Что такое кавернома и чем грозят кавернозные мальформации головного мозга

Кавернозная венозная мальформация головного мозга

Кавернозная венозная мальформация головного мозга, чаще известная как кавернозная гемангома или кавернома, часто встречающаяся сосудистая мальформация головного мозга, с характерными изменениями, выявляемыми при МРТ.
Кавернозные мальформации встречаются находятся в разных частях тела человека, но данная публикация посвещена кавернозным венозным мальформациям центральной нервной системы.

Терминология

Встречается множество синонимов для данной патологии, вклюяая термины кавернозная гемангиома, церебральная кавернозная мальформация или просто кавернома. Эта патология не относится к неопластическим процессам, следовательно терминов гемангиома и кавернома следует избегать.
Кроме того, важно отметить что в соответствии с новейшей номенклатурой ISSVA классификации сосудистых аномалий, эти изменения соответствуют низкоскоростным венозным мальформациям. Но использование в описании или заключении дополнения кавернозная полезно, так как данный термина наиболее известен большинству клиницистов.

Эпидемиология

У большинства пациентов клинические симптомы проявлюятся в возрасте 40-60 лет. В большинстве случаев это единичная находка. Множественные кавернозные мальформации или наличие мальформации у членов семьи может указывать на наследственный характер патологии.

Клинические проявления

Большая часть кавернозных венозных мальформаций является случайной находкой и в основном они проявляет себя клинически в течении жизни. Клинические проявления вызываются кровоизлияниями с развитием очаговой неврологической симптоматики или развитием припадков. Риск кровоизлияния составляет

1% в год при наследственно обусловленных множественных мальформациях и значительно меньше для спорадических единичных мальформаций.

Морофология

Макроскопически кавернозная венозная мальформация выглядят как ягода шелковицы.
При гистологическом исследовании кавернозные венозные мальформации представляют собой тонкостенные полости неправильной формы, стенки которых образованы эндотелием. Полости могут плотно прилежать друг к другу, либо быть разделены коллагеновыми волокнами или фиброзной тканью, в отличии от АВМ, между петель которых может присутствовать мозговое вещество.
В отдельных случаях, они тесно ассоциируется с венозными аномалиями развития (DVA) и в таком случае это — смешанная сосудистя мальформация.

Классификация

По классификации Zabramski могут быть сгруппирована в 4 типа.

Диагностика

Кавернозные венозные мальформации головного мозга в

80% случаев лакализуются супратенториально, но в целом могут локализоваться в любом отделе головного мозга, включая ствол. Чаще всего они единичыне, но в то же время у одной трети пациентов со спорадическим образованием, может встречатся более одной мальформации.

Компьютерная томография
Крупные мальформации визуализируются при компьютерной томографии как зоны повышенной плотности, при наличии подострого кровоизлияния окруженные перифокальным отеком, не усиливаются при контрастировании. Мальформации малых размеров трудно различимы.

Магнитно-резонансная томография
Магнитно-резонансная томография является методом выбора. Класическими являются признак попкорна или ягоды, окруженный по периферии кольцевидной зоной выпадения сигнала за счет наличия гемосидерина и характеризующися повышенной магнитной восприимчивостью.

• Т1 и Т2 МР сигнал вариабельны в зависимости от стадии распада продуктов гемоглобина в мальформации и иногда могут визуализироваться уровни жидкость-жидкость.
• Последовательности градиентного эха или Т2* позволяют лучше выявлять мальформации чем Т1 и Т2 взвешенные изображения. У пациентов с наследственной формой множественных кавернозных мальформаций они являются важными для подсчета числа образований, которые могут быть пропущены на спин-эхо последовательностях.
• Изображения взвешенные по магнитной восприимчивости (SWI) имеют чувствительность сопоставимую с градиентными последовательностями в выявлении капилярных телеангиэктазий, кроме того они характеризуются высокой чувствительностью к выявлению кальцинатов по сравнению с изображениями взвешеными по Т1 и Т2.

При наличии недавнего кровоизлияния может выявлятся умеренно выраженный перфиокальный отек.
В основном не изменяют интенсиность МР сигнала по Т1 после введения контрастного препарата, в то же время это возможно.

Селективная ангиография
Квернозные мальформации не визуализируются при ангиографии, не выявляются артериовенозные шунты.

Лечение и прогноз

В основном асимптомные и при необходимости ведуться консервативно. Клинически проявляемые мальформации обусловленным объемным воздействием, эпилептогенной активностью или повторными кровоизияниями, по возможности, резецируются.

Дифференциальный диагноз

Квернозные венозные мальформации следует дифференцировать с многочисленными другими патологиями проводящими к множественным микрокровоизлияниям, включая:

Кавернома головного мозга: что это такое и как лечить

Кавернозная ангиома – это такое доброкачественное новообразование в головном мозге, которое состоит из паталогически развитых кровеносных сосудов, что определяет характер течения заболевания. В большинстве случаев является врожденным пороком системы кровотока. В отличие от сосудистых мальформаций (неправильное соединение артерий и вен) другого плана, патология обычно протекает бессимптомно. Кавернозная ангиома часто обнаруживается случайно во время МРТ или КТ исследования, назначенного по другой причине.

Особенности патологии

Кавернома – это такая патология головного мозга, которая проявляется разнообразными, неспецифичными симптомами, что затрудняет диагностику и дифференцирование. Клинические проявления наблюдаются в 4-5% случаев. У большинства пациентов клиническая картина отсутствует. Люди живут с кавернозной ангиомой всю жизнь и не подозревают о ее наличии.

