-II группа инвалидности.

Исход диффузной В-крупноклеточной лимфомы определяется стадией заболевания, эффективностью химиотерапии и возрастом больного. Рецидивы новообразования в первый год после лечения выявляются у 80 % пациентов, на втором году – у 5 %.

Полное излечение диффузной В-крупноклеточной лимфомы невозможно, но раннее выявление заболевания и правильное лечение позволяет продлевать жизнь на 5-10 лет. Такой прогноз получают около 40-50 % взрослых больных и примерно 80 % детей.

К какому врачу обратиться

При увеличении лимфатических узлов, повышении температуры тела, появлении слабости, потливости, нарушений пищеварения и аппетита, снижения веса, одышки, болей в груди и животе следует обратиться к терапевту. После проведения анализов крови и возникновении подозрений на заболевание врач порекомендует лечение у онколога.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома образуется вследствие злокачественной трансформации В-лимфоцитов и поражает лимфатические узлы или другие органы. Эта опухоль может иметь много разновидностей, и большинство из них склонны к быстрому прогрессированию и инфильтративному росту. Лечение этого онкологического заболевания должно начинаться как можно раньше. Основным способом борьбы с ним является химиотерапия. После ее завершения больному назначается облучение. Хирургические методы при диффузных В-крупноклеточных лимфомах применяются редко.

Врач-онколог Е. В. Харченко представляет доклад «Факторы прогноза у больных диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомой»:

Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома: причины, симптомы, проведение диагностических исследований, особенности диагноза, лечение и прогноз

Диффузная крупноклеточная в-клеточная лимфома на сегодняшний день является одним из наиболее распространенных и самым опасным среди всех видов онкологических заболеваний, которые развиваются в лимфатической системе. Это заболевание отличается большой агрессивностью клеток, а, кроме того, динамичным ростом. В случае отсутствия адекватного лечения метастатические поражения грозят человеку летальным исходом. Согласно данным американской статистики, ежегодно в США этот тип онкологии диагностируется у двадцати трех тысяч человек, наряду с этим фиксируется около десяти тысяч смертей. Еще совсем недавно это заболевание считали неизлечимым, но уже сегодня в современных клиниках применяют методики, которые дают благоприятный прогноз при наличии столь опасной патологии.

Читать еще:  Полипы желудка

Особенности заболевания

Рассматривая, что представляет собой диффузная крупноклеточная в-клеточная лимфома, следует отметить, прежде всего, природу заболевания. Его относят к группе онкологий, которые происходят в лимфатической системе из-за аномального, а, кроме того, бесконтрольного деления клеток. На фоне этого старые клетки, как это необходимо в норме, не отмирают, а новые уже образуются. Опухоль может появляться абсолютно в любой части организма, таковая может быть выявлена только в одном лимфатическом узле или сразу в группе из нескольких. В ходе развития заболевания она способна поражать внутренние органы и прорастать в костный мозг.

Что происходит с лимфоцитами?

Этот диагноз свидетельствует о том, что в организме мутации подвергаются В-лимфоциты. Это кровяные тела, которые предназначены для борьбы с попадающими в человеческий организм инфекциями. Свое название диффузная крупноклеточная в-клеточная лимфома получила из-за того, что больные клетки попадают в лимфоузлы, приводя к их разрушению. То есть наблюдается некая диффузия в лимфатическом узле.

Возраст пациентов

Это заболевание диагностируют у людей старшей и средней возрастной категории, начиная от тридцати пяти лет. Поражение, как правило, касается обоих полов, правда, женщины болеют таким недугом чаще. Можно ли излечить у человека диффузную крупноклеточную в-клеточную лимфому? Успех зависит от своевременного обращения пациента в специализированную клинику, а, кроме того, от адекватности лечения.

Стадии патологии

Существует определенное разделение диффузной в-клеточной крупноклеточной лимфомы GCB-типа на несколько следующих разновидностей: первичное поражение клеток, внутрисосудистое, кожно-первичное с вовлечением в патологический процесс ног, протекающее на фоне синдрома Эпштейна-Барра, развивающееся в качестве следствия воспалительного процесса и характеризующееся избыточным количеством гистиоцитов. Диффузные лимфомы протекают, как правило, в четыре стадии. Разделение осуществляется на основании степени распространенности патологического процесса.

• На начальной стадии фиксируется единичное поражение лимфатического узла.
• Далее патологический процесс может протекать в группе узлов, которые находятся по одну сторону тела.
• На третьем этапе патология затрагивает узлы с обеих сторон диафрагмы.
• На четвертой стадии опухоль распространяется в жизненно важные органы, к примеру, на печень, костный мозг, легкие и так далее.