Структура новообразования преимущественно плотная, реже пещеристая, характеризуется отложением солей кальция в стенках, признаками тромбоза, отсутствием или малым наличием эластических волокон и мышечной ткани. Характеризуется истонченными, слаборазвитыми сосудистыми стенками. В результате отсутствия в стенках типичных для нормальных сосудов слоев, они отличаются высокой проницаемостью.

Сквозь стенки в окружающее мозговое вещество проникают эритроциты, что приводит к образованию вокруг каверномы характерной патологически измененной мозговой ткани, отчетливо просматриваемой в ходе исследования МРТ. В целом выявляется морфологическая неоднородность структуры новообразования. Может состоять из лимфатических или кровеносных сосудов.

В первом случае называется лимфагиома, во втором – кавернозная гемангиома, обе развиваются в головном мозге и других частях тела. Доброкачественная опухоль состоит преимущественно из одной полости, реже – из нескольких полостей. Внутреннее пространство полости разделено перегородками и наполнено кровью. Приток крови к новообразованию осуществляется через мелкие артериолы, отток – через мелкие венулы.

Из-за мелкого калибра питающих сосудов, показатели кровеносного давления в полости каверномы небольшие. Кавернозные ангиомы недостаточно отчетливо видны при обследовании методами селективной КТ и МРТ, что затрудняет диагностику и обнаружение на ранней стадии. В 15% случаев опухолевидные уплотнения расположены множественно, чаще – единично.

Разновидности заболевания

Патология классифицируется по гистологической структуре и в зависимости от локализации. Месторасположение опухолевидного уплотнения определяет неврологическую симптоматику. Наиболее часто встречаются:

1. Кавернозные ангиомы, сформировавшиеся в правой височной или в левой височной доле. Осложнения – гемианопсия (выпадение полей зрительного обзора), слуховые галлюцинации.
2. Каверномы мозжечка. Составляют около 10% всех видов. Осложнения при ангиоме мозжечка – расстройство двигательной координации и моторной функции в целом.
3. Кавернозные ангиомы, возникшие в левой или правой лобной доле. Осложнения – психические расстройства, утрата обретенных ранее практических навыков, в том числе трудовых, умственных, физических.
4. Кавернозные ангиомы, образовавшиеся в левой или правой теменной доле. Осложнения – афазия (нарушение речи), проблемы при чтении и выполнении простых арифметических действий.

Опухолевидное уплотнение в области коры полушарий встречается часто, провоцирует эпилептические приступы. При любой локализации возможно развитие психического состояния делирия, которое сопровождается нарушением сознания, расстройством функций восприятия, внимания, мышления.

Каверномы, сформировавшиеся в головном мозге, редко сопровождаются неврологической симптоматикой. Неврологический дефицит (гемипарезы, нарушение сознания) обычно возникает как следствие кровоизлияний. Пациент может жить с диагностированной доброкачественной опухолью долгое время, не испытывая дискомфортных ощущений. Признаки патологии:

• Эпилептические и судорожные припадки.
• Очаговые кровоизлияния в субарахноидальное пространство или в полость черепа, нередко рецидивирующие.
• Окклюзионная гидроцефалия, которая характеризуется нарушением оттока цереброспинальной жидкости.
• Церебральная гипертензия на фоне скопления ликвора.

Из-за неспецифичности признаков возникают затруднения при постановке диагноза ангиома кавернозная. Очаговые поражения тканей, которые наблюдаются на снимках МРТ или КТ, часто ошибочно расцениваются, как внутримозговые опухоли (глиомы). Если новообразование локализуется в глубоких тканях мозга, его признают неоперабельным.

Причины образования

Причины возникновения патологии не установлены. Считается, что врожденные формы, которые встречаются чаще, развиваются на фоне перенесенных внутриутробных инфекций, хронических и острых интоксикаций матери. Наследственный фактор играет роль в процессе формирования новообразований. Другие вероятные причины:

• Родовые травмы плода.
• Беременность в возрасте старше 40 лет.
• Травмы в области головы.
• Воспалительные болезни мозга.

На развитие патологии могут повлиять факторы: вредные привычки, снижение собственной иммунной защиты организма, проживание в неблагоприятной экологической зоне.

Для постановки точного диагноза проводится комплексное обследование, которое включает МРТ, КТ, ангиографию (менее информативна) и гамма-топографию. На снимке МРТ четко виден ободок вокруг опухоли, состоящий из гемосидерина – пигмента, образующегося вследствие распада эритроцитов.

Снимки КТ позволяют дифференцировать кавернозные ангиомы от других видов опухолей. У первых отсутствует перифокальный отек и наблюдается стабильность срединных структур мозга без признаков смещения. КТ-диагностика эффективна при наличии очагов кровоизлияния, которые хорошо просматриваются на снимке в течение нескольких дней.

Лечение кавернозной ангиомы подбирается индивидуально в зависимости от размеров и локализации новообразования в головном мозге. Патология, протекающая бессимптомно, подлежит наблюдению. Классическую операцию при доступной локализации проводят, если наблюдается неврологическая симптоматика, влияющая на качество жизни.

Хирургическое вмешательство

Хирургическая резекция ангиомы – приоритетный метод лечения. После операции по удалению каверномы из области головного мозга, негативные последствия обычно не возникают. В ходе операции в легкодоступной зоне не возникает затруднений благодаря четко обозначенной границе новообразования.

Почти в 50% случаев удается выполнить тотальную эктомию. Опухолевые образования легко отделяются от мозгового вещества. После оперативного вмешательства неврологическая симптоматика обычно не нарастает, что связано с отсутствием в структуре опухоли нервных клеток.

Читать еще:  Как лечить чирей на руке

Сложности при проведении операции часто связаны с повышенной плотностью структуры опухоли вследствие большого числа кальцинатов – участков с отложениями солей кальция. Риск осложнений после оперативного вмешательства повышается, если новообразование локализуется в глубоких структурах мозга.

Радиохирургический метод

Стереотаксическая радиохирургия – альтернатива обычной операции. Процедура показана при локализации кавернозных полостей в труднодоступных местах и функционально важных отделах, к примеру, в области ствола мозга. Под воздействием точно направленного ионизирующего излучения разрушаются клетки новообразования, что приводит к формированию рубцовой ткани и последующей облитерации (заращиванию) полости.

Радиохирургическое лечение направлено на предотвращение повторных кровоизлияний и эпилептических припадков. По данным статистики, после радиохирургического лечения количество эпилептических приступов сокращается в 73% случаев. Повторные кровоизлияния в следующие 2 года после процедуры наблюдаются в 8-9% случаев, затем показатель сокращается до 3-4% случаев.

Профилактика

С целью профилактики рекомендуется отказаться от вредных привычек (злоупотребление спиртными напитками, курение), организовать правильное питание, регулярно выполнять упражнения для тренировки физической и умственной деятельности. Полноценная диета включает овощи, фрукты, полиненасыщенные жирные кислоты.

Прогноз преимущественно благоприятный. Исключение составляют случаи локализации каверномы в глубине тканей головного мозга или в области ствола, когда требуется оперативное вмешательство из-за высокого риска развития внезапных кровоизлияний, опасных для жизни.

Кавернозная ангиома – опухоль доброкачественной природы, состоящая из аномальных элементов кровеносной системы. При малых размерах и отсутствии кровоизлияний не представляет угрозы для жизни. Нередко пациенты с выявленной каверномой проживают многие годы, не испытывая дискомфорта из-за диагноза.

Кавернома головного мозга: причины, симптомы, диагностика, методы лечения, последствия

Онкологические заболевания сейчас не редкость. С каждым годом возрастет число пациентов у врачей-онкологов. Опухоль может возникнуть в любом органе, при этом существовать бессимптомно продолжительное время. Каждый из нас, конечно же, сталкивался с головной болью, но как часто мы списываем ее появление на усталость, повышенное артериальное давление или симптомы остеохондроза. А может, пора обследоваться и выяснить настоящую причину? Опухоли ведь бывают не только злокачественными, но и доброкачественными. Что такое кавернома головного мозга, каковы ее причины и методы лечения, рассмотрим далее.

Что такое кавернома

Кавернома имеет еще одно название — кавернозная ангиома головного мозга. Это опухоль не связана с общим кровотоком и не имеет с ним четкой, органической и функциональной связи.

Если отвечать на вопрос: «Кавернома головного мозга — что это такое?», то описать ее можно так. Это мозговые новообразования в виде сосудистых полостей разных форм. В них содержатся продукты распада крови. Содержимое может состоять из соединительной ткани и тромбов, а некоторые из хрупких и тонких стенок. Размеры каверномы и их количество могут быть самыми разными. Так несколько образований могут свободно отделяться друг от друга, а могут прилегать одна к другой вплотную.

Внешне кавернома имеет бугристую поверхность с синюшным оттенком. Она имеет четкие очертания, чаще всего округлой формы, и отграничена от близлежащих тканей. При этом в прилегающих тканях имеются грубые изменения. Желтоватого цвета будет мозговое вещество, которое окружает каверному, это признак того, что были кровоизлияния.

Где может располагаться кавернома?

Локализация новообразования

Кавернозную ангеому головного мозга можно обнаружить в любой его части. Можно выделить следующие места ее локализации:

• Кора больших полушарий — чаще всего.
• Таламус.
• Мозолистое тело.
• Желудочки мозга.
• Ствол мозга.

Причины возникновения каверном

Чаще всего кавернома головного мозга — это врожденное образование. Доброкачественная опухоль мягкая и эластичная при нажатии. При надавливании она исчезает, но потом опять принимает свою первоначальную форму, может кровоточить, что впоследствии вызовет инфицирование.

Причина появления в период внутриутробного развития — это нарушение структурно-функционального преобразования тканевых клеток. Соединение вен с артериями на начальном этапе внутриутробного развития дает начало этому заболеванию.

Причиной может быть травма мягких тканей, которая положит начало формированию сосудистого новообразования.

Также считается, что формированию каверномы может способствовать:

• Инфекционные патологии во время вынашивания малыша.
• Иммунно-воспалительные факторы.
• Лучевое облучение.

Как распознать заболевание? Какие симптомы для него характерны?

Симптомы кавернозной ангиомы мозга

Как правило, такое заболевание, как кавернома головного мозга, протекает бессимптомно. Пациента ничего не беспокоит, подозрительных симптомов нет. Часто обнаруживается новообразование при профилактическом осмотре. Но конечно же, симптоматика во многом зависит от локализации каверномы и ее размеров. Замечено, что ярко выражены проявления у пациентов с каверномой в стволе головного мозга, в левой или правой височной доли, в лобной доли.

Клиническая картина заболевания сопровождается следующими симптомами:

• Головные боли постоянного характера.
• Эпилептический синдром.
• Появляются судороги.
• Рвота.
• Нарушается чувствительность.
• Теряется острота слуха.
• Паралич.