Многим интересно, какова выживаемость при диффузной крупноклеточной в-клеточной лимфоме.

Причины, которые могут привести к патологии

Причины, которые могут приводить к развитию этого заболевания, в настоящее время до конца еще, к сожалению, не изучены. Но тем не менее медиками выделяется ряд потенциально опасных факторов, способных провоцировать данную аномалию. К таковым относятся следующие причины:

• Наличие генетической предрасположенности.
• Влияние возрастных изменений.
• Наличие различных вирусов, к примеру, иммунодефицита, Эпштейна-Барра и прочие.
• Наличие у человека ожирения.
• Влияние радиационного излучения.
• Влияние последствий перенесенной терапии злокачественных опухолей какой-либо другой локализации.
• Наличие у человека слабого иммунитета наряду с аутоиммунными заболеваниями.
• Присутствие воспалительных процессов.
• Влияние вредных органических соединений в виде инсектицидов, бензола, канцерогенов и тому подобное.
• Воздействие на организм некоторых инфекций, например, бактерии хеликобактер.

Каков прогноз при диффузной крупноклеточной в-клеточной неходжкинской лимфоме? Об этом ниже.

Симптоматика развития патологии

Развитие этой патологии может сопровождаться разными симптомами, напрямую зависящими от района образования опухоли и поражения определенного участка организма.

Самым главным показателем является увеличение в размере лимфатических узлов или целой их группы. Сначала присутствует безболезненность, в том числе и во время прощупывания. Таким образом, лимфатические узлы могут очень сильно увеличиваться, а боль, как правило, возникает постепенно.

Сопутствующие проявления

Среди сопутствующих проявлений, возникающих с дальнейшим развитием этого вида онкологии, отмечается следующая симптоматика:

• Появление головокружений и отеков. При этом отекает чаще всего шея, лицо или конечности.
• Возникновение трудностей с глотанием.
• Появление одышки и чувства боли в районе поражения.
• Возникновение кашля, онемения конечностей, а, кроме того, развитие паралича.
• Возникновение проблем с равновесием.

Свойственны неходжкинской крупноклеточной в-клеточной диффузной лимфоме и общие признаки онкологических недугов в виде анемии, повышенной утомляемости, слабости, беспричинно поднимающейся температуры, снижения аппетита, стремительной потери веса и тому подобное.

Как диагностируют эту патологию?

Диагностика описываемой онкологии является сложным процессом, требующим комплексного подхода. В первую очередь проводят внешний осмотр врачом наряду со сбором анамнеза и пальпацией лимфатических узлов. Обязательным также является проведение биопсии (взятия частиц опухолевых тканей для определения типа клеток и степени их злокачественности). Забор осуществляется посредством пункции лимфоузла. Для проведения комплексной диагностики требуются аппаратные процедуры в виде следующих методик обследования:

• Проведение рентгенографического обследования.
• Выполнение магнитно-резонансного исследования.
• Проведение компьютерной томографии.
• Осуществление радиоизотопного сканирования.
• Проведение ультразвукового обследования пациента.

В процессе диагностики диффузной крупноклеточной в-клеточной лимфомы в 83,3 % случаев может дополнительно понадобиться выполнение генетических тестов, а, кроме того, обязательны лабораторные исследования крови на определение онкологических маркеров, вместе с тем требуется сделать и биохимический анализ. К примеру, при поражении печени этим типов лимфомы будут значительно повышены печеночные трансаминазы.

Лечение патологии

Лечение такого заболевания, как крупноклеточная диффузная лимфома, проводится с ограничением оперативного вмешательства. Зачастую используют высокие дозы лекарств в химиотерапии. Они вводятся после процедуры трансплантации стволовых клеток. Для того чтобы исключить те или иные осложнения, пациентов госпитализируют.

Этот тип лимфомы часто лечат химиотерапией, а, кроме того, облучением, или же посредством комбинированных методов. Благодаря дополнению облучения цитологическим агентом получают достаточно высокий эффект от проведенной химии. Значительный лечебный эффект достигается посредством удаления пораженного лимфоузла. Операция помогает получить ткань для диагностики, но хирургическое вмешательство крайне редко устраняет осложнения после проведенного лечения. Лечение диффузной клеточной лимфомы кишечника выполняют посредством применения приемлемой оперативной методики, которой выступает хирургическая резекция.