Если головная боль усиливается, то есть вероятность разрыва стенки каверномы. Слишком высок риск кровоизлияния. У таких больных он составляет 4-23%, а если пациент переносит кровоизлияние повторно, то в 30% случаев оно вызывает инвалидность.

Последствия патологии

Кавернома головного мозга последствия вызывает связанные прежде всего с неврологическими расстройствами. А также это очаговые поражения головного мозга. Опухоль сдавливает вещество мозга, и начинают развиваться симптомы, указанные выше. После того как происходит кровоизлияние, мозговое вещество пропитывается гемосидерином и прочими продуктами обмена. В результате отключаются некоторые функции. Так, если кавернома располагается в области лобной доли, возможно развитие таких признаков:

• Пациент теряет практические навыки.
• Не может с критической точки зрения оценивать себя и окружающих.

Если происходит поражение левой или правой височной доли, и при этом доля является доминантной, а именно у правшей — левая, у левшей — правая, то могут появиться такие симптомы:

• Выпадение полей зрения.
• Нарушение работы органов слуха.
• Нарушается способность произносить слова.

Если поражение не в доминантной области височной доли, характерны такие нарушения:

• Появление слуховых галлюцинаций.

В любом случае, если поражение локализется в височной области, характерно развитие психических расстройств.

Также при позднем выявлении патологии в каверноме начинается воспалительный процесс или дистрофические изменения, при этом возможны такие последствия:

• Кровоизлияния.
• Нарушение мозгового кровообращения.
• Разрыв сосудов и нарушение местного кровотока.
• Увеличение сосудистых скоплений и каверн.
• Летальный исход.

Диагностика каверномы

Пациенты иногда и не подозревают о том, что у них кавернома головного мозга. Что это такое, узнают только после ее обнаружения, при этом удивляясь, что на протяжении всего своего существования она не им причиняла никакого дискомфорта. После постановки диагноза необходимо регулярно наблюдаться у врача и следить за ее развитием.

Кавернома головного мозга диагностируется в результате следующих исследований:

• Компьютерная томография.
• Магнитно-резонансная томография.
• Ангиография.
• ЭЭГ. Цена на эту услугу зависит, конечно, от того, в какой клинике или городе пациент будет проходить процедуру, но если говорить о средних значениях, то уложиться в 1500 рублей вполне можно. Зато это наиболее оптимальный метод определения наличия эпилептических припадков.

В период подготовки пациента к радиохирургическому лечению применяют трактографию, позволяющую рассчитать необходимую дозу облучения.

Противопоказания при каверноме

Хочется отметить, что такое заболевание, как кавернома головного мозга, не допускает терапии народными средствами и самолечения. Так как это в разы повышает риски кровоизлияния или разрыва сосудов.

Также непозволительно воздействовать на опухоль физиотерапевтическими процедурами, массажами и т. п., то есть применять все те методы, которые стимулируют кровообращение.

Рекомендуется для наблюдения за каверномой регулярно делать МРТ и ЭЭГ. Цена на подобные услуги некоторым может показать достаточно высокой, тем не менее лишний раз не стоит, надеемся, напоминать, что, в свою очередь, здоровье и вовсе бесценно.

Кавернома не поддается медикаментозной терапии. Необходимо хирургическое вмешательство. Опухоль желательно удалить. Однако это не всегда является возможным из-за ее расположения. Также пациент может быть против, если ему никак не мешает кавернома. Операция в этом случае не требуется, но риски остаются. Пациент все равно должен оставаться под наблюдением невролога.

При наличии у больного эпилептических приступов проводится лечение антиконвульсантами. Однако в дальнейшем таким больным рекомендуется оперативное избавление от новообразования.

Очень опасны каверномы, которые расположены в глубоких слоях мозга и не подлежат хирургическому удалению. Большую практику и опыт в таком лечении имеет НИИ нейрохирургии им. Бурденко.

Нередки ситуации, когда врачи рекомендуют удалить новообразование, используя различные методы.

Когда необходима операция

Врачи настаивают на удалении каверномы если:

• Опухоль провоцирует эпилептические приступы, судороги.
• Расположена недалеко от жизненно важных областей.
• Кавернома правоцирует неврологические нарушения и неоднократные кровоизлияния.
• Опухоль крупных размеров и находится в функционально значимой зоне.

При этом доктор должен учитывать:

• Возраст пациента.
• Форму и размеры опухоли.
• Течение заболевания и сопутствующие болезни.
• Как давно было кровоизлияние.

Если опухоль невозможно удалить хирургическим путем, существуют другие современные методы удаления.

Методики удаления каверномы

Рассмотрим, какие еще методики удаления каверномы головного мозга, кроме традиционной хирургической, существуют:

• Радиохирургия. Гамма-нож. Применяют к труднодоступным опухолям. Риск кровоизлияния отсутствует. Опухоль устраняют полностью.
• Лазеротерапия. Применяют при удалении поверхностных каверном. Минимальный риск кровоточивости и рубцевания.
• Криолечение. Применяют жидкий азот для поверхностно расположенных новообразований.

Все эти методики используют при удалении каверномы в НИИ нейрохирургии им. Бурденко. Для применения того или иного способа в каждом индивидуальном случае принимается решение на врачебном консилиуме после тщательного обследования пациента.

Читать еще:  Что такое Метионин и чем он полезен при похудении?

Восстановление после операции

Восстановительные процедуры должны начаться как можно раньше, чтобы исключить инвалидизацию человека. Некоторые функции не представится возможным восстановить.

Восстановление после операции должно проводиться опытными специалистами. Понадобятся консультации и помощь:

• Хирурга.
• Психолога.
• Врача ЛФК.
• Физиотерапевта.
• Логопеда.
• Химиотерапевта.
• Инструктора ЛФК.
• Младшего обслуживающего персонала.

В послеоперационном периоде обязательно нужно сделать МРТ, а затем повторить через 4-6 месяцев. Это поможет убедиться в том, что кавернозная ангиома мозга удалена полностью.

Чем качественнее и продуктивнее процесс реабилитации будет проводиться, тем быстрее восстановятся утраченные функции. Для каждого пациента нужна индивидуальная программа реабилитации. На начальном этапе все занятия происходят в пассивном режиме, и если не будет возникать осложнений, можно расширять программу.

Прогноз для пациента

Врачи отмечают, что удаление каверномы при ее прогрессировании в течение полугода имеет лучший прогноз. У 70% прекращаются кровоизлияния, у 55% пациентов с эпилептическим синдромом приступы ослабевают или совсем исчезают.

Если эпилептический синдром развивался в результате каверномы более продолжительное время, то эффективность лечения снижается.

Для удаления каверномы чаще всего на данном этапе используют радиохирургический метод лечения. Главное — не упустить время, тогда возможность восстановить утраченные функции и снизить риски кровоизлияний повышается.

Что такое кавернома и чем грозят кавернозные мальформации головного мозга

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Кавернозная мальформация (КМ)
2. Синонимы:
• Кавернома
3. Определение:
• Доброкачественная сосудистая гамартома с наличием кровоизлияний, не содержащая нервной ткани:
о Состоит из скопления тесно расположенных и соединенных между собой незрелых кровеносных сосудов («каверн»)
о Кровоизлияния различной давности внутри образования
• Динамические характеристики КМ меняются в широком диапазоне (увеличение, регресс, формирование de novo)

1. Общие характеристики кавернозной мальформации головного мозга:
• Лучшие диагностические критерии:
о Признак «шара из попкорна» с замкнутым гипоинтенсивным ободком из гемосидерина на Т2-ВИ
• Локализация:
о Кавернозные мальформации могут локализоваться в любом участке тела
о Наиболее частая локализация — головной мозг:
— Полушария > ствол мозга, мозжечок
о В спинном мозге встречаются редко (чаще у пациентов с синдромом множественных КМ)
• Размеры:
о Размеры КМ варьируют от микроскопических до гигантских (> 6 см)
о Большинство из них имеют размер 0,5-4 см
• Морфология:
о Дискретное, дольчатое объемное образование, состоящее из переплетенных сосудов
о Полости вариабельного размера содержат продукты эволюции крови на различных стадиях

(а) Рисунок, аксиальный срез: показаны различные стадии развития кавернозных мальформаций: образование с подострым кровоизлиянием и образование с типичным признаком «шара из попкорна» с множественными заполненными кровью полостями и ободком из гемосидерина по периферии. Множественные участки «выцветания» изображения по типу «черных точек» также представлены на рисунке.
(б) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: в области правого таламуса определяется объемное образование смешанной денсности с перифокальным отеком. Обратите внимание на границу раздела жидкость-жидкость внутри образовнаия.

2. КТ при кавернозной мальформации головного мозга:
• Бесконтрастная КТ:
о Изменения не определяются в 30-50% случаев
о Хорошо очерченное округлое/овоидное гиперденсное образование размерами, обычно, GRE)
• Советы по протоколу исследования:
о Используйте Т2* GRE последовательность с большим ТЕ (35 мс)
о Используйте постконтрастное Т1-ВИ для поиска ассоциированных аномалий (например, ВАР)

(а) MPT, Т2*SWI, аксиальный срез: у этого же пациента обращают на себя внимание венозные сосуды вокруг трех кавернозных мальформаций (КМ).
(б) ЦСА, латеральная проекция, венозная фаза: у этого же пациента обнаруживается, что визуализируемые на SWI гипоинтенсивные структуры являются венами. Обратите внимание на классический признак «головы Медузы», представляющим собой венозную аномалию развития (ВАР). Кавернозные и венозные мальформации — самые частые комбинированные сосудистые мальформации. (а) MPT, Т1-ВИ (слева) и Т2* GRE (справа), аксиальный срез: у женщины 49 лет с четырех месячным анамнезом судорог определяется образование с подострым кровоизлиянием в правой лобнотеменной области.
(б) Микропрепарат резецированного участка мозга той же пациентки, окраска гематоксилином и эозином: определяется полость, заполненная свернувшейся кровью с участками ее организации. Стенка состоит из тонких сосудов, выстланных эндотелием. Была диагностирована классическая кавернозная мальформация 1 типа по Zabramski.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Образование по типу «шара из попкорна»:
• Артериовенозные мальформации
• Новообразование с геморрагическим компонентом
• Кальцифицированное новообразование

2. Множественные «черные точки»:
• Старая травма (диффузное аксональное повреждение, контузии)
• Гипертензивные микрокровоизлияния
• Амилоидная ангиопатия
• Капиллярные телеангиэктазии
• Редко: жировая эмболия, тромботическая микроангиопатия, пневмоцефалия