Химиотерапия

Терапия проводится следующими лекарственными препаратами: «Ритуксимаб», «Циклофосфамид», «Винкристин», «Доксорубин» и «Преднизолон». Внутривенный ввод препаратов благоприятствует эффективному ответу организма на терапию. Отмечается, что пациенты, которые были подвергнуты хирургической операции, а затем получили химию, получили более низкий терапевтический эффект, чем те, кого лечили облучением и химиопрепаратами.

Дополнительно описываемый тип лимфомы может лечиться несколькими группами препаратов, а именно используются антиметаболиты, иммуномодуляторы, антибиотики, противоопухолевые и противовирусные средства и так далее. В качестве примера таких лекарств стоит привести «Метотрексат», «Эпирубицин», «Винбластин», «Этопозид», «Доксорубицин», «Ритуксимаб», «Митоксантрон» и «Аспарагиназ».

Иммуностимуляторы

Среди иммуностимуляторов в лечении диффузной крупноклеточной в-клеточной лимфомы зачастую предпочтение отдается «Интерферону». Больным с благоприятным прогнозом развития этого заболевания (то есть тем, у кого болезнь находится на первой или второй стадии) проводят терапию в два этапа по специальной схеме с помощью препаратов в виде «Блеомицина», «Винбластина», «Дтоксорубицина» и «Дакарбазина».

Пациентам, заболевание у которых отличается неблагоприятным прогнозом, назначают интенсивную терапию в виде лечения такими препаратами, как «Онковин» наряду с «Циклофосфаном», «Доксорубицином» и другими. Помимо этого, при неблагоприятном прогнозе врачи назначают пациентам прохождение химиотерапии. Также в подобных случаях целесообразно проходить и лучевую терапию, благодаря которой уничтожаются опухолевые клетки посредством рентгеновских лучей.

Лучевая терапия

Лучевая терапия в особенности помогает больным на первой и второй стадии заболевания. Лучи при подобном лечении направляются непосредственно на пораженный район с целью уничтожения, а, кроме того, для повреждения опухолевых клеток. Такая методика лечения значительно помогает сдерживать их рост.

Общепринятым стандартом, посредством которого лечат диффузную крупноклеточную b-клеточную лимфому четвертой стадии, является выполнение шести курсов с приемом препарата под названием «Ритуксимаб». Стоит отметить, что длительность терапевтических курсов, как и комбинация препаратов, может меняться, что напрямую зависит от возраста, а, кроме того, от стабильности состояния больных и степени поражения их организма.

Дополнительное лечение

Дополнительная терапия может проводиться с помощью «Ритуксимаба», «Дексаметазона», «Цитарабина» и «Циспластина». Также могут использоваться венозные устройства в отношении пациентов, для которых проводится много циклов химии. Такие устройства имплантируются для того, чтобы взять пробы на анализ, определить степень токсичности и выполнить инъекцию.

Пациентов с этим типом онкологии наблюдают, как правило, каждые три недели даже в случае наличия у них временного улучшения. От общего числа лимфом сорок процентов составляют именно диффузные крупноклеточные вариации этого заболевания.

Теперь перейдем к рассмотрению прогноза этого заболевания и выясним, какие шансы на выживание имеют пациенты при наличии этой онкологии.

Прогноз при диффузной крупноклеточной в-клеточной лимфоме

Прогноз при наличии у пациента данной патологии в редких случаях бывает благоприятным. Характер прогноза во многом зависит от типа и этапа заболевания, а, кроме того, от возраста и общего состояния здоровья пациента. Во многом прогноз при диффузной крупноклеточной в-клеточной лимфоме также зависит и от причин, которые поспособствовали возникновению этого вида онкологии. При наличии благоприятного прогноза у пациентов имеется шанс в девяноста четыре процента прожить больше пяти лет после диагноза. Но в случае неблагоприятного прогнозирования этот показатель выживаемости понижается до шестидесяти процентов.

Отзывы о лечении диффузной крупноклеточной в-клеточной лимфомы

Отзывы о терапии данной патологии имеются в большом количестве. Диффузная лимфома является одной из наиболее распространенных онкологий в современном мире. Она начинает развиваться в организме при выработке аномальных в-лимфоцитов. Порой опухолевые клетки оккупируют районы тела, которые не состоят из лимфоидных тканей. Патологические раковые клетки при наличии у пациентов этого заболевания очень быстро растут. Отзывы это подтверждают. Патологический очаг может при этом не болеть, обычно такие районы находятся на шее, под мышками или в паху. Люди говорят, что чем раньше будет обнаружено это опасное заболевание, тем больше шансов заболевший имеет на положительный прогноз.