1. Общие характеристики кавернозной мальформации головного мозга:
• Этиология:
о Кавернозные мальформации (КМ) — незрелые сосудистые образования с эндотелиальной пролиферацией, характеризующиеся повышенным неоангиогенезом
о Эксперссия VEGF, β-FGF, TGF-α
• Генетика:
о Спорадические кавернозные мальформации (КМ):
— Мутация KRIT1 отсутствует
— Часто встречаются мутации метилирования промотора PTEN (также, как и при синдроме семейных КМ)
о Синдром множественных (семейных) КМ имеет аутосомно-доминантный тип наследования, вариабельную пенетрантность:
— Три отдельных локуса: гены KRIT1/CCM1, MGC4607/CCM2, PDCD10/ССМЗ:
KRIT1 /ССМ1 65-70%
MGC4607/CCM2 18%
PDCD10/CCM3 10-15%
• Ассоциированные аномалии:
о Венозная аномалия развития (наиболее распространенная комбинированная сосудистая мальформация)
о Поверхностный сидероз
о Большее количество гиперинтенсивных участков в белом веществе на T2/FLAIR при семейной форме КМ

2. Стадирование и классификация кавернозной мальформации (КМ) головного мозга:
• Классификация КМ по Zabramski:
о Тип 1 = подострое кровоизлияние (гиперинтенсивное на Т1 -ВИ, гипер- или гипоинтенсивное на Т2-ВИ)
о Тип 2 = смешанная интенсивность сигнала на Т1, Т2-ВИ, а также кровоизлияние на различных стадиях эволюции (классический признак «шара из попкорна»)
о Тип 3 = хроническое кровоизлияние (сигнал от гипо- до изоинтенсивного на Т1, Т2-ВИ)
о Тип 4 = петехиальные микрокровоизлияния («черные точки») трудно обнаружить на всех последовательностях, кроме GRE

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Дискретный, дольчатый, голубовато-фиолетовый (схож с плодами шелковицы) узелок

4. Микроскопия:
• Ангиоархитектоника:
о «Неброские» области в тонкостенных кавернах
о «Сотовые» области с заметной пролиферацией капилляров
• Тонкостенные пространства с эпителиальной выстилкой: о Кровоизлияние на различных стадиях эволюции
о Не содержат нормальную мозговую ткань

(а) МРТ, Т2-ВИ (FSE): у пациента с множественными кавернозными мальформациями головного мозга определяется крупное образование левой лобной доли с уровнем жидкость-жидкость. Другие многочисленные гипоинтенсив ные образования В определяются в обоих полушариях.
(б) Т2*SWI, проекция максимальной интенсивности: у этого же пациента определяются бесчисленные участки «выцветания» изображения по типу «черных точек», что характерно для КМ 4 типа по Zabramski (петехиальные микрокровоизлияния). Т2* последовательность по сравнению с FSE Т2-ВИ является намного более чувствительной в визуализации участков неоднородности поля, что справедливо и для SWI по сравнению с GRE.

д) Клиническая картина кавернозной мальформации головного мозга:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Судорожные приступы (50%)
о Неврологический дефицит (25%) (может прогрессировать)
о Симптомы отсутствуют (20%)

2. Демография:
• Возраст:
о Пик выявления: 40-60 лет
— Кавернозная мальформация (КМ) может выявляться в детстве
о Кавернозная мальформация (КМ) при семейной форме, в отличие от спорадической, выявляются раньше
• Этническая принадлежность:
о Синдром множественных (семейных) СМ у латиноамериканцев мексиканского происхождения:
— Мутации, связанные с эффектом основателя в KRIT1 (Q445X)
— Отягощенный семейный анамнез = 90% вероятность мутации, приводящей к КМ
о КМ могут встречаться в любой этнической популяции
• Эпидемиология:
о Наиболее распространенная «скрытая» при ангиографии сосудистая мальформация
о Приблизительная распространенность: 0.5%:
— 2/3 — одиночные образования, спорадические формы
— 1/3 — многочисленные образования, семейные формы

3. Течение и прогноз:
• Широкий диапазон вариантов динамики КМ (возможны прогрессирование, увеличение в размерах, регрессирование):
о Наличие образований по типу «черного пятна» свидетельствует о кровоизлиянии, частота которого составляет 0,7% на одно образование в год
• Могут формироваться образования de novo:
о Лучевая терапия может «акселерировать» процесс формирования образования
• Склонность к росту посредством повторных кровоизлияний в КМ: о Спорадические случаи = 0,25-0,7% в год
о Предшествующее кровоизлияние = фактор риска для будущего кровоизлияния
о Вероятность повторного кровоизлияния изначально высока, но уменьшается после 2-3 лет
• При семейных формах КМ имеется особенно высокий риск кровоизлияния, формирования новых образований:
о Приблизительно 1 % на образование в год

е) Диагностическая памятка. Обратите внимание:
• Выполняйте исследование с использованием Т2* последовательности для поиска других образований у пациентов со спонтанным внутричерепным кровоизлиянием

ж) Список литературы:

1. Golden MJ et al: Increased Number of White Matter Lesions in Patients with Familial Cerebral Cavernous Malformations. AJNR Am J Neuroradiol. ePub, 2015
2. Golden M et al: Sensitivity of patients with familial cerebral cavernous malformations to therapeutic radiation. J Med Imaging Radiat Oncol. ePub, 2015
3. Qiao N et al: A systematic review and meta-analysis of surgeries performed for treating deep-seated cerebral cavernous malformations. Br J Neurosurg. 1-7, 2015
4. Cigoli MS et al: PDCD10 gene mutations in multiple cerebral cavernous malformations. PLoS One. 9(10): e110438, 2014
5. Meng G et al: The association between cerebral developmental venous anomaly and concomitant cavernous malformation: an observational study using magnetic resonance imaging. BMC Neurol. 14:50, 2014
6. Mikati AG et al: Dynamic permeability and quantitative susceptibility: related imaging biomarkers in cerebral cavernous malformations. Stroke. 45(2):598-601, 2014
7. Moore SA et al: Long-term natural history of incidentally discovered cavernous malformations in a single-center cohort. J Neurosurg. 120(5): 1 188-92, 2014
8. Nikoubashman О et al: Natural history of cerebral dot-like cavernomas. Clin Radiol. 68(8): e453-9, 2013
9. Al-Holou WNet al: Natural history and imaging prevalence of cavernous malformations in children and young adults. J Neurosurg Pediatr. 9(2)4 98-205, 2012

— Вернуться в оглавление раздела «Лучевая медицина»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.3.2019

Кавернома: причины, виды и лечение

Кавернома – это доброкачественный процесс в головном мозге, поражающий стенки сосудов и формирующий опухоль. Наполнение полостей-каверн могут представлять тромбы или кровь, не имеющие доступа к общему кровотоку. Другим мозговым новообразованием является гемангиома. Представлена клубком кровеносных сосудов. Новообразование окружено нервами, имеет неровную поверхность синеватого цвета, может состоять из жёлтых включений на месте кровоизлияний. Для каверном и гемангиом не характерно метастазирование. Размер узла достигает 5 см. Заболевания не приобретают злокачественный онкологический характер.

Патология встречается редко. Среди новообразований в мозге зафиксировано 0,5% случаев каверном среди населения земного шара. Заболевание врождённое, трудно поддаётся диагностике. Обычно люди не подозревают о патологии головы.

По МКБ-10 доброкачественная опухоль головного мозга и отделов ЦНС имеет код D33.

Кавернома воротной вены является врождённой аномалией. Часто болезнь провоцирует тромбоз с омфалитом.

Реже всего встречается сосудистая патология спинного мозга. Некоторые симптомы схожи с общемозговыми.

Этиология заболевания

Точные причины возникновения каверномы изучаются онкологами до сих пор. Основная часть врачей считает кавернозный тип опухоли врождённой патологией. Сосудистая мальформация может возникать вследствие вирусного поражения организма женщины на первых этапах формирования плода.

Если в процессе закладки кровеносной системы вирусы поражают их ткани, развивается некроз сосудов. Происходит образование клубков сосудов и каверн.

С каверномой сочетают факторы, повлиявшие на её создание:

• Беременность, отягощенная инфекционными и вирусными патологиями.
• Преждевременные роды.
• Тяжёлые родовые травмы.
• Преждевременное старение плаценты.
• Курение и употребление спиртосодержащих напитков в период вынашивания плода.

При выявлении патологии у больной пациентки рожать разрешается только с помощью кесарева сечения.

С каверномой связан не только наследственный фактор. Кавернозная ангиома может развиваться у всех возрастных категорий:

• Из-за черепно-мозговых травм.
• На фоне повышенного радиационного облучения.
• По причине инфекционных и воспалительных процессов в мозге.
• При снижении иммунитета под влиянием серьёзных заболеваний.

Разновидности заболевания

Локализация каверномы провоцирует различные симптомы и течение болезни. Ангинозная кавернома может поражать ткань таламуса, ствола, подкорковых ядер, мозжечка и т.д. К примеру:

• Самая сложная форма болезни располагается в стволе органа. При поражении ствола найти подход к опухоли практически невозможно. Этот отдел чувствителен и отвечает за важные жизненные функции: биение сердца, дыхание, голод и насыщение. Новообразование провоцирует судороги, обмороки и при кровотечении возникает риск для жизни человека.

• При каверноме мозжечка развиваются нарушения речи и движений. Патология встречается среди 8% пациентов с опухолью сосудов. Больному тяжело ориентироваться в пространстве, нарушается координация, отмечаются неестественные позы головы и тела, речь становится непонятной для окружающих, больному сложно управлять руками, брать мелкие предметы. Кавернома головного мозга часто встречается в верхних отделах органа. Опухоль возникает в теменной, лобной и затылочной областях. Также поражается височная доля.
• Для поражения лобной части характерны проблемы с памятью, резкая смена настроения от глубокого отчаяния до полного счастья, неразборчивая или спутанная речь, неровный и неразборчивый почерк. При опухоли правой доли человек становится гиперактивным, постоянно в хорошем настроении. Больной не осознает своё положение и влияние новообразования на здоровье.
• Доброкачественный процесс височных долей поражает звуковые анализаторы. При новообразовании левой темпоральной доли человек не воспринимает звук. Самостоятельно сказанные слова не улавливаются мозгом, поэтому больной повторяется много раз. При локализации опухоли справа звук не отфильтровывается, человек не различает шумы и голоса.
• Развитие опухоли в теменной доле мозга характеризуется снижением умственной активности и сообразительности.

Ангинозная опухоль представляют единичные и множественные узлы. Лечение одиночных очагов подразумевает удаление. Множественная кавернома распространяется в оба полушария. Встречается при наследственном типе заболевания. Не подлежит удалению.

Клиническая картина болезни

Из-за объёма опухоли происходит давление на нервные центры, нарушается их функционирование.

Если опухоль лопнула, происходит инсульт. Кровь попадает в мозговое вещество. Наблюдается частичный или полный паралич, снижение мышечной силы, спутанность мыслей и нарушение памяти. Кровоизлияние возникает у 1/4 пациентов. После осложнения 1/3 больных подвержена возникновению рецидива, что увеличивает вероятность оформления инвалидности или летального исхода.

К общемозговым признакам наличия каверномы можно отнести:

• Периодические головные боли, нарастающие по мере роста новообразования. Симптом не купируется анальгетиками, в голове ощущается пульсация. Боль будет заполнять все участки мозга и приобретает постоянный характер. На фоне цефалгии возникает: тошнота, расстройство зрения, чувство страха, настороженность, повешенное потоотделение, человека бросает в жар и холод.
• Для объёмных опухолей в больших мозговых полушариях характерны симптомы эпилепсии. Больной регулярно подвергается припадкам и судорогам.
• При раздражении мозговых центров возникает рвота, не связанная с патологиями органов желудочно-кишечного тракта. Симптом возникает из-за острых болевых приступов, которые не прекращаются.
• Кровоизлияние в лобной доле сопровождается некрозом. Отмершая ткань отравляет нервные клетки, при этом наблюдаются психические отклонения. Поведение пациента может проявляться агрессией или глубокой апатией к окружающим. Теряются поведенческие навыки.
• Последствия повреждения темпоральной доли представлены нарушениями речевой функции. Пациент не может ясно изъяснятся. Возникают галлюцинации, больной слышит шумы и голоса в голове, звон в ушах. Сужается кругозор.

Методика проведения диагностики

Для получения полной картины заболевания используют магнитно-резонансную томографию. МРТ не воздействует на мозг радиационным излучением в отличие от КТ (компьютерной томографии). На МРТ пациент находится в обездвиженном состоянии до 20 минут, пока компьютер послойно сканирует головной мозг. Благодаря магнитному полю исследуется полость черепной коробки. Могут диагностироваться мельчайшие изменения в структуре мозга.

Ангиография не доказала необходимость при диагностике сосудистых опухолей. Кавернома не имеет связи с общей кровеносной системой.

Лечебная тактика

Заболевание не может переродиться в раковую опухоль. Нет необходимости использовать химиотерапию и ионизирующее излучение. Хотя кавернома считается заболеванием сосудов, сосудистые уколы противопоказаны, потому что существуют риски развития кровоизлияний.

Для избавления от недуга проводится операция по удалению опухолей. Хирургическое вмешательство назначается при наличии острых показаний, так как операции на мозге всегда рискованны.

• Резекцию новообразования проводят при повреждении поверхностных участков главного органа, когда отсутствует риск задеть жизненно важные области.
• Рекомендовано иссечение опухоли при эпилептических припадках и судорогах.
• Если узел находится в области, отвечающей за кислородный обмен, температуру, давление и пульс, развиваются судороги и отмечалось одно кровоизлияние, необходима его резекция.
• Когда новообразование достигает крупного размера и давит на мозговые участки, без операции прогноз на жизнь ухудшается.

Трепанация черепа длится 3-5 часов в зависимости от количества и расположения опухолей. Кавернома имеет чёткие границы, поэтому при широком доступе её легко удалить. Действия хирургов основаны на стабилизации работы мозговых центров и устранении неприятных симптомов заболевания.

Оперативное вмешательство не требуется, если:

• Отсутствуют симптомы и расстройства нервной системы;
• Новообразование поразило глубокую часть мозга;
• Отмечается множественный характер каверномы;
• Пациент находится в глубоком пожилом возрасте.

Если опухоль выявилась спонтанно при диагностике другой патологии и не мешает жизни пациентов, лечение не применяют. Врачи рекомендуют регулярно обследоваться и следить за динамикой развития каверномы.

Современная медицина располагает методами лечения, позволяющими не нарушать целостность черепа и мозговых оболочек.

• На первом месте находится лечение с помощью Гамма-ножа. Больной остаётся в сознании. На каверному направляют пучок радиационного излучения. Лучи не повреждают здоровую окружающую ткань, целенаправленно действуя на опухоль. Метод позволяет добраться до узлов в глубоких и жизненно-важных отделах органа. После 5 сеансов происходит полное восстановление мозговых функций, исключается возможность кровоизлияний, и сокращаются приступы эпилепсии.
• Опухоли на поверхности мозга удаляют при помощи лазера. Сокращаются эпилептические припадки. Отсутствуют рубцы на месте каверномы.
• При узлах небольших размеров применяется токовая терапия на повреждённые ткани. Метод называется диатермокоагуляция.
• К инновационным способам избавления от доброкачественных опухолей относят криохирургию. Отмирание клеток новообразования происходит под действием жидкого азота.
• Терапия, провоцирующая склейку сосудов очага патологии, основана на введении биологического препарата в полость новообразования. Узел уменьшается и умирает.
• Пить гормоны рекомендовано при стремительном увеличении каверномы. Гормональные лекарства останавливают рост узла. Под действием препаратов опухоль уменьшается в объёме.

Осложнения

Кавернома ставит под угрозу жизнь пациента в случае кровоизлияния. Заболевание прогрессирует в любой момент и сопровождается серьёзными поражениями участков мозга.

При лечении небольшого новообразования, которое не провоцировало инсульты у пациента, есть все шансы победить болезнь и не стать инвалидом.

После хирургического вмешательства на мозге могут потребоваться лечебные курсы массажа, консультации невролога и логопедические занятия. Утраченные функции возвращаются в зависимости от масштаба поражения участков мозга. Больной должен заниматься лечебной физкультурой и вести активную жизнь. Чтение поможет улучшить память и вернуть речь.

Болезнь невозможно предупредить. Рекомендовано обращаться за медицинской помощью при частых головных болях и других отклонениях в двигательных и речевых функциях. Только ранняя диагностика способна избавить от каверномы до развития осложнений.